Dr N.TALBI20/02/2015

8ème Journée Pédiatrique de Mascara8ème Journée Pédiatrique de Mascara8ème Journée Pédiatrique de Mascara

IntroductionLe syndrome de Guillain, Barré reste toujours d’actualité, les

progrès scientifiques ont permis de le faire évoluer dans quatre directions

:

La discussion nosologique et les définitions diagnostiques.

Les connaissances épidémiologiques et pronostiques.

Les aspects physiopathologiques et électro physiologiques

La stratégie thérapeutique.

Définition Le syndrome de Guillain-Barré(SGB) ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est

une maladie auto-immune inflammatoire acquise du système nerveux périphérique.

On l'appelle également : polyneuropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique paralysie ascendante de Landry.

Il se caractérise principalement par : - un déficit moteur bilatéral, symétrique, ascendant, avec abolition

des ROT - des troubles sensitifs, - une dissociation albumino-cytologique dans le LCR.

Historique En 1859, le médecin français Jean Landry a décrit pour

la première fois ce syndrome.

En 1916, George Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl ont diagnostiqué deux soldats d’une paralysie généralisée transitoire qui avaient dans la liquide céphalo-rachidien une

concentration augmentée des protéines, avec un tissu cellulaire normal.

Cette découverte a été la clef du diagnostic de ce syndrome.

Jean Landry

George Charles Guillain André Strohl Jean-Alexandre Barré

Intérêt

Syndrome de Guillain-Barré = principale cause de paralysie motrice aiguë chez l’enfant.

Possibilité de complications respiratoires et/ou dysautonomiques,

pouvant être à l’origine du décès.

Urgence pédiatrique diagnostique et thérapeutique.

Prise en charge doit être effectuée par une équipe pluridisciplinaire et expérimentée.

EpidémiologieIncidence: 0.6 à 1,1pour 100.000 enfants de moins de 15 ans par an.

Arch Dis Child, 1997 ; 76 :526-8. Age : 12 mois à 15ans avec un pic à 05ans.

Sexe : pas de prédominance de sexe.

Race et climat : aucune prédominance.

EpidémiologieFacteurs déclenchants:

Dans 60 à 80% des cas, il est de nature infectieuse, à type : Syndrome grippal. Infection des voies aériennes supérieures: rhinopharyngite, angine. Infection respiratoire: bronchite, plus rarement pneumopathie. Infection digestive: diarrhée.

Agents pathogènes : CMV, Herpès virus, virus d’Epstein Barr, Mycoplasme et surtout Campylobacter Jéjuni (CJ) ( le + fréquemment retrouvé dans 17 à 55% des

cas). Encycl Méd Chir (Paris) 1998 ; 5-0930.

Dans 10% des cas, le SGB survient au décours d’une vaccination

Et dans 3% suite à une intervention chirurgicale, sans qu’une relation de cause à effet ne

soit clairement établie. Encycl Med Chir (Paris France), Neurologie, 2002

Anatomie pathologique

Lésions inflammatoires aigues périvasculaires.

Démyélinisation segmentaire de même topographie.

Atteinte diffuse, multifocale du SNP.

Physiopathologie

Production et passage dans les espaces endo neuraux d’anticorps, de cytokines et de protéinases, la démyélinisation étant effectuée par le macrophage.

Réaction d’immunité croisée est vraisemblable entre le Campylobacter jejuni et des gangliosides constitutifs de la myéline

Démyélinisation aigue bloc de la conduction nerveuse troubles cliniques.

Lorsque le processus causal cesse d’être actif remyélinisation par les cellules de Schwann régression des troubles.

Si atteinte des axones séquelles car la régénération axonale est lente ou absente.

Présentation clinique

Phase d’invasion ou d’extension Précédée par un épisode infectieux d’allure virale (respiratoire ou

digestif) de quelques jours à 2 semaines.

Début : faiblesse musculaire des membres inférieurs avec troubles de la marche.

Troubles sensitifs : sensation d’engourdissement des mains et pieds, douleur (myalgie, rachialgie), céphalées.

Paralysies : débutent aux membres inférieurs :

- Peuvent y rester localisées.

- Le + souvent ; extension ascendante.

- Paralysie des membres inférieurs ou des 4 membres, bilatérale, diffuse, parfois prédominance proximale de type périphérique (flasque, diminution ou abolition des ROT, pas d’amyotrophie ni fasciculation, pas de signes de Babinski).

Atteinte des muscles du tronc : inconstante, imprévisible, d’importance variable :

- Muscles abdominaux : faiblesse de la toux.

- Muscle intercostaux : expansion thoracique incomplète à l’inspiration.

- Diaphragme (surtout si atteinte du deltoïde et biceps) : dépression inspiratoire de l’épigastre avec anoxie et hypercapnie surveillance régulière et stricte.

Atteinte des nerfs crâniens :

- Diplégie faciale périphérique : fréquente, caractéristique, pas obligatoirement symétrique.

- Atteinte motrice du IX, X : voix nasonnée, troubles de la déglutition, encombrement pharyngé et fausses routes (à l’examen : paralysie du voile de palais, abolition du réflexe vélo-palatin).

- Paralysie des nerfs oculomoteurs : III, VI : très rare.

- Paralysie bilatérale du nerf optique : troubles de l’accommodation.

Troubles neurologiques associés :

- Troubles sensitifs : inconstants, surtout subjectifs (paresthésie,

douleur à l’élongation)

- Troubles neurovégétatifs ou dysautonomique : HTA ou hypo TA

orthostatique, tachycardie, troubles de la sudation, troubles vasomoteurs

des extrémités, rétention urinaire, troubles du rythme cardiaque…

risque de bradycardie et/ou collapsus brutal.

Evolution : - Complications ou décès par : troubles de la

déglutition,troubles dysautonomiques.

- Le plus souvent : l’extension des paralysies cesse au bout de 8-10j (3j

à 1 mois).

Phase de plateau ou stationnaire Stabilisation du déficit.

Atténuation progressive des troubles dysautonomiques mais une poussée

évolutive est à craindre tant qu’ils persistent.Cette phase dure : 1-4semaines.

Evolution :Les complications respiratoires et végétatives peuvent encore

survenir mais moins fréquentes.Les malades ventilés sont exposés aux complications de la VA et dudécubitus.Surveillance stricte+++

Phase de récupération Modalités :

Régression des troubles surtout des paralysies avec une vitesse variable

(1semaine à 28mois).

Récupération se fait dans l’ordre inverse de l’installation des paralysies.

Séquelles : 5-10% des cas.

Parésies amyotrophiques des extrémités distales des membres.

Rarement, déficit moteur marqué gênant la marche (steppage).

Données paracliniques 1/ LCR : Dissociation albumino-cytologique, apparait entre 2-10j :

Protéinorachie : 0,8-1,5g/l .

Cellules <10/mm3, rarement <50/mm3.

Retour à la normale après plusieurs mois.

2/ EMG : NP sensitivomotrice démyélinisante :

Ralentissement de la VC motrice.

Augmentation de la latence motrice distale.

Blocs de conduction proximaux

Diagnostic positif

Déficit progressif de plus d’un membre en rapport avec la neuropathie.

Aréflexie tendineuse.

Critères requis pour le diagnostic

Classification d’Asbury et Cornblath Arch.Dis.Child.Ed.Pract.2007 ;92 ;161-168

Diagnostic positif

Clinique: Durée de la phase d’extension à 4 semaines. Déficit relativement symétrique. Signes sensitifs relativement discrets. Atteintes des nerfs crâniens,

spécialement le nerf facial.

Dysautonomie: instabilité vasomotrice

Absence de fièvre au début de la symptomatologie

Début de la récupération 2 à 4 semaines après l’arrêt de la progression des symptômes, sans recours au traitement spécifique

Anomalies du LCR:Hyperprotéinorachie, à

0,45g/L (après la 1ère semaine).

Nombre de cellules normal ou peu élevé (<10GB/mm)

Anomalies électrophysiologiques

Réduction de la vitesse de conduction

Bloc de conduction Ou ondes F anormales

Latences distales allongées dans plus d’un territoire

Critères en faveur du diagnostic

Atteinte respiratoire initiale dont sévèrité > déficit moteur

Signes sensitifs initiaux dont sévérité > signes moteurs

Troubles vésico-sphinctériens d’emblée

Fièvre inaugurale

Asymétrie persistante

Hypercellularité: >50.106/l, cellules anormales

Ophtalmoplégie complète externe et interne.

Sd de Guillain-Barré

Douter…

VARIANTES CLINIQUES DU SGBA- Syndrome de MiIler-Fisher: Décrit en 1956 , c’est une forme rare du SGB, Triade classique : ophtalmoplégie, ataxie proprioceptive et aréflexie

ostéo-tendineuse. Installation en 5 à 10 jours et récupération en 10 semaines en

moyenne.Dans 90 % des cas, présence d’ anticorps antigangliosides antiGQ1b

B- Formes axonales:• Représente 5% des SGB. C’est une forme sévèreForme sensitivo-motrice (AMSAN).accute motor and sensory axonalneuropathy Forme motrice pure (AMAN) : caractérisée par l’absence de trouble

sensitifsubjectif ou objectif.

VARIANTES CLINIQUES DU SGBC- Formes sensitives pures: • Elles sont rares. Pas de faiblesse musculaireVitesses de conduction sont diminuées, alors que les conductions

motrices sont peu ou pas touchées.

D-Pandysautonomie aiguë idiopathique:Caractérisée par une atteinte limitée aux fibres du système nerveux

végétatif avec une intégrité relative des fonctions sensitives et motrices. E- Polyradiculonévrite aiguë avec atteinte du système nerveux

central(SNC):Association des signes cliniques d’atteinte périphérique à des signesd’encéphalite ( somnolence, irritabilité, anxiété majeure, stupeur voire

mêmeun véritable état confusionnel)F-Formes ataxiques.

 Diagnostic différentiel

1/ Origine centrale:Myélite aigue transverse.Malformation vasculaire rapide.Compression médullaire d’origine tumorale ou non.

2/ Origine périphérique:Porphyrie aigue intermittente à sa 1ère poussée.

Polymyosite (si déficit à prédominance proximale, pas de dissociation

albumino-cytologique).

Poliomyélite antérieure aigue : si pas de troubles sensitifs.

 Diagnostic différentiel

Maladie de Lyme : piqure de tique, tableau d’un SGB mais LCR : pléiocytose faite de cellules mononuclées.

Neuropathies infectieuses : Paralysie diphtérique, botulique. Neuropathies toxiques et médicamenteuses :

vincristine, chloroquine, toxicomanie… : éliminées par l’anamnèse.

Diagnostic étiologique

Infection virale: CMV, hépatite, rougeole, rubéole, oreillons, coxsackie

Infection bactérienne : mycoplasme pneumoniae,

Campylobacter Jejuni.

Rarement : vaccination (DT).

J 0

Récupération

Déficitmoteur

Extension

Plateau

Temps

Evénementsprodromiques

Séquelles

Mesures symptomatiques

Mesures spécifiques

diminuer la gravité et la durée de la phase aiguë

diminuer la fréquence des séquelles

Principes de prise en charge

Prise en charge

Modalités :Hospitalisation si possible en milieu spécialisé à proximité

d’un service de réanimation médicale jusqu’à la fin de la phase de plateau.

Expliquer aux parents (la maladie, ses modalités évolutives, la possibilité des complications, les principes du TRT) et que la durée d’hospitalisation sera variable.

Déclaration de la maladie

Prise en chargeMise en condition :

Repos au lit.Position de sécurité.Liberté des VAS + aspiration canule de Guedel si

nécessaire.O2 si besoin : 3L/mn pour maintenir une SaO295%.2 voies d’abords périphériques pour le bilan et le traitement.Sachet collecteur d’urines pour diurèse, CU, ECBU.Monitoring cardio-respiratoire et oxymétrie de pouls.Feuille de surveillance.

Prise en chargeTraitement symptomatique :Traitement de la douleur: Antalgiques standards : paracétamol : 15mg/kg/6h en IVL).Au besoin, les opiacés, les antiépileptiques.

Nursing pluriquotidien :Matelas anti escarre.Changement de position toutes les 03heures.Vérification fréquente des points d’appui avec friction,

talcage et bandage.Mobilisation et massage des masses musculaires.Aspirations douces et répétées si besoin.

Prise en chargeApport nutritionnel normo calorique, normo protidique sous

forme liquide ou semi liquide et sous surveillance, par sonde naso-gastrique dès qu’apparaissent les troubles de la déglutition

Apport hydrique suffisant : sous forme orale ou parentérale.

Lovénox : dose préventive pour prévenir les complications thromboemboliques.

Kinésithérapie : le plus tôt possible, bien sur à éviter à la phase algique (pour le bien de l’enfant) passive au début puis active avec la participation de l’enfant et la présence des parents pour les apprendre comment en faire pour éviter l’amyotrophie et les rétractions tendineuses.

Traitement spécifique :Immunoglobulines: 0,4g/kg/j pendant 5j ou 1g/kg/j pendant 2j.

Permettent d’atténuer la sévérité, de raccourcir la durée de la maladie et de l’hospitalisation.

Indiquées dans les formes graves : - Perte de la marche autonome. - Atteinte bulbaire ou respiratoire avec nécessité de

ventilation.

L’indication est discutée dans les formes légères. Attention, « la simplicité apparente du traitement ne doit pas inciter des

services ne disposant pas de réanimation à prendre en charge ces patients… »

FC Hughes

Contre-indications :Hypersensibilité

au produit.

Déficit en Ig A.

Insuffisance rénale

Effets secondaires :

Précoces :

Réaction anaphylactique.Céphalées, lombalgies,

vomissements.Fièvre, frissons.Pic hypertensifs.

Tardifs : transmission de maladies virales.

Immunoglobulines

Traitement spécifique:

Corticoides: aucune efficacité.

Echanges plasmatique (plasmaphérèse) : indication chez l’enfant mal définie avec des risques importants.

Syndrome de Guillain-Barré et Echanges plasmatiques

CONTRE

Effets II: hypotension, septicémie, hypocalcémie, thrombose, hémorragie

C-I: infection, hémodynamique instable

Difficulté de mise en œuvre, équipe entraînée, apprentissage de la méthode

Abord veineux central souhaitable, anticoagulation du circuit…

Mauvaise compliance chez les enfants

 Pronostic

Immédiat :

Complications respiratoires.

Complications neurovégétatives.

Complications thromboemboliques.

Mortalité < 3%

Long terme :Risque de séquelles (5 à

10%): déficit distal, amyotrophie

Facteurs de mauvais pronostic :

Recours à la VA.

Phase d’extension courte et rapidité d’installation des déficits.

Importance et durée des paralysies de la phase de plateau.

Amyotrophie précoce.

Atteinte axonale à l’EMG.

Infection à Campylobacter Jejuni.

ConclusionMalgré des traitements spécifiques et les progrès de la réanimation, le

SGB reste une affection sévère,

3 à 10 % des patients décèdent.

20 % sont incapables de marcher à 6 mois . Hughes RA, Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a systematic review. Brain

2007

La précocité du diagnostic et une prise en charge spécialisée rapide contribuent à un meilleur pronostic.

Un retard diagnostique ou la méconnaissance des diagnostics différentiels peuvent avoir des conséquences dramatiques.

Le rôle du médecin des Urgences est donc essentiel dans cette pathologie.

MERCI DE VOTRE ATTENTION