Développement cardiovasculaireClassification segmentaire des

malformations cardiaques

Dr Sylviane Hennebicq

Biologie du développement et de la reproductionSHennebicq@chu-grenoble.fr

Objectifs d’apprentissage

• Comprendre les grandes étapes du développement cardio-circulatoire

• Comprendre quelques mécanismes de dysfonctionnement expliquant la survenue des principales malformations cardiaques

• Comprendre la logique de la classification de ces malformations

• En déduire les conséquences hémodynamiques fœtales et néonatales

Vasculogenèse primaire extra embryonnaire

Vers le 17è jour : Initiation de la formation de futures structures vasculaires à partir des cellules du mésoblaste

Induction par endoderme

Au niveau extra-embryonnaire dans la splanchopleure de la vésicule vitellin Mésoblaste

extra-embryonnaire

VV

CA

All

PE

Développement cardiovasculaire intra-embryonnaire

• Même processus d’angiogenèse au niveau de l’aire cardiogénique• Individualisation d’une aire

cardiogénique rostralement à la MBP avec prolongement latéral et caudal

• Fusion médiane et ventrale des deux tubes cardiaques en un tube unique lors de la plicature de l’embryon

J19

J21

J20

En résumé

• Tube cardiaque unique ventral médian– Appendu

rostralement aux structures primitives artérielles

– Et caudalement aux structures primitives veineuses

CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitiveSV : sinus veineuxVeines cardinales et vitelline

Aortes dorsales

4è semaine (J23)• Tube cardiaque unique ventral médian– Appendu

rostralement aux structures primitives artérielles

– Et caudalement aux structures primitives veineuses

CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitiveSV : sinus veineux

Vue ventrale

Vue latérale

Aortes dorsales

Aortes dorsales

Veines cardinales et vitelline

Veines cardinales et vitelline

Battements cardiaques• Dès le stade de tube

cardiaque, les cellules myocardiques ont une activité contractile

• Le tissu nodal de conduction autonome

• Apparition des battements cardiaques vers le 22è jour

Vésicule vitelline

Embryon

J22

Circulation omphalo-allantoïdienne (extra-embryonnaire)

• Développement d’un réseau artériel et veineux au niveau du mésoblaste de la vésicule vitelline et de l’allantoïde

• Va former la circulation ombilicale

Visualisation globale du système cardiovasculaire

• Circulation artérielle : • Les aortes dorsale

s’organisent en arcs aortiques aboutira à une aorte unique

• Circulation veineuse• Veines cardinales

=>veines cave sup et inf

• Veine ombilicale =>cordon ombilical

• Involution des veines vitellines

4è-5è semaine

Chemin à parcourir : • Cœur en tube => cœur à 4 cavités• Circulation tubulaire => double circulation parallèle

artères

veines

Tube

ca

rdia

que

céphalique

caudalcaudal

céphalique

gauchedroite

Cavi

tés

gauc

hes

Cavi

tés

droi

tes

VC

AP

VP

Ao

Chronologie des modifications

• 4è et 5è semaines– Plicature du tube

cardiaque et organisation dans l’espace du système cavitaire

• 5è et 6è semaines– Cloisonnement intra-

cardiaque et individualisation des 4 cavités définitives

– Formation du système valvulaire

Plicature du tube cardiaque

• Inflexion vers l’avant et la droite de la portion crâniale du tube cardiaque

• Remontée vers le haut et l’arrière de la portion caudale du tube cardiaque

• Oreillettes en haut et en arrière

• Ventricules en bas et en avant

• Conotronc -> origine Aorte et APulm

CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitive

SV : sinus veineux

Vers J24

4è-5è semaine

• Individualisation nette des auricules• Auricule droit pyramidal• Auricule gauche cylindrique

Développement des oreillettes et des auricules

• Auricule droit à base large et forme triangulaire ou conique

• Auricule gauche à base étroite et forme tubulaire

• Oreillettes définitives formées par tissu du de l’oreillette primitive et du sinus veineux

Mécanismes de cloisonnement

• Croissance de masses cellulaires qui se rapprochent et fusionnent

• Multiplications des cellules et développement des matrices extra-cellulaires– Septa interauriculaire,

interventriculaire, orifices Ao et pulm, canaux auriculo-ventriculaires

• Expansion de cavités autour d’une zone que ne s’accroit pas– Séparation oreillte-

ventricule– Futures zones de

valvules auriculo-ventriculaires

Cloisonnement atrial

• Formation en deux temps du septum inter auriculaire– > foramen ovale

Oreillette PrimitiveVeines cardinales

Veines pulmonaires

Formation d’un premier septum

Ostium primum et secundum

Formation d’un deuxième septum

Caractérisation intrinsèque des cavités auriculaires

• Oreillette morphologiquement droite si auricule droit triangulaire

• Trabéculation fine

• Oreillette morphologiquement gauche si auricule tubulaire

• Trabéculation fine

Cloisonnement des cavités cardiaques

• Coupe frontale– 2 : abouchement

veineux– 4 : sillon auriculo-

ventriculaire– 5 : oreillette droite– 6 : communication

interventriculaire

Développement des ventricules

• Inlet• Portion apicale• Outlet • Trabéculation de la

paroi du Vc primitif jouxtant la zone interventriculaire

Cloisonnement ventriculaire• Formation du septum

interventriculaire de l’apex vers le futur plancher valvulaire atrio-ventriculaire

• Cloisonnement incomplet =>CIV

• Ventricule droit grossièrement trabéculé

• Ventricule gauche finement trabéculé

• Si ventricule unique, il est indéterminé

4 cavités• Formation du septum

interventriculaire– Musculaire– membraneux

• Formation des valves atrio-ventriculaires– Dérivent du

mésenchyme des bourrelets atrio-ventriculaire

Cœur à 4 cavités (3è mois)

• 5 : oreillette droite• 7 : septum interventriculaire• 8 : ventricule gauche• 9 : ventricule droit• 10 : oreillette gauche• 11 : septum primum• 13 : septum secundum• 14 : valves tricuspides

98

510

ventral

dorsal

Caractérisation morphologique des cavités ventriculaires

• Ventricule morphologiquement droit– Trabéculation grossière,

paroi, – épaisseur paroi restera

peu importante

• À différencier de la position droite ou gauche

• Ventricule morphologiquement gauche– Trabéculation fine, – épaisseur paroi

deviendra importante

• À différencier de la position droite ou gauche

Devenir du conotronc

• Conotronc (cône artériel)

-> origine Aorte et Artère Pulmonaire

CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitiveSV : sinus veineux

Evolution du cône artériel

• Voie efferente du cœur

• Tronc commun Aorte-A Pulmonaire

Origine commune du système artériel

aortique et pulmonaire

• Deux aortes dorsales • Formation des arcs

aortiques en lien avec les arcs branchiaux

• Artère pulmonaire formée à partir du système aortique

Cloisonnement de la voie efférente• Formation d’un septum qui

divise le tronc efférent commun en aorte et tronc pulmonaire (bourrelet endocardique par migration de cellules des crêtes neurales)

• Simultané avec la courbure et la rotation du tronc efférent

• Individualisation des valves dans la zone de courbure– 1 : aorte– 3 : tronc pulmonaire– 4-9 : valves semi-lunaires

Visualisation échographique des gros vaisseaux

Ao

Eléments disponibles pour l’analyse d’une malformation cardiaque foetale

• Données de l’échographie fœtale• Caractérisation morphologique de la malformation

– Analyse segmentaire utile

• Intégration de cette malformation dans un contexte malformatif global

• Evaluation des conséquences hémodynamiques néonatales• Détermination présomptive des possibilités chirurgicales

néonatales• Discussion globale de la décision d’interruption ou non de la

grossesse• Diagnostic anatomique malformatif en cas d’interruption

Organisation normale

• Cavités morphologiquement droites à droite

• Cavités morphologiquement gauches à gauche

• Concordance de la connexion atri-ventriculaire

• Concordance de la connection ventriculo-artérielle– Aorte issue du VMG– Artère pulmonaire issue du VMD

Situs solitus

Anomalies de l’asymétrie bilatérale• Situs inversus viscéral complet

– Respect des circulations droite-gauche et de leurs voies efferentes

– Pas de conséquence hémodynamique

• Différent de la dextrocardie=pointe du cœur à droite

• Isomérisme droit– Présence de deux auricules droits

• Isomérisme gauche– Présence de deux auricules gauches

Ao AP

Asymétrie bilatérale

• Modèle de souris mutantes iv/iv– Dextrocardie dans la moitié des cas– Intégration fréquente de la dextrocardie dans un situs inversus– Mutation sur le chromosome 12– Gène codant pour une dynéine axonémale– Absence de rotation ciliaire des cellules du nœud embryonnaire– Etablissement de l’asymétrie bilatérale au hasard

Caractérisation des connexions atrio-ventriculaires

• Connexions atrio-ventriculaires discordantes

• Connexions atrio-ventriculaires ambigues

Mode de connexion atrio-ventriculaire

• Analyse du système valvulaire atrio-ventriculaire au sein de la filière atrioventriculaire droite et gauche– Concordance valves et cavités– Position des valves– Cumul avec une anomalie du

cloisonnement– Retentissement cavitaire

Catactérisation des connexions ventriculo-artérielles

• Connexions concordantes

• Connexions discordantes

• Ventricule à double issue

Transposition des gros vaisseaux

• Anomalie de la spiralisation de la voie efférente

• Transposition complète ou partielle

Conclusion

• Malformations cardiaques sont les plus fréquentes des malformations congénitales

• Bonne connaissance de l’organogenèse pour comprendre la pathogénie

• Nécessité d’un diagnostic soigneux systématique et segmentaire

• Indispensable aux décisions thérapeutiques ultérieures

Données bibliographiques et iconographie

• http://www.embryology.ch• Larsen, Embryologie humaine, De Boeck éd• Langman et Sadler, Embryologie médicale,

Pradel éd• PS Jouk, Medecine fœtale et échographie en

gynécologie, 1991 (5) : 4-21• M Althuser, images d’échographie fœtale