arco saint brieuc 19 et 20 juin 20122013/07/07 · •créatinine 59µmol/l, crp 136mg/l, tgo/tgp...
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ARCO – Saint Brieuc
19 et 20 juin 2012
Mme X. 27 ans
Admise pour dyspnée sur laryngite sous glottique
Poids 58kg, taille 1m70
ATCD : Péricardite A-4, Myopie bilatérale
Allergies : Pollen, graminées
Traitement : KESTIN
Mode de vie : pacsée, sans enfant, architecte/paysager, vit à la campagne
*Mme F. séjourne à Barcelone en avril , où les symptômes débutent par une rhinorrhée sale avec otalgies traitée par AINS.
*A son retour en France, elle consulte plusieurs fois son médecin traitant avec diagnostic de multiples épisodes d’otite moyenne aiguë récidivante à l’arrêt du traitement par antibiotiques et corticoïdes ; traitements successifs par ORELOX, AUGMENTIN, Amoxicilline puis JOSACYNE de mi-avril à mi-mai. A noter présence de sueurs nocturnes.
*Devant la récidive des otites, l’altération de l’état général et la présence d’une toux sèche avec voix rauque depuis mi-mai, la patiente se présente aux urgences à J0 (35J après)
*L’examen clinique retrouve :
• FC 127/min, PA 122/73mmHg, T 38°C
• MV bilatéral symétrique avec rares sibilants, toux sèche
• Otalgie bilatérale, sciatalgies L5-S1, douleur de la fesse droite à
la palpation
• Perte 4kg en 1 mois
*Biologie :
• GB 15800 dont 14000 PNN, 960 Ly, Hb 12.5g/dl, plaquettes
normales, coagulation normale
• Ionogramme sanguin : Na 141mmol/L, K 3.3mmol/L
• Créatinine 59µmol/L, CRP 136mg/l, TGO/TGP 16/57, GGT 85
*Au total : pneumopathie excavée, otite bilatérale avec altération état
général sans anorexie depuis 1 mois chez une femme jeune.
*HYPOTHESES devant atteinte excavée :
Infectieuses
• Tuberculose et mycobactéries atypiques
• Infections fongiques, pyogènes, staphylocoques
• Nocardiose
• Abcès sur emboles septiques
Non infectieuses
• Maladies de système
• Métastases, kystes
SURVEILLANCE EN HTCD
*Antibiothérapie par Ceftriaxone, Flagyl, Zyvoxid
*BK tubage, hémocultures
*Sérologie HIV
ADMISSION EN MALADIES INFECTIEUSES à J1avec suspicion de
tuberculose
*Consultation ORL : laryngite sous glottique avec otite
moyenne aiguë bilatérale prédominante à gauche – pétéchies
sur le voile de la luette
*Devant l’apparition d’une dyspnée laryngée se majorant,
avec nécessité de réalisation de fibroscopie bronchique,
Mme X est transférée en réanimation médicale à J2
*Examen d’entrée:
• FC 128/min, PA 131/76mmHg,
• SpO2 98%, FR 15/min, T 38°9
• MV bilatéral symétrique, dyspnée laryngée
• Le reste de l’examen est sans particularité
*ECG : tachycardie sinusale
*Biologie :
• GB 14100 dont 12600 PNN, 870 Ly, Hb 11.7g/dl, plaquettes 339000
• Na 136, K 3.8, Cl 103, RA 23, Protides 68, créat 58, urée 2.0
• CRP 334, PCT 0.25, CPK 39, TGO/TGP 29/57, GGT 263
*Antibiothérapie par Ceftriaxone, Ofloxacine, Linézolide
*Ventilation mécanique
*Fibroscopie bronchique avec LBA (recherche aspergillaire, herpès, VZV,
CMV, EBV) et biopsies
*Piège bronchique, AgU, sérologies chlamydiae et mycoplasma
pneumoniae
*Prélèvement auriculaire
*FAN, ANCA
*Fibroscopie bronchique avec LBA/biopsie/microbio : infiltrat nécrotique
bilatéral prédominant dans le TSD, le TSG et le LIG.
*Bolus de solumédrol 500mg à H+5
*Ac anticytoplasme des PNN positifs type anti protéase 3 = 226 (N 0-20)
Bactériologie négative => GRANULOMATOSE DE WEGENER
*Thérapeutique : extubation à J2, poursuite antibiothérapie empirique et
corticoïdes 1mg/kg, puis 1ère cure de cyclophosphamide à J4.
*Biopsie : remaniement inflammatoire ulcéro-nécrotique avec présence
de nombreuses cellules géantes et nécrose fibrinoïde de nombreuses
parois capillaires. Pas d’agents pathogènes infectieux.
*EMG : normal, pas d’argument pour une polyneuropathie
*Retour à domicile à J10.
GRANULOMATOSE DE WEGENER avec atteintes :
•ORL (otite, sinusite)
•Pulmonaire (nécrose parenchymateuse)
•Musculaire avec myosite de la fesse droite
*Granulomatose de Wegener = vascularite nécrosante associant inflammation paroi vasculaire et granulomatose péri et extravasculaire
*Présentation clinique :
• Signes généraux : fièvre persistante, asthénie, arthromyalgies, amaigrissement
•ORL : rhinite croûteuse et/ou ulcérohémorragique, sinusite, otite moyenne séreuse ou purulente, hypoacousie - Sténose sous glottique rares, dysphonie, dyspnée
• Respiratoire : toux, dyspnée, douleurs thoraciques, hémoptysies
• Rénale : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale associée à prolifération extracapillaire avec croissant
• Cutanée : purpura, mais parfois aussi papules ou ulcérations, éventuellement nécrotiques et extensives, ou plus rarement nodules sous-cutanés
Lésions muqueuses endobucales : ulcérations/aphtes persistants, ou hypertrophie gingivale “framboisée” très évocatrice
• Neuro : neuropathie périphérique type multinévrite, rarement polyneuropathie sensitivomotrice,
Atteinte centrale rare : céphalées , sd méningé, hémiparésie/paraplégie, comitialité
• Ophtalmo : exophtalmie, ophtalmoplégie, conjonctivite, épisclérite nodulaire nécrosante, ulcérations cornéennes, vascularite rétinienne et/ou une atteinte des glandes lacrymales
• Digestive : douleurs abdo, inflammation grêle/estomac/colon
• Cardiaque rare : péricardite, troubles rythme/conduction
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