Tronc Artériel Commun

Définition

• Cardiopathie congénitale conotroncale.

• 1.4% des cardiopathie congénitales. (1/10000)

• CIV• Diagnostic anténatal• Souvent associé à un

22q11.• Anomalies associées

EMBRYOLOGIE CARDIAQUE

ROLE DE LA CRETE NEURALE

Anatomie

1. CIV large cono-troncale2. Valve troncale dysplasique

• tricuspide = 60%• quadricuspide 25 %• Bicuspide 10 %

3. Anomalies coronaires• 50% coronaire unique• Trajet intramural• 15 % coronaire croise voie

éjection VD4. Naissance branches

pulmonaires variable• VAN PRAAG

Type ITronc AP

65 %

Type II25 %

Type IV I + IAA

90 % del 22q1.1

Type IIIAPG de l’aorteRare

Cardiopathies associées

• Interruption de l’arche  aortique  (rare).

• Aorte à droite.

Physiopathologie

• Cardiopathie à sang mélangé• Le débit pulmonaire dépend des

résistances vasculaires pulmonaires.• Cyanose modérée à la naissance.• Augmentation du débit pulmonaire

avec la baisse des RVP pendant les premières semaines de vie.

• I cardiaque.– Surcharge diastolique biventriculaire.– Ischémie myocardique par vol

Age idéal pour la réparation entre 1 mois et 3 mois.Après la maladie vasculaire pulm peut se développer rapidement.

• QP/QS AO-SVM/VP-AP

• SI DAV = AO-SVM= 30 % ET VP = 100%

• Pour truncus SaO² Ao = SaO²AP

Physiopathologie

Circonstances de découverte

1. Diagnostic anténatal : caryotype , fish 22q1.1-2 2. Discrète cyanose ou désaturation3. Souffle systolique4. Signes  d’hyperdébit  pulmonaire  ++5. Dysmorphie faciale

Examen clé = échocardiographie

• Mixing obligatoire des 2 circulations• Nouveau-né : RVP élevées favorisent le shunt droit-gauche• La baisse des RVP favorise le shunt gauche-droit• Sat O2 pulmonaire est < 10% de SaO2• Hyperdébit pulmonaire augmente• Insuffisance cardiaque• Si non traité : augmentation définitiv e des RVP• PA dias basse + fuite tr oncale = risque ischémique

Prise  en  charge  d’un  TAC  en  pré  op

Quelques règles

Prise  en  charge  d’un  TAC  en  pré  op

• Attendre la fin du premier mois si possible• En cas de détresse respiratoire éliminer le

problème infectieux et éviter tout ce qui peut majorer le shunt aorte AP (hyperoxygénation, inotropes..) et favoriser les vasodilatateurs systémiques.

• jamais une urgence.

Shunt Gauche-Droitcomment le controler ?

Type 1 et 2

Limiter le débit pulmonair eNormocapnie - FiO2 limitéeContrôle prudent du Qp/QsDéséquilibre  possible  à  l’ouverture  sternale

Augmenté par la fuite troncalePeut précipiter le départ en CEC

SHUNT G D : gestion pré-opératoiresurcharge vasculaire pulmonaire – hypoperfusion systémique

Manipulationventilatoire

Thérapeutiquecardiovasculaire

surcharge pulmonaireHypoperfusion systémique

FiO2 basse 21%(Décubitus ventral)

Ciblé PaCO2 = 40-50 mmHg( diminué VM + PEEP voir CO2 5%)

Perfusion systémique adéquate+/- surcharge pulmonaire

CG hématocrite > 40%

Inotrope + :DigoxineDobu DopaAmrinone

post-charge :

Amrinone

Digoxine +/- furosémide +/- captopril

+RVP

Facteurs de gravité

• L’âge  <  1  mois

• Les anomalies associées :– Coronaires : ostia 37 à 49%– Interruption  d’arche  aortique  21  à  30%

• L’importance  de  la  fuite    troncale

• La défaillance cardiaque

Principes de la réparation

• séparation aorte / AP

• voie gauche

VG – CIV – valve troncale – aorte

• voie droite

VD – tube valvé – AP

Technique de CEC• CEC normothermique

• cardioplégie sanguine chaude répétée– racine aortique (IA)– ostia coronaires

• clampage des artères pulmonaires– dès le départ de la CEC– si instabilité : clampage APD

Problèmes chirurgicaux

1/ séparation aorte – AP

• + ou – facile : section complète tronc

• anomalies coronaires +++- ostium anormalement situé

- trajet intra-mural

Problèmes chirurgicaux2/ voie gauche

• CIV restrictive– sténose sous-aortique– élargissement CIV

• malformation valve troncale– sténose : rien– insuffisance : plastie valvulaire– pas de remplacement valvulaire

Problèmes chirurgicaux3/ voie droite

• tube valvé prothétique– remplacement itératif– hypoplasie AP

• reconstruction sans tube prothétique– valve monocuspide– résultats prometteurs

HTAP postopératoire• cathé AP (ou VD)

• CEC normothermique

• valve pulmonaire compétente

• CIA calibrée +++– shunt droite-gauche– précharge VG

Lésions résiduelles

• dysfonction VG = anomalie/lésion coronaire

• sténose sous-aortique

• dysfonction valve troncale

• insuffisance pulmonaire

• sténose voie pulmonaire (proximale/distale)

Suivi à long terme

• Changement de tube.

• I aortique.