Diagnostic des tumeurs de la loge s/mandibulaire

plan

I- Définition- généralité

II- Rappels

A- Rappel anatomique

B- Rappel histologique

C- Rappel physiologique

III- Épidémiologie

IV- Diagnostics

1- Diagnostic positif

2- diagnostic différentiel

3- Diagnostic étiologique

A- Tumeurs bénignes

.tumeurs épithéliales

.tumeurs non épithéliales

B- Tumeurs malignes

.tumeurs épithéliales

.tumeurs non épithéliales

V- Conclusion

Définition – généralités :

Ce sont toutes les néoformations prenant naissance au niveau de la loge sous mandibulaire à partir de :

- la loge elle même - les structures voisinant ( canal de Wharton ,

vaisseaux , nerfs , muscles , graisses ) La pathologie tumorale demeure relativement rare.Certains éléments cliniques , topographiques

macroscopiques ont une valeur d’orientation diagnostique.

Le diagnostic d’une tumeur repose essentiellement sur l’examen histologique de la pièce d’exérèse chirurgicale

Rappels

A- Rappel anatomique:

--- la loge s/ m occupe la partie latérale de la région sus hyoïdienne , a une forme grossièrement prismatique ( amende) et elle présente : - 3 paroi (supéro externe - inféro ext - interne )

- 3 bords supér - infér - ext - 2 extrémités : ant et post Elle est entièrement occupée par la glande s/m et contient

de nombreux éléments vasculo nerveux importants.

--- le contenu :1/ la glande s/m :- a la forme de la loge s/m dont elle épouse ses contours, séparée des parois de la loge par un tissu cellulo graisseux qui permet au chirurgien de la cliver facilement.- sa surface est bosselée de couleur rosée et recouverte d’une capsule fibreuse adhérente intimement à la glande - elle émet 3 prolongements :postéro sup , postéro inf , antérieur Le canal excréteur de Wharton émerge à la partie moyenne de la face int de la glande , 2-3 mm de diamètre , gagne la région sublinguale et s’ouvrir dans la bouche par l’ostium ombilical au sommet de la caroncule sublinguale2/ artères : - A faciale : qui donne des branches au niveau de la glande → A palatine ascendante - Rameaux pour la glande - A sous mentale- A linguale

3/ veines :V faciale reçoit la v s/mentale , s/max , palatine ascendante et la v communicante intra parotidienne , elle se jette dans la jugulaire int par l’intermédiaire du tronc thyro- lingo – faciale4/ nerfs:

grand hypoglosse Lingual5/ lymphatique :

- ganglion pré glandulaire - ganglion rétro glandulaire- Ganglion prévasculaire - Ganglions rétro vasculaire- ganglions intra glandulaire

a-     B- Rappel histologique

la glande s/m est une glande exocrine tubuloacineuse,séromuqueuse faite d’acini sécrétoire, de canaux excréteurs et de tissu de soutien .

- les acini sont composés de cellules séreuses, muqueuses et myoépithéliale.

-les canaux qui représentent le système excrétoire composés de canaux intercalaire, puis canaux striés et enfin canaux excréteurs.

-le tissu de soutien se compose de tissu conjonctif avec qlq fibres élastiques, des filets nerveuses, des vaisseaux lymphatiques et de qlq éléments plasmocytaires sécrétant des IgA.

C- Rappel physiologique:

la glande joue un rôle dans la sécrétion salivaire.

La salive : son rôle est :-maintient la CB humide

- facilite la mastication,la digestion

- possède un rôle de défense par présence dans la salive des Ig et par son PH alcalin

Épidémiologie

- les Tm de la loge s/m ne représentent que 10% des Tm des glandes salivaires

- le pronostic est plus sévère que celui des Tm malignes des autres glandes salivaires

- elles st plus fréquentes chez les sujets âgés et chez les femmes, particulièrement pour les Tm bénignes

- la proportion de Tm malignes est +élevée pour la glande s/m que pour la parotide

Diagnostics

1- Diagnostic positif

a- motifs de consultation :

- tuméfaction s/m découverte par le malade

- rarement une douleur

b- interrogatoire : étape fondamentale du diagnostic , on doit préciser :

- la date du début

- mode du début : brutal ou progressif

- circonstance d’apparition : lors de l’alimentation ou permanente.

- signes associés :

- signes généraux ( fièvre , asthénie , amaigrissement ……)

- signes locorégionaux (sécheresse buccale , douleur spontanée ou provoquée par l’alimentation )

- les antécédents

c- examen clinique :

1/ inspection : faite sous un bon éclairage et de façon comparative

- l’aspect de la peau en regard de la tuméfaction (inflammation , fistulisé )

-signes de paralysie faciale

2/ palpation : minutieuse et comparative, elle va préciser les caractères de la tuméfaction

- uni ou bilatérale

- sa taille

- son étendue

- ses limites

- la consistance : dure , ferme , molle rénitente

- surface lisse polylobée

- sensibilité

- mobilité

- recherche d’ADP

- ex des autres gld salivaires

3/ Ex ORL complet

2/ palpation : minutieuse et comparative, elle va préciser les caractères de la tuméfaction

- uni ou bilatérale

- sa taille

- son étendue

- ses limites

- la consistance : dure , ferme , molle rénitente

- surface: lisse, polylobée

- sensibilité

- mobilité

- recherche d’ADP

- ex des autres gld salivaires

3/ Ex ORL complet

D- examen paraclinique:

Plusieurs examens complémentaire peuvent être réalisés en présence d’une tuméfaction mais ils ne sont pas tous indispensable,donc il est important de bien connaître les indication et les avantages de chacun d’entre eux.

1- Radiographies simples :( défilé mandibulaire –panoramique dentaire)

Elles sont devenues inutiles depuis l’apparition de méthodes moderne d’imagerie.

Elles restent utiles pour la recherche d’une lithiase canalaire ou intraglandulaire.

2- Sialographie et scintigraphie au T99:

Sont aussi inutiles, ces examen sont indiqués exclusivement dans les affections inflammatoires chro

3- Échographie : c’est le premier examen à demander

-c’est un examen simple , non invasif

-Elle permet de distinguer une pathologie inflammatoire chronique d’une pathologie tumorale et de différencier une tumeur d’une ADP s/m

-Elle analyse le caractère tissulaire ou liquidien de la masse .

-Elle peut guider une éventuelle cytoponction.

-Cet examen a des limites :

. Ex opérateur dépendant

. Impossibilité d’analyser les structures osseuses.

. La visualisation de l’espace suprahyoidien et du médiastin est insuffisante.

4- TDM: c’est l’examen de choix

-Elle appréciée la situation de la tumeur et ses rapports avec le rebord mandibulaire et avec les structure de voisinage.

-Elle fournit un bilan d’extension précis.

-Elle permet de rechercher des ADP métastatiques.

-le sialoscan représente un apport intéressant dans le diagnostic des processus expansifs, dans la détermination de l’origine extrinsèque ou intrinsèque de la glande, dans étude des rapports entre les différents structures et dans la détermination de la nature bénigne ou maligne

5- IRM:

-Elle est plus fiable que le scanner ,surtout pour les tissus mous.

-IRM avec injection de Gadolinium permet de visualiser une éventuelle invasion périneurale d’un carcinome adénoïde kystique suivant le trajet du nerf mandibulaire jusqu’au foramen ovale et/ou ganglion de Gasser.

-IRM et TDM sont utiles pour rechercher une atteinte osseuse mandibulaire et préciser les extensions tumorales malignes extraglandulaire

Ces examens permettent de suivre l’évolution des tumeurs de haut grade de malignité et des carcinome adénoïde kystique après le traitement

6- Cytoponction:

-méthode simple et rapide , elle révèle parfois la présence d’un kyste par aspiration d’un contenu liquidien.

-Elle met en évidence des éléments inflammatoire,des plasmocytes et des lymphocytes qui oriente vers une pathologie inflammatoire ou des éléments lymphoïdes en faveur d’une ADP.

-Elle n’a pas de valeur que si elle est positive, un résultat négatif ne permet pas d’éliminer une tumeur.

- pour certains auteurs cet examen est à proscrire car il est peu concluant du fait du polymorphisme histologique des tumeurs salivaires et du fait des risques d’essaimage 7- Biopsie extemporanée: l’examen

histologique est le seul à pouvoir fourni une certitude diagnostique.

2- Diagnostic différentiel:

A- lithiase s/mandibulaire: est le premier diagnostic à éliminer

-c’est la plus fréquente des lithiases salivaires

-cliniquement : une hernie et colique salivaire à chaque repas en l’absence d’expulsion spontanée du calcule.

-radiographie simple: calcule radioopaque

-sialographie :dilatation en amont

-échographie:

B- Pathologie infectieuse et inflammatoire

-sous mandibulite tuberculeuse

-sialoadinite chronique sclérosante de la s/m( syndrome de KUTNER )

3- pathologie canalaire:

-dilatation réflexe des canaux

-mégacanaux salivaire bilatéraux idiopatique

4-ADP s/m chronique:

Soit une ADP satilite d’une infection de voisinage ou d’un processus malin.

-le caractère ovalaire du ganglion et sa situation qui est cervicale alors que la tumeur s/m est à la fois cervicale et pelvilinguale appréciable par le palpe bimanuel

-l’absence de lésion régionale et de contexte général capable d’étayer l’hypothèse d’une ADP

5- kyste:

-kyste salivaire acquis , développé au dépend d’un conduit excréteur.

Il réalise une tuméfaction d’apparition progressive , souvent superficielle, molle ,mobile et indolore

Sialographie : de nombreux canaux excréteurs dilatés.

Cytoponction :

-kyste amygdaloïde- tableau d’une tumeur mixte

6-Sialoses

-sialoses nutritionnelles: ce sont des dystrophie nutritionnelle ( excès d’amidon ou alcoolisme )

-Sialoses systémiques: syndrome sec, sarcoïdose, mucoviscidose

3- Diagnostic étiologique:

A-Tumeurs bénignes:

On retient comme signe clinique en faveur d’ une tumeur bénigne: masse régulière, bien limitée , indolore ;mobile par rapport aux 02 plans

1/ Tumeurs épithéliales:

a- Adénome pléomorphe ou tumeur mixte

-- Il représente 81 % des tumeurs épithéliales bénignes et 10% des tumeurs de la glande s/m

--IL est fréquent chez la femme aux alentours de 40ans

--Macroscopiquement : cette tumeur se présente comme une formation arrondie, de surface bosselée, bien encapsulée par un tissu fibreux.

-- Microscopiquement: l’adénome pléomorphe comporte 02 parties

.une partie épithéliale faite de cellules cylindriques

. Une partie myoépithéliale.

Ces 02 composantes se trouvent dans un stroma remanie myxoide, mycoide ou chondroide.

-- cliniquement:tuméfaction s/m d’apparition insidieuse sans signe inflammatoire

.a l’examen masse arrondie, régulière, bien limitée,lisse indolore, ferme et mobile par rapport aux 02 plans

.Ultérieurement, elle devient volumineuse, bosselée, de consistance hétérogène avec des zones pseudokystiques et des zones cartilagineuse.

On note 03 signes négatifs: - pas de douleur

- pas d’ADP cervicales

- pas de PF

Devant ce tableau le diagnostic d’une tumeur mixte est fortement évoqué

--Examens complémentaires: ils ont peu de valeur

. Échographie : montre une tumeur solide

. Sialographie : donne une image non spécifique (image lacunaire bien limitée sans anomalie des canaux.

. TDM+IRM: permettent de rechercher des extensions tumorales profondes.

-- Évolution:

.très lente avec augmentation de volume par poussée

.des fausses récidives lient à la persistance des microfoyers tumoraux ayant échappés à l’acte chirurgical

.transformation maline

-- Traitement: est chirurgical

b- Adénome monomorphes ( adénome simple )

Ce sont des tumeurs bénignes à développement exclusivement épithéliale.

Surviennent le plus souvent après l’age de 50 ans

b1- Adénolymphome = tumeur de Warthin:

Il touche le plus souvent l’homme entre 55 – 65 ans.

-- Macroscopiquement: tumeur arrondie,de surface lisse parfois bosselée,de couleur jaune chamois caractéristique à la coupe de section; ce nodule laisse s’échapper un liquide visqueux brunaitre.

-- Microscopiquement: aspect microscopique caractéristique associant des végétations papillaire et un stroma lymphoïde.

Les papilles sont tapissées d’une double assise de cellule cylindrique haute et polygonale ou prismatique basale

-- cliniquement: masse arrondie superficielle,à contours imprécis, molle, indolore et mobile à grand axe vertical

-- examens complémentaires :

. Échographie; tumeur à paroi épaissis, +/-nette , à contenu liquidien

.sialographie; image une lacune

.scintigraphie; hyperfixation de le tumeur

-- Évolution: lente et toujours bénigne.

--Traitement: s/mandibulectomie.

b2- Adénome basocellulaire : exceptionnel au niveau de la glande s/m

b3- Adénome à cellule sébacé et lymphadénome sébacé: rare

2- Tumeurs non épithéliales:

a- tumeurs vasculaires bénignes:

Par définition ce ne sont pas des tumeurs mais ce sont des dysembryoplasie d’origine congénitale, touchant le jeune enfant et le nourrisson.

-la masse peut étre pleine comme dans hémangiopéricytome ou cavitaire comme dans hémangiome, hémolymphangiome

-cliniquement: masse molle à limite imprécis débordant la région s/m , augmente de volume en position déclive.

-le diagnostic est confirmé par l’artériographie.

b- tumeurs nerveuses bénignes:

Le neurinome entrant ou non dans le cadre de la maladie de Recklinghausen

c- tumeurs conjonctives:

-Lipome:isolé ou attaché à une lipomatose

. Masse molle,bien limitée

.en peropératoire: d’aspect jaunâtre

Sa reconnaissance permet de limiter le geste

B- Tumeurs malignes:

On retient comme signe clinique en faveur d’une tumeur maligne; tumeur irrégulière, douloureuse et à extension rapide

-on évoque en premier lieu le carcinome adénoïde kystique qui est le plus fréquent . Le carcinome épidermoide et adénocarcinome sont plus rares.

1-Tumeurs malignes épithéliales:

a- carcinome adénoide kystique:

C’est la plus fréquente tumeur maligne de la glande S/m

La prédominance féminine est nette avec un pic de fréquence 40 – 60 ans.

-- macroscopiquement: tumeur +/- bien limitée

-- microscopiquement: la tumeur se développe à partir des canalicules intercalaires, elle est faite de cellules de type canalaire , petites, sombres et de cellules myoépithéliales.

-- cliniquement: tuméfaction d’aspect bénin.

Les douleurs sont classiques dans ce type de tumeur, s’expliquées par la tendance du carcinome à l’infiltration osseuse et surtout périnerveuse

-- Évolution : -envahissement des structure osseuses

- diffusion le long des gaines des nerfs

- métastase ganglionnaire et viscérale

-- Traitement: - s/mandibuléctomie+ curage ganglionnaire

- Radiothérapie systématique

b- Autres carcinomes:Peuvent être primitifs ou secondaire

-Anapath

. Macroscopiquement: tumeur à limite flou avec diffusion multinodulaire dans toute la glande

. Microscopiquement:

*adénocarcinome :naît soit des cellules des canaux excréteurs soit des acini, pas de vestige d’adénome pléomorphe.

*carcinome indifférencie : peut provenir d’une transformation d’une lésion lymphoépithéliale bénigne

*carcinome épidermoide: son aspect ressemble à celui de n’importe quel carcinome épidermoide ORL justifiant la recherche d’un Kc épidermoide de voisinage

*carcinome développé sur adénome pléomophe

-Cliniquement: tuméfaction avec des signes de malignité: douleur , PF , fixité, ADP.

-Evolution: envahissement loco régionle

métastase ganglionnaire ,pulmonaire, hépatique ,osseuse…

récidive

-Traitement:exérèse + curage +radiothérapie

2- Tumeurs non épithéliale:

Ce sont les sarcomes:- fibrosarcome

- angiosarcome

- liposarcome

- sarcome de Kaposi

Conclusion

Les tumeurs de la glande sous mandibulaire sont beaucoup moins fréquentes que celles de la parotide

Elles cèdent la place à la pathologie lithiasique et aux ADP s/mandibulaire