Stéatose Hépatique Gravidique Aigüe

Juin 2009Céline Thionet

1ère année du DESCAnesthésie –Réa , CHU Saint-Etienne

Foie et grossesse normale

• Foie non palpable au cours du 3ème trimestre

• Hypoalbuminémie (hémodilution)• PAL augmentées à 2 voire 4xN (turn over

osseux maternel , PAL placentaires )• TP et Transaminases normaux• Cholestérol et triglycérides augmentés BACQ Y, Hepatology,1994

Pathologies hépatiques dûes à la grossesse

• Hyperemesis gravidarium

• Cholestase intra-hépatique

• Hellp syndrome

• Stéatose gravidique hépatique aigüe

Quelques chiffres…

• 1er cas décrit en 1940 • Rare: 1/10000 aux USA (hellp: 10 à 60/10000), 1/ 6659

en France• Pré-éclampsie dans 50% des cas• Primipare dans 50% des cas, 23-28 ans • Portant un fœtus mâle dans 67% des cas • Grossesse gémellaire dans 10 à 15%• 90% de mortalité avant 1970• grave avec un taux de mortalité maternelle de 0 à 18 %

et un taux de mortalité fœtale de 15 à 23 %• survenant au 3ème trimestre : 30-38 SA• Récidive tres rare sauf si déficit génétique

Physiopathologie

• Peu claire …• Augmentation des triglycérides et des acides

gras libres au cours de la grossesse• Déficience de la chaîne longue de la

3HydroxylAcylCoADéshydrogénase (participe à l’oxydation des acides gras par les mitochondries) dans 10 à 20% des cas ( risque de récidive = 25%)

• Accumulation de ces acides gras foetaux à chaine longue , passage vers sang maternel, hépatotoxicité

Formes cliniques

- Formes anictériques

- Formes sans phase pré-ictérique

- Formes cholestatiques

- Formes suraiguës

- Formes modérées: diagnostic post-partum

Vigil-De Gracia P, Int J Gynaecol Obstet 2001

Fesenmeier MF, Am J Obstet Gynecol 2005

Dianostic clinique

• Céphalées , fatigue • Parfois : foie sensible à la palpation• Prurit orienterait plutôt vers autre DGN• Possible syndrome polyuro-polydipsique• Nausées, Vomissements 80%• Douleur épigastrique 70%• Ictère progressif 60%• Dans le HELLP: pas d’ictère, pas d’hypoglycémie, présentation

moins aigüe, rarement associé à une CIVD

En pratique : depuis des symptômes non spécifiques jusqu’à l’insuffisance hépatique fulminante !!!

TABLE 1Common signs and symptoms of acute fatty liver of pregnancy

•Jaundice >70%•Abdominal pain (usually right upper quadrant, midepigastric or radiating to back) 50-60%•Central nervous system (altered sensorium,confusion, disorientation, psychosis, restlessness,seizures or even coma) 60-80%•Disseminated intravascular coagulation 55%•Nausea and vomiting 50–60%•Gastrointestinal bleeding 20–60%•Acute renal failure 50%•Oliguria 40–60%•Tachycardia 50%

Ko, Can J Gastroenterol Vol 20 No 1 January 2006

Diagnostic biologique• Élévation ALAT-ASAT (300-500) et PAL , élévation de la Bilirubine

modéree

• Insuffisance hépatocellulaire * Diminution TP avec chute des facteurs (I, II, V, VII, X), ATIII diminuée * Hypoalbuminémie * Hypoglycémie (constante+ sévère) * Hyperammoniémie

• Hyperleucocytose

• Pas toujours : augmentation urémie , créatininémie et uricémie

• Signes d’alarmes :– Sévérité de l’IHC– Augmentation de la créatininémie, l ’urémie et l'uricémie– Thrombopénie (sans hémolyse, LDH < 600 UI)– Anémie– CIVD : D-dimères, fibrinogène bas

Diagnostic paraclinique

• Biopsie : microvésicules de graisse dans les hépatocytes, centro-lobulaires , rares foyers de nécrose

-Pas en routine car invasif +++ (coagulopathie)-indiquée quand : * Pas de retour à une fonction hépatique normale *

DGN définitif important pour poser l’indication de délivrance (stade précoce)

* Suspicion d’hépatite virale aigüe• Echo Abdo: hyper-échogénicité hépatique inconstante, retour à la

normale en 5-15 J • TDM : infiltration hépatique inconstante

• Echo et TDM : spécificité et sensibilité insuffisantes , faux négatifs , attention au retard de DGN

Castro MA, J Reprod Med 1996

Biopsie hépatique

28 cas de 1982 à 1997 service obstétrique de

boston

– Moyenne 37 SA– Aucune patiente admise avec le diagnostic de SHAG – Diagnostic posé le 2ème jour après résultats

biologiques : anomalies fonction hépatique, coagulopathie, insuffisance rénale

– Études radiologiques n’ont pas aidé au diagnostic– 1 biopsie hépatique post césarienne– 21 patientes ont été admises en travail spontané, dont

16 avec souffrance fœtale– Pas de mortalité maternelle mais 1 décès fœtal – Récupération totale de la fonction hépatique chez

toutes les femmes en post-partum Castro MA, Am J Obstet Gynecol 1999

Prise en charge • Obstétricale

– Accouchement dans les meilleurs délais (césarienne: 67-80%)

• Réanimation– Remplissage vasculaire (albumine, macromolécules)– Traitement symptomatique de la coagulopathie (PFC, pool plaquettaire, culots

globulaires, fibrinogène, voire anti-fibrinolytiques)– Hypoglycémie (surveillance de la glycémie, perfusion de glucose)– Traitement de l ’IRA (Correction de la volémie, EER)– Traitement de l’hypertension artérielle– Prévention et traitement précoce des complications infectieuses (?)

• En post-partum : risque d’hémorragie et d’hypoglycémie +++

• Beaucoup plus anectodiques car rarement nécessaires :– Quelques cas d’échanges plasmatiques … (préviendraient des séquelles

hépatiques?)– MARS: régression de l’encéphalopathie hépatique ?(2 séances chez une

primipare indienne en 2005 à Taiwan)– Transplantation hépatique rare+++: 8 cas aux USA entre 1987 et 2003 ( indiquée

quand Enc. Hép., acidose métab ou coagulopathie sévères)

- TP>50 %, l’accouchement est souvent obtenu par voie basse- TP <50 %, même en l'absence d'ictère, césarienne préférable. - En cas de mort in utero, la césarienne immédiate est une urgence absolue.

-Dès l'intervention et dans le post-partum, la réanimation inclut un remplissage vasculaire par l'albumine à 20 % -transfusion de sang indiquée que s'il existe une hémorragie (!) -administration de plasma frais congelé justifiée que si une hémorragie est associée à des facteurs de coagulation inférieurs à 30-40 %.

-mesures habituelles visant à obtenir une rétraction utérine efficace soigneusement observées. (Massage utérin , Syntocinon, Nalador…)

En pratique…

Complications

• IRA : 60% (hypovolémie et hypoalbuminémie )• Hypoglycémie 53%• Encéphalopathie hépatique• SDRA• Sepsis (45%)• Coagulopathie• Hémorragie digestive haute• Pancréatite, pseudokystes hémorragiques (contrôle amylase et

lipase pendant plusieurs jours ?)• Mort fœtale• Hémorragie grave du post partum• Hypertension portale , ascite (risque infectieux ++ post césarienne)• Acidose métabolique maternelle (défaut d’épuration des lactates par

les hépatocytes léses)

En conclusion…

• Pathologie grave• Diagnostic précoce et extraction rapide : mortalité<10%• PEC en collaboration étroite : obstétricien/ réanimateur /pédiatre• Récupération en post-partum , récidive peu fréquente• Un message : nausées et vomissements au 3ème

trimestre = pathologique doser les transaminases en urgence!!!!

MERCI DE VOTRE ATTENTION …