cytopénies leucopénie, thrombopénie, anémie urgences en hématologie
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CytopéniesLeucopénie, Thrombopénie, Anémie
Urgences en hématologie
Albertville – FMC – 05 juin 2012
Causes• Hémopathies malignes
– Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD
– Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)
• Autre cancer– Envahissement médullaire par métastase
• Pathologies non malignes– Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…
– Consommation : contexte infectieux, réanimation
– Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie– Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…
– Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…
Périphériques ?Centrales ?
Causes• Hémopathies malignes
– Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD
– Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)
• Autre cancer– Envahissement médullaire par métastase
• Pathologies non malignes– Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…
– Consommation : contexte infectieux, réanimation
– Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie– Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…
– Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…
Périphériques
Causes• Hémopathies malignes
– Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD
– Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)
• Autre cancer– Envahissement médullaire par métastase
• Pathologies non malignes– Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…
– Consommation : contexte infectieux, réanimation
– Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie– Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…
– Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…
Centrales
Leucopénie
• Cas particuliers des lymphopénies et des infections opportunistes
• La gravité est liée à la neutropénie– Chiffres normaux PNN : 2500-7500– Risque infectieux : PNN < 1000/mm3– Neutropénie sévère : PNN < 500/mm3– Agranulocytose : PNN < 200/mm3
• Risque infections bactériennes +++– BGN communautaires : E. Coli…– Pas ATB préventive– Comprendre le mécanisme avant de traiter
CAT : Neutropénie fébrile• Evaluer la gravité / recherche foyer
• Souvent sans foyer clinique évident
• ATCD de portage ou d’hospitalisation récente ?
• ATB probabiliste per os ou IV active sur les BGN– Ex : association Augmentin /ofloxacine
• Risque staphylococcique : VVC ? Peau ?
• Répéter les prélèvements : Hémocultures, ECBU… / Rx thorax
• Traitement étiologique / facteurs de croissance ?
• Surveillance +++
Thrombopénie
• Risque hémorragique– Selon le chiffre (< 20 000/mm3)
– Selon les anomalies associées de l’hémostase– Anti-agrégeants ? Anti-coagulants ? (<50 000/mm3)
• Signes cliniques :– Purpura, pétéchies, hématomes
– Bulles hémorragiques intra-buccales
– Hémorragie extériorisée
– Cas particuliers : Hgie rétinienne (FO), SNC+++
CAT : thrombopénie sévère• Evaluer le contexte, les ATCD
Si isolée, possible PTAI
• Vérifier : agrégats plaquettaires ? Tube citraté• Si plaq < 20 000 ou Sd Hgique cutanéo-muqueux
• Ou extériorisé hospitalisation– Suspicion PTAI : IgIV ou corticothérapie
– Autre : transfusion CPA
• Corriger les troubles d’hémostase, arrêter les anti agrégeants et les anticoagulants
Anémies
Sémiologie clinique
Symptomes généraux anémie
- Signes subjectifs- asthénie, parfois troubles de conscience
- dyspnée d’effort
- Signes objectifs- Inspection : pâleur
- Auscultation cardiaque : souffle systolique éjectionnel
- Complications : retentissement de l’hypoxie tissulaire dépend de :
- Rapidité d’installation (hémorragie aiguë ?)
- Profondeur de l’anémie
- Pathologies sous jacentes « ischémiques » (AVC, IDM, athérome…)
Selon la cause ?- Douleurs osseuses- Adénopathies- Splénomégalie- Ictère- …
Anémie = baisse du chiffre d’hémoglobine Homme < 13 g/dL
Femme < 12 g/dL
Définition
Central ? Périphérique ?
Moelle osseuse Sang, rate
Production Destruction
Dosage réticulocytes : régénératif ?
Régénératif si > 150 G/LNon régénératif si < 100 G/L
Avancer vers la cause
- VGM +++
- Morphologie érythrocytaire : frottis sanguin
- Analyse des autres lignées- Médullogramme et BOM
- Analyse des précurseurs érythroblastiques
- Evaluation globale de l’hématopoïèse
Anémies périphériques
Hémorragie aiguë : cas particulier
Hémorragie chronique- Anémie microcytaire- fer sérique, ferritinémie, CSS, CTF- récepteurs solubles transferrine (si syndrome inflammatoire)
HémodilutionGrossesse, splénomégalie
Inflammation
HEMOLYSE• Immunologique : via auto-anticorps
AHAI : anémie hémolytique auto-immune (test de Coombs)Immunoallergique : médicamenteuse
• InfectieuseEx: paludisme
• MécaniqueEx: valve cardiaque mécanique
• Corpusculaire Atteinte Hémoglobine (drépanocytose, thalassémie), paroi
(sphérocytose..), enzymatique
Anémies périphériques Haptoglobine Bilirubine libre LDH Réticulocytes
Cas particulier : drépanocytose
Anémie si drépanocytose homozygote S/S
- Frottis sanguin- Electrophorèse hémoglobine
Cas particulier : thalassémie
- Troubles quantitatifs- Electrophorèse hémoglobine
Thalassémie mineure, intermédiaire, majeure
Anémies par carence
Carence en fer : cf
Inflammation : CRP, VS, EPS ( α et γ glob.)
Carence en EPO (insuffisance rénale)
Carence en folates et B12
Hypothyroïdie
VGM
< 82
82-98
> 98
Anémies « tumorales »
Sd myélodysplasiques Envahissement médullaire
• Leucémie aiguë, lymphome• Myélome, LLC• Cancer solide
Anémie normocytaire ou macrocytaire
Non régénérative
Nécessité exploration médullaire :
- Médullogramme- caryotype
- BOM
Anémies hématologiques « tumorales »
Syndromes myélodysplasiques
- Classification OMSSelon degré de dysmyélopoïèse (dysplasie multilignée ?), sidéroblastes en couronne (ARSI ?), taux de blastes médullaires (AREB1, AREB2)
- Risques évolutifs - aggravation des cytopénies (transfusions ++)- leucémie aiguë myéloïde : Nb lignées, Nb blastes, caryotype
Anémies isolées généralement macrocytaires et non régénératives
Anémies hématologiques « tumorales »
Leucémies aiguës
- Classification : LAM, LAL
- Traitement en général urgent
- Cytopénie isolée- Pancytopénie- Blastose circulante
Anémies hématologiques « tumorales »
LLC
- Anémie par envahissement ou de type autoimmune par hémolyse
- Hyperlymphocytose (score Matutes)- Anémie centrale ou périphérique
Anémies hématologiques « tumorales »
Lymphome
- anémie rarement révélatrice d’un lymphome
- inflammatoire ou par envahissement médullaire
- secondaire par rapport au syndrome tumoral (adénopathies, splénomégalie)
Bilan inflammatoireBOM
Anémies hématologiques « tumorales »
Myélome multiple
- y penser
- contexte AEG avec douleurs osseuses
- Protidémie
- pic monoclonal
- hypercalcémie
- MM chaines légères :dosage chaines légères sériques κ, λ, protéinurie BJ
- Clichés radio, IRM : lésions ostéolytiques
Autres anémies hématologiques
Myélofibrose- Myélofibrose primitive ou évolution thrombocythémie essentielle ou Vaquez- Myélémie, érythroblastémie, splénomégalie- BOM+++
Erythroblastopénie- Thymome, parvovirus B19, anticorps anti EPO…- Myélogramme
Aplasie médullaire - Contexte autoimmun, post médicamenteux, post viral- Idiopathique ?- BOM
(Alcool)
CAT anémie sévère• La décision de transfusion dépend de la tolérance,
• Et du mécanisme– Peut être évident : ATCD, chimiothérapie, saignements…
– Parfois nécessité examens de débrouillage :• Cause centrale ? Périphérique ? réticulocytes, bilan d’hémolyse
• VGM ?
• Culots érythrocytaires phénotypés # selon le degré d’anémie
• Si carence et bonne tolérance : compenser seulement
(fer, folates, B12)
• Si hémolyse AI (ex : suivi pour LLC, MAI…) : avis spécialisé, corticothérapie
Exemples d’urgences
• Hémopathies malignes Prolifération cellulaire tumorale
myélosanguin/extramédullaire
retentissement de la prolifération cellulaire
• Anomalies de l’hémogramme non malignesCarences, consommation, auto-immunité…
Quelles urgences ?• Anomalies de l’hémogramme
– Hyperleucocytose / leucopénie
– Polyglobulie / anémie
– Thrombocytose / thrombopénie
• Autres : liées au syndrome tumoral extramédullaire (LNH +++)– Masse compressive ( voies biliaires, urinaires, digestives, aériennes, PNO, SNC,
TVP…)
– Épanchements séreuses
– Hépatosplénomégalie : douleur, Hgie, rupture…
Hyperleucocytose
• Leucocytes > 10 000/mm3• Evaluer la gravité
– Retentissement clinique : leucostase ?• Signes respiratoires : dyspnée, syndrome interstitiel, hypoxie
• Signes neuropsychiques : troubles de conscience
– En fonction du type de cellule : formule +++• LAM : risque de leucostase• LAL : risque de syndrome de lyse• Autres : LMC, LLC, lymphome
Autres complications des LA• Troubles de l’hémostase : CIVD
LAM3 +++ transfusions CPA pour obtenir Plaq > 80 000/mm3 traitement étiologique (CT)
• Syndrome de lyse tumorale – LAL, LNH Burkitt +++ acide urique, phosphore, calcémie, IR– Lyse spontanée– Attention lors de la mise en route du traitement
Corticothérapie, chimiothérapie
– Hyperhydratation alcaline, hypouricémiants (Fasturtec), pas de K
• Divers : hypokaliémies, localisation extra-médullaire…
Complications des hémopathies lymphoïdes
• Masse symptomatique ou compressive, HSMG• Épanchements des séreuses• Hyperprotidémie liée à un pic monoclonal : myélome multiple
+++– Signes cliniques d’hyperviscosité (IgM +++), thrombi– Parfois troubles de conscience– Discuter FO, plasmaphérèses, traitement étiologique
• Hypercalcémie, insuffisance rénale : myélome multiple +++– Traitement symptomatique– Traitement étiologique
HYPERLEUCOCYTOSE
HYPERLEUCOCYTOSE
HYPERLEUCOCYTOSE
HYPERLEUCOCYTOSE
HYPERLEUCOCYTOSE
Polyglobulie / thrombocytose (1)• Définitions : Ht > 47-52% ; plaquettes > 500 000/mm3
• Formes secondaires :– Polyglobulie : hypoxémie chronique, cancer sécrétant Epo…
– Thrombocytose : • Sd inflammatoire, carence martiale,
• Splénectomie : risque thrombocytose > 1 M/mm3
• Formes primitives : Vaquez, thrombocythémie essentielle (+ LMC)
• Signes cliniques d’hyperviscosité, prurit
• Risque thrombose / hémorragie (thrombocytose)
Surtout si > 60 ans et/ou ATCD vasculaires
Polyglobulie / thrombocytose (2)
• Traitement en urgence ?• Polyglobulie symptomatique ou compliquée (Ht > 55-60%)
– Saignées 400 mL 3/semaine jusqu’à Ht < 47%
– Enquête étiologique
– Si PV : traitement myélofreinateur
• Thrombocytose > 1.5 M/mm3, symptomatique ou compliquée– Antiagrégeants +/- héparine
– Selon la cause : traitement myélofreinateur
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