SÉMIOLOGIE DES SURRÉNALES Dr Faiza BENSMAINE, hôpital Lariboisière

PLAN DU COURS

Anatomie et physiologie des surrénales:

Rappels anatomiques

Physiologie de la corticosurrénale

Physiologie de la médullosurrénale

Pathologie de la médullosurrénale:

Le phéochromocytome

Pathologie de la corticosurrénale:

Insuffisance surrénale chronique

Insuffisance surrénale aigue

Maladie de Cushing

Hyperaldostéronisme primaire

Tumeurs sécrétant des androgènes

ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE

DES SURRENALES

RAPPELS ANATOMIQUES

Deux surrénales , situées au dessus des reins

2 parties:

En périphérie : la CORTICOSURRENALE

Au centre : la MEDULLOSURRENALE

ALDOSTERONE

(minéralocorticoïdes)

CORTISOL

(glucocorticoïdes)

ANDROGENES

(DHEA-

déhydroépiandrostérone)

Collège des enseignants d’endocrinologie, polycopié de sémiologie

La synthèse des glucocorticoïdes et des androgènes est

stimulée par l’ACTH hypophysaire.

Les glucorticoïdes exercent un rétrocontrôle négatif sur

l’axe hypothalamo hypophysaire. Les androgènes

n’exercent pas de rétrocontrôle négatif sur cet axe.

L’aldostérone est sous la dépendance principale du

système rénine-angiotensine et de la kaliémie

(hyperkaliémie stimule l’aldostérone).

DIFFERENTES ETAPES DE LA SYNTHESE

HORMONALE

RAPPEL PHYSIOLOGIQUE: LA

MEDULLOSURRENALE

PATHOLOGIES DE LA

SURRENALE

LA CORTICOSURRENALE

L’INSUFFISANCE SURRENALIENNE

CHRONIQUE

Définition:

Insuffisance de fonctionnement de la

corticosurrénale (ne concerne PAS DU TOUT la

médullosurrénale!!!)

Elle peut être soit d’origine périphérique

(atteinte primitive de la surrénale) soit d’origine

centrale (atteinte primitive de l’axe

hypothalamohypophysaire): il faut savoir

différencier les deux!!!

MELANODERMIE

Hyppolyte es fatigué de souper chez mélanie et Amélie

Hyppolyte : hypotension artérielle fréquent (TA< 11/7 majorée à

orthostatisme)

Fatigue : asthénie

Souper : troubles digestifs, anorexie sauf pour le sel

Mélanie : mélanodermie

Amélie : amaigrissement_ aménorrhée – asthénie (prédominance vespérale)

Dosages hormonaux:

-cortisol effondré à 8h

au réveil

-ACTH augmentée si

insuffisance périphérique

Dosages hormonaux:

-cortisol effondré à 8h au réveil

-ACTH augmentée si insuffisance périphérique (primaire)

-ACTH normal ou bas si insuffisance corticotrope (secondaire)

- Test au synacthène (β1-24 ACTH) 250μg : réponse insuffisante du cortisol à T60 min.

Isuffisance périphérique

-hyponatrémie

-hyperkaliémie avec

acidose métabolique (déficit

en aldostérone)

-natriurèse augmentée

-anémie ,

leuconeutropénie,

hyperéosinophilie

Insuffisance

corticotrope

-hyponatrémie par

opsiurie (SIADH)

- kaliémie normale

-anémie , leucopénie,

hyperéosinophilie

Biologie standard:

L’INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE AIGUE

Définition:

- Complication grave , mise en jeu du pronostic

vital

-Décompensation brutale d’une insuffisance

surrénalienne chronique

-Existence d’un facteur déclenchant: fièvre,

infection, oubli de médicaments, stress vital

SIGNES CLINIQUES

Signes Hémodynamiques:

-Déshydratation extracellulaire

-voire choc hypovolémique (collapsus)

Signes neurologiques:

-obnubilation

-ralentissement psychomoteur

-confusion

-convulsion sur hyponatrémie ou hypoglycémie

Hypoglycémie

Signes digestifs:

-vomissements

-douleurs abdominales diffuses

-diarrhées

SIGNES BIOLOGIQUES

Hyponatrémie

Hyperkaliémie franche avec acidose métabolique

Tendance à l’hypoglycémie

Insuffisance rénale fonctionnelle, déshydratation

( augmentation urée, protidémie, acide urique,

hématocrite)

Natriurèse élevée, baisse de la kaliurèse

SYNDROME DE CUSHING

DEFINITION:

Ensemble des signes cliniques en rapport avec un

excès de cortisol.

ETIOLOGIES:

>80% d’origine centrale, en rapport avec un

adénome hypophysaire corticotrope (maladie de

cushing)

<20% d’origine périphérique (hyperplasie,

adénome, corticosurrénalome)

SIGNES CLINIQUES

Signes peu spécifiques

Obésité facio-tronculaire

Hypertrophie des boules de bichat

Bosse de bison

Comblement des creux sus-claviculaires

HTA

Infections à répétition

Ostéopénie et ostéoporose (valeur diagnostique +++ chez le jeune)

Troubles gonadiques (hypogonadisme hypogonadotrope)

Chez la femme : hirsutisme, seborrhée, acné

Signes psychiques: dépression, irritabilité, troubles du sommeil, psychose hallucinatoire

Signes spécifiques = cataboliques

Amyotrophie des membres, des ceintures

Erythrose faciale, Atrophie cutanée, ecchymoses,

retard à la cicatrisation, fragilité cutanéo-

capillaire

Vergetures larges, pourpres, radiaires au niveau

péri-ombilical et mammaire, horizontal au niveau

des flancs et de la racine des membres

BIOLOGIE STANDARD:

- polyglobulie, thrombocytose, Hyperleucytose à

PNN, lymphopénie relative

- diabète (effet anti insuline du cortisol),

hypertriglycéridémie

- Kaliémie normale ou basse, alcalose métabolique

- élévation des CPK, cytolyse hépatique

- Hypercalciurie

DOSAGES HORMONAUX:

-Cortisol libre urinaire des 24h augmenté (doser la

creatininurie pour valider le recueil) = reflet

intégré de la sécrétion cortisolique sur 24H

- Cortisol plasmatique ou salivaire à MINUIT élevé

- perte du cycle nycthéméral du cortisol (toutes les

4h pendant 24h)

-Perte du rétrocontrôle négatif de la

dexaméthasone sur le cortisol. (freinage minute

1mg de DXM à minuit et dosage du cortisol le

lendemain matin à 8h00).

- ACTH : intérêt pour le diagnostic étiologique

L’HYPERALDOSTERONISME

PRIMAIRE Définition: Hypersécrétion primaire d’aldostérone

Clinique :

HTA, à rechercher systématiquement chez le sujet jeune

avec d’autres causes d’HTA secondaires

HTA résistante ( trithérapie antihypertensive comportant

un diurétique)

Hypokaliémie : asthénie, faiblesse musculaire, crampe,

syndrome polyuro polydipsique

Pas de manifestations oedémateuses

Biologie :

hypokaliémie à kaliurèse inadaptée (> 30mmol/24H)

Alcalose métabolique

Natrémie limite supérieure de la normale

BIOLOGIE HORMONALE

Dosage de la rénine et de l’aldostérone dans des

conditions précises :

Régime normosodé (6 à 9g de Nacl par jour)

Kaliémie normale

Interruption des traitments interférant avec le

système renine angiotensine (duirétiques, B

bloquants, IEC, ARA2

Aldostérone élevée, rénine effondrée