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SN2 - Voies médullaires – sections

2010 – 2011

PCEM 2

Cas clinique 1 :

Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.

1)   à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?

Section ou compression médullaire Face à un déficit moteur

Processus pathologique qui par des phénomènes mécaniques et/ou vasculaires, entraîne une perte des fonctions médullaires:

Définition:   Origine le plus souvent traumatique ou tumorale.

Lésion des structures médullaires: interruption du passage d’influx nerveux par la moelle épinière

La lésion peut être complète ou incomplète:

  La lésion est complète lorsqu’il n’y a pas de mouvement volontaire, ni de sensation au-dessous du niveau de la lésion

  Incomplète lorsque s’observe un mouvement volontaire ou une sensation au-dessous du niveau de la lésion.

RAPPELS: anatomie

La moelle chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible.

De la moelle émergent les nerfs rachidiens qui sortent par les trous de conjugaison.

La moelle se termine par le cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et de L1 .

La moelle est entourée d’une pie-mère épaisse, résistante, puis par l’arachnoïde où circule le liquide céphalo-rachidien (LCR) et la dure mère qui réalise un fourreau cylindrique épais.

L’espace extradural ou épidural est graisseux, rempli de vaisseaux, surtout veineux.

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RAPPEL: - La moelle est organisée transversalement en métamères et longitudinalement en fibres longues. - 2 types de fibres : fibres sensitives et fibres motrices

Voie spino-thalamique qui véhicule la sensibilité thermo-algique. Elles croisent à chaque niveau métamérique, elles cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé.

Fibres sensitives SI

VPL

SII

Post

Ant

RAPPELS: Organisation de la moelle


Fibres sensitives

Voie lemniscale qui véhicule le tact épicritique et la sensibilité profonde située dans le cordon postérieur de la moelle, homolatéral. Elles croiseront plus haut à la partie inférieure du bulbe.

SI

VPL

Noyau Goll et Burdach

Post

Ant



Fibres motrices

Faisceau pyramidal moteur après avoir croisé dans le bulbe descend dans le cordon latéral de la moelle.

Aires motrices et sensorielles

Décussation bulbaire

Pyramide Bulbaire

Faisceau pyramidal

direct Faisceau pyramidal

croisé

Post

Ant


Le canal vertébral est un espace inextensible. Tout processus expansif à ce niveau est susceptible de déterminer des lésions médullaires par :

  Compression directe  Indirectement par ischémie artérielle ou gêne au retour veineux.

La compression peut être :

Intra-durale

Rachidienne Épidurale

Physiopathologie des compressions medullaires

Métastases vertébrales +++ Epidurite + Tumeur osseuse Hernie discale…

Neurinome Ménigiome Arachnoidite…

Tumeurs Lipome Kyste épidermoide…

Extra-durale

Extra-médullaire Intra-médullaire

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COMPRESSION MEDULLAIRE DIFFÉRENTS SYNDROMES

1/ LE SYNDROME RACHIDIEN

2/ LE SYNDROME RADICULAIRE LÉSIONNEL

3/ LE SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL


1/ LE SYNDROME RACHIDIEN

Douleurs localisées au rachis, fixes et permanentes

Déformation douloureuse (cyphose, scoliose, torticolis)

Raideur segmentaire du rachis

Douleurs provoquées par la pression (palpation/percussion d’une apophyse épineuse, contractures muscles paravertébraux…)


2/ LE SYNDROME RADICULAIRE LÉSIONNEL

Douleurs radiculaires. Il a une grande valeur localisatrice +++

Déficit sensitif : Paresthésie ou hypoesthésie en bande radiculaire

Déficit moteur : Paralysie, amyotrophie, abolition d’un ou de plusieurs ROT ds le territoire concerné

Douleurs vives, résistantes au repos, permanentes avec des paroxysmes nocturnes


3/ LE SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL

a/Atteinte motrice Sd pyramidal Paraparésie,… (paralysie flasque puis spastique) Troubles tonus et réflexes

b/ Troubles sensitifs Sd cordonal postérieur (paresthésie type brûlure,

hypoesthésie thermoalgique et tactile…) Niveau supérieur du déficit a une gde valeur localisatrice

c/ Troubles génitaux sphinctériens Tardifs (sauf si Sd « cône terminal ») Urinaire: miction impérieuse, incontinence Ano-rectaux: constipation

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COMPRESSION MEDULLAIRE SELON LE NIVEAU

C1-C4 Paralysie diaphragmatique, hoquet , SCM, trapèze, ... Tétraparésie spastique

C5-D1 Névralgie cervico-brachiale Paraparésie spastique

Moelle dorsale Douleur « en ceinture » thoracique Abolition réflexe cutané abdominal Paraparésie spastique

Moelle lombaire Déficit des quadriceps ROT rotuliens abolis ROT achilléens vifs, s. Babinski Tb sphinctériens

a/ Formes topographiques « en hauteur »

Antérieure: le déficit moteur prédomine

Postérieure: sd cordonal postérieur

Latérale: Sd de Brown Sequard : Coté homolatéral : déficit sensibilité profonde déficit moteur Coté controlatéral : déficit sensibilité thermo-algique

Centomédullaire : Sd syringomyelique

b/ Formes topographiques « en largeur »

COMPRESSION MEDULLAIRE SELON LE NIVEAU

l’atteinte pyramidale et sensitive des 2 membres inférieurs ou des 4 membres,

l’existence d’un niveau sensitif correspondant à la limite supérieure de l’atteinte sensitive,

la dissociation des troubles sensitifs aboutissant au maximum au syndrome de Brown-Sequard,

l’association de signes centraux et périphériques

Arguments cliniques orientant vers une compression médullaire : Section ou compression médullaire

Face à un déficit moteur

ATTEINTE DES VOIES MOTRICES

Voies de la motricité volontaire - voie pyramidale

Les faisceaux pyramidaux, également appelés cortico-spinaux, conduisent les influx moteurs aux muscles squelettiques. Ce sont les principaux véhicules du contrôle volontaire.

Cas clinique

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Voie pyramidale

Les axones de cette voie

  Ne passent pas par le thalamus

  Partent des aires motrices du cortex

  Décussent au niveau du bulbe

•  Au niveau du tronc cérébral,

  le faisceau cortico-spinal destiné à la moelle

il décusse et devient "croisé", pour 80% de ses fibres (faisceau cortico-spinal croisé), à la partie inférieure du bulbe. Un petit contingent ne décusse pas et constitue le faisceau cortico-spinal direct.

  Une partie des fibres pyramidales se termine sur les noyaux moteurs des nerfs crâniens: faisceau cortico-nucléaire

•  Au niveau de la moelle

  le faisceau corticospinal croisé (svt appelé Fx pyramidal croisé) passe ds cordon latéral de la moelle et

  le faisceau corticospinal direct (Fx pyramidal direct) se trouve ds cordon antérieur de la moelle.

Section ou compression médullaire

Face à un déficit moteur

Interruption du faisceau pyramidal croisé

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2) en l'examinant quels signes allez-vous rechercher pour confirmer et affiner votre diagnostic ?



Le diagnostic de syndrome pyramidal repose sur l'association d'un déficit moteur de type central à des anomalies du tonus et des réflexes

ANOMALIES DU TONUS ET DES REFLEXES : Le tonus peut être diminué transitoirement, juste après la constitution du syndrome pyramidal. La paralysie est alors flasque, avant d'évoluer vers la spasticité

Paralysie flasque :

-  Les réflexes ostéo-tendineux sont abolis, mais le signe de Babinski peut être présent, dès ce stade, permettant d'affirmer le syndrome pyramidal.

- Hypotonie

Paralysie spastique :

Le déficit moteur s'accompagne d'anomalies des réflexes et du tonus musculaire.

- Hyperréflexivité ostéo-tendineuse: Réflexes vifs

- Anomalies des réflexes cutanés : Le signe de Babinski confirme le syndrome pyramidal. Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.

- Hypertonie spastique (ou élastique) : exagérée et permanente du tonus musculaire d’un muscle au repos (Co-contraction pathologique du couple musculaire agoniste-antagoniste, résistance à l'allongement du muscle se renforçant avec le mouvement passif du membre mobilisé et sa vitesse).

A) Vous remarquez que la peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de l'ombilic. Pourquoi ?




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Section ou compression médullaire

Le diagnostic de compression médullaire est posé sur l’existence

A/ d’un syndrome sous-lésionnel

et

B/ d’un syndrome lésionnel

associé le plus souvent à des signes rachidiens

Niveau de la lésion : Le niveau de la lésion peut être précisé :

-  pour les atteintes dorsales par la limite supérieure du déficit sensitif (D4 : mamelon, D7 : xiphoïde et D10 : ombilic).

- et, pour les atteintes cervicales et lombo-sacrées, par le syndrome radiculaire.

A/ Syndrome sous lésionnel

Interruption des Fx médullaires ascendants ou descendants

Peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de l'ombilic.

Tout ce qui va se trouver au dessous de la lésion sera lésé du côté homolatéral (ici Droit)

  Disparition « sous-lésionnelle » de l’activité sympathique Abolition du tonus vasomoteur VasoD passive et constante des Vx Excés coloration cutanée côté D

Sd sous lésionnel medullaire:

Déficit sensitif et moteur Droit jusque ombilic

Section en D10 = OMBILIC





B) Le patient ne perçoit plus le contact de votre doigt dans toute la région qui présente une coloration accentuée, au contraire à gauche la perception est correcte. Pourquoi ?

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Pas de perception tactile coté Droit; perception correcte à gauche

Perte des sensibilités tactile et profonde

(voies des cordons postérieurs interrompues)

Lésion lemniscale homolatérale infos proprioceptives (sens de la position; R. sensibles à l’étirement du muscle)

et épicritiques (Tact)

SI

VPL

Noyau Goll et Burdach

Post

Ant

Sd sous lésionnel medullaire:






C) Si vous pincez le patient du côté droit dans la zone explorée précédemment il perçoit une vive douleur, à l'opposé côté gauche pas de sensibilité au pincement. Pourquoi ?

Pincement côté droit: perception d’une vive douleur; côté gauche pas de sensibilité au pincement.

  Les voies de la sensibilité thermo-algésique (fx

spinothalamique) sont croisées donc interrompues pour la sensibilité gauche.

Donc lésion côté droit = atteinte c��ôté gauche SI

VPL

SII

Post

Ant

Donc côté gauche insensible à la douleur et à la chaleur Par contre douleur aigue en D10 = section = ombilic

Lésion spinothalamique







D) Une bande d'anesthésie s'étendant sur tout le côté droit est observée au dessus de l'ombilic. Pourquoi ?

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Bande d'anesthésie tout le côté droit au dessus de l'ombilic.

Suppression de la conduction dans 2 ou 3 racines au niveau de la lésion qui est donc une hémi-section droite approximativement en D10 et D11

Syndrome Brown-Sequard

B/ Syndrome lésionnel

A/ Syndrome sous lésionnel

Atteinte d’une ou de plusieurs racines au niveau de la lésion qui indique le niveau de compression A) Vous remarquez que la peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de

l'ombilic. Pourquoi ?






D) Une bande d'anesthésie s'étendant sur tout le côté droit est observée au dessus de l'ombilic. Pourquoi ?

E) Au dessus de la zone d'anesthésie, vous devez remarquer une bande d'hyperesthésie cutanée. Pourquoi ?

Au dessus de la zone d'anesthésie, bande d'hyperesthésie cutanée

Hyperesthésie Augmentation de la sensibilité

Perte du contrôle de la douleur par les voies de la sensibilité épicritique

« Gate control ne fonctionne plus »

effet inhibiteur

« Au-dessus » car destruction de toute la tranche médullaire (Syndrome lésionnel) : notion de dermatome

CONCLUSION

Syndrome de l’hémimoelle ou de Brown Sequard

Du à une hémisection de la ME, le syndrome comprend:

Un SYNDROME LESIONNEL du à la destruction de la tranche médullaire Un SYNDROME SOUS LESIONNEL qui comprend - Un syndrome cordonal postérieur (perte de la sensibilité

extéroreceptive épicritique, et de la sensibilité proprioceptive consciente) - Un syndrome pyramidal (paralysie)

Du côté homolatéral de la lésion. - Un syndrome spino-thalamique (perte de la sensibilité thermo-

algésique côté contralatéral) Voie lemniscale

Fx pyramidal

Voie spinothalamique

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DU COTE DE LA LESION (HOMOLATERALE)

Syndrome lésionnel   Paralysie flasque   Anesthésie complète de tous les modes

Syndrome

•  Paralysie - d’abord flasque - puis spasmodique

•  Anesthésie de la voie lemniscale (S. cordon postérieur)

DU COTE OPPOSE (CONTROLATERALE)

Sous-lésionnel

•  Anesthésie: température, douleur (S. spinothalamique de type extra-lemniscal ) épargnant les sensibilités tactile et discriminative

Jeune femme de 35 ans qui décrit depuis environ 2 ans une faiblesse de la jambe droite intermittente, survenant notamment à l’effort. Elle ne ressent aucune douleur dans la jambe mais au niveau du ventre (vers l’ombilic) inconstamment. Elle décrit aussi quelques troubles sphinctériens depuis quelques semaines à type de miction impérieuse. L’examen neurologique retrouve des ROT vifs uniquement au niveau du membre inférieur droit. Elle ne prend aucun traitement actuellement. Comme antécédents médicaux, elle a subi une résection d'un grand lipome sous-cutané dans la région thoraco-lombaire à l’âge de 17 ans.

Cas clinique 2

Faiblesse de la jambe droite, aucune douleur

SYNDROME SOUS-LESIONNEL

Douleur au niveau du ventre (vers l’ombilic)

SYNDROME LESIONNEL EN D10

Troubles sphinctériens

VESSIE: « dirigée » par la volonté et SN autonome sympathique et parasympathique

SYMPATHIQUE PARASYMPATHIQUE

Alerte Activité de repos

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Vessie: 2 muscles (détrusor et sphincter)

Muscle de la paroi vessie: Le Detrusor Muscle entourant le col vessie: Le Sphincter

+

RAPPELS

Contraction/relâchement Sphincter et Détrusor

Action du SN sympathique et parasympathique

Miction / continence

SNPS est responsable de la miction

Contraction du détrusor

Centre spinal sacré (S2-S4) qui assure innervation parasympathique

+++

-

-

Relâchement sphincter

SNS est responsable de la continence

Contraction Sphincter + Relâchement Détrusor

Centre spinal thoracique (D10-L2) qui assure innervation sympathique

-

-

Ce trouble fonctionnel apparaît dans différentes neuropathies : traumatisme médullaire

Il existe une SYNERGIE entre les forces d'expulsion détrusoriale et les forces de continence sphinctérienne : les unes inhibent les autres. La perte de cette coordination entraîne la dyssynergie. Réflexe mictionnel: contraction du détrusor (SNPS) entraîne une inhibition du SNS et donc relâchement du sphincter.

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1) Quelles sont les structures impliquées chez cette patiente ?

Syndrome pyramidal droit en rapport avec une atteinte des fibres cortico-spinales

Rappel: Transmission directe et rapide des commandes des mouvements des muscles depuis le cortex cérébral jusqu'aux motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière

Aires motrices et sensorielles

Décussation bulbaire

Pyramide Bulbaire

Faisceau pyramidal direct

Faisceau pyramidal croisé

Post

Ant

Faiblesse de la jambe droite intermittente

Il s'agit d'un D.V.S. secondaire à une lésion neurologique située au niveau de la moelle au dessus du centre vésical (S2,S3,S4 ou au niveau des centres supérieurs).

Cela libère le réflexe mictionnel des voies inhibitrices et la vessie fonctionne sur un mode réflexe ou automatique sans aucun contrôle conscient ou volontaire.

Atteinte sympathique dorsale ou parasympathique lombaire : Vessie neurologique centrale

Troubles sphinctériens

Réflexe mictionnel: contraction du détrusor (SNPS) entraîne une inhibition du SNS et donc relâchement du sphincter.

Ou par syndrome « queue de cheval » : vessie neurologique périphérique → peu probable

Correspond à une lésion des voies afférentes et efférentes de la vessie. En somme, la vessie ne fonctionne plus sur un mode réflexe mais fonctionne d'une manière autonome.

Troubles sphinctériens 2) Où se situe l’atteinte anatomique ?

Monoplégie du membre inf D avec troubles sphinctériens

Syndrome sous lésionnel : Lésion hémi-moelle droite (Sd Brown Séquard) :

COMPRESSION LATERALE de ME

Syndrome lésionnel : Moelle dorsale (trouble sphincterien, radiculalgie au premier plan D10) ou lombaire ?? (ici difficile d’être certain)

Mais pas cervicale : atteinte membre sup associé

Douleurs au niveau de l’ombilic

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3) Que rechercher d’autre à l’examen clinique ?

- Sd lésionnel médullaire :

Recherche d’un sd radiculaire: altération des racines issues de la ME

-  Douleur (racine irritée). Ici du ventre ?, ombilic : D10)

-  Paresthésie

-  Anesthésie à tous les modes (racine détruite)

- Déficit moteur exclusivement au niveau des muscles innervés par racine lésée

- Abolition des ROT

- Paralysie flasque associée à atrophie

Atteinte racine ant Atteinte racine post

Homolatéral

Syndrome Brown-Séquard

Homolatéral

-  Spasticité du membre inférieur

-  Anomalie des ROT (vifs, diffusés, polycinétiques avec augmentation zone réflexogène…)

-  Déficits moteurs, paralysie

- BBK à droite…

- Sd sous lésionnel médullaire :

Recherche d’une lésion pyramidale: atteinte partielle ou complète de la voie

pyramidale (support de la motilité volontaire)

Homolatérale

- Perte sensibilité proprioceptive consciente périarticulaire

- Perte sensibilité épicritique (tactile fine)


Recherche d’une lésion lemniscale: Atteinte du cordon postérieur

Controlatérale

- Perte de la sensibilité thermo-algésique: dissociation thermoalgésique


Recherche d’une lésion spinothalamique

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impuissance, libido…


Recherche d’une lésion génitale

Recherche d’une lésion sympathique médullaire

Abolition du tonus vasomoteur : Excès coloration cutanée

4) Quelle est votre prise en charge diagnostique ?

Tout tableau clinique compatible avec une souffrance médullaire nécessite une IRM pour détecter une compression médullaire lente curable dans un délai rapide car le patient reste en permanence exposé à un risque d’accident médullaire aigu même sur un processus d’évolution lente.

Scanner pas intéressant pour la ME

Urgence thérapeutique

A la recherche de lésions:

IRM centrée sur la région dorso-lombaire

ETIOLOGIE ?? inconnue ici, mais:

- Début insidieux, subaigu pathologie plutôt tumorale - ≠ de Début aigu avec tableau complet d’emblée origine traumatique

Extradurales Intradurales extra-médullaires

Intradurales intra-médullaires

Diagnostic ici: Lipome en D9-D11 avec un déplacement de hémi moelle épinière D.

Traitement

BUT lever de la compression

MOYENS Chirurgie de décompression, kinésithérapie…

Pronostic

Le pronostic est en relation avec :

  L’importance de la compression

  La participation d’un facteur ischémique

Et surtout de la durée de la compression

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GLOSSAIRE

Paraparésie: Paralysie légère de la moitié inférieure du corps. La paraparésie constitue une forme atténuée de paraplégie c'est-à-dire de paralysie des membres inférieurs. Hyperesthésie : Sensation exagérée à une stimulation, à l'exception des systèmes sensoriels spécifiques. Hypoesthésie: Diminution de la sensibilité de l’ensemble des fonctions sensorielles à la stimulation à ne pas confondre avec anesthésie Anesthésie : Perte de la sensibilité des fonctions sensorielles Radiculalgie: Douleur irradiant le long du trajet des nerfs due à une irritation de la racine des nerfs émergeant du crâne ou de la colonne vertébrale, quelle qu'en soit la cause. Douleur due à la souffrance d'une racine nerveuse et s'étendant au territoire de cette racine. Paresthésie: Trouble de la sensibilité tactile, regroupant plusieurs symptômes, dont la particularité est d'être désagréables mais non douloureux : fourmillements, picotements, engourdissements… Spasticité: Exagération du réflexe myotatique, la spasticité consiste en un étirement rapide d'un muscle qui entraîne trop facilement sa contraction réflexe qui dure un certain temps. Paralysie flasque : Paralysie caractérisée par une hypotonie musculaire avec abolition des réflexes tendineux et cutanés.

sn2 - voies médullaires – sectionslqvds.free.fr/roneo/ressources/ed-tp/sn2 voies med-section...

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