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Une tumeur osseuse rare/ la main: l 'hdmangiome caverneux solitaire

A propos d'une observation

F. C H A I S E 1, M.P. B O U C 2

RI~SUMI~ : Les h6mangiomes solitaires primitifs sont des 16sions osseuses rares qui n 'apparaissent que rarement avoir 6t6 d6crites/l la main, ils sont/~ sdparer des angiomatoses diffuses diffdrentes dans leur expression clinique, radiologi- que, et histo-pathologique, et dont quelques observations ont 6t6 rapportdes/~ la main. Nous rapportons ici le cas d 'une jeune femme porteuse d 'un hdmangiome situ6 sur deux phalanges d 'un quatri6me doigt. Pour des raisons fonctionnelles et cosm6tiques, une amputat ion digitale intra-carpienne a 6t6 r6alisde. L 'examen histo-pathologique r6alis6 sur l 'ensemble de la pibce d 'amputa t ion a permis de montrer outre les signes habituels des angiomes caverneux, le respect du p6rioste qui contient v6ritablement le ddveloppement de la tumeur dans un espace ostdo- sous-p6riost6 respectant ainsi les parties molles et confirmant ainsi l'aspect primi- t if osseux de la tumeur.

Ann Chir Main, 1991, 10, n ° 4, 348-350.

MOTS-CLI~S : Angiome caverneux. - - Tumeur osseuse. - - Phalange.

I N T R O D U C T I O N

Nous r a p p o r t o n s l ' obse rva t ion d 'une j eune f e m m e , por teuse d ' un h6mangiorne pha langien intra-osseux, 6 tendu aussi darts les par t ies molles du doigt, au sein d ' un espace sous-p6riost6 cr66 par le d d v e l o p p e m e n t de la tumeur . L ' in t6ra t de cet te obse rva t ion rds ide / t la fois dans la raret6 du si6ge digital de cet te vari6t6 t umora l e dont les observa- t ions publides sont tr6s rares, mais aussi dans les conclus ions de l ' e x a m e n his to-pathologique . Ce- lui-ci p e r m e t de fourn i r un diagnostic de na ture ( h 6 m a n g i o m e bdnin) ma i s aussi d 'or ig ine (m6dul- laire osseuse) sur une pi6ce d ' a m p u t a t i o n compl6 te du doigt.

1. DOpartement de Chirurgie Rdparatrice de la Main, Clini- que Chirurgicale Mutualiste de Nantes, 1 O, rue Rollin, 44027 NANTES. 2. Institut d'Histo-Pathologie, 4, allOe Brancas, 44041 NANTES.

Manuscrit regu a la Redaction le 12 novembre 1990.

O B S E R V A T I O N

Madame O., 31 ans, sans profession, droiti6re, est exami- nee en septembre 1987 pour un hdmangiome localis6 sur les deux derni6res phalanges du quatri6me doigt de la main droite (fig. 1). Cette tum6faction est connue depuis l'enfance et semble s'atre d6velopp6e lentement depuis cette 6poque. L'angiome pr6sente toutes les caractdristiques habituelles de ce genre de tum6faction, il est froid, bleut6, d6pressible. II s'accompagne d'une d&ormation en inclinaison cubitale du doigt de 20 degr6s dont l'origine osseuse (fracture an- cienne de l'enfance) se situe sur la deuxibme phalange, et d'une raideur douloureuse de l'articulation inter-phalan- gienne proximale (secteur de mobilit6 : 0-45 degrds). Ce doigt nous est prdsent6 par la patiente comme g~nant/~ la fois fonctionnellement (raideur douloureuse, clino-dactylie, gane/~ l'occlusion de la main), et esthdtiquement, cette der- nibre notion 6rant certainement la raison principale de la consultation. Les radiographies permettent d'6voquer le dia- gnostic d'angiome intra-osseux localis6 sur les deux derni6- res phalanges du doigt, devant l'aspect lytique, bien limit6, polycyclique, en nid d'abeille sans expansion dans les par- ties molles (fig. 2). Ces aspects correspondent aux images classiques retrouvdes dans les autres localisations osseuses des angiomes [8]. La demande de la patiente, et les imp6ra- tifs techniques (impossibilit6 d'enlever la tumeur, de re- construire et de laisser un doigt suffisamment mobile), nous

VOLUME 10 N ° 4 - 1991 HE2MANGIOA/IE CA VERNEUX SOLITAIRE 349

Fig. 1. - - Aspect clinique du doigt. Fig. 1. - - Clinical appearance. Fig. 1. - - Aspecto clinico del dedo.

Fig. 3 - - Aspect histo-pathologique. Coupe Iongitudinale de la deuxieme phalange. Disparition du tissu medullaire, remplacement par une cavite kystique a contenu hemorra- gique. Fig. 3 - - Histo-pathological appearance showing bone resorp- tion with thin walled large blood vessels. Fig. 3 - - Aspecto histopatologico. Corte longitudinal de la segunda falange. Desaparicion del tejido medular, reemplazo por una cavidad quistica de contenido hemorragico.

Fig. 2. - - Aspect radiologique. Images lytiques, bien limi- tees, en nid d'abeille. Fig. 2. - - AP X Ray, showing well circumscribed zone of osseous rarefaction with honeycombed appearance. Fig. 2. - - Aspecto radiol6gico. Ima, genes liticas bien circuns- critas, en nido de abejas.

font opter pour une amputation digitale intra-carpienne se- lon la technique de Le Viet [10]. L'intervention est realisde le 21 avril 1988, l'ensemble de la piece est adress6 pour un examen histologique. Les suites opdratoires sont simples, un an et demi plus tard, la patiente est satisfaite/~ la lois de la fonction de sa main et de son aspect cosmdtique [1].

E X A M E N H I S T O - P A T H O L O G I Q U E

Nous rappor tons les pr inc ipaux elements re- cueillis par l ' examen his to-pathologique (fig. 3). A la coupe l 'os lu i -meme est t ransform6 en une ca- vit6 hys t ique / l contenu hemorragique. Sur le plan microscopique les lesions consistent en un rempla- cement presque total du tissu mddullaire par des l acunes / l con tenu hdmatique. II s'agit de cavitds

ddlimitdes par un reve tement souvent endothel i - forme ex t r ememen t fin doubl6 parfois d 'une peti te lame conjonct ive avec ~fi et 1~ quelques fibres musculaires lisses. En pdriphdrie de ces lacunes le tissu mddullaire compor te d 'autres cavitds osseu- ses. Sur la phalangette, en particulier, lcs forma- tions angiomateuses se prolongent h t ravers l 'os cortical jusque sous le pdrioste qui est s implement 6paissi. Ces format ions ne se prolongent pas dans le derme qui n'est occup6 que par quelques vais- seaux et les s tructures annexielles et nerveuses ha- bituelles. En rdsum6, il s'agit d 'un hdmangiome caverneux remplagant la quasi-totali t6 du tissu mddullaire des deux phalanges sans composan te tumora le maligne.

DISCUSSION, C O N C L U S I O N S

A propos de cette observat ion, quelques 616- ments caractdrist iques de la t umeur mdri tent d 'e t re rappelds. L ' ang iome est une tumeur vasculaire composde de capillaires ou de vaisseaux dystrophi- ques (appeles alors caverneux) dont les localisa- t ions osseuses sont rares, cette frdquence est en effet infdrieure ~ 1% dans les grandes series de tumeurs osseuses [2, 3, 5, 9]. Les localisations prd- fdrentielles se re t rouvent sur le rachis, le crfine (70 % des cas), tous les e lements squelet t iques peu- vent ce r ta inement 6tre at teints mais les os longs ou de forme tubulaire le sont moins. En tant que ldsion osseuse isolde, aucune local isat ion/ l la main ou au poignet n 'est signalde dans la l i t tdrature [5, 6, 9]. Enfin, la p r edominance feminine est trbs nette. La ldsion rapportde est ce r t a inemen t / t diffd- rencier des angiomatoses diffuses bdnignes dont

351) HI~MANGIOME CA VERNEUX SOLITAIRE ANNALES DE CHIRURGIE

DE LA MAIN

quelques observations/~ la main ont 6t6 rapport6es et r6pertori6es dans le travail de Tunon en 1977 [12]. La plupart de ces ldsions associent aux 616- ments angiomateux habituels une composante de lymphangiome et se rapprochent du cadre sdmiolo- gique d6fini par Gorham [7]. L'6volution de ces angiomatoses diffuses, bien diff6rente de celle des angiomes solitaires peut conduire /t de v6ritables disparitions squelettiques rdalisant ce que certains ont appel6 ~ la maladie de l'os fant6me ~> [7, 12]. D'autres travaux publids signalent l'association entre hdmangiome et 16sions osseuses, sans que l'on ne dispose de r6sultats histologiques pr6cisant l'origine tissulaire, soit que les malades n'aient pas 6t6 op6rds, soit que l 'examen histologique ne s'atta- che pas /t pr6ciser l'6tat du pdrioste qui nous pa- rait etre la fronti6re entre l'origine osseuse et l'ori- gine extra-osseuse de la tumeur [ 1 1, 13]. En ce qui concerne notre observation, sur les crit6res radio- cliniques (et avant l 'examen histologique), deux diagnostics pouvaient etre discut6s : un syndrome de Maffucci [4], et l 'extension osseuse (ou l'asso- ciation) /l un angiome des tissus mous. La pre- mibre entit6 associe un angiome des parties molles

des chondromes multiples ; la notion d'ancien- net6 et de lenteur 6volutive notamment en ce qui concerne les 16sions osseuses dont on sait que cer- taines d6gdnbrent dans le syndrome de Maffucci, 6cartaient le diagnostic. Le second diagnostic, le p!us difficile, pouvait etre envisag6 sur l'aspect cli- tuque du doigt (aspect angiomateux) faisant de la 16sion osseuse soit un 616ment secondairement pro- pag6, soit un 616ment associ6, l 'examen histologi-

que de l'ensemble de la pi6ce d 'amputation 61imine cette hypoth6se sur deux notions: l'intdgrit6 du p6rioste, celui-ci n'est que moddrdment 6paissi et simplement repouss6, sans effraction malgr6 les ruptures corticales multiples, enfin, autre 616ment capital, le tissu cellulaire sous-cutan6 ne comprend aucune anomalie ou dysplasie veineuse associ6e. La 16sion rapport6e apparait donc bien comme une 16sion vasculaire, primitive, intra-osseuse, sans composante de malignit6.

REFERENCES

1. BEASLEY R.W. - - Cosmetic consideration in surgery of the hand. Clin NAmer, 1971, 71, 471-477.

2. DAHLIN D.C. - - Bone tumors'. Ed2, springfield II, Charles Thomas Ed, 1973.

3. DORFMAN H.D., STENER G.C., JAFFE H.L. - - Vascular tu- mors of bone. Hum Pathol, 1971, 2, 349-376.

4. CHEN V.T., HARRISSON D.A. - - Maffucci's syndrome. Hand, 1978, 10, 292-298.

5. FELDMAN F. - - Primary bone tumors of the hand and carpus. Hand (Tin, 1982, 3. 269-289.

6. FOREST M. - - Hemangiome. Encycl Med Chir, Paris Appareil locomoteur, 14030, C-40, 11, 1980.

7. GORHAM L.W., WRIGHT A.W., SCHULTZ H.H,, MAXON F.C. Jr. - - Disappearing bones. A rare form of massive osteoly- sis. Report of two cases. Am JMed, 1954, 17, 674-682.

8. HOVARTH M.F. - - Quelques aspects du diagnostic radiologi- que des angiomes osseux. J Radiol Electrol, 1970, 51, 139-148.

9. LEUNG P.C. - - Tumors of the hand. Hand, 1981, 13, 169-176. 10. LE VIET D. - - Translocation de l 'auriculaire par ost6otomie

intra-carpienne. Ann Chir, 1978, 32, 609-612. 11. MIRRA J.M. - - Bone tumors', diagnosis' and traitement, pp.

492-498 Philadelphia, Lippincott Ed, 1980. 12. TUNON J.B., GONZALES F.P. - - Angiomatosis of the meta-

carpal skeleton. Hand, 1977, 9, 88-91. 13. WOOD V.E. - - Hemangioma with bone lesions. J Hand Surg,

1982, 7, 287-290.

CHAISE F., BOUC M.P. -- Rare bone turnout of the hand : solitary cavernous haemangioma. A case report. (In French).

Ann Chir Main, 1991, 10, n ° 4, 348-350.

SUMMARY : Solitary hemangioma located in the skeleton of the hand is a rare tumor, very different from diffuse angiomatosis or benign, hemangioma, located in the two distal phalanges of the right fourth finger. Due to articular stiffness, pain, and cosmetic problem, the treatment consisted of cen- tral ray resection. The pathological examination revealed a true benign skeletal hemangioma with marked bone resorption of the phalangeal skel- eton. The soft tissues ant the periosteum were not involved.

CHAISE F., BOUC M.P. -- Un tumor 6seo raro a nivel de la mano : el hemangioma cavernoso solitario. A prop6sito de una observaci6n. Ann Chir M a i n , 1991, 10, n ° 4, 348-350.

RESUMEN : Los angiomas solitarios primitivos son lesiones 6seas escasas que no han sido descri- tas en la mano, se les debe diferenciar de las angio- matosis difusas distintas en su presentaci6n clini- ca, radiologica, e histopathol6gica y entre las cua- les algunas observaciones han sido relacionidas con la mano. Exponemos aqui el caso de una j6ven, portadora de un hemangioma localizado en no dos falanges del cuarto dedo. Par razones funcionales y cosmdticas, una amputacion digital intra-carpia- na fue efectuada. E1 reconocimiento histopathol- 6gico llevado a cabo en el conjunto de la parte amputada permitio poner en evidencia, ademfis de los hallazgos habituales de los angiomas caver- nosos, la estructura peri6stica que contiene verda- deramente la imfigen histol6gica del tumor en el espacio 6seo-subperi6stico, confirmado de esta manera el aspecto primitivo 6seo del tumor.

KEY-WORDS : Cavernous hemangioma. -- Bone tumor. PALABRAS CLAVE : Angioma cavernoso. -- Tumor 6seo. - - Phalangeal skeleton. -- Falange.