cas clinque commenté
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Cas Clinique Commenté
Congrès National de d’Hépato-Gastroentérologie3ème Journée commune SAHGE-AFEF
HCA 9-10 décembre 2009
N.DEBZICHU MUSTAPHA-ALGER
nabildebzi@yahoo.fr
0bservation (1)
• Mr D . B âgé de 41 ans - Suivi à l’hôpital de Tiaret depuis 2001 pour cavernome porte , il reçoit un TRT Bbloquant pour prophylaxie primaire , pas d’anti-coagulation , le bilan étiologique n’a pas été fait - Naissance à domicile .
Observation (2)
• 1er hospitalisation dans le service 4/12/2004- Ictère cutanéo-muqueux franc associé à un prurit , précédé de douleurs de l’HCD , pas de trouble du transit , ni d’hémorragie -Il ne fume plus depuis 3 ans ( 22pqts/année)Il n’a jamais consommé de l’alcool-Pas d’ATCD de chirurgie (foie et voies biliaires) -A l’examen physique : EG conservé , TA 110/70 , pouls 55 , il n’est pas fébrile , BMI 18 , pas d’hépatomégalie , splénomégalie II , pas d’ascite
Observation (3)
• BiologiqueFNS : GB 7100 , Hb 13. 3 , Plaquettes 415.000TP 78% EFH : ALAT 98 , ASAT 82 , BT 63 ( BC 35) PAL (2N) , GGT 5N ,Alb 34 .
• Morphologique Echodoppler : Foie ne présente pas d’anomalies , Dilatation de la VBP = 12 mm , pas d’obstacle en son sein , avec dilatation des VBIH , VB multilithiasique , Cavernome porte avec dilatations veineuses monstrueuses , SPMG 218 mm , la VS est thrombosée , la VMS et la VCI sont libres Bilan : Sérologie VHC (-), VHB (-) , Bilan martial (Nle) , bilan
cuprique (-) , Bilan d’auto-immunité (-)
Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase
• A : Lithiase Biliaire : LVBP
• B : Cholangiopathie portale
• C : Cholangite sclérosante
• D : Cholangiocarcinome
Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase
• A : Lithiase Biliaire : LVBP
• B : Cholangiopathie portale
• C : Cholangite sclérosante
• D : Cholangiocarcinome
20
0
12
6
2.5
HémorragieThrombose Biliaire
% Pt-an
Thrombose Portale Chronique - Complications
Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. Chait Br J Haematol 2005
2
SMP
n = 136
Mécanisme - Infection- Compression- Cholangiopathie ischémiqueSémiologie Rx 90% = Symptômes 25%
Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ?
• A : cause locale
• B : Cause générale ( S. Myéloprolifératif)
• C : A + B
Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ?
• A : cause locale
• B : cause générale ( S. Myéloprolifératif)
• C : A + B
Bilan étiologique
Arguments pour un SMP - Thrombocytose relative (415 Giga) , absence d’hypersplénisme malgré HTP - Protéine S , C , AT III , RPCA , homocystéînémie , APLsans anomaliesPBO : pas de SMP Mutation Jak 2 indisponible .
• Arguments pour une cause locale - Naissance à domicile ( EHPVO)FOGD , Iléo coloscopie , TG , scanner sans anomalies
Etiologie de la thrombose portaleCauses générales (60 %)
Syndrome myéloprolifératif 35%Déficit en protéine S, C et AT 3 à 20 %Anticorps antiphospholipides 10 %Mutation du facteur II 10 %Facteur V Leiden 5 %
Denninger et al. Hepatology 2000;31:587-91.
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
• A : Traitement endoscopique
• B : Acide ursodésoxycholique
• C : Shunt porto-systémique
• D : TIPS
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
• A : Traitement endoscopique
• B : Acide ursodésoxycholique
• C : Shunt chirurgical porto-systémique
• D : TIPS
Prise en Charge
• Le patient est classé CHILD B 7 - TRT endoscopique indisponible - Chirurgie shunt porto-systémique : Spléno-rénal ( VS) Thrombosée , une dérivation bilio-digestive première(mauvaise indication ) ,les conditions opératoires n’ont permis qu’une cholecystostomie avec extraction de quelques calculs .
• L’hématologiste a estimé qu’il ne fallait pas débuter un traitement par l’Hydrea®
• Le patient est sortant : Ursolvan®, Avlocardyl®
Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ?
• A : Rupture de VO
• B : Accidents thrombotiques
• C : Récidive de l’angiocholite
Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ?
• A : Rupture de VO
• B : Accidents thrombotiques
• C : Récidive de l’angiocholite
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2.5
Hémorragie Thrombose Biliaire
% Pt-an
Thrombose Portale Chronique - Complications
Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. Chait Br J Haematol 2005
2
SMP
n = 136
Evolution
• 2005 : 1er épisode d’hémorragie digestive par RVO , il bénéficie de ligatures élastiques jusqu’à eradication
• Il est perdu de vue , 2006 – 03/2009 , il ne prend plus l’ursolvan® ni les AVK .- Pas d’accidents thrombotiques - Ictère conjonctival – prurit intermittent- Pas de récidive hémorragique
Hospitalisation 03/2009
• A l’examen l’ EG est conservé , ictère conjonctival , rate type II .
• BiologiqueNFS : GB 10200 , Hb 11.7 , Plaquettes 835.000TP 71% EFH : ALAT (64) ASAT (86) , BT 15 (BC 10) ,PAL 2N GGT 5N , Alb 33
• La PBO : Megacaryocytes dystrophiques « clusters »
• Dg SMP : thrombocytémie essentielle , enfin le patient est mis enfin sous Hydréa® Mutation Jak 2 disponible ( 30.000 DA )
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
• A : Traitement endoscopique
• B : Acide ursodésoxycholique
• C : Shunt porto-systémique
• D : TIPS
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
• A : Traitement endoscopique
• B : Acide ursodésoxycholique
• C : Shunt chirurgical porto-systémique
• D : TIPS
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