cm - ictere: pré-requis

CM - ICTERE: Pré-Requis

• Anatomie des voies biliaires intra- et extra-hépatiques

• Physiologie de la cholérèse

• Métabolisme des acides bilaires

• Métabolisme de la bilirubine

• Physiologie de l’hématopoïèse et de l’hémolyse

• Physiopathologie de l’inflammation

CM – Sémiologie biliaire

• Douleur biliaire

• Ictère

• Angiocholite

• Cholestase

Douleur Biliaire

• Mécanisme: Mise en tension des voies biliaires

• Siège: Epigastre, (hypocondre droit)

• Irradiation: Hémithorax droit postérieur

• Evolution: Début et fin précis. Constante.

• Durée: < 12 heures

• Intensité: Forte (incapacitante, voire syncopale)

Douleur biliaireIn

tens

ité

Heures1 2 3 4 5 6 7

Signe de Murphy

• Définition: douleur provoquée identique à la douleur spontanée

• Mécanisme: mise en tension de la vésicule biliaire

• Manoeuvre: pression sur la vésicule (qui n’est habituellement possible qu’en inspiration, d’où l’inhibition respiratoire)

CM – Sémiologie biliaire

• Douleur biliaire

• Ictère

• Angiocholite

• Cholestase

Ictère

• Coloration jaune à brune des téguments due à une augmentation de la bilirubinémie

• Deux types:

– I. à bilirubine non-conjuguée: urines claires

– I. à bilirubine conjuguée: urines foncées

Causes d’Ictère à bilirubine non conjuguée

•HEMOLYTIQUE

(cf. Hématologie)

• NON HEMOLYTIQUE– Ictère physiologique du

nourrisson– S. de Gilbert– S. de Crigler-Najjar– Erythropoièse inefficace

Causes d’Ictère à Bilirubine conjuguée

NON CHOLESTATIQUE

• S. de Rotor• S. de Dubin-Johnson

CHOLESTATIQUE

CM – Sémiologie biliaire

• Douleur biliaire

• Ictère

• Angiocholite

• Cholestase

Angiocholite

• Infection bactérienne de la bile et des voies biliaires

• Principale cause: les calculs biliaires

• La triade « Douleur-Fièvre-Ictère » est un signe assez spécifique mais peu sensible d’angiocholite.

• Angiocholite ≠ Cholangite (inflammation des voies biliaires)

CM – Sémiologie biliaire

• Douleur biliaire

• Ictère

• Angiocholite

• Cholestase

CHOLESTASE

Diminution/Arrêt de la sécrétion biliaire

• Ictère• Prurit• Augmentation de certaines activités

enzymatiques dans le sérum• Malabsorption lipidique par diminution

des acides biliaires dans l’intestin• Lésions hépatiques par toxicité des

acides biliaires

CHOLESTASE

Diminution/Arrêt de la sécrétion biliaire

• Avec ictère (à bilirubine conjuguée)• Sans ictère (augmentation des

phosphatases alcalines et de la GGT due à l’acumulation des acides bilaires dans l’hépatocyte)

PRURIT CHOLESTATIQUE

• Démangeaisons sans lésions cutanées initiales due à une activation neuronale.

• Lésions de grattage.• Acumulation d’autaxine qui active

indirectement certains neurones.

Causes de cholestase• Obstacle: gros canaux

Luminal CalculsParasites

Pariétal Cancer primitifCSP

Extrinsèque Cancer du panc.Pancréatite Adénopathie

• Obstacle: petits canauxCBPCholangite AI.Cholangite med.CSP

• Sans obstruction

Diagnostic d’un ictère

Couleur des urinesBilirubinémie conjuguée et non-conjuguée

NFS, Réticulocytes, Haptoglobine

Prurit,Ph. alcalines

Ictère àBilirubine Conjuguée

Ictère àBilirubine Non-Conjuguée

HEMOLYTIQUENON

HEMOLYTIQUE CHOLESTATIQUENON

CHOLESTATIQUE

ICTÈRE CHOLESTATIQUE

IMAGERIEEchographie → TDM → IRM

→ Echoendoscopie → Opacification rétrograde

SANS Obstacle sur les Gros Canaux

AVEC Obstacle sur les Gros Canaux

Ne pas confondre…

• Cholestase et ictère

• Cholestase et obstruction des voies biliaires

• Cholestase et dilatation des voies biliaires

Ictère - Eléments cliniques indispensables

• Couleur des urines• Prurit sans lésions cutanées (initiales)

– Cholestase

• Douleur biliaire– Obstacle brutal

(= calcul)

• Grosse vésicule indolore– Obstacle progressif du cholédoque

(= cancer du pancréas)

• Tout signe anamnestique ou physique– Tenter de tout réunir

Ictère - Eléments biologiques utiles

• Bilirubinémie conjuguée et non conjuguée

• Phosphatases alcalines (GGT)

• Réticulocytes, Haptoglobine, Frottis sanguin

• Anticorps antimitochondries de type M2(= cirrhose biliaire primitive)

PHOSPHATASES ALCALINES

• Enzymes libérées dans le sérum en cas - de cholestase- d’augmentation de l’activité

ostéoblastique- de fin de grossesse (placenta)

• Isoformes différentes pour ces 3 sources (séparables, quoique non en routine)

• Activité enzymatique sérique, et non concentration pondérale

PHOSPHATASES ALCALINES et CHOLESTASE

Phosphatases alcalines élevées et GGT normale → Cholestase improbable

Phosphatases alcalines élevée et GGT élevée→ Cholestase probable

• Spécifiques de cholestase lorsque l’on a éliminé une origine osseuse ou une grossesse

• Moins sensibles mais beaucoup plus spécifiques de cholestase que la GGT

Ictère cholestatique sans obstacle Atteinte des transporteurs du canalicule

• Acquise – Interaction médicamenteuse (compétion)– Inflammation:

• Hépatite aiguë • Poussée d’hépatite chronique• Angiocholite• Infection bactérienne sévère extrahépatique

– Insuffisance hépatique très sévère prolongée

• Congénitale– Cholestase familiale progressive– Révéle par contraceptifs oraux ou grossesse