tumeurs du corpuscule carotidien

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TUMEURS TUMEURS DU DU CORPUSCULE CORPUSCULE CAROTIDIEN CAROTIDIEN

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Page 1: Tumeurs du corpuscule carotidien

TUMEURSTUMEURS DU DU

CORPUSCULECORPUSCULE

CAROTIDIENCAROTIDIEN

Page 2: Tumeurs du corpuscule carotidien

PLANI. IntroductionII. TerminologieIII. Rapports anatomiquesIV. Rapels sur le système para-ganglionaire

physiologiqueV. EtiopathogenieVI. anatomo-pathologique : a) macroscopie b) microscopie

VII. Diagnostic clinique.VIII. Diagnostic para-clinique.IX. Classification.

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X. formes particulières : a) formes multiples . b) formes sécrétoires . c) formes familiales . d) formes malignes.

XI. Diagnostic différentiel .XII. Traitement : a) But. b) Moyens : - Traitements

chirurgical. - radiothérapie. - chimiothérapie. - irathérapie. c) Indications thérapeutiques.

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les paragangliomes ou les chémodectomes ou les tumeurs glomiques sont des tumeurs développées à partir de tissus paraganglionnaire .la région cervicale est leur site électif , en effet 80 % des paraganglome se localisent au niveau de la bifurcation carotidienne et de glomus jugulaire .le diagnostic de ses tumeurs a bénéficié du développement de l’imagerie ,TDM et surtout l’IRM qui permet la caractérisation tissulaire de la lésion ainsi qu’une étude minutieuse de son extension et de ses rapports aves les élément vasculo-nerveux .

DEFINTION

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Plusieurs synonymes :considérations anatomiques et histopathologiquea- glomus : complexe arterio veineux ou glomus complexb- paragangliome chromaffines des paragangliome non chromaffines :repose sur la présence au sein des cellules des granules sécrétoires de catécholamines colores par les sels d’argentc- chémodectome : activité réponse de certain paragg aux variations de la PPO2 , PPCO2, acidose .

TERMINOLOGIE

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RAPPORTS ANATOMIQUES

Région carotidienne

Espace retro-stylien

Eléments artériels : ACP, ACI, ACE ;

Eléments veineux : VJI au trou déchiré postérieur ;

Eléments nerveux : IX, X, XI, XII, sympathique cervical ;

Axe aéro-digestif : oropharynx.

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les paraganglions sont des amas cellulaires neuroendocriniens disséminés dans l’ensemble de l’organisme ,- 02 systèmes anatomo-fonctionnels ont été proposés pour regrouper et classer les c paraggaires : le 1 syst APUD le 2 syst SNED concept anatomique et fonctionnelle englobant le système APUD : - très diffus dans l’organisme. - origine embryologique variable.

RAPPEL SUR LE SYSTEMEPARAGANGLIONNAIRE

PHYSIOLOGIQUE

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- exerçant une fonction de contrôle sur d’autre type cellulaire via les amines et les peptides produites.

1/les paraganglions cervicocephaliques : - ils se distribuent en rapport étroit avec les gros axes vasculaires depuis l’aorte jusqu'à la base du crane - leur migration suit celle des branches nerveuses de X et de IX - on les trouve de façon diffuse au niveau de la tête, de cou et de médiastin supérieur, seul le corpuscule carotidien constitue une entité anatomique individualisable à l’état physiologique. - les autres sont des structures microscopique associées au système nerveux autonome.

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2/Paraganglions métamériques :

Ils font le lit des phéochromocytomes surrénaliens, rétropéritonéaux ou ectopiques.leur distribution se fait principalement au niveau des plexus sympathiques périviscéraux et périartériels ainsi qu’au niveau de la médullosurrénale.

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1 Répartition des différents paraganglions branchiaux le long des IX° et X° pairescrâniennes .

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ETIOPATHOGENIE• fréquence : - 0,03% des TM de l’organisme, - 40% - 60% des paragan de la tête

et du cou,• âge : tout âge avec un pic entre 40-50 ans.• sex ratio : 1• forme familiale : 5-10%, transmission

autosomique dominante• facteurs prédisposant : - hypoxie chronique. - vie en altitude. - BPCO.• multifocalité : 04 – 05% association à d’autre

tumeurs.

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1/MACROSCOPIE :

- L’aspect macroscopique du paragangliome est celui d’une tumeur lobulée, bien limitée par une pseudo capsule fibreuse, - la couleur varie du rose au brun. à la section il existesouvent des foyers de nécrose et d’hémorragie.

ANATOMO-PATHOLOGIE

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2/ MICROSCOPIE :

• Il existe 2 populations cellulaires, les cellules de type I (ou cellules principales), leur distribution est centrale, ces cellules ont un cytoplasme éosinophile avec un gros noyau arrondi et un nucléole proéminent.

• Les cellules de type II (ou cellules sustentaculaires) se sont de grandes cellules fusiformes à distribution périphérique, ces cellules ont de longs prolongements cytoplasmiques rappelant l’aspect des péricytes vasculaires.

• Ces cellules sont organisées en cordons appelés « zelballen

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DIAGNOSTIC CLINIQUE

• « Y penser » (Monroe - 1950)• Sujet jeune (30 à 60 ans)• Latence clinique +++ (5 à 10 ans)• Modification d’une masse cervicale auto-

palpée • Compression laryngée (plutôt irritation)• Déficit neurologique (AIT, N. mixtes…)• Hypersécrétion d ’amines biogènes: flush,

Ménard, HTA… évoquer un phéochromocytome ou une tumeur

neuro-endocrine carcinoïde digestive associée.

MASSE LATERO-CERVICALE ISOLEE

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• Masse latéro-cervicale isolée,

• En arrière de l ’angle mandibulaire

(extension parapharyngée ?) qui peut

s’étendre en haut vers la région

mastoïdienne et le long de bord antérieure

de sternocleido mastoidienne .

PARAGANGLIOMES CAROTIDIENS

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• Palpation :

- Peut être douloureuse ou non, de consistance non spécifique ferme mais parfois élastique.

- Tumeurs parfois pulsatiles témoignant la proximité des gros vaisseaux.

- Mobilité horizontale contrastant avec une fixité verticale.

- Signe de RECLUS CHEVASSU: diminution de volume tumoral après compression carotidienne avec retour rapide à l’état initial en 02 ou 03 saccades à la levée de la compression .

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• Auscultation : peut exister un souffle systolique

- Ces signes s’ils ne sont pas présents d’emblée il faut rechercher :

- Antcds familiaux de même type évoquant une forme familiale.

- Signe de sécrétion endocrinien, HTA , céphalées .

- Signe de déficit neurologique. - Signe en rapport avec une extension

métastatique

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1/ Échographie :

- pratiqué en première intention , - montre une masse hypo échogène hétérogène circonscrite siégeant dans la bifurcation carotidienne. - L’utilisation du Doppler permet de montrerl’hyper vascularisation de la tumeur. - Le point faible de l’échographie reste la difficultéd’appréciation de l’extension tumorale et desrapports vasculaires,

DIAGNOSTIC PARACLINIQUE

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Fig1: échographiecervicale: Masseéchogène (*)relativement homogènerefoulant la carotideinterne gauche (CIG).

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Fig2. échographie cervicale: Masse échogène hétérogène de la bifurcationcarotidienne. Le Doppler montre l’hypervascularisation de la lésion au Dopplercouleur et énergie

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2/ TDM :

- La TDM permet la caractérisation tissulaire des paragangliomes et l’étude de l’extension tumorale. - Elle permet aussi de préciser l’extension ainsi que les rapport avec les organes de voisinage.

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• L’aspect des paragangliomes est celui d’une :

- masse bien limitée. - de densité tissulaire, homogène. - le rehaussement après injection est précoce, intense et fugace témoignant d’une hyper vascularisation à flux rapide de la tumeur. - Les tumeurs de grande taille peuvent être hétérogènes témoignant de thromboses vasculaires et de nécrose tumorale

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Fig2. TDM avec injection:Masse bien limité fortement rehaussée au temps artérielsiégeant dans la loge carotidienne gauche,élargissant la bifurcation carotidienne,écartant la veine jugulaire interne vers l’arrière et refoulant l’hypopharynx vers ladroite

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3/ IRM :

- des lésions bien limitées, en iso signal ou discret hyper signal T1 par rapport aux muscles et en hyper signal T2 par rapport aux muscles. - Après injection de gadolinium le rehaussement est intense et précoce. - Les lésions de grande taille ont des zones linéairesou serpigineuses en hypo signal sur toutes les séquences, cet aspect témoigne de la présence au sein de la tumeur de vaisseaux à haut débit. - Les lésions prennent dans ce cas un aspect en« poivre et sel » caractéristique.

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Fig3. IRM: Coupes axiales ESpT1(a), ESpT2 (b) et sagittales ESpT1. masse bien limitée en hyposignal T1, hypersignal T2 siégeant au niveau de labifurcation carotidienne qu’elle élargit. Noter les hyposignaux linéaires donnant l’aspect en « poivre et sel » caractéristique.

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4/ ANGIOGRAPHIE :

- Elle n’est pas systématique. - Elle présente plusieurs intérêts a savoir : * trancher devant les cas douteux * dépistage des formes multifocales et les collatéraux des sujet atteint. * surtout en per opératoire lorsque un geste de plastie vasculaire est à envisager,

- L’aspect agiographique du paragangliome est celui d’une tumeur richement vascularisée avec de gros vaisseaux nourriciers, une prise de contraste intense et précoce (blush) et un drainage veineux précoce.

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Fig. 4 : reconstructions sagittales en mode MIP: Étude des rapports et de l’effet de masse sur la bifurcation carotidienne qui est élargie donnant la classique image en « lyre »

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5/ L’EMBOLISATION TUMORALE :

L’embolisation préopératoire est restée longtemps un sujet de controverse, facilitant pour beaucoup le geste chirurgical en minorant le saignement peropératoire et en diminuant la taille tumorale.

Actuellement, la plupart des auteurs s’accordent pour nepas réaliser d’embolisation préalable, inutile, voire source de difficultés opératoires du fait d’une réaction inflammatoire péritumorale. Pour limiter cette difficulté, l’exérèse doit être pratiquée précocement après l’embolisation .

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CLASSIFICATION

Geste de réparation vasculaire ?

• Formes carotidiennes: classif. Mayo Clinic.

-stade I: petite tumeur, exérèse aisée;

-stade II: T engaine tout ou partie de l ’ACI, dissection possible sans lésion vasculaire

-stade III: T volumineuse, résection carotidienne probable

IIIa: pas de contact avec la base

IIIb: au contact de la base du crâne.

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FORMES PARTICULIERES

• Formes multiples et syndromiques

• Formes sécrétoires

• Formes familiales

• Formes malignes et métastatiques

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1/ FORMES MULTIPLES :

• Paragangliomes branchiaux multifocaux(1-10%) association carotido-vagales

• Association avec un phéochromocytome• Association avec une autre tumeur du SNED:

-au sein d ’un cadre syndromique (neurocrisopathie)

.NF I, VHL, sclérose de Bourneville

.NEM I, II

.syndrome de Carney (PGL, léïomyoblastome gastrique, chondrome pulmonaire)

-de façon fortuite (CMT, adénome hypophyse, mélanome...

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2/ FORMES SECRETOIRES :• Rare : 1 à 3 %

• Penser à un autre diagnostic : forme multifocale, phéo, carcinoïde, CMT...

• HTA

• Flush, malaises, triade de Ménard, diarrhée profuse

• Quoi ?: catécholamines, somatostatine, sérotonine...

• En pratique :

-pas de s. cliniques: dosages hormonaux, imagerie abdominale

-s. cliniques présents: scintigraphie corps entier

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3/ FORMES FAMILIALES :• Sous-estimées: en fait 1 cas sur 2.• Conséquences:

-âge de découverte plus jeune (30-35 ans)

-formes multifocales et bilatérales +++-association aux autres TNE et autres

tumeurs somatiques +++-dépister les sujets à risques (voire DPN)

• Locus connu : gène PGL1 11q13 et 11q22-23 (SNED)

• Transmission ADo à pénétrance variable• Perte de l ’hétérozygotie• Théorie de l ’inactivation maternelle.

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4/ FORMES MALIGNES :

• Malignité loco-régionale réelle.• Malignité histologique ?

Définie par l ’apparition de métastases

• Fréquence: - carotidiens = 10%• Latence +++• Survie prolongée• Sites: ADP, poumon, os, foie…• Intérêt de la scintigraphie

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL

• ADP satellite d’une affection infectieuse ,inflammatoire de la filière aérodigestives supérieure,

• ADP isolée peut discuter une tbc ggaire ou lymphome malin,

• Kyste congénitale de cou ,• TMs de nature vasculaire devant le caractère

pulsatile (anévrisme carotidien, fistule )• TMs plus rare de nature nerveuse: neurinome

ou conjonctive: lipome, fibrome, angiofibrome.

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TRAITEMENT

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BUT

- Exérèse complète de la tumeurs.- Eviter les complications.

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1/ Traitement Chirurgical :

reste le seul traitement curatif des paragangliomes cervico-céphaliques. cette exérèse nécessite certaines précautions en préopératoire : – un bilan topographique précis de la tumeur, ses rapports avec les structures nobles et les pédicules nourriciers ; – le diagnostic d’une tumeur synchrone et notamment d’un phéochromocytome.

MOYENS

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– l’éventualité d’un geste de réparation vasculaire. dans ce cas, le bilan doit comporter au minimum une angiographie avec un test de clampage afin de tester la fonctionnalité du polygone de willis et une évaluation clinique du réseau veineux des membres inférieurs.

* pendant l’intervention, la prise en charge est multidisciplinaire et nécessite la collaboration d’une équipe entraînée : médecin anesthésiste, chirurgien oto-rhino-laryngologiste (orl) et éventuellement, chirurgien vasculaire et neurochirurgien devant la nécessité d’une réparation vasculaire ou en cas de tumeur étendue endocrânienne.

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2/ Techniques de Radiothérapie :

a) radiothérapie externe conventionnelle :

une radiothérapie externe peut être utilisée à visée palliative dans le traitement des métastases, même si les auteurs soulignent que les métastases des paragangliomes sont peu radiosensibles .

en conséquence, la radiothérapie n’est souhaitable qu’en cas de contre-indication opératoire, de reliquat tumoral post chirurgical ou dans le traitement palliatif des métastases .

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b) radiothérapie stéréotaxique multifaisceaux :

la radiothérapie stéréotaxique permet de délivrer une dose de radiation ionisante importante au sein d’un tissu cible de petit volume en limitant l’irradiation des organes nobles adjacents.

certains points méritent d’être précisés :– le volume tumoral doit être de taille modérée ;– la tumeur doit avoir des coordonnées spatiales fixes dans les trois plans de l’espace.

cette nécessité du repérage stéréotaxique restreint l’indication du « gamma-unit » aux seuls paragangliomes tympanojugulaires.

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3/ Chimiothérapie :

seules les formes métastatiques ont pour l’instant bénéficié d’un traitement par chimiothérapie. les résultats sont discordants et le nombre de patients évalués reste faible. les drogues les plus efficaces sont le cyclophosphamide, les sels de platine, l’adriamycine et l’étoposide .

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4/ Irathérapie Moléculaire :

permet de délivrer une grande quantité de rayonnement ionisants in situ en limitant l’irradiation des tissus sains. les métastases des paragangliomes sont généralement peu sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

elles sont donc prometteuses surtout dans le traitement des formes métastatiques des paragangliomes.

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* deux protocoles sont encore en évaluation dans le traitement des rares paragangliomes métastatiques :

a) iode 131 couplé au MIBG :le MIBG est une substance spécifique des tumeurs dérivées de la crête neurale. le MIBG est marqué par de l’iode 131 radioactif et le complexe IODE-MIBG s’accumule au sein du tissu-cible. cette méthode nécessite de bloquer la captation thyroïdienne de l’iode par une saturation préalable en iode froid (LUGOL).

b) analogues de la somatostatine marquée à l’indium : selon le même principe, mais de façon plus spécifique, on peut utiliser comme traceur l’octréotide et comme agent ionisant l’indium.

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Le seul traitement curatif ne peut être que chirurgical. Les autres options ne se conçoivent à ce jour que pour des situations de contre-indications opératoires ou de récidives tumorales inaccessibles.

Contre-indications opératoires :Les contre-indications chirurgicales généralement admises relèvent de :– l’altération de l’état général ou l’âge physiologique avancé ;– la contre-indication anesthésique majeure ;– la tumeur de petite taille chez un patient âgé ;

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

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– la forme maligne d’emblée ;

– la tumeur inextirpable chirurgicalement.

Dans ces cas, trois attitudes se discutent : l’abstention thérapeutique avec une surveillance régulière, la radiothérapie externe et l’embolisation.

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Paragangliomes carotidiens :

a) Tumeur isolée : Les stades I et II sont réséqués le plus souvent sans nécessité de réparation vasculaire.

Pour les stades IIIa, une réparation vasculaire doit être programmée, un bilan angiographique complet avec un test de clampage est indispensable.

Pour les stades IIIb, l’extension endocrânienne rend délicate la réparation vasculaire et l’exérèse. Un geste étendu avec un abord intrapétreux de la carotide peut se discuter au cas par cas. Ces situations constituent, pour certains, des contre-indications opératoires.

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b) Tumeur bilatérale :

La stratégie est délicate, La plus petite tumeur est réséquée en premier pour minimiser les risques vasculaires et neurologiques. Le second temps opératoire est réalisé 1 an après environ. Les conséquences potentielles d’une exérèse bilatérale sont :

- la diplégie laryngée : en cas de paralysie laryngée controlatérale,- le second paragangliome n’est pas opéré. Une radiothérapie est souhaitable. L’exérèse peut néanmoins être permise sous couvert d’une surveillance étroite postopératoire. Une détresse respiratoire nécessite une trachéotomie en urgence ;

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– la réparation vasculaire bilatérale : une telle situation est à haut risque. Le taux de complications vasculaires potentielles (accident vasculaire cérébral) est plus élevé ;

– la décompensation tensionnelle : la suppression du complexe « sinus carotidien-paraganglion carotidien » par exérèse chirurgicale ou désafférentation est responsable d’une labilité tensionnelle et cardiaque , Une surveillance étroite de ces patients est indispensable. La situation s’améliore en quelques jours ;

- le relais fonctionnel étant assuré par d’autres structures baro- et chémoréceptrices (paraganglion interaortiques...)