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Syndrome néphrotique
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Quels problèmes
• Épidémiologie / diagnostic
• Quel bilan initial ?
• Quelles complications craindre ?
• Quels traitements ?
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Néphrose - 1
• Incidence faible– 2 à 3 nouveaux cas pour 100 000 enfants/an– le plus souvent entre 1.5 et 8 ans– peut aller de 12 mois à 12 ans
• Pronostic dominé par la notion de corticosensibilité ce qui est le cas chez 90% des enfants
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Néphrose - 2
• Définition– SN pur et primitif– Histologie : LGM avec IF négative
• Arguments pour origine « immune »– dans la majorité des cas, la poussée de SN survient dans un contexte
d’activation du système immunitaire déclenchée par une stimulation antigénique (virose, allergène, vaccination,…)
– les thérapeutiques qui agissent en inhibant le système immunitaire sont efficaces (corticoïdes, immunosuppresseurs, )
- l'association rare mais classique de néphrose avec des pathologies hématologiques à type de prolifération lymphoïde maligne.
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Néphrose - 3
• Arguments pour le présence d’un « facteur circulant »– il viendrait modifier les propriétés la membrane basale
glomérulaire (MBG)– en sa faveur :
• la possibilité de récidive de la maladie immédiatement après transplantation rénale et l'action thérapeutique des échanges plasmatiques dans cette situation,
• la possible transmission maternofoetale transitoire du SN.
• Cependant ce facteur circulant reste une énigme quant à sa caractérisation précise (origine ? lieu d'action ?)
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Diagnostic
• Syndrome œdémateux
• Prise de poids/oligurie
• Parfois complication inaugurale
• Examen :– Œdèmes déclives ?– HTA ? Hypo TA orthostatique ?
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Complications ?
• Infectieuses– Péritonite « médicale » (pneumo)– Infections cutanées
• IRA
• Thromboses
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Quel bilan ?
• Affirmer le diagnostic de syndrome néphrotique– Protide, albumine, protéinurie des 24 heures
• Affirmer le caractère « pur »– Fonction rénale– Hématurie ?
• Recherche facteurs de risques thrombose– Ddimères, Fibrinogène, ATIII, Alb
• Perturbations du iono• Echo abdo/rénale• ECG/Rx Thorax
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Bilan « étiologique »
• Si SN pur– CH50, C3C4– Anticorps anti-nucléaire– Sérologies Hépatite B si non vacciné
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On a pas besoin de
• Bilan lipidique
• Electrophorèse des protéines sang ou urines
• Autres bilans…
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Traitement symptomatique
• 1ère poussée : hospitalisation– RSS– Restriction hydrique :
• Diurèse + pertes insensibles
• Surveillance facteurs de risques– Thrombose : AVK à priori si +– Hypovolémie
• Discuter Albumine 20%• Attention chez le nourrisson ++
• Pas de lasilix, sauf après albumine• Discuter aldactone
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Aspects thérapeutiquesTraitement de fond
• Prednisone :– 60 mg/m2/jour
4 semaines
– 60 mg/m2/ 1 j sur 2 8 semaines
– Décroissance de 15 mg/m2/ 2 semaines
• RSS
• Conseils diététiques
• Corticonsensibité : – Disparition de la Pu
– Normalisation protidémie et albuminémie
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Aspects thérapeutiquesTraitement de fond
• Corticodépendance– Rechute de Pu en cours
de décroissance ou moins de 6 mois après l’arrêt
– Rechuteur rare
– Rechuteur fréquent• Tolérance de la
corticothérapie
• Corticorésistance– Pu persistante après
• 4 semaines de prednisone à dose pleine
• 3 bolus de MP
• 1 semaine de prednisone à dose pleine
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Aspects thérapeutiquesTraitement de fond
• Rechuteur rare– Corticothérapie remontée
lors bdes poussée
– Surveillance tolérance
• Rechuteur fréquent– Tolérance de la
corticothérapie• Croissance SP
• TA
• Equilibre glycémqie
• DMO
• OPH– TO
– Cataracte postérieure
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Aspects thérapeutiquesTraitement de fond
• Bas niveau de corticodépedance– Discuter Ergamisole
• Haut niveau de corticodépedance avec « cortico-intoxication »– Endoxan
• Effets secondaires
– Ciclosporine• Effets secondaires
– MMF• Effets secondaires
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Aspects thérapeutiquesTraitement de fond
• Corticorésistance– PBR
– Ciclosporine
– Si échec• Association avec Cellcept
• Anti-CD20
• IEC/ARA
• Corticorésistance et transplantration rénale– Risque de récidive
– Portocoles• EP
• Ciclosporine IV
• Cyclophosphamide