Résumés des e-posters du congrès SFO 2017

Cataracte

Chirurgie de cataracte sur yeux vitrectomisés : étude rétrospective. A propos de 25 cas.

OULD HAMED MA*, ALSUBARI A, ZAOUI K, DAHI S, RYME A, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Introduction : Les différentes étapes de la chirurgie de la cataracte par phaco-émulsification sont bien maîtrisées depuis de nombreuses années avec un taux de complications de plus en plus faibles. Cependant, cette chirurgie bien standardisée peut réserver des pièges sur un œil ayant bénéficié d’une vitrectomie.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de deux ans (2013-2014) portant sur 25 yeux préalablement vitrectomisés opérés de cataracte.

Résultats : l’âge moyen était de 57,8 ans avec une prédominance masculine 16 /9. Le délai moyen entre la vitrectomie et la chirurgie de cataracte était de 10,3 mois.15 patients ont été opérés pour DDR, 7 pour HIV et 3 pour MEM avec 7 cas de tamponnement par gaz (c3f8) et 3 par silicone. La cataracte était SCP et/ou nucléaire dans 21 cas et totale dans 4 cas. 24 patients ont été opérés par PKE dont 23 implantés, et un cas opéré par une EIC sans implantation. Les complications per opératoires rencontrées étaient des synéchies I-C dans 4 cas (avec utilisations des crochets à iris dans 2 cas), une fibrose capsulaire dans 2 cas et une rupture capsulaire dans 2 cas. Les complications postopératoires sont une HTO dans 2 cas, un hyphéma dans 2 cas, une cataracte secondaire dans 2 cas et un cas d’inflammation. L’AV postopératoire était limitée dans la majorité des cas par la pathologie rétinienne sous-jacente.

Discussion : Nous comparons nos résultats avec des séries de la littérature, qui même si elles ne sont pas homogènes et que si pour certains auteurs le taux de complications n’est pas plus élevé que sur un œil non vitrectomisé, la chirurgie de la cataracte sur un œil vitrectomisé reste une situation à risque qui va obliger le chirurgien à adapter son discours et sa technique avant, pendant et après l’intervention.

Conclusion : Les indications de vitrectomie chirurgicale ne cessant d’augmenter du fait des progrès techniques, le nombre de PKE sur œil vitrectomisé va également croître, exposant le chirurgien à des complications qui deviennent exceptionnelles sur un œil non vitrectomisé, et face auxquelles il devra adapter sa technique chirurgicale pour les éviter.

Cataract surgery on vitrectomized eyes. A retrospective study about 25 cases.

Virage ambulatoire : mise en place et évaluation de la prise en charge de soins de suite à domicile chez les patients opérés de la cataracte au centre hospitalier de Versailles.

PASCAL ML*, BODIN S, BEAUJEUX P, KOCH E (Versailles)

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Introduction : Décrire la mise en place d’une prise en charge de soins de suite à domicile après une chirurgie ambulatoire de cataracte à l’hôpital de Versailles chez des patients vivant seul. Evaluer leur satisfaction globale de cette prise en charge à l’aide d’un questionnaire.

Matériels et Méthodes : Les patients inclus dans notre étude ont bénéficié d’une aide au retour à domicile dans les suites postopératoires d’une chirurgie ambulatoire de cataracte. Cette prise en charge était subventionnée en accord avec la CPAM des Yvelines pour des patients qui présentaient un isolement social et familial. Le service social de l’hôpital de Versailles a mis en place, à l’aide d’une société de service d’aide à domicile, une téléalarme et un accompagnement par un(e) auxiliaire de vie le soir de l’opération et le lendemain matin. Un questionnaire sur le vécu de l’anesthésie loco-régionale a permis d’évaluer la satisfaction des patients.

Résultats : De mars 2015 à novembre 2016, le service social a été contacté pour mettre en place ce protocole chez 45 patients. Finalement, 15 patients ont bénéficié de cette prise en charge (6 hommes et 9 femmes). Parmi eux, 9 patients ont répondu au questionnaire. Le score global de satisfaction est de 84,8/100. Concernant la douleur et le confort postopératoire, le score moyen est de 14/15 dans le service et 14,7/15 à domicile. Tous les patients sauf un ont répondu « pas du tout » à la question « ma sortie a été trop rapide ».

Discussion : Il s’agit de la première étude évaluant une prise en charge d’aide au retour à domicile permettant aux patients seuls à domicile le soir de l’intervention de bénéficier d’une chirurgie de cataracte. Ce service est dans l’ensemble très bien vécu par les patients. Des résultats sur une plus grande cohorte et une comparaison avec un groupe témoin auraient une meilleure significativité.

Conclusion : Cette prise en charge pourrait être proposée pour les autres chirurgies ophtalmologiques plus lourdes, telles que les chirurgies rétino-vitréennes mais aussi pour des chirurgies d’autres spécialités dans le cadre du « virage ambulatoire ».

Ambulatory bend: implementation and evaluation of home postacute care after cataract surgery at Versailles’hospital.

Les dangers du sulcus.

GALLIOT F*, COCHENER B, ZAGNOLI C (Brest)

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But : L’implantation d’une lentille intra oculaire dans le sac capsulaire est la règle lors d’une chirurgie de la cataracte non compliquée. En cas de rupture capsulaire, il devient impossible d’implanter dans le sac et il faut alors implanter dans le sulcus.

Description de cas : Nous rapportons 3 cas d’hypertonies secondaires à un syndrome de dispersion pigmentaire chez des patients ayant bénéficiés d’une implantation d’un implant oculaire dans le sulcus.

Cas clinique : le premier cas est celui d’un homme, de 74 ans, adressé pour suspicion d’endophtalmie lente, à 6 mois de post chirurgie de la cataracte de l’œil droit, compliquée de rupture capsulaire et mise en place d’un implant de sulcus 3 pièces (Acrysof® MA60AC). Il présentait une hypertonie rebelle au traitement à 35 mmhg sous trithérapie, associée à un tyndall pigmenté à 2 +. A l’examen, on retrouve une atrophie irienne temporale et la gonioscopie montre un encombrement pigmentaire du trabéculum sur l’ensemble de sa circonférence. Après examen, nous concluons à un syndrome de dispersion pigmentaire compliquant une implantation de sulcus. L’échographie UBM confirme notre diagnostic et retrouve un conflit iris implant à l’origine d’une dispersion pigmentaire importante. Une trabéculectomie a été réalisée, ce qui a permis un bon contrôle tensionnel et une acuité visuelle conservée à 10/10ème. Le second cas est celui d’un homme de 62 ans, présentant une hypertonie à 35mmhg, un tyndall pigmenté 3 + et une atrophie de l’iris en temporal à 8 jours d’une chirurgie de la cataracte de l’œil gauche, compliquée de rupture capsulaire, avec mise en place d’un implant monobloc (Acrysof®SN60WF) dans le sulcus. A un mois, il présente toujours une hypertonie rebelle au traitement médical à 38mmhg et la gonioscopie retrouve un trabéculum recouvert de pigment sur 360°. Nous concluons donc à un syndrome de dispersion pigmentaire secondaire à une trabéculite liée au frottement des haptiques de l’implant sur l’iris. Le patient bénéficiera également d’une trabéculectomie, ce qui permettra le contrôle tensionnel et le maintien de son acuité visuelle à 10/10ème. Le troisième cas est celui de Mr P. 65 ans, opéré d’une cataracte compliquée d’un refend capsulaire à 6h. Il a bénéficié d’une implantation dans le sac d’un implant monobloc (Acrysof®SN60WF). A 7 jours, il présente une hypertonie majeure à 60mmhg, associée à un tyndall pigmenté à 3+, et une accumulation de pigments iriens dans le trabéculum sur 360°. Une échographie UBM est donc réalisée et retrouve un implant IN et OUT, avec un contact iris-haptique. L’hypertonie est bien contrôlée par traitement médical seul (bithérapie). Le patient ne sera pas réopéré.

Discussion : Les complications d’une implantation d’une lentille intraoculaire monobloc dans le sulcus rapportée dans la littérature sont nombreuses. Il peut s’agir de dispersion pigmentaire, comme nous le rapportons, de defects iriens, d’hypertonie, d’hémorragie intraoculaire (hyphéma ou HIV), d’oedème maculaire cystoïde. Notre étude est en adéquation avec la littérature et nous montre que malgré une implantation d’une lentille 3 pièces, les risques de conflits haptiques-iris ne sont malheureusement pas éliminés. La trabéculectomie permet un bon contrôle tensionnel en cas d’hypertonie rebelle.

Conclusion : l’implantation dans le sulcus d’une lentille 3 pièces reste la méthode de choix en cas de rupture capsulaire, mais n’est pas sans dangers…Le recours à l’imagerie intraoculaire permet d’identifier les conflits anatomiques source des complications et de guider la prise en charge.

The dangers of the sulcus.

Endophtalmie à Candida parapsilosis après chirurgie de la cataracte : à propos d'un cas.

HAMMENI P* (Tours), ZAHI M, DANAN-HUSSON A (Blois), PISELLA PJ (Tours), OGIELSKA M (Blois), TARFAOUI N (Tours)

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Introduction : Post-operative cataract surgery endophthalmitis is rare and occurs in 0.023 – 0.26%. Candida parapsilosis is a very rare cause of late-onset type post-operative endophthalmitis and can be associated with a poor visual outcome because of delayed diagnosis and the absence of consensual management.

Matériels et Méthodes : A 71- year-old patient presented a chronic panuveitis resistant to topical and intravitreal antibiotic therapy 7 months after uncomplicated cataract surgery. The best uncorrected distance visual acuity was limited to perception of finger count to 1 meter. Diagnosis was etablished on clinical presentation on biomicroscopic examination and aqueous humor sample culture. Treatment was based on medico-surgical management wich associated systemic antifungal therapy by fluconazole 400mg/day for three mounth, three intravitreal instillations of amphotericine B 5µg/0,1ml and pars plana vitrectomy.

Résultats : The best uncorrected distance visual acuity at three months after antifungal therapy initiation was 20/400 on ETDRS scale.

Discussion : Post-operative late-onset fungal endophthalmitis after cataract surgery is rare and is associated with high rate of visual loss. The typical presentation is patent panuveitis with whitish capsular bag’s exudates on biomicroscopy and no-clinical response to endophthalmitis’s usual antibiotic therapy. Microbiological analyses of intra-ocular media have to be systematically performed to prove the diagnosis. Aqueous humor cultures are easy but have less efficiency compared with vitreous cultures (30-50% against 60% for vitreous culture). PCR testing could have been a rapid and highly sensitive test to differentiate between fungal and slow-growing bacterial infection. A harsh medico-surgical management which associate vitrectomy with a systemic adapted antifungal therapy and intravitreal instillation of 5 to 10µg of amphotericine B should be done. Some authors recommend performing an extensive vitrectomy associated with intra-ocular lens and capsular bag removal to eradicate fungus in intraocular dead-spaces where antifungal therapy cannot diffuse but this procedure would increase a risk of post-operative retinal detachment.

Conclusion : Post-operative late-onset fungal endophthalmitis is rare and can hardly affect vision. So this diagnosis must be taken into account in cases of post-operative patent panuveitis with no response to antibiotic therapy and have to performed intra-ocular media samples for culture and PCR. The clinical management associate systemic and intraocular anti-fungal therapy with pars plana vitrectomy. Prognosis depends on presenting visual acuity, presence of centrally located fungal lesions and quickly infection’s medico-surgical management.

Candida parapsilosis endophthalmitis after cataract surgery: a case report.

Faut-il avoir (encore) recours à une consultation pré anesthésique lors de la chirurgie de la cataracte en topique.

QUINIOU PY*, VALERO B, BOURNIQUEL M, ALMON M (Toulon)

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Introduction : En mai 1995, lors de la Conférence de consensus sur l’opération de la cataracte de l’adulte, le jury ne pouvait se prononcer sur l’obligation de cette visite pré anesthésique en cas d’anesthésie locale. Depuis, devant l’évolution démographique de la population générale et celle des médecins anesthésistes, cette chirurgie s’est développée représentant près de 600 000 interventions en France chaque année avec un net intérêt pour l’anesthésie topique. L’objectif de cette étude observationnelle est d’évaluer la fréquence du recours à l’anesthésiste lors de cette chirurgie pratiquée sous anesthésie topique.

Matériels et Méthodes : Nous avons consulté les dossiers des patients opérés de chirurgie de cataracte entre 2014 et 2016 sous anesthésie topique dans l'unité de chirurgie ambulatoire de l'Hôpital d'Instruction des Armées Sainte Anne de Toulon. Les antécédents généraux, ophtalmologiques et les traitements ont été colligés. Nous avons recherché les patients pour lesquels un recours à un acte complémentaire per opératoire (anxiolyse, poussée d'hypertension artérielle,...) a été nécessaire.

Résultats : Les premiers résultats montrent que, pour la majorité des patients, la réalisation d'une consultation pre anesthésique n'aurait pas modifié la prise en charge au bloc opératoire. Les situations les plus courantes pour lesquelles une intervention de l'infirmier anesthésiste diplômé d'état sont la survenue d'une crise d'angoisse ou une poussée d'hypertension artérielle per opératoires.

Discussion : Devant le nombre important d'actes de chirurgie de cataracte réalisée en France et la démographie médicale, notamment celle des anesthésistes, le recours systématique à cette consultation peut être contournée par la réalisation de protocoles sous contrôle du médecin anesthésiste. L'implication des unités de chirurgie ambulatoire est majeure afin de vérifier le dossier avant. 

Conclusion : Dans la plupart des cas, la chirurgie de la cataracte peut être réalisée sous anesthésie topique en unité de chirurgie ambulatoire. Le recours systématique à la consultation pre anesthésique n'apporte pas la plupart du temps de plus-value au patient ni pour le chirurgien lors de l'acte opératoire. 

Should have (yet) use of pre anesthetic consultation in the cataract surgery with topical anesthesia.

Les freins au développement de la chirurgie ambulatoire de la cataracte au CHU de Toulouse en 2015.

NGUYEN G*, SUAREZ C, SENTIS V, TOLOU C, LAJOIE J, MALECAZE F, SOLER V (Toulouse)

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Introduction : La chirurgie de la cataracte est la plus pratiquée en France, elle est la candidate parfaite à une pratique ambulatoire. En 2015, au CHU de Toulouse, le taux de chirurgie ambulatoire concernant la phacoémulsification était de 86,5%. Le but de notre étude est d’identifier les obstacles au développement de la pratique ambulatoire de la chirurgie de la cataracte dans notre établissement.

Matériels et Méthodes : Pour cette étude rétrospective, mono-centrique, les critères d’inclusion sont les patients opérés pour phacoémulsification en hospitalisation traditionnelle au cours de l’année 2015 (code CCAM : BFGA004), réalisée au CHU de Toulouse. Nous avons exclu les séjours pour lesquels les dossiers médicaux, infirmiers et anesthésiques, ainsi que les fiches correspondantes de programmation opératoire, étaient incomplets. Les séjours ont été classés selon les indications d’hospitalisation traditionnelle et selon le type de chirurgie, cataracte simple ou cataracte geste combiné. L’analyse des résultats a été menée sur l’ensemble des patients opérés avec une analyse en sous-groupes des différents motifs d’hospitalisation.

Résultats : Notre étude a porté sur 186 séjours avec un âge moyen des patients de 68,3±11.6 ans et un sex-ratio homme/femme de 0,55. L’hospitalisation traditionnelle basée sur des critères sociaux, chirurgicaux et anesthésiques était pratiquée dans les proportions respectives suivantes : 44, 20 et 9 % des cas. L’isolement social représentait 71% (n=91) des motifs sociaux. Les échecs de la prise en charge en ambulatoire représentaient 12% des cas. 

Discussion : Nous avons mené une étude similaire au sein du CHU de Toulouse en 2013. La comparaison des résultats de 2013 et 2015 montre une nette augmentation du taux de chirurgie ambulatoire pour l’ensemble de la chirurgie ophtalmologique d’une part (58% vs 74,4%) et de la chirurgie de la cataracte d‘autre part (75,3 vs 86,5 %) en 2015. Nos chirurgiens posent moins l’indication de l’hospitalisation traditionnelle pour une chirurgie de cataracte, comparé à 2013 (20,4% vs 34%). Par ailleurs, le pourcentage de patients hospitalisés pour des motifs sociaux est comparable entre les deux études mais l’isolement social a diminué depuis 2013 (71% vs 89 %), et représente le motif principal d’hospitalisation traditionnelle. Ces patients isolés ont un âge moyen plus élevé que celui de l’ensemble des patients opérés. L’hospitalisation pour motif social représente ainsi une perte de recettes non négligeable pour les services hospitaliers.

Conclusion : L’isolement social des patients seniors est une situation fréquente impliquant une prise en charge adaptée, il concerne tous les acteurs de la filière de soin.

What were the obstacles to the development of outpatient cataract surgery in Toulouse University Hospital in 2015?.

Evaluation du coût de l’enseignement de la chirurgie de la cataracte dans un établissement public de santé.

BENZEKRI R*, MARIE-LOUISE J, TOURABALY M, CHAHED S (Eaubonne)

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Introduction : La phako-émulsification représente la technique de référence en chirurgie de la cataracte. Une part importante de la formation a lieu au bloc opératoire, où les internes et les assistants opèrent en conditions réelles, supervisés par les chirurgiens séniors. L’objectif de cette étude était double : - chiffrer le coût financier induit par l’enseignement de la chirurgie de la cataracte par le biais de l’allongement du temps opératoire. - comparer la survenue de complications chez les différents intervenants.

Matériels et Méthodes : Une étude rétrospective monocentrique a été réalisée au Centre Hospitalier Simone Veil, Eaubonne-Montmorency, France. Sur une période de 13 semaines consécutives de Janvier à Mars 2016, tous les patients ayant bénéficié d’une chirurgie de type phako-émulsification pour phacoexcerèse ont été inclus. Selon l’opérateur les patients ont été répartis en 3 groupes : Groupe S pour sénior, représenté par 2 chirurgiens réalisant ensemble plus de 500 chirurgies par an ; le  groupe A pour assistant était constitué de 3 jeunes chirurgiens qui effectuaient moins de 500 chirurgies par an ; enfin 2 internes constituaient le groupe I. L’infirmière de bloc opératoire relevait l’heure de début et de fin de la chirurgie en minutes. Le coût d’une minute au bloc opératoire était estimé à 10,8€/minute d’après une étude nationale des coûts. L’occurrence d’une complication peropératoire était consignée dans le compte-rendu opératoire.

Résultats : 408 chirurgies de la cataracte ont été réalisées durant la période de l’étude, réparties en 156 yeux dans le groupe S, 142 dans le groupe A et 110 chirurgies dans le groupe I. L’âge moyen lors de la chirurgie était de 74,1 ± 9 ans (39-95), comparable dans les 3 groupes. Le temps opératoire était significativement plus court dans le groupe S (11,7 min) que chez A (18,7 min ; p<0,001) et que chez I (18,8 min ; p<0,001).  Le taux de complication était plus élevé dans le groupe I que dans le groupe S (p=0,03). Le surcoût lié à l’allongement de la durée opératoire était chiffré en moyenne par procédure à 75,6 euros pour le groupe A et à 76,7 euros pour le groupe I, soit 19172 euros pour les 252 procédures des groupes A et I.

Discussion : Le forfait hospitalier pour une chirurgie de cataracte est plus élevé dans le secteur public que dans le secteur privé, il permettrait d’absorber le coût de la formation universitaire. Les complications sont préjudiciables à la fois pour les patients et pour les chirurgiens en voie de formation.

Conclusion : L’enseignement chirurgical de la cataracte entraîne un surcoût financier pour l’hôpital chez les assistants et les internes. Il est également responsable d’un surcoût humain par un plus grand nombre de complications opératoires chez les internes.

Teaching cataract surgery in a public hospital has human and money costs.

Endophtalmie chronique après chirurgie de la cataracte : à propos d'un cas.

GOMEZ L* (Paris)

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Objectif : L’endophtalmie chronique désigne les endophtalmies postopératoires d’apparition retardée de plus de deux semaines après la chirurgie. Nous rapportons une observation d'endophtalmie chronique, évaluée sur le plan fonctionnel et thérapeutique.

Description de cas : Un afrocaribéen de 68 ans, consulte aux urgences de Pointe-à-Pitre pour un œil droit rouge, douloureux et une baisse d'acuité visuelle. Il a comme antécédents médicaux : une hypertension artérielle, un glaucome chronique à angle ouvert traité par phacoémulsification bi-latérale et pose d'implant en chambre postérieure.

Observation : Premier épisode quatre jours après l'opération de l'œil gauche :le patient consulte pour un œil gauche rouge, très douloureux et une baisse d'acuité visuelle. À l'examen de la lampe à fente, on note une inflammation importante en chambre antérieure avec 3 + de Tyndall, un hypopion, et au fond d'œil, une hyalite à 3 +. L'examen nous fait retenir le diagnostic d'endophtalmie aigüe gauche. Après un traitement médical par une série de 3 injections intra-vitréennes de Vancomycine et Fortum, associées à la Dexaméthasone et une antibiothérapie systémique par Piperacilline 4g et Ofloxacine 200mg, il présente une acuité visuelle finale à 10/10ème. Un deuxième épisode trois mois et demi après la chirurgie de l'œil droit. Le patient présente une baisse d'acuité visuelle, un œil droit rouge et une douleur moins importante. Nous concluons à une endophtalmie chronique droite que l'on traite médicalement avec succès. L'acuité visuelle finale est à 10/10ème. Un troisième épisode deux mois et demi après cet épisode : le patient consulte dans un autre centre ophtalmologique avec le même tableau. Le traitement médical instauré est identique, associé à un traitement chirurgical conservateur de lavage du sac capsulaire droit avec de la Vancomycine et une vitrectomie postérieure. L'acuité visuelle finale est à 7/10ème. Un quatrième épisode, où le patient subit une trabéculectomie de l'œil droit. À 48 heures post-opératoires, il se présente aux urgences ophtalmologiques pour un œil droit rouge, douloureux et une baisse d'acuité visuelle. L'examen ophtalmologique retrouve des éléments cliniques en faveur d'une endophtalmie chronique droite. Du fait de l'absence de blébite, elle est traitée médicalement. Son acuité visuelle est à 7/10ème. Un cinquième et sixième épisode d'endophtalmie chronique sur son œil droit nous font poser l'indication d'une chirurgie d'ablation de l'implant et de la totalité de son sac capsulaire. L'acuité visuelle est à 3/10 ère avec correction en post-opératoire. La recherche de facteurs d'immunodépression était négative. 

Discussion : Le pronostic dépend de la précocité du traitement. L’agressivité du traitement nécessaire à contrôler définitivement l’inflammation intraoculaire dépend statistiquement du délai de prise en charge de l’infection oculaire.

Conclusion : L'endophtalmie post-opératoire est une affection rare (incidence moyenne de 0,2%) mais crainte des chirurgiens. Les endophtalmies chroniques ou à début retardé sont encore plus rares, ne représentant qu'entre 12 à 24% des endophtalmies post-opératoires. 

Chronic postoperative endophthalmitis. A case report.

Incidence et recherche de facteurs de risque de l’œdème maculaire cystoïde après chirurgie de cataracte par phacoémulsification : étude d’une cohorte rétrospective portant sur 1126 yeux.

DELAFOY I*, COCHENER B (Brest)

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Introduction : L’œdème maculaire cystoïde est la plus fréquente des complications rétiniennes post-chirurgie de cataracte. Depuis l’avènement de la phacoémulsification, son incidence dans sa forme clinique associée à une baisse d’acuité visuelle est évaluée à moins de 1%. Avec l’apparition de nouveaux traitements post-opératoires, il nous a semblé que cette fréquence avait augmentée. Nous proposons d’évaluer l’incidence du syndrome d’Irvine Gass et d’en rechercher les facteurs de risque.

Matériels et Méthodes : Il s’agit de l’étude des patients issus d’une cohorte rétrospective, portant sur l’ensemble des patients opérés avec implantation multifocale dans le service d’ophtalmologie du CHU de Brest entre janvier 2006 et juin 2016. Les cas d’œdème maculaire cystoïde (Irvine-Gass) et l’ensemble des facteurs de risque potentiels (âge, sexe, rupture capsulaire, type d’implant, injection de Céfuroxime per-opératoire, type d’AINS(bromfénac 2 gouttes par jour pendant 15 jours versus indométacine 3 gouttes par jour pendant 1 mois)) ont été colligés par étude de tous les dossiers médicaux. Une analyse multivariée a été réalisée sur les facteurs apparus significatifs en analyse univariée.

Résultats : 1126 yeux de 623 patients ont été inclus dans l’étude. 18 œdèmes maculaires post-opératoires avec répercussion clinique ont été répertoriés, soit une incidence de 1,59%. En analyse univariée, les facteurs de risque identifiés ont été : la rupture capsulaire postérieure (p=0,0012, OR=11,02 IC(3,41 ; 35,61)), l’injection intracamérulaire de Céfuroxime (p=0,031, OR=3,62 IC(1,04 ; 12,58)) et la prise de bromfénac limitée à 15 jours (p=0,0053, OR=3,52 IC(1,37 ; 9,03)). L’analyse multivariée par régression logistique a permis de confirmer le rôle du bromfénac instillé à raison de deux gouttes quotidiennes pendant seulement 15 jours (p=0,0088, OR=3,52 IC(1,20 ; 9,04)) mais n’a pas retrouvé de significativité pour la variable Céfuroxime (p=0,081).

Discussion : Seulement deux facteurs de risque indépendants d’œdème maculaire cystoïde post-opératoire ont été identifiés : la rupture capsulaire postérieure, déjà identifiée par l’ensemble des études portant sur ce sujet, mais également la prescription d’un AINS, le bromfénac en l’occurrence, pour seulement 15 jours en post-opératoire versus l’indométacine 1 mois. Comme dans l’étude récemment publiée de Daien, la céfuroxime apparaît hors de cause. Bien qu’étant de faible niveau de preuve, notre travail alerte sur le fait que l’instillation de collyre AINS pendant uniquement 15 jours pourrait entrainer une fréquence accrue du syndrome d’Irvine Gass.

Conclusion : La réduction de la posologie de l’AINS prescrit en post-opératoire a entrainé dans notre étude de cohorte une augmentation significative de l’incidence de l’œdème maculaire post-chirurgical. Une étude de niveau de preuve plus élevée serait nécessaire pour confirmer cette hypothèse.

Incidence and risk factor of cystoid macular edema after cataract surgery: retrospective cohort study of 1126 eyes.

Glaucome secondaire à un corps étranger intraoculaire post phacoémulsification : à propos d’un cas.

TRAN A* (St Maurice), GIRAUD JM, FENOLLAND JR, ROSENBERG R (Paris), SENDON D, CHARPENTIER S (Clamart), DENIER M, GHAZAL W (Paris), SIGAUX M (Clamart)

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But : Le passage en chambre antérieure d’une pommade dans les suites immédiates d’une chirurgie de cataracte est une complication rare mais pouvant entraîner de nombreuses complications : uvéites, syndrome toxique du segment antérieur et glaucome secondaire.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un glaucome chronique sévère unilatéral survenu 8 ans après la réalisation d’une chirurgie de cataracte avec visualisation d’une bulle de pommade sur l’implant de chambre postérieure.

Cas clinique : Un patient de 78 ans s’est présenté en consultation pour baisse d’acuité visuelle unilatérale dans les décours d’une chirurgie premium de la cataracte. Il a été opéré avec mise en place d’un implant multifocal en 2008 à droite et 2013 à gauche. Il est traité par latanoprost dans les suites opératoires de la première chirurgie au niveau des deux yeux. L’examen retrouvait une acuité visuelle à 6/10 P3 aux deux yeux non améliorable. On notait une asymétrie de la tension oculaire avec à droite 22 mmHg et à gauche 14mmHg. L’examen à la lampe à fente retrouvait une bulle ressemblant à de la pommade mesurant moins de 1mm de diamètre en chambre antérieure apposée à l’implant multifocal à droite et un segment antérieur sans anomalie avec implant multifocal à gauche. L’examen du fond d’œil retrouvait une excavation de la tête du nerf optique avec un ratio C/D coté à 1 à droite et à 0.5 à gauche. La gonioscopie retrouvait un angle ouvert des deux côtés sans anomalie de pigmentation. La périmétrie Humphrey 24-2 blanc-blanc objectivait une atteinte agonique du champ visuel à droite avec un indice MD à -23.81dB et un VFI à 31%. A gauche, le champ visuel était normal avec un MD à +0.22 dB et un VFI à 100%. Le champ visuel Humphrey 10-2 confirmait une atteinte sévère : MD à -20.42dB à droite. L’examen en OCT confirmait une atteinte sévère de la couche des fibres nerveuses rétiniennes et du complexe cellulaire ganglionnaire à droite et le caractère unilatéral de l’atteinte structurel. Malgré une trabéculopastie sélective à droite, le contrôle de la pression s’avérait insuffisant malgré une quadrithérapie topique. Un bilan complémentaire éliminait une atteinte cérébrale ou vasculaire. Une chirurgie associant un lavage de chambre antérieure à une sclérectomie profonde non perforante a été réalisée. Les suites de la chirurgie ont été favorables avec un bon contrôle tensionnel sans traitement et une stabilisation du champ visuel à 6 mois.

Discussion : Ce cas de glaucome unilatéral sévère survenant dans les suites de la chirurgie de cataracte est probablement secondaire au passage en chambre antérieure d’une petite bulle de pommade suite à une application locale immédiate en post opératoire. Il est peu probable que le patient présentait un glaucome avant une chirurgie de type premium. Diverses complications ont été décrites dans la littérature mais il s’agit d’une complication inédite à une si grande distance de la chirurgie. Malheureusement il n’a pas été possible de récupérer la bulle de pommade au cours du lavage de chambre antérieure afin d’avoir une preuve certaine.

Conclusion : Immédiatement après une chirurgie de cataracte, une application locale de pommade peut entrainer un passage en chambre antérieure par succion et engendrer des complications potentiellement graves sur le long terme. Il est donc préférable d’utiliser en post opératoire immédiat un traitement type collyre moins délétère.

Secondary glaucoma due to an intraocular foreign body after phacoemulsification: about one case.

Cataracte syndermatotique : une étiologie rare de cataracte du sujet jeune.

KALLEL A*, ZAAFRANE N, MAHJOUB A, MEGZARI K (Sousse, Tunisie), ATTIA R (Monastir, Tunisie), GORBEL M, MAHJOUB H (Sousse, Tunisie)

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Introduction : La cataracte syndermatotique est une association d’une cataracte et d’une dermatose. Elle est expliquée par l’origine ectodermique commune du cristallin et de la peau. C’est une étiologie rare de cataracte bilatérale du sujet jeune. Le but de notre travail est d’étudier l’épidémiologie et les caractéristiques cliniques des cataractes syndermatotiques.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons une série de 12 patients présentant une cataracte syndermatotique : 4 cas de dermatite atopique, 3 cas de syndrome de Werner, 2 cas de syndrome de Rothmund Thomson et 3 cas de myotonie de Steinert. Nos patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet et d’un examen dermatologique et neurologique. Ils ont été opérés par phacoémulsification ou par extraction extracapsulaire manuelle avec implantation en chambre postérieure. L'abstention était décidée pour un seul œil.

Résultats : Pour la dermatite atopique, nos patients étaient répartis comme suit : un enfant de 1 an et 3 femmes âgées de 30 à 35 ans. L’examen opthtalmologique a montré une cataracte polaire antérieure chez l’enfant. Chez les 3 autres patientes, l’examen a montré une cataracte corticale et sous capsulaire postérieure. L’examen général a montré des lésions eczémateuses et de liquénification du visage et des membres. Dans le syndrome de Werner, nos cas étaient répartis en un patient âgé de 20 ans et deux frère et sœur âgés respectivement de 36 et 33 ans. La cataracte était bilatérale au moment du diagnostic dans tous les cas avec une calcification de la capsule postérieure constante. Nous avons noté dans les 3 cas une exotropie par amblyopie et un ulcère trophique inférieur avec appel vasculaire chez un patient. L’examen général des patients trouve un nanisme dysharmonieux, un aspect vieilli et fripé de la peau, des anomalies dentaires et une canitie. Dans le syndrome de Rothmund Thomson, les patients étaient répartis en 1 homme de 32 ans et une enfant de 11 ans. Chez celle-ci, la cataracte était bilatérale subluxée d’un coté, et compliquée d’un décollement rétinien. L’examen général a trouvé une poïkilodermie. Dans la myotonie de Steinert, l’âge de nos 3 patients était de 19, 32 et 54 ans. Nous avons noté l’antécédent d’un décollement de rétine rhegmatogène opéré chez 1 patient, et une dystrophie maculaire chez un autre. L’étude génétique a été réalisée chez un patient et a confirmé le diagnostic.

Discussion : Les cataractes syndermatotiques sont rares. La dermatose atopique en constitue l’étiologie la plus fréquente. Certains auteurs n’incluent pas la myotonie de Steinert comme entité pathologique des cataractes syndermatotiques. L’atteinte intéresse le plus souvent le sujet jeune. Elle est toujours bilatérale. La localisation des opacités cristalliniennes varie selon l’étiologie et la survenue de cataracte secondaire est fréquente. L’examen général du patient montre les anomalies spécifiques à chaque pathologie. La phacoémulsification constitue la technique chirurgicale de référence. Le pronostic dépend des lésions ophtalmologiques associées.

Conclusion : Le profil épidémiologique des patients et la présentation clinique de la cataracte varient selon la dermatose. La collaboration entre ophtalmologiste, dermatologue, neurologue et pédiatre permet une prise en charge optimale de ces patients.

Syndermatotic cataract: a rare cause of cataract in young subject.

Chirurgie réfractive

Laser Blended Vision (Vision Combinée) pour la correction de la presbytie: résultats à 6 ans.

FALCON C* (Lille)

396

Introduction : Évaluer les résultats visuels de 277 patients presbytes ayant bénéficié du LASIK avec un profil d’ablation asphérique non linéaire et de la micro-monovision pour la correction de la presbytie associée à une myopie, astigmatisme, hypermétropie ou emmétropie : Laser Blended Vision® (LBV) de Carl Zeiss Meditec® (Iéna, Allemagne). 

Matériels et Méthodes : Série consécutive et rétrospective des 277 premiers patients traités pour presbytie à l’aide de la technique du LASIK avec le logiciel LBV® de Zeiss guidé par front d’onde, avec le Laser Excimer Zeiss Mel-80 de Carl Zeiss Meditec® au cours des 6 dernières années dans notre Clinique (Optima Laser, Valence). Le programme comporte un profil d’ablation asphérique non linéaire qui augmente l’aberration sphérique pour chaque œil. Également, une légère myopie de −1,5 dioptrie (D) dans l’œil non dominant doit être programmée. Nous avons analysé les résultats et la satisfaction des patients. Le suivi a été de 1 à 47 mois. L’efficacité, la sécurité et la prédictibilité de la procédure ont aussi été analysées.

Résultats : Cent vingt hommes et 157 femmes entre 42 et 71 ans étaient inclus, soit un total de 539 yeux. Seulement 12 patients (4,33 %) avaient entre 42 et 44 ans ; 83 (29,96%) entre 45 et 50 ans ; 182 (65,7%) 50 ans ou plus. Quatorze (5,05%) patients emmétropes ont bénéficié de la chirurgie uniquement de l’œil non dominant. Un patient myope a bénéficié de la chirurgie uniquement de l’œil dominant. Dix-sept (3,15 %) yeux étaient emmétropes (0,5 ou moins d’équivalent sphérique), 131 (24,3%) myopes ou astigmates myopes et 391 (72,54%) hypermétropes ou astigmates hypermétropes. Pour le groupe de patients hypermétropes, astigmates hypermétropes ou emmétropes: 202 (97,12 %) avaient une vision préopératoire de près entre Jaeger 4 et 10; 206 patients (99,04%) ont obtenu une vision postopératoire de près entre Jaeger 1 et 3; 183 (87,98 %) Jaeger 1 (efficacité maximale). Pour le groupe de patients myopes, 17 (25,37%) avaient une vision préopératoire de près entre Jaeger 4 et 10; 67 patients (100%) ont obtenu une vision postopératoire de près entre Jaeger 1 et 3; 64 (95,52%) Jaeger 1 (efficacité maximale). L’acuité visuelle postopératoire obtenue sans correction de loin a été de 10/10 ou plus chez 258 patients (93,14% de toute la série) (en binoculaire). La prédictibilité de 0,5 D était de 87,94% et la sécurité de 99,81% (538/539 yeux): un œil d’un patient diabétique a perdu 2 lignes d’acuité visuelle. Au niveau de la satisfaction, 93,86 % des patients étaient satisfaits de la procédure, 3,61 % ont continué à utiliser des lunettes pour certaines activités seulement, 1,8 % ont eu une sécheresse oculaire prolongée, 0,72 % une inadaptation non spécifique. Aucune complication grave n’a été notée. Pour 3,61 % des patients, la procédure n’a pas répondu à leurs attentes. Quarante-trois patients (15,52 %) ont eu besoin d’une ré-opération, 32 d’entre eux (74,42%) seulement d’un œil, il s’agissait de l’œil non dominant chez 81,25% de ces 32 patients. Quatre-vingt-dix-huit patients (35,37 %) avaient un suivi d’une durée supérieure à 12 mois, dont 95,92 % étaient encore satisfaits.

Discussion : Laser Blended Vision® pour la presbytie a un pourcentage élevé de satisfaction chez les patients myopes, astigmates, hypermétropes et emmétropes avec une adaptation rapide et très bons résultats d'acuité visuelle de loin et de près pour tous les âges.

Conclusion : Laser Blended Vision® est une excellente procédure, bien tolérée, stable et efficace chez les patients atteints de presbytie associée à une myopie, astigmatisme, hypermétropie ou emmétropie et permet d’éviter une opération intraoculaire.

Laser Blended Vision for presbyopia: Results after 6 years.

Presbylasik chez le myope.

CHARDAVOINE M*, HO WANG YIN G, HOFFART L (Marseille)

397

Introduction : Evaluer le devenir réfractif de patients myopes opérés de presbylasik par micromonovision et modulation d’asphéricité.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective de février 2013 à janvier 2015. Nos patients myopes ont bénéficié d’un traitement presbylasik centré avec modulation du facteur Q, de type micromonovision. L’œil dominant a été traité pour la vision de loin (VL), et l’œil dominé par modulation du facteur Q pour la vision de près (VP). L’acuité visuelle de loin et de près, la réfraction ainsi que le facteur Q ont été évalués en pré et post opératoire à M1 et M3. 

Résultats : 20 yeux chez 10 patients ont été inclus soit 4 femmes et 6 hommes. L’âge moyen était de 51,70 +- 4,7 ans. A trois mois la meilleure acuité visuelle sans correction en binoculaire de loin était de 0,1 +-0,21 - logmar, de près 0,1 +- 0,06 - logmar. Le facteur Q moyen retrouvé en pré-opératoire était de -0,19 pour l’œil en VL et -0,17 pour l’œil en VP. A trois mois le facteur Q devenait positif avec une valeur de 0,3 pour l’œil en VL et de 0,4 pour l’œil en VP. La réfraction moyenne post-opératoire à 3 mois était de -0,13 (-0,63) 95° avec un équivalent sphérique (ES) à -0,44 pour l’œil en VL et -1,31 (-0,38) 45° avec un ES à -1,50 pour l’œil en VP.

Discussion : La modulation du facteur Q permet de diminuer l’équivalent sphérique myopique généralement observé après une chirurgie de monovision conventionnelle. Cependant, chez le myope, cette technique ne permet pas d’obtenir une profondeur de champ suffisante car le profil cornéen postopératoire reste oblate avec un facteur Q positif.

Conclusion : Le traitement presbylasik centré chez les myopes avec modulation du facteur Q ne semble pas présenter d’avantage par rapport à la monovision par bascule.

Presbyopic laser in situ keratomileusis in myopia.

D'un Presbylasik à une radiothérapie.

ADAM T*, BERGUIGA M (Paris), BENISTY D, DELBARRE M (Clamart), RAMBAUD C, LUSSATO M (Paris), MARÉCHAL M (Clamart), SAAD S (Paris), FROUSSART F (Clamart)

398

Objectif : La survenue d’un ptosis dans les suites opératoires d’une chirurgie réfractive peut résulter de nombreuses étiologies. Nous rapportons le cas d’un patient de 64 ans ayant présenté un ptosis unilatéral dans les suites d’un presbylasik ayant conduit au diagnostic de myasthénie auto-immune.

Description de cas : Un homme de 64 ans, sans antécédents particuliers, est opéré de presbylasik. Il consulte 12 mois plus tard pour l’apparition d’un ptosis de l’œil gauche non douloureux apparu 1 mois auparavant, fluctuant, aggravé en fin de journée, isolé sans diplopie. A l’examen clinique, il n’y a pas de baisse d’acuité visuelle et aucune atteinte oculomotrice. Les pupilles sont réactives et symétriques. La hauteur de la fente palpébrale est mesurée à 12 mm à droite et à 10 mm à gauche. La fonction du releveur de la paupière supérieure est supérieure à 12 mm et symétrique aux 2 yeux. Le test à la néosynéphrine est positif. A l’épreuve d’effort de fermeture forcée des deux yeux, il est retrouvé une fatigabilité musculaire. Il n’y pas de trouble de la déglutition, de l’élocution ni de dyspnée.

Observation : Le tableau clinique est évocateur de ptosis myogène ou jonctionnel. Le bilan étiologique met en évidence des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine positifs. L’électromyogramme en mode stimulation répétitive retrouve un décrément des potentiels d’action supérieur à 10% et le test à l’édrophonium est positif corrigeant le ptosis. Le scanner thoracique révèle un thymome associé. Le diagnostic de myasthénie auto-immune associée à un thymome est retenu. Un traitement par anticholinestérasiques est débuté et une thymectomie associée à une radiothérapie post-opératoire sont réalisées.

Discussion : Il est essentiel d’effectuer un examen ophtalmologique complet en consultation pré-opératoire de chirurgie réfractive, notamment des annexes. Il n’est pas rare chez ces patients jeunes de retrouver un ptosis congénital minime qu’il faut documenter. Chez notre patient, le diagnostic différentiel principal évoqué était une origine aponévrotique favorisée par le blépharostat. La myasthénie auto-immune est une étiologie rare de ptosis, volontiers bilatérale et asymétrique, mais qui peut mettre en jeu le pronostic vital et, seul un interrogatoire policier et un examen minutieux peuvent permettre d’orienter le bilan paraclinique vers ce diagnostic.

Conclusion : La survenue d’un ptosis acquis dans les suites post-opératoires d’une chirurgie réfractive doit faire l’objet d’un bilan systématique à la recherche d’une maladie générale, avant de retenir dans ce contexte une étiologie iatrogène aponévrotique (diagnostic d’élimination).

From presbylasik to radiotherapy.

Kératite périphérique stérile après femtoLasik.

FROUSSART F*, DELBARRE M, BENISTY D, MARÉCHAL M (Clamart), ADAM T, SAAD S, BERGUIGA M (Paris)

399

Objectif : La survenue d’infiltrats stériles ou de kératite périphérique dans les suites immédiates d’un femtoLasik est une complication toujours inquiétante bien que rare en chirurgie réfractive.

Description de cas : Cas n°1 : Patiente de 55 ans opérée de presbyLasik  bilatéral présentant au contrôle systématique à J8 de façon unilatérale un infiltrat dans l’interface OD, sur œil blanc indolore, avec capot fluo négatif et sans retentissement sur l’acuité visuelle mesurée à 10/10 P2 SC. Cas n°2 : Patient de 28 ans ayant bénéficié d’un femtoLasik bilatéral pour astigmatisme myopique, présentant à J1 de façon unilatérale OG un défect épithélial localisé, nécrosant, périphérique situé en regard du side cut avec kératite stromale périphérique sous jacente, interface clair, acuité visuelle à 9/10 P2 améliorable à 10/10 avec plan (-1,00 à 80°), puis à J2 un aspect associé de DLK de grade 2 entre 4h et 8h sans dégradation fonctionnelle.

Observation : Le premier cas s’est spontanément résolu sous fortes doses de corticoïdes topiques. Aucune cause locale n’a été retrouvée. En pré-opératoire le second cas avait bénéficié de la mise en place de bouchons lacrymaux devant l’existence d’une kératite ponctuée superficielle inférieure banale, aspécifique, avec un BUT à 10 s, une osmolarité des larmes satisfaisante, un test de Schimper sans particularité, un testing meibomien dans les limites de la normale. La prise en charge a consisté en un lavage de l’interface à J2 après réalisation de prélèvements microbiologiques négatifs a posteriori, parallèlement au renforcement du traitement antibiotique local, à la mise en place d’une cure orale de Doxycycline et à l’administration horaire de corticoïdes topiques. La réfraction est restée stable sans modification de la fonction visuelle et avec restitution ad integrum.

Discussion : Si la majorité des cas d’infiltrats cornéens stériles restent idiopathiques, les dysfonctionnements meibomiens primitifs ou secondaires même asymptomatiques restent au premier rang des étiologies suspectées par hypersensibilité aux antigènes bactériens notamment staphylococciques. Le haut niveau d’énergie délivrée a été mis en avant par certains auteurs, mais les mêmes tableaux cliniques inflammatoires ont été retrouvés pour des lasers femtoseconde de faible énergie.

Conclusion : Des infiltrats cornéens périphériques stériles et des kératites périphériques peuvent survenir après femtoLasik de manière plus fréquente qu’après découpe au micokératome. Ces complications indésirables sont mal caractérisées mais peuvent être gérées avec succès après prélèvement microbiologique de principe par des corticostéroïdes et des antibiotiques topiques. Elles soulignent la nécessité en pré opératoire d’une prise en charge indispensable des dysfonctionnements meibomiens asymptomatiques et l’intérêt de l’imagerie du film lipidique et de la meibographie.

Sterile peripheral keratitis after femtoLasik.

La chirurgie réfractive intra oculaire au secours de la chirurgie cornéenne .

GOBERT M*, COCHENER B (Brest)

400

Objectif : Exposer l’intérêt de la chirurgie réfractive intra oculaire après complication cicatricielle inattendue d’une chirurgie réfractive de surface par laser excimer.  

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un patient de 39 ans petit myope de -2.25D à droite et -2D à gauche, sans facteur de risque cornéen ni général, candidat en 2013 à une chirurgie réfractive de type PRK s’étant compliquée d’une réaction cicatricielle cornéenne bilatérale inexpliquée.

Observation : Le traitement médical anti-inflammatoire complété d’une application de mitomycine C a permis de diminuer l’importance du haze sans empêcher l’apparition d’un amincissement cornéen de l’œil droit 253 microns, responsable d’une grande hypermétropie, l’œil gauche retrouvant 0.7 sans correction. Un suivi topographique, viscoélastométrique et confocal sur 2 ans a confirmé la stabilité des changements tissulaires induits, totalement énigmatiques. Face à cette consolidation des résultats anatomiques et réfractifs statuant sur un haze à 2+, une pachymétrie centrale à  329 microns et une meilleure acuité visuelle corrigée de 0.9 pour une erreur réfractive de +7.50, la mise en place d’un implant phaque non torique de chambre postérieure a été proposée dans le but de compenser l’amétropie induite source d’une anisométropie invalidante. De manière surprenante, en dépit d’un calcul de puissance calculé sur la valeur de la réfraction manifeste, il persistait après l’implantation une sur correction de +3.50D justifiant un échange de l’implant décidé quelques mois plus tard au terme d’une vérification des critères de sizing et de la confirmation de la stabilité du défaut persistant. Le nouvel implant de 5.5D contre 9D pour le premier a permis enfin de contrôler de corriger cette anomalie réfractive induite et d’offrir l’indépendance lunette initialement visée.

Discussion : Ce cas clinique suscite humilité et confirme l’absence de risque zéro de la chirurgie y compris dans le contexte d’une absence de facteurs de risque reconnus : ni sur la morphologie et l’anatomie de la cornée, ni sur les conditions d’exposition postopératoire de traitement ou d’exposition solaire. Face à cette cicatrisation pathologique, il était important d’épargner la cornée et de trouver une solution correctrice de l’anisométropie hypermétropique induite intolérable pour un patient ancien myope. L’implantation phaque a trouvé ici une place d’intérêt mais a également souligné les limites de la prédictibilité des calculs en cas de cornée remaniée dans ses courbures et épaisseur. 

Conclusion : Nous trouvons ici l’illustration de la variabilité individuelle de la réponse cicatricielle qui exceptionnellement échappe au contrôle, et par chance la complémentarité bénéfique des stratégies cornéennes et intraoculaires… Mais aussi l’importance de la relation de confiance entre médecin et patient sans laquelle ici ce long parcours thérapeutique n’aurait pu s’accomplir.

Intraocular Refractive surgery to the rescue of corneal surgery.

Association entre le pourcentage de tissu altéré et la biomécanique cornéenne après un traitement par LASIK myopique.

DELBARRE M* (Clamart), BERGUIGA M (Paris), MARÉCHAL M (Clamart), ADAM T, SAAD S (Paris), BENISTY D, FROUSSART F (Clamart)

402

Introduction : Le but de cette étude est d’évaluer la corrélation entre le pourcentage de tissu altéré (PTA) et les modifications de la biomécanique cornéenne après une chirurgie LASIK chez des patients myopes.

Matériels et Méthodes : Cette étude rétrospective a inclus 20 yeux myopes de 10 patients opérés par Laser In-Situ Keratomileusis (LASIK). Un capot de 120mm d’épaisseur et de 9mm de diamètre a été́ réalisé à l’aide du laser femtoseconde IntraLase FS60 (AMP, Etats-Unis). Le laser excimer Technolas 217P (Technolas Perfect Vision) a permis de réaliser la photoablation. Tous les patients ont bénéficié en pré-opératoire et à 1 mois de l’intervention d’une topographie cornéenne (Pentacam, Oculus Optikgerate GmbH, Wetzlar, Germany) et d’une évaluation de la biomécanique cornéenne par l’Ocular Response Analyser (ORA, Reichert, Buffalo, NY). Les indices CH (Corneal Hysteresis) et CRF (Corneal Resistance Factor) ont été évalués.  Le pourcentage de tissu altéré (PTA) a été calculé selon la formule suivante PTA=(EC+P)/ECC avec EC : épaisseur du capot, P : photo-ablation, EEC : épaisseur cornéenne centrale. Le coefficient de corrélation de Spearman a permis d’analyser la relation entre les paramètres de l’ORA, le PTA et l’épaisseur de tissu photo ablaté.

Résultats : L’âge moyen des patients est de 30,2 ± 5,14 ans. En pré-opératoire, l’équivalent sphérique moyen est de 2,51 ± 1,59 dioptries et la pachymétrie moyenne est de 564 ± 28 µm. Les valeurs de l’ORA en pré-opératoire retrouvent un indice CH et un indice CRF moyen respectivement de 11,46 ±1,26 mmHg et de 11,55 ±1,63 mmHg alors qu’en post-opératoire ces valeurs sont respectivement de 9,33 ±1,17 mmHg et de 8,42 ±1,07 mmHg. La photo ablation moyenne est de 56,50 µm ±27,15 (de 23 à 117µm). Le pourcentage de tissu altéré moyen est de 31,21% ± 4,00 (de 26,05% à 41,87%). Une corrélation est retrouvée entre la diminution de l’indice CRF et entre l’épaisseur de tissu photo ablatée (r=0,58; p=0,001) ainsi qu’entre la diminution de l’indice CRF et entre le PTA (r=0,52; p=0,003).

Discussion : Les résultats de cette étude retrouvent que la diminution du CRF est corrélée à l’importance de la photo ablation ainsi qu’au PTA. Plus la photo ablation cornéenne est importante plus le CRF diminue. Cependant, la corrélation entre le CRF et le PTA ne semble pas supérieure à la corrélation entre le CRF et la photo ablation bien que l’indice PTA prenne en compte dans sa formule la pachymétrie. Cette étude présente plusieurs limites qui pourraient expliquer ces résultats. L’effectif de la population est faible, les sujets présentent en moyenne une cornée épaisse et une faible myopie.

Conclusion : Le PTA est corrélé aux modifications de la biomécanique cornéenne induites par une photoablation sous capot sans montrer de supériorité par rapport à l’importance de la photo ablation. Ces résultats doivent cependant être confirmés sur un plus grand échantillon de patients.

Association between the percentage of tissue altered and corneal biomechanics after myopic LASIK.

Traitement d'une ectasie post Lasik unilatérale par verre scléral à toricité externe.

BOSC C*, BEZE S, BONS O, JOUBERT R, CHIAMBARETTA F (Clermont-Ferrand)

403

But : Le but de notre cas est de démontrer l’intérêt des verres scléraux toriques externes dans la prise en charge des ectasies cornéennes post LASIK.

Description de cas : L’ectasie cornéenne induite, ou ectasie post-LASIK, est un kératocône iatrogène et une complication rare mais grave du LASIK. Cet aléa est favorisé par une topographie cornéenne préopératoire anormale (repérable par un pourcentage du tissu altéré (PTA) élevé), une faible épaisseur de lit résiduel stromal, un âge jeune, une faible épaisseur cornéenne préopératoire ainsi qu’une forte myopie (1). Les différentes options thérapeutiques de l’ectasie post LASIK sont aujourd’hui les lentilles de contact, les anneaux intracornéens, le traitement du collègene cornéen par cross-linking, la kératoplastie, voire la combinaison de plusieurs de ces solutions. En contactologie, les verres scléraux à haute perméabilité à l’oxygène s’apparentent à des lentilles de grand diamètre reposant uniquement sur la conjonctive péri-limbique sans contact cornéen. Ils sont indiqués à visée optique dans l’adaptation des astigmatismes cornéens non adaptables ou intolérants aux lentilles rigides, au cours de destructions de la surface oculaire ou de sécheresses majeures et invalidantes résistantes aux traitements conventionnels (2). La toricité interne correspond à une adaptation morphologique du verre scléral à la toricité de la sclère. Il existe également des verres scléraux à toricité externe visant à corriger une toricité optique résiduelle, ces verres à toricité externe restent relativement rares dans notre pratique courante.

Cas clinique : Nous rapportons le cas d’un homme de 30 ayant bénéficié à ses 18 ans, dans un autre centre, d’une chirurgie réfractive par LASIK pour une myopie de – 8,00 dioptries sur l’œil droit et – 7,00 dioptries sur l’œil gauche, il avait bénéficié d'une reprise chirurgicale à 6 mois pour son œil gauche devant une récidive myopique. A l’examen clinique initial, la réfraction automatisée était – 3,75 (-1,25 ;77°) à droite et (-9,25 ;95°) à gauche, l’acuité visuelle était de 10/10 Parinaud 2 à droite et 1/20 Parinaud 10 à 5 cm à gauche sans amélioration possible en lunette ou lentille rigide. La topographie cornéenne retrouvait une pachymétrie apicale de 474 microns à droite et 330 microns à gauche avec un aspect typique de kératocône induit. Le patient a d’abord bénéficié d’un traitement du collègene cornéen par cross-linking sans amélioration notable de l’acuité visuelle. Une adaptation par verre scléral à haute perméabilité à l’oxygène lui a été proposée. Un premier essai de verre scléral a permis de porter l’acuité visuelle à 5/10 faible Parinaud 2, la limite d'acuité était expliquée par un astigmatisme résiduel. L'adaptation d'un verre scléral à toricité externe a permis de corriger ce dernier  pour obtenir une acuité visuelle de 10/10 Parinaud 2. La tolérance du verre sclérale était excellente.

Discussion : L’intérêt des verres scléraux est déjà prouvé dans la prise en charge des déformations cornéennes post-greffes, des kératocônes et dégénérescences pellucides marginales, des cicatrices cornéennes, des astigmatismes et amétropies fortes. De plus, l’utilisation de verres scléraux toriques externes permet de corriger des astigmatismes résiduels, optimisant ainsi la prise en charge optique. Une adaptation rigoureuse reste toutefois nécessaire afin de prévenir la rotation éventuelle de la lentille et de son axe de toricité.

Conclusion : Les verres scléraux à toricité externes apparaissent comme des dispositifs optiques efficaces, peu invasifs et bien tolérés dans le traitement des ectasies post-LASIK.

Management of unilateral post Lasik ectasia with scleral lens with external toricity.

Cornée

Intérêt de la photocoagulation au laser argon dans le traitement de la néovascularisation cornéenne.

ELORCH H* (Kénitra, Maroc), KOUISBAHI A, BADDOU T, ELYADARI M, SEYED E, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

404

Introduction : La néovascularisation cornéenne est le développement de néovaisseaux sanguins au  sein du stroma cornéen superficiel ou profond, à partir du plexus vasculaire limbique, elle représente un véritable problème de santé publique et un défi thérapeutique en entrainant une cicatrice fibreuse, un œdème ou une inflammation chronique, réduisant la transparence cornéenne. La photocoagulation au laser fait partie de l’arsenal thérapeutique de la néovascularisation de la cornée. C’est un traitement efficace, mais cette efficacité est seulement limitée aux néovaisseaux superficiels peu étendus.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude prospective, non comparative, non randomisée menée au service d’ophtalmologie B à l’hôpital des spécialités de Rabat, basée sur l’étude de l’efficacité de la photocoagulation au laser Argon chez 9 patients présentant des néovaisseaux cornéens superficiels ou profonds, s’étendant à plus de 2 mm du limbe, pour lesquels les thérapies conventionnelles ne fonctionnaient pas. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet. Une tomographie par cohérence optique (OCT) du segment antérieur ainsi qu’une angiographie à la fluorescéine du segment antérieur ont été réalisées. Les patients devaient avoir un recul de trois mois par rapport au début de traitement. Les patients présentant un défect de l'épithélium cornéen, une augmentation de la pression intraoculaire (PIO), ou une inflammation active de la surface oculaire ont été exclus. La séance de photocoagulation au laser argon était faite sous anesthésie topique. Le faisceau laser était appliqué sur le tronc vasculaire à 3mm du limbe. Chaque vaisseau d'alimentation a été traité individuellement.

Résultats : 9 yeux de 9 patients (6 hommes et 3 femmes), sex ratio de 3H/2F. Un recul de trois mois après le début du traitement par laser a été observé. Dans notre série 4 yeux ont présenté une évolution favorable soit 44,4%. Ces yeux ont présenté une régression nette de la néovascularisation cornéenne, avec une occlusion complète des troncs vasculaires.  Une patiente (1oeil) a présentée une régression partielle de la néovascularisation cornéenne, il s’agit d’une patiente qui présentait un gros tronc vasculaire insolite sur kératocône. 4 yeux n’ont pas répondu au traitement, ils n’ont pas montré d’amélioration après 5 séances de photocoagulation au laser argon.

Discussion : Il s’agit le plus souvent d’une situation de défi thérapeutique. La corticothérapie locale, la ciclosporine topique, la photothérapie dynamique et la reconstruction de la surface oculaire par greffe de cellules souches limbiques, associée ou non a une greffe de membrane amniotique  donnent des résultats cliniques mitigés. L'efficacité des différents types de laser dans la réduction de la vascularisation de la cornée a été reportée dans plusieurs études  avec l'argon bleu-vert (488 nm) , argon vert (514 nm) et jaune (577 nm), et laser YAG à fréquence doublée. Notre étude rejoint certaines séries qui retrouvent une efficacité significative du laser sur les néovaisseaux cornéens.

Conclusion : L’objectif du traitement consiste à réduire la néovascularisation de façon à limiter les séquelles visuelles et ainsi réduire le recours à une greffe de cornée. Dans les cas les plus avancés, il s’agira de préparer au mieux la cornée à une future greffe en réduisant le risque de rejet induit par la néovascularisation.

Interest of argon laser photocoagulation in the treatment of corneal neovascularization.

Particularités des traumatismes oculaires après kératoplastie transfixiante.

LIMAIEM R*, BOULADI M, BOURAOUI R (Tunis, Tunisie), TURKI R (Sfax, Tunisie), SAMOUDA T, BEN LASSOUED O, MGHAIETH BENZINA F, EL MATRI L (Tunis, Tunisie)

405

Introduction : La survenue d’un traumatisme sur un globe oculaire fragile après kératoplastie transfixiante (KPT) est grave. En effet, la jonction hôte greffon est vulnérable car la restitution ad integrum n’est jamais acquise. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques et évolutives des traumatismes oculaires après KPT.

Matériels et Méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective portant sur les dossiers de patients hospitalisés pour traumatisme oculaire après KPT entre 2005 et 2015. Les données analysées étaient : l’âge, le sexe, l’indication de la KPT, le délai de survenue du traumatisme après la KPT, le type de traumatisme, le siège de la déhiscence et les lésions associées (état du cristallin, présence ou issue de vitré, lésions du segment postérieur).

Résultats : Sept cas de traumatisme oculaire sur KPT ont été recensés. L’âge moyen était de 20.3 ans (18 mois- 70 ans), le sexe-ratio était de 5 hommes / 2 femmes. Le traumatisme est survenu dans un délai moyen d’un an, il était dans tous les cas contusif et de faible importance entrainant une ouverture de la jonction greffon-hôte sur au moins 2 quadrants. Le recul moyen était de 20 mois avec une évolution a été marquée par une opacification du greffon chez 6 patients.

Discussion : A cicatrisation complète, la résistance du greffon n’est que de 50-70% greffon et de ce fait la cornée greffée n’acquiert jamais la solidité d’une cornée normale. La survenue d’une déhiscence après KPT pourrait être favorisée par les corticoïdes topiques au long cours, l’hypertonie oculaire et le kératocône en rapport avec un retard de cicatrisation.

Conclusion : Le globe oculaire, après KPT, apparaît très fragile même pour des traumatismes mineurs. Le risque de déhiscence de la jonction hôte-greffon persiste à vie. Le pronostic fonctionnel post-traumatique est dans la majorité des cas péjoratif. La prévention des traumatismes demeure capitale à fortiori s’il s’agit d’enfants ou de sujets monophtalmes.

Particularities of ocular trauma after penetrating keratoplasty.

Prise en charge chirurgicale des kératocônes aiguës par sutures pré-descemétiques assistées par OCT.

BREHON A*, STEPHAN S, NGUYEN KIM P, COCHEREAU I, GABISON E (Paris)

406

Objectif : Nous rapportons ici les cas de trois patients porteurs de kératocône ayant présenté un hydrops aiguë traité en première intention par des sutures pré-descemétiques perpendiculaires à l'axe de la déchirure de la membrane de Descemet (MDe) et de la membrane de Dua (MDu) associées à une injection d’air intracamérulaire. La chirurgie a été réalisée à l’aide du microscope ZEISS RESCAN 700 équipé d’un spectral domain OCT.

Description de cas : Le premier patient, un homme de 27 ans atteint d’un syndrome de Down, a présenté un hydrops aiguë de l’œil droit associé à une rupture verticale de la MDe. Trois sutures horizontales pré-descemétiques ont été effectuées. Le deuxième patient, un homme de 26 ans atteint d’un syndrome de Down, a présenté un hydrops aiguë de l’œil gauche consécutif à une déchirure horizontale. Cinq sutures verticales ont été réalisées. La troisième patiente, une femme de 43 ans, a présenté un hydrops aiguë de son œil gauche consécutif à une déchirure verticale centrale. Quatre sutures horizontales ont été effectuées. Le traitement postopératoire comprenait des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique (IAC) oraux pendant une semaine et une combinaison topique d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et d'antibiotiques pendant un mois. Une mesure de la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) et de l'épaisseur maximale cornéenne (ECmax) a été réalisée en préopératoire, un jour après la chirurgie (J1), à J7, à J15, un mois après la chirurgie (M1), à M3, à M6, à M9 et à M12.

Observation : Nous avons observé une diminution spectaculaire de l’ECmax sur les images d’OCT de segment antérieur et l'œdème était cliniquement résolu à M1 pour les trois patients. La MAVC des deux premiers patients, bien que subjectivement améliorée, n’était pas mesurable. La MAVC du troisième patient était passée de compte les doigts le jour avant la chirurgie à 20/502 à M1. Sa MAVC avait augmenté après l’ablation de 2 sutures à M1 de 20/320 à M3 (2 sutures restantes) à 20/40 à M6 (ablation des 2 dernières sutures à M3). Sa MAVC était de 20/40 à M9. Le troisième patient a reporté une lentille sclérale à partir de M4 avec une bonne tolérance. L'OCT peropératoire a facilité la visualisation de la rupture de la MDe pour les trois patients et a aidé le chirurgien à suivre et à localiser l'aiguille durant la suture. 

Discussion : La réponse clinique spectaculaire après la réalisation des sutures stromales nous a amené à émettre l'hypothèse que la pathogénie des hydrops cornéens pourrait correspondre à une «fracture» aiguë du stroma cornéen menant secondairement à une déchirure de la MDe et de la MDu.

Conclusion : Les sutures intrastromales pré-descemétiques associées à une injection d’air intracamérulaire pourraient permettre de restaurer rapidement la résistance biomécanique du stroma postérieur cornéen. Cette technique est une procédure utile pour raccourcir la période d'œdème intra-cornéen, rétablir une stabilité cornéenne et réduire la durée du traitement par IAC. L'utilisation de l'OCT peropératoire rend la chirurgie plus sûre et plus courte.

Surgical management of acute keratoconus with pre-Descemetic membrane sutures assisted by peroperative OCT.

Les facteurs de risques de l’abcès de cornée chez les porteurs de lentilles de contact.

HURAND V*, MOKHTARI MA, CHARLOT A, BLIN E, GHRER A (Nevers)

407

Introduction : Les lentilles de contact sont des dispositifs médicaux très répandus dans le monde (160 millions de porteurs de lentilles) et qui tendent à se développer de plus en plus grâce à leurs nombreux avantages. Cependant le port de lentilles de contact n’est pas anodin, un risque d’abcès de cornée sous lentilles est possible, surtout chez les jeunes adultes. En cause : des conduites à risques lors de la manipulation et lors du port des lentilles. Des études ont rapporté qu’environ 99% des utilisateurs de lentilles de contact présentaient au moins un comportement à risques d’infections oculaires ou d’inflammation. L’objectif principal de notre étude est de définir les facteurs de risques significatifs chez huit patients ayant développé un abcès de cornée sous lentilles souples.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude descriptive analytique sur huit cas d’abcès de cornée sous lentilles souples, pris en charge au Centre Hospitalier de l’agglomération de Nevers, sur une période s’étalant de Février 2015 à Septembre 2016. La collecte des données a été effectuée grâce à un questionnaire auto administré organisé en deux sous unités : la première comprend 23 items sur les conduites à risques lors de la manipulation des lentilles, et la seconde 12 items sur les conduites à risques lors du port des lentilles. Chaque item étant noté de 1 à 6 points par degré croissant de risque infectieux.  A partir de 12 points, le cumul des conduites à risques expose à des complications infectieuses sévères. Une corrélation entre le score des facteurs de risques et le profil microbiologique et évolutif de chaque abcès de cornée sous lentilles a également été établi. 

Résultats : Au total 8 patients ont été invités à répondre au questionnaire. La moyenne d’âge était de 39 +/-12 ans, tous porteurs de lentilles souples à renouvellement mensuel. L’ensemble des cas ont tous cumulé plus de 12 points. Il semble exister une forte corrélation entre l’importance du score de risques et la sévérité du pronostic visuel de ces abcès sous lentilles.

Discussion : Il ressort des différentes études que le manque d’hygiène lors de la manipulation des lentilles soit le principal facteur de risques d’abcès de cornée chez les patients porteurs de lentilles de contact , à cela, se rajoute le manque d’entretien de l’étui, la faible fréquence de son remplacement, le port nocturne occasionnel des lentilles et le tabagisme. D’autres facteurs de risques ont également  été retrouvés : Immunodépression, Diabète, Cancers, ATCD de chirurgie oculaire, Corticothérapie, Maladie de la surface oculaire ou encore l’absence de visite de suivi post prescription de lentilles de contact. L’existence de facteurs de mauvais pronostics de l’abcès de cornée ont été mis en évidence, tel que l’âge avancé, la corticothérapie ou la basse acuité visuelle initiale.

Conclusion : Notre étude a conforté le fait que le mésusage des lentilles de contact soit un des principaux facteurs de risques d’abcès de cornée. Cette pathologie peut entraîner des conséquences fonctionnelles sévères. C’est pourquoi il est utile de connaître ces facteurs de risques chez les porteurs de lentilles afin de renforcer l’éducation thérapeutique par des conseils répétés, à chaque consultation, pour ne pas laisser s`installer de mauvaises habitudes. Ce n’est qu’au prix de ces efforts que l’incidence des abcès de cornée sous lentilles pourra diminuer.

The risk factors of corneal abscess in contact lens wearers.

Mes premiers pas en orthokératologie.

HADDAD D*, MOKHTARI MA, BLIN E, CHEMALY A, HANNAPPE MA, GHRER A (Nevers)

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Introduction : L’orthokératologie moderne se défini comme un procédé en contactologie qui permet l’élimination ou la réduction temporaire de la myopie par un remodelage cornéen contrôlé grâce à des lentilles de contact rigides à port nocturne. C’est une technique de correction totalement réversible qui vient utilement s’ajouter à notre arsenal thérapeutique réfractif. Nous présentons nos premiers résultats de l’étude pilote de l’orthokératologie au CHAN.

Matériels et Méthodes : Etude prospective sur 37 yeux de 19 patients inclus entre Mai et Octobre 2016. Critères d’inclusion : Patients de tout âge,  chez les adultes avec une myopie < -6,50 dioptries avec ou sans contrindications à la chirurgie réfractive, chez les enfants avec une myopie évolutive pour freiner l’évolution de leur myopie. Critères d’exclusion : Contrindications au port de lentilles de contact. Protocole d’adaptation : calcul des paramètres de la lentille par un logiciel d’adaptation après une topographie cornéenne, contrôle clinique et topographique à J1, J10 et J30.

Résultats : La prédictibilité de la procédure était statistiquement significative avec des résultats stables après 4 semaines de port et une régression complète de la valeur myopique en cas de myopie inférieure à -6,00 dioptries.

Discussion : L’adaptation de lentilles d’orthokératologie est un geste médical qui doit respecter un protocole bien codifié afin d’éviter les complications et d’augmenter le taux de succès de la première lentille, ce taux est évalué dans notre étude à 80% comparable à celui de la littérature. Le contrôle clinique et topographique après la première nuit de port est très important car il permet de vérifier le centrage de la zone traitée et le pourcentage de la régression myopique évalué à  60%.

Conclusion : Les résultats préliminaires de l’etude pilote semblent très satisfaisants avec une meilleure compréhension du mode d’action de ce nouveau procédé de correction par remodelage cornéen, offrant ainsi une liberté et une qualité de vision pour nos patients sans lunettes ou lentilles pendant la journée.

My first steps in orthokeratology.

Dystrophie cornéenne congénitale : à propos d'un cas.

BREMOND GIGNAC D*, BURIN DES ROZIERS C, ROBERT M, BEUGNET C, MUNNICH A, BONNEFONT JP, ABITBOL M, VALLEIX S (Paris)

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Objectif : La CHED (MIM_217700) est une dystrophie endothéliale héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif. Elle se manifeste classiquement dès la naissance sous la forme d’une opacité cornéenne diffuse bilatérale résultant d’un œdème cornéen. Cette dystrophie endothéliale de la cornée est associée à des mutations dans le gène SLC4A11, localisé en 20p13, et codant une protéine transmembranaire faisant partie d’une famille de transporteurs de bicarbonates.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 6 mois est adressé à la consultation pour suspicion de glaucome congénital bilatéral avec cornées opaques. A l’examen au biomicroscope, les cornées sont troubles, sans stries de Haab. La PIO à l’Icare est à 16 ODG. Un examen sous anesthésie générale est pratiqué confirmant la dystrophie cornéenne avec absence de glaucome. La longueur axiale est à 18.34D OD et 18.14D avec une pachymétrie à 900μ ODG. Une myopie d’indice de -7D et -8D est retrouvée. Le fond d’œil bien visible retrouve une hypoplasie du nerf optique. Un prélèvement génétique a été envoyé pour analyse. Un panel NGS regroupant la totalité des gènes actuellement connus pour être impliqués dans les dystrophies cornéennes héréditaires a été développé incluant 14 gènes. La stratégie choisie utilise la technologie Illumina® de type amplicons (277 amplicons au total couvrant 4 kb) sur un séquenceur nouvelle génération MiSeq. Les librairies ont été produites en utilisant le kit TruSeq® Custom Amplicon Low Input Library. 

Observation : L’enfant a été suivie sur 18 mois avec un bon comportement visuel, un Bébé vision satisfaisant et une opacité cornéenne stable. L’analyse NGS a révélé la présence d’une nouvelle mutation décalante homozygote dans l’exon 17 du gène SLC4A11. 

Discussion : L’identification de cette nouvelle mutation de SLC4A11 à l’état homozygote supporte qu’une perte de fonction de ce gène conduit à un défaut de transport transcellulaire d’ions et d’eau du stroma vers l’humeur aqueuse responsable de l’œdème cornéen.

Conclusion : L’approche NGS_Dystophies cornéennes apparaît être un outil très performant pour identifier les causes génétiques de l’ensemble de ces pathologies héréditaires permettant ainsi d’apporter un diagnostic de confirmation et d’améliorer le conseil génétique de ces pathologies.

Corneal dystrophy in children: a case report.

Amélioration des signes et des symptômes d'une dystrophie de Cogan par thérapie matricielle : à propos d'un cas.

DISEGNI H* (Le Kremlin-Bicêtre), CHIAMBARETTA F (Clermont-Ferrand), BARREAU E, REYNAUD C, ROUSSEAU A, LABETOULLE M (Le Kremlin-Bicêtre)

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Introduction : La dystrophie de Cogan est caractérisée par des anomalies de la membrane basale de l'épithélium cornéen, responsable de symptômes parfois invalidants. Le traitement topique par agents de thérapie matricielle, (RGTA) constitue une alternative thérapeutique dans certains cas d'ulcère et de dystrophies cornéennes. Nous rapportons un cas de dystrophie de Cogan où l'utilisation de RGTA a permis une amélioration objective des anomalies anatomiques de la cornée, et des symptômes.

Matériels et Méthodes : Cas clinique avec suivi à 3 et 6 mois par mesure de l'acuité visuelle, photographies de segment antérieur, tomographie en cohérence optique de la cornée (OCT) et évaluation des symptômes et du retentissement fonctionnel par le score OSDI (ocular surface disease index / index des maladies de la surface oculaire).

Résultats : Un homme de 50 ans était adressé pour une gène visuelle bilatérale, accompagnée de douleurs oculaires intermittentes et d'une photophobie, non améliorée par les substituts lacrymaux. La meilleure acuité visuelle corrigée était de 8/10 à l’œil droit et 4/10 à l’œil gauche (œil amblyope). L’examen à la lampe a fente retrouvait des lésions typiques d'une dystrophie de Cogan avec microkystes, cartes de géographie et empreintes digitales. L'examen en microscopie confocale mettait en évidence des invaginations de la membrane basale épithéliales et des microkystes. L'OCT de segment antérieur retrouvait des lésions hyperréflectives intra-épithéliales. Le score OSDI était de 36. Un traitement par RGTA à la dose de 2 gouttes par semaine était introduit en association avec les substituts lacrymaux habituels du patient. Aux visites de contrôle, à 3 et 6 mois, on constatait une régression en taille et en nombre des micro-kystes. La majorité des lésions avait disparu après 6 mois de traitement, ce que confirmait l'examen par OCT. Dans le même temps, une amélioration des symptômes était objectivée par une diminution du score OSDI de 36 à 16,6 à 3 mois et 12,5 à 6 mois. L'acuité visuelle était stable au cours du suivi.

Discussion : Une étude pilote a récemment suggéré l'efficacité du traitement topique par RGTA sur les symptômes de la dystrophie de Cogan. Dans notre cas, une amélioration concomitante des lésions de la membrane basale était objectivée au cours du suivi.

Conclusion : Le traitement topique par RGTA pourrait avoir un effet bénéfique sur les signes et les symptômes de la dystrophie de Cogan. Des études supplémentaires sont nécessaires pour évaluer l'efficacité de ce traitement dans cette indication.

Regression of epithelium basement membrane dystrophy symptoms and clinical lesions with matrix regeneration therapy: a case rep

Dégénérescence marginale de Terrien : à propos d’un cas.

HAOUARI N*, BOUDEDJA H, MAHMAH S, CHACHOUA L (Alger, Algérie)

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Introduction : La dégénérescence marginale de Terrien est un amincissement indolore et lentement progressif du stroma cornéen périphérique. Elle apparait entre 20 et 40 ans, à la partie supérieure de la cornée et progresse de manière circonférentielle. Elle est généralement bilatérale mais peut être asymétrique. Contrairement aux autres causes d'amincissement cornéen périphérique, il n'y a généralement pas d'inflammation et l'épithélium cornéen reste intact. Les caractéristiques de ce trouble incluent un amincissement stromal périphérique avec un bord central raide et un bord périphérique progressivement en pente. Cet amincissement peut créer un astigmatisme de contre-la-règle en raison de son effet relaxant sur la courbure de la cornée. Un traumatisme léger sur ces cornées peut entrainer leur  perforation.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente adressée pour prise en charge d’une ectasie cornéenne non étiquetée. L’examen retrouve une acuité visuelle basse au niveau de l’œil gauche en rapport avec un astigmatisme irrégulier. L’œil droit, moins atteint, présente un léger astigmatisme inverse. Le diagnostic de dégénérescence marginale de Terrien a été posé sur l'aspect biomicroscopique caractéristique de cette pathologie.

Résultats : La patiente a été équipée d’une lentille sclérale au niveau de l’œil gauche ce qui a permis une amélioration notable de son acuité visuelle à 9/10 au niveau de cet œil.

Discussion : La dégénérescence marginale de Terrien entraine un astigmatisme inverse ou irrégulier provoquant une baisse progressive de l’acuité visuelle. Les ectasies n'apparaissent qu'après plusieurs années d'évolution et sont susceptibles de se perforer spontanément ou à l'occasion d'un traumatisme. Le traitement consiste à corriger les vices de réfraction induits. Les verres scléraux permettent  une amélioration fonctionnelle sans complication notable et d'éviter ou retarder une scléro- kératoplastie à fort risque de rejet. De récentes publications évoquent la possibilité de réaliser un cross linking dans les stades précoces de la pathologie.

Conclusion : La dégénérescence marginale de Terrien est pathologie dégénérative  dont les principaux diagnostics différentiels sont l’ulcère de mooren et la dégénérescence marginale pellucide. Le traitement aux stades précoce repose sur la correction optique (verres correcteurs, lentilles) et éventuellement cross-linking. Aux stades tardifs, une kératoplastie lamellaire ou transfixiante est proposée avec d’innombrables difficultés techniques et des résultats mitigés.

Terrien's marginal degeneration: a case report.

Intérêt de la greffe de membrane amniotique : deux cas pédiatriques de dermatose bulleuse aigüe avec atteinte oculaire très sévère.

LAM M*, ROBERT M, DENIER C, MICHEL S, HADJ-RABIA S, HAMZA J, BREMOND-GIGNAC D (Paris)

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Objectif : Le syndrome de Lyell et l’érythème polymorphe majeur sont des dermatoses bulleuses avec atteinte érosive cutanéo-muqueuse rapidement extensive pouvant atteindre les yeux et engager le pronostic visuel à long terme. L’objectif était d’évaluer le bénéfice de la greffe de membrane amniotique dans deux cas pédiatriques avec atteinte oculaire très sévère.

Description de cas : Le premier cas concerne un garçon de onze ans, hospitalisé pour un syndrome de Lyell. Il a présenté initialement une photophobie sévère, une hyperhémie conjonctivale et une kératite ponctuée superficielle à un œil. Malgré un traitement médical par antibiotique et agents mouillants, l’évolution a été marquée par l’apparition d’une ulcération de la moitié de la surface cornéenne de l’œil droit, et des fausses membranes adhérant à la cornée à l’œil gauche. Une greffe de membrane amniotique bilatérale sur toute la surface oculaire jusqu’aux bords libres palpébraux avec pose d’un anneau à symblépharon a été réalisée. Trois semaines après, devant la persistance d’une inflammation conjonctivale importante avec des fausses membranes, une deuxième greffe de membrane amniotique a été réalisée. Le deuxième cas concerne une fillette de quatre ans, admise pour un érythème polymorphe majeur, qui a présenté initialement une hyperhémie conjonctivale bilatérale. Malgré un traitement médical par collyres de corticoïdes et agents mouillants, des ulcérations bilatérales de la cornée inférieure et de toute la conjonctive bulbaire et tarsale sont apparues. Une greffe de membrane amniotique selon les mêmes techniques décrites a été réalisée. Trois semaines après, devant la réapparition d’une ulcération cornéenne inférieure d’un œil, une deuxième greffe de membrane amniotique a été réalisée.

Observation : L’évolution sur trois mois a été positive avec une acuité visuelle satisfaisante. Il persiste cependant un syndrome sec dans les deux cas, avec une photophobie et des séquelles conjonctivales dans un des cas. Dans les deux cas, le bilan étiologique réalisé n’a pas retrouvé d’étiologie. L'évolution à 6 mois et au long cours reste à suivre.

Discussion : Les bénéfices de la greffe de membrane amniotique à la phase aigüe d’un syndrome de Lyell ont été rapportés depuis quelques années dans de nombreuses observations ainsi qu’une étude cas-témoins. Un essai thérapeutique randomisé a récemment été réalisé en Inde mais n’incluait pas de cas d’atteinte oculaire sévère. Les séries chez l’enfant sont très limitées ; dans la série de Ali A. et al (1), seuls trois enfants sur vingt-neuf ont bénéficié d’une greffe de membrane amniotique. De plus, il n’y avait jusque-là pas de protocole thérapeutique précis. Dans nos deux cas, nous nous sommes basés sur la nouvelle classification de Gregory et al. (2) permettant aux cliniciens de décider d’une greffe de membrane amniotique urgente dans les cas d’atteinte oculaire sévère ou très sévère. Nos résultats chez l’enfant sont en accord avec les résultats décrits dans la littérature. La membrane permet en effet de restaurer une bonne acuité visuelle dans la plupart des cas et diminuer les séquelles conjonctivales, palpébrales et cornéennes. Le syndrome sec et les séquelles conjonctivales ne sont cependant pas rares.

Conclusion : La greffe de membrane amniotique réalisée à la phase aigüe a permis de diminuer les séquelles oculaires dans ces deux cas pédiatriques de dermatose bulleuse aigüe avec atteinte oculaire très sévère. Un suivi au long cours est nécessaire pour ces enfants.

Benefits of amniotic membrane transplantation: two pediatric cases of acute bullous dermatosis with extremely severe eye involvem

Première procédure de greffe de membrane amniotique sur la cornée robot-assistée.

CHAMMAS J*, BECMEUR PH, SAUER A, SPEEG-SCHATZ C, GAUCHER D, BOURCIER T (Strasbourg)

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But : Démontrer la faisabilité d'une procédure robot-assistée de greffe de membrane amniotique à la cornée

Description de cas : L'indication d'une greffe de membrane amniotique a été posée chez une patiente de 52 ans présentant un ulcère de cornée résistant à un traitement médical bien mené. Cette intervention a été réalisée à l'aide du robot DaVinci Si HD.

Cas clinique : Nous avons réalisé la greffe de membrane amniotique en suturant le greffon à la cornée à l'aide de 8 points de suture. L'opération a été menée à l'aide d'un robot DaVinci Si HD par un chirurgien entrainé et certifié Ramses (Robotic Assisted Microsurgical & Endoscopic Society). Un OCT de segment antérieur a permis de confirmer le positionnement adéquat des sutures, plus particulièrement, la bonne profondeur. Le suivi de la patiente s'est également bien déroulé, de manière comparable à celui d'une procédure classique.

Discussion : Le robot DaVinci Si HD a déjà été utilisé pour réaliser des procédures chirurgicales ophtalmologiques. Nous avons pu confirmer ici sa pertinence dans le cadre d'une procédure cornéenne impliquant une précision accrue. Nous avons pu profiter des avantages de cette technologie, notamment la filtration du tremblement, la position ergonomique et la disponibilité d'une deuxième console. La vue opératoire est une vue tridimensionnelle comparable à celle d'un microscope opératoire. La définition optique de la caméra s'est avérée suffisante pour réaliser les sutures cornéennes, ceci en l'absence de retour haptique. Cela a été confirmé par l'OCT de segment antérieur. Nous n'avons pas constatée de rupture des fils de suture durant l'intervention. Il faut néanmoins remarquer qu'un assistant opératoire est toujours indispensable. Par ailleurs, l'instrumentation disponible a certes permis de réaliser l'intervention mais au prix de quelques aménagements. Le développement d'une instrumentation dédiée permettrait des conditions opératoires bien meilleures. Le robot offre des possibilités théoriques non exploitées ici telle que la téléchirurgie. Les possibilités d'enseignement chirurgicales sont nombreuses si l'on utilise les 2 consoles opératoires. Enfin, l'automatisation et l'implémentation des différentes techniques d'imageries au robot (OCT, topographe) permettront à l'avenir d'imaginer des résultats encore meilleurs.

Conclusion : La suture de membrane amniotique à la cornée robot-assistée est possible et offre des résultats comparable à une procédure classique. Des améliorations techniques sont néanmoins nécessaires pour permettre la réalisation d'interventions plus complexes.

First robotically asisted suture to the cornea of an amniotic membrane transplant.

Photothérapie dynamique dans le traitement d’une néovascularisation cornéenne compliquée de kératopathie lipidique.

LHUILLIER L*, AMELOOT F (Nancy)

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Objectif : Les pathologies entrainant une néovascularisation cornéenne peuvent se compliquer de kératopathie lipidique responsable d’une baisse d’acuité visuelle lorsqu’elle atteint l’axe optique. Nous rapportons le cas du traitement d’une kératopathie lipidique par Photothérapie Dynamique (PDT) à la vertéporfine, après echec d’un traitement initial par injections sous conjonctivales de bevacizumab.

Description de cas : Une patiente de 76 ans nous a été adressée pour prise en charge d’une kératopathie lipidique de l’œil droit d’étiologie multifactorielle : blépharite compliquée d’ulcère catharal dans le cadre d’une acné rosacée et entropion trichiasis sénile. L’acuité visuelle initiale était mesurée à 3/10ème P4 à droite contre 10/10ème P2 à gauche. La prise en charge initiale a consisté en : une cure d’azythromycine collyre, agents mouillants au long cours et ciclosporine 2% collyre au long cours. Devant la lente détérioration de l’acuité visuelle et l’extension de l’infiltrat lipidique, 2 injections sous conjonctivales de bevacizumab (2.5mg/0.1ml) ont été réalisées à 6 mois d’intervalle. Ce traitement a été sans effet sur l’acuité visuelle (2/10ème P5 à ce stade) ou la surface de néovascularisation.

Observation : Devant l’inefficacité des injections sous conjonctivales de bevacizumab, une séance de photothérapie dynamique (PDT) à la vertéporphine a été réalisée dans le but d’occlure les néovaisseaux cornéens responsables des exsudats lipidiques. La vertéporfine a été administrée par voie intraveineuse durant 10 minutes : dose de 6 mg/m² de surface corporelle diluée dans 30 ml de sérum physiologique. Quinze minutes après le début de l’injection, un laser non thermique (689 nm) a été délivré directement sur la cornée en regard des néo vaisseaux avec un spot de 3 mm de diamètre, à une intensité de 600 mW/cm² pour une dose totale de 50 mJ/cm². L’évolution a été marquée par une régression du calibre des néo-vaisseaux nourriciers et de la surface cornéenne vascularisée (objectivée sur les photographies couleurs et les angiographies fluoréscéiniques cornéennes). La régression de l’infiltrat lipidique a été en revanche plus modeste, permettant tout de même une amélioration de l’acuité visuelle à 5/10ème P3

Discussion : La photothérapie dynamique (PDT), bien codifiée dans le traitement des néovaisseaux choroïdiens, est peu utilisée dans les cas de néovaisseaux cornéens. La procédure, par l’irradiation lumineuse d’une substance photosensibilisante (la vertéporfine) concentrée à l’intérieur d’un tissu, provoque des dommages cellulaires endothéliaux et la formation d’occlusions vasculaires. La PDT représente une alternative thérapeutique intéressante dans les cas d’angiogenèse cornéenne ancienne stabilisée.

Conclusion : La PDT à la vertéporfine est efficace dans le traitement des néo vaisseaux cornéens et peut être proposée en deuxième intention en cas d’inefficacité du bevacizumab en injections sous conjonctivales. La tolérance locale (endothélium et limbe cornéen) de ce traitement devra être régulièrement réévaluée.

Photodynamic therapy for corneal neovascularisation and lipid degeneration.

Une scléro-kératite infectieuse à gonocoque : à propos d’un cas.

SLIM E*, NGUYEN KIM P, STEPHAN S, DOAN S, GABISON E (Paris)

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Objectif : Décrire la présentation initiale et l'évolution d'un pseudo-Mooren unilatéral dans le cadre  d' une scléro-conjonctivite à gonocoque

Description de cas : On rapporte le cas d’un patient de 45 ans qui s’est présenté aux urgences pour rougeur et douleur oculaire unilaterales à l oeil droit associées à une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive. Les symptomes avaient commencé 10 jours auparavant par une rougeur oculaire avec secretions moderées. Ils etaient resistants au traitement local par la rifamycine. La meilleure acuité visuelle etait de 2/10 à l oeil droit et 10/10 à l oeil gauche. A l’examen bio microscopique, il présentait à l oeil droit une conjonctivite folliculaire  avec un ulcère cornéen périphérique circonférentiel à fond propre, ainsi qu'un amaincissement cornéen important juxtaposé à une sclérite antérieure diffuse. Un écouvillonnage conjonctival réalisé  2 jours  auparavant était positif à gonocoque. L’amincissement cornéen maximal mesuré en OCT du segment antérieur (OCT-SA) était de 255 microns.

Observation : Devant le risque de perforation cornéenne, le patient a été hospitalisé en urgence et  traité initialement par antibiotherapie locale et générale (ceftriaxone 1g/semaine par voie intramusculaire et collyre de ticarcilline fortifie 6 mg /ml 6 fois par jour), avec diminution des secretions. Un traitement  anti inflammatoire par injections latéro-bulbaires de dexamethasone 4mg toutes les 48 heures a été instaure après 48 heures d’antibiothérapie pour traiter la sclérite et la keratolyse associé. Apres une réponse initiale au traitment par cortisone manifestée par l'épithélialisation et le ralentissement de l'amincissement cornéen, un relais par collyres de dexamethasone 4 fois par jour a été débuté 4 jours après et poursuivi pendant 1 mois. L’astigmatisme cornéen ainsi que l’épaisseur cornéenne périphérique ont été suivis par topographie cornéenne (ORBSCAN et PENTACAM) et par OCT-SA pendant 12 mois. Après la phase inflammatoire, l’ulcère périphérique a évolué vers la fibrose stromale pour se stabiliser après 6 mois. L’acuité visuelle est remontée à 10/10 à 6 mois et fut maintenue à 1 ans avec un astigmatisme cornéen résiduel de 4 Dioptries.

Discussion : L’abcès cornéen central avec perforation cornéenne est la complication cornéenne classiquement redoutée des conjonctivites à  gonocoques. Toutefois,  la keratolyse aseptique périphérique est une présentation très rare de l'infection oculaire à gonocoque. Chez ce patient, la réponse cornéenne au traitement par corticoïdes péri-oculaires renforce le diagnostic d'ulcére de type pseudo Mooren secondaire à la sclérite à gonocoque. Devant ce tableau, le bilan biologique est toujours nécessaire pour éliminer d’autres étiologies potentiellement fatales de l’ulcère de pseudo Mooren. De même, le prélèvement conjonctival reste un examen primordial devant toute conjonctivite résistante aux traitements conventionnels et surtout en présence de contexte évocateur d'infection à gonocoque (rapports sexuels non protégés).

Conclusion : Ce cas témoigne de la virulence de la Neisseria gonorrheae qui est capable de franchir les barrières épithéliales saines et de causer des complications oculaires et notamment cornéennes redoutables. Dans ce contexte, un ulcère cornéen périphérique circonférentiel à fond propre doit faire rechercher une sclérite associée afin d’instaurer un traitement anti inflammatoire 48H après l’antibiothérapie.

Gonococcal sclero-keratitis, a case report.

Abcès graves de cornée : à propos de 35 cas.

TARIB I*, CHAMMOUT FZ, EL OUATTASSI N, BOUAYAD G, FIQHI A, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

416

Introduction : L’abcès cornéen est une pathologie grave, de pronostic réservé et potentiellement cécitante. La prise en charge thérapeutique dépend du diagnostic étiologique qui n’est pas toujours facile à élaborer. Le but de notre étude est de définir les aspects épidémiologiques, microbiologiques et les facteurs favorisant des abcès cornéens.

Matériels et Méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective sur une série de 35 patients hospitalisés pour un abcès de cornée, au sein de notre service entre Janvier 2015 et Octobre 2016. Les données épidémiologiques telles que l’âge, le sexe ainsi que les critères d’hospitalisation, les séquelles visuelles, les facteurs favorisants et les données d’examens bactériologiques ont été étudiées et analysées statistiquement.

Résultats : Nous avons étudié les cas de 35 patients ayant tous présenté un abcès cornéen grave, dont 19 femmes et 16 hommes. L’âge moyen était de 40,6 ans. Le délai moyen de consultation était de 5,5 jours. La durée moyenne d'hospitalisation était de 14,8 jours. Nous avons pu identifier les facteurs de risque chez 97,14% des cas, avec par ordre de fréquence : le port de lentilles de contact (36%), un traumatisme cornéen (29%), une chirurgie oculaire (23%),  une kératopathie chronique (9%), une immunodépression générale (3 %). Le prélèvement cornéen a permis d’isoler un germe dans 61,09 % des cas. Le Staphylococcus coagulase négative (30 ,55 %) et Pseudomonas aeruginosa (16 ,66%) ont été les espèces les plus fréquemment rencontrées, l’atteinte était multi microbienne dans 13,88% des cas. Tous les patients ont reçu une antibiothérapie à large spectre initialement, puis adaptée à l’antibiogramme en cas de positivité des résultats. L’évolution clinique et biologique était bonne dans 80 % des cas.

Discussion : La survenue d’abcès cornéens graves est primordialement due aux séquelles post traumatiques dans les pays en cours de développement selon la littérature, dans les pays industrialisés elle est majoritairement d’origine bactérienne vu le port répondu de lentilles de contact. Dans notre étude, le port de lentilles de contact paraît être le facteur de risque principal, cependant ce n’était pas un facteur de mauvais pronostic ou de mauvaise réponse aux traitements. L’identification des microorganismes responsables de l’infection permet de mieux cibler le traitement et d’atteindre de meilleurs résultats. Selon notre analyse statistique, les facteurs de mauvais pronostic sont l’importance de la réaction inflammatoire de la chambre antérieure, la baisse de l’acuité visuelle initiale et la présence d’immunodépression.

Conclusion : L’abcès cornéen est une urgence ophtalmologique, particulièrement grave par son potentiel cécitant. Une prise en charge rapide et adaptée aux germes responsables permet une meilleure prise en charge.

Severe corneal abscess: about 35 patients.

Kératite à Pseudomonas : à propos de 6 cas.

TAMYM B* (Rabat, Maroc), ELORCH H (Kénitra, Maroc), KOUISBAHI A, ZARROUKI M, ABDELLAH E, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

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Introduction : La kératite à Pseudomonas aeruginosa est une affection oculaire grave qui peut se compliquer de perforation cornéenne. Plusieurs facteurs sont incriminés dans cette pathologie : le port de lentilles de contact souples, l'utilisation de solution contaminée, une maladie oculaire préexistante, une immunosuppression et un traumatisme oculaire.

Matériels et Méthodes : Il s'agit d' une étude rétrospective portant sur 6 cas; dont 4 femmes et 2 hommes, l'âge moyen était de 40 ans, tous les patients ont une notion de Port de lentilles de contact souples . Tous les malades ont consulté pour un œil rouge et douloureux. L'examen ophtalmologique retrouve : une acuité visuelle réduite aux  compte les doigts de prés avec une hyperhémie conjonctivale sur 360 degrés, Présence d’une opacité cornéenne centrale faisant évoquer un abcès de pleine épaisseur, Œdème stromal et absence d’hypopion. L’examen de l’œil adelphe est normal. Les patients ont été hospitalisés en urgence en chambre isolée. On a pratiqué un grattage cornéen, ainsi que des analyses bactériologiques qui ont trouvé le Pseudomonas comme agent pathogène. Un antibiogramme a été demandé et on a démarré en urgence une antibiothérapie : par voie locale à base de collyres fortifiés (Gentamycine et Vancomycine), et de la ciprofloxacine en collyre ; ainsi que par voie parentérale à base de ceftriaxone.

Résultats : L’évolution immédiate était marquée par un refroidissement de l’abcès sous traitement. Les patients ont gardé des séquelles avec persistance d’une dystrophie cornéenne centrale et une acuité visuelle finale moyenne à 1/20.

Discussion : Aux États-Unis, environ 3 millions de personnes portent des lentilles cosmétiques dont au moins 30 % sont emmétropes. Les kératites infectieuses chez les porteurs de lentilles de contact souples ne sont pas rares et peuvent avoir des conséquences dramatiques, leur vente bénéficie toutefois d'un statut particulier vis à vis de la législation dans la mesure où elles sont assimilées à des produits cosmétiques et non à des dispositifs médicaux. La prévention passe par le choix de lentilles commercialisées chez l’opticien avec un conditionnement de conservateur et adaptation chez l’ophtalmologiste pour lentille de contact à visée optique.

Conclusion : la kératite à pseudomonas chez les porteurs de lentilles de contact est une complication redoutable qui peut provoquer la cécité. un traitement adapté, instauré très précocement et de manière rigoureuse permet d'améliorer le pronostic. 

Pseudomonas keratitis: about 6 cases.

Syndrome de Cogan : à propos d'un cas.

BENLARIBI M*, HIDOUCI O (Constantine, Algérie), TIAR M (Alger, Algérie)

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Introduction : Le syndrome de Cogan est défini par l’association d’une kératite interstitielle non syphilitique et d’une atteinte cochléo-vestibulaire avec de façon variable des manifestations viscérales pouvant ainsi réaliser le tableau d’une maladie systémique. L’incidence du syndrome de Cogan n’est pas parfaitement appréhendée. Le nombre de cas publiés est d’environ 200. Nous proposons à travers cette observation les différentes particularités sémiologiques de ce syndrome rare.

Matériels et Méthodes : Patiente M.I âgée de 30 ans consulte pour œil rouge douloureux ODG avec photophobie évoluant depuis quelques mois résistant aux différents traitements topiques dans un tableau de surdité profonde. L'examen retrouve une acuité visuelle de 06/10 ODG, une hyperhémie conjonctivale, un cercle périkératique, des infiltrats granuleux dans le stroma postérieur, une néovascularisation cornéenne périphérique et une uvéite antérieure. Le tonus oculaire est de 12mmhg ODG et le fond d'œil est normal.

Résultats : les examens complémentaires généraux : retrouvent une VS à 46mm/ 1h, 92mm/ 2h, une CRP: 23mg/l et une hyperleucocytose. les sérologies, le bilan immunologique, l'IDR sont négatifs. l'échodoppler cervical, l'échocardiographie, l'angioscanner des membres inferieurs ainsi que le scanner thoraco-abdomino-pelvien sont normaux. Par ailleurs, l'audiogramme retrouve une surdité de perception irréversible. Après discussion avec les internistes, les rhumatologues et les ORL le diagnostic du Syndrome de Cogan dans sa forme typique a été retenu et la patiente était mise sous corticoide par voie locale et générale à forte dose avec dégression progressive et un mydriatique .

Discussion : Le syndrome de Cogan  est rare (200 cas) , le sex-ratio est proche de 1. Il touche les adultes jeunes et débute huit fois sur dix entre 10 et 40 ans (30 ans en moyenne); Il se définit par l’association d’une kératite interstitielle non syphilitique et d’une atteinte cochléovestibulaire avec de façon variable des manifestations viscérales pouvant ainsi réaliser le tableau d’une maladie systémique. Le syndrome de Cogan « typique » se définit par des lésions oculaires de kératite interstitielle associées à des troubles audiovestibulaires représentés par un syndrome méniériforme avec baisse de l’acuité auditive rapidement évolutive vers la surdité. Les symptômes oculaires et audiovestibulaires peuvent apparaître de façon concomitante ou bien être séparés par un intervalle de temps de 1 à 6 mois le plus souvent mais pouvant atteindre 2 ans . La corticothérapie est le plus souvent proposée. Elle agit très favorablement sur les manifestations oculaires alors qu’elle est peu efficace sur les troubles audiovestibulaires qui nécessitent des fois des implants cochléaires. La symptomatologie oculaire peut bénéficier d’un traitement local par atropine et corticoïdes.

Conclusion : Les limites nosologiques du syndrome de Cogan restent mal définies par rapport aux autres maladies systémiques ou surdités d’origine immunologique. La physiopathologie demeure mystérieuse. Aucun test biologique n’est spécifique pour affirmer le diagnostic.

Cogan's syndrome: a case report.

Décollement séreux rétinien cortico-induit au cours d’une kératite discifome herpétique : les difficultés du traitement.

BOUYAHIA N* (Tunis, Tunisie), HMAIED W, LAJMI H (Marsa, Tunisie), SAKKA S (Ariana, Tunisie), BENYAKHLEF A, ELFEKIH L (Marsa, Tunisie)

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But : Rapporter le cas d’un patient présentant une chorio rétinite séreuse central cortico-induite lors d’une kératite disciforme herpétique et insister sur les difficultés thérapeutiques.

Description de cas : Patient âgé de 54 ans policier, aux antécédents de 3 épisodes de kératite herpétique superficielle à bascule sur 2 ans, ainsi que 2 épisodes de choriorétinite séreuses central spontanément résolutives à l’œil droit. Le patient consulte pour une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit.

Cas clinique : L’examen ophtalmologique a mis en évidence un ulcère cornéen central avec une kératite profonde disciforme sans réaction inflammatoire de la chambre antérieure. Le patient a été mis sous valaciclovir avec une corticothérapie par voie générale (prédnisone 0.5 mg /kg/j) à 48h, vue la présence de l’ulcère cornéen. Au 3ème jour post corticothérapie alors que l’ulcère n’a pas encore cicatrisé, le patient a rapporté une aggravation de la baisse de l’acuité visuelle. L’examen du fond d’œil ainsi que l’angiographie rétinienne à la fluorescéine et l’OCT ont permis de faire le diagnostic de choriorétinite séreuse centrale et du point de fuite. Le traitement corticoïde a été poursuivie pendant 3 jours supplémentaires jusqu’à la cicatrisation de l’ulcère puis arrêté et remplacé par une corticothérapie topique qui a permis la régression la kératite discifome. Quand au décollement séreux rétinien, il a complètement disparu au bout de 5 semaines.

Discussion : L'incidence du décollement séreux rétinien coticoinduit varie de 3.3% à 25.5% dans la littérature. Il n’y a pas de formes biochimique particulière qui le favorise mais le risque est plus élevé dans le traitement général per os ou par voie intraveineuse. La difficulté thérapeutique dans notre cas résulte de la présence d’un ulcère cornéen contre indiquant la corticothérapie topique et imposant le recours à la corticothérapie générale chez un patient qui à déjà présenté une maladie de l’épithélium pigmentaire.

Conclusion : La corticothérapie est une cause reconnue de décollement séreux rétinien. L’arrêt rapide de la corticothérapie est souvent suffisant pour obtenir la disparition des lésions.

Serous retinal detachment induced by corticosteroids during herpetic disciform keratitis: treatment difficulties.

Amélioration de l’acuité visuelle après Crosslinking (CXL) : rôle de l’excentration du cône.

SOT M* (Metz), LUC MS (Nancy), FRANCOIS J (Metz), JAUD C, TORTUYAUX F, YAHIA R (Nancy), GOETZ C, OUAMARA N, PERONE JM (Metz)

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Introduction : Bien que cela ne soit pas l’objectif primaire du crosslinking (CXL), certains patients montrent une amélioration de leur meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) après une procedure de crosslinking. Le but de cette étude est d’évaluer la proportion de cas d’amélioration de la MAVC après crosslinking, d’essayer de trouver une explication à ce phénomène analysant le recensement du cône.

Matériels et Méthodes : Tous les patients consécutivement traités de mars 2014 à mai 2016 ont été inclus. Il ont tous bénéficié de la même procédure : crosslinking accéléré (Désépithélialisation puis 30 minutes d’imprégnation à la riboflavine suivies d’irradiation UVA pendant 10 minutes à 9mW/cm2 d’intensité). Matériel d’irradiation : IROC UV-X™ 2000, Medeuronet. L’indication de ces CXL était un kératocône progressif. Les patients ont été répartis en deux groupes. Le premier était composé des patients ayant une amélioration de leur MAVC après crosslinking. Le second comprenait les patients dont la MAVC était restée stable ou était dégradée après la procédure de CXL. La MAVC était mesurée avant procédure de CXL, puis 6 mois après CXL. L’évolution de l’excentration du cône (définie comme la différence entre l’excentration avant procédure et l’excentration 6 mois après la procédure de CXL) était mesurée avec l’appareil OCULUS Pentacam. Les mesures ont été comparées entre les deux groupes avec un test de Student.

Résultats : 80 patients (90 yeux) qui ont bénéficié de CXL ont été inclus. L’âge moyen était de 26 (+/- 10 ans). 33% étaient des femmes. 40 yeux ont été inclus dans le premier groupe, 50 dans le second . 44,4% des yeux ayant subi une procédure de CXL avaient une amélioration de leur MAVC. La variation moyenne d’acuité visuelle était de -0,22logMAR (+/-0,19) dans le premier groupe, et 0,08 logMar (+/-0,12) dans le second. L’excentration du cône diminuait moyennement de 0,03mm (+/-0,22) dans le premier groupe. Elle était diminuée de 0,01mm (+/-0,38) dans le second. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant l’évolution de l’excentration du cône ( test de Student : p=0,75).

Discussion : Il doit exister d’autres facteurs influençant le gain d’acuité visuelle après crosslinking qui doivent encore être découverts.

Conclusion : Bien que certains cas d’amélioration d’acuité visuelle après crosslinking pour des indications de kératocône évolutif avaient une nette diminution de leur excentration du cône après procédure, notre étude n’a pas montré de différence entre les patients qui avaient une amélioration de leur MAVC en comparaison aux autres.

Visual acuity gain after cross linking (CXL) cases: role of cone excentration.

Kératocône et cross linking : à propos de 90 cas.

FRANCOIS J* (Metz), LUC MS (Nancy), TORTUYAUX F (Laxou ), JAUD C, YAHIA R (Nancy), SOT M, PERONE JM (Metz)

421

Introduction : Le but de cette étude est de décrire les résultats réfractométriques, abérométriques et kératométriques  chez des patients atteints de kératocône et traités par la méthode du cross linking à 6 mois post opératoire.

Matériels et Méthodes : 80 patients (90 yeux) atteints de kératocônes évolutifs traités par cross linking entre mars 2014 et mai 2016 ont été inclus dans cette étude. Le procédure était la suivante : 10 minutes d’irradiation UVA avec une intensité de 9 mW/cm (dispositif utilisé : IROC UV-XTM 200, Meduronet). Une solution iso osmolaire de riboflavine était utilisée pour les cornées ayant une pachymétrie supérieure à 450 µm (avant désépithélialisation), alors qu’une solution hypo osmolaire était utilisée pour les cornées plus fines (400-450 µm avant désépithélialisation). L’acuité visuelle, la pachymétrie, le K-max, la localisation du kératocône par rapport à l’apex et les aberrations de hauts ordres à 5mm ont été mesurés avant et 6 mois après l’intervention.

Résultats : 80 patients (90 yeux) atteints de kératocônes évolutifs ont été inclus. L’échantillon comprenait 22 femmes (27,5%) et 58 hommes (72,5%). L’âge moyen était de 26+/-10 ans. 17 patients (21,25%) ont été opérés des deux yeux. Les acuités visuelles moyennes pré et post opératoires était de 0,33 logMAR +/-20 et 0,29 logMAR +/-0,19 (p=0,07) respectivement. 38 % patients avait une acuité visuelle augmentée, 32% une acuité stable, 30% des patients avait une acuité visuelle diminuée. Le Kmax pré opératoire était de 57,08D +/-5,77, le Kmax post opératoire de 57,37D +/-5,89 (p=0,36). La pachymétrie moyenne la plus fine évolue de 455,31 +/- 34,82 µm en préopératoire à 423,96 +/- 48,72 µm à 6 mois (p<0,001). On ne retrouve pas de corrélation entre la pachymétrie la plus fine et l’acuité visuelle (delta=0,01 ; p=0,92). La localisation du cône par rapport à l’apex n’évolue pas significativement en post opératoire (1,29 +/-0,43 mm vs 1,28 +/-0,49 ; p=0,68) Les aberrations de hauts ordres (RMS) à 5mm étaient mesurés à 2,67D +/-1,30 et 2,71 +/-1,24 (p=0,56) en pré et post opératoire respectivement. 

Discussion : L’acuité visuelle et le Kmax sont stabilisés à 6 mois. Nous n’objectivons pas de corrélation entre le gain d’acuité visuelle et la pachymétrie et ne mettons pas en évidence de différence significative concernant les aberrations de haut ordres et le recentrement du cône avant et après traitement.

Conclusion : Notre étude confirme l’intérêt du cross linking pour la stabilisation du kératocône.

Corneal collagen cross linking in keratoconus: about 90 cases.

Corrélation entre aberrations de haut grade et acuité visuelle après traitement par cross-linking : à propos de 90 cas.

LUC MS* (Nancy), FRANCOIS J (Metz), JAUD C, YAHIA R (Nancy), TORTUYAUX F (Laxou ), SOT M, PERONE JM (Metz)

422

Introduction : L’objectif de notre étude est d’analyser la corrélation entre les aberrations de haut grade de cornée postérieure (HOA RMS) et l’acuité visuelle après un traitement par crosslinking (CXL) dans le cadre d’un traitement pour kératocône évolué.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective observationnelle incluant les patients traités par CXL de mars 2014 à avril 2016. Tous les patients avaient reçu la même procédure : protocole accelerated-CXL (30 minutes d’imprégnation à la riboflavine et 10 minutes d’irradiation UVA). Les données analysées en préopératoire et à 6 mois après crosslinking sont : la meilleure acuité visuelle corrigée, la kératométrie maximale (Kmax) , et les HOA RMS à 3, 5 et 6 mm (mesures réalisées par la camera de Scheimpflug). Les patients ont été inclus en 2 groupes en fonction du delta d’acuité visuelle : dans le premier groupe les patients avec baisse ou stabilisation de l’acuité visuelle à 6 mois d’un CXL, dans le deuxième groupe une amélioration de l’acuité visuelle. Le critère d’évaluation principal était le delta RMS à 5 mm de diamètre pupillaire. Les critères d’évaluation secondaires étaient le delta RMS à 3 et 6 mm et le delta Kmax.

Résultats : Quatre-vingts patients (90 yeux) ont été inclus : 50 dans le groupe baisse ou stabilisation de l’acuité visuelle, 40 dans le groupe amélioration de l’acuité visuelle à 6 mois. L’âge moyen des patients était de 26 +/- 10 ans. L’acuité visuelle moyenne était de 0,33 +/- 0,20 logMAR avant CXL et 0,29 +/- 0,19 logMAR post-CXL. Le RMS moyen à 5 mm était de 2,67 +/- 1,3 D eq. et 2,71 +/- 1,24 D eq. respectivement avant et après CXL. Le delta RMS à 5 mm était de 0,01 +/- 0,69 dans le groupe amélioration de l’acuité visuelle et à 0,05 +/- 0,64 dans le groupe baisse ou stabilisation de l’acuité visuelle. Le résultat sur le critère principal delta RMS ne montrait pas de corrélation entre la différence d’acuité visuelle et la différence des aberrations de haut grade p=0,76. Le Kmax moyen était de 57,08 D et 57,37 D respectivement en pre et post-traitement.

Discussion : Des études incluant un plus grand nombre de patients et un suivi plus long pourront être réalisées afin d’analyser l’évolution des aberrations et leur effet sur l'acuité visuelle.

Conclusion : L’analyse des 2 groupes : baisse ou stabilisation versus amélioration de l’acuité visuelle ne révèle donc pas de corrélation entre l’évolution des aberrations de haut grade et l’acuité visuelle. Il semble donc que l’amélioration de l’acuité visuelle après crosslinking ne soit pas en lien avec une diminution des aberrations.

Correlation between higher-order aberrations and visual acuity after crosslinking: a 90 cases study.

Hydrops cornéen aigu révélant un kératocône bilatéral.

AL BAROUDI N*, TIJANI M, HMIDCHAT LM, SABRANE I, CHERKAOUI O (Rabat, Maroc)

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Introduction : L’hydrops cornéen ou kératocône aigu est une complication rare traduisant la rupture aigue de la membrane de Descemet. Il peut être spontané ou secondaire à un traumatisme. Nous rapportons à travers ce cas, un hydrops cornéen aigu permettant la découverte fortuite d’un kératocône fruste au niveau de l’œil adelphe et donc une prise en charge précoce et adéquate.

Matériels et Méthodes : Un jeune homme de 21 ans, sans antécédents, qui a consulté aux urgences ophtalmologiques pour une baisse progressive d’acuité visuelle au niveau de l’œil gauche, évoluant depuis un an, aggravée brutalement suite à un frottement oculaire.

Résultats : L’examen ophtalmologique trouvait au niveau de l’œil gauche une acuité visuelle réduite à compte les doigts de près, un signe de Munson positif, une ectasie cornéenne centrale avec œdème stromal et déchirure de la Descemet caractéristique d’un hydrops aigu. Par ailleurs, l’examen de l’œil droit était sans particularité. Le traitement instauré en urgence était basé sur les hypotonisants. Concernant l’œil droit, une topographie cornéenne était réalisée révélant un kératocône fruste. La surveillance par les photographies du segment antérieur a permis d’objectiver au niveau de l’œil gauche une cicatrisation de l’hydrops après 6 semaines d’évolution, laissant place à une opacité cornéenne centrale. L’acuité visuelle finale de l’œil gauche était de 1/10. Le patient est candidat à une kératoplastie transfixiante.

Discussion : Le kératocône est une maladie non inflammatoire caractérisée par un amincissement et une ectasie de la cornée, apparaissant généralement pendant l’adolescence et d’évolution lentement progressive. Cependant, il peut être révélé par un hydrops qui est une complication rare du kératocône, secondaire à la rupture aigue de la membrane de Descemet. L’irruption d’humeur aqueuse à l’intérieur de la cornée provoque un œdème épithélial et stromal brutal et l’apparition d’une opacité profonde diffuse. L’évolution se fait vers la régression de l’œdème après quelques semaines. Le traitement de l’hydrops est basé sur les hypotonisants, les collyres hypertoniques et les anti-inflammatoires. Cependant il ne réduit pas la durée de son évolution mais a uniquement pour but de soulager le patient. Par ailleurs, la kératoplastie transfixiante est indiquée dans les cas où la cicatrice résiduelle est centrale. L’hydrops aigu chez notre patient a permis la découverte fortuite d’un kératocône fruste de l’œil adelphe permettant une correction optique et un suivi précoce et régulier, constituant tout l’intérêt de cette observation.

Conclusion : L’hydrops cornéen est une complication rare du kératocône évolutif, responsable d’une baisse d’acuité visuelle surtout en cas d’atteinte centrale. L’examen de l’œil adelphe doit être systématique à la recherche d’un kératocône fruste permettant une prise en charge précoce et optimale afin d’éviter cette évolution péjorative.

Bilateral keratoconus revealed by acute corneal hydrops.

Autogreffe de limbe dans les insuffisances en cellules souches limbiques unilatérales : une série de deux cas pédiatriques lyonnais.

COULON C*, BOUCHER S, RODIER BONIFAS C, BURILLON C (Lyon)

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Objectif : Evaluer les résultats de la chirurgie par autogreffe limbique dans les déficits en cellules souches limbiques unilatéraux secondaires à des brûlures oculaires graves dans une population pédiatrique.

Description de cas : Nous avons inclus  deux enfants de 3 et 4 ans ayant présenté une brûlure oculaire grave unilatérale et ayant bénéficié d’une autogreffe de limbe provenant de l’œil adelphe, par technique standardisée. Un contrôle en consultation était effectué à 1 semaine, 1 mois, puis adapté à chaque cas en fonction du résultat anatomique et de la gestion de l’amblyopie. Les critères suivants étaient évalués : meilleure acuité visuelle corrigée, présence ou non d’un ulcère cornéen, vascularisation cornéenne de surface, symblépharon et conjonctivalisation atteignant ou non l’axe visuel.

Observation : Cas 1 : L’enfant avait présenté à la phase aiguë une brûlure oculaire grave Stade VI de la classification de Dua. L’acuité visuelle initiale était limitée à la perception lumineuse. Il existait une insuffisance limbique sur 360° avec symblépharon >50% et conjonctivalisation atteignant l’axe visuel. L’intervalle de temps entre l’épisode aigüe de brûlure oculaire et l’autogreffe de limbe était de deux ans. L’acuité visuelle finale à un an de la greffe était non chiffrable : « voit bouger la main »rossano 5 sur l’œil atteint. Cas 2 : L’enfant avait présenté à la phase aiguë une brûlure oculaire grave stade V de la classification de Dua. L’acuité visuelle initiale était de 1/20 sur l’œil atteint. L’intervalle de temps entre l’épisode aigüe et l’autogreffe de limbe était de 2 ans et demi. Il existait chez cet enfant une conjonctivalisation quasi complète de la cornée avec épargne centrale. L’acuité visuelle finale à un an de la greffe était à 10/10 rossano 2 après gestion optimale de l’amblyopie fonctionnelle. A noter que pour chaque enfant, le traitement des brûlures en aigu avait été optimal avec hospitalisation et collyres corticoïdes fortes doses. 

Discussion : Le déficit en cellules souches limbiques est une affection grave et de mauvais pronostic, associé ou secondaire à différentes pathologies, notamment les brûlures oculaires graves. L’autogreffe de limbe est une technique chirurgicale ayant déjà fait ses preuves chez l’adulte mais peu d’études existent dans la population pédiatrique. Dans notre série rétrospective de deux cas, le mauvais résultat fonctionnel chez le premier enfant pouvait être expliqué principalement par la sévérité initiale plus importante des lésions (atteinte de la cornée centrale) et la difficulté du traitement de l’amblyopie fonctionnelle.

Conclusion : La chirurgie par autogreffe de limbe pourrait être une option de choix chez des enfants souffrant d’insuffisance en cellules souches limbiques secondaires à des brûlures oculaires graves. Son succès dépend avant tout de la gravité de l’atteinte initiale mais également de la bonne gestion de l’amblyopie qui constitue toute la difficulté en ophtalmologie pédiatrique.

Limbal autograft surgery in unilateral limbal cell deficiency: retrospective study about two children.

Injection sous conjonctivale accidentelle d’un implant de dexaméthasone : à propos d’un cas.

CHARPENTIER S*, SENDON D, ROSENBERG R, DENIER M, TRAN A, RENARD JP, GIRAUD JM, FENOLLAND JR (Saint-Mandé)

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Objectif : Décrire le suivi et les complications rencontrées à l’occasion d’une injection accidentelle d’un implant de dexaméthasone (Ozurdex, Allegan, USA) en sous conjonctival.

Description de cas : Un patient de 60 ans qui présentait un œdème maculaire cystoïde post-chirurgical de l’œil droit (Syndrome d’Irvine-Gass) avec une meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) à 20/60, était traité par une injection d’un implant intra-vitréen de dexaméthasone. Au cours de l’injection, l’implant se fragmentait en trois parties dans l’espace sous conjonctival. L’imagerie en OCT de segment antérieur (Spectralis, Heidelberg Engineering, Allemagne) confirmait la localisation et retrouvait un aspect caractéristique de corps étranger sous conjonctival. L’implant n’était pas retiré immédiatement et le patient bénéficiait d’une surveillance rapprochée.

Observation : Tout au long du suivi du patient, la pression intra-oculaire n’excédait pas 17mmHg, sans traitement hypotonisant. Cependant, 3 semaines après l’injection, le patient développait une décompensation endothéliale de l’œil traité. Devant la chute de la MAVC à 20/200, un retrait chirurgical de l’implant était réalisé en urgence. L’évolution de l’œdème cornéen était favorable en 15 jours avec un traitement par instillation de diméthicone associé à du chlorure de sodium hyperosmotique et la MAVC s’améliorait à la valeur initiale de 20/60. Une nouvelle injection intravitréenne d’un implant de dexaméthasone était réalisée avec succès, 45 jours plus tard, avec une bonne efficacité sur l’œdème maculaire qui régressait complètement en 7 jours. La MAVC finale était à 20/25.

Discussion : La littérature ne rapporte pas à notre connaissance d’implantation accidentelle de ce type d’implant en sous conjonctival ni de documentation par imagerie en OCT de segment antérieur. L’injection volontaire d’un implant sous conjonctival de corticoides tel que l’acétate de prednisolone dans la prise en charge de l’uvéite chez le lapin ou de dexaméthasone dans la prise en charge de la sclérite non nécrosante récurrente de l’adulte, a montré son efficacité sur la diminution de l’inflammation locale. Ces publications retrouvent une bonne tolérance de l’implant de corticoides sous conjonctival, sans survenue de complication, hormis la présence d’hémorragies sous conjonctivales lors de l’insertion. Des décompensations cornéennes sont par contre rapportées après migration de l’implant de la cavité vitréenne vers la chambre antérieure. Il est possible que la localisation voisine du limbe dans notre cas explique donc la même symptomatologie.

Conclusion : L’injection malencontreuse d’un implant de Dexaméthasone en sous conjonctival peut se compliquer d’un œdème cornéen. Cette localisation accidentelle n’est pas donc anodine et peut faire justifier un retrait précoce.

Inadvertent subconjunctival injection of a dexamethasone implant.

Ulcère de cornée immunitaire révélateur d'une maladie de Crohn : à propos d'une observation.

ZARRIQ S*, OULEHRI H, OLANDZOBO FRC, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Objectif : l’intérêt de notre travail est de souligner l'importance d'un interrogatoire et un examen clinique le plus complet possible devant tout patient se présentant pour un ulcère de cornée périphérique, permettant d'en trouver une étiologie éventuelle. L'ophtalmologiste peut ainsi participer au diagnostic précoce de pathologies potentiellement sévères. 

Description de cas : c'est l'observation d'un ulcère de cornée immunitaire unilatéral survenant chez une jeune femme, sans tares connus, qui conduit au diagnostic d'une maladie de crohn, se compliquant un mois après par une poussée inflammatoire sévère, bien gérée grâce au diagnostic précoce.

Observation : Patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour douleurs oculaires gauches récentes avec photophobie sans baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle à 10/10, avec 1 ulcère de cornée périphérique, sans autres anomalies. L’interrogatoire révèle la notion de diarrhées sans syndrome dysentérique, avec au bilan biologique un syndrome inflammatoire. Patiente adressée en gastrologie ou elle a bénéficié d’investigations objectivant une maladie de Crohn (coloscopie avec biopsie). Elle a été mise sous vitamine A topique, corticothérapie orale et topique, puis sous azathioprine, avec bonne évolution sur les plans oculaire et digestif.

Discussion : La maladie de Crohn peut atteindre tous les tissus oculaires, l’épisclérite aiguë et l’uvéite antérieure non granulomateuse sont les atteintes les plus fréquentes. Plus rarement on retrouve une sclérite antérieure voir postérieure, des kératites, des conjonctivites, des neuropathies optiques ischémiques et des pseudo-tumeurs inflammatoires de l’orbite. La maladie de Crohn se révèle dans moins de 5 % des cas par une atteinte oculaire, exceptionnellement par un ulcère cornéen.  Le traitement de cette maladie est surtout médical ; en cas d'échec, la chirurgie peut être envisagée. Les moyens médicamenteux sont représentés par les dérivés salicylés, les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les traitements biologiques.

Conclusion : Une approche multidisciplinaire est indispensable devant tout ulcère cornéen périphérique pour établir le diagnostic étiologique, et améliorer ainsi le pronostic visuel, et parfois vital des patients.

Peripheral ulcerative keratitis revealing Crohn's Disease: a case report.

Microscopie confocale in vivo de nerfs conjonctivaux et cornéens hypertrophiques chez un patient atteint de néoplasie endocrinienne multiple de type 2B.

LAM D*, VILLARET J, NGUYEN KIM P, GABISON E, COCHEREAU I, DOAN S (Paris)

427

But : La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 B (NEM2B) possède des signes oculaires spécifiques.

Description de cas : Nous reportons le cas d’un patient atteint de néoplasie endocrinienne multiple de type 2 B avec documentation du névrome conjonctival par microscopie confocale in vivo.

Cas clinique : Un patient de 48 ans nous a été adressé pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de son œil droit. Devant la présence d’une opacité stromale, l’hypothèse initiale était une kératite herpétique stromale. Il a été traité par valaciclovir mais sans réponse thérapeutique. A l’interrogatoire, le patient se plaint de baisse d’acuité visuelle de l’œil droit, de sécheresse oculaire, d’hyperhémie conjonctivale diffuse importante et de prurit oculaire bilatéral. L’hyperhémie conjonctivale était en fait présente depuis l’adolescence mais asymptomatique. La meilleure acuité visuelle corrigée était 3.2/10e à droite et 8/10e à gauche. L’examen biomicroscopique montre une éversion spontanée des quatre bords libres palpébraux, des paupières épaissies, une blépharite importante, une hyperhémie conjonctivale, de multiples plis de la conjonctive bulbaire qui est épaissie, des nodules limbiques proéminents, bilatéraux, une hypertrophie des nerfs cornéens marquée, une kératite ponctuée superficielle secondaire à la sécheresse oculaire, des nodules iriens bilatéraux et une importante cataracte sous-capsulaire postérieure à droite. Cette dernière est probablement la cause principale de baisse d’acuité visuelle car aucun signe d’infection herpétique n’a été retrouvé. On note une atrophie péripapillaire bilatérale, le reste du fond d’œil est sans particularité. Le patient avait par ailleurs une présentation clinique typique de NEM2B avec des ganglionévromes des lèvres et de la langue. Il avait aussi eu un carcinome médullaire de la thyroïde en 1982, pour lequel une thyroidectomie totale avait été pratiquée et il avait eu une surrénalectomie en 2006 pour phéochromocytome. La microscopie confocale cornéenne montre une hyperréflectivité et un épaississement du plexus sous basal épithélial et des nerfs du stroma moyen. Sur la microscopie confocale de la conjonctive, on observe des tissus cylindriques élargis qui ne sont habituellement pas vus dans la conjonctive normale et qui correspondent à aux nerfs conjonctivaux épaissis.

Discussion : A notre connaissance, ceci est le premier papier documentant les névromes conjonctivaux et cornéens par microscopie confocale in vivo.

Conclusion : La microscopie confocale in vivo permet de confirmer la présence de névromes dans la NEM2B.

In vivo confocal microscopy of prominent conjunctival and corneal nerves in a patient with a Multiple Endocrine Neoplasia type 2B.

Complications cornéennes graves de la rosacée oculaire de l'enfant.

ASSAD S*, CAIGNARD A, LERUEZ S, GOHIER P (Angers)

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Objectif : La rosacée oculaire chez l’enfant est une affection potentiellement grave, tant en phase aigue qu'en phase cicatricielle, car responsable de séquelles cornéennes irréversibles pouvant dégrader la fonction visuelle .Nous rapportons les observations de 2 enfants ayant présenté des ulcères cornéens sévères dans un contexte de rosacée oculaire non controlée .

Description de cas : Cas 1 : Il s’agit d’une enfant de 9 ans vue en consultation d’urgences pour une baisse d’acuité visuelle associée à une hyperhémie conjonctivale bilatérale. Son acuité visuelle initiale était de 2/10ième pour l’œil droit et inférieure à 1/20ème pour l’œil gauche. L’examen en lampe a fente retrouvait une blépharite, une néovascularisation cornéenne bilatérale inférieure, une kératite superficielle inférieure sur l'œil droit et un ulcère perforé bouché sur l’œil gauche. Cas 2 : Le deuxième cas concerne une fillette de 5 ans, adressée en consultation pour une rougeur oculaire droite, associée à une baisse d’acuité visuelle à 3/10. L ‘examen en lampe à fente retrouvait à droite un ulcère creusant à fond propre non perforé, associé a une blépharite. Le tableau s’est complété par une atteinte du second œil quelques semaines après.

Observation : Pour la première patiente présentant un ulcère perforé bouché, une greffe de membrane amniotique de l’œil gauche a été réalisée en urgence avec pose de lentille pansement Dans les 2 cas ,un traitement adapté contre la rosacée oculaire, associant soins de paupières, cures d’antibiotiques locale et générale, collyre corticoïdes et larmes artificielles a pu contrôler l’inflammation locale. Le recours au collyre à la ciclosoporine a permis une épargne cortisonique chez ces enfants traités au long cours. . Malgré cela, les 2 enfants gardent pour séquelle un amincissement cornéen sévère, surveillé en OCT de segment antérieur, responsable d’un astigmatisme cornéen, et d’une récupération visuelle limitée.

Discussion : La rosacée oculaire est de diagnostic parfois difficile et retardé chez l’enfant,. Une prise en charge précoce et adaptée, en milieu spécialisé, permet de limiter de potentielles séquelles cornéennes, responsables d’un astigmatisme irrégulier très pénalisant. La ciclosporine en association thérapeutique semble être un traitement adapté, même s’il n’existe pas d’AMM actuellement chez l’enfant.

Conclusion : La rosacée oculaire doit être évoquée facilement chez l’enfant devant une kératite associée à une blépharite. Son diagnostic et sa prise en charge précoce sont indispensables. Un traitement adapté doit être mis en place et surveiller en fonction de la gravité de l’atteinte cornéenne, afin d’en limiter les séquelles.

Corneals complications of ocular rosacea in childhood.

Le vandetanib : une cause rare de cornea verticillata.

ROUSSEAU A* (Le Kremlin-Bicêtre), DISEGNI H (Paris), LEGRAND M, BEST AL, REYNAUD C, MGARRECH M, BARREAU E, LABETOULLE M (Le Kremlin-Bicêtre)

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Introduction : Le vandetanib est un inhibiteur des tyrosines kinases associées aux récepteurs de l'EGF et du VEGF. Il est utilisé par voie systémique pour le traitement de certains cancers solides. Nous rapportons le cas d'une patiente traitée par vandetanib ayant développé une cornea verticillata sans autre étiologie alternative.

Matériels et Méthodes : Cas clinique et revue de la littérature. 

Résultats : Une patiente âgée de 60 ans était adressée pour bilan ophtalmologique avant mise en route d'un traitement par vandetanib pour un cancer médullaire de la thyroïde ayant récidivé après thyroïdectomie. Elle présentait comme autres antécédents un glaucome à angle ouvert sous latanoprost et une hypertension artérielle sous amlodipine.  Au cours du suivi annuel sur 10 ans, sans interruption du vandetanib, et en l'absence de nouvelles prises médicamenteuses, on constatait l'apparition progressive d'une cornea verticillata typique sans retentissement visuel significatif. Il n'existait pas de kératite ponctuée superficielle. L'examen du fond d'œil retrouvait par ailleurs une excavation papillaire bilatérale. L'examen en microscopie confocale objectivait des lésions verticillés hyperréflectives au niveau de la couche des cellules basales de l'épithélium cornéen, qui apparaissaient comme un liseret hyperréflectif en tomographie par cohérence optique de la cornée. 

Discussion : Seuls 2 cas cliniques de cornea verticillata suspectes d'être causées par le vandetanib ont été rapportées dans la littérature. Dans ces deux cas, aucun examen précédant la mise en route du vandetanib n'était disponible. Dans notre cas, le développement des lésions après le début du traitement et l'absence de cause alternative rendent cette association très probable. 

Conclusion : Le développement croissant des thérapies anticancéreuses ciblées s'accompagne de l'apparition de nouveaux effets secondaires oculaires. Le vandetanib semble pouvoir être reconnu comme une nouvelle étiologie médicamenteuse de cornea verticillata. 

Vandetanib: a rare cause of cornea verticillata.

Ulcère de cornée périphérique révélant une hépatite virale C : à propos d'un cas.

ZAARI LAMBARKI O*, EL BAHLOUL M, ZARRIQ S, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Introduction : L’ulcère de MOOREN est un ulcère cornéen périphérique douloureux, uni ou bilatéral, d’évolution chronique. La physiopathologie est encore inconnue, mais l’hypothèse auto-immune fait l’objet de consensus. Le traitement est médicochirurgical adapté en fonction de la réponse clinique. Les immunosuppresseurs ont contribué à améliorer le pronostic.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’un ulcère cornéen périphérique bilatéral sévère qui révélera une hépatite virale C. La patiente a bénéficié d’un examen général complet, avec un examen ophtalmologique minutieux, et des examens complémentaires.

Résultats : Il s’agit d’une patiente âgée de 76 ans, ayant un antécédent de glaucome sous traitement avec bonne observance thérapeutique, qui consulte pour des douleurs oculaires avec photophobie et larmoiement au niveau des deux yeux. L’acuité visuelle était de 1/10 à droite et à compte les doigts à 1 mettre à gauche. L’examen a mis en évidence des ulcères cornéens périphériques bilatéraux, creusant et circonférentiel sans intervalle de cornée saine avec une hyperhémie conjonctivale intense. L’ulcère a été traité par des antibiotiques et des cicatrisants mais sans amélioration notable. Le bilan a révélé une Hépatite C positive, alors que le reste du bilan était sans particularité. Après concertation pluridisciplinaire, la malade a été mise sous antibiothérapie avec corticothérapie par voie topique, dont l’évolution a été marquée par l’amélioration de l’acuité visuelle avec une nette régression des signes inflammatoires, jusqu'à cicatrisation complète des ulcères.

Discussion : L'hypothèse auto-immune fait l'objet d'un consensus, elle ferait intervenir l'immunité humorale et cellulaire. Les anticorps sont dirigés contre un antigène stromal qui aurait une structure identique à celle d’une protéine retrouvée à la surface du virus de l’hépatite C. Ainsi une réaction immune dirigée contre le virus pourrait avoir comme conséquence une réaction auto-immune croisée dirigée contre l'antigène cornéen et le développement d'un ulcère cornéen. Le traitement de l'ulcère de Mooren doit suivre une progression thérapeutique basée sur la réponse clinique. On peut ainsi décrire 4 étapes thérapeutiques : corticothérapie locale intensive efficace lors d'ulcères de Mooren peu agressifs, La résection conjonctivale. Les immunosuppresseurs sont réservés aux formes sévères ou secondaires. L’interféron alpha 2b a donné de bons résultats dans le traitement de l’ulcère de Mooren associé à l’hépatite C et le traitement chirurgical est généralement nécessaire au stade de la perforation.

Conclusion : Depuis la découverte du virus de l'hépatite C (VHC), de nombreuses manifestations dites extra-hépatiques ont été rapportées avec plus ou moins de preuves solides. Ces manifestations extra-hépatiques de l'infection par le VHC doivent être connues et reconnues du fait de leur grande fréquence et de leur polymorphisme. Une meilleure compréhension de leur physiopathologie a permis d'améliorer leur prise en charge thérapeutique.

Peripheral ulcerative keratitis in viral hepatitis C: a case report.

Ulcération cornéenne chronique sous indométhacine 0,1% en post opératoire : à propos de 3 cas.

LABOUDI K*, AFRIAT M, ARNDT C (Reims), DENOYER A (Paris)

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Introduction : Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) en collyres représentent des traitements de routine en ophtalmologie notamment en post-opératoire des chirurgies de décollement de rétine et de cataracte. Une des complications de ces traitements est l’ulcération cornéenne toxique des AINS. Nous rapportons 3 cas d’ulcération cornéenne secondaire à l’utilisation d’INDOMETHACINE 0,1% dans sa forme multidose.

Matériels et Méthodes : Les lésions cornéennes, leur évolution et leur prise en charge sont décrites chez 3 patients ayant présenté une ulcération cornéenne apparue après application de collyre par INDOMETHACINE 0,1%. Ce traitement était prescrit pour une durée de 3 mois après une chirurgie de décollement de rétine chez 2 patients et pour une durée de 1 mois après une chirurgie de cataracte chez un troisième patient. Ce traitement a également été associé à un traitement par anti-inflammatoire stéroïdien local.

Résultats : Trois yeux de 3 patients ont développé une ulcération neurotrophique cornéenne centrale après application d’un traitement par INDOMETHACINE 0,1%. L’ulcération a été constatée à la consultation J+7 jours durant le suivi postopératoire. La lésion s’étendait sur plus de 50 % chez deux des patients et représentait moins 30% chez un troisième patient. Dans aucun des cas, une perforation cornéenne n'est survenue. Cependant, nous avons noté un amincissement stromal important avec une diminution de la pachymétrie. L’évolution a été spontanément favorable après arrêt de l’INDOMETHACINE 0,1% chez le patient avec une atteinte de 30% de la cornée. L'atteinte des 2 autres patients ont nécessité la réalisation d'une greffe de membrane amniotique. L’évolution fonctionnelle est de 6/10 avec correction chez le patient avec une atteinte de 30%. Les patients ayant eu une greffe de membrane amniotique ont une acuité visuelle limitée à la perception des mouvements de la main.

Discussion : La toxicité cornéenne des AINS peut apparaître sous la forme d’une ulcération cornéenne, probablement potentialisée par le traitement à base de stéroïdes locaux. Dans le contexte post-chirurgical elle doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel des lésions cornéennes postopératoires notamment traumatiques. Les patients connus en pré-opératoire pour avoir une fragilité du film lacrymal, du breack up time, une diminution de la sensibilité cornéenne devrait avoir une introduction retardée des AINS en post opératoire et uniquement avec cicatrisation complète de la cornée.

Conclusion : La toxicité cornéenne des AINS doit être envisagée comme une des hypothèses devant une ulcération cornéenne chez des patients traités par des collyres AINS en période post-opératoire.

Corneal Epithélial Defect after surgery with postoperative indomethacin 0,1% : 3 cases report.

Imagerie multimodale de la cornée dans un cas de kératopathie et neuropathie associées à une gammapathie monoclonale.

DA CUNHA PEREIRA E*, CAUQUIL C, LEGRAND M, BEST AL, MGARRECH M, BARREAU E (Le Kremlin-Bicêtre), ROTHSCHILD PR (Paris), LABETOULLE M, ROUSSEAU A (Le Kremlin-Bicêtre)

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Introduction : Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI) peuvent être responsables de kératopathies très variables. Elles sont parfois pourvoyeuses de polyneuropathies. Nous rapportons le cas d'un patient atteint d'une GMSI associée à une polyneuropathie périphérique avec douleurs neuropathiques cornéennes et une kératopathie cristalline explorée en microscopie confocale in vivo (MCIV) et en tomographie par cohérence optique (OCT).

Matériels et Méthodes : Cas clinique et revue de la littérature.

Résultats : Il s’agissait d’un homme de 83 ans adressé pour une gêne et des douleurs oculaires invalidantes associant allodynie et sensation de brûlures, évoluant depuis plusieurs mois, résistantes aux substituts lacrymaux et aux traitements symptomatiques. Dans ses antécédents, on notait une gammapathie monoclonale à IgG kappa associée à une neuropathie sensitive pure douloureuse. L’acuité visuelle était conservée, l’examen à la lampe à fente à fort grossissement mettait en évidence de fins dépôts dans toute l'épaisseur cornéenne. La sensibilité cornéenne était conservée. Il n’existait pas de kératite ponctuée superficielle, ni de signes de dysfonction meibomienne et le Schirmer était mesuré à 20mm. En revanche, Le retentissement fonctionnel était majeur, avec un indice des maladies de la surface oculaire (Ocular Surface Disease Index, OSDI) à 82,5. L'examen en MCIV de la cornée objectivait la présence de cellules inflammatoire au niveau du plexus nerveux sous-basal ainsi que des dépôts intra-stromaux hyperréflectifs, retrouvés en OCT.

Discussion : Dans ce cas, les douleurs neuropathiques cornéennes, au premier plan des plaintes du patient, s'intègrent dans le cadre de la neuropathie et témoignent d'un dysfonctionnement du signal nociceptif. Les cellules inflammatoires et les dépôts visualisés en imagerie multimodale pourraient contribuer à la pathogénie des symptômes. 

Conclusion : Les neuropathies périphériques sensitives peuvent s'accompagner d'une authentique neuropathie cornéenne sensitive, qui doit être évoquée en cas de discordance entre le retentissement fonctionnel et les signes d'examen. L'imagerie multimodale de la cornée contribue à en étudier la physiopathologie. 

Multimodal imaging of the cornea in a case of paraproteinemic neuropathy and keratopathy.

Cristallin

Résultats réfractifs et évaluation de la précision du positionnement des implants toriques à l’aide d’un système d’alignement automatisé.

CORNUT T*, ROUGLAN S, TELLOUCK L, TELLOUCK J, TOUBOUL D, KOROBELNIK JF, SCHWEITZER C (Bordeaux)

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Introduction : L'objectif de notre étude était d'évaluer la précision du positionnement des implants toriques et les résultats réfractifs obtenus grâce à l’utilisation d’un système per-opératoire d’alignement automatisé par marquage digital.

Matériels et Méthodes : Etude prospective, monocentrique avec inclusion consécutive d’une série de patients présentant une cataracte avec astigmatisme cornéen régulier supérieur à 1 dioptrie. Chaque patient a bénéficié en préopératoire d’une mesure de l’astigmatisme cornéen total par un système placido-dual Scheimpflug (Galilei® G4, Ziemer). Une reconnaissance des vaisseaux limbiques par le système VERION™ (Alcon® FortWorth, USA) a été réalisée. Les patients ont bénéficié d’une chirurgie de cataracte par phakoémulsification avec mise en place d’un implant torique Acrysof SN6AT (Alcon®). L’alignement de l’implant a été effectué grâce au système de marquage digital VERION™ intégré au microscope, après vérification de la reconnaissance des vaisseaux limbiques. À 3 jours, 1 mois et 6 mois postopératoire, l’acuité visuelle sans et avec correction, ainsi que l’alignement mesuré par photographies en lampe à fente et grâce au mode Map 1 du système Placido-Dual Scheimpflug Galilei®, ont été évalués. L’erreur moyenne d’alignement en degrés d’axe a été mesurée à 1 et 6 mois.

Résultats : 45 yeux de 30 patients, dont l’âge moyen était de 69,5 ± 7,4, ont été inclus. En préopératoire, l’astigmatisme cornéen total moyen était de 1,71 ± 0,53 dioptries. L’erreur moyenne d’alignement des implants toriques était de 2,6 degrés dans le groupe « marquage digital » contre 6,37 degrés dans le groupe « marquage manuel » (p=0,009) A 6 mois, elle était de 2,7 degrés dans le groupe « marquage manuel » contre 6,8 degrés dans le groupe « marquage digital » (p=0,007). L’astigmatisme résiduel à 1 mois était en moyenne de 0,7 dioptries à 1 mois et 6 mois, sans différence significative entre les deux groupes (p=0,9). L’acuité visuelle sans correction à 1 mois était en moyenne de 0,14 logMAR dans le groupe « digital », versus 0,13 logMAR dans le groupe « manuel » (p=0,7). A 6 mois, elle était de 0,09 logMAR contre 0,1 logMAR (p=0,8). Le marquage automatisé était effectif pour l’ensemble des yeux analysés et aucune complication per- ou postopératoire n’a été relevée.

Discussion : Notre étude montre sur une série consécutive de patients, une très bonne précision réfractive principalement liée à une erreur moyenne d’alignement inférieure à 5°. Les implants toriques ont montré leur efficacité en terme de résultats réfractifs et qualité de vision chez les patients présentant un astigmatisme cornéen. Cependant, la précision de l’alignement est un des éléments déterminants assurant le résultat réfractif. En tenant mieux compte de l’effet de la cyclotorsion et des potentielles imprécisions du marquage manuel, les systèmes de guidage sont des outils chirurgicaux novateurs permettant d’améliorer la prédictibilité des résultats réfractifs.

Conclusion : A l’heure de la cataracte réfractive, et de la demande croissante d’indépendance en lunette des patients, la correction optimale de l’astigmatisme est un enjeu incontournable. L’utilisation du marquage digital offre une simplification de la procédure et une précision de positionnement permettant l’obtention d’excellents résultats réfractifs.

Refractive outcomes and accuracy in toric intraocular lens alignment using an automated digital marker system.

Complications de la chirurgie de la cataracte congénitale avec capsulorhexis postérieur et implantation primaire.

TAAMALLAH MALEK I*, SAYADI J, FEKIH O, SAMMOUDA T, MEKNI M, ZGHAL I, NACEF L (Tunis, Tunisie)

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Introduction : L’objectif de notre étude est d’évaluer les complications de la chirurgie de cataracte congénitale chez les enfants dont l’âge est inférieur ou égal à cinq ans.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée entre Janvier 2009 et Mars 2016 dans l’institut d’ophtalmologie de Tunis, portant sur 70 yeux de 45 enfants atteints de cataracte congénitale. La technique opératoire était la suivante: Microincision cornéenne, capsulorhexis antérieur circulaire continu (CCC), phacoaspiration, capsulorhexis postérieur, vitrectomie antérieure et implantation primaire en intercapsulaire d'un implant pliable en acrylique hydrophobe monobloc. Le rythme de surveillance était modulé en fonction de la survenue de complications et de la présence d’amblyopie. Le recul moyen était de 25,53 mois, 31 yeux avaient un recul supérieur à 2 ans et 15 yeux avaient un recul supérieur à 3 ans.  

Résultats : L'implantation a été réalisée dans le sulcus dans 20% des cas où la réalisation du capsulorhexis postérieur était laborieuse. Une réaction inflammatoire post-opératoire est survenue dans 18,6% des cas. Un œdème de cornée a été constaté en post-opératoire dans 5,7% des cas. Aucun cas d'endophtalmie n'a été noté. La reprolifération des cellules épithéliales était observée dans 14,3% des cas, elle était plus fréquente chez les enfants âgés de moins de 2 ans. Un phimosis du capsulorhexis postérieur était associé dans 2,8% des cas. Aucun cas de glaucome secondaire ou de décollement de rétine n’a été observé. L'erreur réfractive était significativement plus importante dans la tranche d'âge inférieure à 1 an.

Discussion : La réaction inflammatoire post opératoire et la reprolifération des cellules épithéliales étaient les complications les plus fréquentes dans notre série. Nous discutons la physiopathologie, les facteurs de risque ainsi que la gestion des différentes complications en comparant nos résultats à la littérature.

Conclusion : Les complications de la chirurgie de la cataracte congénitale sont de moins en moins fréquentes grâce aux progrès des techniques chirurgicales, toutefois le moment de l'implantation et le calcul de la puissance de l'implant restent des sujets à controverse.

Complications of congenital cataract surgery with posterior capsulorhexis and primary implantation.

Ectopie et subluxation cristallinienne bilatérale spontanée révélatrice d'une homocystinurie : à propos d'un cas.

ZAIDI M*, LEROY B, FOVEAU P (Nancy), JEANCOLAS AL (Vandœuvre-Lès-Nancy), SCHAUT A (Toul Bicqueley), ANGIOI K (Nancy)

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But : Le but de cette présentation est d'exposer la démarche étiologique devant un symptôme ophtalmologique isolé; l'ectopie cristallinienne bilatérale et spontanée, ayant permis le diagnostic secondaire d'une pathologie systémique: l'homocystinurie.

Description de cas : Un homme de 29 ans, myope fort depuis l'enfance et habituellement porteur de lentilles souples (LSH) de correction -14 dioptries (D) aux 2 yeux, consulte pour baisse d'acuité visuelle (BAV) spontanée, progressive et bilatérale depuis 4 semaines. L'acuité est améliorée avec le retrait des lentilles. Le patient est de grande taille (1,97m), de phénotype longiligne sans aucun antécédent général connu. L'examen retrouve une AV à 2/10 P8 OD et 7/10 P3 OG avec correction de +9D et +8,5D respectivement. La biomicroscopie retrouve une néovascularisation cornéenne circonférentielle limbique bilatérale en rapport avec le port chronique de LSH. On constate une désinsertion zonulaire bilatérale en supérieur responsable d'une ectopie cristallinienne inféro-temporale, avec subluxation postérieure des cristallins, plus importante à droite. Ceci est associé à un phacodonésis bilatéral. Les fonds d'yeux sont normaux sans aucune déhiscence périphérique. L'OCT maculaire retrouve un profil fovéolaire normal bilatéral, et les longueurs axiales (LA) sont mesurées à 24,2mm OD et 24,6mm OG. Le patient bénéficie 7 jours plus tard d'une intervention chirurgicale sur l'OD associant une phacophagie à la pars plana, une vitrectomie complète, et la mise en place d'un implant ARTISAN de +17D clippé à la face postérieure de l'iris. Les suites opératoires sont favorables en dehors d'une discrète correctopie, avec une AV mesurée à 6/10 P2 OD et une réfraction mesurée à +0,75(-0,50 à 100°). 

Cas clinique : Le patient est ensuite adressé en médecine interne où un bilan a retrouvé une élévation de l'homocystéinémie, de l'homocystinurie, ainsi qu'une baisse de la cystathionémie. Une diminution de l'activité de la cystathionine béta-synthase a confirmé le diagnostic d'homocystinurie. Le patient a donc été traité par supplémentation en vitamines B6, B12, B9 qui sont les co-facteurs de la réaction enzymatique déficitaire de transformation de l'homocystéine en cystathionine dans cette pathologie.

Discussion : L'ectopie spontanée du cristallin représente 0,2/100000 cas. Le plus souvent isolée de transmission autosomique dominante, elle peut néanmoins se retrouver dans 2 cadres nosologiques principaux: la maladie de Marfan, et l'homocystinurie (1/60000 à 1/300000 cas), qui se compliquent d'ectopie cristallinienne dans 95 et 90% des cas respectivement. Notre patient atteint d'homocystinurie présentait une myopisation d'indice, non liée à la LA, mais à un relâchement des fibres zonulaires responsable d'une accentuation de la courbure cristallinienne; à la différence de la myopie forte retrouvée dans la maladie de Marfan.

Conclusion : Un suivi ophtalmologique régulier est nécessaire chez les patients atteints d'homocystinurie afin de surveiller le risque d'ectopie spontanée du cristallin, mais aussi le risque de complications rétiniennes rhegmatogènes et thrombotiques (OVCR).

Homocystinuria revealed by spontaneous bilateral ectopic and subluxed lens: a case report.

Ectopie bilatérale du cristallin chez une fille de 7 ans : quel est le diagnostic ?

JAIT A*, LAGHMARI A, MATSANGA OR, LEZREK O, CHERKAOUI O (Rabat, Maroc)

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Objectif : L’ectopie cristallinienne est un déplacement congénital du cristallin, dû à une anomalie de la zonule. C’est une maladie évolutive pouvant être isolée ou faire partie du tableau d’une maladie générale. Le traitement chirurgical est délicat mais codifié. Une des priorités de la prise en charge est de rechercher et traiter une maladie générale associée qui nécessite un suivi prolongé multidisciplinaire de l'enfant.

Description de cas : les auteurs présentent un cas d'ectopie cristallinienne bilatérale chez une fillette de 7 ans, opérée par phacophagie avec bonne récupération visuelle et chez qui l'enquête étiologique évoque aujourd’hui le diagnostic d’une maladie conjonctive  non spécifique.

Observation : Il s’agit d’une fillette de 7 ans amenée par sa mère pour baisse de l’acuité visuelle depuis 1 an. Elle est non consanguine, dernière d’une fratrie de six, sans histoire familiale particulière. Elle présente une avance staturale (+2DS), un visage allongé étroit, des yeux creux, un palais ogival et un chevauchement dentaire. Au niveau du squelette, elle présente une disproportion des membres du tronc et une hyperlordose. L’examen ophtalmologique découvre une subluxation supéronasale bilatérale avec un étirement zonulaire important, on n’a pas noté de lésions dégénératives de la périphérie rétinienne. L’acuité visuelle corrigée était de 1/10 dans les deux yeux. Sur le plan paraclinique, une échocoeur a montré une insuffisance mitrale minime et une insuffisance tricuspide. Le dosage de l’homocystéine était normal. Une phacophagie et vitrectomie antérieure ont été réalisées. La réhabilitation visuelle s’est basée sur l’utilisation de lunettes d’aphake et un traitement d’amblyopie. L’acuité visuelle finale était de 3/10 dans les deux yeux avec bonne récupération scolaire.

Discussion : L’ectopie cristallinienne, malformation primitive congénitale entre le plus souvent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif (syndrome de Marfan, homocystinurie, syndrome de Weill Marchesani). La découverte d’un cas impose une enquête étiologique et un dépistage familial. Chez notre patiente, vu que le tableau du syndrome de Marfan n’était pas complet, et le dosage de l’homocystéine était normal, on évoque aujourd’hui le diagnostic d’une maladie conjonctive non spécifique. Les signes d’un syndrome de Marfan émergent avec l’âge ce qui justifie un suivi régulier par échocoeur à la recherche d’un élargissement de la racine de l’aorte considérée comme un signe majeur de la pathologie.

Conclusion : Une des priorités de la prise en charge d’une ectopie du cristallin est de rechercher et traiter une maladie générale associée pouvant engager le pronostic vital à long terme.

Bilateral lens ectopia in a 7 years old girl: what is the diagnosis?

Luxation spontanée du cristallin artificiel dans le vitré, à propos d’un cas bilatéral survenu à 3 et 15 ans post opératoire.

LAM A*, SALL B, SECK CM, FAYE M, NDOYE S (Dakar, Sénégal)

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Introduction : La phacoexérèse est l’intervention la plus pratiquée et sans nulle doute l’une des plus maitrisée en ophtalmologie. Elle s’accompagne presque systématiquement d’une mise en place d’un implant de cristallin artificiel dont l’innocuité et la stabilité, bénéficient de nos jours d’un recul assez conséquent. La luxation du cristallin artificiel dans le vitré reste une éventualité préoccupante, mais aussi inconfortable et angoissante pour le patient et le chirurgien qui doit récupérer l’implant au fond vitré et le remplacer par un autre plus adapté. Le but est de présenter le cas particulier d’un patient ayant une luxation postérieure spontanée et bilatérale de l’implant après une phacoexérèse sans incident ; mais aussi de discuter les facteurs favorisants, la prise en charge et le pronostic d’une telle complication.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’un patient né en 1957, diabétique Type 2, Hypertendu bien équilibré, myope fort opéré sans incident de cataracte à l’œil gauche à Paris puis à l’œil droit à Dakar, respectivement en 2001 et en 2010. L’AV corrigée est de 10/10 P2 ODG. Le FO est normal aux yeux. En 2013, 3 ans après son intervention de l'OD, il présente une luxation postérieure de son implant, puis le même tableau en 2016 de l'OG soit 15 ans après la phacoexérèse.

Résultats : Il a bénéficié au aux deux yeux dans les 48 heures d’une triple procédure combinant : vitrectomie postérieure, extraction de l’implant dans le sac et mise en place d’un implant fixé à la sclère. Les suites simples ont abouti en quelques semaines à une restitution visuelle à 10/10 P2, avec peu de changements réfractifs.

Discussion : Après une  chirurgie  de la  cataracte des complications plus ou moins graves peuvent toujours survenir de façon imprévisible. A long terme une luxation du  cristallin artificiel est le plus à redouter. Les circonstances de survenue et facteurs favorisant sont : le traumatisme, la capsulotomie au Laser Yag, la myopie, l’âge, le syndrome exfoliatif fragilisant la zonule et enfin la synérèse du vitré amplifiant l’irido-pseudo-phacodonésis. La restitution de la fonction visuelle met en œuvre une procédure chirurgicale combinée de complexité variable suivant les moyens disponibles. Une vitrectomie est préconisée pour extraire le cristallin artificiel luxé, et le remplacer dans le même temps opératoire. La correction de l’aphaquie se fait par un Implant de chambre antérieure peu recommandé, un Implant clippé à l’iris ou un implant fixé à la sclère. C’est cette technique que nous suggérons compte tenu des modifications assez importantes des milieux transparents fluides du globe oculaire.

Conclusion : La luxation postérieure  du cristallin artificiel est une  complication tardive rare mais non exceptionnelle. Sa prise  en charge précoce et adaptée permet de rétablir une bonne fonction visuelle et d’éviter l’installation d’autres lésions secondaires aussi dangereuse qu’un décollement de rétine, une maculopathie ou une atrophie optique.

Spontaneous dislocation of IOL in the vitreous, a bilateral case report occurred at 3 and 15 postoperative years.

Diabète

Les facteurs pronostiques de la chirurgie vitréo-rétiniennes des complications du diabète, pour quels résultats anatomiques et fonctionnels ? A propos de 82 cas.

BENNIS A*, BOUKILI K, MARRAKCHI M, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Introduction : La rétinopathie diabétique est l’une des principales causes de cécité et de malvoyance dans le monde. Les hémorragies intravitréennes et rétrohyaloïdiennes ainsi que Le décollement de rétine tractionnel sont les complications de la rétinopathie diabétique proliférante. Le développement de la vitrectomie a permis d’améliorer le pronostic visuel grâce à l’amélioration de l’instrumentation et des techniques chirurgicales. L’objectif de notre travail est d’identifier les éléments pronostiques influençant la réussite de la chirurgie vitréo-rétinienne des complications du diabète.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude mono-centrique prospective portant sur 82 yeux consécutifs ayant bénéficié d’une vitrectomie effectuée en 23-gauge valvée, réalisés au CHU Hassan II de FES entre novembre 2015 et novembre 2016 avec un suivi minimum de 3 mois. Un interrogatoire détaillé, des examens oculaires pré-opératoires et post-opératoires ainsi que le résultat final anatomique et fonctionnel ont été analysés.

Résultats : 82 patients ont été opérés durant cette période, l’âge moyen est de 55,97 ans, avec un sexe ratio de 1. 62%. Ils sont opérés d’hémorragie intravitréenne ou rétrohyalloïdienne sans décollement de rétine, associé à des voiles fibrovasculaire dans 30%, 5malades pour un œdème maculaire diabétique tractionnel compliquant des voiles et une membrane épimaculaire, et 38% sont opérés pour un décollement de rétine tractionnel. 61% ont bénéficié d’une chirurgie combinée, le résultat anatomique était de 90% après la première vitrectomie, et le gain est de 6 lignes en moyenne. L’ancienneté du diabète et de la rétinopathie diabétique, le retard diagnostic, l’équilibre des facteurs de risque cardiovasculaire, l’acuité visuelle initiale, la rubéose irienne, l’ischémie rétinienne étendue sont les facteurs étudiés dans notre étude, avec une analyse uni et multivariée.

Discussion : La chirurgie des complications de la rétinopathie diabétique est la première indication de la vitrectomie dans notre contexte, le retard diagnostic rend cette chirurgie plus difficile avec une diminution du taux de succès anatomique et fonctionnel, d’ou l’intérêt d’intervenir le plus tôt possible. Les résultats de la vitrectomie au cours de la rétinopathie diabétique proliférante se chiffrent à 80 % de bons résultats anatomiques grâce à l’instrumentation variée en 23G et les techniques chirurgicales modernes, mais les résultats visuels restent limités vu le retard de prise en charge. La gestion chirurgicale précoce de ces complications est nécessaire, permettant d’améliorer le pronostic fonctionnel des patients.

Conclusion : Notre analyse statistique uni et multivariée a permis d’identifier de multiples facteurs pronostic. Ces facteurs peuvent guider le choix thérapeutique, et de prévoir le résultat anatomique et fonctionnel

The prognostic factors of vitreoretinal surgery of the complications of diabetes, for which anatomical and functional results? (About

Maculopathie ischémique diabétique et amincissement rétinien à la tomographie par cohérence optique.

ALSUBARI A*, ZAOUI K, OULD HAMED MA, RYME A, DAHI S, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Introduction : La maculapathie ischémique constitue une cause de malvoyance fréquente chez le diabétique. le but de notre étude est d’évaluer la relation entre l’élargissement de la zone avasculaire et l’épaississement maculaire ainsi que l’altération de la couche des photorécepteurs chez les patients diabétiques présentant une ischémie maculaire.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons les cas de 5 patients (6 yeux) suivis pour rétinopathie diabétique présentant une atteinte ischémique maculaire documentée par un examen ophtalmologique, une OCT maculaire  et une angiographie à la fluorescéine (AGF).

Résultats : Notre étude inclut 6 yeux de 5 patients (3 hommes et 2 femmes  avec un âge moyen de 53 ans).la rétinopathie diabétique était non proliférante sévère dans 2 cas et proliférante  sévère dans 3 cas, avec une durée moyenne de diabète de 15 ans. L’analyse combinée de l’angiographie à la fluorescéine et de l’ OCT a révélé que l’élargissement de la zone avasculaire centrale était associée a un amincissement maculaire dans les 6 yeux étudiés avec un épaisseur maculaire moyen de 210 µm .une altération de la couche des photorécepteurs a été noté dans 4 yeux. 

Discussion : Par le même mécanisme que les atteintes artériolaires occlusives périphériques, l’amincissement de la rétine maculaire est la conséquence de la  diminution de la circulation sanguine périfovéolaire capillaire qui provoque une ischémie chronique du tissu rétinien.la présence des  altérations des photorécepteurs chez les patients diabétiques peut être également une manifestation de la non perfusion capillaire sous-jacente.

Conclusion : Malgré le nombre limité des yeux étudiés, notre série montre que la  maculopathie ischémique chez les diabétiques  est associée à un amincissement maculaire avec altérations des photorécepteurs d’où l’intérêt de l’angiographie a la fluorescéine et de l’ OCT pour dépister une occlusion des capillaire perifoveolaire devant une baisse de l’acuité visuelle sans œdème maculaire chez les patients diabétiques.

Diabetic ischemic maculopathy and retinal thinning in optical coherence tomography.

Relation entre le taux de filtration glomérulaire et la rétinopathie diabétique. Comparaison entre MDRD et CKD-EPI.

ROMERO-AROCA P* (Reus, Espagne), MERCADO J (Móra D'Ebre, Espagne), NAVARRO R (Reus, Espagne), MUNDET-TUDURI X, FRANCH J (Barcelone, Espagne), VALLS A, MORENO A (Tarragona, Espagne), SAGARRA R (Reus, Espagne)

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Introduction : La relation entre la rétinopathie diabétique et la néphropathie a eté déjà bien étudié et largement démontré, tel que notre équipe de recherche l’a inclus dans différents articles. Actuellement la maladie rénale chronique est défini comme une diminution de la filtration glomérulaire sérique et une augmentation du quotient albumine/créatinine urinaires ; en étant déconseillés les termes microalbuminurie et macroalbuminurie. L’objectif de cette étude est établir l’importance des équations suivantes : CKD-EPI (Chronic kidney disease-epidemiology collaboration) et le MDRD (Modification of diet in renal disease), dans le progrès de la rétinopathie diabétique.

Matériels et Méthodes : La taille de l’échantillon étudié était de 34.681 patients avec un diabète de type 2. Il s’agit d’une étude prospective qu’a été fait depuis le 1ère janvier au 31 décembre 2015. On a étudié au total 34.681 patients caucasiens avec un diabète type 2.  Si une rétinopathie diabétique était suspectée on faisait des autres rétinographies additionnelles. Nous avons étudié les valeurs de CKD-EPI et MDRD comme facteurs de risques d’une rétinopathie diabétique, en tenant compte de l’âge, le genre, durée du diabète, hypertension artérielle, HbA1c, HDL cholestérol, LDL cholestérol.

Résultats : Par rapport au genre, il avait 44.77% du sexe féminin et 56.29% du sexe masculin, la durée du diabète était de 7.75+-6.2 ans, en étant l’HbA1c moyenne 7.29+-1.54%. La rétinopathie diabétique a atteint 3.840 patients (11.07%), la maladie rénale chronique a été présente dans 3.999 patients (11.53%), et on avait 456 patients avec une atteint visuelle due à la rétinopathie diabétique (1.31%). L’étude statistique de l’échantillon montre que dans l’analyse unnivariée la CKD-EPI présente une signification p<0.001 OR 1.39 (1.28 – 1.51) et pour la MDRD une p<0.001 OR 1.36(1.25 – 1.47). L’analyse logistique de régression dans une première modèle avec CKD-EPI et MDRD. En plus si on ajoute à cette modèle le sexe, la durée du diabète, l’hypertension artérielle et l’HbA1c, les résultats montrent une signification p=0.001 Β 0.048 pour CDK-EPI et 0.632 B 0.007 pour MDRD. Selon la sévérité de la rétinopathie diabétique, les valeurs CDK-EPI ont été plus bas dans les cas où les patients avait une atteint visuelle (72.57ml/min/1.73m2); également s’est arrivé avec les valeurs de MDRD (55.81ml/min/1.73m2), en étant significatifs les valeurs de CDK-EPI p=0.002 B 0.035 et non significatifs pour MDRD p=0.629 B 0.004.

Discussion : La relation entre les valeurs de la filtration glomérulaire et la rétinopathie diabétique ont été analysés dans deux études précédentes, celle de Man et al (1) et celle de Wu et al (2), tous les deux sont de séries cliniques avec des patients hospitaliers, le premier se base dans 274 patients contrôlés par le service d’ophtalmologie de l’hôpital, et le deuxième sur 1.613 patients contrôlés par le service d’endocrinologie de l’hôpital de référence. Concernant à notre étude la différence est que celle-ci se base sur une population plus large avec 34.681 patients contrôlés aux centres d’attention primaire de santé périphériques, c’est à dire non contrôlés aux hôpitaux. Nous avons trouvé que la CDK-EPI donne des avantages par rapport à la MDRD, dans la prédiction de rétinopathie diabétique et ses formes plus sévères.

Conclusion : Cette étude est très représentative de notre population diabétique, et l’incidence CKD-EPI semble être plus précis que la MDRD dans les patients avec rétinopathie diabétique.

Relationship between glomerular filtration rate and diabetic retinopathy. Comparison of values between MDRD and CKD-EPI.

Divers

Les anomalies ophtalmologiques de la maladie de Steinert type 1.

ZAGNOLI C*, COCHARD C, COCHENER B, ZAGNOLI F (Brest)

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Introduction : La dystrophie myotonique de Steinert entraîne des atteintes ophtalmologiques variées. L'objectif de notre étude est de recenser les différentes atteintes ophtalmologiques et d'établir les corrélations  avec les autres signes cliniques et le génotype.

Matériels et Méthodes : Notre étude a été réalisée à partir d'une cohorte prospective de patients atteints de la maladie de Steinert comparés à une population de témoins appariés. Les patients et les témoins ont bénéficié d'un bilan ophtalmologique complet. 

Résultats :  Nous avons obtenu une cohorte prospective de 51 malades que nous avons comparé à 51 témoins exempts de la maladie et qui venaient consulter pour un simple contrôle ophtalmologique, sans pathologie connue hors amétropie. Les populations étaient appariées sur l'âge et le sexe. Chez les malades nous avons retrouvé 64% de cataractes (11% chez nos témoins) 63% de blépharite ( vs 10%) 48% de membranes épirétiniennes ( vs 6%) 46% de ptôsis ( vs 2%) 20% de dystrophie réticulée (vs 0). La tension intra-oculaire des malades était abaissée d'environ 30% par rapport aux témoins pour une pachymétrie normale. Ptôsis, dystrophie réticulée et cataracte sont corrélés à la sévérité clinique de la maladie mais seuls les 2 premiers le sont à la taille de l'expansion du trinucléotide CTG. Pour les autres symptômes il n'y a pas de corrélation avec la taille de la répétition. 

Discussion : Les hypothèses étiologiques concernant l'augmentation de la prévalence de ces anomalies ophtalmologiques sont : l'atteinte musculo-squelettiques pour le ptôsis, les malpositions palpébrales, la faible fréquence de clignement et l'hypogonadisme hypogonadotrope pour la blépharite et les kératites ponctuées superficielles, le détachement du corps ciliaire et l'atrophie du sphincter irien pour la baisse de la TIO, la perturbation du gène SIX5, voisin de DMPK et de l'homéostasie cristallinienne pour la cataracte. Pour les membranes épirétiniennes, la présence de diabète et l'antécédent de phacoexérèse chez nos malades favorisent leur présence mais de nombreux patients phaques et non diabétiques sont touchés. DMPK s'exprimant dans les couches cellulaires de la rétine, sa défaillance pourrait entraîner cette prolifération gliale mais la présence de MER n'étant pas corrélée à la taille de l'expansion du triplet, la probabilité que d'autres gènes ou mécanismes  de dégénérescence rentrent en jeu est forte. Pour la dystrophie réticulée qui n'a été retrouvée que dans notre population de malades, sa corrélation à la taille de l'expansion CTG peut laisser supposer un rôle de DMPK.

Conclusion : Ces résultats témoignent de la complexité de la physiopathologie de la maladie de Steinert. Cette étude montre la nécessité chez un patient porteur de la maladie d'aller au delà de l'examen du cristallin et de recherchée des anomalies rétiniennes en cas de baisse d'acuité visuelle. 

Ophtalmologic findings in myotonic dystrophy type 1.

Complication hémorragique d’une persistance de la tunica vasculosa lentis chez une adulte.

GAYADINE-HARRICHAM Y*, BAILLIEUL A, DEFOOORT DHELLEMMES S, ROULAND JF (Lille)

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Objectif : La persistance de la vascularisation fœtale (PVF) est une affection rare et polymorphe regroupant un ensemble de malformations oculaires et parfois générales. Diagnostiquée tardivement, elle expose l’enfant au risque d’amblyopie ou de complication évolutive. Nous rapportons le cas d’une PVF compliquée chez une adulte.

Description de cas : Une patiente de 21 ans consulte aux urgences ophtalmologiques pour une baisse d’acuité visuelle brutale non douloureuse de son œil droit fonctionnellement unique.

Observation : L’examen aux urgences retrouvait une baisse d’acuité visuelle d’une ligne par rapport au dernier examen un an auparavant. En lampe à fente, on notait des anomalies comparables au dernier examen, hormis l’existence d’une hémorragie récente sur le versant temporal d’une importante tunique fibrovasculaire rétrocristallinienne en regard du point de Mittendorf. Le fond d’œil retrouvait une papille de Bergmeister ainsi qu’un reliquat du canal de Cloquet.

Discussion : La physiopathologie de la PVF n’est pas encore clairement élucidée. Sa sévérité est variable et dépend essentiellement de l’atteinte anatomique. Une des atteintes antérieures que constitue la persistance de la tunica vasculosa lentis peut être responsable de complications hémorragiques, de complications liées à l’hypotonie, mais aussi d’un glaucome par fermeture de l’angle.

Conclusion : La PVF est une affection rare au pronostic très hétérogène selon la forme clinique. A notre connaissance, peu de cas ont été décrits chez l’adulte. Contrairement à chez l’enfant, la chirurgie peut être différée en dehors de toute complication engageant le pronostic fonctionnel. 

Hemorrhagic complication of persistent tunica vasculosa lentis in an adult.

DMLA

Evolution dramatique d’une DMLA exsudative traitée : la part des anticoagulants ?

KELLIL NA* (Monastir, Tunisie), ZERAI N, OUEDERNI M, KHARRAT O, BROUR J, CHÉOUR M (Tunis, Tunisie)

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Objectif : Discuter la part contributive des anticoagulants dans la survenue d’une hémorragie sous rétinienne chez les patients traités pour dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) exsudative.

Description de cas : Nous rapportons la cas d'un patient suivi pour DMLA exsudative  traitée par des injections intra-vitréennes de Bévacizumab compliquée d’hémorragie sous rétinienne maculaire avec évolution dramatique.

Observation : il s'agit d’un patient âgé de 78 ans aux antécédents de troubles du rythme sous anti-vitamine K, qui s’est présenté pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit en rapport avec une DMLA néovasculaire active. Il a été traité par deux injections intra-vitréennes de Bévacizumab avec une bonne évolution initiale. Trois semaines après la 2ème injection, le patient a présenté une baisse brutale de la vision pour laquelle il n’a consulté que 15 jours après. L’examen a objectivé un hématome sous rétinien maculaire très étendu ayant rapidement évolué vers un décollement rétinien hémorragique total. Cependant, on a découvert à la biologie un surdosage en anti-vitamine-K.

Discussion : L’incidence et les facteurs prédisposant à la survenue d'un hématome sous rétinien lors d'une DMLA exsudative sont mal élucidés. L’incrimination des injections d’anti-VEGF et la part d’un éventuel traitement antiagrégant ou anticoagulant reste discutée avec des résultats ne faisant pas l’unanimité.

Conclusion : L’hématome sous rétinien est une complication peu fréquente de la DMLA à redouter chez les patients sous anticoagulants notamment mal équilibrés. 

Dramatic evolution of a treated wet ADM: the part of anticoagulants ?

ELOUAN 2 : Résultats à long terme d’une population traitée en « vrai vie » pour une dégénérescence maculaire liée à l’âge exsudative.

QUEGUINER F*, TOURAME B, COURJARET JC, RIGHINI M (Marseille)

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Introduction : La Dégénérescence maculaire liée à l’âge exsudative, une des premières causes de cécité légale, est une affection fréquente du fait du vieillissement de la population et représente aujourd'hui  un réel problème de santé publique. Nous commençons seulement à disposer de résultats à long terme (> 5 ans). Notre étude à pour but de présenter les résultats d’une population de patients traités en vie réelle pendant 5 ans.

Matériels et Méthodes : Cette étude rétrospective, monocentrique a été menée sur une population de 109 patients, suivis en pro re nata et traités en vie réelle par injections intra-vitréennes d’anti VEGF (Ranibizumab), pour une dégénérescence maculaire liée à l’âge exsudative. La population étudiée avait une prédominance féminine habituelle (64%) et une moyenne d’âge de 78.4±7.7 ans. L’objectif principal était d’étudier les variations de l’acuité visuelle dans le temps : initiale puis à 6, 12, 18, 24, 30, 36, 42, 48 mois. L’objectif secondaire était d’évaluer si le nombre de visites de contrôle et de visites d’injections intra-vitréennes, tout au long du suivi, était un facteur prédictif de l’évolution de l’acuité visuelle.

Résultats : Résultats : Au cours des 6 premiers mois, l’acuité visuelle a augmenté de facon statistiquement significative avec un delta en échelle ETDRS de 4.2±15.2 lettres (p=0.0288). L’acuité visuelle a diminué ensuite jusqu’à la fin du suivi, mais sans qu’aucune différence statistique ne soit retrouvée entre les différents contrôles (tableau).Comparaison de l’acuité visuelle à chaque temps de suivi versus temps précédent

ATTENTION TABLEAU A ReCUPERER

Le nombre de visites de contrôle et de visites d'injection a diminué tout au long du suivi, avec respectivement 7.7±3.4 et 4.9±2.7 la première année, puis 2.1 ± 3.2 et 1.0 ±2.1 la dernière année. Cette diminution du nombre de visites de contrôle et d'injection est statistiquement significative pratiquement tout au long du suivi.

Discussion : Dans notre étude, on observe une stabilisation de l’acuité visuelle à 5 ans, malgré une diminution significative du nombre de visites de contrôle et d'injection. Maintenir dans le temps un suivi et un traitement régulier des patients semble donc nécessaire. Le suivi en vie réel permet de stabiliser la vision des patients, là ou l’évolution naturelle de la maladie est très péjorative, pouvant entraîner une cécité légale. Les résultats des études pivotales nous laissent à penser qu’un sur traitement des patients provoquerait l’apparition d’une atrophie précoce, limitant à moyen terme le résultat fonctionnel chez les patients. A l’inverse, il semblerait que dans le temps un sous traitement des patients soit responsable également d’une perte d’efficacité thérapeutique. D’autre facteurs (anatomiques notamment), semblent être des facteurs prédictifs de l’évolution de l’acuité visuelle, mais restent à définir car souvent analysés comme critères secondaires dans les études.

Conclusion : Les injections intra-vitréennes d’anti VEGFs représentent un traitement fiable de la dégénérescence maculaire liée à l’âge exsudative, même sur le long terme (à 5 ans). Un suivi et un traitement régulier sont nécessaires afin de stabiliser l’acuité visuelle des patients dans le temps. Le suivi doit être adapté par l’ophtalmologiste à l’évolution de chaque malade, afin d’éviter un sur ou un sous traitement, délétère pour le résultat final.

ELOUAN 2: Long-term results of a population treated in "real life" for exudative age-related macular degeneration.

Dégénérescence maculaire liée à l’âge néovasculaire traitée par injection intra vitréenne d’Aflibercept en première ligne : résultats à 2 ans.

RUFIN V*, BARAKAT A, TRAN THC, HUNG J, LAW KOUNE S, BOUAKAZ S (Lille)

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Introduction : L’objectif de l’étude est d’évaluer les résultats visuels et anatomiques après 2 ans de suivi et de traitement par injection d’Aflibercept dans la DMLA exsudative chez des yeux naïfs.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude prospective monocentrique incluant 48 yeux atteints de DMLA exsudative traités par Aflibercept en première ligne. Tous les yeux ont reçu 3 IVT mensuelles d’Aflibercept (phase d’induction), puis ont été suivis et traités si nécessaire toutes les 4 semaines jusqu’à la semaine 48 (phase d’observation). Durant la deuxième année, les patients sont suivis et traités selon l’histoire de récidive observée lors de la première année suivant les protocoles treat and extend.

Résultats : 48 yeux ont été inclus. 7 patients ont abandonné durant la première année et 4 la deuxième année, un est décédé, un a changé de médecin. 35 yeux ont été suivis jusqu’à la deuxième année. L’acuité visuelle était de 57,3±16 lettres à l’examen initial, 58,7±21 à 3 mois, 63,4± 14 lettres à un an et 62,4±19 à 2 ans. L’épaisseur maculaire centrale était de 403±146 à l’examen initial, 284±64 après traitement induction, 286±69 à un an et 281±67 à deux ans. Le nombre d’IVT était de 6 IVT (3-11) la première année et 3 IVT (0-13) la deuxième. Après le traitement d’induction comportant 3 IVT, le nombre d’yeux secs observé était de 32/41 (78%). A un an, le nombre d’yeux secs était de 28/41 (68%) tandis qu’à 2 ans il était de 22/35 (63%).

Discussion : Le profil de réponse à Aflibercept est variable d’un patient à l’autre ainsi que le rythme de suivi et de traitement.

Conclusion : Aflibercept est efficace dans la vraie vie sur le plan anatomique et fonctionnel dans les yeux naïfs à deux ans. Le gain visuel obtenu à un an est maintenu à deux ans selon un régime personnalisé.

Second year outcome in neovascular AMD treated with intravitreal anti-VEGF in naïve eyes: an unicenter prospective study.

Evaluation des tubulations rétiniennes externes dans des yeux switchés du ranibizumab à l'aflibercept pour le traitement d'une DMLA exsudative.

CAILLAUX-LEGOU V*, MASSAMBA N (Paris), BUTEL N (Levallois-Perret), TERRADA, C, LEHOANG P, BODAGHI B (Paris)

446

Introduction : Evaluer les modifications des tubulations rétiniennes externes en tomographie en cohérence optique spectral domain (OCT-SD) dans des yeux atteints de dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) exsudative et pour lesquels un traitement par injections intra-vitréennes de ranibizumab a été switché par l’aflibercept.

Matériels et Méthodes : Etude prospective, monocentrique menée de janvier à juillet 2016. Tous les yeux inclus étaient atteints de DMLA exsudative avancée, traitée par plus de 6 injections de ranibizumab avant le switch par aflibercept. La présence de tubulations rétiniennes externes était déterminée par l'analyse des OCT-SD réalisées avant et après le switch par aflibercept. Les analyses additionnelles comportaient la mesure de la meilleur acuité visuelle corrigée et l'analyse de l'angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine. Des modifications de l'épaisseur maculaire centrale, de décollements de l’épithélium pigmentaire, la présence de logettes intra rétiniennes et la présence d’un décollement séreux rétinien étaient également notées.

Résultats : Vingt-quatre yeux de vingt-quatre patients consécutifs (15 femmes / 9 hommes, âge moyen de 70 ans) atteints de DMLA exsudative, traités par plus de 6 injections de ranibizumab puis switchés par aflibercept ont été inclus dans cette étude. La durée moyenne du suivi après la première injection d’aflibercept était de 6,1 mois. Avant le switch, 97% des yeux présentaient des tubulations rétiniennes externes, tandis qu’après le switch par aflibercept, au terme du suivi de l’étude, 75% des yeux en présentaient (P = 0,219). Les modifications de la meilleur acuité visuelle corrigée (en LogMAR) n’étaient pas statistiquement significatives (1,16 ± 0,44 to 1,18 ± 1,06), P = 0,12). Cependant, il a été observé une diminution significative de l’épaisseur maculaire centrale (de 406 μm ± 112 à 263 μm ± 68, P = 0,001), des décollements de l’épithélium pigmentaire (de 70,8 % à 41,7% , P = 0,016), de la présence de logettes intra-rétiniennes (de 83,3% to 33,3 %, P = 0,002) et de la présence d’un décollement séreux rétinien (de 91,7 % à 25 %, P = 0,001).

Discussion : Bien que non statistiquement significatif, la présence de tubulations rétiniennes externes a diminué après switch par aflibercept, suggérant une évolution longitudinale. Cette tendance pourrait être due à la capacité de l'aflibercept de restaurer les couches rétiniennes externes. suggéré par Coscas et al.

Conclusion : Après switch du ranibizumab à l’aflibercept, les tubulations rétiniennes externes persistaient dans 75% des cas. Une réduction significative de l’épaisseur rétinienne centrale, des décollements de l’épithélium pigmentaire, de la présence de logettes intra-rétiniennes et d’un décollement séreux rétinien a été observée.

Evaluation of outer retinal tubulations in eyes switched from intravitreal ranibizumab to aflibercept for treatment of exudative ARM

Epidémiologie

Mésusage dans l'utilisation des questionnaires de qualité de vie en ophtalmologie. Un exemple avec le National Eye Institute Visual Function Questionnaire.

TORTUYAUX F*, JAUD C, FRANCOIS J, YAHIA R, LUC MS, SOT M, PERONE JM (Metz)

447

Introduction : Les questionnaires de qualité de vie en ophtalmologie sont utilisés dans de nombreuses pathologies. Le National Eye Institute Visual Function Questionnaire (NEI-VFQ) est le questionnaire le plus utilisé dans le monde. Il a été validé pour évaluer l’impact de la cataracte, du glaucome, de la rétinopathie diabétique, la dégénérescence maculaire liée à l’âge et la basse vision. L’objectif de la revue de littérature était de repérer les erreurs à propos de l’utilisation du NEI-VFQ.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une recherche scientifique en utilisant des articles publiés de 2010 à 2016. Sur Pubmed nous avons utilisé les mots-clés suivants "NEI-VFQ" et "VFQ". Après avoir lu 117 résumés, 21% traitaient de la dégénerescence maculaire, 18% du glaucome, 15% de la rétinopathie diabétique, 15% de la basse vision, 8% de la cataracte, 8% pour les validations du questionnaire NEI-VFQ. Les 15% restants concernaient un usage inaproprié du questionnaire.

Résultats : La revue de la littérature nous a révelé qu'il existait un mésusage du NEI-VFQ. Il a notamment été utilisé à tord pour évaluer la qualité de vie chez des patients ayant une uvéite antérieure ou chez les adultes ayant un strabisme sans notion d'amblyopie. Dans ces deux cas nous n'avions aucune idée de l'acuite visuelle des patients. Il est utilisé pour évaluer la qualité de vie après chirurgie orbito-palpébrale. De nombreuses études concernant la secheresse oculaire l'ont utilisé alors qu'il existe des questionnaires validés pour cette pathologie comme le Ocular Surface Disease Index Questionnaire (OSDI). Quelques publications de pédiatrie l'ont utilisé alors que certaines questions relatant de la conduite automobile, ou de la cuisine ne sont pas adaptés pour les enfants. Des etudes concernant la chirurgie réfractive ont été menées mais les ammetropies ne sont pas des maladies oculaires.

Discussion : Nous remarquons que l'utilisation des questionnaires de qualité de vie sont fréquents dans la littérature. Le ressenti du patient occupe de nos jours une place importante dans la relation patient-médecin. Cependant, nous remarquons une mauvaise utilisation non négligeable des questionnaires.

Conclusion : Il existe un mésusage des questionnaires de qualité de vie comme en temoigne notre exemple avec le NEI-VFQ. Nous devons rester vigilants avant d'utiliser un questionnaire de qualité de vie. Il est nécessaire de s'assurer dans quelles indications specifiques ils ont été validés.

Misuses of questionnaires of quality of life in ophthalmology. As an example, the National Eye Institute Visual Function Questionnair

Revue de la littérature : les questionnaires de qualité de vie en ophtalmologie.

JAUD C*, TORTUYAUX F, LUC MS (Nancy), SOT M, FRANCOIS J, OUAMARA N (Metz), YAHIA R (Nancy), PERONE JM (Metz)

448

Introduction : En ophtalmologie, on s’intéresse aujourd’hui de plus en plus aux résultats fonctionnels et à la façon dont le patient vit sa maladie, au ressenti qu’il a de sa qualité de vie. La fonction visuelle étant une fonction sensorielle complexe, il existe une nette différence entre l’évaluation des symptômes et de leur retentissement par le médecin et par le patient lui-même. L’impact d’une altération visuelle sur la qualité de vie (QdV), liée non seulement à la dégradation de la fonction sensorielle mais également au retentissement psychologique qu’elle induit, a été documentée dans plusieurs études. L’objectif de notre étude est de recenser les questionnaires valides les plus pertinents, dont l’utilisation est à recommander dans notre pratique quotidienne en ophtalmologie, et de rappeller dans quel cadre strict chacun d’entre eux peut être employé.

Matériels et Méthodes : Nous avons effectué une recherche bibliographique dans Pubmed, sur les 25 dernières années, des articles traitant des études de qualité de vie en ophtalmologie. Nous nous sommes interessés en particulier pour chaque questionnaire à l’étude publiée qui l’a initialement développé et validé par des tests statistiques, permettant ainsi son utilisation pour une pathologie précise.

Résultats : On a recensé 14 questionnaires de QdV en ophtalmologie. Les plus utilisés sont le VF-14 et le NEI-VFQ25.  Le VF-14 a été développé initialement en anglais pour les patients atteints de cataracte. Par la suite d’autres études ont validé son utilisation dans d’autres pathologies, comme le glaucome par exemple, et dans d’autres langues, en Français par exemple. Le NEI–VFQ25, a été développé pour être utilisé dans un large pannel de pathologies (GCAO, DMLA, cataracte, RD, rétinite à CMV, et basse vision). Les 12 autres questionnaires (VF-7, NEI-VFQ51, VAQ, ADVS, QOL VFQ, VQOL, IVI, VDA, Catquest, GO-QOL, DLTV, LVQOL) sont très peu utilisés.

Discussion : Le développement d’une échelle de qualité de vie nécessite une méthodologie complexe comprenant des tests statistiques afin d’assurer la fiabilité et la validité du questionnaire. Un questionnaire donné est validé et utilisable uniquement pour la pathologie et dans la langue dans laquelle il a été developpé initialement. Il faut donc être vigilant aux bonnes pratiques d’utilisation de ces questionnaires, que nous rappellerons dans notre article.

Conclusion : Il existe de nombreux questionnaires de qualité de vie en ophtalmologie, mais seulement deux d'entre eux, le VF-14 et le NEI-VFQ25, sont utilisés de façon courante.

Literature review: quality of life questionnaires in ophthalmology.

Données épidémiologiques recueillies à l'issue d'une mission ophtalmologique à Wallis et Futuna.

BERGUIGA M*, STEPHAN S (Paris), BUTEL N (Levallois-Perret), FROUSSART F (Clamart), WEBER M (Nantes)

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Introduction : Une mission ophtalmologique de 15 jours a été organisée au printemps 2016 pour prise en charge de pathologies médicales et chirurgicales par une équipe de 3 ophtalmologistes au printemps 2016.

Matériels et Méthodes : Un recueil des données a été effectué à l'aide d'un tableau Excell.

Résultats : Au total 1590 patients ont été examinés durant ces 15 jours ( 52% d'hommes et 48% de femmes). La pathologie pédiatrique ne représentait que 5% des patients . L'amétropie moyenne était de +1.75 en équivalent sphérique ( 90% de la population est hypermétropie , 5% emmétrope et 5% myope ). 60% des patients vus en consultation étaient diabétiques mais aucun patient ne présentait de rétinopathie diabétique . Il n'a pas été retrouvé de dégénérescence maculaire ni d'hypertonie oculaire ni de kératocône chez aucun patient . La cause majeure de cécité monoculaire était d'origine traumatique. 30 % des patients vus en consultation présentaient une baisse d'acuité visuelle en rapport avec une cataracte et 10 % des patients avaient une plainte liée à un ptérygion . 

Discussion : On retrouve une discordance entre la forte prévalence du diabète dans la population et l'absence de rétinopathie diabétique  

Conclusion : Des missions de prévention et suivi ophtalmologiques sont organisées 2 fois par an a Wallis et Futuna par l'Agence de Santé  . Cette étude permet d'avoir une approche sur la distribution des pathologies dans cet archipel afin de mieux cerner sa spécificité et ainsi déterminer les besoins humains et matériels

Ophtalmic findings among Wallis and Futuna inhabitants.

Etude des facteurs de risque visuels de chutes chez les personnes âgées.

DANAN J*, EHRET M, KIESMANN M, SPEEG-SCHATZ C, SAUER A (Strasbourg)

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Introduction : Les chutes répétées sont associées à une forte morbi-mortalité accélérant le processus de dépendance et de perte d’autonomie chez les personnes âgées. L’évaluation de leurs mécanismes et du risque de récidive est complexe. Une baisse de vision est souvent citée comme un facteur de risque prépondérant de chutes, car modifiant la perception de l’espace ainsi que l’équilibre. Le but de notre étude est de déterminer les facteurs responsables de baisse de vision impliqués dans le risque de chute.

Matériels et Méthodes : Dans le cadre d’une étude prospective incluant une trentaine de patients âgés suivis en gériatrie à Strasbourg. On a rapporté le nombre de chutes durant le suivi de trois à douze mois et plusieurs critères ophtalmologiques ont été étudiés : l’acuité visuelle, la vision des contrastes, la vision stéréoscopique, l’examen du segment antérieur, le fond d’œil, le champ visuel binoculaire, l’oculographie et le port de verres progressifs.

Résultats : Les dossiers de 29 patients ont été colligés. Une acuité visuelle conservée limite le risque de chute. Une maculopathie, une baisse de vision des contrastes, un trouble des poursuites, le sexe féminin ainsi qu’une altération de la vision stéréoscopique sont des facteurs prédictifs majeurs du risque de chutes multiples.

Discussion : La présente étude confirme le rôle de la baisse d’acuité visuelle dans le risque de survenue de chutes multiples. Mais l’implication de la cataracte reste à déterminer.

Conclusion : Un suivi ophtalmologique régulier des patients âgés pourrait permettre de limiter ce risque de chute en dépistant les pathologies pourvoyeuses de baisse d’acuité visuelle. De plus, chez un patient chuteur, un examen ophtalmologique devrait être proposé systématiquement afin de limiter le risque de récidive.

Visual risk factors for falls in older people.

Génétique

Une craniosténose insidieuse.

NIRDE AE*, COCHARD C, HUGNY -LARROQUE C (Brest), RIFFAUD L (Rennes), COCHENER B (Brest)

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Objectif : L’œdème papillaire bilatéral chez l’enfant doit faire éliminer en urgence une hydrocéphalie et un processus expansif.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un nourrisson garçon de 11 mois adressé au CHU pour un deuxième avis devant un tableau d’œdème papillaire bilatéral, dans un contexte de retard de croissance staturo-pondérale.

Observation : La réfraction cycloplégique révèle, à l’accueil, une hypermétropie. Le segment antérieur est normal, mais retrouve une microphtalmie gauche. Le fond d’œil retrouve alors un œdème papillaire de stase bilatéral et, un colobome irien et rétinochoroïdien inférieur gauche. Ce tableau d’hypertension intracrânienne (HTIC), résistant au traitement médical par acétazolamide, nécessite alors un traitement chirurgical par pose d’une dérivation ventriculo-péritonéale droite. Après une efficacité initiale de quelques mois, le tableau clinique récidive, permettant ainsi de poser le diagnostic de craniosténose de type scaphocéphalie. Le traitement chirurgical de cette malformation par craniotomie assure une régression totale des symptômes. De plus, on note un tableau syndromique d’allure autistique, avec retard de croissance staturo-pondérale et retard psychomoteur, qui s’intègre finalement dans le cadre d’une micro délétion du bras court du chromosome 16 (16p 11.2). A quatre ans du diagnostic et du traitement chirurgical, il n’y a pas de récidive d’HTIC et on observe des progrès majeurs dans les acquisitions psychomotrices.

Discussion : La scaphocéphalie est la craniosténose non syndromique la plus fréquente. Elle touche une naissance sur 2.000. Liée à une atteinte de la suture interpariétale, elle se manifeste en général par une forme anormale du crâne en coque de bateau, avec un front bombé et une bosse occipitale exagérée, pouvant passer inaperçue. La littérature rapporte en 2010 un cas comparable de microphtalmie et colobome postérieur unilatéral associée à la délétion du chromosome 16 (16p11.2), chez un garçon de 13 ans. En revanche, il n’existe aucune combinaison décrite jusqu’à ce jour de délétion du chromosome 16 et d’œdème papillaire persistant, révélateur d’une caniosténose.

Conclusion : L’HTIC du nourrisson résistante au traitement médical bien mené voire à une dérivation péritonéo-ventriculaire impose la recherche d’une craniosténose isolée ou syndromique. Le cas ici présenté soulève par ailleurs le lien énigmatique entre cette malformation et l’anomalie chromosomique.

A tricky craniosynostosis.

Association colobome maculaire et séquence de Pierre Robin ; et si c’était un syndrome de Stickler ?

HAMMA A*, BOUSALAH M (Tlemcen, Algérie)

452

But : La séquence de Pierre Robin rentre dans le cadre des dysmorphies cranio-faciales, elle associe un micro-rétrognathisme, une fente palatine et une glossoptose. Elle peut être isolée ou bien figurée dans un groupement syndromique. Bon nombre de manifestations ophtalmologiques lui sont associées dans 10 à 30% des cas. Le but de notre communication est de présenter une association rare d’un colobome maculaire bilatéral et un syndrome de Stikler qui est une entité à part entière associant une séquence de Pierre Robin à des anomalies oculaires, auditives, et musculo-squelettiques.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un enfant de sexe masculin âgé de quatre ans présentant un syndrome de Pierre Robin découvert fortuitement, associé à divers signes systémiques et ophtalmologiques dont un colobome maculaire bilatéral.

Cas clinique : Le patient est issu d’un mariage non consanguin. Il est adressé en consultation d’ophtalmologie pour une baisse de l’acuité visuelle suspectée par ses parents devant sa tendance à trop rapprocher les objets de son visage. Cliniquement, des signes dysmorphiques oro-faciaux apparaissent, marqués par des oreilles bas implantées, un micro-rétrognathisme, nous complétons par une inspection de la bouche ouverte qui retrouve une fente vélaire et une glossoptose. Du point de vu ophtalmologique, on note un nystagmus horizontal bilatéral et une ésotropie de l’œil gauche, l’examen de la réfraction retrouve une forte myopie bilatérale dépassant les -20 dioptries. Un trouble vitréen et un colobome maculaire sont également retrouvés au niveau de son segment postérieur. Devant ces constatations, un bilan malformatif complet a été demandé.

Discussion : La découverte de ces anomalies oculaires associées à une séquence de Pierre Robin impose une démarche diagnostique rigoureuse comprenant un examen somatique complet et une collaboration multidisciplinaire dans le but de déterminer une éventuelle étiologie qui conditionnera surement le pronostic. Notre investigation nous a amené à divers diagnostics étiologiques dont le plus probable est le syndrome de Stickler qui est une arthro-ophtalmopathie héréditaire nécessitant une confirmation par une étude génétique adaptée. Bien que la présence de colobome maculaire ne soit pas évocatrice du syndrome de Stickler, leur coexistence peut figurer parmi les rares cas répertoriés jusqu’à ce jour.

Conclusion : L’association colobome maculaire bilatéral et séquence de Pierre Robin est d’autant plus rare que sa survenue impose une approche multidisciplinaire à la recherche d’un syndrome poly-malformatif. Le syndrome de Stickler étant fortement suspecté son association à un colobome maculaire accentue le risque de décollement de rétine qui en l’absence d’une prise en charge précoce assombrira certainement le pronostic visuel.

Association of macular coloboma and Pierre Robin sequence; What if it is a Stickler syndrome?

Glaucome

Cataracte congénitale et hypertonie oculaire : à propos d'un cas.

BENHAMICHE S* (Alger, Algérie)

453

Objectif : Prise en charge d'une hypertonie oculaire isolée, sans atteinte glaucomateuse du nerf optique, chez une jeune patiente de 33 ans présentant une cataracte congénitale associée à une irido trabeculo dysgénésie de type Anomalie d'Axenfeld Rieger.

Description de cas : Jeune femme de 33 ans, mélanoderme, emmétrope, aux antécédent de cataracte congénitale à début tardif, opérée de cataracte de l'œil droit il y a 9 mois par phacoémulsification et mise en place d'un implant hydrophobe, qui présente une hypertonie intra oculaire bilatérale. L'examen retrouve une cornée claire, ectropion de l'epithelium irien, et un myosis à droite, impossible à dilater ; une semi mydriase, déformation en trèfle de la pupille à l'œil gauche. Le tonus est à 29 mm Hg à droite et 27 mm Hg à gauche. La gonioscopie a retrouvé un angle très large avec un trabeculum très pigmenté et quelques synéchies antérieures. La patiente est pseudophaque à droite et à gauche la dilatation laisse voir une cataracte sous capsulaire postérieure et du pigment sur la cristalloïde postérieure. Et au fond d'œil, l'examen papillaire retrouve un C/D de 0.6 à droite et 0.5 à gauche.

Observation : Une biomicroscopie ultrasonore réalisée est revenue normale ainsi que la mesure de  l'épaisseur des fibres optiques péripapillaire à la Tomographie par coherence optique. Devant ces éléments une Iridi- trabeculo dysgénésie de type anomalie d'Axenfeld Rieger est très probable. La patiente étant au 1er trimestre de grossesse, elle a bénéficié d'une trabéculoplastie sélective au laser des 2 yeux qui a réduit la pression oculaire à 16 mm Hg aux de yeux.

Discussion : Devant la grande fréquence d'échec des thérapies médicamenteuses en matière de glaucome juvénile, devons nous être systématiques et opérer l'œil phaque de sclérectomie profonde non perforante ou de trabéculectomie et l'œil gauche d'une chirurgie combinée ou en 2 temps ou devons nous tenter de juguler l'hypertonie à l'aide de moyens physiques et médicamenteux en l'absence de neuropathie glaucomateuse.

Conclusion : La patiente pose un problème thérapeutique, une surveillance étroite de son nerf optique et de sa tension oculaire sont de mise avec si augmentation pressionnelle ou altération de la tète du nerf optique : renouvellement de la trabéculoplastie au laser en premier, puis si échec traitement médicamenteux de courte durée, le temps d'intervenir chirurgicalement et ce afin de ne pas altérer la surface oculaire et ainsi compromettre les chances de fonctionnement d'une bulle de filtration.

Congenital cataract and ocular hypertension, a case report.

Glaucome à angle fermé par bloc pupillaire : à propos de 7 cas.

BOUKACHABIA A*, BEDIAR BOULANEB F, AOUISSI S, BOUTAMINE M (Annaba, Algérie)

454

Introduction : Le glaucome primitif par fermeture de l’angle est une urgence médicale nécessitant un traitement précoce par laser et complété dans certains cas par un traitement chirurgical. But :  - Décrire les aspects épidémiologiques et  cliniques du glaucome par fermeture de l’angle ; - Evaluer la prise en charge thérapeutique.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons une série de 07 cas présentant un glaucome aigu par fermeture de l’angle hospitalisés au service d’ophtalmologie du CHU Annaba entre janvier 2015 et octobre 2016.

Résultats : L’âge moyen est de 65 ans, le sexe ratio de 6femmes pour un homme. L’acuité visuelle varie d’une simple perception lumineuse à 1/20. La longueur axiale moyenne est de 22mm , la réfraction moyenne est de +2 dioptries .Le  Tonus oculaire  est  de 38 mmHg en Moyenne. Tous les patients ont bénéficiés d’une iridotomie au laser Yag associée à un traitement medical, un patient à bénéficié d’une iridectomie chirurgicale et un autre d’une trabéculectomie

Discussion : La crise de GFA se manifeste par un tableau clinique typique, dans notre série six cas ont présenté un œil rouge douloureux avec baisse de l’acuité visuelle. Le septième patient a présenté une crise bilatérale et simultanée d’emblée faisant suite à une instillation de mydriatique à l’occasion d’une consultation de routine. Le traitement de la crise de glaucome par fermeture de l’angle comporte un traitement médical en urgence associé systématiquement à une iridectomie au laser Yag, la chirurgie filtrante est indiquée en cas d’hypertonie résiduelle après traitement bien conduit.

Conclusion : Le glaucome à angle fermant est une pathologie grave dont le pronostic dépend essentiellement de la rapidité de la mise en route du traitement, d’où l’intérêt de la prévention chez les patients prédisposés.

Glaucoma with closed angle by pupillary block, about 7 cases.

Perception du glaucome et observance thérapeutique : une étude observationnelle multicentrique.

CHICHE A*, BRASNU E, KALLEL S, GIOCANTI A, ROUSSEAU A, FEL A, HAMARD P, BAUDOUIN C, LABBÉ A (Paris)

455

Introduction : L’observance thérapeutique est un élément crucial de la prise en charge du glaucome. L’objectif de cette étude était d’évaluer, à l’aide d’un questionnaire basé sur le modèle de croyance sanitaire, l’observance thérapeutique des patients glaucomateux et de la corréler aux paramètres cliniques de la maladie.

Matériels et Méthodes : Il s’agissait d’une étude observationnelle prospective multicentrique réalisée entre mars 2015 et juillet 2016 dans le cadre du Département Hospitalo Universitaire (DHU) Sight Restore, Paris, France. Tous les patients étaient suivis pour un glaucome chronique à angle ouvert depuis au moins 3 ans. Une version française d’un questionnaire évaluant l’observance et la perception de la maladie par le patient a été utilisée. Les questions étaient classées en différentes catégories : sévérité perçue de la maladie, vulnérabilité au glaucome et susceptibilité à son aggravation, bénéfices estimés à modifier des actions prescrites par le médecin, barrières limitant la réalisation de ces actions, auto-efficacité (aptitude autoévaluée à réaliser les actions prescrites) et signaux d’encouragement externes favorisant la réalisation de l’action prescrite. Les paramètres cliniques du glaucome qui ont été analysés étaient : la durée d’évolution de la maladie, les traitements utilisés, la pression intraoculaire (PIO) et la déviation moyenne (MD) du dernier champ visuel. 

Résultats : Soixante-treize patients ont été inclus dans cette étude. Parmi ces patients, 60,9% se déclaraient parfaitement observants. Il existait une corrélation positive entre le nombre de jours de non prise des collyres et la difficulté à mettre les collyres. La cause principale de non prise des collyres était l’oubli (75%) suivi de l’indisponibilité du collyre au moment de la prise (37,5%). Il existait une corrélation positive entre la sévérité du glaucome perçue par le patient et la sévérité réelle de celui-ci. L’impact du glaucome sur la qualité de vie était corrélé à l’importance des effets secondaires des traitements locaux. Le niveau d’importance que le patient accordait à la nécessité de préserver sa vision était corrélé de manière positive au niveau de confiance que celui-ci accordait au médecin concernant le diagnostic mais était également négativement corrélé au niveau d’inconfort à l’instillation des collyres

Discussion : Ces résultats permettent d’insister sur l’importance de l’éducation thérapeutique mais aussi sur le rôle des effets secondaires des traitements dans l’observance thérapeutique des patients glaucomateux.

Conclusion : Chez les patients glaucomateux, l’utilisation d’un questionnaire basé sur le modèle de croyance sanitaire a confirmé la relation complexe qui existe entre le patient, sa maladie et son traitement, et même sa relation avec l’ophtalmologiste.

Perception of glaucoma and therapeutic adherence: a multicenter observational study.

Glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) chez le mélanoderme : résultats comparatifs de la sclérectomie profonde et de la trabéculectomie de Cairns.

DIENG M*, KOADJOKOU O, NDIAYE-SOW MN, DIAKHATE M, SECK SM, AGBOTON G, GUEYE NN, WANE A, LAM A, NDIAYE MR (Dakar, Sénégal)

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Introduction : Notre étude vise à comparer les résultats de la trabéculectomie et de la sclérectomie profonde non perforante chez le glaucomateux mélanoderme afin de proposer une meilleure prise en charge à nos patients atteints de GPAO.

Matériels et Méthodes : Nous avions réalisé une étude rétrospective sur des patients opérés entre 2002 – 2006 et qui avaient été suivis jusqu’en 2010. Notre échantillon regroupait 42 adultes atteints de glaucome chronique à angle ouvert. Nous avions exclu de notre étude, tout patient qui présentait une autre pathologie oculaire pouvant altérer le champ visuel. Nous avions recueilli l’état civil de chaque patient. Ensuite en pré et post opératoire : l’acuité visuelle sans correction et après correction, les signes fonctionnels, les valeurs de la pression intraoculaire(PIO), la valeur du Cup/Disc (C/D), le relevé de la périmétrie automatisée et la technique opératoire qui pouvait être soit une trabéculectomie soit une sclérectomie profonde sans l’adjonction d’antimitotiques sous anesthésie locorégionale ou générale. L’évolution était obtenue par comparaison des données pré et postopératoires. Cette évolution avait été corrélée à différents facteurs. L’analyse a été possible grâce à 3 logiciels : CS Pro 4.0 et Stata/SE 11.1, Excel et R. « Le test d’indépendance utilisé était celui du Khi-deux (X²). A partir du tableau de contingence le nombre du degré de liberté(D.D.L) et la probabilité (p) value avaient été affichés. » Une différence était statistiquement significative lorsque p était inférieure à 0,05 soit 5%.

Résultats : 60 yeux de 42 patients avaient été concernés dans notre étude. 29 yeux avaient bénéficié d’une sclérectomie profonde et 31 yeux d’une trabéculectomie de Cairns. L’âge moyen de nos patients était de 57,51 ans avec des extrêmes allant de 28 à 78 ans. Le sex-ratio était  de  2,66. Le taux de succès des PIO postopératoires au premier jour était de 100%  pour la sclérectomie profonde et 97% pour la trabéculectomie de Cairns. A 3 mois ce taux de succès était de 86% pour la sclérectomie profonde et 80% pour la trabéculectomie. A 6 mois nous avions eu 79% de succès pour la sclérectomie et 74% pour la trabéculectomie. A 1 an ce taux de succès était de 71%  pour la trabéculectomie contre 69% pour la sclérectomie. A 3 ans il était de 55% contre 52%. Et à 5 ans ce taux de succès était de 48% pour la trabéculectomie et 38% pour la sclérectomie. La comparaison entre C/D  pré et post opératoires et  celle entre les relevés périmétriques pré et postopératoires a été rendue difficile par le caractère incomplet des dossiers. Parmi les facteurs étudiés seuls le recul catégorisé (p=0.04 pour sclérectomie et p=0.0002 pour trabéculectomie) et le champ visuel préopératoire (p=0.01 pour sclérectomie et p=0.001 pour trabéculectomie) ont eu des valeurs statistiquement significatives.

Discussion : Nous avions remarqué que la sclérectomie profonde n’était supérieure à la trabéculectomie de Cairns que durant la première année post opératoire mais au-delà c’est la trabéculectomie qui était supérieure

Conclusion : La trabéculectomie de Cairns reste la technique de choix chez le glaucomateux mélanoderme à long terme. Toutefois, la taille de l’échantillon pourrait constituer un biais dans l’interprétation de nos résultats.

Melanoderm primitive open angle glaucoma (POAG): Comparative results of deep sclerectomy and Cairns trabeculectomy.

Dysversion papillaire ou neuropathie optique glaucomateuse ? Un diagnostic différentiel parfois difficile.

DELIBES C*, CAIGNARD A, LERUEZ S, GOHIER P (Angers)

457

Introduction : La dysversion papillaire est une anomalie congénitale de la papille optique, le plus souvent bilatérale. Elle correspond à un axe oblique de la tête du nerf optique se traduisant au fond d'œil par une antéroversion de la partie supérieure de la papille, avec le plus souvent un situs inversus des vaisseaux rétiniens, une atrophie péripapillaire et un staphylome inférieur (hémi-rétine inférieure dite de "myope"). Elle s'accompagne de déficits campimétriques temporaux supérieurs et amincissement de la couche des fibres optiques en OCT, qui peuvent donner le change avec des déficits glaucomateux.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d'une femme de 58 ans, qui consulte initialement dans notre service en 2006 pour dépistage de glaucome à angle ouvert.

Résultats : Il est mis en évidence une dysversion papillaire droite avec un déficit temporal campimétrique et un déficit en OCT. Le fond d'œil et les examens sont normaux du côté gauche. La Pression intra-oculaire est à la limite supérieure par rapport à la pachymétrie. Un traitement hypotonisant a été introduit sous surveillance tous les 6 mois initialement, puis arrêté au bout de 3 ans. Avec 10 ans de recul, sans traitement depuis 7 ans, les atteintes structurelles et fonctionnelles de l'œil droit n'ont pas évolué.

Discussion : L'examen de la papille, notamment chez le myope, ne permet pas toujours de différencier une atteinte glaucomateuse d'une atteinte liée à la dysversion. L'analyse en OCT du RNFL peut être difficile chez le myope (atrophie péri-papillaire), et les déficits campimétriques peuvent égarer. L'originalité de cette observation est l'existence de facteurs de risque de glaucome (pio limite, antécédents familiaux), la surveillance régulière seule  ayant permis d'écarter une neuropathie optique glaucomateuse.

Conclusion : Des études à large effectif mesurant l'impact réel de la dysversion papillaire sur le champ visuel et l'OCT s'avèrent nécessaires afin de lever toute ambiguïté et ainsi de guider le choix thérapeutique initial.

Papillary dysversion or glaucomatous optical neuropathy ? A sometime difficult diagnosis.

Comparaison de prise de PIO entre le tonomètre de Goldmann et le tonomètre à air pulsé.

ZERROUK R*, KHMAMOUCHE M, ELKHOYAALI A, ABALOUN Y, MOUJAHID B, CHATOUI S, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Introduction : Le tonomètre de Goldmann (GAT) est le gold standard quand il s’agit de mesure de la pression intra oculaire. Néanmoins, ses inconvénients, étant un outil de mesure de contact non portable, ont fait que de nos jours, il existe plusieurs autres tonomètres substituent à ces inconvénients. Le but de cette étude est de comparer les mesures de la PIO prise par le GAT à celle prise par le tonomètre à air pulsé.

Matériels et Méthodes : Nous avons étudié 150 yeux au sein de notre service entre Juin 2016 et Octobre 2016. La PIO a été mesurée par le GAT et le tonomètre à air pulsé de TOPCON CT-1P, l’épaisseur cornéenne central a été également mesurée pour éviter de biaiser les résultats de mesures de la PIO effectuées par les deux appareils. Tous les résultats ont subi une étude analytique statistique par le logiciel SPSS.

Résultats : L’âge moyen était de 51,14 ans. La PIO moyenne prise par le GAT 14,49 ± 3,13 mmHg. La PIO moyenne prise par le TAP 15,51 ± 2,96 mmHg. Un coefficient de corrélation de Pearson positif de 0,493 (p=0,0001) a été retrouvé entre les 2 tonomètres. L’étude comparative a montré que le TAP donne des mesures élevées par rapport au GAT avec une moyenne de 2,31 ± 1,06mmHg ajoutée aux mesures par le TAP.

Discussion : Une revue de la littérature retrouve des résultats similaires en ce qui concerne la surestimation des mesures de PIO par le TAP comparées aux mesures prises par le GAT, surtout dans les mesures éloignées de la moyenne considérée normale (10 à 20 mmHg) et pour des pachymétries élevées.

Conclusion : Le tonomètre à air pulsé est l’examen de choix pour la mesure de la PIO chez des patients ayant des pathologies de surface cornéenne ou ne pouvant pas se mobiliser. Cependant, les mesures semblent moins fiables pour des valeurs de PIO élevées, ce qui ne fait pas d’elle une technique de choix surtout pour le suivi des patients glaucomateux.

Comparison of IOP intake between the Goldmann tonometer and the pulse air tonometer.

Efficacité de la pose de 2 stents trabéculaires associée à la phacoémulsification chez des patients atteints de glaucome chronique à angle ouvert bien contrôlé sous traitement topique.

BUFFET J*, BRASNU E, BAUDOUIN C, LABBÉ A (Paris)

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Introduction : La chirurgie mini-invasive du glaucome s’est révélée ces dernières années être une chirurgie du glaucome relativement efficace et peu risquée. Plusieurs études ont démontré l’efficacité de la phacoémulsification associée à l’utilisation d’un stent trabéculaire sur la pression intraoculaire (PIO) chez des patients atteints de glaucome chronique à angle ouvert (GCAO) non contrôlé sous traitement médical. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’efficacité de l’implantation de 2 stents trabéculaires associée à une phacoémulsification chez des patients atteints de glaucome à angle ouvert et dont la PIO était contrôlée sous traitement médical.

Matériels et Méthodes : Dans cette étude rétrospective et monocentrique, 63 yeux de 46 patients qui présentaient une cataracte visuellement significative associée à un GCAO contrôlé sous traitement médical ont été inclus. Tous les yeux ont bénéficié d’une phacoémulsification associée à la pose de 2 stents trabéculaires. La PIO, le nombre de traitements antiglaucomateux, ainsi que les évènements indésirables ont été analysés, 7 jours, 1, 6, 12, 24 et 36 mois après la chirurgie.

Résultats : Le suivi moyen était de 17 ± 14 mois. La PIO préopératoire était de 16,8 ± 3,0 mmHg avec 2,3 ± 0,9 traitements antiglaucomateux. En postopératoire, la PIO était de 17,2 ± 5,3 mmHg avec 1,7 ± 1,2 traitements à J7, 14,5 ± 2,7mmHg avec 1,7 ± 1,2 traitements à 1 mois, 14,0 ± 3,0 mmHg avec 1,4 ± 1,0 traitements à 6 mois, 14,0 ± 2,7 mmHg avec à 1,3 ± 0,9 traitements à 1 an, 15,0 ± 3,7 mmHg avec 1,3 ± 1,0 traitements à 2 ans, et 14,9 ± 2,7 mmHg avec 1,5 ± 1,2 traitements à 3 ans. On observait ainsi une diminution de 17% de la PIO à 1an (p<0.001), de 11% à 2 ans (p= 0,015) et de 11% à 3 ans (p=0,02) avec une réduction de 1, 0,9 et 0,8 traitements, respectivement. La principale complication observée était un hyphéma postopératoire précoce minime chez 3% des patients.

Discussion : Les résultats obtenus en termes de baisse de la PIO sont moins importants que ceux retrouvés dans les études réalisées chez des patients avec une PIO non contrôlée en préopératoire. Cependant, une baisse additionnelle significative de la PIO et une réduction du nombre de traitements antiglaucomateux pourrait être obtenue avec les stents trabéculaires associés à la chirurgie de la cataracte chez des patients avec une PIO préopératoire peu élevée.

Conclusion : Cette étude retrouvait une efficacité de la phacoémulsification combinée à la pose de 2 stents trabéculaires sur la PIO, et ce malgré une PIO préopératoire contrôlée sous traitement médical. Aucun évènement indésirable grave n’a été reporté dans cette étude.

Efficacy of two trabecular implants during phacoemulsification for patients with primary open angle glaucoma controlled with anti-g

La gonioponcture après SPNP, notre expérience.

BOUDEDJA H*, HAOUARI N, DAHMANI M (Alger, Algérie), SERAY A, KHAZEN S (Hussein Dey, Algérie), ALLOUN F, CHACHOUA L (Alger, Algérie)

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Introduction :  La gonioponcture est considérée par plusieurs auteurs comme un traitement adjuvant de la SPNP. Nous rapportons cette étude dont le but été d'analyser les résultats des gonioponctures  réalisées  dans les suites des SPNP avec trabéculectomie externe pratiquées dans le service entre Janvier 2007 et Juin 2012.

Matériels et Méthodes :  Les dossiers de 113 patients ayant bénéficié d'une sclérectomie profonde réalisée entre janvier 2007 et juin 2012 ont été analysés de façon rétrospective (suivi moyen de 18mois). 

Résultats :  Une gonioponcture a été réalisée en cas d'élévation de la pression intraoculaire en l'absence d'autre cause d'échec. Nous avons eu recours à la gonioponcture chez 37des 113 patients du (soit 32.7%) chez qui nous avons incriminé une insuffisance de filtration à travers la MTD à l’origine d’une remontée de la PIO. La gonioponcture a été pratiquée dans un délai de 1 à 18 mois après la chirurgie avec une moyenne de 9,45±5,53 mois. Une normalisation tensionnelle a pu être obtenue chez 20 patients, ce qui représente 54% de succès pressionnel avec une PIO inférieure à 21 mm Hg. Sur les 24 patients qui avaient été traités au cours des 9 premiers mois postopératoires, 15 (soit 62,5%) avaient une gonioponcture réussie, tandis que sur les 13 cas qui avaient été traités après le 9ème mois, seulement 5 (soit 38,5%) avaient une gonioponcture réussie. 

Discussion : La gonioponcture occupe une place particulière dans les suites opératoires de la SPNP, du fait qu’elle retentit beaucoup sur le taux de succès. Même si l’incidence de la goniopuncture est variable dans les différentes études (20 à 60%), toutes ont démontré que cette dernière permet d’améliorer le pronostic fonctionnel de la SPNP avec une efficacité dans 70 à 95% des cas et une réduction de PIO de 30 à 50%.

Conclusion : La goniopuncture au laser Yag est considérée comme un traitement adjuvant, c’est une technique simple qui fait partie du suivi des sclérectomies profondes avec trabéculectomie externe.

Gonioponcture after SPNP, our experience.

Retour d’expérience sur la prise en charge ambulatoire sans contrôle clinique à J1 de patients opérés d’une chirurgie filtrante non compliquée.

JEANCOLAS AL* (Vandœuvre-Lès-Nancy), TRÉCHOT F, ANGIOI K, GEORGE JL, MAALOUF T (Nancy)

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Introduction : L’essor de la chirurgie ambulatoire, les distances parcourues par les patients et la protocolisation des procédures de prise en charge post-opératoire nous ont amenés à nous poser la question de la surveillance post-opératoire précoce à J1 d’une chirurgie filtrante non compliquée. L’objectif principal de notre étude est de décrire la fréquence de complications post-opératoires, les résultats tensionnels, la prise en charge thérapeutique à J5 et J21 des chirurgies filtrantes non compliquées et non vues à J1.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective monocentrique dans le département d’ophtalmologie du CHU de Nancy incluant tous les patients opérés d’une première chirurgie de glaucome chronique à angle ouvert (sclérectomie profonde non perforante (SPNP) ou trabéculectomie, qu’elle soit combinée ou non à une phacoexérèse) non compliquée et hospitalisés sur le mode ambulatoire entre Mai 2014 et Juillet 2016. Tous les patients ont été rappelés à J1 avec un questionnaire standardisé. Un contrôle systématique était réalisé à J5 et J21 et nous a permis de relever la pression intraoculaire (PIO), une éventuelle complication et une modification thérapeutique. Soixante-neuf chirurgies de trabéculectomie (groupe 1) dont 65% de chirurgies combinées et 75 SPNP (groupe 2) dont 85,3% de chirurgies combinées ont été incluses. La PIO pré-opératoire était en moyenne de 22 +/- 7,4 mmHg dans le groupe 1 et 18,9 +/- 5,1 mmHg, dans le groupe 2.

Résultats : Deux patients du groupe 1 et 3 du groupe 2 ont consulté avant J5. Trois d’entre eux présentaient un hyphéma ayant nécessité une modification thérapeutique. Les PIO moyennes à J5 étaient de 12 +/- 7,3 mmHg dans le groupe 1et de 9,4 +/- 4 mmHg dans le groupe 2. Trente-six pour cent des patients du groupe 1 ont bénéficié d’une modification thérapeutique à J5 et 10,7% dans le groupe 2. Au contrôle à J21 les PIO moyennes étaient de 13,2 +/- 5,7 mmHg dans le groupe 1, et 12,6 +/- 3,9 mmHg dans le groupe 2. Nous avons relevé un taux de succès à J21 (PIO<21mmHg sans traitement associé) de 92,2% dans le goupe 1 et 98,6% dans le groupe 2.

Discussion : Selon les recommandations, le patient opéré d’une chirurgie filtrante, doit être revu à J1 (ou au moins avant J3), J8, J15 et M1 le premier mois voire plus souvent selon l’évolution de la cicatrisation. Nous avons remplacé la consultation à J1 par un appel téléphonique. Nous avons relevé que la modification thérapeutique qui était utile et réalisée à J5 dans les deux groupes était suffisante pour la suite de la prise en charge.

Conclusion : La définition du succès d’une chirurgie filtrante est variable selon la littérature mais nos taux de succès semblent comparables à ceux de la littérature et nous autorise à avancer l’idée que la consultation à J1 n’est pas indispensable à condition que la chirurgie se soit déroulée sans complications.

Feedback on follow-up of non-complicated filtering surgeries under ambulatory care with no control at Day 1.

Chirurgie combinée de la cataracte associée au traitement par cyclocoagulation des corps ciliaires par ultrasons à haute fréquence.

DASSONVAL T*, MERCIE M (Poitiers)

462

Introduction : Le but de cette étude est d’analyser l’efficacité et la tolérance d’un traitement combiné par phakoémulsification et cyclodestruction par ultrasons à haute fréquence des corps ciliaires. 

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude prospective, monocentrique. Les patients présentants les critères d’inclusion ont, dans le même temps, reçu un traitement de cyclocoagulation des corps ciliaires à haute fréquence (Dispositif EyeOP1 avec 6 transducteurs à haute fréquence), puis une phakoémulsification. Un examen ophtalmologique complet à été réalisé à J1, J8, J30, 3 mois et 6 mois après la procédure.

Résultats : Onze patients présentant un glaucome à angle ouvert non contrôlé et/ou mal toléré par le traitement médical, associé à une cataracte ont été inclus. A J1, 90% des patients ne présentaient pas d’abaissement significatif de la pression intra oculaire. A J8, 1 patient sur 2 présentait un abaissement de 5mmHg ou plus de la pression intra oculaire. A 1mois, 8 patients sur 10 présentaient une baisse de la pression intra oculaire de 10mmHg ou plus, avec une tolérance correcte du traitement, malgré une forte réaction inflammatoire chez la majorité des patients nécessitant dans 50% des cas la prolongation des anti-inflammatoires au delà d’un mois. Les patients ayant une surface oculaire préopératoire altérée par le traitement médical local présentaient en post opératoire une kératite ponctuée superficielle dense imposant une majoration du traitement par agents mouillants. Les résultats des mesures de pression intra oculaire à 3 et 6 mois seront présentés ultérieurement. 

Discussion : Les résultats sur le premier mois sont variables du fait de l’action des corticoïdes sur la pression intra oculaire et de l’inflammation, bien que cette procédure soit globalement bien tolérée. Plus à distance, les résultats devraient être plus significatifs et seront précisément communiqués lors du congrès de mai prochain. 

Conclusion : Cette étude semble montrer de bons résultats dans la diminution de la pression intra oculaire à moyen terme, avec une tolérance correcte et sans complications majeures. Cette technique combinée encore peu répandue nous permettrait, chez ces patients qui présentent très souvent une surface oculaire inflammatoire rendant difficile la réalisation d’une sclérectomie, de pratiquer une technique abaissant la pression intra oculaire de façon plus importante qu’une chirurgie de cataracte seule.

Combined surgery for cataract and cyclocoagulation treatment of ciliary bodies by high intensity focused ultrasound.

Le syndrome de Chandler dans sa forme bilatérale : à propos d'un cas.

MAHMAH S*, HAOUARI N, BENNOUAR R, CHACHOUA L (Alger, Algérie)

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But : Nous présentons un cas de syndrome de Chandler bilatéral.

Description de cas : Le syndrome irido-cornéo-endothélial (syndrome ICE) est un groupe de maladies caractérisé par un endothélium cornéen anormal qui provoque une atrophie irienne d'importance variable, un glaucome secondaire par fermeture de l’angle et un œdème cornéen. des anomalies endothéliales cornéennes s’observent sous la forme d’un discret aspect en métal martelé au niveau de la cornée postérieure. Dans ces affections, l'endothélium cornéen migre postérieurement de la ligne de Schwalbe au trabéculum .

Cas clinique : Patient âgé de 46 ans adressé pour une baisse d'acuité visuelle bilatérale . L'examen ophtalmologique  retrouvait  une acuité visuelle réduite au décompte des doigts au niveau de l'œil droit , une cornée dystrophique avec œdème cornéen diffus, des plages d'atrophie irienne et des goniosynéchies avec un tonus oculaire élevé . L'acuité visuelle de l'œil controlatéral est de 06/10 avec synéchies irido endothéliales périphériques. Nous illustrons l'aspect clinique, les images de micoscopie spéculaire ,de l'UBM ainsi que l'OCT du segment antérieur .

Discussion : Le syndrome de Chandler est la plus fréquente des variantes cliniques et représente approximativement 50 % des cas de syndrome ICE. Souvent l’atteinte est cliniquement unilatérale, apparaît entre 20 et 50 ans, et est plus fréquente chez les femmes. Les résultats de cette observation plaident en faveur d'une forme  bilatérale chez notre patient bien qu'elle soit rare.

Conclusion : L'atteinte bilatérale dans le syndrome de Chandler est certes rare mais reste à évoquer chez les patients jeunes ou d’âge moyen présentant un glaucome par fermeture secondaire de l’angle. La microscopie spéculaire confirme l'atteinte endothéliale et le traitement est dirigé contre l’œdème cornéen et le glaucome secondaire.

Bilateral Chandler syndrome, a case report.

Glaucomes secondaires à une luxation du cristallin : à propos d'une série de 16 patients.

EL AFRIT MA*, SAADOULI D (Tunis, Tunisie), DHOUIB N (Ariana, Tunisie), TURKI W (Tunis, Tunisie)

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Introduction : Dans le cadre des glaucomes congénitaux syndromiques, les glaucomes associés à une ectopie ou une luxation du cristallin constituent une entité aussi rare que grave. En effet l'atteinte oculaire ne représente qu'une partie d'une atteinte multi viscérale qui menace parfois le pronostic vital. Le but de ce travail était de recenser les différents cas colliges en 15 ans au service d'ophtalmologie de la Rabta de Tunis et d'essayer d'évaluer leur   pronostic visuel et général. 

Matériels et Méthodes : 16 patients avec un glaucome secondaire à une ectopie ou un déplacement du cristallin ont été retenus. Il s'agissait de 3 cas d'homocystinurie,5 cas de syndrome de Marfan et de 8 cas de syndrome de Weill Marchesani. Pour ces patients, nous avons analysé l'atteinte et le devenir visuel ainsi que l'état somatique et le retentissement du syndrome sur l'état général de ces patients. Pour l'atteinte oculaire, nous avons analysé les particularités du glaucome syndromique, son retentissement fonctionnel ,l'implication du cristallin, sa position ,sa transparence ainsi que les éventuelles lésions oculaires associées. Concernant l'atteinte viscérale, nous avons relevé les différentes anomalies et complications. Le recul concernant les différents patients de l'étude variait de 3 à 15 ans.

Résultats : Le retentissement fonctionnel de ces glaucomes syndromiques était important avec une cécité ou une malvoyance sévère d'au moins un œil chez 12 patients sur 16.Le contrôle tonométrique était obtenu avec une escalade thérapeutique rapide chez 20 yeux/32. La chirurgie du cristallin à été indiquée dans 15 yeux et la chirurgie du glaucome proposée dans 16 yeux/30 avec la également une chirurgie progressivement agressive: chirurgie perforante dans 8 yeux et valve de dérivation dans 6 yeux dont deux cas de Marfan et 4 yeux atteints de Weill Marchesani. Le mécanisme du glaucome diffère selon l'étiologie: chronique ou aigu selon le mouvement du cristallin. Dans le weill Marchesani,le déplacement du cristallin peut conduire à un blocage pupillaire, lequel en cas de récidives peut amener à une fermeture  synéchinante de l'angle . 2 yeux ont été perdus par décollement de rétine chez deux patients atteints de Marfan. Deux cas de luxation antérieure du cristallin ont été vus chez deux patients avec Weill Marchesan. Une ectopie cristallinienne supérieure était constante dans le Marfan et inférieure dans l'homocystinurie. Du point de vue somatique, une valvulopathie aortique et mitrale a été  observée chez sept de nos patients et deux cas d'anévrysme de l'aorte ont été opérés chez deux patients avec Marfan. Un accident vasculaire cérébral imputé à une thrombose veineuse cérébrale à été observé   chez une patiente atteinte d'homocystinurie.

Discussion : L'implication génétique dans ces glaucomes secondaires avec malposition cristallinienne est actuellement bien connue  ainsi que le mode de transmission. L'atteinte extra oculaire prime avec  un réel risque vital pour certains patients, vue l'étendue des lésions viscérales surtout cérébrales et cardiaques. Concernant l'atteinte oculaire, le glaucome chronique, aigu ou subaigu mérite un suivi étroit pour préserver une bonne fonction visuelle en tenant compte de la transparence et de de la position du cristallin. 

Conclusion : Les glaucomes congénitaux secondaires à une malposition du cristallin ne sont pas rares. Il s'agit d'affections graves pourvoyeuses de malvoyance et de cécité (12 patients/16 ont un œil gravement atteint).Pour le moment le traitement est purement symptomatique.

Secondary glaucoma after lens dislocation: about 16 patients.

Syndrome d'Axenfeld-Rieger associé à la persistance de la membrane pupillaire.

OULEHRI H*, IDRISSI H, BOUKILI K, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

465

Objectif : Le syndrome d'Axenfeld-Rieger est une malformation congénitale qui peut regrouper des anomalies du développement de la chambre antérieur, de l’iris et du trabéculum et d’autres anomalies extra-oculaire. Environ 50% des cas sont associé à un glaucome. La prévalence est estimée à 1/200.000.

Description de cas : Nous rapportons l’observation d’un enfant de 7 ans qui présente syndrome d’Axenfeld-Rieger avec persistance de la membrane pupillaire au niveau l’œil controlatéral.

Observation : Il s’agit d’un garçon de 7 ans qui as présenté depuis l’âge de 6 mois un nystagmus, avec opacification de la cornée depuis l’âge de 1 ans sans jamais consulté jusqu’à l’âge de 7 ans où l’examen ophtalmologique objective : Œil droit : une acuité visuelle à 1/10 n’augmente pas après correction optique. Diamètre cornéen à 11 mm sur les deux axes avec une adhérence irido-cornéenne à 12h associé à la persistance de la membrane pupillaire en toile d’araignée, la gonioscopie note des trabécules iriens large tendu jusqu’à la ligne de Schwalbe, la tension intraoculaire à 17 mmHg. Œil gauche : acuité visuelle limité à mouvement des doigts réfraction ne prend pas. Diamètre cornéen à 12.5 mm aux deux axes, une cornée très dystrophique avec un embryotoxon postérieur et des brides iriennes en pont de l'angle irido-cornéen au réseau trabéculaire, une pseudo-polycorie, ainsi que  du  matériel tissulaire anormal dans l'angle camérulaire, tonus oculaire dure au doigt. Fond d’œil non vu, échographie oculaire normale aux deux yeux. Le reste de l’examen somatique ne trouve pas d’autres malformations extra-oculaires associées.

Discussion : Le syndrome d’Axenfeld-Rieger caractérisé par un embryotoxon postérieur avec de multiple brides iriennes périphériques adhérentes et une hypoplasie de l’iris et corectopie associée à des anomalies extra-oculaires les plus typique : dysmorphie cranio-faciale, anomalies dentaires et peau péri-ombilicale redondante. L’anomalie cornéenne classique est un embryotoxon postérieur avec une cornée par ailleurs normale, les adhérences irido cornéennes sur la ligne de Schwalbe peuvent prendre l’aspect de bande minces et filiformes jusqu’à de large bandes de tissu irien. L’iris peut quant à lui avoir un aspect normal ou nettement atrophique avec corectopie, formation de trous et ectropion uvéal. Les diagnostics différentiels sont l'aniridie, le glaucome congénital et l'anomalie de Peters. Le diagnostic repose sur l'examen clinique. L'association à des signes systémiques est en faveur du diagnostic. Il peut être confirmé par le test génétique. Le syndrome d'Axenfeld-Rieger est dû à des mutations des gènes PITX2 (4q25) et FOXC1 (6p25) codant des facteurs de transcription. Une transmission de mode autosomique dominant est observée dans la majorité des cas, mais ce syndrome peut aussi survenir de manière sporadique. La prise en charge repose sur la préservation de l’acuité visuelle par le contrôle du glaucome par les traitements hypnotisant ou par la chirurgie si nécessaire.

Conclusion : Le Syndrome d’Axenfeld-Rieger présente outre ses associations à des malformations extra oculaires, l’association à d’autres anomalies oculaires extra syndromique comme dans notre cas, la persistance de la membrane pupillaire.

Axenfeld-Rieger syndrom with persistent pupillary membrane.

Iridoschisis : un glaucome à dépister et une phacoémulsification particulière.

LAARIBI N*, AJHOUN Y, EL OUATTASSI N, CHAMMOUT FZ, HANAFI Y, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Objectif : L’iridoschisis est une pathologie dégénérative rare au cours de laquelle le stroma irien antérieur se clive spontanément du feuillet postérieur. Le feuillet antérieur se dissocie alors en fibrilles flottant dans l’humeur aqueuse. Cette forme sénile d’atrophie irienne est fréquemment associée à un glaucome à dépister systématiquement et à une cataracte dont l’extraction est difficile.

Description de cas : Nous rapportant le cas d’une patiente de 77 ans, chez laquelle nous avons découvert fortuitement une atrophie irienne bilatérale.

Observation : La patiente est suivie pour glaucome depuis 4 ans et opérée pour cataracte de l’œil gauche un an auparavant. Elle consulte pour une baisse de l’acuité visuelle d’installation progressive de l’œil droit. L’acuité visuelle avec correction est chiffrée à 6/10 au niveau de l’œil droit et à 7/10 au niveau de l’œil gauche. L’examen à la lampe à fente révèle, au niveau de l’œil droit, une lésion étendue du feuillet antérieur de l’iris avec des filaments flottant en chambre antérieure associés à une cataracte cortico-nucléaire. La pupille est bien ronde et centrée. Au niveau de l’œil gauche pseudophaque, l’atrophie irienne s’étend de 4 heures à 8 heures en « shredded-wheat ». De plus, deux zones d’atrophie d’allure iatrogène et un leucome adhérent sont à noter. La pupille est déformée. Le tonus intra oculaire est de 14 mmHg aux deux yeux, la gonioscopie est faite. Au fond d’œil, on note une excavation papillaire. La tomographie en cohérence optique a mis en évidence un aspect caractéristique de l’iridoschisis. Le diagnostic d’iridoschisis sénile a été posé compte tenu de l’âge avancé de la patiente, de la bilatéralité de l’atteinte, de la transparence cornéenne et de l’aspect normal de la pupille de l’œil non opéré. L’œil gauche ayant très probablement présenté des complications pendant la chirurgie de cataracte. Les causes fréquentes d’atrophie irienne étant éliminées.

Discussion : Les cas d’iridoschisis, rapportés dans la littérature à ce jour, sont peu nombreux. D’ailleurs, les descriptions sont anciennes. Il s’agit d’une maladie rare, bilatérale, non héréditaire du sujet âgé, où le stroma irien antérieur est détruit progressivement. Cliniquement, la partie inférieure de l’iris est la plus fréquemment touchée. Le glaucome est souvent présent. Plusieurs mécanismes sont décrits, dont l’encombrement trabéculaire par les fibres stromales antérieures fragmentées, comme c’est le cas de notre patiente. Cette association fréquente impose la recherche d’un glaucome en cas de diagnostic d’iridoschisis. D’un autre côté, L’iridoschisis est lié à l’âge, ainsi une cataracte y est souvent associée. L’extraction du cristallin cataracté est délicate du fait du risque accru d’aspiration des fibres flottantes par la sonde à ultrasons ou par l’orifice de la pièce à main. La chirurgie peut présenter des complications, cependant plusieurs techniques décrites dans la littérature peuvent être utilisées afin de pallier à ce problème.

Conclusion : L’iridoschisis est une pathologie rare à connaître du fait de son association fréquente au glaucome, imposant son dépistage et prise en charge précoce. De plus, l’extraction de la cataracte qui lui est souvent associée s’accompagne de plusieurs difficultés liées essentiellement à la présence de matériel fibrillaire flottant, rendant nécessaire la connaissance des différentes techniques permettant une chirurgie sûre sans complications.

Iridoschisis: glaucoma to be detected and a particular phacoemulsification.

Fistule carotidocaverneuse révélée par une effusion uvéale : à propos d’un cas.

AMRAOUI Z*, NEHILI F (Oran, Algérie)

467

Introduction : La fistule carotidocaverneuse est une lésion acquise, soit : post-traumatique à haut débit ou durale spontanée à bas débit.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons une observation d’une fistule carotido-caverneuse durale gauche révélée par une effusion uvéale bilatérale. Un patient BL, âgé de 58 ans, hypertendu et diabétique, aux antécédents de céphalées  depuis 10 mois; reliées à une sinusite sphéno-maxillaire gauche, cédées après un traitement médical; laissant place à une diplopie en position primaire motivant la patiente à consulté à notre niveau. L’examen ophtalmologique montre : l’acuité visuelle de loin bilatéralement à 1/10, motilité oculaire conservée, une diplopie en position primaire, la sensibilité au territoire du V est conservée, un discret souffle uniquement à l’auscultation de l’œil gauche, au niveau des deux yeux on note: exophtalmie bilatérale, léger œdème palpébral, des vaisseaux épibulbaires en tête de méduse, chémosis, chambre antérieure réduite et irrégulière, tension oculaire élevée: 30/40 mmHg, au fond d’œil: dilatation et tortuosité veineuse, des hémorragies rondes en tache peu nombreuses sans topographie périveineuse, artères grêles par secteur de diamètre irrégulier, une excavation pathologique avec un C/D = 0,5 , un bon reflet fovéolaire, avec un décollement choroïdien discret à droite et plus prononcé à gauche avec un décollement rétinien exsudatif en regard. Angiographie fluoresceinique objective un temps choroïdien correcte avec une OCT maculaire normale. Examen somatique normal, bilan biologique et inflammatoire (VS, CRP) sont normaux : - Evaluation cardiaque: Hypertension artérielle équilibrée et une échodoppler des vaisseaux du cou normale ; - TDM et IRM oculo-orbito-cérébrale: une sinusite sphéno-maxillaire gauche ; - Artériographie et angiographie cérébrale: une fistule carotidocaverneuse gauche modérée.

Résultats : Un traitement médical avec: une corticothérapie systémique à la dose de 1 mg/Kg/j avec dégression progressive, un antalgique, des hypotonisants généraux et topiques aboutit à une: régression de l'exophtalmie, de l'hypertonie oculaire, une réapplication du décollement choroïdien et exsudatif, mais une amélioration de l’acuité visuelle uniquement à droite à 3/10, avec persistance bilatérale de la congestion des vaisseaux conjonctivaux; ainsi une simple surveillance est décidée. Le patient revient 2 mois plus tard avec un glaucome néovasculaire à l’œil droit, une hypertonie oculaire bilatérale sous traitement maximal, ainsi un allongement du temps choroïdien à gauche accessible à l'angiographie fluoresceinique. Une nouvelle artériographie, un avis vasculaire et de neurochirurgie sont demandés pour un geste endovasculaire, et une trabéculoplastie au laser Argon est discutée pour l’œil gauche.

Discussion : La fistule carotidocaverneuse durale spontanée à bas débit survient suite à processus dégénératif chez les sujets âgés sur un terrain d’hypertension artérielle et d’artériosclérose. L’artériographie confirme le diagnostic et reste l’examen de choix ; qui permet d’évaluer le degré de la fistule. L’abstention thérapeutique est de règle, car elle se ferme spontanément, en revanche elle se complique parfois : d’atteinte glaucomateuse, de syndrome d’ischémie oculaire, et même d’hémorragie intracérébrale; nécessitant une artériographie sélective avec une embolisation transartériel ou  transveineuse transcutanée.

Conclusion : Ce type de fistule se ferme spontanément, parfois son évolution est émaillée par certaines complications où une attitude plus énergique est recommandée vis-à-vis de ces lésions.

A dural carotidocavernal fistula revealed by uveal effusion (about one case).

Syndrome d'ischémie oculaire.

SOLER VILA L* (Manresa, Espagne)

468

But : Réviser le syndrome d'ischémie oculaire à propos d'un cas.

Description de cas : Le syndrome d'ischémie oculaire est une pathologie progressive secondaire à l'hypoperfusion chronique de l'œil par l'occlusion de l'artère carotide. On à besoin de plus de 70% de sténose entraînant une diminution de plus du 50% de la perfusion de l'artère central  de la rétine. Il est unilateral le 80% des cas et il affecte d'habitude des  hommes de 50 à 80 ans.

Cas clinique : Nous présentons le cas d'un patient de 56 ans qui est venu d'urgences à nôtre service après un mois d'avoir l'œil droit rouge. À ce moment il a nie aucun antécédent pathologique mais a admis qu'il fumait 30 cigarettes / jour. L'examen ophtalmologique montre une vision de 0.6 et une pression de 26mm Hg, conjonctival hyperhémique  et rubeosis iridis. Gonioscopie: angle fermé 270º, partiellement ouvert au quadrant supérieur. Pauvre mydriase avec tropicamide. La funduscopie montrait des hémorragies rondes au pôle postérieur et un exsudat au faisceau papillomaculaire. L'angiographie à la fluorescéine montrait ischémie dans les 4 quadrants de la rétine. Angiorésonance magnétique montrait l'artère carotide interne droite sténosée avec une diminution du flux distal à la sténose. Le patient a été opéré d'endartériectomie un mois après le diagnostic mais il est mort 6 mois plus tard.

Discussion : Les facteurs de risque du syndrome d'ischémie oculaire incluent la hypertension, le diabète, les maladies cardiaques ischémiques et l'accident vasculaire cérébral. Souvent il y a une historie d'amaurosis fugax. 90% des patients présentent avec l'acuité visuelle diminuée. Autres formes de présentation sont l'inflammation du segment antérieur et le glaucome néovasculaire. La douleur est fréquente, mais pas dans tous les cas. La mortalité est de 40% pour des problèmes cardiaques à 5 ans. Notre patient a commencé avec le glaucoma néovasculaire. Il s'agît d'un glaucome avec une pression relativement baisse pour un patient avec néovascularisation iridienne et ça nous a mis sur la piste du syndrome d'ischémie oculaire. Au course de l'étude préopératoire on a trouvé que notre patient était diabétique et il avait les lipides élevés (cholestérol et triglycérides).  Il ne connaissait pas sa diabète ni l'hyperlipidémie. L'étude vasculaire révélait plusieurs défauts de la circulation cérébrale. Après l'endartériectomie la pression intraoculaire a monté, comme aux autres glaucomes néovasculaires, malgré la panfotocoagulation avec laser Argon qu'on avait fait pré-op. À ce moment là on a réalisé une trabéculectomie pour contrôler la pression. Malheureusement le patient n'a vécu que 6 mois après le diagnostic en raison de complications cardiaques.

Conclusion : Le syndrome d'ischémie oculaire est la manifestation oculaire d'un processus vasculaire généralisé avec de très mauvais pronostic.

Ocular ischemic syndrome.

Intérêt du cyclo-affaiblissement au laser Diode à Pulsions Multiples saccadé couplé à L’UBM dans le traitement du glaucome.

BENHATCHI N*, BENSMAIL D, GRABER M, ABITBOL O, BLUWOL E, LACHKAR Y (Paris)

469

Introduction : Le cyclo-affaiblissement du corps ciliaire consiste à la destruction partielle du corps ciliaire. Au vu des complications, cette technique est réservée au traitement des glaucomes réfractaires après échec des autres traitements. Le cyclo-affaiblissement saccadé à multi-pulses, est une technologie récente qui se base sur une laser diode qui délivre une intensité d’énergie plus faible de façon saccadé. Cette technique promet d’être efficace permettant de réduire la PIO en limitant les effets inflammatoires dus à la destruction et la nécrose tissulaire. Le but de notre étude est d’analyser l’efficacité et les complications du cyclo-affaiblissement saccadé dans le traitement des glaucomes réfractaires, mais aussi dans le traitement des glaucomes plus précoces et de renouveler le traitement si nécessaire sans risquer la survenue de complications graves.

Matériels et Méthodes : Dans une étude prospective, 30 yeux de 28 patients présentant un glaucome avancé ou réfractaire ont été traité par laser diode saccadé à pulsion dans le service d’ophtalmologie de l’Hôpital saint-Joseph de mai 2016 à Novembre 2016. Nous avons inclus des patients atteints de glaucome dont l’évolution est défavorable avec dégradation du champ visuel malgré un traitement médical maximal et dans les cas où les autres traitements chirurgicaux ont échoué. Au bloc opératoire, le corps ciliaire a été localisé par utilisation de l’échographie UBM en préopératoireLe protocole consistait à appliquer 10 impacts rapprochés, 5 impacts dans le quadrant supérieur et 5 impacts dans le quadrant inférieur pour une durée de 10 secondes chacune. Les critères d’évaluation post opératoire étaient l’acuité visuelle, la diminution du tonus oculaire, le nombre du traitement anti glaucomateux locaux et généraux et les complications à J1, J7, J30 et à 3 mois et 6 mois.

Résultats : Nous avons noté une baisse significative de la tension intraoculaire de 38,8 +/- 11,8 mm Hg en préopératoire à 25,06 +/_ 5,8 mm Hg à J1 ; 16,8 +/_5,5 mm Hg à J7 et 14,6+/_ 3,5 mm Hg à 1mois. La PIO était significativement diminuée (p<0,05). Le nombre de médication locale est passé de 2,7 avant à 1,5 après le traitement. L’échographie UBM a été réalisée avant et après laser pour comparer l’épaisseur du corps ciliaire. Nous n’avons pas noté d’inflammation intra oculaire en post opératoire ni de complication sévère.

Discussion : Le cyclo-affaiblissement par laser diode saccadé à multi-pulse couplé à l'UBM a permis de réduire la pression intraoculaire chez nos patients sans entrainer d'inflammation oculaire sévère ou d'autres complications. Cette technique a l'avantage de délivrer une énergie plus faible avec une efficacité comparable au cyclo-affaiblissement au laser diode conventionnel. Dans notre série prospective, le taux de complication de cette nouvelle méthode prometteuse de cycloaffaiblissement au laser diode saccadé à multi-pulse est inférieur à celui du cycloaffaiblissement conventionnel.

Conclusion : La technique de cyclo-affaiblissement au laser diode multi-pulse couplée à l'UBM est une méthode simple et efficace pour traiter les glaucomes réfractaires mais semble être intéressante pour traiter les glaucomes plus précoces en alternative à la chirurgie. Une série plus importante sera nécessaire pour confirmer ses résultats prometteurs.

Interest of diode Laser MultiPulses coupled with UBM for the treatment of glaucoma.

Maculopathie d’hypotonie spontanée 15 ans après trabéculectomie : à propos d’un cas.

MARTIANO D* (Nice), CARZOLI A (Draguignan), SANTONI A, CABANE J, BAILLIF S (Nice)

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Objectif : La maculopathie d’hypotonie se caractérise par une hypotonie profonde (< 6mmHg) associée à une baisse d’acuité visuelle et la présence de plis choriorétiniens radiaires maculaires. De nombreuses étiologies sont possibles, mais principalement retrouvée en postopératoire d’une chirurgie filtrante, plus particulièrement après utilisation d’agents antimitotiques.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente de 71 ans pseudophake opérée de trabeculectomie avec application de mitomycine il y a 15 ans. Elle a été adressée pour prise en charge d’une baisse d'acuité profonde avec hypotonie de survenue brutale, sans facteur traumatique. L’examen initial retrouvait une acuité effondrée à 1/10ème P10, une hypotonie à 3mmHg, une hypothalamie (0.9 mm), un œil calme par ailleurs. On ne retrouvait ni bulle de filtration, ni Seidel conjonctivo-scléral. Le fond d’œil rapportait des plis maculaires choriorétiniens ainsi qu’un décollement choroidien nasal et temporal. L'échographie UBM et mode B a permis d’identifier une cyclodialyse sur 360°, de préciser la nature séreuse du soulèvement choroidien et d'éliminer une sclérite postérieure.

Observation : Un traitement d’épreuve par corticothérapie locale (dexamethasone) horaire associé à une corticothérapie systémique (solumedrol 500mg) n’a pas permis d’amélioration. Une exploration chirurgicale a été décidée et a permis d'identifier une perforation sclérale associée à un amincissement important du tissu scléral en regard de l’ancien site opératoire. L’étancheité a été obtenue par suture sclérale au nylon 8/0. Une injection d’une bulle de SF6 en cavité vitréenne a été associée afin de corriger la cyclodialyse, grâce au positionnement du patient. A un mois l’examen s'était normalisé : 8/10ème, 14mmHg, absence d’anomalies au fond d’œil.

Discussion : L’utilisation d’antimitotiques est un facteur favorisant d’amincissement scléral programmé. La perforation sclérale doit être évoquée devant toute hypotonie sur un œil opéré de trabéculectomie. De plus, l’examen peut induire en erreur de par l'absence d’espace de filtration sous conjonctival et la non visualisation de béance sclérale, mais celà ne doit pas faire révoquer l’exploration chirurgicale.

Conclusion : La prise en charge d’une maculopathie d’hypotonie repose sur l’identification de sa cause et sur la rapidité de mise en place des moyens thérapeutiques adéquats. Un antécédent de chirurgie filtrante, même plusieurs années auparavant, doit indiquer une solution chirurgicale urgente afin de réviser le site opératoire.

Spontaneous hypotony maculopathy 15 years after trabeculectomy : a case report.

Occlusion de l'artère cilio retinienne associée à une occlusion de la veine centrale de la rétine sur glaucome primitf à angle ouvert : à propos d'un cas.

PLAISANT G*, MILAZZO S, PROMELLE V, MADAR O (Amiens)

471

But : L'occlusion d'une artère cilio-retinienne est un tableau clinique rare, cependant sa survenue peut s'associer fréquement avec une occlusion veineuse retinienne (OVR) en particulier en cas d'hypertonie occulaire. Nous proposons de discuter les particularités cliniques, physiopathologiques et thérapeutiques de cette affection.

Description de cas : Nous exposons le cas d'un patient de 53 ans présentant une baisse d'acuité visuelle brutale de l'oeil droit dans le cadre d'une occlusion de l'artère cilio-retinienne associée à une occlusion de la veine centrale de la retine droite.

Cas clinique : Patient de 53 ans, antécedent connu de glaucome primitif à angle ouvert non suivi, consultant aux urgences pour baisse d'acuité visuelle brutale de l'oeil droit associée à un scotome central. L'acuité visuelle était réduite à compte les doigts à 50cm à droite et à 7/10 corrigé à gauche. Le segment antérieur était sans particulairté aux deux yeux. Le tonus oculaire était respectivement à 24mmHg à droite et 30 à gauche. Le fond d'oeil retrouvait à droite un tableau d'occlusion de la veine centrale de la retine (vaisseaux tortueux et dilatés, présence d'hemorragies punctifomes retiniennes dans les 4 quadrants et un oedème maculaire) associé à un tableau d'occlusion de l'artere cilio-rétinienne( paleur ischémique du territoire de l'artère cilio-retinienne). A gauche, l'examen du fond d'oeil retrouvait une papille excavée, une boucle vasculaire prépapillaire. L'angiographie à la fluorescéine confirmait le diagnostic d'occlusion de la veine centrale de la rétine de forme non ischémique associée à une occlusion de l'artère cilio-rétinienne de l'oeil droit qui se traduisait par une zone hypofluorescente dans ce territoire artériel. Le bilan étiologique s'est avéré négatif hormis le facteur de risque de glaucome primitif à angle ouvert. Un traitement hypotonisant a été institué avec récuperation minime de l'acuité visuelle de l'oeil droit.

Discussion : L'occlusion de l'artère cilio-rétinienne est rare mais fréquement concommitante à une occlusion de la veine centrale de la rétine et de diagnositc parfois délicat en phase aigue car masquée par l'oedème et l'ischémie rétinienne due à l'occlusion veineuse. Une prise en charge rapide est nécessaire, qui sera adaptée au tableau clinique, par panphotocoagulation rétinienne en cas de forme ischémique, afin de prévenir les complications néovasculaires ainsi que par injection intra-vitréenne d'anti-VEGF ou de dexaméthasone en cas d'oedème maculaire associé.

Conclusion : L'association de l'occlusion de l'artère ciolio-rétinienne et de la veine centrale de la rétine est rare mais nécessite un bilan étiologique urgent et une prise en charge rapide.

Cilio retinian artery occlusion associated with central retinal vein occlusion on primitive glaucoma with opened angle: a case report.

Comparaison entre la perte de cellules endothéliales après Phaco avec Ab Interno Subconjunctival Gel Implant et bithérapie fixe du glaucome.

ALTAFINI R* (Vicence, Italie)

472

Introduction : To evaluate corneal endothelial cell loss after phaco with ab interno  subconjunctival gel implant in one eye compared to fixed combined therapy in contralateral eye.

Matériels et Méthodes : Twenty eyes of ten patients affected by cataract and open angle glaucoma treated with bimatoprost 0.03 % / timolol 0.5% fixed combination before surgery underwent to phaco with ab interno  subconjunctival gel implant in one eye (group 1 ) and only pharmacologic bimatoprost 0.03 % / timolol 0,5% fixed combination treatment in contralateral eye (group 2) . There were no statistically significant differences in age, sex, anterior chamber depth and axial length.

Résultats : The mean preoperative endothelial cell density in group 1 (ECD) was 2140 cells/mm(2) ± 251 (SD) and was 2198 ± 224 cells/mm(2) in the group 2 (P=.431). Postoperatively the mean endothelial cell loss was 8.7% at 1 month, 10.3% at 3 months and 12,4 % at 6 months in group 1 and 0,1% at 1 month, 0,2% at 3 months and 0,25 % at 6 months in the group 2 after six months. The changes were statistically significant compared with those at baseline and those of the contralateral eye at all time points during the study period (P < .05).

Discussion : The superior area, the closest site to ab interno  subconjunctival gel implant, showed the higher decrease in endothelial cell density, by 17,5%, whereas the central cornea showed the less decrease. The percentage of hexagonal cells and coefficient of variation in cell size were not different between the two groups preoperatively or postoperatively (P > .05).

Conclusion : Our results suggest that corneal endothelial cell loss was significantly high in group 1, six months after surgery. The endothelial cell count was not different in group 2 after surgery in contralateral eye. These results suggest that bimatoprost 0.03 % / timolol 0,5% fixed combination treatment therapy doesn’t influence the endothelial cell loss even after six months of therapy. The endothelial cell loss in group 1 was only due to surgical trauma.

Comparison between Endhotelial Cells Loss After Phaco with Ab Interno Subconjunctival Gel Implant and Fixed Combination Therapy

L'aspect perforant de l‘iridotomie périphérique au laser confirmé par l'OCT Spectral Domain : à propos de quinze patients.

HANAFI Y*, CHAMMOUT FZ, AJHOUN Y, LAARIBI N, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

473

Introduction : L’objectif de ce travail est de démontrer l’apport de l’OCT spectral domaine dans l’étude morphologique de l’angle irido-cornéen (AIC) et le contrôle de l’iridotomie périphérique au laser.

Matériels et Méthodes : -Ce travail  concerne  quinze  patients  qui présentent  différentes  formes  cliniques  de fermeture  de l’angle irido-cornéen : 5 crises aigues de glaucome secondaires à une séclusion pupillaire. 2 cas de configuration iris plateau avec blocage pupillaire. 8 cas d’angle étroit dans le cadre de crises subaigües de glaucome primitif par fermeture de l’angle. Une iridotomie périphérique au laser  ARGON + YAG à été réalisée chez tous nos  patients.

Résultats : L'OCT faite avant l’IP a permis de : - confirmer un angle étroit chez quatre de nos patients qui font des crises subaigües de glaucome par fermeture de l’angle ;. - évoquer le diagnostic de l' iris plateau ; - confirmer la fermeture de l’angle chez les patients avec crise aigue de glaucome par fermeture de l’angle ; L’OCT faite après l’IP au laser a permis de confirmer la réouverture de l’AIC et le caractère perforant après iridotomie.

Discussion : l’OCT est technique d’imagerie ophtalmologique, de réalisation facile et rapide , bien tolérée par les patients. Grace à cet outil initialement exclusivement dédié à l’imagerie rétinienne et au glaucome, il est possible d’obtenir une analyse du segment antérieur d’excellente qualité aussi bien en haute définition qu’en trois dimensions. l'OCT nous est un grand aide pour confirmer   le caractère  transfixiant  dans certaines situations de doute après iridotomie  périphérique optimisant ainsi le suivi et la prise en charge des patients. 

Conclusion : L’apparition d’une nouvelle génération d’appareils utilisant le domaine spectral permet une visualisation optimal du segment antérieur apportant  ainsi  des  informations  nécessaires  au  clinicien

The perforating aspect of laser peripheral iridotomy confirmed by OCT Spectral Domain: about fifteen patients.

A propos d’un cas de glaucome chez une patiente atteinte du syndrome de Wolfram.

DE SAINT-MARTIN G*, CAIGNARD A (Angers), DUREAU P (Paris), LERUEZ S (Angers)

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Objectif : Le syndrome de Wolfram est une maladie génétique rare, autosomique récessive, associant généralement la triade clinique surdité, diabète (sucré puis insipide) et atrophie optique bilatérale. L’évolution de cette atrophie se fait volontiers vers une perte de la vision des couleurs et une baisse d’acuité visuelle jusqu'à la cécité complète. De nombreuses pathologies ophtalmologiques telles qu'une cataracte ou une rétinopathie pigmentaire peuvent y être associées, mais peu de cas de glaucome sont décrits.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente de 16 ans, suivie pour un syndrome de Wolfram diagnostiqué en 2011 à l’âge de 12 ans, associant cliniquement un diabète insulinodépendant, une surdité et une atrophie optique bilatérale avec une acuité visuelle initialement relativement conservée (9P2/7P2). Le reste de l’examen ophtalmologique était sans particularité notamment le segment antérieur. Quelques mois après le diagnostic génétique, l’épaisseur des fibres nerveuses péripapillaires à la tomographie était de seulement 58µm aux deux yeux avec un champ visuel normal. Le diagnostic de neuropathie optique était donc compatible avec le syndrome de Wolfram. 

Observation : Début 2016, la patiente a présenté une aggravation progressive de son atrophie optique en tomographie, associée à sensation de baisse visuelle et à un élargissement de la tâche aveugle sur le champ visuel gauche. La pression intra oculaire était anormalement élevée à 30mmHG aux deux yeux malgré une pachymétrie normale et un angle iridocornéen ouvert. Il n’existait pas d’inflammation intra oculaire. Un traitement chirurgical (trabéculectomie perforante) a dû être rapidement proposé après l'échec du traitement médical maximum et d’une trabéculoplastie sélective. La pression intra oculaire avant chirurgie était de 45 aux deux yeux sans douleurs.

Discussion : Ce cas clinique met en exergue l’importance chez les enfants de la prise de pression intra-oculaire à air trop souvent oubliée ou négligée car considéré comme difficile à réaliser. Ce geste simple est d’autant plus important sur ce terrain particulier ou la surveillance du nerf optique est rendue difficile par l'atrophie optique génétique déjà installé. Un autre cas de cette association syndrome de Wolfram et glaucome juvénile est décrit dans la littérature, a propos d'un jeune homme de 18 ans dans les années 2000 qui présentait une tension intraoculaire élevée (31/26) associé à sa pathologie génétique. Il n’est avancé aucune hypothèse physiopathologique.

Conclusion : Ce cas rare d’association entre un syndrome de Wolfram et un glaucome juvénile avec hypertonie oculaire sévère et résistante aux traitements médicaux, rappelle l’importance de la prise de tension oculaire même chez les enfants, notamment sur des terrains de fragilités connus afin de contrôler au plus vite un facteur de risque ajouté d'atrophie optique.

Wolfram syndrom and glaucoma: about one case.

Décollement séreux avec rétinoschisis maculaire : une complication rare des glaucomes avancés.

BEN HADJ SALAH W* (Le Kremlin-Bicêtre), DUPAS B (Paris), VU J, LEGRAND M, BEST AL, MGARRECH M (Le Kremlin-Bicêtre), DUHUNDASS M (Paris), BARREAU E, LABETOULLE M, ROUSSEAU A (Le Kremlin-Bicêtre)

475

Introduction : La survenue d'un décollement séreux de la rétine (DSR) associé à un rétinoschisis maculaire est une complication exceptionnelle des glaucomes avancés, parfois connue sous le nom de pseudo-fossette colobomateuse.

Matériels et Méthodes : Cas clinique et revue de la littérature.

Résultats : Un patient âgé de 52 ans, atteint d'un glaucome agonique traité médicalement, était adressé pour une baisse profonde de l’acuité visuelle de l’œil gauche apparue de façon rapide, 7 mois auparavant. L’acuité visuelle était mesurée à 10/10 P2 à droite et à 1/20 P14 à gauche. Le tonus oculaire (TO) était de 17 mmHg aux 2 yeux, avec une pachymétrie à 475 µm. Le fond d'œil retrouvait une excavation papillaire bilatérale majeure et un décollement séreux rétinien (DSR) à gauche. L’imagerie par tomographie en cohérence optique (OCT) confirmait le DSR associé à un rétinoschisis maculaire, tandis qu'il n'existait pas de communication entre la papille et le DSR. L'angiographie à la fluorescéine et au vert d'indocyanine ne retrouvait aucun signe exsudatif. Le champ visuel automatisé objectivait un îlot central sur l'œil droit tandis qu'il n'était pas évaluable à gauche. Le diagnostic de DSR sur pseudo-fossette colobomateuse était retenu. En raison du pronostic visuel, nous décidions de ne pas intervenir chirurgicalement tout en majorant le traitement hypotonisant. Après 6 mois de suivi, la situation était stable avec une baisse pressionnelle satisfaisante. 

Discussion : La pathogénie du DSR sur pseudo-fossette colobomateuse du glaucome avancé reste controversée, elle pourrait impliquer des défects de la lame criblée ou bien des brèches dans la couche des fibres ganglionnaires. Plusieurs traitements ont été proposés dans la littérature: photocoagulation au laser, chirurgie filtrante ou vitrectomie avec tamponnement gazeux.  L’abstention thérapeutique peut être une alternative raisonnable dans certains cas. L’indication thérapeutique dépend essentiellement du potentiel visuel et du TO.

Conclusion : Le diagnostic de pseudo-fossette colobomateuse doit être évoqué chez un patient glaucomateux présentant un DSR maculaire associé à un schisis en l'absence de fossette colobomateuse. Le traitement est adapté en fonction de la valeur du TO et du potentiel de récupération visuelle.

Macular retinoschisis and detachment: a rare complication of severe glaucoma.

Imagerie

Apport de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de la microphtalmie postérieure.

JELLITI B*, KHAIRALLAH KI, ABROUG N, TRITAR Z, ZINA S (Monastir, Tunisie), SAMMOUDA T (Tunis, Tunisie), BEDOUI H, BOUHAJEB M, BEN YS, KHAIRALLAH M (Monastir, Tunisie)

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Introduction : La microphtalmie postérieure est  une pathologie peu fréquente définie par une diminution de la taille du globe oculaire prédominant au niveau du segment postérieur. Le but de notre travail était de décrire les résultats de différents moyens d’imagerie ophtalmologique dans la microphtalmie postérieure

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé un examen ophtalmologique chez 2 patients (4 yeux) atteints de microphtalmie postérieure. Les patients ont eu une échographie en modes A et B, une angiographie à la fluorescéine, une photographie en autofluorescence du fond d’œil, une OCT et une Angio-OCT

Résultats : Les 4 yeux étaient hypermétropes (entre +14 et +17 D) avec un segment antérieur de taille sensiblement normale. Tous les yeux présentaient une diminution nette de leurs longueurs axiales (moyenne :15,68 mm). L’examen du fond d’œil montrait un pli inter maculo-papillaire dans 4 yeux, des papilles charnues dans 4 yeux et des migrations pigmentaires périphériques dans 2 yeux. L’angiographie à la fluorescéine montrait la réduction importante ou la disparition de la zone avasculaire centrale sans signes d’effusion uvéale. l’OCT montrait la présence du pli inter maculo-papillaire qui touchait surtout les couches internes de la rétine et la plexiforme externe sans toucher aux couches externes et à la choroïde. L’épaisseur choroïdienne moyenne était de 550 µm. L’autofluorescence montrait une ligne hypoautofluorescente horizontale correspondant au pli inter maculo-papillaire. L’angio-OCT montrait un rétrécissement marqué de la zone avasculaire centrale touchant les plexus superficiel et profond.  

Discussion : La microphtalmie postérieure est caractérisée par une diminution de la taille de l’œil prédominant sur le segment postérieur. Son diagnostic repose sur l’examen clinique (hypermétropie importante, segment antérieur sensiblement normal, pli inter maculo-papillaire et parfois des signes d’effusion uvéale) sur les données de l’échographie (diminution de la longueur axiale prédominant au niveau du vitré) l’angiographie à la fluorescéine montre un rétrécissement ou une absence de la zone avasculaire centrale. L’OCT et l’angio-OCT réconfortent ce diagnostic. Le risque majeur est l’effusion uvéale en particulier après chirurgie oculaire.

Conclusion : Le diagnostic de la microphtalmie postérieure est essentiellement clinique. L’approche multimodale permet de confirmer le diagnostic et d’apporter des explications physiopathologiques à cette affection.

Multimodal imaging in patients with posterior microphthalmos.

La pseudo rétinopathie de Purtsher dans le lupus systémique : à propos d’un cas.

LAMARI Z*, MARRAKCHI M, ECH CHERIF EL KETTANI S, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Introduction : La pseudo rétinopathie de Purtscher est une atteinte lupique rare, et se distingue au sein des vascularites rétiniennes du lupus par des particularités cliniques et physiopathologiques propres.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant une pseudo rétinopathie de purtscher bilatérale dans le cadre d’un lupus érythémateux systémique.

Résultats : Il s‘agit d’une patiente de 41 ans ,suivie depuis trois mois pour lupus systémique sévère , hypertendue équilibrée sous traitement et  hospitalisée au service de néphrologie pour insuffisance rénale sur néphropathie lupique. La malade a présenté durant son hospitalisation une baisse profonde de l'acuité visuelle, bilatérale et rapidement progressive. L’examen ophtalmologique trouve au niveau des deux yeux :une acuité visuelle limitée au Compte les doigts à moins d’un mètre, un segment antérieur normal, au fond d’œil : papille pâle, hémorragies rétiniennes en flammèche au pole postérieur et nodules cotonneux maculaire  et péri papillaire .la périphérie rétinienne est sans particularité. L'angiographie à la fluorescéine objective un retard de perfusion choroïdienne du pôle postérieur aux temps précoces avec une non perfusion des lits capillaires rétiniens dans les territoires des nodules dysoriques. Aux temps intermédiaires et tardifs, existe une diffusion de fluorescéine artériolaire rétinienne augmentant au cours du temps et des zones d’ischémie périmaculaire.la malade a bénéficié de 3 jours de bolus de corticoïdes avec relais par voie orale puis un bolus de cyclophosphamide .le contrôle à une semaine n’a pas noté d’ amélioration de l’acuité visuelle ou des lésions du fond d’œil.la patiente est décédée au service de néphrologie 10 jours après le début du traitement suite à une altération de l’état général et arrêt cardiaque secondaire à une hyperkaliémie sévère.

Discussion : La pseudo rétinopathie de Purtscher est une atteinte lupique rare, et se distingue au sein des vascularites rétiniennes du lupus par des particularités cliniques et physiopathologiques propres. elle regroupe l’ensemble des atteintes rétiniennes sémiologiquement similaires au syndrome de purtscher, mais survenant dans un contexte non traumatique. Son diagnostic est clinique et angiographique. La physiopathogénie du syndrome n’est donc pas univoque et n’est pour l’instant pas élucidée. Cependant, l’activation du complément et la leukoembolisation sont les mécanismes le plus souvent incriminés.. La sévérité de l’atteinte serait liée à la durée de l’épisode ischémique initial. Le pronostic fonctionnel serait meilleur dans les rétinopathies de Purtscher vraies (traumatiques) et moins dans les pseudo-rétinopathies de Purtscher Il n’existe pas de consensus thérapeutique. Certains auteurs préconisent des corticoïdes intraveineux à forte dose. La récupération visuelle après évolution spontanée est très variable.

Conclusion :   La rétinopathie de Purtscher dans le lupus systémique est une pathologie rare pour laquelle la récupération visuelle est très variable dans la littérature, et dont la physiopathogénie et le traitement sont discutés. De plus amples recherches sont nécessaires pour déterminer le rôle de l’activation du complément et de l’agrégation leucocytaire dans cette pathologie.

Purtscher like retinopathy in systemic lupus (case report).

A propos d'un cas de choroïdopathie hypertensive en imagerie multimodale : apport de l'OCT-angiographie.

LORIA O*, BENTALEB-MACHKOUR Z, SALLIT R, MOUCHEL R, LEFEVRE A, DENIS P, KODJIKIAN L (Lyon)

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Objectif : Rapporter le cas d’une rétino-choroidopathie hypertensive, documentée à la phase aigüe en imagerie multimodale, et décrire l’aspect en OCT-Angiographie (OCT-A) des lésions choroïdiennes.

Description de cas : Il s'agit d'un homme de 55 ans, traité par capécitabine pour un adénocarcinome du cavum, qui présente un baisse d'acuité visuelle bilatérale évoluant depuis 8 jours, dans un contexte d'hypertension artérielle à 220/125 mmHg. L'acuité visuelle est mesurée à 3/10 P14 à droite et 7/10 P5 à gauche. La pression intraoculaire et les segments antérieurs sont normaux. Le fond d'œil retrouve de façon bilatérale une rétinopathie hypertensive de grade IV, associée à un œdème maculaire cystoïde, des multiples décollements séreux rétiniens et des tâches d'Elschnig. L'OCT maculaire retrouve un œdème maculaire cystoïde bilatéral, de multiples décollements séreux rétiniens, et des épaississements focaux de l'épithélium pigmentaire visibles en OCT en face en regard des tâches d'Elschnig. L'angiographie en fluorescéine et en vert d’indocyanine retrouvent des zones d’ischémie choroïdiennes focales, associées en ICG à une hyperperméabilité des vaisseaux choroïdiens et des tâches d'Elschnig hyperfluorescentes bien limitées. L'OCT-A retrouve des signes de rétinopathie hypertensive, avec des zones d'absence de flux au niveau des plexus capillaires superficiels et profonds. On retrouve également des zones d'absence de flux choroïdien et choriocapillaire, correspondant aux zones d'ischémie choroïdienne en ICG, mais qui sont plus étendues en OCT-A,  et au sein desquelles se trouvent les tâches d'Elschnig identifiées au fond d'œil et en OCT en face. L'hyperperméabilité vasculaire retrouvée en angiographie ICG n'a pas de traduction en OCT-A . Le bilan d'hypertension a retrouvé une majoration récente de l'insuffisance rénale secondaire à la chimiothérapie. Un mois après contrôle tensionnel, l’étendue des lésions a diminué au fond d'œil, à l'OCT, à l'angiographie et à l'OCT-A.

Observation : Il s’agit d’un cas de rétinopathie, choroïdopathie et neuropathie hypertensive simultanées. L'atteinte choroïdienne en imagerie multimodale se manifeste par quatre types de lésions élémentaires : l'ischémie choroïdienne, l'hyperperméabilité vasculaire choroïdienne, les tâches d'Elschnig et les décollements séreux rétiniens, qui régressent avec le contrôle tensionnel.

Discussion : Jusqu'à présent ces altérations n'ont pas été décrites en OCT-A dans la choroïdopathie hypertensive. Cet examen permet de visualiser les zones de non perfusion choroïdienne focales, plus étendues qu’en angiographie ICG, et au sein desquelles se développent les tâches d'Elschnig. Les limites de l'examen sont liées aux artéfacts de projection, et à l'absence de visualisation de l'hyperperméabilité vasculaire.

Conclusion : La sémiologie des lésions choroïdienne en OCT-A est compatible avec le mécanisme ischémique de cette pathologie. Cet examen présente un intérêt dans le diagnostic mais également dans le suivi de la choroïdopathie hypertensive.

Multimodal imaging in a case of hypertensive choroidopathy: Contribution of OCT-angiography.

Phototraumatisme accidentel par laser : à propos d'un cas chez une adolescente.

RAHMANIA N* (Amiens), GUEDIRA G (Lesquin), TARIGHT N, MILAZZO S (Amiens)

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Objectif : Bien qu'interdite en France, la détention de pointeurs lasers portables de classe supérieure à II dans un but ludique chez les enfants et adultes jeunes est fréquente dans la population jeune, facilitée notamment par l'usage d'internet. Nous rapportons le cas d'un photo-traumatisme accidentel induit par laser chez une adolescente.

Description de cas : Mademoiselle D, 16 ans, sans antécédent notable, consulte en urgence adressée par son ophtalmologiste pour baisse d'acuité visuelle de l'oeil gauche d'apparition progressive depuis 1 an, et s'aggravant  depuis 1 mois. A l'examen, l'acuité visuelle est chiffrée à 1.0 P2 à droite et 0.1 P20 à gauche. La tension oculaire est normale, l'examen du segment antérieur sans particularité. On ne retrouve pas de déficit pupillaire afférent relatif. Strictement normal à droite, l'examen du fond d'oeil à gauche révèle une lésion jaunâtre ponctiforme au niveau de la fovéa, bordée d'un microremaniement de l'épithélium pigmentaire maculaire. A l'examen du champ visuel central, sans particularité à droite, on note un scotome central gauche.

Observation : En SD-OCT, on met en évidence une interruption focale de la ligne des segments externes des photorécepteurs en regard de la lésion fovéolaire. En auto-fluorescence, on met en exergue une tâche hypo-autofluorescente centrale correspondant à une altération de l'épithélium pigmentaire. L'angiographie à la fluorescéïne laisse deviner un discret effet fenêtre fovéolaire gauche dès le temps précoce. En reprenant l'interrogatoire, la patiente ne rapporte aucun signe systémique associé. Néanmoins le caractère unilatéral de la lésion nous met sur la piste d'une exposition toxique. On retrouve alors un élément anamnestique-clé: l'exposition accidentelle de l'oeil gauche pendant une vingtaine de secondes à un laser pointeur portable rouge de classe IIIa d’une puissance de 5mW, et ce par le petit-frère, 3 ans auparavant. Un traitement par rééducation extra-fovéolaire et surveillance simple est entrepris.

Discussion : Les photo-traumatismes par lasers sont fréquents dans la population jeune, et se produisent de façon accidentelle ou par automutilation. L'exposition accidentelle est plus volontiers pourvoyeuse de lésions focales tandis qu'une altération en bandes suggère une automutilation. Les diagnostics différentiels possibles sont représentés par les hérédo-dégénérescence maculaires de type pattern dystrophie ou les maculopathies vitelliformes. Le caractère unilatéral redresse cependant le diagnostic. Dans notre cas, l'évolution lentement progressive de l'atteinte semble témoigner d'un processus cicatriciel de la lésion initiale. Les complications possibles des phototraumatismes par laser sont à type d'hémorragie rétro-hyaloidienne, de trou maculaire, et de néovascularisation choroidienne en cas de rupture de la membrane de Bruch.

Conclusion : L'utilisation de laser pointeur peut être à l'origine de lésions de la rétine externe. Bien que non rapportée spontanément par le patient, l'exposition au laser doit sytématiquement être recherchée  lors d'un interrogatoire minutieux par le clinicien en cas de maculopathie unilatérale.

Handheld laser induced maculopathy: about a case in a young female patient.

La photographie de la rétine de l’enfant à l’aide du MIIRetCam (Make In India Retina Camera) : utilité, artéfacts et courbe d'apprentissage.

BILONG Y* (Yaoundé, Cameroun), SHARMA A (Coimbatore, Inde), PATIL J (Kendal, Royaume Uni), KHAQAN AHMAD H (Lahore, Pakistan), DHARWADKAR SACHIN S (Mumbai, Inde), SHAH PK, SARAVANAN VR (Coimbatore, Inde), ESTRAGO FRANCO FM (Corrientes, Argentine).

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Introduction : Obtenir des photos rétiniennes en ophtalmo-pédiatrie est un véritable défi. Pour y parvenir l'usage de MIIRetCam, un accessoire photographique pour smartphone, se propose d’en être une solution. Notre intérêt était de définir son utilité, de décrire les artefacts des photos obtenues et sa courbe d’apprentissage auprès des ophtalmologistes dans leur pratique courante.

Matériels et Méthodes : Nous avons collecté une série rétrospective de cas cliniques d’enfants âgés de moins de 15 ans, présentant une pathologie rétinienne. Les photos ont été prises par 12 ophtalmologistes utilisant MIIRetCam et  exerçant dans 05 pays. MIIRetCam, couplé à une  lentille de 20D et un smartphone de marque Iphone 4s/5s permettait de réaliser une ophtalmoscopie indirecte non contact sous mydriase complète, avec ou sans indentation. Pendant l'examen de l'enfant, le smartphone  produisait simultanément une source d'éclairage, faisait une mise au point automatique et réalisait un enregistrement photographique ou vidéo de la rétine. Chaque ophtalmologiste, dans sa pratique courante, avait une assistance didactique sur internet faite de vidéos et d'un forum de discussion. Un questionnaire permettait d’apprécier pour chaque ophtalmologiste les paramètres suivants: le temps mis pour acquérir des photos interprétables, l’âge et le sexe de l’enfant, les lésions et artefacts objectivés sur les photos.

Résultats : Nous avons obtenu 23 photos rétiniennes pathologiques provenant de 19 enfants âgés de 02 jours de vie à 13 ans. Elles étaient toutes interprétables et présentaient un artefact permanent, à savoir : 02 taches blanches. Les pathologies objectivées intéressaient aussi bien le pole postérieur que la périphérie rétinienne. Les lésions notées sur les photos se répartissaient ainsi qu’il suit : 06 cas de rétinopathie du prématuré, 05 cas de rétinoblastome, 04 cas de cicatrice de toxoplasmose, 02 cas de dystrophie maculaire, 02 cas d'hémorragie rétinienne, 01 cas de foyer actif de toxoplasmose, 01 cas de rétine d’albinos, 01 cas de cicatrice de choroïdite, 01 cas de vascularite. La période d’apprentissage nécessaire à l’obtention des photos interprétables étaient de 7.29±3.96 jours, avec des extrêmes allant de 02 à 14 jours.

Discussion : Il s’agit de la première étude mettant en exergue l’usage d'un smartphone dans la documentation photographique de la pathologie rétinienne centrale ou périphérique de l’enfant. L’artefact permanent observé sur les photos représente les deux flashes lumineux de l’iphone 4s/5s. Le choix porté sur ce smartphone résidait sur l’innocuité, déjà démontrée, de son éclairage pour la rétine.

Conclusion : MIIRetCam, couplé à un smartphone et une lentille de 20D, est utile en ophtalmo-pédiatrie pour la documentation photographique du pole postérieur et de la périphérie rétinienne. L'artefact permanent sur les photos ne gène pas l'interprétation. Son usage requiert une courbe d’apprentissage courte.

MIIRetCam (Make In India Retina Camera ) assisted retinal imaging in paediatric patients: useful, artefacts, learning curve.

Tomographie en cohérence optique angiographie dans la choriorétinite au virus West Nile associée à une vasculite rétinienne occlusive.

KHAIRALLAH M*, KAHLOUN KORBAA R, BELHADJ TO (Monastir, Tunisie), CHAKROUN H (Sousse, Tunisie), KADRI A, AROUI S (Monastir, Tunisie), SEHLI M (Sfax, Tunisie), ZAOUALI S, BEN YS (Monastir, Tunisie)

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Objectif : Rapporter l’aspect en tomographie en cohérence optique angiographie (OCTA) dans la choriorétinite au virus West Nile associée à une vasculite rétinienne occlusive.

Description de cas : Un patient diabétique de 65 ans, ayant des antécédents de fièvre d’origine inconnue deux semaines plus tôt, s’est plaint de la baisse brutale de la vision au niveau de l’œil gauche.

Observation : Le diagnostic de choriorétinite bilatérale au virus West Nile associée à une vascularite rétinienne occlusive au niveau œil gauche a été retenu. L’OCTA de l’œil gauche a montré des territoires étendus, bien limités hypointenses grisâtres d’hypoperfusion capillaire rétinienne et une rupture de l’arcade capillaire périfovéolaire au niveau du plexus capillaire superficiel ainsi que des zones plus étendues grisâtres d’hypoperfusion capillaire, une raréfaction capillaire et une atténuation avec désorganisation diffuse du réseau capillaire au niveau du plexus capillaire profond.

Discussion : L’OCTA a montré sa supériorité sur l’angiographie à la fluorescéine pour détecter et analyser les modifications capillaires rétiniennes ischémiques chez notre patient présentant une choriorétinite au virus West Nile associée à une vasculite rétinienne occlusive.

Conclusion : L’OCTA peut être un outil précieux pour l’évaluation non invasive de la vasculite rétinienne occlusive associée au virus West Nile. Elle permet une détection et une délimitation précise des zones d’hypoperfusion capillaire rétinienne dans les deux les plexus capillaires profond et superficiel.

Swept-source optical coherence tomography angiography in West Nile virus chorioretinitis with associated occlusive retinal vasculiti

L'angiographie-tomographie par cohérence optique au cours de la maculopathie moyenne paracentrale aigue : à propos d'un cas.

BEN AMOR GOLLI H*, KHOCHTALI S, NEMRIA J (Monastir, Tunisie), GARGOURI MA (Sfax, Tunisie), REGAI E (Sousse, Tunisie), LAHDHIRI M (Tunis, Tunisie), HAMZA F (Sfax, Tunisie), BEN YS, KHAIRALLAH M (Monastir, Tunisie)

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Objectif : Rapporter un cas de maculopathie moyenne paracentrale aigue .

Description de cas : Une patiente de 35 ans, s’est présentée avec un scotome paracentral d’apparition brutale au niveau de l’œil gauche. Un diagnostic de névrite optique rétro-bulbaire a été initialement porté.

Observation : l’examen de l’œil droit était normal. L’acuité visuelle de l’œil gauche était de 10/10. Le réflexe photomoteur afférent était non altéré. L’examen du fond d’œil gauche a trouvé un discret blanchiment profond en nasal de la fovea. La photographie en infrarouge, a révélé une lésion grise de même topographie. L’angiographie à la fluorescéine était normale. La tomographie par cohérence optique spectrale (OCT spectral) a objectivé une bande hyperréflective au niveau des couches moyennes de la rétine (la couche nucléaire interne) en nasal par rapport à la dépression fovéolaire. L’angiographie-Tomographie par cohérence optique (OCT angiographie) a démontré une diminution  localisée de la  densité des capillaires rétiniens au niveau du plexus capillaire profond. Toutes ces données étaient en faveur d’une Maculopathie moyenne paracentrale aigue. Le bilan systémique a objectivé une hyperhomocystéinémie.

Discussion : La maculopathie moyenne paracentrale aigue a été décrite initialement par Sarraf en 2013 comme étant une nouvelle  entité proche de la neurorétinopathie maculaire aiguë, qui se caractérise à l’OCT-Spectral domaine par une bande hyperréflective intéressant les couches moyennes de la rétine (la couche nucléaire interne). L’angiographie OCT objective une ischémie des plexus capillaires rétiniens intermédiaire et profond  ce qui est très en faveur de la théorie ischémique. La maculopathie moyenne paracentrale aigue peut être idiopathique ou compliquant  une vasculopathie rétinienne telle que les occlusions  vasculaires. Elle n’a aucun traitement mais une gestion des vasculopathies causales .

Conclusion : La Maculopathie moyenne paracentrale aigue est une pathologie de description récente dont le diagnostic repose sur l’OCT spectrale. Elle doit être évoquée devant la survenue brutale d’un scotome, avec des signes au FO discrets ou absents. Elle impose un bilan cardio-vasculaire.

Optical coherence tomography angiography of paracentral acute middle maculopathy: a case report.

Aspect en Angiographie OCT d’une hypoplasie fovéale.

GHAZAL W*, ROSENBERG R, FENOLLAND JR (Paris), SENDON D (Clamart), GIRAUD JM (Paris)

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But : Il s’agit d’un cas de fovea plana de découverte fortuite chez un patient diabétique, explorée par Angiographie OCT.

Description de cas : Un patient de 49 ans, diabétique de type deux depuis quelques années, est adressé dans notre service pour recherche de rétinopathie diabétique. Son équilibre glycémique est normal. Il ne présente aucun antécédent ophtalmologique en dehors d’une acuité visuelle basse depuis la jeunesse. Après un examen ophtalmologique à la lampe à fente avec un fond d’œil dilaté, nous avons réalisé des rétinophotographies couleur, des clichés en autofluorescence, un Spectral-Domain OCT, un ERG multifocal ainsi qu’une Angiographie-OCT.

Cas clinique : L’acuité visuelle était de 6/10e P2 avec +0,75 (-2 à 15°) Add +1,25 à droite et 6/10e P2 avec -0,25 (-2 à 155°) Add +1,25. L’examen ne révélait pas de transillumination irienne ni de cataracte, et le fond d’œil ne retrouvait pas de rétinopathie diabétique mais une absence de pigment xanthophylle. L’OCT Spectral Domain a retrouvé une absence d’entonnoir fovéolaire bilatéral avec une continuité des couches plexiformes, une couche nucléaire externe d’épaisseur réduite et une ligne d’articles externes intacte. L’ERG multifocal était symétrique pour les deux yeux. Les clichés en autofluorescence montraient l’absence de l’aspect classique de diminution du signal en région maculaire. L’angiographie OCT révélait une persistance des plexus capillaires superficiel et profond malgré la présence d’une zone avasculaire centrale.

Discussion : L’hypoplasie fovéale peut être associée à un nystagmus, une aniridie, un albinisme oculaire, une cataracte présénile, une achromatopsie, la trisomie 8 en mosaïque ou des mutations du gène PAX 6. Elle peut également être isolée. Thomas et al. avaient décrit 4 stades d’hypoplasie fovéale, selon la présence de la dépression fovéolaire, la continuité des couches plexiformes, l’allongement des articles externes et la largeur de la couche nucléaire externe à l’OCT. Ils avaient retrouvé une corrélation statistiquement significative entre les différents stades et les mesures d’acuité visuelle. Dans le cas décrit, le patient avait une acuité visuelle peu réduite alors qu’il présentait une hypoplasie fovéale de stade 4 de la classification de Thomas et al. Le rôle de la dépression fovéolaire dans la différenciation des cônes fovéolaires serait mal élucidé, et certains patients conserveraient une acuité visuelle correcte malgré l’absence de celle-ci, comme ceux rapportés par Marmor et al. Querques et al. avaient également décrit un cas de fovea plana chez un patient diabétique où l’angiographie OCT a permis de visualiser des microanévrismes dans le réseau capillaire profond.

Conclusion : Nous rapportons un cas d’hypoplasie fovéale isolée chez un patient diabétique ayant une acuité visuelle peu réduite, avec une persistance des réseaux capillaires en regard de la zone avasculaire centrale.

OCT angiography of foveal hypoplasia.

Hypertension intracrânienne idiopathique chez l'enfant : à propos de deux cas.

BENAZOUZ N*, ZINE EL ABIDINE N, TOUIA FZ, LABACI F, TIAR M (Alger, Algérie)

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Introduction : Hypertension intracrânienne idiopathique (HICI) est une pathologie rare, observée principalement chez la femme jeune en surpoids ; elle est rarement décrite chez l’enfant. Nous rapportons, deux cas d’enfants, présentant une HICI.

Matériels et Méthodes : Il s’agit de deux filles âgées de 9 ans, en surpoids, sans antécédents particuliers, consultant pour baisse de l’acuité visuelle (BAV) bilatérale, d’apparition progressive. Le premier cas : la patiente présente des signes d’HIC (vomissements, céphalées, diplopie et asthénie)dans un contexte apyrétique. L’examen ophtalmologique retrouve une diplopie avec une paralysie de l’abduction à l’œil droit(OD), l’acuité visuelle (AV) est réduite à 1/10 à l’OD et à 2/10 à l’œil gauche(OG).Le deuxième cas : la patiente opérée il y a 6mois d’un strabisme convergent, se présente pour BAV évoluant progressivement depuis une semaine accompagnée de nausées, embarras gastrique et asthénie. L’AV est 1/50 à l’OD et réduite au décompte des doigts à un mètre à l’OG. Dans les deux cas, le segment antérieur et le tonus oculaire sont normaux au deux yeux. Le fond d’œil retrouve un œdème papillaire (OP) de stase, bilatéral avec des signes de congestion veineuse, des hémorragies intra papillaires et péri-papillaires et un œdème rétinien péri-papillaire atteignant la macula dans le premier cas. L'angiographie à la fluorescéine a confirmé l'OP de stase. L’OCT papillaire a permis de quantifier l’OP. L’examen neurologique est normal mise à part la présence de la paralysie du VI dans le premier cas. La TDM et l’IRM ont retrouvé un parenchyme cérébral normal sans hydrocéphalie ni processus expansif intracrânien mais des signes indirects d’HICI sont retrouvés. L’ensemble du bilan biologique était négatif. La composition du liquide cérébrospinal (LCS) est normale. La mesure de la pression du LCS n’a pas été pratiquée dans le premier cas et est chiffrée à35cm d’eau dans le deuxième cas.

Résultats : Premier cas : Après échec au traitement médical par de l’acétozolamide et des PL soustractives, une dérivation du LCS est pratiquée. Quinze jours après, l’AV s’est améliorée à 3/10 à l’OD et 5/10 à l’OG avec résorption de l’OP. Le deuxième cas : Vu la détérioration de l’AV, la patiente a bénéficié d’un bolus de corticoïdes de 3 jours à la dose de 10 mg/Kg/j associé à de l’acétozolamide et une PL soustractive lors de la mesure de la pression du LCS. A 2 mois, la patiente a perdu deux Kg , l’AV est remontée à 10/10 à l’OD et 9/10 à l’OG avec résorption de l’OP. La perte de poids est conseillée pour les deux cas.

Discussion : L’HIC idiopathique est rare chez l’enfant. Le diagnostic repose sur les critères de Dandy. C’est une affection non bénigne car pouvant conduire à une cécité définitive en absence de traitement. La problématique  est celle du traitement qui est soit médical, soit chirurgical. Dans le premier cas, le traitement chirurgical s’est imposé après échec au traitement médical associé à des PL soustractives actuellement controversées. La perte de poids est impérative  et considérée comme le pilier du traitement. 

Conclusion : L’HICI doit être bien connu par l’ophtalmologiste car la prise en charge des patients doit-être précoce et rigoureuse afin de préserver la fonction visuelle. La surveillance régulière est nécessaire pour  améliorer le pronostic.

Idiopathic intracranial hypertension in child. About two cases.

L’atrophie maculaire « asymptomatique » dans la drépanocytose s’accompagne d’altérations importantes de la fonction visuelle.

MARTIN G*, DENIER C (Paris), ZAMBROWSKI O (Créteil), GRÉVENT D, BRUÈRE L, BROUSSE V, DEMONTALEMBERT M, BREMOND-GIGNAC D, ROBERT M (Paris)

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Objectif : L’atteinte du pôle postérieur dans la drépanocytose connaît un regain d’intérêt, depuis la description en tomographie par cohérence optique (OCT) de zones d’amincissement des couches internes de la rétine. Cette atrophie est principalement retrouvée au niveau du raphé temporal médian, chez 48% des patients atteints de drépanocytose homozygote et 35% chez les hétérozygotes. En OCT-angiographie, ces zones sont associées à une nette hypoperfusion des capillaires des plexus superficiel et profond. Alors que ces zones d’atrophie rétinienne sont considérées comme asymptomatiques par la plupart des auteurs, aucune étude ne s’est intéressée à l’exploration de la fonction visuelle de ces patients.

Description de cas : Nous rapportons ici les cas de trois patients drépanocytaires homozygotes -deux enfants de 11 et 14 ans, et un jeune adulte de 26 ans- vus en consultation dans le cadre de leur suivi systématique, chez lesquels l’OCT a retrouvé une atrophie périmaculaire sévère. Une exploration détaillée de la fonction visuelle a été réalisée, comprenant une évaluation de l’acuité visuelle sans et avec correction, un champ visuel automatisé des 30° et 12° centraux, un test de la vision des couleurs et de la fonction de sensibilité aux contrastes, ainsi qu’un électrorétinogramme (ERG) global selon les recommandations de l’ISCEV.

Observation : Chez chacun des trois patients, l’acuité visuelle était chiffrée à 10/10 P2, sans aucune plainte fonctionnelle. Le fond d’œil ne montrait aucun signe de rétinopathie drépanocytaire proliférante. En OCT, de vastes zones atrophiques bilatérales étaient visibles, apparaissant en bleu sur les cartes d’épaisseur rétinienne, principalement en temporal de la fovéa, ou englobant celle-ci sans remaniement de l’anatomie fovéolaire. L’amincissement prédominait sur les couches internes de la rétine. En OCT-angiographie, ces zones atrophiques étaient superposables à des régions montrant une absence de signal dans les plexus superficiels et profonds. Chez les trois patients, des scotomes paracentraux étaient retrouvés à l’examen du champ visuel, correspondants aux zones d’atrophie rétinienne. Pour chaque patient, l’œil le plus atteint en OCT présentait des altérations de la fonction de sensibilité aux contrastes et de la vision des couleurs. En revanche, aucune anomalie de l’ERG n’était mise en évidence.

Discussion : Ces trois cas montrent que l’atrophie périmaculaire retrouvée en OCT chez les patients drépanocytaires peut parfois s’étendre sur une grande partie du pôle postérieur, épargnant cependant la zone fovéolaire. Selon l’étendue de l’atteinte rétinienne, des altérations sévères du champ visuel paracentral peuvent être retrouvées chez ces patients. La physiopathologie et l’évolution de ce type d’atteinte n’est encore pas clairement établie.

Conclusion : Alors que la rétinopathie drépanocytaire périphérique bénéficie de recommandations de surveillance bien établies, l’atteinte maculaire demeure méconnue. Celle-ci pouvant s'accompagner d'altérations plus ou moins sévères de la fonction visuelle, une surveillance de la rétine centrale, notamment par OCT, paraît justifiée chez ces patients, et ce dès le plus jeune âge.

Severely affected visual function in HbSS sickle-cell patients with “asymptomatic” macular atrophy.

Néovascularisation choroïdienne secondaire à une radiothérapie externe sur la base du crâne : diagnostic et suivi thérapeutique en OCT-Angiographie.

LEVRON A*, MATHIS T (Lyon), NGUYEN AM (Écully), DENIS P, KODJIKIAN L (Lyon)

486

Objectif : La maculopathie radique peut être secondaire à un traitement d’une tumeur intra oculaire (brachythérapie, protonthérapie) ou à une radiothérapie externe d’une tumeur céphalique, naso-pharyngée, orbitaire ou nasale. Nous rapportons le cas d’une patiente de 44 ans présentant une néovascularisation choroïdienne 3 ans après une radiothérapie externe sur la base du crâne.

Description de cas : Une patiente de 44 ans présentant un carcinome adénoïde kystique étendu de la base du crane (cavum, fosse ptérygo-maxillaire, fosse infra temporale et sinus caverneux droit) a été traité il y a 3 ans par hadronthérapie aux ions Carbones à forte dose (70 Gy). L’acuité visuelle était chiffrée à 7/10e P2 juste après la radiothérapie. Depuis peu, la patiente s’est plaint d’une baisse d’acuité visuelle brutale associée à des métamorphopsies. L’ensemble des examens complémentaires ophtalmologiques à révéler la présence d’une néovascularisation choroïdienne dans un territoire d’ischémie maculaire.

Observation : L’acuité visuelle à 3 ans du traitement était chiffrée à CLD à 2m. Le fond d’œil mettait en évidence une hémorragie maculaire accompagnée d’exsudats. L’OCT mettait en évidence une hyper réflectivité pré-épithéliale accompagnée de signes exsudatifs. L’angiographie à la fluorescéine et au vert d’infracyanine a permis de mettre en évidence une néovascularisation choroïdienne de type II. L’OCT-angiographie a montré l’augmentation du flux vasculaire au-dessus du plan de la choriocapillaire. Un traitement par 3 IVT de BEVACIZUMAB a permis une diminution importante des signes exsudatifs et une augmentation de l’acuité visuelle. Le contrôle en OCT-A a permis de mettre en évidence une diminution du flux sanguin dans la membrane néo vasculaire.

Discussion : L’OCT-Angiographie, prend sa place le suivi des patients traités par radiothérapie. En effet, il permettrait de mettre en évidence précocement les signes de rétinopathie radique avec une diminution du flux capillaire. Il permettrait aussi d’adapter et de suivre plus fréquemment l’effet du traitement sur la membrane néovasculaire.

Conclusion : L’OCT-angiographie est une méthode d’examen adapté dans le suivi des rétinopathies radiques et permettrait le diagnostic précoce et le suivi des patients traités pour complications néovasculaires.

Choroidal neovascularization complicating external radiotherapy on the skull base: diagnosis and therapeutic follow-up in OCT-Angi

Apport de l’OCT angiographie dans les stries angioïdes compliquées de néovaisseaux choroïdiens.

EL MATRI L*, CHEBIL A, EL MATRI K, KORT F, HASSAIRI A, CHAABOUNI CHAKER N (Tunis, Tunisie)

487

Introduction : Evaluer l’apport de l’OCT angiographie dans les stries angioïdes compliquées de néovaisseaux choroïdiens.

Matériels et Méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 12 yeux de 8 patients présentant des stries angioïdes compliquées de néovaisseaux choroïdiens (NVC). Tous les patients ont bénéficié d’une angiographie rétinienne à la fluorescéine (AF), d’une angiographie en vert d’indocyanine (ICG) dans 4 cas, d’un cliché en infrarouge, d’un examen OCT en mode Swept Source (SS OCT) et d’une OCT angiographie (OCTA).

Résultats : L’OCTA permet de détecter les NVC chez tous les patients même quand le fond d’œil est très remanié au cours de l’évolution des NVC traités. Ils sont plus faciles à mettre en évidence en OCTA que sur l’angiographie en fluorescence ou en ICG car les stries peuvent être fluorescentes ou cyanescentes comme les NVC. Les stries sont toutes visibles sur les clichés en infrarouge. Par ailleurs, l’OCTA montre les NVC suivent le trajet de la strie angioid. L’examen en SS OCT confirme la rupture de la membrane de Bruch à leur niveau.

Discussion : L'OCTA permet de monter la morphologie des NVC compliquant des stries angioïdes ainsi que le siège exact au sein des stries. Notre étude confirme l’implication de la rupture de la membrane de Bruch dans la pathogénie des NVC.

Conclusion : L’OCTA s’intègre dans l’arsenal d’imagerie multimodale des stries angioïdes compliquées de NVC. Elle permet le diagnostic précoce ainsi que le suivi des NVC et ceci va avoir des implications thérapeutiques.

Optical coherence tomography angiography findings in angioid streaks.

Apport de l’OCT angiographie dans l’analyse des anomalies microvasculaires au cours de la rétinopathie diabétique.

EL MATRI K*, CHEBIL A, CHEBBI Z, FALFOUL Y, EL MATRI L (Tunis , Tunisie)

488

Introduction : Le but de notre travail est d’analyser les plexus vasculaires superficiel et profond au cours de la rétinopathie diabétique (RD) avec l’OCT angiographie.

Matériels et Méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 44 yeux de 26 patients présentant une RD explorée avec l’OCT angiographie (OCTA) et l’angiographie rétinienne à la fluorescéine (AF). Nous avons analysé les microanévrismes, les zones de non perfusion et les anomalies microvasculaires intrarétiniennes.

Résultats : Nous avons noté une RD non proliférante minime dans 7 yeux (15.9%), modérée dans  9 yeux (20.5%), préproliférante dans 6 yeux (13.6%) et proliférante dans 22 yeux (50%). Les zones de non perfusion avec raréfaction des capillaires ont été notées dans les tous yeux dans le plexus superficiel et dans 18 yeux (40.9%) dans le plexus profond. Seulement, 64% des  microanévrismes  présents en AF étaient visibles à l’OCTA. Nous avons noté une aggravation des anomalies intravasculaires en fonction du stade de la RD aussi bien en AF qu’en OCTA.

Discussion : L'OCTA permet d’évaluer la non-perfusion capillaire aussi bien qu’en AF mais moins les microanévrismes. Elle permet de détecte plus de modifications vasculaires qu’au AF grâce à la segmentation en plexus vasculaire rétinien superficiel et profond.

Conclusion : L’OCTA est une nouvelle technique d’exploration qu’est rapide et non invasive permettant de détecter les anomalies microvasculaires au cours de la RD et s’intégrant ainsi l’arsenal d’imagerie multimodale.

Capillary anomalies in diabetic retinopathy with optical coherence tomography angiography.

Evaluation de l’ischémie de la choriocapillaire en OCTA dans les métastases choroïdiennes : à propos d'un cas.

SUSTRONCK P* (Paris), OUBRAHAM H (Montargis), SOUIED E (Créteil)

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Objectif : Les métastases choroïdiennes sont des pathologies graves souvent asymptomatiques. Nous présentons ici un case report montrant l’intérêt potentiel de l’OCT angiographie dans l’évaluation de la compression de la choriocapillaire par ces métastases.

Description de cas : Il s’agit d’un homme de 91 ans sans antécédent qui a consulté dans notre service pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive associée à des métamorphopsies. Au fond d’œil, on retrouvait une plage maculaire jaunâtre à droite. Les coupes OCT EDI montraient une masse choroïdienne hyporéflective, une pachychoroïde et un décollement séreux rétinien sus jacent avec épaississement des segments externes des photorécepteurs. L’angiographie à la fluorescéine montrait des pin points aux temps tardif et l’angiographie au vert d’indocyanine révélait une plage hypocyanescente maculaire entourée d’un halo moins hypocyanescent dès les temps précoces persistant jusqu’aux temps tardifs.

Observation : L’OCT angiographie a montré une absence de flux dans les coupes passant par la choriocapillaire dont la surface et la forme correspondaient à l’hypocyanescence profonde retrouvée en ICG. Cette absence de flux et de fluorescence en ICG correspondait à la compression de la choriocapillaire par le sommet de la tumeur. Le bilan étiologique a révélé que le cancer primitif était un carcinome des voies biliaires.

Discussion : Les métastases choroïdienne sont fréquentes et concernent 4 à 10.7% des patients décédés de carcinomes. Il s’agit de la tumeur intraoculaire la plus fréquente. Ces tumeurs sont peu diagnostiquées en pratique courantes car elles sont souvent asymptomatiques et concernent des patients en phase terminale de cancer. Les métastases choroïdiennes n’ont pas encore été décrites en OCTA. L’OCTA pourrait évaluer l’ischémie de la choriocapillaire suite à un mécanisme compressif de ces métastases.

Conclusion : L’OCT angiographie pourrait évaluer la compression de la choriocapillaire par les tumeurs choroïdiennes. D’autres études avec des effectifs plus larges seraient nécessaires pour confirmer cette hypothèse.

OCTA of choroidal metastasis: a case report.

Intérêt de l’OCT-angiographie dans les syndromes des taches blanches et choroïdites.

MEBSOUT C*, ORES R, ERRERA MH, PAQUES M, SAHEL JA (Paris)

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Introduction : L’objectif de l’étude était d’évaluer l’apport de l’OCT-angiographie sur la physiopathologie des syndromes des taches blanches et choroïdites.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective incluant tous les patients se présentant au centre hospitalier ophtalmologique des Quinze-Vingts (Paris, France) avec un syndrome des taches blanches ou une choroïdite à la phase aigüe entre Mai et Octobre 2016. Un examen clinique complet ainsi qu’une imagerie multimodale incluant une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine, des clichés en autofluorescence, un OCT spectral domain ainsi qu’une OCT-angiographie et un OCT en face (AngioVue OptoVue, ou AngioPlex Zeiss Meditec) ont été réalisés pour tous les patients au moment du diagnostic.

Résultats : Nous avons inclus 11 yeux de 11 patients. Trois patients avaient une épithéliopathie en plaque (EPP), deux patients un syndrome des taches blanches multiples et évanescentes, un patient une choroïdite pseudoserpigineuse tuberculeuse, deux patients une choriorétinite placoïde syphilitique, et trois patients une choroïdite multifocale (CMF). Tous les patients avec une EPP présentaient des aires d’hypoperfusion de la choriocapillaire en OCT-angiographie, visibles sous la forme de défect circulatoire dans le plan de la choriocapillaire, qui se superposaient aux zones hypofluorescentes aux temps précoces de l’angiographie à la fluorescéine. Les patients avec syndrome des taches blanches multiples et évanescentes n’avaient pas d’anomalies sur l’OCT-angiographie, mais présentaient des lésions hypo-réflectives sur l’OCT en face centré sur l’ellipsoïde correspondant aux lésions hypo-réflectives visibles aux temps tardif de l’angiographie au vert d’indocyanine. L’OCT-angiographie du patient ayant une choroïdite pseudoserpigineuse tuberculeuse mettait en évidence des zones d’hypoperfusion de la choriocapillaire, et il existait des points hyperréflectifs au sein de la choriocapillaire en OCT en face. Les deux patients avec une choriorétinite placoïde syphilitique n’avaient pas d’anomalies sur l’OCT-angiographie. Chez les patients ayant une CMF, l’OCT-angiographie a permis de distinguer les formes avec néovascularisation choroïdienne sous la forme d’une lésion hyper-réflective en roue ou en lacis allongé au niveau de la rétine externe chez deux patients.

Discussion : L’OCT-angiographie apporte des éléments nouveaux sur la physiopathologie des syndromes des taches blanches et choroïdites, notamment sur l’implication ou non de la choriocapillaire. Ainsi nous avons retrouvé une hypoperfusion de la choriocapillaire chez les patients avec une épithéliopathie en plaque et une choroïdite pseudoserpigineuse en OCT-angiographie. Au contraire la perfusion de la choriocapillaire semble normale chez les patients avec un syndrome des taches blanches multiples et évanescentes et une choriorétinite placoïde syphilitique. L’OCT-angiographie permet également de mettre en évidence une néovascularisation chez des patients avec choroïdite multifocale.

Conclusion : L’OCT-angiographie apporte des éléments physiopathologiques intéressants dans les syndromes des taches blanches et choroïdites, et permet de détecter une néovascularisation choroïdienne associée.

Value of OCT-angiography in white dots syndromes and choroiditis.

Maladies infectieuses

Intérêt de la PCR multiplexe FilmArray dans le diagnostic microbiologique des pathologies infectieuses de l’œil.

MERABET L*, KOBAL A, DEGORGE S (Paris), ERMAK N, SPINALI S (Craponne), BRIGNOLE-BAUDOUIN F (Paris)

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Introduction : Le pronostic des maladies infectieuses oculaires (MIO) est sévère si le traitement est retardé. Malgré une antibiothérapie à large spectre débutée dès que possible, un diagnostic microbiologique s'impose d'urgence pour adapter le traitement. Les méthodes de diagnostic classiques prennent du temps et manquent de sensibilité. Les nouvelles technologies de PCR multiplexe offrent la possibilité de détecter simultanément plusieurs pathogènes directement en un seul et même test rapide (1h). En l'absence d'un panel infectieux oculaire spécifique, le panel d'identification FilmArray® dédié aux hémocultures (Blood Culture Identification Panel, BCID) pourrait représenter une alternative intéressante car il inclut les principaux pathogènes identifiés dans les MIO. Notre but a été d'adapter et d'évaluer dans des échantillons oculaires, les performances de la PCR multiplexe FilmArray® (FA) et du panel BCID en comparaison aux méthodes de cultures microbiologiques classiques.

Matériels et Méthodes : 48 échantillons oculaires (27 grattages cornéens recueillis à l'aide d’un eSwab®, 11 humeurs aqueuses, 7 vitrés et 3 sécrétions) ont été recueillis au Centre Hospitalier National d'Ophtalmologie des Quinze-Vingts du 01/07/16 au 31/10/16 et sélectionnés selon la sévérité des critères cliniques, pour être analysés en PCR multiplexe.

Résultats : L'âge médian et le ratio H/F des patients étaient de 57 ans (20-87) et 25/24 (1,04), respectivement. Les moyennes, écarts-types et valeurs extrêmes des volumes des échantillons oculaires étaient de 151±75microL (5-200microL) ; 19 échantillons étaient négatifs en culture (C) et 21 en FA, et 29 échantillons étaient positifs en culture et 27 en FA ; 14 échantillons étaient négatifs et 15 étaient positifs avec les deux méthodes. FA n'a pas détecté d'agents pathogènes dans 5 échantillons: 1 Neisseria meningitidis (probablement non capsulé), 1 Candida albicans (quantité trop faible provenant d'un rinçage de seringue) et 3 Propionibacterium acnés non inclus dans le panel BCID; FA s’est avéré plus contributif que les cultures en détectant des pathogènes dans 5 échantillons à culture négative (2 Staphylocoques coagulase négative, 1 Pseudomonas aeruginosa, 1 Streptococcus pneumoniae, 1 Streptococcus agalactiae) et en détectant un pathogène supplémentaire dans 4 échantillons (2 Pseudomonas aeruginosa, 2 Staphylocoques coagulase négative).

Discussion : La PCR multiplexe FilmArray®, combinée au panel BCID, apparaît facile à utiliser, plus rapide, plus sensible et plus contributive que la méthode de culture microbiologique classique. Malgré l'absence de certains agents infectieux pouvant être identifiés dans les maladies oculaires, cette nouvelle méthode améliore avantageusement leur diagnostic qui est réalisé sur des échantillons de volume limité.

Conclusion : La PCR multiplexe FilmArray® permet une adaptation rapide des traitements antimicrobiens et pourrait permettre de réduire une potentielle toxicité de ces traitements sur les structures de surface oculaire. D'autres développements restent cependant nécessaires pour détecter les autres pathogènes couramment rencontrés dans les maladies infectieuses oculaires.

FilmArray multiplex PCR and BCID panel in endophtalmitis and ocular infectious diseases.

Endophtalmie stérile après injection intra vitréenne de triamcinolone à propos d’un cas.

HAMMAMI MA*, HACHICHA F, CHÉOUR M (Tunis, Tunisie)

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Objectif : L’endophtalmie stérile est une inflammation intraoculaire aigue aseptique touchant la cavité vitréenne pouvant succéder à l’injection intra vitréenne de produits ne disposant pas d’AMM pour ce genre d’utilisation. Au cour de ce travail, on va étudier la présentation clinique, l’évolution, le pronostic et les mécanismes étiopathogéniques à l’origine de l’endophtalmie stérile.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente ayant développé une endophtalmie stérile suite à l’injection intra vitréenne de triamcinolone

Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 77 ans, pseudophaque de l'œil gauche, hypertendue, diabétique au stade de rétinopathie diabétique préproliférante sévère aux 2 yeux et d’œdème maculaire à l’œil gauche avec une baisse de l’acuité visuelle chiffrée à 2/10. La patiente a bénéficié d’une injection intra vitréenne de triamcinolone et a développé le lendemain une baisse de l’acuité visuelle sans douleur oculaire avec à l’examen un Tyndall à 4+, une hyalite à 3+ et un FO floue. La patiente a été mise sous corticoïde topique horaire avec collyre mydriatique. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une lame d’hypopion. Suspectant une origine infectieuse, on a procédé à un prélèvement de l’hypopion, une injection intracamérulaire de céfuroxime et injections intra vitréenne de vancomycine et  de céftazidime.  La patiente a été mise sous imipénème et ciprofloxacine par voie intraveineuse, collyres fortifiés, corticoïde topique et mydriatiques. L’examen direct est revenu négatif, à J2 d’antibiothérapie la patiente a été mise sous corticothérapie per os à la dose de 0,5mg/Kg/J. L’évolution était favorable avec disparition du Tyndall et une nette régression de l’hyalite à j2 de corticothérapie.

Discussion : L’endophtalmie stérile est une complication rare des injections intra vitréenne de triamcinolone. Plusieurs hypothèses sont avancées pour expliquer l’étiopathogénie du phénomène. Certains pensent que c’est en rapport avec la contamination de la triamcinolone avec des endotoxines d’autres rapportent ça à l’effet toxique de la triamcinolone ou de l’un des conservateurs présent dans la préparation enfin une réaction immunitaire à la triamcinolone ou au conservateurs a été aussi suggérée. Le pronostic est souvent favorable avec disparition de l’hyalite en 2 semaines à 2 mois en l’absence de traitement spécifique.

Conclusion : L’endophtalmie stérile peut mimer une endophtalmie infectieuse. Dans le doute, les patients sont généralement traités comme endophtalmie infectieuse. Plusieurs hypothèses sont avancées pour expliquer son étiopathogénie et l’origine multifactorielle reste possible.

Sterile Endophthalmitis after Intravitreal Triamcinolone injection: a case report.

Les endophtalmies endogènes : à propos de 4 cas.

KARMOUN S*, ELYADARI M, ZARROUKI M, SERGHINI L, KOUISBAHI A, TAMYM B, ABDELLAH E, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

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Introduction : L’endophtalmie endogène bactérienne est une infection rare potentiellement cécitante qui survient lorsque des bactéries de la circulation sanguine franchissent la barrière hémato-oculaire et se multiplient au sein des tissus intra-oculaires. L’objectif de notre étude est d’évaluer les caractéristiques, la prise en charge diagnostique et thérapeutique et le pronostic des cas d’endophtalmies endogènes bactériennes.

Matériels et Méthodes : 60 dossiers de patients ayant été traités pour endophtalmie au service d’ophtalmologie ‘’B’’ entre la période allant du 1èr janvier 2014 jusqu’au 30 octobre 2016, ont été revus pour sélectionner les patients atteints d’endophtalmie endogène bactérienne. Leurs caractéristiques démographiques, antécédents médicaux, caractéristiques cliniques, prise en charge diagnostique et thérapeutique, les germes retrouvés ainsi que leur pronostic final ont été analysés.

Résultats : 4 patients ont été sélectionnés, soit des endophtalmies traitées. Tous nos patients étaient de sexe masculin avec un âge moyen de 65 ans. Les facteurs de risques retrouvés étaient le diabète, les pathologies infectieuses et cardiaques. Le motif de consultation était le même chez tous nos patients : œil rouge douloureux avec une baisse d’acuité visuelle, avec sur le plan général présence de signes de sepsis. Les hémocultures réalisées ont permis de mettre en évidence le germe causal : Streptococcus pneumoniae dans 3 cas et infection à gram négatif chez un seul cas. Tous nos malades ont bénéficié d’un traitement antibiotique par voie systémique bien conduit, nous avons eu recours aux injections intra-vitréennes d’antibiotiques chez les 4 patients. Le pronostic global était mauvais avec perte fonctionnelle du globe dans 2 cas.

Discussion : L’endophtalmie endogène désigne une infection endoculaire survenant par voie hématogène, secondaire à une dissémination microbienne à partir d’un foyer infectieux extra-oculaire. Elle réalise un tableau de panuvéite qui peut être confondus avec une atteinte inflammatoire, ce qui favorise le retard thérapeutique et compromet le pronostic visuel. Le diagnostic est parfois aisé en cas de survenue sur un terrain prédisposé (immunodépression, maladie auto-immune, infection nosocomiale) lorsque le tableau est bruyant associant signes oculaires évocateurs et généraux de sepsis. Il est beaucoup plus difficile lorsque l’infection survient chez un sujet sain ou lorsque les signes généraux sont absents et que les signes ophtalmologiques sont ceux d’une uvéite non spécifique. Le pronostic est sévère en raison du risque de passage systémique d’où l’intérêt de démarrer un traitement antibiotique probabiliste sans attendre les résultats des prélèvements bactériologiques.

Conclusion : Un diagnostic précoce et un traitement rapide sont nécessaire afin d’éviter des complications oculaires et générales potentiellement cécitantes ou létales.

Endogenous endophthalmitis (about 4 cases).

Particularités cliniques des kératites à Paecilomyces lilacinus : à propos d’un cas.

GOMART G*, BOURCIER T, CANDOLFI E, SAUER A (Strasbourg)

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Introduction : Les kératites infectieuses sont une complication classique du port de lentilles de contact. La sévérité clinique dépend de nombreux facteurs dont le pathogène responsable. Paecilomyces lilacinus est un champignon filamenteux saprophyte du sol et des végétaux, rarement décrit dans les infections oculaires.

Matériels et Méthodes : Nous présentons le cas d’une kératite mycotique à Paecilomyces lilacinus sous lentilles de contact, chez une patiente immunocompétente de 50 ans. Il s’agissait d’un abcès paracentral de 3 mm de diamètre accompagné d’un anneau immunitaire et d’une très forte réaction de chambre antérieure, d’évolution péjorative sous collyres antibiotiques et antiamibiens renforcés. Le diagnostic microbiologique a été porté après répétition de grattages cornéens, et a permis la réalisation d’un antifongigramme.

Résultats : Les lésions cornéennes se sont stabilisées après mise en place d’un traitement antifongique local et général (associant du voriconazole et de l’amphotéricine B) avec une récupération complète de l’acuité visuelle après correction d’un astigmatisme irrégulier.

Discussion : Paecilomyces lilacinus est un pathogène rarement impliqué dans les abcès sous lentilles. Il est naturellement résistant à la natamycine et peu sensible à l’amphotéricine B. Les deux cas décrits précédemment dans la littérature ont évolué de manière très péjorative (Fonte purulente de la cornée et endophtalmie) en raison d’un retard de diagnostic étiologique.

Conclusion : Ce cas illustre la nécessité des prélèvements répétés qui permettent une identification précise du pathogène et un traitement adapté, pour un meilleur pronostic visuel. 

Clinical particularities of Paecilomyces lilacinus keratitis: a case report.

Microscopie confocale in vivo chez les patients atteints de kératite fongique confirmée.

OZKAN F*, BOZKURT B, HUSEYNOV A, OKUDAN S (Konya, Turquie)

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Introduction : L’acanthamoeba et la kératite fongique sont de sérieuses infections qui entraînent la perte de vue.(1-2) La faible sensibilité de la culture de la cornée et la longue période provoquent un retard au diagnostic. La microscopie confocale in vivo est une méthode qui n’est pas rapide et invasive pour le diagnostic précoce de la kératite fongique. (3-7) Le but de cette étude est d’évaluer les résultats des symptômes, des traitements et des suivies de la microscopie confocale in vivo des patients atteints de kératite fongique.

Matériels et Méthodes : Deux patients âgés de 29 et 40 ans et une patiente âgée de 49 ans se sont présentés à nous en raison de plaintes d’inflammation, de douleurs et de rougeurs oculaire et de troubles de la vue qui continuent depuis 1 mois – 1 mois et demi. Les patients avaient reçu auparavant dans différents centres des traitements antibactérien topique. En raison que le traitement n’a pas été efficace, les patients ont été orienté vers nous et suite à leurs consultations clinique, il est vu qu’il y a un infiltrat cornéens profond, une plaque endothéliale et hypopion sur lesquels il y a un défaut épithélium. Avec le diagnostic précoce de la kératite fongique, il est effectué une visualisation de microscopie confocale in vivo. Il est effectué un prélèvement de l’infiltrat cornéen pour la diffusion et la culture.

Résultats : Il est vu avec la microscopie confocal in vivo qu’il y a des traits ressemblants aux hyphes qui sont ramifiées les uns sur l’autres avec un contraste élevé sur l’épithélium et le stroma cornéen de tous les patients. De plus, il y avait de nombreuses petites et rondes opacités blanches qui ressemblaient aux cellules inflammatoires. Chez deux patients, il y avait une perte de kératocytes et des espaces avec une cavitation hyporéflective. Il est vu une croissance de hyperréflexie sur le stroma. Il y a eu un traitement d’antibiotique topique, d’amphotéricine topique, de voriconazole topique, d’antifongiques systémiques. Les injections intrastromale de voriconazole sont effectuées de 5 points autour de l’infiltrat cornéens. Dans les résultats des cultures des patients, il est vu qu’il y a production de fusarium chez un patient et d’acremonium chez un autre patient. Il est effectué un traitement de réticulation cornéen à un patient. Chez un patient l’infection est prise sous contrôle avec un traitement médical. Il est effectué une kératoplastie thérapeutique aux deux patients, du fait que l’infiltrat est devenu profonde et qu’il y a une propagation vers le limbus. Après évaluation histopathologique du tissu de la cornée, il est vu des hyphes fongiques et chez un patient un acremonium, il y a eu production de aspergillus dans le tissue cornéen d’un patient dont la culture était négative auparavant.

Discussion : Il est vu que le microscope confocal in vivo qui montre les photos ressemblant aux structures fongiques avec haute précision est un outil de diagnostic fiable utilisé par des mains expérimentées avec une sensibilité de 80% pour le diagnostic de l’Acanthamoeba et la kératite fongique. (3-7).

Conclusion : La microscopie confocale in vivo est une méthode de visualisation pour le diagnostic précoce des kératites fongique et pour observer la réaction au traitement et aide le clinicien pour le traitement médical et chirurgical.

In vivo confocal microscopy in patients with confirmed fungal keratitis.

Prise en charge d’une kératomycose à Beauveria Bassiana.

CHAGNY M*, BOULZE PANKERT M (Avignon), GRANGET E (Marseille), MARC C (Avignon), HOFFART L (Marseille)

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Introduction : Beauveria Bassiana, un champignon filamenteux, est une cause rare d’infection cornéenne. Peu de cas ont été rapportés dans la littérature, le but de cet article est de discuter de la prise en charge médico-chirurgicale d’une kératomycose à Beauveria Bassiana.

Matériels et Méthodes : Etude de cas

Résultats : Une femme âgée de 72 ans, porteuse de lentilles souples, a présenté une kératite sévère, un mois après l’introduction d’une corticothérapie locale. L’hypothèse d’une infection fongique a été émise. Un traitement par collyres antifongiques horaires de type Amphotericine B et Voriconazole a été instauré. Le tableau clinique a continué de s’aggraver. Les prélèvements ont permis l’identification d’un champignon filamenteux, Beauveria Bassiana, (Div. Ascomycota), une cause rare de kératomycose. Ce champignon étant particulièrement résistant, une stratégie médico-chirurgicale a été adoptée avec ajout de Natamycine en collyre horaire, débridement chirurgical, cross linking conventionnel et répétition d’injections intra-stromales de Voriconazole.

Discussion : Cette attitude a permis, 3 mois plus tard, de surseoir à la kératoplastie transfixiante à chaud et a peu à peu conduit à la cicatrisation cornéenne. Une greffe lamellaire antérieure profonde sera envisagée dans un second temps pour restaurer l’acuité visuelle.

Conclusion : La kératomycose à Beauveria Bassiana est rare avec très peu de cas rapportés. Lorsqu’elle est diagnostiquée, une prise en charge précoce et agressive est nécessaire. Le cross linking et les injections intrastromales d’antifungique sont particulièrement intéressants lorsqu’ils sont introduits précocement car ils peuvent permettre de surseoir à une kératoplastie transfixiante.

Management of Beauveria Bassiana keratomycosis.

Kératite fongique diagnostiquée en microscopie confocale : à propos d'un cas.

JAWAD V*, JOUBERT R, CHIAMBARETTA F (Clermont-Ferrand)

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Objectif : L'objectif de ce cas est de souligner l'apport de la microscopie confocale dans le diagnostic des kératites fongiques.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un patient de 39 ans atteint d’une kératite fongique à Fusarium diagnostiquée grâce à la microscopie confocale in vivo.

Observation : Un patient de 39 ans porteur de lentille souple, sans antécédent ophtalmologique présentait un œil rouge et douloureux depuis une semaine à la suite d’un traumatisme par branche d’arbre. L’examen ophtalmologique retrouvait à l’œil gauche un ulcère paracentral de 3 mm de diamètre centré par un infiltrat cornéen de 1x1 mm et entouré d’un anneau immunitaire de Wessely. L’examen en microscopie confocale mettait en évidence de nombreux filaments signant la présence de champignons filamenteux. Après prélèvements de l’abcès par grattage cornéen, un traitement local antifongique par amphotéricine B et voriconazole associé à un traitement antibiotique par vancomycine et amikacine horaire était prescrit. Les analyses mycologiques des prélèvements ont retrouvé la présence d’un champignon filamenteux en examen direct dans le boitier de lentille. L’évolution a été favorable avec un traitement local d’une durée de 2 mois.

Discussion : La kératite fongique est une pathologie au pronostic réservé en raison de la virulence des pathogènes mais également en raison des difficultés liées à son diagnostic clinique et microbiologique. Le retard diagnostique lié à la croissance lente et variable des champignons en milieu de culture conduit souvent à un retard préjudiciable d’initiation du traitement. La microscopie confocale in vivo offre maintenant une résolution suffisante pour identifier certains agents infectieux dont les champignons filamenteux. Elle permet donc, comme dans notre cas, d’initier très précocement un traitement antifongique adapté avant même l’obtention des résultats microbiologiques. Deux études prospectives récentes montrent d’ailleurs que cet examen présente une haute sensibilité et spécificité (supérieure à 80%) pour la détection de champignons dans les kératites infectieuses.

Conclusion : Notre cas permet de souligner l’intérêt de la microscopie confocale in vivo pour le diagnostic précoce de certaines infections de cornée afin d’améliorer l’efficacité de leur prise en charge.

Fungal keratitis diagnosis with confocal microscopy: a case report.

Kératite fongique sous lentilles d'orthokératologie.

SANTONI A*, MARTIANO D (Nice)

498

But : Rapporter un cas d’abcès fongique sous lentilles d’orthokératologie.

Description de cas : Abcès cornéen présentant les spécificités cliniques d’une infection fongique, résistant aux traitements antibiotique et antiamibien, et sensible aux antifongiques. Il survient sous lentille d’orthokératologie et serait favorisé par la présence d’une taie cornéenne, séquelle de kératite bactérienne. Celle-ci aurait pu servir de porte d’entrée au Fusarium retrouvé en culture sur le liquide de conservation des lentilles.

Cas clinique : Patiente de 65 ans sous traitement orthokératologique depuis 2 ans consultant pour un abcès cornéen de l’œil droit. A l’examen clinique initial, elle présente un ulcère épithélial paracentral et un infiltrat duveteux associés à une endothélite sévère et à un hypopion. L’acuité visuelle de l’œil droit est à « Voit Bouger La Main ». L’abcès est localisé près d’une taie cornéenne, séquelle d’une kératite à Pseudomonas, qui était survenue trois mois auparavant et avait été traité par ofloxacine et rifamycine topiques. La patiente a repris le même traitement local en automédication pour son infection actuelle. Les symptômes s’aggravant, elle consulte en urgence. Malgré l’administration de collyres antibiotiques fortifiés horaires (ceftazidime et vancomycine) en milieu hospitalier, puis malgré l’ajout d’un traitement antiamibien local (polyhexaméthylène biguanide et hexamidine), l’infection cornéenne se majore. Les coupes de Tomographie en Cohérence Optique montrent de belles images de coulées endothélio-descémétiques associées à un abcès stromal situé près d’une taie cornéenne. Les prélèvements de grattage cornéen ne retrouvent pas d’organisme, mais les cultures du liquide de conservation des lentilles d’orthokératologie identifient Fusarium Solani var. Petroliphilum, sensible à l’amphotéricine B et au voriconazole. Bien que nous n’ayons pas obtenu la confirmation formelle de la nature fongique de l’abcès cornéen, le tableau clinique et la résistance aux traitements conduisent à l’arrêt des antibiotiques, à la régression rapide de la posologie des antiamibiens et à l’introduction d’un traitement antifongique local et systémique. Celui-ci permet la disparition des douleurs et de l’inflammation oculaire au bout d’un mois et demi, et l’acuité visuelle finale est de 20/40 avec une taie cornéenne centrale.

Discussion : Les modifications cornéennes anatomiques et physiologiques induites par les lentilles d’orthokératologie s’ajoutent à la situation d’hypoxie due à leur port nocturne, pour augmenter le risque de kératite infectieuse: en effet, ces lentilles rigides induisent un aplanissement et un amincissement  de l'épithélium cornéen central, alors plus prédisposé aux desquammations, abrasions et ulcérations épithéliales, et ainsi aux infections cornéennes. De plus, le port nocturne des lentilles d'orthokératologie augmente l'hypoxie, le gonflement, l'acidose cornéenne et donc les érosions cornéennes récurrentes.

Conclusion : L’orthokératologie est un facteur de risque d’infection cornéenne. Ce risque serait même augmenté par rapport au port des autres types de lentilles de contact, du fait des modalités de ce traitement et de son mécanisme d’action. Cette approche récente de correction des amétropies sphériques et cylindriques doit bénéficier des mêmes précautions quant à l'information et la sensibilisation aux précautions associées au port de lentilles de contact.

Fungal keratitis related to orthokeratology.

Abcès de cornée sur kératite d’exposition en milieu de réanimation : à propos de 47 cas.

MABO IWALA AI*, FOFANA D, MCHACHI A, BENHMIDOUNE L, EL BELHADJI M, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)

499

Introduction : La kératite d’exposition est une pathologie fréquente en milieux de réanimation, souvent méconnue et pouvant avoir  des complications graves  engageant le pronostic  fonctionnel et anatomique du globe oculaire. Le but de notre étude est de sensibiliser sur l’importance des soins ophtalmologiques prodigués durant le séjour en unité de soins intensifs.

Matériels et Méthodes : C’est une étude rétrospective portant sur 47 dossiers des patients hospitalisés au service de réanimation entre janvier 2014 et juin 2015. Nous avons inclus tous les patients sédatés, ventilés, hospitalisés en USI de plus de 24h et  présentant un abcès de cornée sur une kératite d’exposition. Ont été exclu tous les patients présentant des traumatismes oculaires ou cranio-orbitaires, des brûlures ou des atteintes oculaires antérieurs.  

Résultats : La moyenne d’âge de nos patients était de 51 ans, avec une prédominance masculine (sexe-ratio 3/1). Tous les patients étaient intubés, ventilés avec un score de Glasgow<3. Une infection respiratoire était retrouvée dans 21 cas (44,68%) avec 10, 63 % de cas de trachéotomie, un sepsis dans 9 cas (19, 4), une infection locorégionale  dans 3 cas (6,38%). La durée moyenne d’hospitalisation était de 16 ± 4 jours. L’abcès de cornée inferieur unilatéral étaient retrouvé dans 30 cas (64%) associé à un hypopion dans 7 cas (15%), un abcès prenant la totalité du diamètre cornéen associé à une kératite ponctuée superficielle de l’œil controlatéral  chez 7 patients (15%), un abcès de cornée bilatéral chez 2 patients (4%). Le  Pseudomonas aeruginosa était retrouvé dans14 cas (30%), l’Acinetobacter dans 2 cas (4%) et prélèvements stériles dans 31 cas. Tous les patients ont été mis initialement sous antibiothérapie probabiliste à large spectre. L’évolution était marquée par la cicatrisation dans 35 cas (75%), une perforation oculaire dans 5 cas (12%) et une endophtalmie dans 5 cas (12%).

Discussion : Lors d'une anesthésie générale, une occlusion palpébrale systématique par bandes adhésives seules est recommandée, pour prévenir les lésions cornéennes et pour les patients de réanimation intubés– ventilés, il faut probablement utiliser du gel aqueux ou des chambres humides plutôt que des larmes artificielles. .  Par contre Il n'existe pas de données suffisantes évaluant l'occlusion palpébrale, associée ou pas à une lubrification de la cornée.

Conclusion : L’abcès de cornée sur kératite d’exposition en milieu de réanimation constitue une entité fréquente, souvent méconnu, avec des complications redoutables d’où l’intérêt d’une sensibilisation sur l’importance des soins ophtalmologiques prodigués durant le séjour en unité de soins intensifs et la mise en place d’une guideline des soins oculaires.

Cornea abscess on exposure keratitis in resuscitation care unit: about 47 cases.

Mucormycose rhino-orbitaire : à propos d’un cas.

MAAMOURI R*, BROUR J, LAHMER A, OUEDERNI M, LOUKIL M, MBAREK C, CHÉOUR M (Tunis, Tunisie)

500

Objectif : La mucormycose rhino-orbitaire est une infection fongique rare et particulièrement grave du sujet immunodéprimé pouvant engager le pronostic vital et fonctionnel. Nous rappelons l'intérêt d'une prise en charge précoce et multidisciplinaire pour améliorer le pronostic.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un patient présentant une mucormycose rhino-orbitaire avec une bonne évolution clinique sous traitement médicochirurgical.

Observation : Patient âgé de 56 ans, hypertendu suivi pour une leucémie lymphoïde chronique sous chimiothérapie compliquée d’aplasie médullaire fébrile, qui a présenté un œdème palpébral d’allure inflammatoire. L’examen ophtalmologique a noté une oculomotricité normale, une acuité visuelle à 10/10, un tonus oculaire à 14 mmHg aux deux yeux. L'examen du fond d'œil a objectivé des hémorragies en flammèche bilatérales au pôle postérieur et autour de la papille. La tomodensitométrie orbitaire a montré la présence d’une pansinusite droite avec densification de la graisse orbitaire extraconique et présence d'une collection de l’angle interne de l’œil droit. Le patient a eu une maxillectomie, éthmoidectomie et exérèse du cornet moyen et inférieur droit nécrosés.L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de mucormycose. Le patient a été mis sous amphotéricine B par voie intraveineuse avec des lavages nasaux à la fungisone avec bonne évolution clinique. 

Discussion : La mucormycose est une infection fongique grave à présentation clinique non spécifique et au pronostic sombre. Il faut l’évoquer devant toute rhinosinusite, chez un patient immunodéprimé. Le diagnostic relève souvent de prélèvements invasifs, recueillis au moment de l’intervention chirurgicale, notamment dans les formes rhinosinusiennes. Son traitement est médicochirurgical. Seuls un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate associant la prescription de l’amphotéricine B, la résection des tissus nécrosés sont les garants d’un meilleur pronostic.

Conclusion : La mucormycose rhino-orbitaire est une affection grave avec un pronostic vital souvent réservé. Cependant, un diagnostic précoce et un traitement bien adapté permettent d’améliorer ce pronostic.

Naso-orbital mucormycosis: a case report.

Fonte purulente de l’œil : une complication inattendue de l’otite moyenne aigue.

DI FOGGIA E*, FEUGEAS E, HIGEL L, PROUST F, SPEEG-SCHATZ C, SAUER A (Strasbourg)

501

Objectif : L’otite moyenne aigue (OMA) est une affection fréquente de l'enfant dont le principal germe responsable est le pneumocoque. L’évolution est habituellement favorable sous antibiothérapie adaptée . Les complications ophtalmologiques sont inhabituelles. L’objectif est de rappeler l’importance de ne pas méconnaitre les complications potentiellement mortelles imputables à une infection ORL banale à travers la présentation d'un cas exceptionnel de fonte purulente de l'œil compliquant une OMA.

Description de cas : Il s’agissait d’une enfant de 3 ans, sans antécédents, amenée aux urgences ophtalmologiques par les parents pour un œil gauche rouge et douloureux associé à une baisse d’acuité visuelle et des sécrétions purulentes depuis quelques jours. Il existait également un contexte d’OMA droite d’évolution défavorable sous antibiothérapie orale (amoxicilline- acide clavulanique) malgré une couverture vaccinale antipneumococcique à jour. Une notion de prise d’anti-inflammatoire non stéroïdien(AINS) a été rapportée.

Observation : L’examen clinique a mis en évidence un aspect de cellulite orbitaire gauche avec un écoulement purulent, un chemosis et un important œdème palpébral inflammatoire associé à une leucocorie orientant le diagnostic vers une endophtalmie. L'examen neurologique était par ailleurs normal. Il existait un syndrome inflammatoire biologique. L’IRM orbitaire et cérébrale a mis en évidence une mastoïdite droite compliquée d’une ostéite du rocher, un abcès cérébelleux droit, une thrombophlébite du sinus latéral droit et une infection étendue de la cavité orbitaire gauche avec rupture du globe oculaire. Une prise en charge chirurgicale a été réalisée en urgence, elle a consisté en une mastoïdectomie, une paracentèse, une évacuation à l’aiguille de l’abcès cérébelleux droit et une énucléation de l’œil gauche. D’autre part une positivité de l’amplification génique pour Streptococcus pneumoniae a conduit à l’instauration d’une antibiothérapie intraveineuse par céfotaxime. Elle a bénéficié par la suite de la mise en place d’une prothèse oculaire gauche. L’évolution clinique et biologique a été favorable. Les explorations de l’immunité n’ont pas permis de mettre en évidence de déficit immunitaire.

Discussion : Les complications ophtalmologiques de l’OMA ont rarement été décrites dans la littérature. Il n’existe à ce jour à notre connaissance aucun cas de fonte purulente du globe oculaire compliquant une OMA. Le principal diagnostic différentiel était le rétinoblastome surinfecté, éliminé grâce à l’analyse anatomopathologique de la pièce d’énucléation. Devant la présence de telles complications, devenues rares depuis l’avènement de la vaccination contre le pneumocoque, la question des résistances des antibiotiques à certaines souches de S. pneumoniae responsables d’infections invasives se posent.

Conclusion : Ce cas souligne toute la nécessité d’un diagnostic précoce devant une cellulite orbitaire de l’enfant impliquant la réalisation d’une imagerie cérébrale et orbitaire urgente au vu du pronostic fonctionnel et des complications associées potentiellement mortelles. Il est par ailleurs d’une importance capitale de ne pas méconnaitre les complications des infections ORL, et de proscrire définitivement les AINS dans leurs prises en charge.

Purulent left eye melting: an unexpected complication of acute otitis media.

Une infection en chaîne.

ARZEL F*, BAZIN L, THIERY T, COCHARD C, L'HELGOUALC'H G, COCHENER B (Brest)

502

Objectif : Discuter le mécanisme et le danger d'une contamination infectieuse sur le carrefour oculaire d'un œil porteur de matériel d'indentation ancien et d'un abcès dentaire de proximité.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'une patiente de 74 ans pseudophake avec une chirurgie de décollement de rétine bilatérale opérée en 1988 avec matériel d'indentation de type éponge de Lincoff® qui a présenté une cellulite orbitaire rétro-septale gauche associée à une endophtalmie.

Observation : La patiente nous est adressée pour prise en charge d'une uvéite à hypopion. L'examen d'entrée retrouve à gauche une acuité visuelle limitée à compte les doigts à 20 cm, un tableau de cellulite orbitaire avec une endophtalmie aigüe. Le scanner du massif facial injecté réalisé en urgence confirme la présence d'une exophtalmie gauche avec inflammation de la graisse rétro-orbitaire intraconique ainsi qu'une prise de contraste de la bande d'indentation de l'œil gauche. Il révèle également un abcès dentaire de la dent 22 (incisive latérale supérieure gauche). La patiente a bénéficié d'une vitrectomie endoscopique et du retrait de la bande de Lincoff® en raison de l'infiltration infectieuse du matériel et du risque de perforation sclérale. Une injection intravitréenne de vancomycine et ceftazidime a été réalisée au décours de l'intervention et a été répété 2 fois à 48 heures d'intervalle associée à une bi-antibiothérapie intraveineuse par vancomycine et tazocilline.  L'analyse bactériologique du liquide vitréen et du matériel d'indentation retrouve des colonies de Moraxella Catarrhalis. L'examen à 10 jours révèle une acuité visuelle à 0,2 avec régression des signes inflammatoires clinico-biologiques.

Discussion : Chez cette patiente sans facteurs d'immunodépression et dont les hémocultures et l'échographie cardiaque sont négatives, l'hypothèse systémique parait très peu probable. Moraxella Catarrhalis est un diplocoque gram négatif principalement retrouvé dans les infections pulmonaires et de la sphère ORL et qui donc soutient l'origine dentaire de l'infection avec 2 voies de dissémination possible: une dissémination de contiguité avec propagation de l'abcès dentaire supérieur gauche en cellulite orbitaire rétro-septale gauche puis en endophtalmie et une dissémination veineuse rétrograde par le biais de la veine faciale drainant d'une part la veine ophtalmique supérieure par le biais de la veine angulaire et d'autre part les plexus péridentaires par la veine labiale supérieure.

Conclusion : Le lien œil et dent est classiquement admis même si la survenue d'une endophtalmie endogène demeure exceptionnelle, elle doit rendre l'exploration dentaire systématique d'autant qu'il n'existe pas de signes infectieux systémique. La dimension spectaculaire de ce cas illustré de belles iconographies est l'accumulation des facteurs de risque constitués par l'abcès dentaire, source de l'abcès rétro-septal contaminant le matériel d'indentation menaçant l'oeil de perforation accélérée.

A chain infection.

Fasciite nécrosante palpébrale à Klebsiella pneumoniae compliquant un traumatisme minime : à propos d’une observation.

ABID F* (Sfax, Tunisie), MAHMOUD A (Mahdia, Tunisie), KHAIRALLAH KI (Monastir, Tunisie), BOUABANA A (Sousse, Tunisie), MESSAOUD R (Mahdia, Tunisie)

503

Objectif : La fasciite nécrosante est une infection grave de la peau et des tissus sous cutanés profonds dont la localisation palpébrale est rarement rapportée.  Les germes les plus souvent incriminés sont le streptocoque du groupe A et le  staphylocoque aureus, rarement les bacilles gram négatifs. A partir de notre observation, nous précisons les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives d’une fasciite nécrosante à Klebsiella pneumoniae.

Description de cas : Une patiente âgée de 50 ans s’est présentée au service des urgences ophtalmologiques pour un œdème orbito-palpébral gauche, évoluant depuis trois jours dans un contexte fébrile. L’interrogatoire trouve la notion d’un traumatisme orbitaire minime traité par des anti-inflammatoires (AINS) non stéroïdien par voie générale.

Observation : L’examen initial a montré un œdème de l’hémiface gauche associé à une plage de nécrose de la paupière inférieure. La tomodensitométrie du massif facial a confirmé la présence d’une infiltration cutanée et sous cutanée sans collection ni lyse osseuse sous-jacente. Un débridement chirurgical des tissus nécrotiques ainsi qu’un prélèvement du pus palpébral ont été réalisés. L’examen microbiologique des prélèvements a conclu à une infection à Klebsiella pneumoniae et la patiente a été mise sous l’association Céfotaxime et Gentamicine par voie générale. Les suites étaient favorables avec un comblement progressif de la perte de substance et une restitution ad-integrum de la paupière inférieure gauche au prix d’un ectropion rétractile.

Discussion : La fasciite nécrosante est une dermo-hypodermite bactérienne nécrosante et dévastatrice. La localisation palpébrale est rare. Un terrain fragile sous-jacent et des facteurs favorisants tels que le traumatisme minime et la prise des AINS sont souvent retrouvés comme c’est le cas chez notre patiente. Klebsiella pneumoniae est rarement rapportée dans les fasciites nécrosantes palpébrales, cependant sa présentation clinique est semblable au tableau habituellement décrit. L’imagerie orbitaire doit être réalisée en urgence à la recherche d’une extension profonde, toutefois, elle ne doit pas retarder la prise en charge médico-chirurgicale.

Conclusion : La fasciite nécrosante est une urgence médico-chirurgicale. Le tableau clinique est généralement évocateur, cependant des formes atypiques peuvent exister. Seul le traitement précoce permet une évolution favorable comme l’illustre notre observation.

Eyelid necrotising faciitis due to Klebsiella pneumoniae complicating a mild trauma: a case report.

Urgences orbitaires de l'enfant : approches diagnostique et thérapeutique.

ROUATBI A*, CHEBBI BEN ABDERAHMAN A, BEN SALEM M, MASMOUDI A, AMMARI M (Tunis, Tunisie), GATFAOUI F (Monastir, Tunisie), BOUGUILA H (Tunis, Tunisie)

504

Introduction : Les urgences  orbitaires pédiatriques représentent une entité non rare et très particulière par ces causes et son terrain. Les étiologies peuvent être réparties en  causes infectieuses de loin les plus fréquentes et en urgences tumorales. Les urgences malignes orbitaires pédiatriques sont dominées par le rhabdomyosarcome. Le but de ce travail est d’analyser les caractéristiques cliniques, radiologiques et étiologiques des urgences orbitaires de l’enfant tout en discutant les différents pièges diagnostiques.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 62 patients : 37 garçons et de 25 filles soit un sexe ratio de 1,48. L’âge moyen était de 38.4 mois. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet comportant une mesure de l’acuité visuelle de loin, un examen du segment antérieur avec mesure de la pression intraoculaire et un examen du fond de l’œil quand la coopération de l’enfant le permettait. Une exploration orbitaire était réalisée dans tous les cas comportant une échographie orbitaire dans 12 cas, une imagerie par résonnance magnétique (IRM) dans 56 cas, et une tomodensitométrie orbito-cérébrale (TDM) dans 6 cas. Une biopsie diagnostique réalisée au bloc opératoire sous anesthésie générale était de recours dans 27 cas.

Résultats : L’exophtalmie était d’origine infectieuse chez 19 enfants soit dans 30.65 % des cas. Une pathologie tumorale était retrouvée chez 39 enfants (62.9% des cas) avec une étiologie maligne dans 26 cas (66.67% des cas) et bénigne dans 13 cas (33.33% des cas). Le diagnostic d’inflammation orbitaire idiopathique (IOI) était retenu dans 4 cas sur des critères radiologiques et histologiques.

Discussion : Les urgences tumorales orbitaires pédiatriques représentent une pathologie non rare en comparaison avec les urgences orbitaires infectieuses. L’urgence immédiate est représentée par les tumeurs primitives orbitaires malignes dominées par le rhabdomyosarcome et les tumeurs secondaires malignes notamment le neuroblastome métastatique. Le pronostique vital de l’enfant se trouve ainsi engagé, et une prise en charge rapide est de mise. Les lésions vasculaires de l’orbite présentent l’urgence orbitaire pédiatrique différée pouvant compromettre la fonction du globe oculaire par compression progressive. Il met en jeu le pronostic fonctionnel par compression progressive du nerf optique. Le diagnostic des tumeurs orbitaires pédiatriques repose sur une bonne orientation clinique, un bilan d’imagerie et un bilan d’extension loco-régionale. La biopsie est indispensable en urgence devant une suspicion de rhabdomyosarcome autorisant la mise en route rapide d’une chimiothérapie adaptée.

Conclusion : Les urgences orbitaires pédiatriques regroupent un amalgame de pathologies très diverses. Le diagnostic repose sur une bonne orientation clinique, un interrogatoire et un examen clinique soigneux. Le bilan d’imagerie permet la localisation exacte de la lésion ainsi qu’un bilan d’extension loco-régionale. La prise en charge comporte un degré d’urgence variable et doit être globale, impliquant une coopération entre pédiatres, radiologues, oto-rhino-laryngologistes et ophtalmologistes.

Pediatric orbital emergencies: Diagnostic and therapeutic approaches.

Cellulite orbitaire révélant un corps étranger végétal intra-orbitaire négligé.

EL HADEK R*, GHAZZA A, ABOUTOUFAYL S, HAJJI I, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

505

Introduction : Les corps étranger intra orbitaire de nature végétale restent relativement rares mais grave en vu de la difficulté diagnostique en dehors de présence de signe clinique évident, ils peuvent induire des complications graves engageant le pronostic visuel et vital du patient.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un enfant de 6 ans, ayant comme antécédent une cellulite pré septale traité il y a 2 semaines, se présentant pour persistance d’une tuméfaction palpébrale gauche avec sécrétions purulentes associés à un ptosis.

Résultats : L’examen ophtalmologique a trouvé un ptosis sévère avec tuméfaction palpébrale gauche chaude douloureuse à la palpation avec une hyperhémie conjonctivale et des sécrétions purulentes à l’éversion de la paupière supérieure sans corps étranger visible, le reste de l’examen était sans particularité une 2eme TDM oculo-orbitaire a été réalisé et a objectivé un corps étranger d’allure végétale en contact du muscle droit interne. L’exploration chirurgicale a été réalisé sous anesthésie générale, la voie d’abord choisie fut la voie conjonctivale et a permis l’extraction de 2 fragments de corps étranger végétal respectivement de 2cm/1 cm, 2.5cm/1cm et dont la trajectoire respectait le globe oculaire et les muscles droit interne et oblique supérieurs. Le patient a été mis sous C2G par voie orale avec antibiothérapie locale avec prophylaxie antitétanique, l’évolution était favorable avec régression du ptosis et disparition de l’inflammation et des sécrétions purulentes.

Discussion : La détection des corps étranger végétaux intra orbitaire en dehors de contexte évocateur et en l’absence de plaie évidente, est difficile surtout chez l’enfant, d’où l’intérêt d’un examen ophtalmologique minutieux et des examens complémentaires. Devant toute suspicion de corps étranger oculaire une imagerie doit être réalisé ( la TDM++ ) . Une antibiothérapie à large spectre doit être instituée systématiquement après les traumatismes orbitaires pénétrant par objets en bois .Une prophylaxie antitétanique est nécessaire si la vaccination n’est pas à jour. La voie d’abord chirurgicale dépend de la localisation du corps étranger, guidée par l’imagerie.

Conclusion : Le corps étranger oculaire doit être suspecté devant tout traumatisme oculaire ou devant la persistance de symptomatologie ophtalmologique inhabituelle malgré une prise en charge bien codifiée. Le pronostic dépend de la localisation des lésions associés ainsi que le délai de la prise en charge.

Orbital cellulitis reveals a neglected intra-orbital vegetal body.

Rhumatisme oculaire post streptococcique : à propos de deux cas.

IFERKHASS S*, LAKTAOUI A (Meknès, Maroc)

506

Introduction : Le syndrome post-streptococcique est une maladie auto-immune systémique. Les uvéites post-streptococciques (PSU), qui font partie actuellement du syndrome post streptococcique, sont très rares et souvent bilatérales. Nous rapportant  les cas de deux patients âgés respectivement de 21ans et 53ans qui sont hospitalisés pour baisse d’acuité visuelle profonde et brutale  isolée. Le premier cas  présente  une choroidite  avec décollement séreux rétinien, centrale et bilatérales et un deuxième cas d’une neuroretinite unilatérale.

Matériels et Méthodes : Observation 1 : Patient âgé de 21 ans ayant comme antécédents des angines à répétitions et qui présente une baisse d’acuité visuelle bilatérale chiffrée aux comptée des doigts, survenant dix jours après un épisode d’angine fébrile mal traitée. L'examen du fond d’œil et agiographique à la fluorescéine révèle des lésions blanchâtres de localisation choroïdiennes avec décollement séreux rétiniens. Les lésions sont bilatérales et symétriques. Observation 2 : Patient âgé de 56 ans, ayant comme antécédents pathologiques une notion d'angine et d’érythème noueux à répétition durant trois ans auparavant. Le patient a présenté une baisse d'acuité visuelle de l’œil droit (OD). L'acuité visuelle est chiffrée à 2/10 P6. L'examen du fond d’œil et l’angiographie révèle une neurorétinite. Les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique, d’un examen ORL (prélèvement de la gorge, audiogramme), d’un examen neurologique, d’un bilan biologique exhaustif, et d’un bilan radiologique (radio standard pulmonaire et IRM orbito cérébrale).

Résultats : Chez  les deux patients, la protéine C- réactive (CRP) est  élevée .Le titrage d'antistreptolysine O (ASLO)   était significativement élevé. L’identification de streptocoque ß hémolytique a été faite sur des prélèvements au niveau de la gorge. Le reste du bilan d’uvéite est normal. La radiographie pulmonaire et l’imagerie à résonance magnétique orbitocerébrale sont revenues normal. Le diagnostic d'une uvéite postérieure   post streptococcique fut retenu ; et Les patients ont été mis sous amoxicilline protégée à une dose de 3 g par jour pendant 12 jours, associés à une corticothérapie à dose régressive sur un mois. L’évolution était favorable avec récupération de l'AV à 10/10. Apres un recul respectivement de 18 mois  et de 4 ans  leur  état reste  stable.

Discussion : Devant la discordance entre les fréquences élevées  des infections streptococciques  et la rareté des uvéites poststreptocciques rapportées nous poserons les questions suivantes : Ces fréquences basses  de ce « rhumatisme oculaire », sont-elles dues au sous diagnostic de la maladie à cause de l’insuffisance de spécialistes et de moyens diagnostics ou existeraient ils d’autres explications associées, en particulier l’hypothèse d’un embole septique streptococcique ?

Conclusion : Les uvéites post streptococciques sont rares peuvent mettre le pronostic visuel en jeu. il faut y penser  devant toute histoire d’angine.

Post-Streptococcal ocular rheumatism: two cases.

Conjonctivite gonococcique : à propos d’un cas chez un jeune homme de 35 ans.

MARCIANO E* (Issy Les Moulineaux), DESPREAUX R, PENAUD B, AKESBI J, ADAM R, RODALLEC T, NORDMANN JP (Paris)

507

Objectif : Rapporter un cas de conjonctivite gonococcique de l’adulte jeune.

Description de cas : Nous présentons le cas d’un patient de 35 ans ayant consulté aux urgences ophtalmologiques de l’hôpital des Quinze-Vingts pour une conjonctivite bilatérale sévère et d’aggravation rapide. A l’examen clinique, on retrouve une conjonctivite purulente associée à une des hémorragies punctiformes de la conjonctive et une kératite ponctuée superficielle prédominant à droite. La notion d’urétrite non traitée chez le patient et l’aggravation rapide des symptômes on fait suspecter une conjonctivite à gonocoque. Des prélèvements conjonctivaux ont été réalisés et une antibiothérapie par ceftriaxone en intra-veineux a été instauré en urgence, associée à un traitement local par azytromycine et gentamycine. 

Observation : Les résultats bactériologiques ont confirmé le diagnostic de conjonctivite gonococcique. L’instauration rapide du traitement a permis d’éviter une aggravation de l’atteinte cornéenne et la résolution complète des symptômes en 10 jours.

Discussion : La conjonctivite gonococcique est une affection ophtalmologique rare dans les pays développés dont la fréquence semble augmenter ces dernières années. Il s’agit d’une véritable urgence diagnostique et thérapeutique. En effet celle-ci peut se compliquer d’une perforation cornéenne liée à une intense réaction inflammatoire pouvant grever le pronostic visuel. Dans la majorité des cas il est nécessaire d’hospitaliser le patient et de réaliser des prélèvements microbiologiques afin de mettre en place un traitement adapté. Il n’existe pas de protocole standardisé mais le traitement doit être mis en place rapidement et comprend une antibiothérapie générale et locale.

Conclusion : La conjonctivite gonococcique est une affection ophtalmologique potentiellement grave dont le risque de perforation cornéenne nécessite une prise en charge urgente en secteur hospitalier. Chez notre patient, l’instauration rapide d’un traitement par Ceftriaxone en intraveineux associé a une bi-antibiothérapie locale par azythromycine et gentamycine  a permis la bonne résolution de l’affection.

Goncoccal conjunctivitis: about a 35 years man’s case.

Endophtalmies mycotiques à Candida chez le toxicomane intra veineux : à propos de 5 cas.

MANOUGUIAN M*, NIEUWJAER S, DAVESNE G, ARSENE S, LELEZ ML, PISELLA PJ (Tours)

508

Introduction : L’endophtalmie est une infection sévère et préoccupante pouvant aboutir à la perte définitive de l’œil. Selon les séries, 2 à 36 % des endophtalmies sont d’origine endogène et la moitié des endophtalmies endogènes est d’origine mycotique: le germe causal le plus fréquent est le Candida ssp. Nous avons réalisé une série de cas des endophtalmies endogènes mycotiques dans le service depuis 2004 afin d’en améliorer la prise en charge diagnostique et microbiologique.

Matériels et Méthodes : Entre avril 2004 et septembre 2016, 5 cas d’endophtalmies endogènes mycotiques ont été pris en charge dans le service. Il s’agissait exclusivement de patients non immunodéprimés, présentant une toxicomanie intraveineuse active. La présentation clinique était caractéristique avec hyalite, foyer vitréen blanchâtre et duveteux, en « boule de coton », parfois associé à une atteinte maculaire, et à des hémorragies rétiniennes. Quatre patients ont bénéficié d’une vitrectomie postérieure avec envoi en mycologie des prélèvements vitréens et ont reçu des injections intra vitréennes d’amphotéricine B. Tous les patients ont été traités par antifongiques (amphotéricine B ou fluconazole ou voriconazole) par voie générale.

Résultats : L’atteinte était bilatérale dans 3 cas. L’évolution a consisté en une traction fibrovasculaire persistante dans 2 cas, une atteinte maculaire avec atrophie séquellaire dans 4 cas, deux décollements rétiniens complets et récidivants, tamponnés par silicone, limitant la récupération visuelle finale. Aucune des analyses mycologiques vitréennes, comprenant examen en fluorescence directe et culture à 30 et 35°C, ne s’est avérée positive. Les abcès vitréens recueillis en vitrectomie étant majoritairement constitués de débris de PNN aseptiques, la réaction inflammatoire semblait prédominer.

Discussion : Nous avons retenu l’étiologie mycotique devant le tableau clinique et le terrain. Cependant, dans aucun des 5 cas, cette hypothèse n’a été confortée biologiquement. Dans la littérature, les résultats de la culture vitréenne à Candida sont très variables et c’est finalement la PCR, d’accessibilité inégale selon les centres, qui semble proposer le meilleur rendement, notamment par l’amplification du gène codant l’ARN r18s. L’évolution sous traitement antifongique général +/- associé à un traitement intra vitréen a permis de conforter le diagnostic étiologique, a posteriori, sans confirmation microbiologique.

Conclusion : Une uvéite d’étiologie infectieuse, chez un toxicomane, doit évoquer une candidose et faire débuter le traitement adapté, sans en attendre la preuve mycologique, pour laquelle l’analyse en PCR est à privilégier.

Candida mycotic endophtalmitis in drug users: about 5 cases.

Présentations cliniques et imagerie des rétinites à cytomegalovirus.

DAVESNE G*, NIEUWJAER S, MANOUGUIAN M, TARFAOUI N, LELEZ ML, PISELLA PJ (Tours)

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Introduction : Le Cytomégalovirus (CMV) est un virus de la famille des herpesviridae qui bien que commun ne cause généralement pas de manifestation parlante chez le sujet immunocompétent mais qui peut être responsable d’infections graves et disséminées chez le sujet immunodéprimé ou en cas de transmission materno-fœtale. Nous rapportons une série de 5 cas pour illustrer l’aspect que peuvent prendre les rétinites à CMV.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective, descriptive à partir de laquelle nous allons exposer différentes présentations de rétinites à CMV et décrire l’iconographie associée. Dans nos 5 cas, le diagnostic a été validé par une PCR CMV positive sur ponction de chambre antérieure.

Résultats : Le premier cas est celui d’une patiente infectée par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) au stade SIDA qui présente un foyer typique en supéro-papillaire. Le second cas est celui d’un patient atteint de VIH au stade SIDA avec une atteinte fulminante de tout le pole postérieur. Le troisième cas est celui d’une découverte d’un foyer périphérique asymptomatique lors du fond d’œil de dépistage à l’occasion d’une découverte de VIH récente ; le patient présentant par la suite une uvéite de reconstitution immune. Le quatrième cas est celui d’une patiente présentant un foyer temporal inférieur atteignant la macula dans le cadre d’un lymphome. Le dernier cas est celui d’une patiente atteinte de leucémie myéloïde chronique acutisée traitée par allogreffe de moelle qui présente des foyers actifs bilatéraux au contact de lésions cicatricielles passées inaperçues jusqu’alors avec apparition et aggravation d’un œdème papillaire malgré un traitement par Valganciclovir.

Discussion : Notre série de cas permet d’illustrer les atteintes typiques de la rétinite à CMV décrites dans la littérature avec un foyer blanchâtre paravasculaire géographique confluent, des hémorragies et des vascularites péri-lésionnelles mais aussi des atteintes moins typiques pouvant survenir dans un autre contexte que l’infection par le VIH.

Conclusion : La rétinite à CMV reste l’infection opportuniste oculaire la plus fréquente et la principale cause de cécité par infection opportuniste chez le patient atteint du VIH mais elle peut également survenir dans un autre contexte d’immunodépression. De par son pronostic défavorable, il convient de savoir la reconnaitre et de savoir l’évoquer rapidement afin de ne pas retarder sa prise en charge thérapeutique. 

Clinical presentations and imagings of cytomegalovirus retinitises.

Tubercules de BOUCHUT : la légende subsiste encore.

HAICHOUR R*, GAROUT R, KARAOUAT F (Alger, Algérie)

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Objectif : La tuberculose oculaire est une affection rare. Elle représente toujours un défi diagnostique, du fait de ses manifestations cliniques nombreuses et polymorphes, pouvant facilement mimer d’autres affections oculaires tel que la sarcoïdose ou encore la syphilis. Les tubercules choroïdiens, dits de Bouchut, sont la manifestation intraoculaire la plus fréquente d’une tuberculose systémique.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente qui a présenté des tubercules de Bouchut au cours d’une tuberculose systémique.

Observation : Femme de 33 ans aux antécédents d’hypothyroïdie traitée par Lévothyrox® s’est présenté aux urgences dans un tableau évoluant depuis 7 mois fait de : toux sèche, dyspnée, fièvre et amaigrissement. L’examen retrouve : état général moyen, température 39°C, polypnée 24 cycles/mn, Tachycardie 112 bat/mn. L’examen pulmonaire et cardiovasculaire était normal. La radiographie thoracique révélait des opacités micronodulaires bilatérales diffuses aux 2 champs pulmonaires de manière homogène évoquant une miliaire hématogène. L’acuité visuelle était à 10/10 et le segment antérieur était normal aux deux yeux. Le fond d’œil de l’œil gauche objectivait la présence de 3 foyers choroïdiens au pôle postérieur, jaunâtres, de ¼ à ½ diamètres papillaires, un en temporo-maculaire et deux en temporal supérieur, évoquant fortement des tubercules de Bouchut. L’Angiographie à la fluorescéine retrouvait une hypofluorescence au temps précoce suivie d’une hyperfluorescence des tubercules au temps tardif. A la biologie une hyperleucocytose 11000 et une hypo albuminémie 19,6g/l ont été constatées. L’origine tuberculeuse a été confirmée par des bacilloscopies du liquide de tubage gastrique positives 10 BAAR/champ et la culture positive au 20ème jour. Les sérologies VIH, hépatite B et C sont négatives. Les autres localisations systémiques ont été éliminées. Elle  a bénéficié d’un traitement antituberculeux de première ligne première catégorie ERHZ à doses adaptées au poids. L’évolution a été favorable sur le plan général et pulmonaire et un fond d’œil pratiqué un mois après le début du traitement retrouvait toujours la présence des tubercules avec des bords plus nets

Discussion : Les tubercules de Bouchut sont généralement unilatéraux, prennent la forme de nodules ayant une taille allant d’un huitième à un diamètre papillaire et sont souvent dispersés au niveau du pôle postérieur. Il n’y a généralement pas ou peu d’inflammation associée du segment antérieur ou du vitré. A l’angiographie à la fluorescéine, les tubercules choroïdiens sont hypofluorescents aux temps précoces et hyperfluorescents aux temps tardifs. Leur évolution sous traitement antituberculeux se fait soit vers la résolution complète ou vers la formation de cicatrice. Notre cas rejoint les données de la littérature.

Conclusion : La tuberculose oculaire, bien qu’elle soit rare, pose toujours un problème diagnostique. Devant une tuberculose systémique, il convient de bien connaitre les caractéristiques cliniques et angiographiques des tubercules de Bouchut car ils en représentent la manifestation oculaire la plus fréquente.

BOUCHUT’S tubercules: the legend is still alive.

Canaliculite lacrymale suppurée à actinomyces : à propos d’un cas.

BEN ZINA Z*, KAMMOUN S, CHAABANE M, OUARDA S, KHAIRALLAH M, BEN AMOR S, FEKI J (Sfax, Tunisie)

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Introduction : Les canaliculites sont une pathologie peu fréquente. Elle survient dans la plupart des cas sans prédisposition particulière et elle est rarement causée par actinomyces.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente de 66 ans souffrant de larmoiement purulent unilatéral droit.

Résultats : Une femme âgée de 66 ans, sans antécédents généraux pathologiques consulte pour larmoiement purulent de l’œil droit. La symptomatologie évolue  depuis 2 ans par poussées. La patiente a bénéficié de plusieurs cures de pommade et de collyre antibiotique associés à des corticoïdes topiques, sans amélioration. A l’examen, la patiente présente une tuméfaction inflammatoire et indolore au niveau du canalicule lacrymal supérieur donnant l’aspect d’un pseudo-chalazion. La palpation trouve une induration du canalicule lacrymal supérieur. La pression forte montre une issue de pus par l’ampoule lacrymale. L’exploration des voies lacrymales par le canalicule inférieur révèle des voies lacrymales perméables. Une canaliculite à actinomyce sa été suspectée et la patiente a bénéficié d’une canalicutomie du canal lacrymal supérieur avec curetage ramenant plusieurs concrétions. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic. L’évolution post opératoire était favorable.

Discussion : La canaliculite suppurée est une maladie peu fréquente, sous-diagnostiquée, représentant seulement 2 % des affections lacrymales. Elle est habituellement causée par actinomyces qui est une bactérie bacille Gram positif anaérobie, à structure filamenteuse, responsable d’infections chroniques et insidieuses. L’atteinte canaliculaire est le plus souvent unilatérale et inférieure, se traduisant classiquement par un larmoiement unilatéral chronique avec soit un tableau de tuméfaction lacrymale, soit un tableau de conjonctivite canthale.

Conclusion : La canaliculite à actinomyces est  une pathologie rare. Ce diagnostic doit être envisagé devant tout larmoiement purulent unilatéral chronique résistant au traitement médical local.

Suppurative lacrimal canaliculitis caused by actinomyces: a case report.

Leishmaniose palpébrale simulant un carcinome. Diagnostic et prise en charge. A propos d’un cas.

ZARROUKI M*, ELYADARI M (Rabat, Maroc), AZENNOUD S (Salé, Maroc), HARCHALI S, ELMERROUNI S (Rabat, Maroc), ELORCH H (Kénitra, Maroc), CHOKRANI H, TABET AOUL S, BENGARAI W, TAMYM B, ABDELLAH E, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

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Objectif : La leishmaniose est une parasitose causée par un protozoaire du genre Leishmania, transmis par un phlébotome femelle hématophage. La localisation palpébrale dans la forme cutanée est relativement rare, mais elle revêt plusieurs aspects cliniques, source de véritables pièges diagnostiques. Le but de notre travail est d’attirer l’attention du praticien sur les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de la leishmaniose cutanée á localisation palpébrale.

Description de cas : Il s’agit d’une femme âgée de 62 ans, originaire du milieu rural du nord du Maroc. Suivie depuis 6 mois pour une lésion ulcèro-crouteuse indolore de la paupière inférieure gauche, faisant suspecter un carcinome

Observation : L’évolution a été marquée par l’extension en surface de la lésion vers la paupière supérieure homolatérale, l’angle interne gauche, et la racine du nez. L’examen anatomopathologique et parasitologique a mis en évidence une leishmaniose cutanée à Leishmania Major. La malade a été traitée par des injections intra-lésionnelles de dérivés d’antimoine. L’évolution après traitement a été marquée par une cicatrisation pigmentée avec ectropion séquellaire de la paupière inférieure. Après un contrôle total de l’infection et une stabilisation définitive de la fibrose cicatricielle, Le traitement chirurgical des séquelles a été réalisé en pratiquant une triple plastie en Z au niveau de la paupière inférieure pour relâcher les brides cicatricielles et éviter les problèmes d’exposition cornéenne.

Discussion : La leishmaniose cutanée sévit en mode endémo-épidémique au Maroc, et constitue un problème de santé publique dans le pays. L’atteinte palpébrale dans la leishmaniose cutanée est rare (2 á 5%). Au Maroc, les espèces Leishmania major et Leishmania tropica sont les seuls retrouvés dans les atteintes cutanées. Les lésions palpébrales peuvent  prêter à confusion avec d’autres lésions : Chalazion, tuberculose, syphilis, tumeurs. Le diagnostic positif repose sur les arguments cliniques lorsque les lésions sont caractéristiques, mais surtout sur l’examen parasitologique (examen direct + culture) sur prélèvement effectué en périphérie des lésions, et l’examen anatomopathologique sur biopsie cutanée. La prise en charge consiste à faire des injections intra-lésionnelles ou intramusculaires des dérivés d’antimoine, avec traitement des séquelles compromettant la vision (ectropion, trichiasis, lagophtalmie). La prophylaxie repose sur la  lutte contre le vecteur (moustiquaires, insecticides), et la lutte contre le rongeur réservoir. 

Conclusion : La leishmaniose cutanée á localisation palpébrale doit être considérée comme un diagnostic différentiel dans les lésions ulcéreuses et nodulaires palpébrales spécialement dans les aires endémiques de la maladie.

Leishmaniasis of the eyelid simulating carcinoma. Diagnosis and management. About a case.

Exophtalmie secondaire à des pathologies ORL : à propos de 4 cas.

BAKLOUTI A*, KAMMOUN S, CHAABANE M, KHAIRALLAH M, GARGOURI S, TRIGUI A, BEN AMOR S, FEKI J (Sfax, Tunisie)

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Introduction : Les cavités naso-sinusiennes sont à proximité de l’orbite et le nerf optique. Les complications oculo-orbitaires en cas d’atteinte de ces cavités sont relativement fréquentes. Elles peuvent engager les pronostics visuels et vitaux des patients.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons quatre cas d’exophtalmie unilatérale secondaire à une atteinte de la sphère oto-rhino-laryngée (ORL).

Résultats : Il s’agit de 4 patients de sexe masculin, admis dans le service d’ophtalmologie pour une exophtalmie unilatérale. L’âge moyen de nos patients était de 28,5 ans (15 -46 ans).L’exophtalmie était non inflammatoire, réductible et indolore chez tous nos patients. Elle était axile dans 3 cas. L'ophtalmoplégie était notée dans un seul cas et la baisse de l'acuité visuelle dans 2 cas. La tomodensitométrie (TDM) a été réalisée chez trois patients. Elle a montré une mucocèle chez deux patients, une de localisation fronto-ethmoido-orbitaire et l’autre de localisation pan sinusienne. Chez le troisième patient, la TDM a objectivé une sinusite compliquée de collection orbitaire. Le quatrième patient a bénéficié d’une imagerie par résonance magnétique qui a conclu à une pan sinusite et une mucocèle frontale droite avec ostéolyse du bord supérieur de l’orbite. Le traitement médical était instauré d'emblée, associant une triple antibiothérapie par voie parentérale. Le traitement chirurgical était réalisé chez 3 patients.

Discussion : Diverses pathologies de la sphère ORL sont à l’origine des troubles oculo-orbitaires. Elles sont principalement des pathologies inflammatoires ou tumorales.  Les pathologies inflammatoires sont fréquentes et peuvent toucher les enfants et les adultes. Les infections orbitaires sont secondaires aux infections sinusiennes dans 60% des cas. Chez l’adulte, on peut trouver tous les types de localisations des sinusites, mais l’atteinte frontale prédomine et chez les enfants, c’est la localisation ethmoïdale qui prédomine.

Conclusion : Toutes atteintes oculo-orbitaires doivent motiver un examen ORL complet pour la recherche d’un éventuel foyer primitif ORL. La collaboration multidisciplinaire (ORL, ophtalmologiste, radiologue) est nécessaire pour une prise en charge correcte des patients.

Exophthalmos secondary to ENT-diseases: a study of four cases.

Co-infection rétinienne à cytomégalovirus et toxoplasmose : à propos d’un cas.

ATIA R* (Paris), LABETOULLE M (Sceaux), BARREAU E (Paris)

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But : L’allogreffe permet d’assurer la reconstitution du tissu hématopoïétique (après chimiothérapie par exemple) mais aussi de le remplacer s’il est déficient (par exemple, aplasie médullaire). En cas de rejet, le patient immunodéprimé est exposé aux infections opportunistes. Nous rapportons ici le cas d’une patiente en échec d’allogreffe qui a présenté une rétinite à cytomégalovirus (CMV) et toxoplasmique dans un contexte de sérologie toxoplasmique négative.

Description de cas : Patiente immunodéprimée suivie pour un myélome multiple allogreffé en échec de traitement. Devant une baisse d’acuité visuelle gauche, on retrouve au fond d’œil une hyalite associée à une rétinite nécrosante.

Cas clinique : Le traitement par ganciclovir intraveineux et intra-vitréen est inefficace en raison d’une résistance du CMV. Un traitement par foscavir en intravitréen et par voie  générale est débuté mais on observe, une évolution discordante au niveau rétinien avec une régression de certains foyers et persistance d’un foyer péri-maculaire. Malgré une sérologie toxoplasmique négative, la PCR effectuée à partir d’un prélèvement vitréen se révèle positive pour la toxoplasmose. Un traitement anti-toxoplamique a permis la cicatrisation des foyers rétiniens.

Discussion : Les co-infections toxoplasmiques et à CMV sont possibles et sur un terrain immunodéprimé l’aspect clinique peut être semblable. Si un traitement est inefficace sur une partie des lésions, il faut évoquer la possibilité d’une co-infection. Dans de rares situations, la sérologie peut être négative .lors d’une rétinite toxoplasmique.

Conclusion : La négativité de la sérologie chez les patients allogreffés ne doit pas éliminer le diagnostic d’atteinte toxoplasmique dans le cadre des chorio-rétinites. La ponction de chambre antérieure et la vitrectomie diagnostique sont des outils indispensables dans la démarche diagnostique.

Cytomegalovirus and toxoplasmic retinal coinfection: about a case.

La tuberculose oculo-palpébrale : à propos de 12 cas.

ALBAB N*, BELGHMAIDI S, AHAMMOU H, HAJJI I, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

515

Introduction : La localisation oculaire de la tuberculose est rare  et peut se voir dans le cadre d'une primo-infection tuberculeuse ou de lésions secondaires à une tuberculose générale. Son polymorphisme clinique rend son diagnostic difficile d’où le retard de la prise en charge. Le but de notre travail est de décrire les particularités cliniques et para cliniques permettant de poser le diagnostic ainsi que l’aspect évolutif et pronostic de la localisation oculaire de la tuberculose.

Matériels et Méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective, menée au service d’ophtalmologie du CHU Mohammed VI de Marrakech sur une période de 4 ans, incluant douze patients. Tous nos patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet. Des examens complémentaires ont été demandés au besoin : un bilan phtisiologique, biologique, sérologique (VIH), radiologique  et angiographie à la fluorescéine.

Résultats : Douze patients ont été inclus dans l’étude. Il s’agissait de sept hommes et de cinq femmes âgés en moyenne de 37 ans. Le délai moyen de consultation était de 3,3 mois avec des motifs répartis en : baisse de l’acuité visuelle (BAV) (8cas), flou visuel (3 cas), fièvre (2 cas), douleur oculaire (4 cas) et nodule palpébrale (1 cas). L’examen ophtalmologique a montré une uvéite granulomateuse dans 1 cas ; une sclérite  nécrosante dans 1 cas ; un granulome papillaire dans 1 cas ; Un nodule palpébral dans 1cas ; une kératite interstitielle dans 3 cas ; une choroïdite  multifocale dans 1 cas ; des nodules de bouchut dans  3 cas et une choroïdite serpigineuse dans un cas. La présence d’une autre localisation tuberculeuse concomitante était notée chez tous nos malades. Une IDR à la tuberculine était positive dans 8 cas. Un test au Quantiferon-TB pratiqué chez cinq patients était positif (5/5). La sérologie du virus de l’immunodéficience humaine était négative pour tous les patients. Un traitement antituberculeux était administré pour une durée moyenne de 8,5 mois, associé à une corticothérapie dans 4 cas. L’évolution était favorable dans 10 cas avec régression des signes cliniques. Deux patients ont gardé des séquelles : BAV (1 cas) et un flou visuel persistant (1 cas).

Discussion : La tuberculose oculaire peut intéresser les différentes structures anatomiques de l'œil ou de ses annexes. L'atteinte de l'uvée est la manifestation la plus fréquente. Le diagnostic de l’atteinte oculaire est difficile en l’absence de manifestations générales. L’efficacité du traitement antituberculeux en cas de tuberculose oculaire présumée constitue un argument supplémentaire à posteriori en faveur de ce diagnostic.

Conclusion : La tuberculose est une affection grave. La localisation oculaire est très rare et condamne la fonction visuelle, d’où l’intérêt d’un examen ophtalmologique systématique dans le bilan de la tuberculose systémique.

Oculo-palpebral tuberculosis in 12 cases.

Une présentation atypique d’une paralysie du III révélant une méningo-encéphalite tuberculeuse chez un immunocompétent.

AJHOUN Y*, LAARIBI N, ABALOUN Y, CHAMMOUT FZ, EL OUATTASSI N, HANAFI Y, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Introduction : La méningo-encéphalite tuberculeuse est une affection grave survenant chez 10% des patients tuberculeux dans les pays en voie de développement par contre elle représente moins de 2% de méningo-encéphalite dans les pays occidentaux. Elle survient essentiellement chez l’immunodéprimé. La paralysie du III en est une complication connue dans la littérature mais très rarement rapporté.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 20 ans, sans antécédents pathologiques notables. Qui a consulté aux urgences pour la survenue brutale d’une chute de la paupière supérieure gauche avec une diplopie à son élévation. A l’interrogatoire on note la notion d’un fébricule et d’un changement de comportement, depuis une semaine selon la famille. L’examen ophtalmologique de L’OG trouve un ptosis modéré, une diplopie binoculaire horizontale homonyme une limitation des mouvements verticaux ainsi que de l’adduction avec une divergence en position primaire. Une acuité visuelle corrigée chiffrée à 10/10, P2, une mydriase aréflective, et un fond d’œil sans particularité. L’examen neurologique trouve un syndrome de focalisation à droite. Une TDM cérébrale faite en urgence a objectivé une dilatation quadri ventriculaire modérée, avec une hypodensité thalamique gauche, complétée par une IRM cérébrale qui a confirmé l’aspect d’une méningo-encéphalite. Le profil cyto-chimique de la ponction lombaire était en faveur d’une meningite lymphocytaire avec absence de germes à l'examen direct. A l'ionogramme on a noté une hyponatrémie et une lymphopénie. On a complété par la PCR du liquide céphalo-rachidien qui a confirmé l’origine tuberculeuse. A noter que la sérologie VIH était négative.

Résultats : L’évolution était marquée par l’apparition d’une allergie aux anti-bacillaires avec l’aggravation de l’état neurologique ce qui a nécessité une hospitalisation en réanimation pour prise en charge.

Discussion : La tuberculose neuromeningée est une affection peu fréquente et la paralysie des nerfs crâniens en est une manifestation commune (30-50%), mais très rarement rapporté d’ailleurs après une étude exhaustive de la littérature un seul cas à été noté à notre connaissance. Le pronostique dépends des délais diagnostic et prise en charge thérapeutique. d’où la nécessité de toujours évoquer une origine tuberculeuse lorsqu’une perturbation neuro-ophtalmique est associée et surtout dans notre contexte endémique.

Conclusion : Cette observation montre l’intérêt d’évoquer systématiquement une origine tuberculeuse devant une atteinte neuro-ophtalmique associée à une méningite même chez un immunocompétent. Elle attire aussi l’attention sur l’importance primordiale de la PCR du liquide céphalo-rachidien dans l’orientation diagnostic et la prise en charge précoce.

An atypical presentation of third nerve palsy revealing a tuberculous meningoencephalitis in an immunocompetent.

Kératite herpétique récidivante dans un syndrome de Netherton.

HAMDI S*, ZONE I, OUAZZANI I, BEN AMOR S, BEN HASSINE S, KILANI W, SELLAMI D, FEKI J (Sfax, Tunisie)

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Objectif : Rapporter une atteinte cornéenne dans un syndrome de Netherton. 

Description de cas : Le syndrome de Netherton est une maladie congénitale cutanée caractérisée par une érythrodermie ichtyosiforme, une anomalie des capillaires caractéristique et des manifestations atopiques. Nous rapportons une atteinte oculaire au cours de syndrome de Netherton. 

Observation : Enfant âgé de 8 ans, aux antécédents de retard de croissance intra utérin et de pneumopathies sévères récidivantes, suivi en pédiatrie pour un retard de croissance par déficit en GH , adressé pour rougeur oculaire OG évoluant depuis 2 jours avec la notion de rougeur oculaire récurrente OG. L’examen ophtalmologique montre une kératite dendritique de l’œil gauche avec des opacités cornéennes séquellaires et un appel vasculaire cornéen. Une réaction inflammatoire minime dans la chambre antérieure était notée. Le fond d’œil était par ailleurs normal. L’examen de l’œil droit était normal. L’enfant a une petite taille, une érythrodermie ichtyosiforme, une anomalie du cuir chevelu avec un retard psychomoteur entrant dans le cadre d’un syndrome de Netherton. L’enfant était mis sous zovirax par voie générale pendant une semaine avec relais par voie orale. L’évolution était marquée par une amélioration de la kératite dendritique.  

Discussion : Les complications fréquentes du syndrome de Netherton incluent une déshydratation hypernatrémique, des infections récurrentes et une malabsorption intestinale. La majorité des patients présente des manifestations atopiques. Le retard de la croissance et du développement psychomoteur sont décrits. 

Conclusion : Le syndrome de Netherton devrait être suspecté devant toute érythrodermie cutanée avec retard psychomoteur associé à une diarrhée. L’atteinte ophtalmologique au cours du syndrome de Netherton est rarement décrite.

Recurrent herpetic keratitis in Netherton syndrome.

L'antibioprophylaxie en prévention de l'endophtalmie après injection intra-vitréenne : revue de la littérature et méta-analyse.

BENOIST D'AZY C* (Clermont-Ferrand)

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Introduction : Despite endophthalmitis being the most feared complication, antibioprophylaxis remains controversial in intravitreal injections. Therefore, we conducted a systematic review and meta-analysis on the effects of antibioprophylaxis in intravitreal injections in the prevention of endophtalmitis.

Matériels et Méthodes : The PubMed, Cochrane Library, Embase and Science Direct databases were searched for studies comparing groups with and without antibiotics in intravitreal injection, with the use of the following keywords: "antibiotic*", "endophthalmitis" and “intravitreal injection*”. To be included, studies needed to specify number of participants and number of endophthalmitis within each group (with and without antibiotics). We conducted meta-analysis on the prevalence of clinical endophtalmitis including both culture-proven and culture negative samples.

Résultats : Nine studies were included. A total of 88 incidences of endophthalmitis were reported from 174,159 injections (0.051% i.e. one incidence of endophtalmitis for 1979 injections). Specifically, 59 incidences of endophthalmitis were reported from 113,530 injections in the group with antibiotics (0.052% or one incidence of endophtalmitis for 1924 injections) and 29 incidences of endophthalmitis from 60,633 injections in the group without antibiotics (0.048% or one endophtalmitis for 2091 injections). Our meta-analysis did not report a significant difference in the prevalence of clinical endophtalimitis between the two groups with and without topical antibiotics: the odds ratio of clinical endophtalimitis was 0.804 (CI95% 0.384–1.682, p=0.56) for the antibiotic group compared with the group without antibiotics.

Discussion : This is the first large meta-analysis demonstrating the absence of systematic antibioprophylaxis in prevention of endophtalmitis in intravitreal injections. The moderate heterogeneity reported in our study is due to the low incidence of endophtalmitis; ranging from 0 to 0.21%. Repeated use of antiobioprophylaxis, such as in monthly intravitreal injections, promote resistance and virulence of the conjunctival flora, even on short durations with low doses. The minimum inhibitory concentration of antibiotics at the conjunctival flora increased in patients receiving antibiotics after the third injection. Moreover, topical antibiotics and povidone–iodine before intravitreal injections did not further reduce bacterial concentrations compared with povidone–iodine alone.

Conclusion : In conclusion, we performed the first large meta-analysis demonstrating that antibioprophylaxis is not required in intravitreal injections. Strict rules of asepsis remain the only evidence based prophylaxis of endophtalmitis. The results support initiatives to reduce the global threat of resistance to antibiotics.

Antibioprophylaxis in prevention of endophtalmitis after intravitreal injection: a systematic review and meta-analysis.

Nécrose rétinienne aigue : à propos d’une récidive virale préjudiciable.

CABANE J*, MARTIANO D, BAILLIF S (Nice)

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Introduction : La nécrose rétinienne aigue (ARN) est une rétinite rapidement progressive de mauvais pronostic communément causée par les virus du groupe herpès : herpès simplex (HSV 1 et 2), herpes zoster (VZV) et cytomégalovirus (CMV). Sa gravité et son caractère potentiellement cécitant nécessitent un traitement d’attaque par aciclovir IV, suivi d’un traitement d’entretien par valaciclovir per os. Nous rapportons le cas d’une rechute précoce d’ARN à VZV.

Matériels et Méthodes : Il s’agissait d’un patient de 87 ans qui s’est présenté aux urgences pour baisse d’acuité visuelle de l’œil droit à 5/10 ème P2. L’examen à la lampe à fente retrouvait une uvéite antérieure non granulomateuse hypertonisante. L’examen du fond d’œil mettait en évidence une hyalite associée à un foyer de nécrose rétinienne supérieur de pleine épaisseur épargnant la macula et à une vascularite artérielle au contact. La PCR sur ponction de chambre antérieure s’est avérée positive à 2801 UI/mL pour le VZV. L’évolution a été favorable sous aciclovir IV 10mg/kg/8h pendant 15 jours permettant un relais per os par valaciclovir 1g x3/j.

Résultats : Le patient a reconsulté en urgence une semaine après l’arrêt du traitement d’attaque pour baisse d’acuité visuelle à « compte les doigts » de l’œil droit. Le segment antérieur était calme, le tonus intraoculaire était à 11 mm Hg. L’examen du fond d’œil a permis d’identifier, en plus du foyer cicatriciel, une vascularite occlusive de l’artère centrale de la rétine avec ischémie maculaire. 

Discussion : Le pronostic des rétinites nécrosantes virales herpétiques est sévère. Même si certaines études ont montré l’efficacité d’un traitement per os seul, nous pourrions discuter dans notre cas d’atteinte spécifique par le VZV l’imputabilité de la rechute à l’arrêt trop précoce du traitement d’attaque intraveineux. Ce dernier doit être urgent et prolongé pour préserver au mieux la fonction visuelle.

Conclusion : La rétinite nécrosante est une forme de réactivation à VZV rare mais extrêmement grave, pouvant entraîner la cécité, répondant peu au traitement per os et nécessitant ainsi un traitement intraveineux prolongé pour éviter les rechutes.

Management of acute retinal necrosis with varicella zoster virus: a case report.

Myopie

Rétinoschisis bilatéral chez une forte myope : à propos d’un cas.

BOUZIANE I*, ZOUHAIR Y, EL MOUKLIS M, ELMAALOUM L, ELKETTANI A, ALLALI B, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)

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Introduction : Le rétinoschisis  est une complication de la myopie forte, sa prévalence  est de 10% à 30 %.Le but de notre étude est de décrire le profil clinique et évolutif du rétinoschisis.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une femme âgée de 29 ans, forte myope qui a comme Antécédents familiaux une mère forte myope et comme antécédents personnels  notion de  barrage bilatéral pour de multiples trous rétiniens réalisé 2 ans auparavant, elle consulte aux urgences pour une baisse de l’acuité visuelle unilatérale de l’OD, d’installation brutale associée à des phosphènes et des myodésopsies homolatéraux.

Résultats : L’examen initial trouve une acuité visuelle corrigée à compte les doigts de prés (OD), 2/10 au niveau de l’OG. Une réfraction  automatique  à -20δ (ODG), le segment antérieur et le tonus oculaire sont normaux (ODG), au fond d’œil :au niveau de l’ OD un staphylome myopique, une atrophie choriorétiniènne diffuse, un rétinoschisis du pôle postérieur arrivant jusqu'à l’air maculaire en temporal inférieur ,OG : staphylome myopique, une atrophie choriorétiniènne diffuse, un rétinoschisis inférieur périphérique .Une OCT maculaire avait confirmé le diagnostic en objectivant au niveau de l’OD un schisis étendu à la région périfovéolaire épargnant la région fovéolaire . La patiente avait bénéficié d’une cure chirurgicale de son schisis. L’Evolution était marqué par une ré-application du rétinoschisis un jour après  la chirurgie.  La patiente est sous surveillance clinique et radiologique.

Discussion : Le rétinoschisis maculaire du myope fort réalise un épaississement maculaire lié à la présence de zones de clivage intrarétiniennes situées à différents niveaux et diversement associées entre elles. L’OCT permet de confirmer le diagnostic. Le retinoschisis peut rester stable, s’accentuer ou évoluer vers un décollement fovéolaire ou un trou lamellaire. La principale option thérapeutique est la vitrectomie  par la pars plana associée ou non à un pelage de la limitante interne et à un tamponnement par gaz.

Conclusion : La surveillance du myope fort est primordiale afin de getter les complications qui peuvent engager le pronostic visuel notamment le rétinoschisis qu’il faudra reconnaitre et bien prendre en charge.

Bilateral retinoschisis in highly myopic eyes: about a case.

Traitement des néovaisseaux choroïdiens du myope fort par injection intravitréenne de Bevacizumab.

MZALI H*, GARGOURI S, KHAIRALLAH M, BEN HASSINE S, KAIBI I, ZONE I, SELLAMI D, FEKI J (Sfax, Tunisie)

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Introduction : les injections intravitréennes du bévacizumab pour le traitement des néovaisseaux choroïdiens rétro- et juxtafovéolaires du myope fort sont largement utilisés, l'efficacité de ce traitement a été évaluée dans une étude menée au service d'ophtalmologie de Sfax.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective menée au service d’ophtalmologie du CHU H Bourguiba de Sfax, incluant 25 yeux de 45 patients myopes forts atteints de néovaisseaux rétro- et juxtafovéolaires traités en première intention par injections intravitréennes de 1,25mg de bévacizumab, entre janvier 2010 et juin 2015. Tous les patients ont eu un examen ophtalmologique initial comportant un interrogatoire à la recherche d’un syndrome maculaire, une mesure de l’acuité visuelle, une mesure de la pression intraoculaire, un fond d’œil, une angiographie à la fluorescéine et une optical coherence tomography (OCT) maculaire. Les patients étaient suivis chaque mois et retraités en cas de persistance ou récidive de l’exsudation néovasculaire.

Résultats : Vingt-cinq yeux de 45 patients présentant des néovaisseaux choroïdiens ont eu des injections intravitréennes de bevacizumab et suivis au minimum 12 mois avec un suivi moyen de 24 mois. L’âge moyen des patients était de 45 ans avec une erreur réfractive moyenne de −12 dioptries. Une amélioration ou une stabilisation de l’AV a été notée chez 60% des patients. Une fibrose du néovaisseau a été obtenue à 12 mois pour une moyenne de 2 injections a été obtenu chez 75% des patients. Les métamorphopsies ont disparu dans plus de 50 % des cas après la première injection et dans 100 % des cas à un an. Aucun effet indésirable n’a été constaté au cours du suivi.

Discussion : Le traitement des NVC compliquant la myopie forte par IVT de bevacizumab semblent être associées à une amélioration de l’AV et à une bonne tolérance. Cette étude confirme l’efficacité des anti-VEGF administrés en première intention et, en particulier, du bevacizumab dans cette indication

Conclusion : L’injection intravitréenne de bévacizumab semble efficace et bien tolérée dans le traitement des néovaisseaux choroïdiens rétro- et juxtafovéolaires du myope fort. 

Treatment of choroidal neovascularization of highly myopic patients by intravitreal injection of Bevacizumab.

Neuro-ophtalmologie

Nouvelle mutation de l’ADN mitochondrial dans la neuropathie optique héréditaire de Leber : à propos d’un cas.

THULLIEZ M*, LAUDIER B (Orléans), VIGNAL-CLERMONT C (Paris), BONICEL P (Orléans)

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But : La Neuropathie Optique Héréditaire de Leber (NOHL) est une maladie rare, de transmission mitochondriale estimée 1/55.000 en Europe du Nord. Le diagnostic se fait par la mise en évidence d’une mutation de l’ADN mitochondrial dont 95 % cas concernent les gènes 11778G>A, 3460G>A et 14484T>C codant pour la chaine respiratoire mitochondriale.

Description de cas : Nous présentons le cas d’un patient, présentant une NOHL d’installation rapide unilatérale puis bilatérale, d’évolution favorable avec une mutation atypique de l’ADN mitochondrial.

Cas clinique : Patient de 31 ans, non alcoolo-tabagique, ayant pour seul antécédent une hypertonie oculaire isolée familiale traitée par collyres hypotonisants (bithérapie), consulte aux urgences ophtalmologiques pour flou visuel de l’œil gauche depuis 3 jours associé à une photophobie et une dyschromatopsie. L’acuité visuelle est à 12/10 P2 à droite et 3/10 P2 à gauche. L’examen au biomicroscope et le tonus oculaire sont sans particularité. Le fond d’œil retrouve un flou papillaire bilatéral avec macula saine. Une angiographie à la fluorescéine est réalisée infirmant le diagnostic d’œdème papillaire et mettant en évidence des télangiectasies péri papillaires bilatérales. L’examen de la vision des couleurs rapporte une dyschromatopsie d’axe rouge-vert à gauche et le champ visuel confirme la présence d’un scotome caeco-central avec un seuil fovéal à 0db. L’IRM orbitaire et cérébrale retrouve après injection l’aspect très modéré d’une névrite optique inflammatoire à gauche. Trois semaines plus tard, le patient reconsulte pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit à 2/10 associée à un scotome central et un examen comparable au précèdent. Le diagnostic de NOHL est confirmé par l’analyse génétique qui retrouve une mutation mitochondriale « secondaire » 14487>C du gène MT-ND6 à l’état hétéroplasmique. Cette même mutation à été retrouvée chez la mère du patient mais à des taux plus faibles. Devant ce tableau, un traitement par Idébénone est rapidement mis en place. L’évolution est marquée par une chute de l’acuité visuelle à 20/800 P14 dans les 2 yeux à 4 mois du diagnostic, suivie d’une légère amélioration spontanée à 20/500 P14 à 7 mois, jusqu’à atteindre 20/25 (8/10) dans les 2 yeux et un seuil fovéal à 27db sur le champ visuel à 24 mois.

Discussion : A notre connaissance, ce travail est le premier à décrire un cas de NOHL isolée chez l'adulte avec la mutation 14487>C du gène MT-ND6. Un seul cas identique a été décrit à ce jour mais chez un enfant de 16 ans. Cette mutation mitochondriale avait été, jusqu'à maintenant, essentiellement rapportée chez le jeune enfant dans le cadre d’encéphalomyopathie nécrosante subaiguë (Syndrome de Leigh).

Conclusion : Description d’une nouvelle mutation mitochondriale dans le cadre d’une NOHL isolée de l'adulte, d’évolution favorable. Des améliorations spontanées de NOHL ayant été rapportées, le bénéfice du traitement par Idébénone dans cette mutation reste toutefois à évaluer.

New mitochondrial DNA mutation as Leber’s hereditary optic neuropathy: a case report.

Neuropathie optique et conduite : mise en évidence de comportements de compensation visuelle.

ZANLONGHI X*, BIZEAU T, MARS F, BOISLIVEAU R, MILLEVILLE I (Nantes)

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Introduction : Pout tenter de comprendre des mécanismes de compensation de perte de champ visuel paracentral chez des patients atteints de neuropathie optique, en utilisant un simulateur de conduite, trois scénarios ont été développés pour mesurer le champ visuel en situation statique comparativement à une situation dynamique de conduite ainsi que des scénarios évaluant les compétences de conduite dans diverses situations routières. 

Matériels et Méthodes : Les trois premiers scénarios ont pour but de mesurer le champ visuel binoculaire du participant, sous différentes conditions. Le premier scénario, intitulé champ visuel statique, correspond à un champ visuel standard : tête et yeux fixes, celui-ci doit signaler lorsqu’il détecte l’affichage d’un point clair sur fond gris. Les points, affichés successivement, sont définis par leurs coordonnées angulaires par rapport au point de fixation central, dans une grille de 104 points. Le deuxième scénario, intitulé champ visuel en conduite, met en place le même test de champ visuel, en y ajoutant une tâche de conduite nominale, sur une route composée d’une succession de virages sans autres usagers et avec une vue dégagée. Les points s’affichent alors aléatoirement sur les trois écrans du simulateur tout en se juxtaposant à la scène routière. L’objectif est de comparer les résultats de la mesure du champ visuel statique à celui obtenu en conduite, celui-ci permettant d’intégrer les comportements de compensation visuelle. Le troisième scénario, intitulé champ visuel centré regard, ne comporte aucune différence avec le scénario précédant du point de vue du participant. La seule différence réside en la position des différents points de la grille. En effet, la grille est programmée pour suivre le regard et afficher les points selon le point regardé afin de se situer dans les zones du champ visuel voulues, y compris dans les zones aveugles. Dans ce scénario les comportements de compensation sont théoriquement rendus inefficaces. Le quatrième scénario, intitulé conduite en virages, permet de tester le comportement visuel du participant sur la même route que celle utilisée pour les deuxième et troisième scénarios, sans la charge cognitive supplémentaire du test de champ visuel. Il est possible de mettre en évidence un comportement de compensation chez le participant. Le cinquième scénario, intitulé évènements critiques, met en place des situations de conduite potentiellement accidentogènes, afin d’observer leur comportement. Ce scénario se déroule sur un parcours en ville.

Résultats : 21 participants témoins et 17 patients souffrant de neuropathie optique ont participé à l’étude. Les données montrent un rétrécissement du champ visuel lors de la conduite (augmentation des omissions indiquées par les cercles rouges et diminution des détections indiquées par les croix bleues dans la zone périphérique du CV).

Discussion : L'un des mécanismes de compensation d'une atteinte du champ visuel paracentral statique classique, est une tendance globale des participants vers un rétrécissement du CV en situation de conduite avec une focalisation de l’attention vers la zone centrale du CV.

Conclusion : Le champ visuel en conduite donne des renseignements nettement plus complets que le champ visuel classique statique.

Neuropathy optic and driving : Visual compensation behaviors.

Neuropathie optique ischémique postérieure péri-opératoire lors d'une chirurgie de cataracte.

LAKTAOUI A* (Meknès, Maroc)

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But : La neuropathie optique ischémique postérieure péri-opératoire (NOIPPO) est une pathologie très rare, très grave et de diagnostic difficile.

Description de cas : On se propose dans ce travail de rapporter un cas de neuropathie optique ischémique postérieure péri-opératoire, survenant à l’occasion d’une chirurgie de cataracte.

Cas clinique : Il s’agit d’un patient de 75 ans, opéré pour cataracte de l’œil droit sous anesthésie locorégionale. En fin d’intervention, il constate une baisse de la vision au niveau de son œil droit. L’examen ophtalmologique révèle au niveau de l’OD une perception lumineuse positive, une altération du RPM afférent et un fond d’œil normal. Au niveau de l’œil gauche, une AV à 10/10, un fond d’œil normal et un champ visuel normal. L’examen neurologique est normal. Une angiographie rétinienne à la fluorescéine, une OCT maculaire et une IRM cérébrale se sont révélées normales. Les potentiels évoqués visuels étaient absents à droite confirmant le diagnostic de neuropathie optique rétrobulbaire droite. Ils étaient normaux au niveau de l’OG, ainsi que la vision de couleur. La décision thérapeutique était l’abstention. L’évolution était marquée par la non récupération visuelle et l’installation d’une pâleur papillaire au niveau de l’OD.

Discussion : La neuropathie optique ischémique postérieure péri-opératoire lors d’une chirurgie de cataracte est un incident rarissime. Sa pathogénie est multifactorielle dominée par l’hypotension et l’anémie. Son pronostic reste sévère, en effet les possibilités de récupération visuelle sont pauvres.

Conclusion : La NOIPPO est un accident vasculaire exceptionnel et imprévisible. Sa survenu au cours d’une chirurgie de cataracte n’est pas rapporté dans la littérature. L’étude des facteurs de risque vasculaire en préopératoire et l’information du patients à risque de tel incident est légitime.

Perioperative posterior ischemic optic neuropathy during cataract surgery.

Fistule carotido-caverneuse de bas débit : à propos d'un cas.

BRESSON T*, GOHIER P, CAIGNARD A, LERUEZ S (Angers)

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Objectif : Les fistules carotido-caverneuses sont des malformations rares extraorbitaires qui ont un retentissement exclusivement orbitaire. 

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un homme de 32 ans d’origine caucasienne ayant consulté pour des yeux rouges et larmoyants d’apparition progressive en 6 mois et d’évolution variable. Cette symptomatologie s’accompagnait d’épisodes de diplopie binoculaire fluctuante et prédominante en vision de loin. Il n’a pas d’antécédent connu et ne prend aucun traitement. Le patient a été vu après échec d'un traitement par lavage et antiseptiques locaux. Le patient présentait à l’examen clinique une meilleure acuité visuelle de 10/10ème à  droite et 16/10ème à gauche. La pression intraoculaire était mesurée à 20mmHg  aux deux yeux. L’examen en lampe à fente retrouvait une hyperhémie conjonctivale associée à un discret chémosis, le reste de l’examen du segment antérieur était normal à l’exception d’une exophtalmie mesurée à 23mm à droite et 20mm à gauche à l’exophtalmomètre de Hertel. Les fonds d’yeux étaient sans particularité. Le patient rapportait une diplopie binoculaire en position primaire et dans les mouvements de version droite avec une limitation manifeste de l’abduction de l’œil droit. Face à ce tableau compatible avec une orbitopathie dysthyroidienne, un bilan endocrinien et une imagerie orbitaire ont été demandés. Le bilan thyroïdien  et auto-immun étaient normaux et l’IRM orbitaire a retrouvé un aspect bombant des sinus caverneux évoquant une fistule carotido-caverneuse confirmée et gradée D à l’artériographie cérébrale. Un traitement endovasculaire par embolisation artériel a été préconisé.

Observation : L’originalité de ce cas réside dans la survenue d’une fistule carotido–caverneuse spontanée de bas débit sur un terrain atypique (sujet jeune). L’anamnèse n’a pas retrouvé de facteur déclenchant évident à l’ exception d’un ancien accident de la voie publique à faible cinétique et la pratique régulière d’un art martial (Judo). Cette singularité a conduit à un retard diagnostic et thérapeutique. Ce délai a été responsable de la constitution d’une fistule tentaculaire conduisant à un traitement fragmenté de cette fistule au cours d’interventions prolongées.

Discussion : Le diagnostic de fistule carotido-caverneuse de bas débit peut être difficile car il repose sur des signes cliniques aspécifiques conduisant le plus souvent à une errance diagnostique. Ce délai permet la constitution d’une fistule tentaculaire compliquant et prolongeant le  traitement endovasculaire et expose à des complications iatrogènes plus fréquentes. 

Conclusion : Un tableau de chémosis bilatéral chronique rebelle à un traitement local est compatible avec une fistule carotido-caverneuse de bas débit même chez un sujet jeune.  

Carotid-cavernous fistula: about one case.

Syndrome de Foville révélant une maladie de Horton.

LAURENT C*, VIANA M, CADIOT D, SOETHOUDT M (Rennes)

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Introduction : Le syndrome de Foville est un syndrome alterne rare révélant une atteinte du tronc cérébral protubérantielle paramédiane. Il associe l’atteinte du nerf VII ipsilatéral à la lésion, une paralysie de la latéralité du regard vers la lésion, un déficit sensitivomoteur controlatéral, une déviation des yeux vers le déficit.

Matériels et Méthodes : L’objectif de cette étude est de présenter le cas d’un patient du service présentant un syndrome de Foville, révélateur d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique protubérantiel paramédian gauche dans le cadre d’une maladie de Horton.

Résultats : Ce patient de 67 ans , polyvasculaire, présente une paralysie faciale périphérique (PFP) gauche, une paralysie oculomotrice du VI gauche, une paralysie de la latéralité du regard vers la gauche, une déviation du regard vers la droite, et une hémiparésie droite épargnant la face. Ces symptômes sont d’installation brutale le 05 juillet 2016. Le patient ne décrit ni céphalée, ni altération de l’état général antérieurs. L’angioIRM révèle l’existence d’un AVC ischémique récent protubérantiel gauche, une irrégularité de calibres des deux artères vertébrales en V1, un épaississement pariétal de l’artère V3 droite, une occlusion de l’artère V4 droite, une perméabilité du tronc basilaire. Sur les séquences 3D T1 VISTA SPAIR et post gadolinium, il existe un épaississement quasiment circonférentiel des parois vasculaires vertébrales bilatérales, associé à une prise de contraste « en rail », évocateur d’une vascularite. Une biopsie de l’artère temporale superficielle gauche est proposée, avec analyse anatomopathologique en faveur d’une maladie de Horton. La VS à 1h est de 100 mm. Aucune lésion de vascularite n’est associée sur le TDM thoraco-abdomino-pelvien injecté. Une corticothérapie orale (1mg/kg/jour) est instaurée, associée à un traitement antiagrégant plaquettaire, sans traitement immunosupresseur.

Discussion : Le syndrome de Foville est rare en pathologie ischémique, lié à l'occlusion ou l'hypoperfusion de branches perforantes  du tronc basilaire. Le syndrome de Foville bas est le plus classique, associant une paralysie de la latéralité du regard, une PFP du côté de la lésion, un déficit sensitivomoteur controlatéral épargnant la face. La paralysie de la latéralité du regard est due à une atteinte de la formation réticulée pontique paramédiane associée ou non à une atteinte du noyau abducens. Le malade regarde son déficit. La maladie de Horton est la vascularite des vaisseaux de gros et moyens calibres la plus fréquente du sujet âgé. La diagnostic repose sur les critères de l’American College of Rheumatology. Une des complications est l’AVC ischémique, dont la prévalence est de 4-6% dans la maladie de Horton. Parmi ces patients, 19% n’ont pas de symptomatologie évocatrice en particulier céphalalgique. Ces AVC sont liés le plus souvent aux vascularites des vaisseaux extracérébraux. Lorsque les vaisseaux intracérébraux sont touchés, la mortalité est de 58% si les corticoïdes sont administrés seuls, et réduite à 40% si le traitement associe une corticothérapie aux immunosuppresseurs (1-2).

Conclusion : Notre cas clinique illustre deux notions utiles : celle du syndrome de Foville qui est un syndrome alterne rare et celle d’une complication rare de la maladie de Horton dans une situation diagnostique amputée de la sémiologie évocatrice de la maladie. Le pronostic visuel et vital du patient sont engagés, nécessitant un traitement urgent associant corticoides et immunosuppresseurs.

Foville 's syndrom and Giant Cell Arteritis.

Hypertension intracrânienne bénigne secondaire à un sous dosage en lévothyroxine.

KHACHANE A*, BY E, SALAM N, MCHACHI A, BENHMIDOUNE L, CHAKIB A, RACHID R, EL BELHADJI M (Casablanca, Maroc)

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Objectif : L’hypertension intracrânienne idiopathique est définie par l’apparition de signes et de symptômes d’hypertension intracrânienne avec une neuro-imagerie et une étude du liquide céphalorachidien (LCR) sans anomalies, associées à une augmentation de la pression du LCR à la ponction lombaire. La liste des étiologies de l’hypertension intracrânienne idiopathique est longue et en extension incluant les dysfonctionnements thyroïdiens comme l’illustre notre observation.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 31ans, ayant subi une thyroïdectomie totale pour adénome thyroïdien à l’âge de 26 ans sous traitement substitutif à base de lévothyroxine 50µg/j adressée en consultation ophtalmologique pour bilan de céphalées. 

Observation : À l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle est égale à 10/10 au niveau des deux yeux avec un réflexe photomoteur normal et un tonus oculaire à 14mmHg au niveau des deux yeux. L’examen biomicroscopique du segment antérieur était sans anomalies et le fond d’œil à montré un œdème papillaire de stase stade 1. La tension artérielle était mesurée à 110/75mmHg et l’indice de masse corporelle était à 28.5 Kg/m2. L’imagerie par résonance magnétique cérébro-orbitaire était normale. À la ponction lombaire la pression du liquide céphalorachidien était à 32 cmH2O. L’examen du liquide céphalorachidien était normal. Le dosage de la TSHus=10.52mU/l (0.27-4.20mU/l) et la LT4=14.7pmol/l (12-22pmol/L) thyroblobulinémie= 2.11ng/ml (1.4-78ng/ml). Le bilan inflammatoire ainsi que le reste du bilan biologique étaient sans anomalies. On a conclu à une hypertension intracrânienne idiopathique secondaire à un sous dosage en L thyroxine et la patiente a été mise sous acétazolamide 750mg/j, les doses de la lévothyroxine ont été ajustées progressivement sous contrôle endocrinien avec une évolution marquée par l’amélioration de la symptomatologie clinique et la régression de l’œdème papillaire.

Discussion : L’œdème papillaire est le signe caractéristique d’une hypertension intracrânienne idiopathique. Les symptômes les plus fréquents sont les céphalées posturales, les nausées et les troubles visuels. Nous avons décrit un cas d’HTIC bénigne secondaire à un dérèglement thyroïdien  chez une femme ayant subi une thyroïdectomie avec un sous dosage en lévohyroxine. Elle ne prenait aucun autre médicament. L’antécédent de thyroïdectomie nous a orienté vers un dysfonctionnement thyroïdien, devant la normalité du reste du bilan.

Conclusion : L’HTIC bénigne est un diagnostic d’élimination après avoir éliminer un processus intracrânien. Un dysfonctionnement thyroïdien pourrait être considérer dans ce cadre nosologique et devrait faire justifier le bilan.

Benign intracranial hypertension secondary to levothyroxine under dosage.

Fond d’œil intriguant d’une diplopie banale.

HIJAZI B* (Nîmes), COCHARD C, CASSAN A, COCHENER B (Brest)

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Objectif : La diplopie binoculaire (DB), motif relativement fréquent de consultation aux urgences, révèle parfois une pathologie susceptible d’engager le pronostic vital. Comme pour toutes les démarches diagnostiques neuro-ophtalmologiques, établir un diagnostic topographique avant de bondir sur la recherche étiologique peut s’avérer être un réflexe salvateur. Il faut ainsi toujours garder en tête une possible origine centrale.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une femme caucasienne de 58 ans, tabagique sans autre facteur de risque cardiovasculaire, sans traitement, qui consulte aux urgences pour une légère DB verticale d’évolution progressive depuis une semaine. Pas de notion de fluctuations ou de fatigabilité. L’oculomotricité retrouve une limitation de l’élévation gauche, sans ptosis, sans anisocorie, confirmée à la coordimétrie. La biomicroscopie et le tonus sont normaux. Le fond d’œil (FO) retrouve cependant bilatéralement un léger œdème papillaire (OP), quelques hémorragies en flammèche, et quelques signes du croisement, au pôle postérieur et moyenne périphérie, sans nodule cotonneux.

Observation : Devant l’aspect atypique de rétinopathie hypertensive, une mesure de tension artérielle est réalisée et retrouve une systolique à 225mmHg. Cependant, l’OP impose d'éliminer une HTIC débutante. Le scanner réalisé en urgence retrouve une tumeur pinéale comprimant le mésencéphale et l’aqueduc de Sylvius entrainant une hydrocéphalie. Après dérivation, elle est hospitalisée en neurochirurgie. Seulement quelques jours plus tard, elle est adressée à nouveau aux urgences pour « vision rouge » et aggravation du tableau oculomoteur. Le FO met alors en évidence un tableau explosif bilatéral d’hémorragies de stase avec augmentation majeure de l’OP. A l’oculomotricité : syndrome de Parinaud complet.

Discussion : Les tumeurs pinéales représentent 0,4 à 1% des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte dans les pays occidentaux. Elles sont principalement révélées par une HTIC (85%) et un syndrome de Parinaud (50%). Lors de la première consultation, cette DB, bien que légère, correspondait à une paralysie de la verticalité en cours de constitution. Véritable piège dans ce cas : l’OP débutant, dans ce contexte de FO atypique et, à tort, peu alertant, ne devait pas être attribué à l’HTA, s’intégrant en fait au tableau compressif.

Conclusion : Devant tout tableau de DB, l’analyse topographique soigneuse systématique associée à l’examen ophtalmologique complet avec FO doit permettre de suspecter une atteinte centrale et guider le bilan radiologique.

A basic diplopia’s weird fundus.

Hypertonie et excavation papillaire : quand l'hypertension intracrânienne mime le glaucome.

ZAIER D*, BAILLIEUL A, ROULAND JF (Lille)

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But : L’HTIC chronique est un diagnostic souvent tardif car pauci-symptomatique, un retard diagnostique engage le pronostic visuel. Une hypertonie oculaire associée à une baisse de vision peut faire évoquer une neuropathie optique glaucomateuse et cacher une HTIC sous-jacente.

Description de cas : Il s'agit d'un patient de 75 ans, myope fort, qui présente une baisse d'acuité visuelle progressive bilatérale depuis plusieurs mois prédominant à droite associée à une hypertonie oculaire. Il n'existe pas d'autres signes fonctionnels, il n'y a pas de céphalées.

Cas clinique : L'acuité visuelle est à "absence de perception lumineuse" à droite, 3/10e à gauche. Le tonus oculaire mesuré à l'aplanation est de 34 mmHg à droite, 20 mmHg à gauche pour une pachymétrie fine inférieure à 500μ. Le fond d’œil retrouve une excavation papillaire asymétrique associée à une pâleur sur papille dysversée, ainsi qu'une choroïdose myopique. Le champ visuel montre un rétrécissement concentrique des isoptères. Devant l’altération campimétrique non spécifique et non systématisée associée à une discordance clinique entre l’aspect de l’excavation non majeure et une cécité unilatérale, l’IRM cérébrale a été demandée. La mise en évidence des signes indirects d’HTIC idiopathique (élargissement de la gaine des nerfs optiques, tortuosité des nerfs optiques, petits ventricules, aplatissement postérieur de la sclère, arachnoïdocèle intra-sellaire) a permis une prise en charge adéquate en neurologie pour traitement systémique par acétazolamide et mesure invasive de la pression intracrânienne.

Discussion : Le diagnostic de neuropathie optique par inversion du gradient de pression translaminaire secondaire à une HTIC idiopathique peut être un diagnostic difficile devant une hypertonie oculaire associée mimant un glaucome. En l'absence de signes fonctionnels extra-oculaires associés, notamment l'absence de céphalées, le rôle de l'ophtalmologiste est central dans le diagnostic et le suivi d'une HTIC idiopathique chronique. Une antéroposition de la lame criblée peut être mise en évidence en EDI-OCT.

Conclusion : Il s’agit d’une urgence diagnostique car le pronostic visuel est en jeu, d’où l’importance d’une analyse séméiologique fine de la papille et du champ visuel. Une IRM devrait être demandée devant tout glaucome à pression normale atypique ou glaucome avec évolution défavorable inexpliquée.

Hypertony and optic disc excavation: when intracranial hypertension simulates glaucoma.

Pupille d’Adie : un diagnostic d’élimination. A propos d’un cas.

BAKER M*, HERDA N (Bourges)

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But : La pupille tonique d’Adie est une cause d’anisocorie. C’est une atteinte rare causée par une lésion du ganglion ciliaire ou des nerfs ciliaires courts. La pupille pathologique est dilatée, indolore et peu réactive. Cette affection touche souvent les femmes. Elle est unilatérale dans 80% des cas. Ce travail a pour but de rapporter le cas d’une jeune patiente, âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui consulte parce que son entourage lui signale une pupille gauche plus dilatée que la droite. L’exploration révèle une pupille d’Adie idiopathique. Nous mettons l’accent sur les éléments cliniques clés qui doivent faire penser à ce diagnostic.

Description de cas : Patiente âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consulte parce que son entourage lui signale une pupille gauche plus dilatée que la droite. Il n’y a ni rougeur, ni douleur, ni autres signes accompagnateurs. Une évaluation clinique et un bilan paraclinique ont été réalisés. La patiente a été suivie sur une période de 12 mois.

Cas clinique : A l’inspection, la pupille gauche est plus dilatée que la droite. En faisant varier l’éclairage de la salle d’examen, la pupille gauche est celle qui réagit le moins, c’est donc la pupille pathologique. Le réflexe photomoteur est conservé à droite et paresseux à gauche. Le réflexe accommodation-convergence est présent aux 2 yeux, mais lent. Il n’y a pas de ptosis. La motilité oculaire est normale dans les 9 directions du regard, sans douleur. L’acuité visuelle est de 10/10 R2 à droite; 9/10 R2 à gauche, non améliorable. L’examen à la LAF et le fond d’œil sont sans particularités aux 2 yeux. Le test à la pilocarpine 0.1% diluée entraine une disparition de l’anisocorie. Les bilans infectieux, inflammatoire et immunologique sont normaux. L’examen neurologique est sans anomalies. L’IRM cérébrale est sans particularité. Au terme du bilan clinique et paraclinique, le diagnostic de pupille d’Adie idiopathique est retenu. Après 12 mois de suivi, la pupille gauche reste dilatée.

Discussion : Notre observation illustre un cas de pupille d’Adie idiopathique, au retentissement fonctionnel faible, chez une jeune patiente sans antécédents particuliers. Ce diagnostic n’a été retenu qu’après avoir éliminé les causes urgentes d’anisocorie, en pratiquant un bilan neuroradiologique, principalement une paralysie du III causée par un anévrysme intracrânien.

Conclusion : La pupille tonique d’Adie est une pupille en mydriase ; c’est une cause rare d’anisocorie. Dans notre observation, une pupille d’Adie idiopathique n’a été retenue qu’après avoir éliminé les causes urgentes d’anisocorie, par un bilan neuroradiologique. Par suite, devant un tableau d’anisocorie, une pupille d’Adie doit rester un diagnostic d’élimination.

Adie’s pupil: a diagnosis of exclusion. A case report.

Une paralysie de la troisième paire crânienne révélant un cancer de cavum.

OUMMAD KAZMANE H*, EL KADDOUMI M, TACHFOUTI S, CHERKAOUI O (Rabat, Maroc)

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Objectif : La paralysie acquise de la troisième paire crânienne, d’installation récente, est une urgence ; sa découverte nécessite la réalisation d’une imagerie orbito- cérébrale en urgence. L’étiologie la plus grave est l’anévrysme de l’artère communicante postérieure surtout chez le sujet jeune. Mais d’autres étiologies grave peuvent se manifester par une paralysie du III dont on cite un envahissement du sinus caverneux par un cancer du cavum .

Description de cas : nous rapportons le cas d' un cancer du cavum  révélé par une paralysie de la troisième paire crânienne .

Observation : Il s’agit d’un patient agé de 50 ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui s’est présenté aux urgences pour un ptosis de l’œil gauche associé à une douleur à la mobilisation du globe. L’examen ophtalmologique a retrouvé un tableau de paralysie complète de la troisième paire crânienne : BAV, ptosis complet, ophtalmoplégie globale à part l’abduction, pupille en mydriase aréfléctique. Une angio-IRM demandée en urgence a retrouvé une image en faveur cancer de cavum envahissant le sinus caverneux . Le patient a été adresse au service Oto-rhino-laryngologie pour prise en charge.

Discussion :  Le cancer du cavum est une entité différente des autres cancers cervico-faciaux par sa relation avec le virus Epstein-Barr, sa répartition géographique et sa radiosensibilité. Il s’observe plus souvent chez les magrébins et surtout les Chinois du Sud. Il frappe à tout âge plus fréquemment l’homme. L’envahissement de la base du crâne aggrave le pronostic. Le diagnostic du cancer de cavum est souvent tardif devant la latence clinique de cette localisation tumorale.Localement, l’extension tumorale entraîne une atteinte des nerfs crâniens donnant un syndrome de l’apex orbitaire , un syndrome du sinus caverneux (paralysie des III,IV, VI et exophtalmie), un syndrome pétro-sphénoidal (atteinte du V, VI, troubles cochléovestibulaires). Le traitement est une chimiothérapie néo-adjuvante suivie de radiothérapie ou une chimioradiothérapie concomitante en cas de carcinome indifférencié . Le pronostic est sombre, la survie globale à 5 ans étant de 35%. Cependant, il est fonction de l’extension à la base du crâne qui aggrave le pronostic.

Conclusion : Nous insistons sur le rôle de l’imagerie orbito-cérébrale faite en urgence dans le diagnostic étiologique d’une paralysie du III d’installation récente.

Paralysis of the third cranial nerve revealing a nasopharyngeal carcinoma.

Les paralysies oculo-motrices acquises : à propos de 81 cas.

HAINGOMALALA Z* (Tananarive, Madagascar), RANDRIANARISOA HL, RAOBELA L, BERNARDIN P, ANDRIANTSOA V (Antananarivo, Madagascar)

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Introduction : Les paralysies oculomotrices sont des affections oculaires dues à une atteinte des paires crâniennes responsable d’un problème moteur, sensoriel, esthétique considérable. Le but de ce travail est d’étudier les aspects épidémio-cliniques et thérapeutiques de ces pathologies.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective à propos de 81 cas des paralysies oculomotrices, réalisée dans le service d’ophtalmologie du Centre Hospitalier de Soavinandriana, allant de janvier 2006 à mars 2014.

Résultats : Durant cette période, la fréquence des paralysies oculomotrices était de 0.93%. L’âge moyen était de 55 ans avec des extrêmes allant de 2 ans et 8 mois à 83 ans, avec une prédominance féminine, 53,1% étaient de découverte fortuite, 42% avaient pour étiologie un traumatisme. Le muscle le plus atteint était le droit latéral (66.7%), 95% de nos patients ont bénéficié d' une rééducation orthoptique. L’évolution était favorable dans 79%.

Discussion : Les paralysies oculomotrices atteignaient fréquemment le muscle droit latéral, d’étiologies multiples mais souvent d’origine traumatique, le traitement dépend en général de la phase de la maladie. L’évolution est souvent favorable après traitement.

Conclusion : Les paralysies oculomotrices sont des pathologies fréquentes, mais qui sont encore très mal connues pour la population malgache, d’ où la nécessité de mettre en place des structures nationales de dépistage pour sensibiliser la population, de poser un diagnostic précoce et d’instituer un traitement adéquat.

Acquired oculomotor paralysis in 81 cases.

Paralysie isolée du nerf abducens en rapport avec une pré-éclampsie sévère : à propos d'un cas.

SOKKAH M* (Nabeul , Tunisie), AMMOUS NOURI I (Tunis, Tunisie), BENHAJSAID O (Marsa, Tunisie), BOUKARI M, ERRAIS K, ZHIOUA GMAR R (Tunis, Tunisie)

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Objectif : Rapporter une paralysie isolée du nerf abducens, survenue dans le cadre d’une pré-éclampsie sévère avec une revue de la littérature.

Description de cas : Il s’agit d'une patiente âgée de 27 ans, sans ATCDs ophtalmologiques notables, enceinte à 36 semaines d’aménorrhée, qui a été hospitalisée en gynécologie obstétrique pour pré-éclampsie sévère et qui a bénéficié d'une césarienne en urgence. L'évolution a été marquée par l'installation brutale à jour 1 en post opératoire d’une diplopie binoculaire horizontale, qui disparaissait à la vision monoculaire, sans autres signes associés.

Observation : L’examen ophtalmologique a objectivé une paralysie isolée du nerf abducens gauche, confirmée par un Test de Lancaster. Le reste de l'examen était strictement normal. L’examen neurologique n'a pas objectivé de signes de localisation. Une imagerie cérébrale par résonnance magnétique (IRM) était revenue normal, en particulier absence de processus expansif  intracrânien et de signes d'œdème cérébral associé. L'évolution spontanée a été marquée par la récupération complète de l'action du muscle droit externe gauche au bout de 7 jours.

Discussion : Le pronostic de paralysies oculomotrices de la femme enceinte est  favorable, avec une récupération complète dans tous les cas rapportés.

Conclusion : Malgré son caractère bénin, la paralysie oculomotrice en rapport avec une pré-éclampsie sévère impose de réaliser une imagerie neuroradiologique afin d'éliminer une lésions intracrânienne ou un œdème cérébral associé. Différentes théories ont été proposées pour expliquer ce trouble, mais la cause exacte demeure inconnue.

Abducens nerve palsy in pre-eclampsia after delivery: a case report.

Ptôsis unilatéral révélant une myasthénie auto-immune.

BY E*, KACHANE A, ELALAMI M, MCHACHI A, BENHMIDOUNE L, CHAKIB A, RACHID R, ELBELHAJI M (Casablanca, Maroc)

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Introduction : Le ptosis correspond à une chute du niveau de la paupière supérieure secondaire à une impotence du muscle releveur. Les étiologies d’un ptosis acquis sont variables, une myasthénie auto-immune est un des principaux diagnostics à évoquer, en particulier lorsque le ptosis est variable en cours de journée et aggravé par l’effort. Il apparaît opportun de s’interroger sur les caractéristiques cliniques et paracliniques du ptosis révélant une myasthénie auto-immune comme l’illustre notre observation.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 48 ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui consulte pour un ptosis droit non douloureux évoluant depuis 4 mois s’aggravant en fin de journée sans diplopie ni trouble phonatoire ou de déglutition associés. L’interrogatoire a révélé une notion de fatigabilité musculaire à l’effort.

Résultats : L’acuité visuelle est égale à 10/10 au niveau des deux yeux. À l’examen des paupières on note un ptosis droit, la paupière supérieur recouvrant le bord pupillaire supérieur, la course du releveur est estimée à 5 mm sans troubles oculomoteurs associés. Après test au glaçon la course du releveur est passée à 10mm. L’examen biomicroscopique ainsi que le fond d’œil étaient normaux au niveau des deux yeux. Le diagnostic d’une myasthénie auto- immune était fortement suspect. Le dosage des anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine était à 0.3nmol/l (N<0.2). Le bilan inflammatoire et le dosage de la TSHus étaient sans anomalies. L’imagerie orbito-cérébral ainsi que la tomodensitométrie thoracique étaient normaux. À l’électromyogramme on note un décrément lors de la stimulation répétitive à basse fréquence évocateur d’un déficit jonctionnel. La patiente a été mis sous anticholinestérasiques sous contrôle neurologique avec une bonne évolution clinique.

Discussion : La myasthénie oculaire est un diagnostic essentiellement clinique. Un ptôsis ou un trouble oculomoteur quelle qu’en soit la nature doivent l’évoquer. La fluctuation et l’aggravation à la fatigue des symptômes sont très évocatrices. Les examens complémentaires permettent de façon inconstante de confirmer le diagnostic et leur négativité n’élimine pas le diagnostic. La recherche d’un thymome est impérative. Sa présence impose une thymectomie. Les anticholinestérasiques constituent le traitement symptomatique de première intention. La corticothérapie est actuellement réservée aux formes invalidantes. Son rôle dans la prévention de la généralisation de la maladie reste à valider.

Conclusion : Les manifestations ophtalmologiques dont le ptôsis, représentent souvent les premiers symptômes d’une myasthénie auto-immune et parfois restent isolées définissant la myasthénie oculaire. Une analyse séméiologique du ptosis est primordiale pour orienter le diagnostic.

Unilateral ptosis revealing autoimmune myasthenia gravis.

Un ptosis révélateur d’une maladie de Whipple.

HAMEDI A*, BAHBOUH S (Alger, Algérie)

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Introduction : La maladie de Whipple est une pathologie infectieuse chronique, rare dont la clinique est polymorphe, certaines présentations inhabituelles peuvent être inaugurales et à l’origine d’un retard de diagnostic, le cas d’un ptosis isolé comme manifestation initiale de la maladie. Nous rapportons l’observation d’un patient hospitalisé pour bilan d’un ptosis révélateur de la maladie de Whipple.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’un patient de 50 ans sans antécédents, consulte pour un ptosis gauche et insomnie de survenue progressive. Le reste de l’examen ophtalmologique s'est révélé normal .L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale retrouvait quelques hyper signaux T2 non spécifiques, l'IRM médullaire était normale. 9 mois plus tard le tableau s'est enrichi associant une ophtalmoplégie complète bilatérale, des myoclonies palpébrales, une quadriparésie et une démarche ataxique. Le patient avait une vigilance fluctuante, il était dénutri,mais sans signes digestifs. Les bilans biologiques et radiologiques à la recherche étiologique étaient lancés.

Résultats : La biologie a montré un syndrome inflammatoire et un syndrome de malabsorption. L'enzyme de conversion de l'angiotensine, les bilans immunologique et infectieux étaient normaux.Dans le liquide céphalorachidien, il n’y a pas de synthèse intra thécale d’IgG, la protéine à 14.3.3 était négative. De même pour les anticorps anti-neuronaux, mais la PCR (polymerase chain reaction) maladie de Whipple était positive. L’électroencéphalogramme montrait un tracé ralenti sans anomalie paroxystique.L’IRM cérébrale objectivait plusieurs hyper signaux de la substance blanche et prise de contraste nodulaire du plancher du V3 et de la partie proximale de l’infundibulum.

Discussion : L'atteinte partielle de la III paire crânienne inaugure rarement la maladie de Whipple pour être la manifestation principale, car La survenue d’un ptosis unilatéral oriente vers une cause neurologique (syndrome de Claude Bernard-Horner, paralysie du III, myasthénie) plutôt qu’une maladie infectieuse. L’envahissement du système nerveux central et la multiplicité des lésions rend compte de la diversité des présentations cliniques. Les troubles du sommeil par atteinte hypothalamique rapportée dés le début de la maladie et associés à l’atteinte d’un nerf crânien chez un homme d'âge moyen doit faire penser à la maladie de Whipple, même en absence de signes digestifs.

Conclusion : Devant une présentation atypique ,bien que rare, le diagnostic de la maladie de Whipple représente un challenge, car un diagnostic précoce permet un traitement adapté au vu des complications neurologiques irréversibles

A ptosis revealing a Whipple disease.

Ophtalmoplégie douloureuse révélant un diabète type 2 méconnu.

ABDELLAOUI T*, ABALOUN Y, KHMAMOUCHE M, ELKHOYAALI A, CHATOUI S, ZERROUK R, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Objectif : La mononévrite avec atteinte des paires crâniennes est une forme rare de neuropathie diabétique. Les nerfs crâniens les plus touchés sont les nerfs oculomoteurs commun et externe, et plus rarement le nerf pathétique. Cette complication survient généralement après l’âge de 50 ans et est rarement révélatrice du diabète.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un homme de 51 ans, tabagique chronique, sans antécédent pathologique connu, consultant en urgence au service d’ophtalmologie pour diplopie avec douleurs périorbitaires de l’œil droit apparues de façon rapide depuis 1 jour, sans autre signe neurologique associé.

Observation : L’examen ophtalmologique trouve une paralysie partielle, extrinsèque et intrinsèque, de la 3ème paire crânienne à droite : déficit de l’adduction et semi-mydriase peu réactive (Figure 1). L’acuité visuelle était à 9/10 en ODG, avec une diplopie horizontale en vision binoculaire. L’examen du segment antérieur est normal. A l’examen du FO on trouve des signes de rétinopathie diabétique minime, les papilles optiques étaient d’aspect normal. Une Angio-IRM orbito-cérébrale réalisée en urgence est revenue normale (Figure 2).  Le bilan biologique était normal à part un bilan métabolique glucidique très perturbé : glycémie à jeun à 2,30g/l et HbA1C à 11,8% témoignant d’un diabète ancien méconnu. L’évolution a été favorable avec rémission spontanée progressive du trouble oculomoteur (Figure 3) au bout de 4 mois de suivi et d'équilibre glycémique.

Discussion : Les neuropathies diabétiques avec atteinte des paires crâniennes sont relativement rares et se manifestent dans la majorité des cas par une atteinte des nerfs oculomoteurs commun et externe. La prévalence de l’atteinte des nerfs oculomoteurs est de 2,2 % chez les diabétiques. L’atteinte ischémique est, pour la plupart des auteurs, le mécanisme le plus fréquent de paralysie du nerf oculomoteur chez l’adulte, notamment sur terrain vasculaire (diabète, hypertension artérielle, tabagisme, sujet âgé). Les paralysies oculomotrices surviennent presque toujours après 50 ans et sont rarement révélatrices d’un diabète. Le diagnostic de mononévrite diabétique ne doit être retenu qu’après avoir exclu les autres causes de neuropathie. Chez notre patient, le diagnostic a été retenu devant un bilan clinico-biologique et radiologique éliminant les autres causes de neuropathie, un bilan glucidique très perturbé, l’existence d’une rétinopathie diabétique, ainsi qu’une évolution favorable après prise en charge de son diabète. L’évolution est favorable en quelques semaines ou mois, quelle que soit la qualité du contrôle glycémique, mais la récidive du même côté ou du côté controlatéral est possible.

Conclusion : La paralysie oculomotrice n’est pas rare au cours du diabète, il faut y penser chez tout diabétique présentant des céphalées avec des troubles visuels inexpliqués, mais son imputation au diabète ne doit être retenue qu’après avoir exclu les autres causes de neuropathie. Son évolution est favorable en quelques semaines, mais la récidive est possible.

Painful ophthalmoplegia revealing type 2 diabetes.

Paralysie partielle unilatérale du nerf oculomoteur commun compliquant une arthrite temporomandibulaire et révélant une polyarthrite rhumatoïde : à propos d’un cas.

CHARLES A*, MARTIANO D, TIEULIE N, LE GUENNEC A, BAILLIF S (Nice)

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Objectif : La paralysie du nerf oculomoteur commun (ou troisième paire crânienne) est une situation clinique fréquemment rencontrée. En dehors des urgences vitales évidentes, le diagnostic étiologique peut parfois vraiment poser problème et nécessiter une étroite collaboration pluridisciplinaire.

Description de cas : Une jeune femme âgée de 26 ans, sans antécédent ni traitement, d’origine tunisienne, s’est présentée en consultation d’ophtalmologie au CHU de Nice pour diplopie binoculaire, brutale, d’évolution récente (environ10 jours). La plainte fonctionnelle initiale était une diplopie binoculaire horizontale, non fluctuante, majorée dans le regard vers la droite et vers le haut, peu ressentie en position primaire, associée à des douleurs rétro orbitaires et céphalées unilatérales droites.

Observation : L’examen objectivait une paralysie partielle de la troisième paire crânienne, côté droit (sans paralysie intrinsèque associée). Les muscles déficitaires étaient : les muscles droits supérieurs, inférieur, oblique inférieur et médian ainsi que le releveur de la paupière de l’œil droit (ptosis associé). L’adduction de l’œil droit en convergence était également limitée. Le reste de l’examen ophtalmologique était normal, ainsi que le fond d’oeil. L’examen du LCR montrait une protéinorachie à 0,22g/L, absence de germe, index IgG normal, PCR HSV1, HSV2, VZV et CMV négatives. L’IRM craniofaciale a permis de révéler une arthrite temporomandibulaire homolatérale droite pouvant expliquer le tableau clinique. Devant l’apparition contemporaine d’une arthrite fébrile du genou gauche (38°5), une prise en charge rhumatologique a été nécessaire. Le diagnostic retenu, après élimination d’une étiologie infectieuse (ponction chirurgicale de l’articulation temporomandibulaire revenue stérile, hémocultures négatives, échocardiographie transoesophagienne normale), a été celui de polyarthrite  rhumatoïde (facteurs rhumatoïdes A et H positifs, anticorps anti-CCP négatifs, bi-arthrite inflammatoire, biopsie synoviale en faveur) . Sous corticoïdes et methotrexate, une régression des manifestations inflammatoires a été constatée, ainsi qu’une régression progressive jusqu’à disparition totale de la paralysie oculomotrice droite.

Discussion : Si les arthrites temporomandibulaires sont connues comme étant des manifestations propres de la polyarthrite rhumatoïde, il est exceptionnel qu’elles soient à l’origine d’une telle inflammation, jusqu’à entraîner une paralysie du nerf oculomoteur commun. Ici il est probable que la cause soit inflammatoire par contiguïté plutôt que vasculaire. C’est à notre connaissance le premier cas rapporté dans la littérature, dans un contexte de rhumatisme inflammatoire.

Conclusion : Certains rhumatismes inflammatoires peuvent entraîner des arthrites majeures, l’inflammation de contiguïté peut être importante et un retentissement vasculaire ou nerveux peut être rencontré. Une prise en charge pluridisciplinaire peut permettre de redresser le diagnostic dans les situations difficiles.

Unilateral oculomotor nerve palsy revealed rheumatoid arthritis: a case report.

Paralysie du nerf abducens révélatrice d’une leucémie myéloïde aigue : à propos d’un cas.

ELKHOYAALI A*, ABALOUN Y, KHMAMOUCHE M, RIANI M, QARIANI H, CHATOUI S, ZERROUK R, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Introduction : L’atteinte du nerf abducens au cours d’une leucémie myéloïde aigue est considérée comme le résultat d’une infiltration méningée. En l’absence de traitement adapté, le déficit neurologique est souvent évolutif. Nous rapportons dans notre travail le cas d’une paralysie du nerf abducens ayant révélé une leucémie myéloïde aigue.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une patiente de 49 ans ayant été admise en consultation ophtalmologique pour une diplopie d’installation aigue, s’accompagnant d’une asthénie générale.

Résultats : L’examen chez cette patiente a révélé l’existence d’une paralysie du nerf abducens confirmée plus tard par un test de hess lancaster, le reste de l’examen neurologique était normal. La patiente ne présentait ni spléno ni hépatomégalie. Le bilan paraclinique a retrouvé une VS élevée à 90 mm/h, des transaminases hépatiques et des LDH supérieures à la normale, alors que les sérologies hépatitiques étaient négatives. La NFS réalisée devant l’asthénie a révélée une hyperleucocytose à 33000 avec anémie hypochrome microcytaire et thrombopénie, par la suite un frottis sanguin fut réalisé (fig. 1) et qui a révélé l’existence de nombreuses cellules d’aspect blastique (45% de la population cellulaire) ayant un aspect indifférencié, sans granulations, à contours irréguliers, ainsi qu’une chromatine fine avec cytoplasme basophile. Ensuite, une ponction lombaire a ramené un liquide clair acellulaire avec une protéinorachie à 530 mg/l et une glycorachie à 6 mmol/l. La TDM orbitocérébrale était normale, alors que l’IRM a révélé l’existence d’un matériel homogène envahissant l’angle ponto cerebelleux droit (fig. 2). La ponction sternale a révélé un envahissement de la moelle osseuse par des blastes avoisinants les 30%. Le diagnostic d’une Leucémie Aigue Myéloide (LAM) fut retenu.

Discussion : La paralysie du nerf abducens comme première manifestation d’une LAM est rare. La cause de cette paralysie chez notre patiente est très probablement en rapport avec un envahissement de l’angle ponto cérébelleux droit, comme le montre l’IRM. Le mécanisme du dysfonctionnement neurologique pourrait être du à une pression exercée par les cellules leucémiques sur le nerf crânien lui méme ou sur le vasa nevrosum, avec ischémie secondaire. Les LAM constituent un groupe hétérogène d’hémopathies malignes. L’incidence des LAM chez l’adulte est de 5 à 8/100.000 par an(1); elle augmente avec l’âge, surtout après 50 ans. Le taux de mortalité est de 4 à 6/100.000 par an. L’âge médian au diagnostic est de 65 ans. La localisation neuro-méningée est plus rare dans les LAM que les LAL. La LAM est caractérisée par la prolifération clonale de précurseurs myéloïdes anormaux et une altération de l’hématopoïèse normale. Le traitement de la LAM est à visée curative, sauf exception, et repose sur la Chimiothérapie intensive. Celle-ci comporte successivement une phase d’induction puis de consolidation et, hors les bons pronostics, une intensification. La rémission complète (RC) est un préalable nécessaire à la survie à long terme. Evoquée par l’hémogramme (absence de blastes circulants), la RC doit être confirmée par un frottis médullaire riche, comportant moins de 5% de cellules blastiques. (2)

Conclusion : La paralysie du nerf abducens comme signe révélateur d’une leucémie aigue myéloïde est rare. Le diagnostic clinique et biologique est aisé. L'évolution sous traitement conventionnel est favorable avec disparition de la paralysie du nerf abducens et une rémission sur le plan hématologique. 

Acute myeloid leukemia revealed by abducens nerve palsy: about one case.

Paralysie extrinsèque du nerf III révélant un diabète.

KHMAMOUCHE M*, ELKHOYAALI A, ABALOUN Y, ABDELLAOUI T, MOUJAHID B, CHATOUI S, ZERROUK R, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Objectif : Les atteintes des nerfs oculomoteurs concernent 2 à 4 % des diabétiques, c’est une forme clinique rare qui révèle le diabète, souvent de type 2. Le but du travail est de présenter une observation d’une patiente chez qui la paralysie du nerf III a révélé un diabète de type 2.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui la paralysie extrinsèque du III a révélé un diabète de type 2.

Observation : Il s’agit s’une femme âgée de 62 ans, opérée pour un hématome sous dural en 2010. Elle a présenté, 4 jours avant sa consultation, un ptosis avec une diplopie de l’œil gauche associés à une douleur périorbitaire. L’examen ophtalmologique a trouvé une paralysie extrinsèque du III au niveau de l’œil gauche (ptosis, paralysie de l’adduction, ainsi qu’une limitation de l’élévation et de l’abaissement du regard). L’acuité visuelle était à 10/10 P2 au niveau des 2 yeux. L’examen du FO était normal. Les explorations neuroradiologiques ainsi que le bilan inflammatoire sont revenus normaux. Le diagnostic d’ophtalmoplégie douloureuse secondaire à une neuropathie diabétique a été retenu devant l’exclusion des autres étiologies, une glycémie à jeun et un taux d’hémoglobine glyquée élevés. L’évolution de la symptomatolgie s’est faite vers la régression totale après 3 mois de traitement.

Discussion : L’ophtalmopathie est une complication microangiopathique fréquente chez les patients diabétique d’où l’intérêt du dépistage précoce. Si la rétinopathie est la manifestation ophtalmologique de la maladie diabétique qui retient le plus l’attention du médecin, toutes les structures de la sphère oculaire peuvent être touchées, notamment les structures nerveuses. Les ophtalmoplégies douloureuses d’origine ischémique constituent dans toutes les séries la cause la plus fréquente après 50 ans. Elles peuvent déterminer une atteinte isolée du VI, du III, plus rarement du IV, d’installation brutale ou sur quelques jours, sur un terrain diabétique souvent léger, rarement méconnu. La douleur initiale s’estompe assez rapidement et le pronostic est favorable en deux à trois mois, mais il existe des formes récidivantes ou alternantes.

Conclusion : La découverte d’un diabète à l’occasion d’une neuropathie avec atteinte des paires crâniennes est une circonstance relativement rare. Le diagnostic de mononévrite diabétique ne doit être retenu qu’après avoir exclu les autres causes de neuropathie. Sa découverte doit amener à une surveillance ophtalmologique plus régulière afin de guetter d’autres complications.

Extrinsic paralysis of the nerve III revealing diabetes.

Cela peut sembler anecdotique : dissection et pseudo-anévrysme de la carotide interne révélés par des paralysies oculomotrices chez deux patients de la même fratrie victimes d’un accident de la voie publique.

AIT LHAJ H*, MOUZARI Y, KRIET M (Marrakech, Maroc)

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Objectif : Par ce travail, riche en iconographie et en documentations présentées dans un ordre chronologique, nous aimerions partager nos moments forts de réflexion et d’intuition avec nos collègues ophtalmologistes et ce dans le but d’attirer leur attention sur les pièges et les conduites à tenir devant des tableaux de paralysies oculomotrices post-traumatiques.

Description de cas : Nous rapportons le cas de deux patients frères victimes d’un accident de la voie publique avec traumatisme crânien grave, suite auquel ils ont présenté chacun une paralysie oculomotrice révélatrice d’une lésion post-traumatique de la carotide interne.

Observation : M. M. âgé de 11 ans, nous a été adressé, vingt jours après le traumatisme, pour ésotropie droite. L’examen neuro-ophtalmologique et orthoptique a objectivé un tableau de paralysie du nerf abducens droit compensée par un torticolis. La TDM a mis en évidence un trait de fracture non déplacé du toit de l’orbite droit avec aspect normal des muscles oculomoteurs et un élargissement de la loge caverneuse droite. L'IRM cérébrale a  révélé une lésion intra caverneuse droite en hypersignal T1, faisant suspecter une origine vasculaire. L’angio-IRM et l’angio-scanner ont confirmé l’existence d’une poche anévrysmale de la portion intracaverneuse de la carotide interne droite. Un traitement endovasculaire a été réalisé avec mise en place de coils ayant permis l'exclusion de la carotide interne droite dont le territoire  est pris en charge via les artères communicantes antérieure et postérieure. Les suites étaient simples avec régression progressive de la paralysie oculomotrice. A. M. âgé de 18 ans, a été admis, en même temps que son frère, pour exotropie et baisse importante de l’acuité visuelle de l’œil droit. L’examen de cet œil retrouve un tableau de paralysie incomplète du nerf oculomoteur commun avec lésions contusives au pole postérieur. La TDM a mis en évidence de multiples fractures de l'orbite droit et un aspect collabé de la loge caverneuse droite. L’angio-IRM et l’angio-scanner ont objectivé une dissection de la carotide interne droite avec obstruction totale au niveau de sa portion intracaverneuse et compensation par les artères communicantes antérieures et postérieures. Ceci a été confirmé par une artériographie. Le patient a été mis sous anti-agrégants plaquettaires pour une longue durée. L’évolution a été marquée par la persistance de la paralysie avec légère amélioration de l’acuité visuelle, concomitante à l’apparition d’une diplopie, résolue après chirurgie de strabisme.

Discussion : Les dissections et les anévrysmes sont les lésions traumatiques de la carotide interne les plus fréquentes. Ils ne sont pas exceptionnels, mais leur fréquence est probablement sous estimée du fait qu’ils sont souvent masqués par d’autres lésions associées au traumatisme. Leur évolution imprévisible comporte un risque d’accident vasculaire cérébral et de rupture fatale.

Conclusion : Les lésions traumatiques de la carotide interne devraient être suspectées par l’ophtalmologiste chez tout traumatisé se présentant avec un tableau de paralysie oculomotrice. L’exploration neuroradiologique permet de confirmer le diagnostic et d’envisager un traitement adéquat.

This may seem anecdotal: dissection and pseudo-aneurysm of the internal carotid artery revealed by oculomotor paralysis in two bro

Atteinte du III et VII homolatéral révélant une méningiomatose de la base du crâne.

BROUSSARD M* (Poitiers), GOBERT F, CAZET-SUPERVIELLE A, SZTERMER E (La Rochelle)

541

Objectif : Les méningiomes sont des tumeurs généralement bénignes et extra parenchymateuses. Les méningiomes représentent 3% des tumeurs cérébrales de l’enfant. Contrairement à l’adulte, il y a une prédominance masculine qui s’inverse avec l’âge.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un adolescent présentant une paralysie du III droit complet et une paralysie faciale centrale droite révélant une méningiomatose de la base du crâne.

Observation : Un patient de 15 ans est adressé pour l’apparition d’un ptosis complet droit depuis 4 jours. Il existe également une paralysie faciale droite d’allure centrale apparue quelques jours auparavant. L’examen retrouve une paralysie complète du III droit intrinsèque et extrinsèque. Le reste de l’examen ophtalmologique et général est normal. L’IRM cérébrale retrouve un aspect de pachyméningite de l’espace sous tentoriel centré sur le sinus caverneux avec de nombreux petits granulomes. Il est hospitalisé afin qu’un bilan étiologique soit réalisé. L’examen clinique général ne retrouvera pas d’anomalie ainsi que les examens complémentaires (bilan biologique sanguin complet infectieux et immunologique, BK tubages, biopsie des glandes salivaires accessoires et TDM thoraco abdomino pelvien).La ponction lombaire retrouve un liquide inflammatoire lymphocytaire stérile. Le diagnostic évoqué est donc une paralysie complète du III droit ainsi qu’une paralysie faciale droit centrale dans le cadre de granulomes du tronc cérébral sans étiologie identifiée. Après récupération rapide spontanée, le patient consulte de nouveau en urgence pour une paralysie complète du III gauche. Une nouvelle IRM retrouve une stabilité des lésions. Dans ce contexte, la réalisation d’une biopsie méningée est décidée. L’examen anatomopathologique conclu à une méningiomatose diffuse de la base du crâne intéressant les trois étages. Après discussion en RCP, il est décidé une surveillance par IRM dans 6 mois, une intervention chirurgicale n’étant pas envisageable devant l’étendue des lésions.

Discussion : Les méningiomes de la fosse cérébrale postérieure représentent 10% des méningiomes intra crâniens tous âges confondus. Les signes cliniques initiaux sont dominés par les atteintes des paires crâniennes suivis des céphalées. La présence de multiples méningiomes (méningiomatose) doit faire rechercher une phacomatose principalement une neurofibromatose de type 2. Notre patient est en cours de bilan oncogénétique.

Conclusion : La revue de la littérature retrouve quelques rares cas de paralysies oculomotrices chez l’enfant ayant révélées un méningiome du sinus caverneux. Ce cas rappelle l’importance du bilan d'imagerie dans les troubles neuro-ophtalmologiques et l’intérêt de la prise en charge multidisciplinaire.

Third and seventh cranial nerve palsy revealing multiple méningiomas in children: a case report.

Ptosis bilatéral chez un enfant révélant une EncéphaloMyélite Aiguë Disséminée (EMAD).

ZINE EL ABIDINE N*, BENAZOUZ N, TERAHI AIT BELKACEM M, TIAR M (Alger, Algérie)

542

Objectif : En pédiatrie, le ptosis est le plus souvent d’origine congénitale, son traitement est chirurgical. Un ptosis acquis est plus rarement observé, les formes bilatérales évoquent habituellement une cause myogène ou neurogène. À la lumière de cette observation nous mettons l’accent sur l’importance de déterminer méticuleusement le contexte clinique et les caractéristiques du ptosis, fil conducteur vers l’étiologie en cause- parfois peu commune- pour une prise en charge adaptée.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'un jeune garçon âgé de 4 ans,ramené par ses parents suite à l’installation rapidement progressive -sur une dizaine de jours- d’une chute bilatérale des paupières, fluctuante au cours de la journée, sans déviation oculaire associée,dans un contexte apyrétique et indolore.

Observation : Antécédents personnels et Familiaux : 2ème d’une fratrie de deux, issu d’un mariage non consanguin.Pas de myopathie ou de cas similaires dans la famille. La grossesse s’est déroulée sans incidents avec un accouchement par voie basse non traumatique.Une rhinopharyngite infectieuse précédant de 3 semaines l’apparition du ptosis est rapportée. À l'inspection: Ptosis modéré bilatéral,asymétrique prédominant à droite, sans syncinésies, ni anomalies orbito-faciales ou attitude vicieuse de la tête. L’examen orthoptique et neuro-ophtalmologique bilatéral et comparatif est sans anomalies dans tous ses paramètres (motilité oculaire - pupilles et papilles +++). L'examen neuro-pediatrique: Hypotonie musculaire généralisée, non systématisée, sans syndrome cérébelleux ou pyramidal, ni atteinte des paires crâniennes,chez un enfant conscient en bon état général et apyrétique. L’exploration étiologique, principalement : 1-Dosage des Anticorps Anti-récepteur de l’Acetyl-Choline revenu négatif. 2-IRM cérébrale: élimine un processus tumoral ou une malformation et objective une atteinte bilatérale et asymétrique des noyaux gris centraux et du cortex frontal gauche sous forme de lésions démyélinisantes de la substance blanche.La myasthénie écartée, le diagnostic d'EMAD a ainsi été retenu sur un faisceau d'arguments clinico-radiologiques. Quelques jours plus tard, le tableau neurologique central s’est complété par l’apparition d’une marche en equin. L'enfant a donc été hospitalisé et mis sous corticothérapie systémique à doses progressivement degressives. L'évolution à 2 mois: régression du ptosis et des signes neurologiques.Une suivi regulier neuro-ophtalmologique est assuré.

Discussion : L’EMAD est une maladie inflammatoire démyélinisante multifocale de la substance blanche du SNC, qui serait liée à un mécanisme auto-immun, s’installant typiquement dans les suites d’une infection ou d'une vaccination.Elle est plus fréquente chez l’enfant et est caractérisée par des signes neurologiques multifocaux asymétriques et non systématisés: Situation illustrée dans notre cas, où un ptosis bilatéral acquis subaigu neurogène en est le signe révélateur.Son traitement est médical:La corticothérapie est l'une des options thérapeutiques. L'évolution de la pathologie est habituellement monophasique. Le risque entre autres de NOI, de POM, de recurences voire de SEP, impose un suivi rapproché et au long cours.L'IRM cérébrale est incontournable. La prise en charge est multidisciplinaire.

Conclusion : Le ptosis acquis neurogène chez l'enfant est rare et sa découverte doit faire pratiquer une IRM cérébrale. L'EMAD en est une cause rare à ne pas méconnaitre.

Bilateral Ptosis in a child revealing an Acute Dissiminated EncephaloMyelitis [ADEM].

Neuropathie optique héréditaire de LEBER : y penser même aux âges extrêmes de la vie.

MARILL A*, BARTH M, GUEDEN S, GOHIER P, CAIGNARD A, GIRAUDET S, LERUEZ S (Angers)

543

Introduction : La neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) est une des  neuropathies optiques héréditaires les plus fréquentes avec une prévalence estimée à plus de 3/100000. Elle est liée à une mutation de l’ADN mitochondrial, le plus souvent en position 17778, moins fréquemment en position 3460 ou 14484. La NOHL est de transmission héréditaire maternelle avec une pénétrance variable puisque la présence d’une mutation entraîne un risque d’atteinte visuelle chez 46% des hommes et 11% des femmes seulement. Cette baisse visuelle survient principalement chez l’adulte jeune, dans 80 à 90% des cas de sujets masculins.

Matériels et Méthodes : Cependant elle peut apparaître à des âges plus extrêmes de la vie, comme le deux cas que nous rapportons ici à 10 et 87 ans.

Résultats : Le premier patient, âgé de 87 ans, avait été adressé en novembre 2007 par son ophtalmologiste habituel pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil droit puis de l’œil gauche. A l’examen clinique, l’acuité visuelle était inférieure à 1/10 à droite et à 5/10 à gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité hormis des papilles légèrement pales. Les champs visuels de Goldman montraient un déficit important sur l’œil droit et sur l’œil gauche, avec conservation d’un champ visuel central sur l’œil gauche expliquant l’acuité visuelle préservée. La tomographie par cohérence optique (OCT) retrouvait une atrophie des nerfs optiques. Le deuxième patient, âgé de 10 ans en 2015, présentait une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil gauche puis de l’œil droit. L’examen retrouvait des acuités visuelles à 5/10 à droite et « compte les doigts » à gauche. Le fond d’œil mettait en évidence un aspect de pseudo-œdème papillaire, confirmé à l’OCT, sans toutefois de diffusion papillaire à l’angiographie à la fluorescéine. Les champs visuels de Goldman retrouvaient un élargissement de la tache aveugle à droite et un scotome caecocentral à gauche. Devant ces deux tableaux, des prélèvements génétiques avaient été réalisés, ils retrouvaient tous les deux une mutation en position 17778 de l’ADN mitochondrial faisant le diagnostic de NOHL.

Discussion : La NOHL est caractérisée par une baisse d’acuité visuelle subaiguë, sévère, indolore, d’abord unilatérale avec une bilatéralisation en quelques semaines. On retrouve classiquement un déficit du champ visuel à type de scotome central ou caeco-central, l’examen du fond d’œil peut être normal ou retrouver un aspect de pseudo-œdème papillaire, d’hyperhémie ou de télangiectasies péripapillaires, sans diffusion à l’angiographie à la fluorescéine. Ces deux cas illustrent des formes atypiques de présentations de la NOHL, notamment par leurs survenues chez des patients plus jeunes ou plus âgés que dans les descriptions habituelles.

Conclusion : La NOHL est une maladie de l’homme jeune, mais il semble important de la rechercher également chez l’enfant et chez les sujets plus âgés devant un tableau clinique de neuropathie optique bilatérale.

Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) : Also need to be considered for the youngest and oldest patients.

Névrite optique bilatérale sévère et méningoradiculite chez une patiente traitée par inhibiteurs des checkpoints immunologiques pour une néoplasie rénale métastatique.

AL RAAISI A*, BOISSEAU W, TOUAT M, SAVATOVSKY J, DEHAIS C, LECLERCQ D, LEVY-SOUSSAN M (Paris), MARABELLE A (Villejuif), HOANG-XUAN K, MALOUF G, PSIMARAS D, TOUITOU V (Paris)

544

But : L’utilisation de molécules telles que les anticorps monoclonaux ciblant les points de contrôles immunologiques notamment PD-1 (programmed death pathway) et CTLA-4 (cytotoxic T-lymphocyte–associated protein 4) confère une amélioration de la survie et un contrôle durable de la maladie dans de nombreuses néoplasies. Chez certains patients, ces molécules sont toutefois à l’origine d’effets secondaires parfois sévères liés à des réactions immunologiques (irAEs) pouvant atteindre de nombreux organes. La survenue de ces effets secondaires immunologiques de grade 3-4 nécessite souvent l’arrêt des traitements en causes et l’introduction d’un traitement immunosuppresseurs.

Description de cas : L’utilisation de molécules telles que les anticorps monoclonaux ciblant les points de contrôles immunologiques notamment PD-1 (programmed death pathway) et CTLA-4 (cytotoxic T-lymphocyte–associated protein 4) confère une amélioration de la survie et un contrôle durable de la maladie dans de nombreuses néoplasies. Chez certains patients, ces molécules sont toutefois à l’origine d’effets secondaires parfois sévères liés à des réactions immunologiques (irAEs) pouvant atteindre de nombreux organes. La survenue de ces effets secondaires immunologiques de grade 3-4 nécessite souvent l’arrêt des traitements en causes et l’introduction d’un traitement immunosuppresseurs.

Cas clinique : Nous rapportons le cas d’une patiente avec cancer du rein métastatique réfractaire aux autres lignes thérapeutiques, traitée par ipilimumab (3 mg/kg) en quatrième ligne thérapeutique. Après la cinquième perfusion, elle a développé une méningoradiculite aigue de grade 4 associée à une névrite optique sévère bilatérale. L’acuité visuelle était limitée au décompte des doigts de façon bilatérale et l’examen clinique a mis en évidence un œdème papillaire sévère bilatéral associé à un décollement séreux rétinien interpapillomaculaire. Ces manifestations ont été progressivement résolutives après administration d’une corticothérapie forte dose (bolus de methylprednisolone) suivi d’un relai per os prolongé et de plasmaphérèses. En dépit d’une bonne réponse initiale de la tumeur, la patiente a présenté une progression de la maladie après 3 mois d’arrêt du traitement.

Discussion :

Conclusion : Les nouvelles classes thérapeutiques d’antinéoplasiques modulant la réponse immune peuvent être à l’origine de manifestations immunitaires sévères incluant des névrites optiques retrobulbaires sévères. Ces manifestations imposent l’arrêt du traitement causal et l’utilisation de corticoides voir d’immunosupresseurs qui peuvent améliorer les manifestations dysimmunitaires mais souvent au détriment de la pathologie néoplasique initiale. 

Severe bilateral optic neuritis and meningoradiculitis in a patient treated with inhibitors of immunological checkpoints for metastatic

Fibres a myéline, crâniosténose, chirurgie de cataracte : irrigation optimale du nerf optique.

AIT MEKIDECHE H*, MEDKOUR K (Alger, Algérie)

545

Introduction : Les fibres à myéline au fond d'œil est la présence de myéline autour des fibres optiques rétiniennes .ce qui est anormal; car il y a habituellement, chez l'Homme, un limitation de la myélinisation au niveau du nerf optique. La craniosténose par contre est une anomalie congénitale de développement de la boite crânienne par absence d'une ou plusieurs sutures physiologiques qui peut être à l'origine d'hypertension intracrânienne ou hydrocéphalie selon l'âge. Dans notre cas les 2 anomalies sont unies. Qu’elle sera leur conséquence sur le nerf optique ?

Matériels et Méthodes : Jeune patient de 58 ans aux antécédents de craniosténose type scaphocéphalie depuis la naissance non opérée; et de diabète de type II depuis 10 ans sous hypoglycémiants oraux, nous est adressé pour prise en charge de sa cataracte bilatérale. A l’examen : acuité visuelle est a 1/10 OD 5/10 OG sans correction inaméliorable. Cataracte nucléaire et sous capsulaire postérieure à l’œil droit, nucléaire à l’œil gauche. Tonus oculaire normal à 10 mm hg aux 2 yeux. Le fond d’œil révèle la présence de fibres à myéline péri papillaires aux 2 yeux. L'aspect angiographique est celui d'un effet masque sans anomalie de la circulation rétinienne choroïdienne ou de l'épithélium pigmentaire . Le champ visuel type Goldman objective un élargissement de la tache aveugle aux 2 yeux.

Résultats : Le patient à été opéré de l œil droit puis de l’œil gauche .les suites opératoires étaient bonnes. .2 mois après l’intervention de l’œil gauche le patient se plaint de baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche chiffrée à voit la main bouger. L’examen au fond d’œil ainsi que l'angiographie à la fluorescéine révèle la présence d’un œdème papillaire de type ischémique de l’œil gauche. .l'IRM orbito-cérébrale confirme la craniosténose de type scaphocéphalie avec des zones de démyélinisation de la substance blanche du nerf optique gauche  de nature ischémique. .Après avoir éliminé une origine infectieuse ou inflammatoire de l’œdème papillaire, le patient a été mis sous corticoïdes par voie parentérale à raison de 500 mg pendant trois jours avec relais per os à raison de : 1 mg/kg/j avec dégression rapide à raison de 5 mg par semaine. L’évolution s’est faite vers l’atrophie optique en 1 mois, avec légère amélioration de l’acuité visuelle à compte les doigts à 1 mètre.

Discussion : l'association craniosténose, les fibres à myéline représente vraisemblablement un obstacle à une bonne irrigation des nerfs optiques. N’empêche qu’un certain équilibre s’est établi entre les 3 éléments pour une vascularisation optimale des nerfs optiques. La chirurgie de cataracte était le facteur déclenchant de la souffrance des fibres optiques et de l’œdème papillaire ischémique en rompant l’équilibre existant par rupture de la barrière hémato rétinienne.

Conclusion : les patients présentant des anomalies cérébrales ou du fond d’œil pouvant constituer des obstacles à une bonne irrigation des nerfs optiques; doivent être opérer avec beaucoup de précaution, afin d’éviter toute variation pressionnelle pouvant rompre un équilibre fragile à l’origine d’une souffrance ischémique aigue des nerfs optiques.

Myelin fibers, craniostenosis, cataract surgery: optimal irrigation of the optic nerve.

Papillopathie diabétique : à propos d'un cas.

QARIANI H*, HANAFI Y, BOUABID Y, ZERROUK R, ELASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

546

Introduction : La papillopathie diabétique est un œdème papillaire rare survenant le plus souvent chez un jeune patient insulinodépendant. Le retentissement fonctionnel est généralement modéré, et la guérison sans séquelles. Nous rapportant un cas de papillopathie diabétique de découverte fortuite.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’un patient de 22 ans diabétique sous insulinothérapie depuis 15 ans qui s’est présenté pour examen ophtalmologique dans le cadre d un bilan dégénératif de sa pathologie. Le patient a bénéficié d'un examen ophtalmologique complet avec un champ visuel (CV) et une angiographie à la fluorescéine (AGF).

Résultats : L’examen a trouvé une acuité visuelle chiffrée à 10 /10 au niveau de l’OD et réduite à 4/10 au niveau de l’OG. L'examen du segment antérieur était sans particularité en ODG, Le fond d’œil met en évidence un œdème papillaire diffus, avec hyperhémie et quelques hémorragies rétiniennes punctiformes au niveau de l'OG. L'OD ne présentait aucun signe de rétinopathie diabétique. L’examen du CV était strictement normal. L’AGF a permis d'appuyer le diagnostic de la papillopathie diabétique. L'évolution a été spontanément favorable.

Discussion : La papillopathie diabétique est une entité clinique rare se traduisant par une baisse de vision et/ou un flou visuel mais peut être aussi asymptomatique et découverte à l’occasion d’un examen systématique. Il s’agit d’un œdème papillaire transitoire, survenant le plus souvent chez un sujet jeune insulinodépendant. Deux grandes théories sont avancées pour expliquer cet œdème papillaire l'une ischémique et l'autre métabolique. Il est important de distinguer la papillopathie diabétique, d’une part, des autres étiologies d’œdème papillaire et, d’autre part, des néovaisseaux prépapillaires de la rétinopathie diabétique proliférante. Pour la majorité des études, aucun traitement n’est nécessaire car l’évolution de la papillopathie est spontanément favorable. Cependant les corticoïdes ont été utilisés chez certains patients lors de papillopathie sévère avec des résultats très variables selon les cas.

Conclusion : La papillopathie diabétique est une neuropathie optique d’évolution bénigne dont la physiopathologie est encore sujette à de nombreuses controverses. Le pronostic semble souvent lié à l’importance de la baisse d’acuité visuelle initiale, mais dépend surtout de l’œdème maculaire et du type de rétinopathie diabétique associée.

Diabetic papillopathy: about a case.

Neuropathie optique post accident d'électrisation : à propos d'un cas.

MALOSSE L* (Nancy), JEANCOLAS AL (Vandœuvre-Lès-Nancy), ANGIOI K, AMELOOT F (Nancy)

547

Objectif : Rapporter le cas d’un patient ayant développé une neuropathie optique unilatérale dans les suites d’un accident d’électrisation.

Description de cas : Un homme de 38 ans, sans antécédent, consulte en urgence pour une baisse de vision de l’œil gauche, survenue quelques heures après un accident d’électrisation avec un courant de basse tension de 220V triphasé. L’acuité visuelle est mesurée à 10/10 P2 à droite, contre 7/10 P4 à gauche. L’examen de l’œil droit est normal, celui de l’œil gauche révèle un œdème papillaire avec hémorragies péri-papillaires. Les épaisseurs de fibres nerveuses péripapillaires sont mesurées à 90 um à droite et 160 um à gauche en tomographie à cohérence optique. Le champ visuel de Goldmann est normal à droite, et met en évidence un déficit altitudinal inférieur à gauche.   

Observation : Le diagnostic évoqué est celui d’une neuropathie optique gauche secondaire au choc électrique, ayant les caractéristiques d’une neuropathie optique ischémique antérieure aigue (NOIAA). Le patient ne présentait aucun facteur de risque cardiovasculaire à l’interrogatoire, et le bilan chez son médecin traitant s’est avéré négatif. Une IRM centrée sur les voies optiques a permis d’éliminer, une atteinte compressive, infiltrative ou inflammatoire du nerf optique gauche. Le tableau de neuropathie optique a donc été imputé au choc électrique. Le patient a bénéficié d’une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg pendant 10 jours. Le contrôle à un mois a montré une évolution vers l’atrophie optique gauche avec papille pâle au fond d’œil et une épaisseur de fibres nerveuses à 73um à l’OCT papillaire. Le champ visuel de Goldmann confirmait la persistance du scotome altitudinal inférieur gauche superposable à l’examen initial au diagnostic.

Discussion : Les complications ophtalmologiques secondaires aux accidents d’électrisation sont connues. Parmi elles, la cataracte est la manifestation la plus courante, survenant le plus souvent après un choc de haut voltage (supérieur à 1000 V). De rares cas de NOIAA ont été rapportés, mais s’accompagnaient soit d’autres atteintes oculaires, soit d’atteintes générales, notamment de brulures cutanées. Chez ce patient l’atteinte était isolée, probablement du fait du bas voltage. Ce tableau de NOIAA serait secondaire à une ischémie optique liée à une vasoconstriction généralisée consécutive à l’électrisation. Les autres complications recensées dans la littérature sont des cas d’uvéites antérieures, de trous maculaires, décollement de rétine, atrophie chorio-rétinienne péripapillaire. 

Conclusion : Un accident d’électrisation de bas voltage peut se compliquer d’une neuropathie optique ischémique antérieure aigue unilatérale, isolée.

Optic neuropathy after electric injury: about one case.

Un pneumosinus dilatant sphénoïdal associé à une neuropathie optique compressive.

BOUREAUX E*, DUBOIS M, CARSIN NICOL B, ASRI D (Rennes)

548

But : Décrire un cas très rare de neuropathie optique compressive secondaire à un pneumosinus dilatans sphénoïdal.

Description de cas : Nous vous rapportons le cas d'une patiente de 14 ans, sans antécédent, qui nous est adressée pour une baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit découverte fortuitement.

Cas clinique : L'acuité visuelle de l'oeil droit était à 3/10 P3 et l'examen du fond d'oeil retrouvait une pâleur segmentaire du nerf optique droit en temporal. L'examen à la lampe à fente et le fond d'oeil étaient normaux. Le champ visuel automatique 24.2 retrouvait un déficit de l’hémi-champ visuel temporal à droite, franchissant la ligne verticale et englobant le point de fixation. La tomographie en cohérence optique (OCT) RNFL retrouvait un amincissement de l’anneau neuro-rétinien, l’OCT des cellules ganglionnaires une atrophie de la couche des cellules ganglionnaires, et les potentiels évoqués visuels (PEV) étaient altérés au niveau de l'œil droit. L'ensemble des examens de l'œil gauche étaient normaux. Le scanner encéphalique mettait en évidence une dilatation du sinus sphénoïdal droit, une hyperpneumatisation du processus clinoïde antérieur droit avec un nerf optique à nu. Il existait une déhiscence complète du canal optique droit dans le sinus sphénoïdal droit. L’IRM, retrouvait un hypersignal T2 du nerf optique droit. Devant l'aggravation de l'acuité visuelle chez cette patiente, sur un suivi de plusieurs mois, une indication chirurgicale a été retenue. Cette chirurgie sera pratiquée prochainement.

Discussion : Le pneumosinus dilatans est une pathologie rare. Il désigne une hyperpneumatisation d'un ou plusieurs sinus sans signe de lyse osseuse, d’hyperostose ou d’épaississement de la muqueuse. L’étiophysiopathologie précise est inconnue. Le sinus frontal est le plus souvent touché, suivi du sinus sphénoïdal. Son principal diagnostic différentiel est le pneumocèle. Cette affection est le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite. Lorsqu’il est sphénoïdal il peut s’associer à une neuropathie optique par compression. A notre connaissance, seulement 6 cas de neuropathie optique sur pneumosinus dilatans idiopathique ont été rapportés dans la littérature et c’est le deuxième cas de neuropathie optique compressive sur pneumosinus dilatans idiopathique chez l’enfant. Il s'agit également du 2ème cas pour lequel une indication chirurgicale a été retenue devant l'aggravation de l'acuité visuelle au cours du suivi. Une résection endoscopique par voie endonasale de la paroi antérieure du sinus sphénoïdal avait été réalisée pour le premier cas.

Conclusion : Devant une neuropathie optique unilatérale, il faut savoir évoquer un pneumosinus dilatans sphénoïdal, même si cette pathologie est particulièrement rare. En cas d'aggravation des signes visuels, un traitement chirurgical peut être requis.

Sphenoidal pneumosinus dilatans associated with compressive optic neuropathy.

Excavation papillaire glaucomateuse ou pas glaucomateuse : comment trancher ?

SLIMI A* (Alger, Algérie), MEDKOUR K (Thenia, Algérie)

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Introduction : L’excavation pathologique de la tête du nerf optique est le plus souvent associée au glaucome chronique à angle ouvert. Plus rarement, d’autres pathologies neuro-ophtalmologiques surtout compressives peuvent s’accompagner d’une excavation papillaire acquise, dont les caractéristiques ophtalmoscopiques permettent habituellement de la différencier d’une papille glaucomateuse.

Matériels et Méthodes : nous rapportons le cas l un patient de 52 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui consulte pour baisse d acuité visuelle bilatérale rapidement progressive asymétrique  plus importante à gauche : - acuité visuelle chiffrée a 9 / 10 œil droit , compte les doigts œil gauche inaméliorable; -l examen a la lampe a fente normal. tonus oculaire a 10 mm hg ; - au fond de l œil excavation asymétrique a 0. 4 œil droit et 0.8 œil gauche avec anneau neuro rétinien pale surtout a gauche; - l'angiographie montre un retard de perfusion choroïdienne et hypofluorescence papillaire a gauche ; -champs visuel automatise : a droite scotomes relatifs paracentraux.MD LV perturbes . Atteinte severe du seuil foveal.

Résultats : à gauche champs visuel éteint avec persistance d un ilot de vision nasale. ; - PEV : normaux a droite . Atteinte préchiasmatique de type myelinique a gauche. ; - ERG : normaux. ; - IRM : confirme la nature inhabituelle de l excavation en mettant en evidence un méningiome du tubercule de la selle turcique. 

Discussion : ce qui nous a fait douter de l origine glaucomateuse de l excavation c est : - la baisse d acuite visuelle très importante a gauche non concordante avec l excavation a 0.8; -la pâleur extrême de l anneau neuro rétinien surtout a gauche au fond d œil; - le retard de perfusion choroïdienne et l hypoperfusion papillaire a l angiographie; -champs visuel éteint a gauche pour une excavation a seulement 0.8 et seuil foveal très altéré a droite pour une excavation a 0.4 alors que macula normale au fond d’œil; - atteinte des PEV.

Conclusion : . Une analyse rigoureuse de l’histoire de la maladie, des données cliniques et campimétriques conduit ainsi à un diagnostic approprié de l’origine d’une excavation papillaire pathologique acquise, en limitant des explorations complémentaires couteuses et inutiles.

Papillary excavation: glaucomatous or not glaucomatous ? How to decide ?

Méningiome sphéno-orbitaire de la femme enceinte : cas d’une femme de 37 ans.

KHANNA RK* (Tours), EL AMEEN A (La Riche), PATERNOTTE J, COTTIER JP, VELUT S, ZEMMOURA I, PISELLA PJ, MAJZOUB S, ARSÈNE S, LELEZ ML (Tours)

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Introduction : Les méningiomes sphéno-orbitaires naissent de la méninge péri-orbitaire le plus souvent au dépend de la grande aile du sphénoïde et ont une croissance lente. Nous rapportons le cas d'un méningiome sphéno-orbitaire de la femme enceinte de croissance rapide soulevant la question de l’évaluation du rapport bénéfice-risque.

Matériels et Méthodes : Il s'agit d'une femme âgée de 37 ans enceinte à 26 semaines d’aménorrhée présentant une exophtalmie unilatérale droite mesurée à 20 mm à l’exophtalmomètre de Hertel sans baisse d’acuité visuelle depuis 6 mois. Le fond d’œil droit retrouvait un bombement papillaire nasal associé à une pâleur temporale. Le champ visuel de Goldman objectivait un scotome cæco-central relatif. Les potentiels évoqués visuels étaient individualisés uniquement à la stimulation flash sur l’œil droit.

Résultats : Une neuropathie optique droite compressive avait été suspectée. L'imagerie orbitaire, scanner et IRM, confirmait l’exophtalmie de grade 2 et mettait en évidence un méningiome sphéno-orbitaire droit avec déviation médiale du nerf optique sans extension au canal optique. Après recueil du souhait de la patiente et réunion pluridisciplinaire, le rapport bénéfice-risque d'une intervention fut évalué comme défavorable. A 37 semaines d'aménorrhée, l’acuité visuelle avait diminuée à 20/100 Parinaud 10 avec un scotome caeco-central absolu dans les 5°. Le terme étant atteint, l’accouchement fut déclenché sans amélioration de l’acuité visuelle. L’IRM orbitaire retrouvait une majoration de l’effet de masse sur le nerf optique droit avec envahissement du canal optique. Une intervention neurochirurgicale urgente fut réalisée davec une exérèse subtotale. L'étude anatomo-pathologique confirmait la nature méningiomateuse avec la forte présence de récepteurs à la progestérone. A 3 semaines post-opératoire, la récupération de l'acuité visuelle était chiffrée à 20/25 Parinaud 2 avec la persistance d’un scotome caeco-central relatif et d'une quadranopsie supérieure latérale homonyme gauche faisant suspecter un accident vasculaire cérébral per-opératoire.

Discussion : Classiquement, les méningiomes sphéno-orbitaires sont d’évolution lente mais peuvent croîtrent pendant la grossesse en cas d’hormonodépendance. Le reliquat tumoral et la positivité des récepteurs aux hormones stéroïdes notamment à la progestérone doivent faire discuter l’allaitement ainsi que le recours à des traitements hormonaux substitutifs. Dans une situation impliquant à la fois pronostic visuel fonctionnel et pronostic vital fœtal, l’évaluation du rapport bénéfice-risque ne peut donc se faire qu’au terme d’une réunion pluridisciplinaire impliquant ophtalmologues, neurochirurgiens, anesthésistes et obstétriciens après information éclairée de la patiente et à la lumière de ses souhaits.

Conclusion : Le méningiome sphéno-orbitaire de la femme enceinte impose une prise en charge pluridisciplinaire, une surveillance rapprochée avant chirurgie puis prolongée après chirurgie. Il est important de prendre en compte leur caractère hormonodépendant et les mesures qui en découlent chez la femme en âge de procréer.

Spheno-orbital meningioma during pregnancy: a 37-year-old female case report.

Neuropathie optique au cours de la maladie de Still : à propos d’un cas.

KHODRISS C*, OULEHRI H, LACHKHAM N, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

551

Introduction : La maladie de Still de l'adulte est une maladie systémique rare de cause inconnue. Le diagnostic est difficile, et repose sur les critères de Yamaguchi après exclusion de pathologies infectieuses, hématologiques ou auto-immunes. Les atteintes ophtalmologiques sont dominées essentiellement par les uvéites antérieures, alors que la neuropathie optique reste une manifestation oculaire très rare.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation clinique d’un jeune patient âgé de 17 ans, suivi pour la maladie de Still depuis 10 mois  dont le diagnostic a été retenu sur les critères diagnostiques de Yamaguchi et/ou de Fautrel. Le patient a été admis pour une baisse unilatérale de l’acuité visuelle rapidement progressive depuis 1 mois. Il a bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, un examen général, un bilan biologique et radiologique.

Résultats : L’examen ophtalmologique de l’œil droit note une acuité visuelle réduite à la perception du mouvement des doigts en OD, un segment antérieur normal, un reflexe photo-moteur altéré avec une papille pâle sans signes d’uvéite postérieure ni de vascularite. À l’œil gauche : l’acuité visuelle est à 10/10, l’examen des segments antérieur et postérieur est sans anomalies. L’examen général trouve un patient apyrétique, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, dont le reste de l’examen clinique est sans particularité. L’angiographie rétinienne a objectivé un silence papillaire à droite persistant au temps tardif sans anomalies dans la papille controlatérale, l’OCT papillaire a mis en évidence un amincissement des fibres neuro-rétiniennes en péri-papillaire. Le scanner orbito-cérébral est revenu sans particularité. Le bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire sans signes infectieux notables.

Discussion : La maladie de Still de l’adulte est une affection rare, touchant essentiellement l’adulte entre 16 et 35 ans. Sa présentation clinique est polymorphe, ce qui est à l’origine de difficultés diagnostiques. La neuropathie optique au cours de la maladie est une atteinte inhabituelle et exceptionnelle par rapport aux autres manifestations ophtalmologiques. Ainsi elle rentre dans le cadre des neuropathies optiques inflammatoires, dont le pronostic dépend essentiellement du contrôle thérapeutique de la maladie.

Conclusion : Les atteintes ophtalmologiques au cours de la maladie de Still est  ont été rapportées surtout au cours de la forme juvénile de la maladie et dans les poussées récidivantes à l’âge adulte. Cependant la neuropathie optique est possible d’où l’intérêt de détecter les atteintes infra-cliniques.

Optic neuropathy during Still's disease: About a case.

Neuroencéphalopathie toxique (intoxication accidentelle au CO monoxyde de carbone) : à propos d’un cas.

ZAOUI K*, OULD HAMED MA, ALSUBARI A, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

552

Introduction : Le monoxyde de carbone (CO) reste une cause fréquente d’intoxication aiguë le plus souvent accidentelle. L'atteinte oculaire est rarement isolée, il faut rechercher d'autres signes d'intoxication (cliniques ou biologiques). L’objectif du travail : est de décrire les effets de l’empoisonnement au monoxyde de carbone sur la fonction visuelle (aspects cliniques , thérapeutique, et évolutifs ).

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’un patient de 46 ans n’ayant pas d’antécédents pathologiques ; qui a présenté une neuropathie optique bilatérale avec encéphalopathie suite à une intoxication accidentelle au monoxyde de carbone.

Résultats : L’examen oculaire complet initial avait noté une baisse d’acuité visuelle d’installation brutale réduite à mouvements des mains MDM , l’oculomotricité et reflexe photo moteur RPM étaient conservés, au fond d’œil : œdème papillaire bilatéral stade III confirmé par angiographiefluorescé inique et OCT. L’examen neurologique a noté un état de confusion qui a régressé progressivement, sans signes d’hypertension intracrânienne.Une IRM faite a révélé une encéphalopathie temporo occipitale bilatérale symétrique.Un traitement est instauré à base decorticothérapie par bolus de méthyl- prednisolone et d’oxygénothérapie hyperbare. L’évolution était marquée par l’amélioration de la fonction visuelle et neurologique .

Discussion : Le monoxyde de carbone (CO) reste une cause fréquente d’intoxication aiguë avec des séquelles fonctionnelles importantes. L’intoxication au CO cause une neuropathie toxique qui peut avoir unmécanisme étiologique similaire à celle de neuropathie secondaire au tabac.Elle peut bénéficier d’un traitement avec hydroxycobalamine et Il peut même y avoir une place pour un traitement prophylactique avec la vitamine B12. Le diagnostic positif des neuropathies optiques toxiques est clinique et l’imagerie moderne (scanner et IRM) joue un rôle important dans la détection des anomalies de signal induites par une intoxication ;la nature et la topographie des lésions peuvent constituer un élément fondamental pour le diagnostic. L'oxygénothérapie hyperbare (OHB) est une thérapie indiquée dans plusieurs troubles médicaux dont l’intoxication au monoxyde de carbone avec séquelles visuelles.

Conclusion : Au décours d’une intoxication au monoxyde de carbone il faut savoir rechercher et traiter les atteintes ophtalmologiques.L’ oxygénothérapie hyperbare permet une amélioration du pronostic fonctionnel des neuropathies optiques toxiques par CO.

Toxic neuroencephalopathy (CO carbon monoxide accidental poisoning): a case report.

Neuropathie optique brucellienne : à propos d’un cas.

CHAABOUNI NAKHLI F*, KAMMOUN S, HAMZA F, BEN AMOR S, BEN HASSINE S, KHAIRALLAH M, SELLAMI D, FEKI J (Sfax, Tunisie)

553

Introduction : La brucellose est une zoonose due à des bactéries du genre Brucella. Leurs manifestations cliniques sont polymorphes et souvent plurifocales chez un même patient. L’atteinte du système nerveux est rare, estimée en moyenne à 4% (2%-10%). La neuropathie optique liée à l'infection par Brucella est rarement rapportée dans la littérature.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas de neurobrucellose révélée par une neuropathie optique chez un homme âgé de 57 ans.

Résultats : Patient âgé de 57 ans, suivi depuis 02mois pour brucellose et mis  sous doxycycline et rifampicine, consulte pour baisse brutale de l’acuité visuelle (AV) de l’œil droit (OD) évoluant depuis 03jours. L’examen ophtalmologique a trouvé au niveau de l’OD une AV à 2/10, une altération de la voie afférente du reflexe photomoteur, et au fond de l’œil, un œdème papillaire sectoriel, temporal. L’examen de l’œil gauche (OG) était strictement normal. Le champ visuel de goldmen pratiqué a montré un élargissement de la tache aveugle et un scotome coeco-central au niveau de l’OD alors que l’œil gauche était normal. Les potentiels visuels évoqués ont montré un dysfonctionnement bilatéral de voies visuelles, plus marqué du côté droit. L’examen neurologique était normal. La sérologie de Wright était positive à 1/640. Le diagnostic d’une NO d’origine brucellienne a été retenu. Le patient a été traitée par 3 bolus de solumedrol relayé par corticothérapie orale avec dégression progressive sur 02mois associée à une une antibiothérapie (rifampicine 600 mg/j et doxycycline 200 mg/j) pendant 02 mois. L’évolution s’est faite vers amélioration notable de l’AV à 8/10.

Discussion : L’atteinte du système nerveux au cours de la brucellose est rare. Elle peut survenir à la phase aiguë ou plusieurs mois plus tard. Les présentations cliniques de la neurobrucellose sont polymorphes et les formes localisées sont difficiles à diagnostiquer. La neuropathie optique peut être uni- ou bilatérale, de type axonale ou démyélinisante et elle peut être isolée ou associée à d’autre lésions oculaires.

Conclusion : La neuropathie optique compliquant la brucellose est une manifestation rare. Il s’agit d’une pathologie traitable et donc il faut y penser dans les pays d’endémie et en voie de développement

Brucella optic neuritis: a case report.

Pathologies du spectre de la neuromyélite optique à aquaporine-4 associées à la myasthénie auto-immune : une revue de la littérature.

BRIGNOL DUONG TN* (Ris-Orangis), LEVEZIEL N (Poitiers), URTIZBEREA JA (Hendaye)

554

Introduction : La neuromyélite optique (NMO) constitue un spectre de maladies inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central associant une névrite optique et une myélite aiguë.  La littérature a identifié la coexistence de NMO avec 22 maladies auto-immunes dont la myasthénie ou myasthenia gravis (MG), une maladie de la jonction neuromusculaire.  Les manifestations (fatigabilité, manque de force musculaire) de la MG ont la particularité d'augmenter à l'effort ou à la répétition du mouvement et de diminuer après une période de repos. La mise en évidence d'anticorps anti-RAch (récepteur de l'acétylcholine) ou anti-MuSK (anti-tyrosine kinase musculaire) permet de confirmer le diagnostic de MG. Depuis 2004, un auto-anticorps contre le canal eau aquaporine-4 (anti-AQP4) a été spécifiquement associé à la NMO. Dans cette revue de la littérature, nous avons étudié les rapports de cas et les séries de cas de patients atteints à la fois de NMO et de MG.

Matériels et Méthodes : Une recherche dans PubMed utilisant les mots clés : "myasthenia gravis" et "neuromyelitis optica" a identifié 10 études de cas (N = 20) et 5 séries de cas (N=78) atteints de MG avec signes de NMO.

Résultats : Typiquement, la MG précède la NMO, avec des symptômes peu graves de MG, puis une évolution plus agressive de la NMO. L’atteinte est majoritairement féminine. Le développement de NMO est fréquent suite à un traitement de MG par thymectomie. La prévalence de MG au sein de la cohorte de patients atteints de NMO est 150 fois supérieure à celle de NMO dans la population générale. Chez les patients atteints de NMO et de thymomes (associés ou non à MG), les anticorps Anti-AQP4 sont exprimés sur la membrane cellulaire du thymome. Il y a davantage de patients MG avec anticorps Anti-RAch parmi les patients MG atteints de NMO. Les anti-AQP4 peuvent être présents des années avant l'apparition de la NMO. Les taux d'anticorps Anti-AQP4 et Anti-RAch tendent à varier en sens contraires.

Discussion : L'aquaporine-4 (AQP4) est un canal d'eau bidirectionnel exprimé sur les membranes plasmatiques des astrocytes, de cellules rétiniennes de Müller, du nerf optique, du muscle squelettique et de certaines cellules épithéliales du rein, du poumon et du tractus gastro-intestinal. Cette expression d’AQP4 pourrait expliquer la coexistence de MG et de NMO chez certains patients.

Conclusion : L’association MG et NMO est à évoquer en présence de présentations atypiques de MG ou de NMO. Une collaboration entre ophtalmologistes et neurologues des centres de référence/compétence neuromusculaires (réseau FILNEMUS) permettrait une meilleure prise en charge des patients.

Neuromyelitis optica spectrum disorders positive for anti-AQP4 antibody associated with Myasthenia gravis: a literature review.

Excavation papillaire non glaucomateuse : à propos d’un cas.

HERDA N*, BAKER M (Bourges)

555

But : Les excavations pathologiques de la tête du nerf optique sont le plus souvent causées par le glaucome. D’autres causes existent et qu’il ne faut pas méconnaitre en raison de leur caractère potentiellement grave. Ce travail a pour but de rapporter le cas d’un jeune patient, en bonne santé apparente, qui présente à l’examen du fond d’œil, une large excavation pathologique des deux nerfs optiques, et dont l’exploration révèle une neuropathie optique compressive. Nous mettons l’accent sur les éléments cliniques clés qui doivent faire penser à ce diagnostic.

Description de cas : Patient âgé de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consulte pour une baisse progressive de l’acuité visuelle aux 2 yeux évoluant depuis 6 mois, sans notion de céphalées. Une évaluation clinique et un bilan paraclinique ont été réalisés. Le patient a été suivi sur une période de 6 mois.

Cas clinique : A l’examen, l’acuité visuelle est réduite à 6/10 R3 à droite, et 2/10 R5 à gauche. Un déficit pupillaire afférent relatif est mis en évidence à gauche. L’examen du fond d’œil montre au niveau des 2 yeux une large excavation pathologique. Une pâleur marquée de l’anneau neuro-rétinien est relevée ; elle est plus importante à gauche. L’examen du champ visuel met en évidence une hémianopsie bitemporale. L’IRM cérébrale permet de mettre en évidence un craniopharyngiome supra et intrasellaire comprimant le chiasma optique. Le patient est orienté en neurochirurgie. Il bénéficie d’une ablation chirurgicale de la tumeur. Après 6 mois de suivi, l'acuité visuelle reste stable.

Discussion : Notre observation illustre un cas d’excavation pathologique bilatérale de la tête du nerf optique chez un sujet de 40 ans, en bonne santé apparente. L’excavation est associée à une pâleur de l’anneau neuro-rétinien, qui nous a fait suspecter une cause non glaucomateuse. Le bilan neuroradiologique a permis de poser le diagnostic d’une neuropathie optique compressive.

Conclusion : Toutes les excavations pathologiques de la tête du nerf optique ne sont pas glaucomateuses. L’excavation papillaire non glaucomateuse a des caractéristiques ophtalmoscopiques différentes de l’excavation papillaire glaucomateuse. L’analyse ophtalmoscopique minutieuse de la tête du nerf optique prend alors toute son importance. Le diagnostic de neuropathie optique compressive doit être envisagé devant une situation d’excavation pathologique de la tête du nerf optique associée à une pâleur de l’anneau neuro-rétinien.

Non glaucomatous optic disc cupping. Case report.

La neuropathie optique compressive secondaire à l’orbitopathie thyroïdienne.

BEN SALEM M*, CHEBBI BEN ABDERAHMAN A, ROUATBI A, MOHAMED K, MASMOUDI A, AMMARI M, BOUDAYA N, BOUGUILA H (Tunis, Tunisie)

556

Introduction : La neuropathie optique dans le cadre des orbitopathies thyroïdiennes est une pathologie rare mais potentiellement grave dans les formes diagnostiquées tardivement.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 19 patients présentant une neuropathie optique compressive chez des patients suivis pour orbitopathie thyroïdienne à l’Institut Hédi Raeis d’ophtalmologie de Tunis entre janvier 2004 et mars 2015. Tous nos patients ont eu un examen ophtalmologique complet, un champ visuel de Goldman et une neuroimagerie par TDM/IRM orbito-cérébrale. Un traitement médical simple a été instauré dans les formes modérées et il a été plus agressif dans les formes sévères (boli de solumédrol, immunosuppresseur, radiothérapie et la décompression orbitaire).

Résultats : L’âge moyen était de 41,5 ans avec des extrêmes allant de 28 à 53 ans. Le sex-ratio était de 1,71 (12F/7H). L’atteinte était unilatérale dans 73,6%  des cas et bilatéral dans 26,3% des cas (5 cas). Les principaux facteurs de risque généraux étaient : le diabète dans 31,5% des cas (6cas) et l’HTA dans 10,5% des cas (2 cas). 63,1% des cas avaient une exophtalmie grade III et 36,8% des cas une exophtalmie grade II. Une neuropathie optique œdémateuse retrouvée dans 73% des cas (14 cas), et une neuropathie optique rétrobulbaire dans 26,7% des cas (5 cas). Le bilan biologique a montré une hyperthyroïdie dans 36,8% des cas (7 cas), une hypothyroïdie dans 21,5% des cas (4 cas) et une euthyroïdie dans 42% des cas (8 cas). La neuroimagerie TDM/IRM a montré une hypertrophie des contenus cellulo-graisseux et musculaires intra-conique.  La corticothérapie per os a été indiquée dans 15,7% des cas (3 cas), les boli relayés par la voie orale ont été indiqués dans 84% des cas (16 cas) et les immunosuppresseurs dans 21% des cas (4cas). Le recourt à la radiothérapie (2000 rads fractionnés en 10 séances) dans 10,5% (2 cas) et le recours à la décompression chirurgicale dans 1 cas après l’échec du traitement médical. L’évolution a été marquée par l’amélioration dans 36,8% des cas, la stabilisation dans 42,1% des cas (8 cas) et l’aggravation dans 21% des cas (4 cas).

Discussion : La neuropathie optique peut exister même en en cas d’exophtalmie modérée par compression du nerf optique à l’apex orbitaire par les muscles oculomoteurs. Le pronostic dépend de la précocité diagnostique et thérapeutique afin d’éviter une atrophie optique. Les corticoïdes à fortes doses par voie parentérale sont efficaces sur la neuropathie optique. En cas de résistance ou d’échec, on peut proposer les immunosuppresseurs, la radiothérapie externe ou la décompression orbitaire chirurgicale.

Conclusion : L’orbithopathie thyroïdienne compliquée de neuropathie optique compressive est le plus souvent due à des anomalies musculaires. Les modalités du traitement médical, chirurgical ou par radiothérapie sont à discuter en urgence en fonction de la clinique et des explorations paracliniques.

Compressive optic neuropathy in thyroid eye disease.

Diagnostic a posteriori d’une neuromyélite optique à anticorps anti-MOG.

PICHARD T*, ARSÈNE S, MAJZOUB S, PISELLA PJ (Tours)

557

Introduction : La neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic est une maladie auto-immune du système nerveux central évoluant par poussées concomitantes ou consécutives, de myélite transverse et névrite optique rétrobulbaire. Elle a connu ces dix dernières années un essor important avec la découverte d’une cible spécifique de la maladie, l’aquaporine 4 (AQP4).

Matériels et Méthodes : Nous rapportons un cas de névrite optique récurrente bilatérale chez une femme de 38 ans. La patiente a eu un premier épisode sur l’œil gauche en 2005 suivi en 10 ans de 5 poussées de névrite optique droite.

Résultats : Le bilan étiologique réalisé initialement était négatif. L’hypothèse d’une maladie de Devic avait été également écartée puisque les critères diagnostiques de 2006 n’étaient pas remplis compte tenu de l’absence d’anticorps anti-AQP4 et l’absence d’atteinte médullaire.

Discussion : De nouveaux critères diagnostiques élaborés en 2015 permettent désormais de prendre en compte les différentes formes cliniques et formes frontières, regroupées sous le nom de « spectre » de NMO ou neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). De plus, une nouvelle cible a récemment été découverte dans la NMO : la myéline oligodendrocytaire (MOG) avec des anticorps anti-MOG retrouvés chez environ 20% des patients séronégatifs pour les AQP4. La découverte récente d’anticorps anti-MOG et la mise à jour des critères diagnostiques a permis chez notre patiente de poser le diagnostic a posteriori d’une NMOSD à anticorps anti-MOG et d’adapter la thérapeutique.

Conclusion : Cette observation de neuropathie optique sévère récidivante, illustre parfaitement les récentes découvertes et les modifications des critères diagnostiques de neuromyélite optique ainsi que l’intérêt de réévaluer le bilan étiologique en fonction des nouvelles données de la littérature. Nous sommes passés en quelques années d’une maladie rarissime considérée comme une forme de sclérose en plaque, à une nouvelle entité, NMOSD, identifiée comme une maladie à part entière et pour laquelle de nouveaux traitements ciblés sont en cours d’évaluation.

A posteriori diagnosis of neuromyelitis optica with anti-MOG antibodies.

Neuropathie optique rétrobulbaire : manifestation rare du méningiome sphénoïdal.

BEN SALAH S*, KAMMOUN S, ABID F, BEN AMOR S, OUAZZANI I, TRIGUI A, FEKI J (Sfax, Tunisie)

558

But : Les méningiomes sont des tumeurs bénignes, de croissance lente, se développant à partir des cellules arachnoïdiennes. Sa localisation détermine sa présentation clinique. Nous présentons le cas d’un méningiome cérébral révélé par une neuropathie optique rétrobulbaire.

Description de cas : Une femme âgée de 49 ans, sans antécédents pathologiques particuliers,  s'est présentée à notre consultation d'ophtalmologie pour baisse progressive de la vision de l’œil gauche (OG) depuis 5 mois devenant rapidement progressive depuis 2 mois sans douleurs à la mobilisation du regard ni rougeur oculaire.

Cas clinique : L’examen ophtalmologique de l‘OG a montré une acuité visuelle corrigée réduite au décompte des doigts à 2 mètres et un segment antérieur calme. L’examen du réflexe photomoteur a conclu à un signe de Marcus Gunn positif et l’examen du fond de l’œil n’a pas montré d’œdème papillaire, ni d’anomalies vasculaires. L’examen de l’œil droit était sans anomalies. Le champ visuel statique de Goldmann a montré une atteinte périmétrique bilatérale et les PEV étaient altérés des deux côtés. La patiente a été traitée par 3 boli de solumédrol avec relais par voie orale pendant 11 jours, sans amélioration significative. L’imagerie cérébrale pratiquée  a révélé un méningiome sphénoïdal.

Discussion : Le méningiome intra-crânien est une tumeur bénigne qui ne met pas en jeu le pronostic vital. Il représente 13 à 18% des tumeurs primitives intracrâniennes.  Certaines localisations peuvent rester asymptomatiques et être découvertes fortuitement. Cependant, le méningiome sphénoïdal peut entraîner une baisse visuelle sans anomalies au fond de l’œil simulant ainsi une névrite optique rétrobulbaire. L’imagerie en coupe apporte une aide considérable au diagnostic. Néanmoins, le traitement n’est encore pas bien codifié.

Conclusion : Les neuropathies optiques rétrobulbaires (NORB) d'origine tumorale compressive ne sont pas exceptionnelles. L'imagerie cérébrale revêt toute son importance devant un tableau de NORB répondant partiellement au traitement médical.

Retrobulbar neuritis as a rare manifestation of sphenoidal meningioma.

Granulome compressif de la tête du nerf optique révélant une sarcoïdose systémique : à propos d’un cas.

AKLI M*, SINI E, LABBACI A, HAMMOUCHE N, BELKACEM S (Tizi Ouzou, Algérie)

559

But : La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique d’étiologie inconnue, caractérisée par son polymorphisme clinique. Le but de ce travail est de décrire un aspect particulier et rare de la sarcoïdose notamment le granulome de la papille optique ainsi que son retentissement clinique et paraclinique.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un patient qui présente un granulome de la tête du nerf optique et dont l’exploration a permis de retrouver une sarcoïdose systémique.

Cas clinique : Il s’agit d’un homme de 26 ans qui consulte dans le cadre de l’urgence pour une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle à 10/10 à droite et 04/10 inaméliorable à gauche. L’examen du segment antérieur ne retrouve aucunes anomalies aux deux yeux, alors que le fond d’œil retrouve : à droite : aucunes anomalies et à gauche : un œdème papillaire franc, au sein duquel on distingue une masse jaune rosée polylobée saillante comprimant l’émergence des vaisseaux et effaçant toute la partie temporale de la papille. L’examen a été complété par une rétinographie, une angiographie rétinienne, et une OCT papillaire.

Discussion : Cette tumeur papillaire unilatérale d’évolution brutale chez un sujet jeune, nous a poussé à une exploration exhaustive de sorte que plusieurs étiologies ont été évoquées (les tumeurs  primitives, les métastases, et les hémopathies malignes étaient les plus redoutées) ; néanmoins l’IRM orbito-cérébrale est revenue sans anomalies, le téléthorax a objectivé un élargissement du médiastin puis complété par une TDM thoraco abdominale qui a mis en évidence de nombreuses adénopathies médiastino-hilaires ainsi qu’une splénomégalie. Le bilan biologique a renforcé notre orientation vers la sarcoïdose avec un bilan hématologique normal, des sérologies infectieuses négatives, une anergie tuberculinique, un QuantiFERON BK négatif, et surtout une calciurie élevée. Devant l’aggravation de la baisse de l’acuité visuelle 02/10 à gauche, une corticothérapie par voie générale a été entamée d’abord à forte dose (bolus de méthylprednisolone) puis relais per os avec dégression progressive sous surveillance étroite (AV, rétinographie, OCT papillaire). Une nette amélioration des signes cliniques a été notée avec une AV à 08/10 au bout de 4 mois de traitement ainsi qu’une régression de l’œdème papillaire et du granulome.

Conclusion : La neurosarcoïdose est une affection rare mais qui doit être évoquée devant toute neuropathie optique, la réponse spectaculaire à la corticothérapie améliore le pronostic d’autant plus que le diagnostic et la prise en charge ont été précoces.

Compressive granuloma of the optic nerve head revealing systemic sarcoidosis, about a case.

Ethylisme et diplopie brutale.

BENISTY D*, CHARPENTIER S, MARÉCHAL M, DELBARRE M, BERGUIGA M, ADAM T, FROUSSART F (Clamart)

560

Objectif : Une patiente de 61 ans, éthylo-tabagique chronique, consulte en urgence pour une diplopie d'apparition brutale, associée à une baisse d'acuité visuelle unilatérale et des vertiges.

Description de cas : A l'examen, l'acuité visuelle est de 4/10ème à droite et de 7/10ème à gauche. L'étude de l'oculomotricité extrinsèque met en évidence un déficit de l'abduction de l'œil gauche ne dépassant pas la ligne médiane et de l'abduction de l'œil droit. On observe également un nystagmus. L'examen au verre rouge retrouve une diplopie horizontale binoculaire, majorée dans le regard latéral vers la droite et la gauche. Le test de Hess-Lancaster révèle un déficit bilatéral des muscles droits latéraux, en faveur d'une paralysie du VI bilatérale.

Observation : L'examen à la lampe à fente retrouve un ictère conjonctival bilatéral et un ictère conjonctival bilatéral et une phacosclérose bilatérale expliquant la baisse de vision. Lors de la consultation, un ralentissement psychomoteur et des troubles de la concentration sont observés. On constate également un trouble de l'équilibre associant ataxie cérébelleuse sans dysmétrie ni tremblement, permettant d'évoquer un syndrome cérébelleux statique. Dans ce contexte d'éthylisme chronique (consommation d’une bouteille de whisky par jour), le diagnostic d'encéphalopathie de Gayet-Wernicke est évoqué et confirmé par la suite. Sur le plan digestif, l'examen retrouve une cirrhose alcoolique avec l’existence de signes cliniques d'insuffisance hépatocellulaire. La ponction lombaire est normale. Le bilan biologique met en évidence un dosage de vitamine B1 (thiamine) effondré, une cytolyse hépatique, une cholestase prédominant sur les gammaGT, une hyperbilirubinémie et des troubles de la coagulation (diminution du taux de Prothrombine). L'IRM cérébrale retrouve un hypersignal FLAIR thalamique, concordant avec le tableau clinique d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Le traitement réalisé en urgence, a consisté en une vitaminothérapie (B1, B6, PP, Magnésium) et une hydratation parentérale. On notera une évolution favorable avec régression des signes neurologiques sous traitement.

Discussion : Il s'agit d'un cas d'une paralysie du VI bilatérale par atteinte nucléaire. Ces atteintes sont préférentiellement de causes ischémique, tumorale, hémorragique ou d’origine démyélinisante. Dans l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, l’atteinte est d’origine métabolique, liée à des carences vitaminiques (par malnutrition et par gastrite chronique).

Conclusion : Avec une mortalité de 17% et des séquelles chez 80% des patients (1), l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke doit être systématiquement prévenue par une vitaminothérapie notamment B1 chez tout patient alcoolique dénutri.

Alcoholism and acute diplopia.

Hémianopsie latérale homonyme transitoire : une histoire qui finit bien.

DE MASSOUGNES S* (Genève, Suisse), MALCLÈS A (Lyon), STEFFEN H, THUMANN G (Genève, Suisse)

561

Objectif : Description d’un cas d’hémianopsie latérale homonyme transitoire dans un contexte de décompensation diabétique mixte acidocétosique et hyperosmolaire.

Description de cas : Un patient de 63 ans sans antécédents connus qui a présenté lors de vacances à l’étranger une décompensation diabétique mixte acido-cétosique et hyperosmolaire sévère avec notion de coma d’environ 24h sans précision. Depuis son rapatriement il se plaint d’une vision floue.

Observation : L’examen neurologique ne rapporte pas de trouble de conscience et met en évidence une hémianopsie latérale homonyme gauche complète. Un scanner cérébral ne rapporte pas d’événement ischémique ou hémorragique. L’IRM montre une restriction de la diffusion corticale au niveau pariéto-temporo-occipital droit compatible avec un œdème cérébral. Suite à la correction des glycémies l’évolution a été rapidement favorable avec la résolution progressive des symptômes. L’examen du champ visuel 6 semaines plus tard a rapporté la restitution complète du champ visuel.

Discussion : Notre patient a donc présenté une hémianopsie latérale homonyme dans un contexte de décompensation diabétique. L’examen par IRM a rapporté une image d’œdème cérébral dans le territoire correspondant, avec une restriction de la diffusion et un territoire évocateurs d’une origine vasogénique. Cet œdème cérébral est compatible avec un état hyperosmolaire transitoire secondaire à la décompensation diabétique et sa correction. Les paramètres systémiques se sont progressivement normalisés sous un traitement par insuline et antidiabétiques oraux. Un examen du champ visuel de suivi est revenu sans particularité à 6 semaines.

Conclusion : Il s’agit à notre connaissance du premier cas documenté d’hémianopsie latérale homonyme transitoire dans un contexte d’œdème cérébral sur décompensation diabétique.

Transient lateral homonymous hemianopsia : a story with a happy end.

Une cécité corticale complète : à propos d’un cas.

EL OUATTASSI N*, AJHOUN Y, LAARIBI N, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

562

Objectif : La cécité corticale est une perte de la vision secondaire à une atteinte des deux lobes occipitaux .La forme complète est rarement rapporté dans la littérature, la plupart des patients ayant une perception lumineuse positive.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 65 ans ,ayant comme antécédents une hypertension artérielle depuis 1 an compliquée d’une fibrillation auriculaire et un diabète de type 2 non compliqué de rétinopathie diabétique. Admise aux urgences pour la prise en charge d’un trouble de conscience apyrétique associé à une hémiplégie droite et des troubles de la déglutition survenant de façon brutale .Devant cette symptomatologie une TDM cérébrale faite en urgence a objectivé un accident vasculaire cérébral ischémique thalamique et temporo-occipitale gauche avec un foyer d’infarcissement hémorragique . un examen ophtalmologique a trouvé une cécité complète en ODG : une abolition du reflexe de clignement à la lumière et à la menace, un reflexe pupillaire afférent consensuel et direct conservé ,l’examen du segment antérieur était normal avec une pupille non déformée et un fond d’œil sans particularité ,la patiente presentait par ailleurs une anosognosie de sa cécité associée à des hallucination visuelles complexes .Après avoir complété par une IRM cérébrale :on a noté en plus la présence d’un accident vasculaire cérébral ischémique occipital à droite. L’EEG montrait une souffrance cérébrale diffuse .la patiente était mise sous traitement anticoagulant.

Observation : L’évolution après deux mois était marquée par la récupération visuelle avec une AVAC chiffré à 7/10, P2 en ODG.

Discussion : La cécité corticale est définit par une perte de la sensation visuelle liée à des lésions bilatérales  des lobes occipitaux. La forme complète est rare la plupart des sujets étant capables de discriminer si l’environnement est éclairé ou non .Lorsqu’elle est associée à un dénie elle constitue le syndrome d’Anton. Elle pose plusieurs problèmes de diagnostic différentiel essentiellement avec une origine psychogène. Les lésions vasculaires et anoxiques semblent les plus  aptes à déterminer une destruction complète des deux aires striées. Le diagnostic repose essentiellement sur l’IRM.L’évolution dépend de l’étiologie, l’âge du patient et la sévérité de la lésion. La plus part des patients gardent un déficit visuel cependant la restauration complète de la fonction visuelle est une évolution décrite et rapportée dans la littérature.  

Conclusion : La cécité corticale totale est une pathologie rare, considérée souvent à tort comme une composante d’un trouble psychiatrique, d’où la nécessité de toujours y penser et de réaliser une imagerie cérébrale devant l’association troubles visuels, manifestations psychiatriques.

Complete cortical blindness: about a case.

Hypertension intracrânienne idiopathique chez l'enfant.

KAMMOUN S*, ELLOUZE E, BEN AS, ABBES K, ENNOURI A, TRIKI C, FEKI J (Sfax, Tunisie)

563

Introduction : L’hypertension intra-cranienne idiopathique (HTII) est une pathologie très rarement observée chez l’enfant. Son diagnostic nécessite d'éliminer toutes les autres étiologies d'hypertension intracrânienne. Elle est parfois responsable de séquelles visuelles sévères, ce qui  impose un traitement rapide.

Matériels et Méthodes : c'est  une étude rétrospective  à propos de 5 enfants  pour lesquels le diagnostic d'HTII a été retenu. Tous les patients ont bénéficié d’un examen neurologique, d’un examen ophtalmologique et d’une exploration radiologique.

Résultats : Il s’agit de 5 filles d’âge moyen de 8,8nas (4 à 11 ans). Trois patientes étaient en période péri-pubertaire (11 ans, 10 ans et 11 ans). Toutes les patientes avaient des céphalées avec flou visuel et parfois vomissements. Une diplopie binoculaire a été notée chez 2 patientes. L’examen neurologique était normal chez les 5 filles. L’examen ophtalmologique a trouvé un œdème papillaire stade II chez toutes les patientes, l’acuité visuelle n’était abaissée que chez une seule patiente. Une limitation de l’abduction a été objectivée chez 2 patientes. Le champ visuel de Goldman a été pratiqué chez 3 patientes et a objectivé un élargissement de la tache aveugle. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale a objectivé une selle turcique vide chez une patiente. La ponction lombaire avec mesure de pression a trouvé une pression du liquide céphalo-rachidien entre 18 et 51 cm d’H20. Toutes les patientes avaient un indice de masse corporel normal et un bilan endocrinien correct. Le traitement était médical pour toutes les patientes, à base d’acétazolamide et l’évolution était favorable dans tous les cas.

Discussion : L'HTII de l'enfant est une affection rare. Ses mécanismes physio-pathogéniques restent encore mal compris. Chez l'enfant, les étiologies de l’HTII diffèrent de celles de l'adulte. Le pronostic visuel est mis en jeu par l’œdème papillaire imposant un traitement urgent. Quoique le traitement médical donne des résultats favorables, le traitement chirurgical est parfois indispensable.

Conclusion : Devant un œdème papillaire et des troubles oculomoteurs survenus brutalement chez un enfant associés à des explorations neuroradiologiques normales il faut penser au diagnostic d’HTII et démarrer le traitement le plus rapidement possible afin de préserver la fonction visuelle.

Idiopathic intracranial hypertension in children.

La paralysie des deux élévateurs : Intérêt du procédé de Knapp.

LAGHMARI A*, BETTICH Z, DAOUDI C, CHERKAOUI O (Rabat, Maroc)

564

Introduction : La paralysie unilatérale des deux élévateurs appelée également double paralysie des élévateurs est une pathologie rare, définie par une limitation de l’élévation de l’œil atteint en adduction et en abduction par atteinte des muscles droit supérieur et oblique inférieur. Bien que le plus souvent congénitale, certains cas ont été décrit chez les porteurs de lésions prétectales. Le but de ce travail est de mettre en avant l’intérêt du procédé de Knapp dans la prise en charge de ce type de paralysie.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude retrospective monocentrique de patients atteints de paralysie congénitale des deux élévateurs. Trois patients : deux enfants âgés respectivement de 4 et 5 ans consultant pour un strabisme vertical unilatéral constaté par les parents dès la naissance, associé à un torticolis et un adulte de 30 ans qui s’est présenté pour une gène esthétique due à une hypotropie majeure de l’œil gauche. Dans les trois cas l’examen a objectivé une limitation de l’action dans les champs des deux muscles, droit supérieur et oblique inférieur. L’imagerie par résonance magnétique était normale chez tous les patients de notre étude.

Résultats : Tous les patients inclus dans notre travail ont bénéficiés de la technique chirurgicale de Knapp avec un complément par un recul du droit inférieur et plissement du droit supérieur chez un patient. Un gain en élévation a été retrouvé chez tous nos patients ainsi qu’une amélioration du torticolis. Tous les patients étaient satisfaits sur le plan esthétique.

Discussion : Le procédé de Knapp ou transposition des droits latéraux au niveau de l’insertion du droit supérieur emploie un déplacement vers le haut des muscles droits latéraux et ce jusqu’au point adjacent aux coins de l'insertion du muscle droit supérieur. Elle diffère des autres transpositions du tendon complet du fait que la ligne d'insertion des muscles transposés est plus ou moins parallèle aux bords du droit supérieur. Ceci est en contraste avec les procédures de transfert complet des tendons qui prennent la nouvelle insertion des muscles transférés concentriques avec le limbe. Cela peut faire une différence dans la traction du muscle transposé, en particulier si le transfert d'insertion concentrique est renforcé par une suture reliant le muscle transposé au muscle paralysé.

Conclusion : La paralysie unilatérale des deux élévateurs est une pathologie rare au cours de laquelle il peut y avoir une paralysie associée des autres muscles oculaires, en particulier le muscle élévateur de la paupière, entrainant ainsi un ptosis. La procédure de Knapp trouve tout son intérêt dans ce genre de pathologie et demeure une technique de référence pour la transposition musculaire dans le traitement de la paralysie des deux élévateurs.

Double elevator palsy: The Knapp’s procedure interest.

Chirurgie du strabisme de l’adulte : amélioration fonctionnelle et retentissement sur la conduite automobile.

DERHY D*, SAUER A, SPEEG-SCHATZ C (Strasbourg)

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Introduction : L’objectif de notre étude est de mettre en évidence les améliorations fonctionnelles apportées par la chirurgie du strabisme sur la conduite automobile.

Matériels et Méthodes : Seize patients présentant un strabisme ont été inclus. Nous avons étudié différents paramètres lors d’une expérience de conduite sur simulateur avant et après chirurgie du strabisme. Nous avons également mesuré leur acuité visuelle, leur champ visuel et évalué par un questionnaire de qualité de vie leur ressenti lors de la conduite automobile avant et après chirurgie.

Résultats : Nous avons mis en évidence une amélioration de la conduite automobile sur le simulateur de conduite. Aussi, les questionnaires de conduite montrent que cette amélioration est ressentie par le patient. Nous n’avons en revanche pas constaté d’amélioration du champ visuel, ni de l’acuité visuelle suite à la chirurgie.

Discussion : Bien que portant sur un effectif de patients faible, les résultats préliminaires sont encourageants et mériteraient d’être exploités sur un plus grand echantillon.

Conclusion : Cette étude prospective étudiant l’amélioration fonctionnelle de la conduite automobile apportée par la chirurgie du strabisme est novatrice. Plusieurs éléments indiquent que la chirurgie du strabisme a un réel effet sur la conduite automobile. Pour le confirmer, des études complémentaires sur un échantillon plus importants sont nécessaires.

Strabismus surgery: functional and driving benefits.

Oculoplastie

Enophtalmie et métastase orbitaire d'un carcinome urothélial : cas clinique.

SHAHID S*, BACCHETTI P, MORELLO C, ROULAND JF (Lille)

566

But : Les métastases orbitaires se manifestent généralement par une exophtalmie et sont souvent associées à une ophtalmoplégie, une baisse de l'acuité visuelle et des douleurs. (1). L'objectif est de présenter une forme particulière de métastase orbitaire révélée par une énophtalmie.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'un patient adressé pour énophtalmie et ophtalmoplégie droite dans un contexte de carcinome urothélial de vessie métastatique, opéré et en cours de chimiothérapie.

Cas clinique : Ce patient de 65 ans, amblyope de l'œil gauche, en cours de chimiothérapie pour un carcinome urothélial de vessie métastatique (carcinose péritonéale) est adressé par nos confrères oncologues pour bilan d'une lésion palpébrale et orbitaire droite évoluant depuis environ 3 mois. La tomodensitométrie déjà réalisée retrouvait une infiltration péri-orbitaire droite sans lésion osseuse en regard. L'examen ophtalmologique retrouvait une énophtalmie droite avec impression de ptosis associé. La peau en regard est cartonnée et semble rétractée vers l'orbite. Il existait également une limitation oculomotrice dans toutes les directions du regard. L'acuité visuelle était conservée du côté atteint, mais limitée à 2/10e du côté amblyope. Une IRM orbitaire a été réalisée afin de mettre en évidence les limites de la lésion. Elle a permis de retrouver une infiltration diffuse de l'orbite avec des anomalies de signal au niveau de la graisse intra-orbitaire et de la peau péri-orbitaire. Devant l'absence de lésion bien limitée, des biopsies concernant le muscle orbiculaire, la graisse, la peau et la conjonctive ont été réalisées avec examen extemporané et analyse après inclusion en paraffine. Ces dernières sont toutes revenues positives avec des cellules tumorales à profil d'expression immuno-histochimique similaire à celui de la tumeur primitive. Nous avons donc pu affirmer le diagnostic de métastase de carcinome urothélial de vessie. A 3 mois, en cours de cure par chimiothérapie, les lésions péritonéales étaient stables et l'infiltration orbitaire était en cours de régression sur les images tomodensitométriques.

Discussion : Les métastases orbitaires sont rares (4% des tumeurs orbitaires). Les tumeurs primitives sont majoritairement des adénocarcinomes, les plus souvent mammaires (40%), pulmonaires (11%) ou prostatiques (8%). (1). Les métastases orbitaires de carcinomes urothéliaux sont estimées à une quinzaine de cas rapportés (2) et se manifestent en général par une exophtalmie. L'énophtalmie est expliquée ici par une tumeur sans effet de masse, mais infiltrante, engendrant une rétraction des tissus alentours.

Conclusion : Les métastases orbitaires avec énophtalmie sont rares, d'autant plus dans le cadre de carcinomes urothéliaux. La revue de la littérature n'a pas permis de retrouver de cas semblable.

Case report: enophthalmos and orbital metastasis of a urothelial carcinoma.

Myosite orbitaire révélant un corps étranger intra-orbitaire végétal : à propos d’une observation.

MAHMOUD A* (Mahdia, Tunisie), ABID F (Sfax, Tunisie), BOUZAIEN M (Sousse, Tunisie), HANI MS (Monastir, Tunisie), BOUABANA A (Sousse, Tunisie), MESSAOUD R (Mahdia, Tunisie)

567

Objectif : Nous rapportons le cas d’une myosite orbitaire chez un homme de 32 ans, dont l’anamnèse et l’examen physique nous ont permis de suspecter l’existence d’un corps étranger végétal intra orbitaire depuis deux mois.

Description de cas : Un homme de 32 ans a été référé à nos urgences pour investigation d’une douleur à la mobilisation de l’œil droit avec une diplopie horizontale dans le regard en dedans évoluant depuis 15 jours.

Observation : L’examen ophtalmologique initial a montré une acuité visuelle à 10/10 dans les deux yeux, une tuméfaction cutanée au niveau de l’angle interne de l’œil droit, une légère exophtalmie droite, déviée en temporal et une limitation de l’adduction de l’œil droit. L’exophtalmie inflammatoire, la tuméfaction de l’angle interne et la notion de traumatisme ont fait suspecter la présence d’un corps étranger méconnu. La tomodensitométrie orbitaire a objectivé un corps étranger entre la paroi orbitaire et le muscle droit médial. L’orbitotomie a permis l’extraction de ce corps. Elle a été suivie d’une rééducation orthoptique rigoureuse. Les suites ont alors été favorables.

Discussion :  Les corps étrangers végétaux intra orbitaires sont rares. Leurs aspects cliniques sont variés. La latence entre le traumatisme et le début de la symptomatologie est variable. Certains peuvent rester silencieux et se réveiller brutalement avec des complications infectieuses aigues ou inflammatoires chroniques pouvant engager le pronostic fonctionnel de l’œil. L’imagerie permet d’identifier la taille et la localisation exacte, élément capital dans la prise en charge. Notre observation illustre la nécessité d’un examen physique minutieux devant toute inflammation orbitaire chronique avec une histoire de traumatisme négligé. Bien que l’extraction chirurgicale peut exposer à des risques orbitaires parfois majeurs comparés au bénéfice réduit, selon nous elle est nécessaire.

Conclusion : Le diagnostic des corps étrangers intra-orbitaire ignorés demeure difficile. La notion de traumatisme récent ou ancien est l’élément le plus important à rechercher à l’interrogatoire. La prise en charge doit être précoce afin d’éviter des conséquences fonctionnelles graves.

Orbital myositis revealing a vegetal intraorbital foreign Body: a case report.

Pseudotumeur inflammatoire de l’enfant: à propos d’un cas.

DIAKHATE M*, AGBOTON G, SECK SM, NDIAYE-SOW MN, DIENG M (Dakar, Sénégal)

568

But : Les auteurs rapportent le cas d’une volumineuse pseudotumeur inflammatoire orbitaire chez l’enfant ayant évolué depuis trois ans et qui a pu bénéficié d’une chirurgie conservatrice.

Description de cas : Il s’agissait d’un enfant de dix ans ayant arrêté l’école depuis un an suite aux moqueries de ses camarades à cause d’un visage disgracieux. En effet il présentait une volumineuse masse de la paupière inférieure évoluant depuis trois ans.

Cas clinique : A l’examen l’acuité visuelle etait de 8/10 à l’oeil droit et CLD à l’oeil gauche. A l’inspection, on avait une exophtalmie unilatérale gauche, indolore, irréductible, déviée vers le haut. Les mouvements du globe étaient possibles dans tous les sens mais légèrement limités en bas. Le bilan d’extension et la biologie étaient normaux.Le scanner révèlait une masse tissulaire sphéno-orbitaire gauche intraconique à l’origine d’une exophtalmie gauche unilatérale avec un aspect soufflé du cadre orbitaire gauche et une discrete extension du processus tissulaire dans les cellules ethmoidales antérieures gauches adjacentes. L’exérèse chirurgicale de la masse avait été faite avec une conservation de l’intégrité du globe oculaire. L’examen anathomopathologique confirmait le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire. Les suites opératoires avaient été simples. L’enfant avait retrouvé le chemin de l’école et la joie de vivre.

Discussion : Nous discutons les aspects épidémiologiques, cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette tumeur chez l’enfant afin d’en assurer une meilleure prise en charge.

Conclusion : Plus décrite chez l’adulte, la pseudotumeur inflammatoire peut etre retrouvée chez l’enfant. L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic. Devant les risques d’une corticothérapie au long cours chez ces jeunes patients, la chirurgie s’impose comme la meilleure option thérapeutique.

Orbital pseudotumor of the child: about a case.

Résultats de la canthopexie externe dans la prise en charge du larmoiement secondaire à une laxité palpébrale isolée.

MGARRECH M* (Le Kremlin-Bicètre), ROUSSEAU A, BARREAU E (Paris), LABETOULLE M (Sceaux)

569

Introduction : Le larmoiement chronique peut etre secondaire à une hypersécrétion de larmes, ou, plus souvent, à une mauvaise élimination de ces dernières. La pompe lacrymale, principal moteur de l’élimination des larmes, correspond à l’action du muscle de Duvernez-Horner dont le fonctionnement optimal nécessite une bonne tonicité de la sangle palpébrale. Nous avons étudié les résultats d’une canthopexie externe dans la prise en charge du larmoiement chronique par hyperlaxité palpébrale isolée

Matériels et Méthodes : Tous les dossiers de patients ayant consulté en 2015 pour un larmoiement chronique et handicapant ont été analysés. Le critère d’inclusion principal dans cette série rétrospective était l’existence d’une hyperlaxité palpébrale inférieure (test de traction palpébral positif, avec temps de retour dépassant 5 secondes). Outre la dynamique palpébrale, tous les patients avaient fait l’objet d’une examen ophtalmologique complet, en particulier, lavage des voies lacrymales, examen du segment antérieur avec test à la fluorescéine et un fond d’œil. Les critères de non-inclusion étaient l’existence d’une obstruction des voies lacrymales, d’un ectropion du point lacrymal ou de toute autre pathologie pouvant expliquer le larmoiement.

Résultats : Vingt patients (9 hommes et 11 femmes) ont été inclus et opérés entre janvier 2015 et juin 2016, par le même chirurgien. L’âge moyen de nos patients était de 67,7 ±9,4 ans. Le larmoiement évoluait depuis une durée moyenne de 9,45±3,05 mois. Le recul post opératoire moyen était de 12,15±5,57 mois. Dix-neuf patients notaient une amélioration de larmoiement dont dix avaient une disparition complète de leurs symptômes, sept patients avaient une diminution de larmoiement sans disparition et deux patients présentaient une persistance de larmoiement que dans certaines conditions (vent froid). Un patient n’avait pas de ressenti de bénéfices, considéré comme un échec. Aucun patient n’a présenté une aggravation de larmoiement. Aucune complication significative de cette chirurgie n’a été observée. Le seul événement indésirable était une sensation d’induration sous-cutanée en regard du cantus externe, chez 10 patients, résolutif après massage avec une pommade aux corticoïdes.

Discussion : Dans le larmoiement à voies lacrymales perméables, une canthopexie externe est souvent efficace avec un très faible taux de complications post-opératoire. Ces résultats confirment les quelques données de la littérature qui rapportent une amélioration fonctionnelle dans plus de 90% des cas.

Conclusion : Devant un larmoiement chronique, un examen clinique complet (analyse de position du point lacrymal, étude des voies lacrymale, évaluation de la laxité palpébrale et l’examen du segment antérieur) est l’élément clé dans la prise en charge de ces patients. Pour ceux ayant des voies lacrymales perméables et une bonne position de point lacrymal, une canthopexie externe est une technique simple et efficace pour soulager ces patients

Results of the lateral tarsal strip in the management of watering due to an isolated eyelid laxity.

Chirurgie du releveur dans le syndrome de Marcus Gunn sévère.

AYMARD PA*, ROBERT M, DENIER C, MICHEL S, ORSSAUD C, ROCHE O, BREMOND GIGNAC D (Paris)

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Objectif : Le syndrome de Marcus Gunn associe un ptosis congénital d’origine neurogène à une syncinésie mandibulo-palpébrale entrainant une rétraction palpébrale à l’ouverture buccale. En cas de syncinésie majeure, certaines écoles chirurgicales préconisent une résection complète du muscle releveur de la paupière supérieure du côté atteint, associée à une suspension uni- ou bilatérale au muscle frontal. Notre objectif est de présenter la chirurgie de raccourcissement classique du muscle releveur de la paupière supérieure comme alternative moins invasive en cas de syndrome de Marcus Gunn avec ptosis sévère et syncinésie mandibulo-palpébrale majeure.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'une fillette de 8 ans opérée de ptosis sévère de la paupière supérieure gauche, associé à une syncinésie mandibulo-palpébrale majeure (rétraction de 6 mm). Le cas est illustré de vidéos pré- et post-opératoires de la syncinésie, ainsi que de photographies per-opératoires.

Observation : Il s'agit d'une enfant de 8 ans présentant un syndrome de Marcus Gunn gauche associé à une ésotropie intermittente compliquée d'amblyopie relative. Une cure chirurgicale par raccourcissement du muscle releveur de la paupière supérieure gauche a été effectuée. Cette intervention a permis de corriger le ptosis, et de diminuer significativement la syncinésie mandibulo-palpébrale. 

Discussion : Le délai et le type d’intervention concernant les syndromes de Marcus Gunn sont mal codifiés. Le raccourcissement isolé du muscle releveur de la paupière supérieure est habituellement réservé aux ptosis avec syncinésie mineure. Le cas présenté montre que cette technique peut apporter des résultats satisfaisants en cas de ptosis neurogène avec syncinésie majeure.

Conclusion : La chirurgie de ptosis congénital classique par raccourcissement du muscle releveur de la paupière supérieure peut être envisagée dans le cadre du syndrome de Marcus Gunn avec syncinésie majeure.

Severe Marcus Gunn Jaw-Winking Ptosis and Levator Surgery.

Un cas exemplaire de piqure de scorpion palpébrale : à propos d’un cas.

MOUTEI H*, BENNIS A, OLANDZOBO FRC, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Introduction : Les piqûres de scorpion représentent un problème de santé publique, particulièrement dans les pays d’Afrique du Nord, du Moyen-Orient, d’Amérique du Sud et d’Inde avec des conséquences sur la morbidité, la mortalité et les dépenses de santé. Les progrès scientifiques réalisés durant la dernière décennie ont permis une meilleure connaissance de l’écologie scorpionique, de la composition et de la pharmacocinétique du venin, de l’épidémiologie, des mécanismes physiopathologiques et de la valeur des thérapeutiques utilisées.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation clinique d’un patient âgé de 41ans, admis dans notre formation pour prise en charge d’une piqure de scorpion au niveau de la région palpébrale. Le patient a bénéficie d’un examen général complet, d’un examen ophtalmologique,  avec des examens complémentaires.

Résultats : Nous rapportons l’observation clinique d’un patient âgé de 41 ans, troupier de profession, sans antécédents pathologiques notable, qui a été victime d’une piqure de scorpion dans son lit au niveau palpébrale lors de son assoupissement. Le malade a présenté principalement un prurit intense avec une douleur palpébrale, Sans fièvre, ni symptômes généraux, ce qui l’a motivé a consulté dans notre formation pour prise en charge. A son admission, le malade a bénéficie d’un examen général complet qui a objectivé : l’absence de trouble sur le plan hémodynamique et respiratoire, pas de perturbations neurovégétatives, ni de troubles de conscience. L’examen local a permis d’identifier le siège de la piqure au niveau de la région palpébrale. L’évolution a été marquée par l’apparition au niveau de l’œil droit d’une plaque de nécrose cutanée palpebrale avec un érythème peri-lesionnel. L’examen du segment antérieur et postérieur au niveau des yeux est sans particularité. Le malade a bénéficie des prélèvements bactériologique qui ont revenu  négatif. Il a été mis sous antibiothérapie par voie générale et locale avec des soins locaux, a fin de le préparé pour une excision chirurgicale du tissus nécrosés avec greffe cutanée. Dont l’évolution a été marquée par la régression des signes inflammatoires avec début de rétraction de la plaque de nécrose.

Discussion : La nécrose des extrémités secondaire aux piqures de scorpion est une complication rare. Longuement décrite au niveau des membres et bien connue par les dermatologues, elle est due à un spasme vasculaire prolongé. Une nécrose de la paupière secondaire a une piqure de scorpion peut s’associée à une nécrose sclérale, une ophtalmoplégie et une hypotonie majeure. Elle a été rattachée, de façon incertaine, à une occlusion de l’artère ophtalmique. Pour notre cas, la nécrose était purement palpébrale. Aucune lésion sclérale, ni rétinienne n’a été notée. Devant l’aspect clinique, nous avons également évoqué le diagnostic de charbon palpébral. En effet, l’aspect d’escarre nécrotique était suspect. Cependant, la notion de piqure par scorpion bien identifie par le patient nous a pu d’éliminer ce diagnostic.

Conclusion : La nécrose cutanée palpébrale consécutive à piqure de scorpion est rare. Le mécanisme le plus probable serait un spasme des branches artérielles irriguant les paupières. Il s’agit d’une complication potentiellement grave à cause de la fréquence des cicatrices rétractiles au niveau des paupières.

An exemplary case of palpebral scorpion sting.

Œdème palpébral bilatéral révélant un adénocarcinome bronchique compliqué d’un syndrome cave supérieur : à propos d’un cas.

DUROI Q*, BAUDET JM (Bourges), KHANNA RK (Tours)

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Introduction : Le syndrome cave supérieur est une obstruction du retour veineux à travers le système cave supérieur entrainant une élévation de la pression veineuse des territoires situés en amont. Les symptômes classiques sont un œdème en pèlerine du visage et des paupières associé à une dyspnée aggravée par le décubitus. Les tumeurs malignes broncho-pulmonaires en sont la cause la plus fréquente. Nous rapportons le cas d'un cancer bronchique révélé par un œdème palpébral bilatéral.

Matériels et Méthodes : Il s'agit d'un homme de 56 ans, éthylotabagique, sans antécédent médicaux, qui nous avait été adressé par le service d’accueil des urgences pour prise en charge d’un œdème palpébral bilatéral évoluant depuis une quinzaine de jours. A l'interrogatoire, l'œdème palpébral était d'apparition progressive et à prédominance matinale. Il était associé à une asthénie croissante, une dyspnée d'effort et du décubitus. L’examen ophtalmologique retrouvait un œdème palpébral supérieur et inférieur bilatéral, prédominant au canthus interne, dépressible, indolore et non inflammatoire. L’acuité visuelle était conservée à 10/10ème Parinaud 2, les segments antérieurs et postérieurs étaient sains. L’examen du tégument montrait une dilatation veineuse avec circulation collatérale préthoracique. 

Résultats : Le scanner thoracique révélait une volumineuse masse médiastinale comprimant la veine cave supérieure et infiltrant la trachée ainsi qu’une seconde masse du lobe supérieur gauche. Le scanner cérébral retrouvait deux lésions secondaires cérébelleuses. Les biopsies réalisées sous bronchoscopies ont permis de poser le diagnostic d'adénocarcinome bronchique stade IV avec métastases cérébrales. Il décédera deux mois plus tard malgré un traitement par radiothérapie et chimiothérapie.

Discussion : Les œdèmes palpébraux sont un motif fréquent de consultation en ophtalmologie et les étiologies sont nombreuses. Les causes inflammatoires, infectieuses et allergiques sont les plus fréquentes. Rarement il s'agit du signe clinique inaugural d'une compression veineuse sous jacente dans le cadre d'un syndrome cave supérieur. Un cancer pulmonaire est alors la première cause à évoquer chez un patient tabagique. 

Conclusion : La présence d'un œdème palpébral bilatéral impose un interrogatoire détaillé à la recherche de symptômes extra ophtalmologiques. Dans le contexte d'une intoxication tabagique, il est du rôle de l'ophtalmologiste d'évoquer le diagnostic de syndrome cave supérieur et doit conduire à rechercher une néoplasie broncho-pulmonaire.

Bilateral palpebral oedema revealing a lung adenocarcinoma with superior vena cava syndrome: a case report.

Intérêt de la dacryoplastie par ballonnet dans la prise en charge du larmoiement chronique de l'adulte.

MOKHTARI MA*, HADDAD D, CHEMALY A, HANNAPPE MA, GHRER A (Nevers)

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Introduction : Le larmoiement est un symptôme demandant la plus grande attention du praticien ophtalmologiste, qui devra faire appel à tout son sens clinique afin d’étayer les différentes étiologies possibles et proposer une prise en charge adaptée .A l’heure de l’essor de la chirurgie ambulatoire et de la nécessité d’une réhabilitation rapide des patients, le développement de techniques instrumentales efficaces s’impose comme alternative à la chirurgie de DCR dans la prise en charge des larmoiements fonctionnels de l’adulte. La dacryoplastie au ballonnet présente l’avantage d’être une technique efficace, simple, peu coûteuse, peu traumatique, renouvelable et n’empêchant pas la réalisation d’une DCR secondaire.

Matériels et Méthodes : —Entre Février 2015 et Novembre 2016, la dilatation au ballonnet a été réalisée sur 20 canaux lacrymo-nasaux de 14 patients présentant une sténose partielle avec un épiphora actif et invalidant .——Cette étude était réalisée de façon prospective et monocentrique dans le service d’Ophtalmologie du centre hospitalier de l’agglomération de NEVERS.

Résultats : —Entre Février 2015 et Novembre 2016, la dilatation au ballonnet a été réalisée sur 20 canaux lacrymo-nasaux de 14 patients présentant une sténose partielle avec un épiphora actif et invalidant . ——Cette étude était réalisée de façon prospective et monocentrique dans le service d’Ophtalmologie du centre hospitalier de l’agglomération de NEVERS. Le succès complet de la procédure était effectif pour 13 larmoiements, soit 52,94%   ; avec un taux de succès final de 88 ,88 % sur des sténoses partielles. —il a été noté 3 complications postopératoires (11,8%).

Discussion : La sonde à ballonnet est une technique non invasive employée pour dilater le canal lacrymo-nasal permettant ainsi de lever le phénomène de stase lacrymale en cassant le cycle inflammatoire présent au niveau de la muqueuse du conduit. —Cela en fait la technique mini-invasive de choix dans la prise en charge des larmoiements fonctionnels.—Cette impression clinique de supériorité de la dacryoplastie doit être étayée par de plus amples études à la méthodologie solide : prospectives, multicentriques, menées au long cours et sur de plus larges cohortes

Conclusion : —La dilatation antérograde au ballonnet du canal lacrymo-nasal associée à une intubation lacrymo-nasale après une courte courbe d’apprentissage est une technique efficace et sûre pour traiter le larmoiement sur sténose idiopathique partielle du canal lacrymo-nasal de l’adulte. ——Des études complémentaires sont nécessaires afin de corroborer ces résultats et de définir la sonde à ballonnet comme le traitement de première intention dans cette indication.

Interest of dacryoplasty by balloon for the management of adult epiphoras.

Ophtalmologie pédiatrique

Manifestations ophtalmologiques au cours du syndrome de Larsen : à propos d'un cas.

JAAFAR D*, CHAHIB H, BADDI I, EL OUACHEKRADI A, BOUTAHAR H, ROULA J, MABROUKI F, CHARIBA S, MAADANE A, SEKHSOUKH R (Oujda, Maroc)

574

Introduction : L’entropion congénital est une inversion anormale du bord de la paupière à la naissance, c’est une affection rare, peut être primaire ou secondaire et s’intégrer dans des syndromes complexes comme le syndrome de Larsen qui se traduit par une dislocation articulaire, une face aplatie, des fentes palatines et quelquefois un retard mental.

Matériels et Méthodes : Etude à propos d’un seul cas d’entropion congénitale bilatérale sur syndrome de Larsen.

Résultats : Il s’agit d’un nouveau né de 15 jours fut hospitalisé en service de néonatologie pour suspicion d’un syndrome deLarsen et qui présentait une luxation des hanches, une face aplatie, une fente palatine , un hypertélorisme. Le nouveau né fut adressé dans notre service pour un examen ophtalmologique, qui avait objectivé un entropion congénital bilatéral avec une microphtalmie sans ulcération cornéenne associée.

Discussion : Le syndrome de larsen est une affection génétique rare dû à des mutations du gène FLNB codant pour la filamine B (localisé en 3p14.3) sont responsables de la forme à transmission dominante et probablement des quelques cas sporadiques. Le diagnostic est principalement clinique, caractérisée par la luxation congénitale de nombreuses articulations, une hypermobilité articulaire importante, et des traits du visage caractéristiques (arête nasale plate, hypertélorisme, et éventuellement fente palatine). Les manifestations ophtalmologiques sont dominée par l’entropion congénital bilatéral, qui régresse le plus souvent spontanément lors de la croissance. Le diagnostic différentiel peut se faire avec l'épiblépharon, le diagnostic positif est difficile chez un enfant éveillé; et peut être évoqué devant une irritation oculaire, photophobie, et surtout une ulcération cornéenne. Le décès dans la période néonatale survient dans environ 12% des cas et dû surtout aux cardiopathies congénitales.

Conclusion : L’entropion congénitale bilatéral est une affection rare dont la prise en charge ainsi que l’indication chirurgicale dépend de l’importance de la souffrance cornéenne, d’où l’intérêt d’un suivi régulier par l’ophtalmologiste.

Ophthalmologic manifestations of Larsen syndrom: a case report.

A propos d'un cas rare de cataracte congénitale syndromique : le syndrome d'Hallermann-Streiff-Francois.

LEFEBVRE M* (Rennes)

575

But : Le syndrome d'Hallermann-Streiff-Francois est une maladie très rare caractérisée par une atteinte ophtalmique, dentaire, craniofaciale et un nanisme harmonieux. Nous rapportons le cas d'un enfant de 10 semaines atteint d'une cataracte bilatérale dans le cadre d'un syndrome d'Hallermann-Streiff-Francois.

Description de cas : Découverte en post natal immédiat d'une microphtalmie avec une cataracte bilatérale chez un enfant né à terme de parents non apparentés sans antécédent. Associée a l'atteinte ophtalmologique, il a été constaté à la naissance un micro retrognatisme, la présence de 8 dents natales, un retard de fermeture des fontanelles ainsi qu'un nez très fin.

Cas clinique : L'examen médical de ce nouveau né a révélé au niveau ophtalmologique une fente palpébrale étroite avec microphtalmie harmonieuse, une cataracte bilatérale congénitale occultante symétrique opalescente, une absence de sourcils et des cils épars. Il n'y a pas de dysgénésie du segment antérieur, les microcornées sont claires. Le suivi oculaire est difficile, il n'y a pas de nystagmus. A l'échographie orbitaire la microphtalmie est confirmée avec une longueur axiale de 12mm  à droite et 9,3mm à gauche. Il n'y a pas d'anomalie individualisée au niveau du segment postérieur ni d'anomalie évidente en regard du nerf optique à droite comme à gauche. Le cristallin est augmenté de taille et hétérogène, mesuré à 2,7 x1,4 à droite et 5 x 4mm à gauche. L'examen général révèle un souffle cardiaque diagnostiqué à un jour de vie, sur communication inter ventriculaire membraneuse; une dyspnée obstructive due à une glossoptose et à l'étroitesse des fosses nasales nécessitant une trachéotomie à 8 semaines de vie. A l'examen endobuccal il existe 8 dents natales enchâssées dans les gencives pour lesquelles des extractions sous anesthésie générale ont été réalisées au cours des dix premières semaines de vie. L'enfant à été opéré de sa cataracte à gauche à 9 semaines de vie et à droite à 10 semaines  sous anesthésie générale par phakophagie au vitrectomie avec rexis antérieur et postérieur. Il n'y a pas eu d'implantation lors des chirurgie du fait n'étant pas possible du fait de la microphtalmie.

Discussion : A la naissance, devant une cataracte bilatérale associée à une microphtalmie, la cause syndromique doit être envisagée, en particulier le syndrome d'Hallermann-Streiff-Francois d'autant plus chez un enfant ayant un facies caractéristique décrit dans la littérature en "bec d'oiseau". Le cas que nous décrivons présente tous les critères diagnostiques (à savoir la dyscéphalie, les anomalies dentaires, l'hypotrichose, une atrophie cutanée, une cataracte congénitale, une microphtalmie bilatérale et un retard de croissance harmonieux) éliminant aisément les diagnostics différentiels (syndrome d'Hutchinson-Gilford, dysplasie acromandibulaire). La chirurgie de la cataracte doit être réalisée dans les premiers mois de vie, comme le décrit Marc et al, et l'implantation est souvent impossible du fait de la microphtalmie.

Conclusion : Le syndrome d'Hallermann-Streiff-Francois est une maladie rare (200 cas environ rapportés dans la littérature) d'étiologie encore inconnue. Une prise en charge pluridisciplinaire précoce est indispensable tant sur le plan ORL et dentaire qu'ophtalmologique, en particulier la  chirurgie précoce de la cataracte congénitale.

Hallermann-Streiff-Francois syndrome, a case report.

Anophtalmie congénitale : à propos d'un cas.

BENKHOUCHA N*, BENAZOUZ N, CHETTIBI L, MEZAACHE S, DJAHNIT N, TIAR M (Alger, Algérie)

576

Objectif : L’anophtalmie congénitale est due à l’absence de formation (anophtalmie vraie) ou à la régression de la vésicule optique primaire à la naissance (anophtalmie clinique). Nous rapportons le cas d’un nouveau-né présentant une anophtalmie clinique bilatérale isolée. Ce nouveau-né nécessite une prise en charge multidisciplinaire pour la recherche d’une étiologie et la réhabilitation des cavités (à but esthétique).

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un nouveau-né à terme, de sexe masculin, 4éme d’une fratrie (4enfants vivants bien portant ) issu d’un mariage non consanguin , l’examen retrouve à la naissance une anophtalmie clinique bilatérale isolée.

Observation : le nouveau-né Z.O, né à terme, de sexe masculin, âgé d’une semaine, né par césarienne, poids de naissance de 2900gm. L’examen ophtalmologique retrouve : sous anesthésie générale : A l’inspection : aux deux yeux : les paupières supérieures et inferieures ont une courbure enfoncé vers l’intérieure, l’ouverture des paupières retrouve une anophtalmie clinique bilatérale. Une échographie en mode B aux 02 yeux: absence de signes en faveur d’un rétinoblastome, présence d’une formation charnue au fond de la cavité orbitaire. IRM Orbito-Cérébrale : état malformatif bilatérale des globes oculaire. Examen pédiatrie sans anomalies particulières notamment pas d’autres malformations associées ayant nécessité plusieurs exploration à savoir : une Echographie transfontannelle, une Echographie abdominale et Echocardiographie doppler pédiatrique qui sont revenues sans anomalies. Un bilan biologique complet est demandé notamment  les sérologies toxoplasmose, rubéole  sont revenues négatives

Discussion : L’anophtalmie congénitale est une malformation rare, le plus souvent unilatérale, la prévalence est estimée à 1 pour 10000 naissances, peut être isolée ou associée à un syndrome polymalformatif. L’anophtalmie clinique(ou microphtalmie extrême) est une pathologie rare, elle peut être isolée ou associée à d’autres malformations congénitales oculaires ou générales. Les étiologies sont variées, représentées par les aberrations chromosomiques, les mutations génétiques  et causes environnementales. D’où la nécessité de réaliser un bilan exhaustif clinique, biologique, bilan génétique et d’imagerie en vue du dépistage des lésions associées, afin d’établir le diagnostic, pour une prise en charge adéquate. Notre cas, est une anophtalmie congénitale clinique bilatérale et isolée en raison de l’absence d’un syndrome malformatif associé. Ce nouveau-né nécessite la réhabilitation des cavités qui sera réalisée avec la collaboration d’un chirurgien oculo-plastique et un oculiste, après analyse du volume orbitaire, du sac conjonctival et des paupières.

Conclusion : L’anophtalmie congénitale est rare, nécessite une prise en charge multidisciplinaire pour la recherche d’une étiologie, la réhabilitation des cavités (à but esthétique) et un soutien psychologique.

Congenital anophthalmia: a case report.

Syndrome oculo-dento-digital : à propos d'un cas clinique.

TON VAN C*, MASSON H (Lille), PINOCHE B, MORITZ F (Boulogne-Sur-Mer), ROULAND JF (Lille)

577

But : Le syndrome oculo-dento-digital ou syndrome de Meyer-Schwickerath est une pathologie rare liée à une dysplasie de l'ectoderme. Il existe environ 250 cas mondiaux, répartis surtout dans la population caucasienne. Notre article rapporte le cas d'un enfant de 7 ans présentant un syndrome quasiment complet.

Description de cas : Le syndrome oculo-dento-digital est une pathologie de l'ectoderme, le plus souvent autosomique dominante. Les individus atteints présentent une grande variabilité phénotypique. La maladie est caractérisée par des anomalies neurologiques, craniofaciales et squelettiques. Les anomalies ophtalmologiques incluent une diminution de l'acuité visuelle, une microphtalmie, une microcornée, une cataracte, un glaucome, des anomalies de l'iris et une atrophie optique. Plus rarement, on peut retrouver un nystagmus, une hypoplasie de la fente palpébrale, un épicanthus et un strabisme convergent.

Cas clinique : Il s'agit d'un garçon de 7 ans suivi pour une hypertonie oculaire traitée par latanoprost. La tension intraoculaire est chiffrée à 26 mmHg à droite et 24 mmHg à gauche pour une tension préthérapeutique à 35 mmHg. L'acuité visuelle est chiffrée à 8/10ème et 5/10ème. L'examen en lampe à fente retrouve une microcornée sans microphtalmie. Le fond d'œil est normal avec une papille non excavée. Sur le plan général, l'enfant présente un faciès avec des narines étroites et une columelle marquée. L'examen ORL retrouve un retard de langage associé à une hypoacousie. La dentinogénèse est imparfaite avec une microdontie et un émail fragile. Sur le plan squelettique, notre patient a été opéré d'une syndactylie des 4ème et 5ème doigts, il existe aussi une clinodactylie. L'étude génétique confirme le diagnostic de dysplasie oculo-dento-digitale.

Discussion : Notre cas clinique est intéressant car le patient présente un syndrome de Meyer-Schwikerath quasiment complet, confirmé génétiquement. De plus, il s'agit d'une pathologie très rare dont le diagnostic précoce est indispensable afin de prévenir et de traiter par une prise en charge pluridisciplinaire toutes les complications, ophtalmologiques ou générales. La prise en charge du glaucome est, dans ce cadre, une urgence fonctionnelle; la maladie étant par ailleurs compatible avec une vie presque normale, sans atteinte des fonctions supérieures. La pénétrance importante impose de proposer un conseil génétique à la famille. Un diagnostic prénatal peut également être envisagé en cas de nouvelle grossesse.

Conclusion : Nous présentons ici un cas rare et quasiment complet de syndrome oculo-dento-digital, pathologie qui mérite d'être connue car la prise en charge préventive de ses complications ophtalmologiques permet le maintien d'un bon pronostic fonctionnel.

Case report: oculo-dento-digital dysplasia.

Apparition d'hamartomes rétiniens multiples au cours du suivi d'un nourrisson atteint d'une sclérose tubéreuse de Bourneville : apport de l’échographie B.

BUNOD R*, ABITBOL M, NABBOUT-TARANTINO R, BREMOND GIGNAC D (Paris)

578

Objectif : La sclérose tubéreuse de Bourneville est une phacomatose caractérisée par des hamartomes multisystémiques affectant le système nerveux central, la peau, les reins, le cœur ainsi que la rétine. Les hamartomes astrocytaires aussi appelés phacomes rétiniens représentent les lésions rétiniennes typiques. Trois types morphologiques ont été décrits, les hamartomes de type 1 étant les plus fréquents chez l'enfant. L'objectif de ce cas clinique est d'illustrer de façon iconographique l'apparition et l’évolution morphologique d'hamartomes rétiniens de type 1 chez un nourrisson atteint de sclérose tubéreuse de Bourneville.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'un nourrisson dont le diagnostic de sclérose tubéreuse de Bourneville a été porté devant la survenue de spasmes à l’âge de deux mois et demi. Sur le plan neurologique, ce nourrisson présente une épilepsie sévère avec crises convulsives partielles simples stéréotypées pharmacorésistantes nécessitant une trithérapie et un régime cétogène. Sur le plan dermatologique, il existe un hamartome inguinal gauche. L’échographie rénale met en évidence des lésions compatibles avec des angiomyolipomes bilatéraux. Les analyses génétiques ont mis en évidence une mutation de novo du gène TSC2.

Observation : Un premier examen ophtalmologique a été réalisé au moment du diagnostic. Le comportement visuel était satisfaisant pour l'âge avec une bonne poursuite oculaire et l'examen du fond d'œil ne mettait pas en évidence d'hamartome astrocytaire. La tomographie par cohérence optique étant impossible à cet âge, cet examen n'a pas pu être réalisé. Un deuxième examen de contrôle a été réalisé trois mois plus tard. Le fond d’œil mettait en évidence un phacome rétinien brumeux, mal limité à l’œil droit ainsi qu'un deuxième phacome d'aspect comparable à l’œil gauche. Par la suite, l'aspect morphologique s'est modifié avec une opacification des lésions et une meilleure délimitation. L'échographie en mode B réalisée sous anesthésie générale a permis une visualisation des phacomes sous forme d'épaississements hyperéchogènes de la rétine.

Discussion : Les recommandations internationales préconisent la réalisation d'un fond d’œil au moment du diagnostic de sclérose tubéreuse de Bourneville ainsi qu'un suivi chez les enfants atteints en cas de symptômes ou d'anomalies au fond d’œil déjà documentées. L’examen du fond d’œil à la recherche d'une atteinte rétinienne est primordial en particulier chez le nourrisson puisqu'il s'agit du principal moyen de suivi. L'aspect morphologique est variable et l'iconographie de ce cas peut contribuer à une meilleure reconnaissance de certaines formes précoces d'hamartomes rétiniens. Par ailleurs, les clichés en échographie mode B permettent de mettre en evidence ces phacomes, même à un stade précoce. Cet examen non irradiant et facilement accessible pourrait être une aide au diagnostic, en particulier lorsque la tomographie par cohérence optique n'est pas réalisable.

Conclusion : Les hamartomes rétiniens constituent une atteinte classique de la sclérose tubéreuse de Bourneville mais sont parfois de diagnostic difficile, en particulier les hamartomes de type 1, les plus fréquents chez l'enfant. L'échographie en mode B pourrait constituer une aide au diagnostic. 

Emergence of multiple retinal hamartomas during the follow-up of an infant diagnosed with tuberous sclerosis: contribution of B-sca

Résultats des kératoplasties transfixiantes chez l’enfant.

TOUTEE A* (Fontenay-Aux-Roses), DUREAU P, METGE F, EDELSON C, CAPUTO G (Paris)

579

Introduction : L’objectif de l’étude est d’évaluer le résultat des kératoplasties transfixiantes primaires chez les enfants

Matériels et Méthodes : Les dossiers médicaux des enfants qui avaient été opéré d’une kératoplastie transfixiante primaire entre janvier 2003 et mai 2016 ont été étudié et analysé de façon rétrospective.

Résultats : Soixante-dix-sept yeux de 70 enfants ont été opéré d’une kératoplastie transfixiante primaire (KT) durant la période de suivi. L’âge moyen au moment de la greffe de cornée était de 27,43 mois (0.10-175.03 mois). La durée de suivi moyen était de de 53 mois (3,0 – 164 mois) soit de 4,55 ans (0,25 à 13,7 ans).Le diagnostic le plus fréquent nécessitant une greffe de cornée était le syndrome de Peters (40 enfants = 57,1%), suivi du glaucome congénital (7 enfants =10%) et des opacités cornéennes post traumatique (12 enfants = 17,1%). Les autres étiologies comprenaient : 2 enfants avaient une sclérocornée, 2 enfants des séquelles de kératite herpétique et 1 un abcès de cornée, 2 pour une cataracte congénitale, et 1 dermoïde cornéen et 1 CHED. Lors du dernier suivi réalisé chez les patients opérés de kératoplastie transfixiante, 25 yeux présentaient un greffon clair, 24 yeux un rejet de greffe, 7 yeux étaient en phtyse, et 20 yeux manquaient de données. Au niveau du résultat de l’acuité visuelle, 18 yeux avaient un acuité visuelle chiffrable entre 0.5 et 10/10 (moyenne 1.94/10), 8 yeux présentaient une fixation oculaire, et 4 yeux une perception lumineuse simple.

Discussion : Chez les enfants, les pathologies cornéennes sont souvent bilatérales ou sont sévères car elles entrainent un risque de cécité en l’absence de traitement. Le traitement par KT est indiqué afin d’éviter l’amblyopie chez ces enfants. Les greffes de cornée réalisées chez les enfants sont considérées comme un défi important tant sur le point de vue chirurgical que sur le pronostic fonctionnel à long terme et s’améliorent grâce aux techniques chirurgicales et au traitement post opératoire.

Conclusion : Les greffes de cornée chez les enfants apportent des résultats satisfaisants au prix de traitement lourd post opératoire afin d’éviter l’amblyopie.

Results of penetrating keratoplasties in children.

Prise en charge des glaucomes par récession angulaire chez l’enfant, expérience du service d’ophtalmologie du CHU Hassan 2. A propos de 20 cas.

BOUANANE L*, MARRAKCHI M (Fès, Maroc), EL HILALI O (Meknès, Maroc), CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

580

Introduction : Le glaucome par récession angulaire est une affection fréquemment rencontré dans le cadre de traumatisme du segment antérieur. Elle pose un problème diagnostic et thérapeutique aussi bien a la phase aigue et au cours du suivi. Elle représente une entité assez fréquemment rencontré chez l’enfant. Le but de notre étude est de décrire les modalités diagnostic et thérapeutique  des glaucomes par récessions angulaires chez les enfants.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective colligé au sein du service d’ophtalmologie du CHU HASSAN II , entre octobre 2015 et octobre 2016. Notre étude avait inclus 20 enfants soit 20 yeux (<16 ans) suivi en consultation  glaucome pour récession angulaire. On avait exclus tous les dossiers inexploitables et toutes les hypertonies sans décompensation glaucomateuse et les autres causes d’hypertonie post traumatique.

Résultats : L’âge moyen de nos patients est de 11 avec des extrêmes allant de 7 à 16 ans, avec une nette prédominance masculine ; un sexe ratio de 5.66 H/F. les circonstances de traumatismes était dominé par les rixes suivi par les accidents de sport. Le bilan lésionnel initial avait objectivé la présence d’une hyphéma post-traumatique dans 90 % des cas. L’acuité visuelle était inférieur à 5/10 dans 40 % des cas, la gonioscopie avait mis évidence une récession de plus de 180 ° chez 80 % des patients. Les lésions du pole postérieur étaient présentes dans 30 % des enfants. Tous nos malades avaient des altérations des champs visuels avec une moyenne de déviation de -5 MD. Au cours du suivi 50 % de nos malades était stable sous bithérapie, 25 % sous trithérapie, 20 % sous monothérapie, un seul patient a nécessité le recours à une trabeculectomie chirurgicale.

Discussion : La récession angulaire est du a une déformation anatomique transitoire à l’origine d’un étirement des structures angulaires et une rupture au niveau des tissus angulaires. Elle fréquemment associés a un hyphéma à la phase aigue. L’hypertonie peut survenir de façon immédiate ou être différée a des mois ou des années après le traumatisme.

Conclusion : Le glaucome par récession angulaire est une pathologie chronique qui affecte le pronostic visuelle des enfants, nécessitant une surveillance régulière et un prise minutieuse, a fin de préserver le capital en cellules ganglionnaires et préserver une acuité suffisante tout au long de leurs vie.

Management of angle-recession glaucoma in children, experience of the ophthalmology department of CHU Hassan 2: about 20 cas

Ethmoïdite aigue grave extériorisée de l’enfant : quand drainer ?

HIJAZI A* (Béja, Tunisie), ZERAI N, OUEDERNI M, BROUR J (Tunis, Tunisie), FEKIH S (Béja, Tunisie), KHROUF N, CHÉOUR M (Tunis, Tunisie)

581

Objectif : L’Ethmoïdite est une infection fréquente de l’enfant. Au stade non extériorisé, elle nécessite exceptionnellement l’hospitalisation. Les complications orbitaires font suite au franchissement de l’inflammation des limites des cellules éthmoïdales avec extériorisation de l’infection.

Description de cas : Nous illustrons, à travers notre cas, une forme sévère d’Ethmoïdite grave extériorisée, et nous discuter les principales options thérapeutiques.

Observation : Il s'agit d’un enfant de 7 ans ayant présenté une Ethmoïdite droite grave compliquée d’une extension intra orbitaire : atteinte rétroseptale stade 4 de la classification de Chandler. IL a été mis sous triple antibiothérapie parentérale  associant vancomycine, céfotaxime et métronidazole. L'examen ophtalmologique fait au 7ème jour a noté à l'œil droit : une acuité visuelle à 1/10ème, une exophtalmie avec exotropie et hypotropie, un chémosis majeur, une kératite d’exposition et un tonus oculaire à 16 mmHg. Le réflexe photomoteur était conservé et le fond d’œil était normal. L'examen de l’œil gauche était par ailleurs sans anomalies. L’absence d’amélioration et le retentissement fonctionnel ont conduit au drainage chirurgical urgent de la collection intra orbitaire. L’évolution s’est faite vers la résolution progressive des signes cliniques et radiologiques.

Discussion : L’Ethmoïdite aigue dans sa forme extériorisée avec localisation rétroseptale nécessite une prise en charge en milieu hospitalier.  La suspicion clinique d'une collection impose une imagerie afin de poser le diagnostic et guider son drainage. Le traitement chirurgical s’impose chaque fois que le pronostic vital ou la fonction visuelle se trouvent menacés.

Conclusion : La forme extériorisée et collectée est une urgence thérapeutique. La prise  en charge précoce et adéquate permet de réduire la durée d’hospitalisation et le risque de séquelles ophtalmologiques.

Severe acute ethmoïdite in children: time of surgical intervention?

Diagnostic étiologique et caractéristiques cliniques des uvéites chez l'enfant : à propos de 16 cas.

MADAR O*, PROMELLE V, PLAISANT G, MILAZZO S (Amiens)

582

Introduction : L'uvéite est une inflammation intra-oculaire pouvant atteindre les différents segments de l'œil. La recherche de signes extra-oculaires accompagnée d'un bilan biologique et radiologique permet d'orienter le diagnostic étiologique. Le but de notre travail était de décrire l'aspect clinique et les étiologies de l'uvéite chez l'enfant.   

Matériels et Méthodes : Seize enfants âgés de 6 mois à 16 ans ont été inclus rétrospectivement. Chez tous ces enfants, un diagnostic d'uvéite avait été posé entre 2011 et 2016. Le bilan étiologique réalisé pour tous les patients comprenait sur le plan biologique : NFS, VS, CRP, les sérologies TPHA-VDRL, toxoplasmose, lyme, HSV, VZV, CMV, les anticorps antinucléaires, les anti-DNA, le facteur rhumatoide, un typage HLA B27 et B51 après consentement, un IDR à la tuberculine, un dosage de l’ECA ainsi qu’une radiographie pulmonaire. Les paramètres étudiés comprenaient : l’âge, le sexe, la localisation anatomique de l’inflammation suivant la classification SUN et l’étiologie retenue. Les critères de diagnostic clinique d’uvéite antérieure étaient les suivants : une baisse d’acuité visuelle, un œil douloureux, rouge, des synéchies irido-cristalliniennes, des précipités rétro-cornéens, un tyndall, un hypopion et une hypertonie oculaire. Un fond d’œil était réalisé à la recherche de signes d’uvéite intermédiaire ou d’uvéite postérieure. La recherche de complications telles que la cataracte, le glaucome et l’œdème maculaire a été systématique.

Résultats : Sur les 16 enfants évalués, 62,5% avaient une atteinte bilatérale, 68,75% étaient de sexe féminin. L’âge moyen des patients inclus était 8,34 ± 5,13 ans. L'uvéite antérieure était la localisation la plus fréquente (62,5%, n=10) suivi de la pan-uvéite (25%, n=4). Dans 62,5% des cas, le bilan étiologique n’a pas permis d’identifier une cause systémique. La maladie systémique la plus fréquente était l'arthrite juvénile idiopathique, il s’agissait uniquement d’enfants de sexe féminin. Une seule uvéite de cause infectieuse liée à la toxoplasmose a été décrite (6,25%). Le pronostic visuel était lié à la présence d’une atteinte cornéenne, cristallinienne ou maculaire associée　; il était bon chez la majorité des patients. Les complications observées ont été : un œdème maculaire (12,5%, n=2), une kératite en bandelette (12,5%, n=2), une papillite (18,75%, n=3), une cataracte (6,25%, n=1), une hypertonie oculaire (6,25%, n=1), un glaucome (6,25%, n=1). Un traitement par anticorps monoclonal a été introduit dans un but d’épargne cortisonique dans les cas d'arthrite juvénile idiopathique (25%, n=4) mais aussi chez certains patients au bilan étiologique négatif ayant eu plusieurs récidives (25%, n=4).

Discussion : La présentation clinique et les étiologies de l'uvéite de l'enfant ne sont pas identiques à celles de l'adulte. Comme chez l’adulte, la localisation antérieure est la plus fréquente. Cependant la manifestation de l’uvéite par un œil rouge et douloureux est moins fréquente que chez l'adulte et les complications telles que la cataracte, le glaucome et l’œdème maculaire peuvent survenir rapidement. La cause systémique la plus fréquente était l'arthrite juvénile idiopathique. La prise en charge doit être multidisciplinaire afin de réaliser un bilan étiologique rigoureux. Le traitement sera adapté en fonction de l'étiologie sur le plan systémique et sur le plan oculaire. Le suivi à long terme est nécessaire car les récidives sont fréquentes et le pronostic visuel peut être menacé.

Conclusion : Les uvéites de l’enfant ont une présentation clinique propre. L’examen clinique et le bilan étiologique systémique sont nécessaires pour adapter le suivi et le traitement.

Clinical features and etiologies of uveitis in children: report of 16 cases.

Œdème papillaire bilatéral révélant des hématomes sous duraux chroniques chez l'enfant.

CHAHIB H*, EL OUACHEKRADI A (Oujda, Maroc), JAAFAR D (Rabat, Maroc), ROULA J, MAADANE A, SEKHSOUKH R (Oujda, Maroc)

583

Introduction : L’hématome sous-dural chronique de l’enfant est une pathologie rare révélée essentiellement par des signes d’HTIC. Un traumatisme crânien ou une épilepsie ancienne sont à rechercher systématiquement

Matériels et Méthodes : Étude à propos d'un cas d’œdème papillaire bilatéral révélant des hématomes sous duraux chroniques chez un enfant de 9 ans.

Résultats :  Il s'agit d'une fille de 9 ans,  trisomique 21, admise aux urgences pour des céphalées évoluant depuis plus d'une semaine associés à des vomissements et chez qui l'examen clinique général était sans particularité et, l'examen ophtalmologique a objectivé une acuité visuelle à 10/10 en ODG ,un segment antérieur sans anomalies et au fond d'œil un œdème papillaire bilatéral  stade 3.Une imagerie cérébrale était demandée en urgence et qui a révélé la présence des hématomes sous duraux.L'enquête étiologique a révélé  par la suite la notion d'un traumatisme crânien à l'école datant de plus de deux semaines.la patiente a été admise au bloc opératoire pour évacuation des hématomes par les neurochirurgiens, l'évolution était favorable avec disparition de l’œdème papillaire.

Discussion : L’hématome sous-dural chronique de l’enfant est une collection sanguine qui se développe lentement au niveau de l’espace sous-dural, généralement au niveau de la convexité. C’est une pathologie peu fréquente, survenant essentiellement après un traumatisme crânien mineur passé inaperçu.il   se manifeste essentiellement par des signes d'HTIC, son diagnostic positif repose sur la TDM cérébrale  et son pronostic est favorable à condition que la prise en charge, essentiellement chirurgicale, soit précoce et radicale.

Conclusion : L’œdème papillaire bilatéral chez l'enfant impose la réalisation d'une imagerie cérébrale en urgence, la prise en charge précoce et correcte des hématomes sous duraux améliore le pronostic de cette pathologie.

Bilateral papillary edema revealing chronic subdurals hematomas in the child.

Avitaminose C : à propos d’un cas atypique découvert sur un hématome orbitaire spontané chez un nourrisson de 11 mois.

BAUTRANT V*, AZIZ A, DENIS D, MATONTI F (Marseille)

584

Introduction : Le scorbut, ou carence en vitamine C, est une pathologie rarement rencontrée dans les pays industrialisés mais en recrudescence chez certaines populations défavorisées. Nous rapportons ici le cas d’un nourrisson vivant dans un milieu socio-économique précaire.

Matériels et Méthodes : L’enfant avait déjà été hospitalisé quelques jours auparavant pour œdème palpébral gauche minime, associé à des arthralgies et des phénomènes hémorragiques cutanés. Le bilan réalisé alors était sans particularité, et l’enfant avait pu regagner son domicile.  Mais une aggravation de la symptomatologie a conduit les parents à consulter de nouveau en urgence. Il présentait alors une volumineuse tuméfaction palpébrale gauche associée à une altération de l'état général.

Résultats : L’examen ophtalmologique retrouvait une limitation de la motricité dans toutes les directions avec limitation totale de l’élévation. Cet enfant présentait une exophtalmie de grade 1. Au fond d’œil on notait une tortuosité vasculaire importante à gauche, avec un œdème papillaire modéré, des plis rétiniens interpapillo-maculaires et une perte du reflet fovéolaire, signe d'une compression extrinsèque. L’échographie en mode B montrait une compression supérieure du globe oculaire gauche avec déformation sclérale en regard. Le scanner révélait un hématome du muscle droit supérieur. Le reste de l’examen a mis en évidence une franche altération de l’état général, une anémie ferriprive à 6,6 g/dL, des fractures multiples et une surinfection gingivale supérieure. Sur le plan cutané, l’enfant présentait des ecchymoses du flanc, quelques pétéchies, ainsi que des hématomes d’âges différents. Ainsi, le premier diagnostic évoqué était celui du syndrome de Silvermann dans le cadre d’une maltraitance. Le traitement en urgence a consisté en une transfusion sanguine, une hydratation abondante,  une traction du bassin et un plâtre cruro-pédieux bilatéral, ainsi qu’un traitement endobuccal par antiseptique et antibiotique. L’enquête alimentaire du nourrisson révélait un apport très faible en vitamine C confirmé par le bilan sanguin qui retrouvait un déficit sévère en vitamine C. Une supplémentation a donc été instaurée. L’évolution au cours de l’hospitalisation s’est faite vers une nette amélioration de la mobilité oculaire et régression de l’hématome orbitaire.

Discussion : Le scorbut lié à une carence majeure en acide ascorbique est rare mais grave ; il faut savoir l’évoquer chez les patients présentant des conditions de vie précaires mais aussi devant la présence des quatre signes cardinaux que sont la parodontopathie, le purpura, les arthralgies et l’asthénie majeure. Le diagnostic repose sur le dosage en vitamine C et le traitement curatif est simple : il repose sur la supplémentation en vitamine C.

Conclusion : Le scorbut infantile est extrêmement rare et dans ce cas la découverte a été faite lors du bilan d’un hématome intra-orbitaire. Le tableau était initialement trompeur puisqu’une maltraitance a été évoquée en première intention. Il est important d'évoquer cette carence en cas d'hémorragie inexpliquée.

Scurvy revealed by spontaneous orbital hematoma in a 11 months child.

Tumeur vasoproliférative rétinienne secondaire à la maladie de Coats : à propos d'un cas.

ZERKAOUI N*, TACHFOUTI S, LEZREK O, BOUTIMZINE N, BENCHEKROUN BELABBES S, DAOUDI C, HAJJI C, CHARHI O, CHERKAOUI O (Rabat, Maroc)

585

Objectif : les tumeurs vasoprolifératives rétiniennes sont une prolifération gliovasculaire associée à une rétinopathie exsudative et à des anomalies vasculaires. Ce type de tumeur peut être primitif ou secondaire à d'autres pathologies rétiniennes. Dans notre travail nous allons décrire le cas d'une tumeur vasoproliférative rétinienne secondaire à une maladie de coats chez l'enfant et discuter les différentes modalités de prise en charge.

Description de cas : il s'agit d'un enfant de 04ans,sans aucun antécédent pathologique particulier, qui a consulté pour une exotropie de l'œil droit constatée par les parents, sans autres signes associés.

Observation : l'examen de l'enfant à son admission a trouvé une acuité visuelle très basse au niveau de cet œil(OD),réduite à une perception lumineuse, une leucocorie. Au fond d'œil on retrouve des exsudats de la région temporale supérieure s'étendant à la macula avec des hémorragies, des télangiécasies périphériques et une masse fibro-vasculaire en temporale supérieure évoquant une tumeur vasoproliférative rétinienne compliquant très probablement une maladie de coats. Une angiographie à la fluoréscéine a été réalisée, une imagerie cérébro-orbitaire faite ayant éliminé un éventuel rétinoblastome. Au niveau de l'œil adelphe l'acuité visuelle été de 10/10 sans anomalies vasculaires ni télangiéctasies au fond d'oeil. Le traitement instauré fut à base d'injection intravitréenne d'antiVEGF, suivie de deux séances de cryoapplication visant le quadrant temporal supérieur et inférieur. Le suivi a montré un aspect stable de la masse tumorale, avec une nette diminution de l'exsudation, l'enfant a par ailleurs gardé une acuité visuelle basse de cette œil.

Discussion : la maladie de coats est une angiomatose rétinienne qui atteint l'enfant de sexe masculin dans la première décennie. Cette pathologie découverte souvent à un stade tardif chez l'enfant peut se révéler par une tumeur vasoproliférative rétinienne secondaire, la prise en charge thérapeutique reste restreinte pouvant tout simplement arrêter les phénomènes exsudatifs et n'améliorant pas le pronostic fonctionnel de la pathologie.

Conclusion : les tumeurs vasoprolifératives rétiniennes sont des complications rares de la maladie de coats, leur pronostic fonctionnel  reste péjoratif, plusieurs attitudes thérapeutiques peuvent être adopter visant la réduction des phénomènes exsudatifs liés à la maladie de coats.

Secondary retinal vasoproliferative tumor in Coats disease: a case report.

Faux-œdème papillaire révélant des druses de la papille chez l'enfant.

BELLAAJ M*, BROUR J, KELLIL N, OUEDERNI M, LASSOUED K, CHÉOUR M (Tunis, Tunisie)

586

Objectif : Rapporter un cas rare de druses de la tête de nerf optique de l'enfant, et discuter la conduite diagnostique.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'un enfant présentant un faux-œdème papillaire unilatéral en rapport avec des druses de la tête du nerf optique de découverte fortuite.

Observation : Il s'agit d’un enfant âgé de neuf ans qui a consulté pour une baisse bilatérale de l’acuité visuelle. Son acuité visuelle corrigée était à 10/10ème. Le segment antérieur et le reflexe photomoteur étaient normaux aux deux yeux. Le Fond de l’œil a montré une papille saillante rosé à bords flous du côté droit et une papille normale du côté gauche. L’angiographie à la fluorescéine a permis d’éliminer un vrai œdème papillaire. L’autofluorescence était normale. L’échographie oculaire en mode B a permis de confirmer le diagnostic de druses papillaires.

Discussion : Les druses papillaires sont des concrétions acellulaires calcifiées qui se forment au niveau de la tête du nerf optique. Elles sont rares à la naissance et chez l'enfant. En effet, chez l’enfant, les druses papillaires sont encore enfouies et se révèlent souvent par un aspect de « pseudo-œdème papillaire », pouvant conduire à de lourds bilans inutiles. L’autofluorescence de ces druses n’est pas systématique. L’échographie oculaire en mode B est un examen sensible dans la détection des druses de la tête du nerf optique, sous forme de lésions hyperéchogènes.

Conclusion : L’échographie en mode B est un examen clé dans le diagnostic positif des druses papillaires enfouis de l’enfant pouvant éviter la réalisation d'examens lourds et inutiles.

False papilledema revealing optic nerve head drusen in children.

Buphtalmie révélant une persistance et hyperplasie du vitré primitif.

BEN AMOR S* (Monastir, Tunisie), KAIBI I, SAKKA M, ZONE I, GARGOURI S, FEKI J (Sfax, Tunisie)

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Objectif : rapporter une manifestation clinique rare du syndrome de persistance et hyperplasie du vitré primitif

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un syndrome de persistance et hyperplasie du vitré primitif révélé par une buphtalmie.

Observation : Il s’agit d’un nourrisson âgé de 6 mois adressé pour suspicion d’un glaucome congénital de l’œil droit. L’examen sous anesthésie générale trouve au niveau de l’œil droit une mégalocornée à 13 mm avec une taie cornéenne séquellaire, une chambre antérieure peu profonde, des synéchies postérieures, une hypertonie à 22 mm Hg, un cristallin transparent avec au fond d’œil présence d’une masse rétro cristallinienne blanche vascularisée. L’examen de l’œil gauche était sans anomalies. Un rétinoblastome de l’œil droit était fortement suspecté. L’imagerie par résonnance magnétique cérébro-orbitaire associée à l’échographie doppler orbitaire ont confirmé le diagnostic d’une persistance et hyperplasie du vitré primitif compliquée d’hémorragies intravitréennes d’âges différents. Un traitement hypotonisant oculaire a été prescrit et l’abstention chirurgicale a été décidée.

Discussion : La persistance et hyperplasie du vitré primitif est une malformation oculaire relativement rare. Son diagnostic est généralement précoce. La microphtalmie est présente dans 61% des cas. Elle constitue une caractéristique importante pour éliminer un diagnostic différentiel majeur qui est le rétinoblastome. La buphtalmie est présentation plus rare et plus suspecte. Ceci était le cas de notre patiente qui a consulté pour une mégalocornée avec hypertonie oculaire. L’imagerie par résonnance magnétique ainsi que l’échographie doppler sont d’un grand apport permettant un diagnostic précoce et précis. L’hypertonie oculaire au cours de la persistance et hyperplasie du vitré primitif peut s’expliquer par l’inflammation et les hémorragies intravitréennes suite à une rupture des vaisseaux hyaloïdiens ou encore par la rétraction de la membrane fibrovasculaire rétrolentale et la projection antérieure du bloc iridocristallinien.

Conclusion : La buphtalmie est une manifestation rare de la persistance et hyperplasie du vitré primitif traduisant une forme compliquée de la maladie. L’imagerie permet souvent de confirmer le diagnostic et d’éliminer un rétinoblastome.

Buphtalmos revealing persistent hyperplastic primary vitreous.

Cellulite orbitaire compliquée secondaire à une conjonctivite à pseudomonas chez un nourrisson : à propos d'un cas.

ZEMIHI J*, GHERRAS S, GHEZZAZ A, SAIDJ K, BENAZOUZ N, TIAR M (Alger, Algérie)

588

But : Rappeler la gravité des infections orbitaires chez l’enfant et leurs conséquences dramatiques en cas de retard diagnostic et thérapeutique pouvant êtres  fortement morbides et potentiellement létales. Existence de formes inhabituelles par leur âge de survenue, porte d’entrée et agent infectieux incriminé.

Description de cas : Nous rapportons un cas clinique observé dans le service d’ophtalmologie du centre hospitalo-universitaire de Bab El Oued, Alger.

Cas clinique : Il s’agit d’un nourrisson âgé de 58 jours, originaire du sud algérien, né par voie basse dans des conditions d’asepsie médiocres, évacué par le service de pédiatrie pour prise en charge d’une exophtalmie inflammatoire bilatérale avec altération de l’état général évoluant depuis 18 jours. L’interrogatoire a noté une notion de conjonctivite trainante depuis quelques semaines. L’examen a retrouvé une ophtalmologie bilatérale complète, une exophtalmie bilatérale maligne, douloureuse, non pulsatile, non réductible, très inflammatoire avec chemosis plus importante à droite où s’y associait une lagophtalmie. Les paupières étaient tuméfiées œdémateuses et congestives. Le segment antérieur était remanié à droite avec une cornée opaque. L’imagerie orbito crânienne a objectivé de multiples abcès intra orbitaires compliqués d’une thrombose du sinus caverneux, un abcès intracrânien, et un accident vasculaire cérébral ischémique sylvien droit.la biologie a mis en évidence un syndrome inflammatoire sévère. Les hémocultures  et la ponction lombaire étaient négatives. Le frottis conjonctival a retrouvé un Pseudomonas aeruginosa, confirmé ultérieurement par l’examen bactériologique du liquide de drainage orbitaire. Le diagnostic de cellulite orbitaire compliquée de thrombose du sinus caverneux, d’abcès intracrânien et d’accident vasculaire cérébral a été retenu .une triple antibiothérapie et une héparinothérpaie associées à un drainage chirurgical orbitaire ont été instaurés en urgence.

Discussion : Les infections  orbitaires sont des affections rares et graves souvent du sujet jeune, engageant le pronostic visuel voire même le pronostic vital, et constitue de ce fait une urgence ophtalmologique. Habituellement secondaires à une sinusite. Dans notre cas il s’agissait d’un nourrisson, chez qui la porte d’entrée était conjonctivale. Le deuxième point d’atypie était le germe incriminé, germe nosocomial (pseudomonas aeruginosa). Les complications sont celles retrouvées habituellement dans la littérature bien que rares.

Conclusion : Les infections orbitaires chez l'enfant sont relativement rares et graves se présentant par des signes cliniques bruyants et d'aggravation rapide pouvant engager le pronostic visuel voir même vital et constituent de se fait une urgence ophtalmologique.

Complicated orbital cellulitis secondary to pseudomonas conjonctivitis in an infant: about a case.

Morning glory syndrome associé à des hémangiomes multiples.

SID MOHAMMED B*, DERDOUR A, NOUASRI S, MESRI K, IDDER A (Oran, Algérie)

589

Objectif : Nous rapportons l’observation clinique d’un Morning Glory syndrome gauche associé à des hémangiomes capillaires multiples de la face et du système nerveux central.

Description de cas : Il s’agit d’une petite fille de 7 ans, avec des hémangiomes capillaires de la face : labial et palpébral, une formation angiomateuse cérébrale apparus dès l’age d’un mois, ces lésions ont régressé en laissant quelques séquelles.L’enfant nous a été confié pour une prise en charge d’un décollement de rétine de l’OG, secondaire à une anomalie du disque optique Morning glory syndrome.

Observation : À l’examen :L’enfant présente un bon développement psychomoteur, une petite asymétrie faciale et la disparition de l’hémangiome palpébral gauche ipsilatéral à la lésion papillaire avec léger ptosis résiduel. Pour l’hémangiome labial, sa disparition a laissé place à une petite déformation de la lèvre inferieure . OG:on note une exotropie ;un léger ptosis et un hypertélorisme. L'acuité visuelle est réduite à des perceptions lumineuses avec une cataracte sous capsulaire postérieure.  FO : Un élargissement de la papille avec un anneau pigmenté péripapillaire, Vaisseaux grêles émergeant en rayons de roue (Morning glory syndrome) un décollement de rétine exsudatif subtotal, des télangiectasies périphériques et des plages d’exsudats sous rétiniens en temporal inférieur.  OD :L' acuité visuelle est de  10/10 P2,le segment antérieur et le FO sont normaux. Une TDM orbitocérébrale objective des calcifications du lobe temporal, pas d’anomalies vasculaire à l’angioIRM. Le bilan cardiovasculaire est normal de même que l’examen neurologique et l’échographie abdominopelvienne.

Discussion : Le Morning Glory syndrome est une anomalie congénitale du nerf optique, rare, plus fréquente chez les filles (sexratio de 2/1) le plus souvent unilatérale. Les associations à des anomalies résultant d’un défaut de développement de la ligne médiane sont les plus fréquentes (encéphalocèle basale, fente labio-palatine…) vienent ensuite les anomalies vasculaires cérébrales, les troubles endocriniens, les troubles rénaux ou respiratoires…... Nous rapportons un cas associé à des hémangiomes multiples et compliqué d’un décollement de rétine oύ la prise en charge a été tardive et le résultat fonctionnel sombre.

Conclusion : La découverte d’un Morning glory syndrome doit faire l’objet d’un bilan complet à la recherche de malformations associées et d’une surveillance régulière pour une prise en charge précoce des complications. Pour notre cas nous avons noté l’association à ces hémangiomes cutanés du même côté que la lésion du disque optique .La prise charge tardive au stade de décollement de rétine  compromet fortement le pronostic fonctionnel .

Morning glory syndrome associated with multiples infantiles hemangiomas.

Une maladie de Coats de découverte systématique : à propos d'un cas.

SAKHER O*, BENZINE C, BOUARFA A, DEGHEB N, NOURI MT, DJABOUR M (Alger, Algérie)

590

But : Notre travail rappelle l'existence de formes asymptomatiques de la maladie de coats découvertes lors d'un examen systématique ou de routine, pouvant évoluer à bas bruit, nécessitant alors un diagnostic et un traitement précoces afin d'optimiser le pronostic fonctionnel et d’éviter les complications redoutables de la maladie.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'un garçon âgé de 8 ans sans antécédents pathologiques qui nous a été adressé par la médecine scolaire dans le cadre de dépistage des troubles réfractifs chez les enfants scolarisés.

Cas clinique : L’acuité visuelle était de 10/10 aux deux yeux. L’examen du segment antérieur était normal aux deux yeux. L’examen du fond d'œil à gauche était sans anomalies. A droite il retrouve des exsudats massifs brillants jaunâtres associés à des anomalies vasculaires hétérogènes à type de télangiectasies, dilatations vasculaires sacculaires, boucles vasculaires situées en temporal supérieur de l'équateur. Cet examen a permis de classer notre patient selon la classification de Shields en stade 2a. L’angiographie à la fluorescéine montre à droite les télangiectasies, les dilatations capillaires "light bulbs", des shunts artérioveineux et des occlusions capillaires avec une large zone de non perfusion. L’échographie en mode B était normale sans masses ni calcifications. Le diagnostic de maladie de coats  à été retenu. Une photocoagulation des anomalies vasculaires au laser argon a été effectuée suivie d’une surveillance rapprochée.

Discussion : La maladie de coats est une rétinopathie congénitale exsudative rare souvent unilatérale affectant le jeune garçon faite de télangiectasies primaires et d'exsudats dont le principal diagnostic différentiel reste le rétinoblastome. L'existence de formes asymptomatiques de part leurs localisations, découvertes lors d'un examen systématique ou de routine rendant leur diagnostic tardif pouvant alors évoluer vers des complications redoutables, appelle à un examen plus attentif en consultation de routine. Le diagnostic de la maladie de coats était aisé dans cette forme typique unilatérale, sur le simple aspect ophtalmoscopique associant des télangiectasies à une rétinopathie exsudative. La prise en charge doit être  précoce afin d'optimiser le pronostic fonctionnel.

Conclusion : La maladie de coats est une angiomatose rétinienne rare dont la présentation clinique est variée pouvant passer inaperçue au début. A ce stade un traitement entrepris à temps ainsi qu’un suivi rigoureux permettent de préserver un pronostic favorable.

A systematic discovery of a Coats disease: about a case.

Zona ophtalmique chez l’enfant : à propos d’une observation et revue de littérature.

SOWAGNON TYC*, KOMAN CE, KOUASSI FX (Abidjan, Côte d'Ivoire), DIOMANDE IA (Bouaké, Côte d'Ivoire), SOUMAHORO M (Abidjan, Côte d'Ivoire), KOFF K (Bouaké, Côte d'Ivoire), OUFFOUE Y (Abidjan, Côte d'Ivoire)

591

Objectif : Le but de ce cas clinique est de rapporter un cas de zona ophtalmique chez l’enfant et d’insister sur l’intérêt d’un traitement antiviral précoce afin de limiter l’atteinte cornéenne et de préserver la fonction visuelle.

Description de cas : le zona est du a une réactivation du virus varicelle-zona (VZV) qui reste quiescent dans les ganglions peut sensitifs dorsaux après la varicelle. Le zona de l'enfant est rare et particulièrement la forme ophtalmique.

Observation : nous rapportons le cas d’une fillette de 11 ans, avec un antécédent de varicelle à l’âge de 5 ans qui a consulté pour une éruption douloureuse, prenant le front, la paupière supérieure, le nez et les lèvres supérieures. L'examen clinique a mis en évidence de multiples vésicules érythémateuse, intéressant l'hémi-face gauche. Le diagnostic de zona ophtalmique a été retenu. Un bilan biologique a été effectué, notamment une numération formule sanguine, une glycémie à jeun et une sérologie VIH. Ledit bilan s’est révélé normal. Le traitement a été local à base d’antiseptique (dacryoserum unidose) et systémique à base d’acyclovir et d’antalgique (tramadol) pendant 8 jours. L’évolution a été favorable.

Discussion : le zona est rare chez l’enfant. La forme ophtalmique est exceptionnelle. Le diagnostic est clinique et doit être évoqué devant des lésions vésiculeuses groupées en bouquet et dont la disposition suit un métamère. Il peut être responsable de complications oculaires graves pouvant compromettre la fonction visuelle.

Conclusion : La particularité de notre observation est la survenue de zona chez un enfant immunocompétent et la localisation ophtalmique qui reste une forme exceptionnelle chez l'enfant

Ophthalmic manifestations of VZV in children: about an observation and review of the literature.

Correction optique dans les fortes anisométropies de l’enfant.

ELFEKIH SEBAI L*, LAJMI H, BENACHOUR B, BENYAKHLEF A, HMAIED W (Marsa, Tunisie)

592

Introduction : L’Anisométropie se définit comme une différence de réfraction d’au mois 1,5 à 2 dioptries entre les deux yeux. Il s'agit d'une cause importante d’amblyopie et de strabisme chez l’enfant. Nous nous proposons de discuter les problèmes posés par la correction optique par verres de lunettes et lentilles de contact dans les fortes anisométropies de l’enfant.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective portant sur 25 enfants présentant une forte anisométropie. Tous les patients ont eu une évaluation régulière de la réfraction  sous cycloplégique. Nous avons procéder à une correction  optique totale par lunettes ou lentilles de contact avec un traitement curatif de l’amblyopie (occlusion prolongée ou pénalisation optique). Le recul moyen était de 5 ans.

Résultats : L’anisométropie était myopique dans 50% des cas, hyperopique dans 20% et cylindrique dans 30% des cas .Une amblyopie profonde a été noté dans tous les cas. La correction optique totale a été réalisée par des lunettes dans 22 cas et par lentilles de contacts rigides dans 3 cas avec amélioration de l'acuité visuelle dans tous les cas . Les résultats étaient meilleurs dans le cas de la myopie et de l'hypermétropie.

Discussion : Une anisométropie est amblyogène  si elle est myopique  (> 3  dioptrie ) ,  hypermétropique (> 1,5 dioptrie)   ou cylindrique (> 0,75 – 1 dioptrie) . La correction de l’anisométropie axile par verre de lunettes induit peu d’aniséiconie optique théorique (loi de Knapp). Elle peut être gênante surtout par l’anisophorie . Les lentilles de contacts rigides perméables aux gaz, offrent un confort et une sécurité du port avec amélioration de la qualité de l’image et évite les effets prismatiques.

Conclusion : La prise en charge des fortes anisométropies est urgente avec des résultats encourageants. La correction optique par verres de lunettes est efficace et bien tolérée. Les lentilles de contacts ont révolutionné la prise en charge mais nécessitent une éducation particulière pour l'enfant et les parents.

Optical correction in child high anisometropia.

Fibrose extramaculaire dans la maladie de Coats.

DARUICH A*, MATET A, TRAN HV, GAILLLARD MC, MUNIER FL (Lausanne, Suisse)

593

Introduction : Les termes “vitreoretinal fibrosis”, “proliferative vitreoretinopathy” ou “fibrotic vitreoretinopathy” ont été occasionnellement utilisés pour décrire la fibrose extramaculaire dans la maladie de Coats. Cependant, cette grave complication n’a pas été plus précisément caractérisée. Le but de cette étude est de déterminer la fréquence, les facteurs de risques et le pronostic de la fibrose extramaculaire dans la maladie de Coats.

Matériels et Méthodes : Des patients consécutifs diagnostiqués avec une maladie de Coats entre août 1989 et septembre 2013 ont été rétrospectivement inclus. Les caractéristiques cliniques et les traitements reçus ont été évalués de façon comparative, multivariée et par une analyse de survie. La fibrose extramaculaire a été définie par la présence d’une fibrose vitréo-rétinienne ou sous-rétinienne en dehors de l’aire maculaire, avec ou sans décollement de rétine tractionnel.

Résultats : Parmi les 69 patients inclus, 28 (40.6%) ont développé une fibrose extramaculaire pendant un suivi moyen de 58 mois. Le temps moyen d’apparition de la fibrose était 17 mois. L’extension de l’exsudation rétinienne et le taux de décollement de rétine exsudatif (Stade ≥3) au diagnostic étaient plus élevés parmi les patients ayant développé une fibrose extramaculaire par rapport à ceux qui ne l’ont pas développée (P <0.001). Ces deux paramètres étaient également significativement associés à la fibrose dans l’analyse multivariée (p< 0.05) et de survie (p<0.001). L’extension des télangiectasies, le nombre de session de cryothérapie ou laser, et le traitement par anti-VEGF n’étaient pas associés au développement d’une fibrose extramaculaire. L’acuité visuelle finale était pire chez les patients ayant développé une fibrose extramaculaire (p<0.001), dû principalement à la présence plus élevée de  décollement de rétine tractionnel (39.0% versus 0%, p<0.001). Deux patients ont progressé vers une phtyse  (7%) et avaient préalablement développé une fibrose extramaculaire.

Discussion : Le développement d’une fibrose extramaculaire dans la maladie de Coats semble être une complication associée aux stades plus avancés de la maladie plutôt qu’une complication due aux traitements. L’importance de l’exsudation en est le principal facteur de risque et devrait donc être une cible précoce du traitement pour éviter un mauvais pronostic fonctionnel.

Conclusion : La fibrose extramaculaire dans la maladie de Coats conduit à un mauvais pronostic visuel, et est associée à l’extension de l’exsudation et à la présence d’un décollement de rétine exsudatif au moment du diagnostic.

Extramacular fibrosis in Coats disease.

Œdème papillaire bilatéral révélant un phéochromocytome dans le cadre d’une phacomatose de Von Hippel Lindau.

FEVRIER E*, MARTIANO D (Nice)

594

Introduction : Vous recevez un garçon de 12 ans pour une baisse d’acuité visuelle progressive et vertiges. La maman vous informe par ailleurs qu’il existe une altération de l’état général récente avec perte de 4 kg en 3 mois ainsi que des céphalées en casque et douleurs abdominales. Vous constatez en effet un enfant pale, quelque peu apathique, se plaignant de la température excessive du box de consultation pourtant climatisé.

Matériels et Méthodes : Votre examen ophtalmologique retrouve acuité visuelle corrigé à 10 /10 ème P2 œil droit et 2/10 ème P12 œil gauche non améliorable après cycloplégie. L’examen de l’oculomotricité extrinsèque et intrinsèque est normal. Le segment antérieur est sans particularité, l’examen du fond d’œil retrouve un œdème papillaire de stase bilatéral, une vaste plage d’exsudat maculaire œil gauche et des exsudats en interpapillomaculaire œil droit, le tout faisant évoquer une rétinopathie hypertensive bilatérale de stade III de Kirkendall. L’ OCT maculaire montre quelques logettes intrarétiniennes des couches nucléaires interne et externe de façon bilatérale, des exsudats maculaires bilateraux respectant la fovea œil droit mais s’accompagnant d’ une nette atrophie de la rétine externe avec interruption de la ligne ellipsoïde œil gauche .

Résultats : La tension artérielle en consultation était à 235 /120, confirmant l’existence d’une HTA maligne. L’échographie des artères rénales ne retrouve pas de sténose des artères rénales mais la présence d’une volumineuse masse surrénalienne gauche dont le dosage des catécholamines urinaire et l’exérèse chirurgicale confirmera l’existence d’un phéochromocytome. La recherche génétique associée fera renter cette endocrinopathie dans le cadre d’une maladie de VON HIPPEL LINDAU. L’angiographie à fluorescéine et au vert d’indocyanine ne retrouvent pas d’autres anomalies rétiniennes notamment d’hémangiomes capillaires rétiniens.

Discussion : Le phéochromocytome est une tumeur surrénalienne rare, majoritairement lié à une mutation de novo, mais peut parfois s’associer à d’autres pathologies dans l’entité des néoplasies endocriniennes multiples 2A et 2B. Il s’agit des pathologies de Von recklinghausen, von hippel-lindau , sturge webber,et la sclerose tubereuse de Bourneville. La phacomatose de VON HIPPEL-LINDAU est une maladie autosomique dominante caractérisée par une prédilection à développer des kystes et des tumeurs. Les manifestations les plus fréquentes sont des kystes pancréatiques, des cancers rénaux, des hémangioblastomes cérébraux et rétinien et le phéochromocytome. La révélation de cette pathologie par l’ophtalmologiste n’est pas rare car l’hémangiome rétinien est généralement le premier signe clinique détectable. Le diagnostic peut être moins évident devant des signes de rétinopathies hypertensive révélateur de phéochromocytome associé au VHL dans le cadre des néoplasies endocriniennes multiples. La richesse des symptomes cliniques associés permet généralement de redresser le diagnostic.

Conclusion : Il s’agit du deuxième cas rapporté de la littérature médicale ou l’examen ophtalmologique a permis de d’aboutir au diagnostic de phéochromocytome associén à une phacomatose de VON HIPPEL-LINDAU. Le traitement medicochirurgical du patient s’accompagnera d’une régression de l’oedeme papillaire et des exsudats permettant d’arrêter la détérioration de l’acuité visuelle d’améliorer le champ visuel du patient.

Bilateral papillopathy as a presenting sign of pheochromocytoma associated with von Hippel–Lindau disease.

Association scléromalacie et mucopolysaccharidose : à propos d'un cas.

TOUENTI S*, HAMMA A, BOUSALAH M (Tlemcen, Algérie)

595

Introduction : Les mucopolysaccharidoses sont des maladies de surcharge lysosomale où une mutation génétique codant pour un déficit enzymatique entraine une surcharge en mucopolysaccharides dans tout le corps. Sur le plan ophtalmologique, elles entrainent  fréquemment des opacités cornéennes, rarement un glaucome par surcharge trabéculaire et exceptionnellement des anomalies rétiniennes. Notre cas se distingue par la présence d’une scléromalacie bilatérale.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un garçon âgé de 07ans atteint de mucopolysaccharidose de type I, orienté à notre niveau afin d’apprécier le retentissement ophtalmologique de sa maladie.

Résultats : Notre patient est le troisième d’une fratrie de quatre enfants, tous sains sauf lui; la notion de consanguinité est retrouvée sur deux générations. L'interrogatoire des parents et l'examen physique général ont trouvé : plusieurs hospitalisations pour des bronchites à répétition. L’ablation des végétations adénoïdes à l‘âge de 2ans. Une insuffisance Mitrale grade II et des antécédents d’endocardite infectieuse. Une hernie inguinale récidivante après chirurgie, une hernie ombilicale, une splénomégalie stade IV et une surdité mixte. Un retard staturo-pondéral et psychomoteur, un faciès particulier dit « gargoyle like ». Des déformations osseuses qui s’aggravent dans le temps causant de multiples gênes fonctionnelles. Parmi les signes ophtalmologiques, on note des opacités cornéennes stromales antérieures responsables d’une photophobie et d’une baisse de l’acuité visuelle ainsi que de multiples foyers de scléromalacie bilatéraux.

Discussion : La maladie de Hurler est due à une mutation génétique retrouvée sur le chromosome 4 qui code pour un déficit en L-iduronidase responsable de l’accumulation d’héparane et de dermatane sulfate au niveau des différents organes. Cette accumulation de mucopolysaccharides au niveau des tissus entraine un syndrome dysmorphique et une organomégalie qui s’aggravent au cours du temps chamboulant ainsi le fonctionnement physiologique des organes et pouvant même engager le pronostic vital. Au niveau de l’œil, la surcharge en héparane et dermatane sulfate entraine des opacités cornéennes stromales antérieures qui s’accompagnent d’une photophobie et d’une baisse de l’acuité visuelle. L’association à une scléromalacie bilatérale apparait à première vue totalement fortuite car aucun mécanisme physiopathologique connu jusqu’à présent impliquant les mucopolysaccharides ne semble l’expliquer. Nous émettons l’hypothèse d’une surcharge sclérale ectopique en dermatane sulfate, ce dernier étant un constituant de la sclère postérieure et non de la sclère antérieure où sont retrouvés les foyers de scléromalacie précédemment décrits.

Conclusion : La maladie de Hurler est une maladie rare qui entraine un syndrome dysmorphique sévère et des opacités cornéennes typiques s’aggravant au cours du temps. Son association à une scléromalacie reste exceptionnelle et non parfaitement élucidée.

Association of scleromalacia and mucopolysaccharidose, about one case.

Mucolipidose de type IV et atteinte cornéenne : à propos d’un cas pédiatrique.

TALEB A*, RODIER BONIFAS C, BOUCHER S, KOCABA V, MEGE LECHEVALLIER F, BURILLON C (Lyon)

596

Objectif : Rapporter un cas de mucolipidose de type IV en ophtalmo-pédiatrie, révélée par une atteinte cornéenne bilatérale.

Description de cas : Nous décrivons le cas d’un jeune garçon de 2 ans atteint de dystrophie cornéenne sévère bilatérale. Sur le plan général, il existait une hypertension artérielle, une dystonie des membres inférieurs et un retard psychomoteur. L’imagerie cérébrale retrouvait une atrophie du corps calleux. Un bilan métabolique n’avait pas permis de mettre en évidence de pathologie spécifique.

Observation : Devant les opacités cornéennes bilatérales, une kératoplastie transfixiante a été réalisée de manière bilatérale à quelques mois d’intervalle. Dans les suites opératoires, des opacités épithéliales sur les greffes de cornées sont apparues en environ deux mois, ne répondant pas à l’augmentation du traitement local par corticoides. Ces « plaques » épithéliales récidivaient systématiquement en quelques mois après exérèse chirurgicale. L’analyse anatomopathologique des cornées natives avait retrouvé des vacuoles prédominant dans le stroma. L'analyse génétique a mis en évidence des mutations du gène MCOLN1 en faveur d'une maladie de surcharge : la mucolipidose de type IV.

Discussion : La mucolipidose de type IV est de transmission autosomique récessive. Cette pathologie de surcharge est extrêmement rare (1/40 000). Elle est responsable de dystrophies cornéennes épithéliales précoces apparaissant au cours des premières années de vie  et de dystrophies rétiniennes sévères plus tardives. Des anomalies générales sont associées telles qu'un retard psycho moteur, une diplégie spastique ou une atrophie du corps calleux. La récidive de la maladie sur la kératoplastie a été décrite. En effet, l’épithélium cornéen du patient malade ré-épithélialise la kératoplastie. Pour garder un épithélium transparent, il faudrait associer une greffe de cellules limbiques. Le diagnostic de cette pathologie de surcharge est possible grâce à l’analyse génétique car le bilan métabolique n’est pas contributif.

Conclusion : Devant des opacités cornéennes bilatérales de l’enfant, un bilan pédiatrique complet doit être réalisé. En cas d’atteinte générale associée, l’étude métabolique et génétique peut permettre de poser le diagnostic. La kératoplastie n’est pas recommandée dans la mucolipidose car la maladie récidive sur l’épithélium cornéen de manière systématique. Actuellement, il n’existe pas de traitement spécifique de cette maladie de surcharge.

Mucolipidosis type IV and corneal lesion: a pediatric case report.

Syndrome de Cogan et œdème papillaire, description d'un cas.

LHIRONDEL N* (Rennes)

597

But : description d'un syndrome de Cogan associé à un œdème papillaire

Description de cas : jeune fille de 17ans, sans antécédent personnels, ni familiaux, en surpoids. Février 2016 : épisodes de vertiges rotatoires répétés associés à une baisse d'audition bilatérale et d'otalgie droite et gauche. Elle rapporte également un flou visuel des deux yeux accompagnées de rougeur oculaire et de photophobie. Elle va faire plusieurs poussées. Juillet 2016 : récidive de douleur oculaire avec œil droit et gauche rouges et douloureux. Novembre 2016 : flou visuel se majorant, surdité de perception s'aggravant.

Cas clinique : D'un point de vue ophtalmologique: à l'examen initial, la jeune fille avait une acuité visuelle conservée. L'examen à la lampe à fente mettait en évidence une kératite interstielle bilatérale. La patiente a consulté en urgence pour douleurs oculaires, douleurs qui signaient la recrudescence de la kératite interstitielle et qui ont été traités par corticoides en topiques. L'adolescente nous a reconsulté la semaine dernière pour flou visuel accompagné de céphalées, l'examen du fond d'œil mettait en évidence deux importants œdèmes papillaires de stase, avec des hémorragies parapapillaires. L'acuité visuelle était encore conservée. Une IRM cérébrale a été réalisée, puis une ponction lombaire. Ces deux examens ont conclu a une hypertension intra crânienne idiopathique. D'un point de vue ORL : Le syndrome vestibulaire a régressé en quelques jours et a laissé place à une surdité de perception sévère. L'association d'une surdité de perception et d'une kératite interstielle signait un syndrome de Cogan typique. Traitement de la crise : bolus de solumédrol puis traitement de fond : méthotrexate + corticoide per os + corticoïde en topique.

Discussion : Le syndrome de Cogan est une maladie rare de l’adulte jeune ; les premiers symptômes apparaissent en moyenne vers 30ans. La cause du syndrome de Cogan est inconnue. Ce syndrome est caractérisé par l'association de symptômes oculaires, audiovestibulaires, et généraux à un moindre degré. Le syndrome de Cogan atypique peut aussi donné des œdème papillaires bilatérales, mais devant l'aspect de l'œdème papillaire, le morphotype de la patiente (surpoids), sa symptomatologie (céphalées, acuité visuelle conservée malgré l'œdème papillaire) et une pression du liquide céphalo rachidien supérieur à 20cm d’eau à la ponction lombaire, nous pensons que l'HTIC idiopathique complique le syndrome de Cogan ,sans qu'un lien entre les deux affections puissent être, à ce stade, confirmé. A notre connaissance, l'association d'un lien entre le syndrome de Cogan et l'HTIC idiopathique n'est pas fait.

Conclusion : Le syndrome de Cogan doit être diagnostiqué rapidement puisque, même pris en charge  précocement, il demeure d'un pronostic cochléovestibulaires mauvais. Effectivement, il évolue, dans la majorité des cas vers une surdité de perception sévère. Le pronostic ophtalmologique demeure bon. Les autres complications (cardiaques) devront, elles-aussi être recherchées.

Cogan's syndrome and papillary oedema. A case report.

Quand l'ophtalmologiste révèle une maladie orpheline grave.

NEBIH MC*, TAATALI I, BOUDJELIDA K, MERAD Z (Blida, Algérie)

598

Introduction : Les stries angioides correspondent des déchirures de la membrane de Bruch survenant souvent dans un contexte de maladie générale.Le pseudoxanthome elastique doit être recherché, pathologie héréditaire du tissu conjonctif affectant principalement la peau, les yeux et l'appareil cardiovasculaire. La claudication intermittente des membres en est le symptôme le plus fréquent. Elle se caractérise par des douleurs constantes des membres inférieurs ou supérieurs survenant pour un certain degré d'effort physique.

Matériels et Méthodes : patient age de 08 ans issue d'un mariage consanguin de premier degres, qui consulte pour un nystagmus horizontal survenu depuis l'enfance. L'examen ophtalmologique retrouve une acuite visuelle de loin a 01/10 aux deux yeux inameliorable, un examen du fond d'oeil qui retrouve des stries angiodes peripapillaire et une dystrophie maculaire  bilaterale. L'examen systemique retrouve des nappes de papules jaunes au niveau des faces laterales du cou et des grands plis, l'examen cardiovasculaire est normal.L'angiographie fluoresceinique montre des stries angioides hyperfluorescentes de façon héterogene aux temps précoces.

Résultats : une association frequente est retrouve entre le pseudoxanthome elastique et les stries angiodes, neanmoins la maculopathie dystrophique n'as que rarement etait citee en literrature, de ce fait cette possible association doit etre  analyser pour mieu comprendre les phenomenes genetique qui entrent en vigueur.

Discussion :  Les résultats de l'examen ophtalmologique et général retrouvés ont permis de diagnostiquer un pseudoxanthome elastique qui est une pathologie génétique rare ou le mode de transmission dans notre cas est autosomal dominant à penetrance incomplète du fait de la consanguinité .L'abstention therapeutique a été retenue vu l'absence de complication.la principale complication ophtalmologique est la constitution de néovaisseaux choroidiens.Lutter contre les facteurs de risques cardiovasculaires et l'eviction de tous traumatisme oculaire.

Conclusion : certaines maladies orphelines telles que le pseudoxanthome elastique doivent etre mieux depister chez l'ophtalmologiste grace a une meilleure connaissance des associations possibles entre le plan oculaire et systemique, ainsi les stries angiodes sont frequement associes sur le plan oculaire au pseudoxanthome elastique neamoins la maculopathie dystrophique s'avere une association possible , et illustree par notre cas.

When the ophthalmologist reveales a grave orphan disease.

Une rétinopathie pigmentaire très atypique.

GOZLAN S*, GRENOT M, BRYSELBOUT S, PROMELLE V, MILAZZO S (Amiens)

599

Introduction : Un aspect de modification de l’épithélium pigmentaire en périphérie rétinienne et d’atrophie choroïdienne chez un enfant n’est pas forcément synonyme de rétinopathie pigmentaire.

Matériels et Méthodes : Nous vous présentons le cas d’un jeune de 10 ans asymptomatique adressé pour suspicion de rétinopathie pigmentaire. Son fond d’œil montre une migration pigmentaire en périphérie rétinienne, bilatérale, non typique d’ostéoblastes. Le pôle postérieur étant sain. Devant cette suspicion de rétinopathie pigmentaire sont réalisés un champ visuel et un ERG , un OCT maculaire et une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine. Au vue de la normalité du champ visuel, de l’ERG et de l’absence de symptômes, nous avons remis en cause le diagnostic de rétinopathie pigmentaire et poussé l’interrogatoire afin d’explorer d’autres pistes. Cet enfant était atteint d’une leucémie myeloïde chronique traitée par de l’Imatinib (Glivec ®) 500mg/j depuis 2 ans. En creusant dans ses antécédents, on découvre une notion de poussées d’hypertension artérielle traitée par anti-hypertenseurs en cure courte. Un bilan d’hypertension artériel a alors été demandé : echo-doppler des artères rénales, échographie cardiaque, bilan biologique. Aucune cause secondaire d’HTA n’a pu être mise en évidence, les équipes de cardiologie et d’hématologie pédiatrique ont alors conclu à des poussées sévères d’HTA secondaires à la prise d’Imatinib (Glivec ®). Un fond d’œil de contrôle réalisé quelques mois plus tard montre des mottes pigmentaires sur foyers d’atrophie rétinienne périphérique sur 360° de façon bilatérale faisant évoquer au vu du contexte une choroïdopathie hypertensive bilatérale. Aucun autre signe de rétinopathie hypertensive n’était présent au fond d’œil.

Résultats : Il s’agissait donc d’une choroïdopathie hypertensive bilatérale chez ce jeune de 10 ans ayant fait des poussées d’hypertension artérielle secondaire à la prise d’Imatinib dans le cadre d’une leucémie myéloïde chronique.

Discussion : D’après les études sur ce medicament, l’Imatinib provoque des effets secondaires oculaires dans 13% des cas : rougeur, conjonctivite et flou visuel dans la majorité des cas; et une hypertension artérielle est décrite chez 1% des patients sous traitement. Chez l’enfant, l’HTA est secondaire dans plus de la moitié des cas, avec une grande majorité de causes rénales (34%), puis les causes respiratoires (20%), médicamenteuses (13%) et neurologiques (12%). Un bilan clinique et paraclinique complet est donc réalisé de façon systématique devant toute HTA de l’enfant.

Conclusion : Bien qu’il ne soit pas obligatoire, un examen ophtalmologique complet semble être utile au suivi des patients sous Imatinib notamment en cas de poussées d’hypertension artérielle.

An atypical pigmentary retinitis.

La maladie de Coats : variétés cliniques. A propos de 8 cas.

HARCHALI S*, ELMERROUNI S, ELYADARI M, ZARROUKI M (Rabat, Maroc), AZENNOUD S (Salé, Maroc), EL HASSAN A, OUAZANI B, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

600

Introduction : La maladie de Coats est une rétinopathie exsudative, non héréditaire, d’étiologie inconnue, avec atteinte masculine prédominante survenant au cours de la première décennie. Elle pose un problème diagnostic avec le rétinoblastome d’où la nécessité d’une prise en charge adéquate et précoce pour préserver le pronostic fonctionnel.

Matériels et Méthodes :  Analyse rétrospective d'une série de 08 patients présentant la maladie de Coats.  L'examen ophtalmologique a été réalisé chez tous les patients, les photographies du fond d'œil et l'angiographie rétinienne chez 6 patients, et un bilan radiologique oculaire chez 04 patients. Les modalités thérapeutiques se sont basés essentiellement sur la cryothérapie et / ou la photocoagulation au laser sélective des télangiectasies. 

Résultats : L’âge de découverte de la maladie variait entre 02 et 09 ans. 06 de nos patients sont de sexe masculin. Le principal motif de consultation était la baisse progressive de l’acuité visuelle. Deux patients présentaient un strabisme convergent. 04 patients ont été classé stade 3  de la maladie. Le traitement a été effectué par photocoagulation dans 04 cas, associé à une cryothérapie et à une chirurgie de décollement de rétine dans un cas ; la surveillance avec abstinence thérapeutique a été préconisée dans trois cas.  Le recul compris dans un intervalle de  06 mois à 8 ans, a permis de constater une amélioration de l’acuité visuelle, et diminution voir résorption des exsudats, pour quatre patients . Le principal diagnostic différentiel clinique était le rétinoblastome, écarté grâce aux examens paracliniques.

Discussion : La maladie de Coats est une angiomatose rétinienne rare, cliniquement, se traduit par une anomalie des vaisseaux rétiniens à l’origine de télangiectasies, d’exsudats sous-rétiniens et de décollement de rétine. D’après notre série de malades, on constate que la présentation clinique  est variée. La maladie de Coats représente le 1er diagnostic différentiel du rétinoblastome, les similitudes cliniques et radiologiques peuvent fausser le diagnostic. L’échographie B, TDM et l’IRM sont très contributifs, permettent d’exclure la présence des masses sous-rétiniennes et surtout de calcifications, caractéristiques du rétinoblastome. Le traitement doit être entrepris précocement pour optimiser le pronostic fonctionnel.

Conclusion : La maladie de Coats reste un diagnostic d’élimination ; son diagnostic est essentiellement clinique, l’angiographie met en évidence des dilatations anévrismales et des exsudations intrarétiniennes. Le traitement permet le plus souvent d’occlure les télangiectasies et de stopper le processus exsudatif mais il reste difficile notamment au stade de  décollement de rétine total (stades 3b et plus).

Coats's Disease: Clinical Varieties. About 8 cases.

Rhabdomyosarcome orbitaire, un cas clinique chez un enfant de trois ans.

SADAOUI M* (Rennes)

601

Objectif : Présentation clinique, diagnostic et prise en charge d'un rhabdomyosarcome orbitaire chez un enfant de trois ans.

Description de cas : En août 2016, un enfant de trois ans, sans antécédent médical, est amené aux urgences ophtalmologiques de Rennes pour un chalazion de la paupière supérieure droite s'aggravant rapidement sous traitement médical depuis huit jours.

Observation : L'examen clinique retrouve une tuméfaction d'évolution rapide menaçant l'axe visuel droit, constituée d'un nodule sous-palpébral à la palpation, une absence d'exophtalmie, un oeil normal, un aspect cutané non inflammatoire. Une échographie-doppler retrouve une masse orbitaire droite hypervascularisée pouvant évoquer un hémangiome. Un TDM orbitaire et cérébral retrouve une lésion orbitaire droite de 20mm de grand axe ainsi qu'une absence de lyse osseuse. L'IRM cérébrale et orbitaire, réalisée une semaine plus tard, retrouve une masse orbitaire droite de 28mm de grand axe infiltrant le muscle droit supérieur; il n'y a pas d'atteinte cérébrale. Une biopsie de la lésion réalisée sept jours plus tard est envoyée en anatomopathologie qui diagnostiquera un rhabdomyosarcome orbitaire localisé de type embryonnaire. Le bilan d'extension, TEP-scan et biopsie ostéo-médullaire, est négatif.

Discussion : Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne primitive mésenchymateuse la plus fréquente chez l'enfant. La localisation orbitaire est fréquente. Cette tumeur peut être prise à tort pour un chalazion ou un angiome. Rapidement évolutive, elle constitue une urgence thérapeutique. Le taux de survie du rhabdomyosarcome localisé est supérieur à 90%. Son traitement est basé sur la chimiothérapie et la radiothérapie. Dans notre cas, l'enfant a bénéficié de quatre cures de chimiothérapie IVA selon le protocole RMS 05 ainsi que d'une protonthérapie.

Conclusion : Devant une tuméfaction palpébrale récente et d'évolution rapide chez un enfant, l'hypothèse d'un rhabdomyosarcome doit être évoqué et une imagerie orbitaire réalisée en urgence. Cette tumeur constitue une urgence thérapeutique.

Orbital Rhabdomyosarcoma, a three years old child case study.

Exophtalmie révélant un neuroblastome métastatique chez un enfant : syndrome de Hutchinson. A propos d’un cas.

KOUISBAHI A* (Rabat, Maroc), ELORCH H (Kénitra, Maroc), CHOKRANI H, MOUINE S, BADDOU T, TABET AOUL S, NASSIK S, KARMOUN S, ABDELLAH E, HAJJI Z, ABOULANOUAR A, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

602

Introduction : Le neuroblastome ou sympathoblastome appartient au groupe de tumeurs de la crête neurale, il constitue la troisième cause de cancers chez l’enfant. Plus de 50 % des neuroblastomes sont métastatiques au moment du diagnostic, cependant les métastases orbitaires sont rares.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons ici un cas d'un nourrisson ayant présenté une exophtalmie unilatérale droite dont l’exploration a révélé un neuroblastome.

Résultats : Il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin, âgée de 18 mois, sans antécédents pathologiques particuliers, ayant présenté depuis 3 mois une exophtalmie unilatérale droite rapidement progressive. L’examen ophtalmologique objective une exophtalmie de l’œil droit, non axile, non réductible, et non pulsatile, associée à des ecchymoses périorbitaires en «lunettes» ; la motilité oculaire est conservée ; l’examen du segment antérieur et le fond d’œil sont normaux. L’examen général est sans particularités à l’exception d’une tuméfaction de la fosse temporale droite. La Tomodensitométrie orbito-cérébrale montre une infiltration orbitaire extra-conique bilatérale avec du coté droit des lésions osseuses au niveau de la grande aile du sphénoïde et une infiltration de parties molles de la région temporale. Le bilan biologique  radiologique  et histologique a permis de poser le diagnostic de neuroblastome surrénalien gauche, avec métastases ostéo-médullaires et orbitaires. La patiente a bénéficié d’une polychimiothérapie intensive, elle est décédée au cours de la troisième cure.  

Discussion : Le neuroblastome représente environ 10 % des tumeurs malignes de l’enfant, Il s’agit de la tumeur maligne la plus fréquente chez l’enfant âgé de moins de 5 ans. Plus de 50 % des neuroblastomes sont métastatiques au diagnostic. Les métastases orbitaires représentent 10 % des cas. L’atteinte métastatique siège sur les structures osseuses autour des sutures, mais s’étend par contiguïté aux tissus mous en refoulant l’ensemble du contenu orbitaire. Le tableau clinique associe une exophtalmie uni ou bilatérale à des ecchymoses péri-orbitaires en «lunettes» (Syndrome de Hutchinson). Le taux des catécholamines urinaires est élevé dans 80 % des cas. Le traitement associe polychimiothérapie, radiothérapie, et chirurgie. Le pronostic est péjoratif, la localisation orbitaire témoignant d’un stade avancé de la maladie.

Conclusion : Une exophtalmie uni ou bilatérale rapidement évolutive s’accompagnant d’ecchymoses péri-orbitaires en dehors d’un contexte traumatique chez un enfant doit orienter vers un neuroblastome métastatique, dont le pronostic reste sombre malgré les progrès thérapeutiques acquis ces dernières années.

Exophthalmos revealing a metastatic neuroblastoma in a child: Hutchinson's syndrome . About a case.

Astrocytome rétinien compliqué d’hémorragie intravitréenne chez l’enfant: à propos de deux cas.

BASTIEN J* (Reims), AFFORTIT A, CAPUTO G (Paris)

603

Objectif : Les astrocytomes rétiniens sont des tumeurs bénignes rares qui peuvent être unilatérales, bilatérales, isolées ou s’intégrer dans un syndrome: la sclérose tubéreuse de Bourneville. Les principales complications des astrocytomes sont l’œdème rétinien, le décollement séreux rétinien, les néovaisseaux et l’hémorragie intravitréenne. L'objectif est de décrire la prise en charge d'hémorragies intravitréennes compliquant les astrocytomes rétiniens.

Description de cas : Nous rapportons deux cas de prise en charge d’hémorragies intravitréennes compliquant des astrocytomes rétiniens de l’enfant.

Observation : CAS 1 : Le cas 1, âgé de 8 ans consulte pour baisse de vision depuis 6 mois, alors qu’il présente un astrocytome rétinien connu depuis l’âge de 3 ans. A l’examen, il présente une hémorragie intravitréenne dense sans décollement de rétine associé, avec un segment antérieur sans particularité. Devant la persistance partielle de l’hémorragie, une vitrectomie associée à une diathermie et endolaser sur les bords tumoraux est réalisée au bout de 8 semaines. Devant une récidive hémorragique majeure associant une hypertonie, un hyphéma et une hémorragie sous rétinienne constatée à l’échographie, une nouvelle vitrectomie s’avère nécessaire à 8 jours, marquée elle aussi par une récidive hémorragique dès le lendemain nécessitant une nouvelle intervention à J15 associant une phakoaspiration, un tamponnement par silicone et bevacizumab intrarétinien. L’ablation de silicone et d’une membrane épirétinienne secondaire est réalisée au bout de 2 mois, avec une récupération fonctionnelle à 8/10 P2 après 1 an de suivi, et un aspect tumoral inchangé cicatriciel.  CAS 2 : Le cas 2, âgé de 16 ans est suivi pour un astrocytome rétinien en nasal de la papille et un en nasal supérieur ainsi que des angiofibromes cutanés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. A la suite de trois épisodes d’hémorragie intravitréenne sur 12 mois, il bénéficie d’une intervention par vitrectomie, endolaser et bévacizumab, avec des suites simples.

Discussion : L'association du bevacizumab et la vitrectomie semble apporter de bons résultats dans le traitement des hémorragies intravitréennes compliquant des astrocytomes. D'autres études montrent également des résultats intéressants quand à l'utilisation de bevacizumab pour réduire l'œdème maculaire, lui aussi lié aux néovaisseaux tumoraux, compliquant les astrocytomes rétiniens.

Conclusion : Les astrocytomes rétiniens ont un potentiel hémorragique important et leur évolution peut être marquée par des hémorragies intravitréennes à répétition, souvent en rapport avec des néovaisseaux à la surface de la tumeur mais également intratumoraux. Lors du geste opératoire, il convient de limiter l’hypotonie pouvant majorer ce risque et une association d’antiVEGF parait bénéfique.

Retinal astrocytoma in children complicated with intravitreal hemorrhage: report of two cases.

Rétinoblastome familial révélé par une 2ème tumeur primaire.

GAILLARD MC*, PESCINI GR, KULKARNI N, PUCCINELLI F, BECK-POPOVIC M, MUNIER FL (Lausanne, Suisse)

604

Objectif : Nous rapportons un cas exceptionnel de frères jumeaux atteints de rétinoblastome (rb) bilatéral découvert lors d’un bilan de rhabdomyosarcome primaire affectant l’un des jumeaux.

Description de cas : L’aîné de jumeaux mâles monozygotes (jumeau 1), nés à 37 semaines après une grossesse harmonieuse, souffre à l’âge de 3 mois de constipation douloureuse. 1 mois plus tard, il présente une masse sur la fesse droit et au coccyx. Les investigations révèlent un rhabdomyosarcome alvéolaire pour lequel l’enfant bénéficie de 5 cycles de chimiothérapie avant une résection chirurgicale. En raison d’une excision incomplète, 4 autres cycles de chimiothérapie et une irradiation (dose cumulative de 50Gy) sont poursuivis. En cours de traitement, les parents notent l’apparition d’un strabisme. Un examen ophtalmologique met en évidence un rb bilatéral de stade B à OD et D à OG. Dans ce contexte, un contrôle oculaire est effectué chez son frère jumeau (jumeau 2) asymptomatique qui révèle également un rb bilatéral stade B à OD et D à OG.

Observation : Les deux jumeaux reçoivent 3 chimiothérapies intra-artérielles dans l’œil le plus atteint et des traitements focaux dans l’œil adelphe. Sous ce traitement, le jumeau 1 évolue favorablement sur le plan oculaire, par contre le rhabdomyosarcome progresse avec métastatisation pulmonaire, osseuse et cutanée nécessitant la poursuite de la chimiothérapie. Il décède 2 ans après le diagnostic de rhabdomyosarcome. Quant au jumeau 2, l’OD développe, après la 2ème chimiothérapie intra-artérielle, une micro-angiopathie avec rubeose irienne, ischémie rétinienne et décollement de rétine qui répond favorablement à une injection intra-vitréenne de Lucentis. Une mutation c.1128-1G>A dans l’exon 12 du gène RB1 est détectée à l’état hétérozygote chez les jumeaux et en mosaïque chez le père. L’analyse du gène p53 n’a pas mis en évidence de mutation dans la famille.

Discussion : Le rhabdomyosarcome est la tumeur des tissus mous la plus commune de l'enfant. Dans les cas primaires, l'âge de survenue médiane est de 5 ans et 72% des patients ont moins 10 ans. La tête et le cou sont les sites primaires les plus fréquemment affectés (41%), suivis du système urogénital (31%), les extrémités (3%) et le rétro-péritoine (7%). Chez les survivants de RB héréditaire, le rhabdomyosarcome est une 2ème tumeur primaire connue qui se développe presque toujours dans le champ d'irradiation. Une irradiation externe avant l’âge de 1 année est le facteur de risque principal. L'âge médian de cette cohorte est de 11ans.

Conclusion : A notre connaissance, il s’agit du premier cas de rétinoblastome diagnostiqué après une 2ème tumeur primaire.

Retinoblastoma revealed by a second primary tumor.

Neurorétinite et télangiectasies rétiniennes associées à une hémiatrophie faciale progressive de Parry Romberg et sclérodermie localisée : à propos d’un cas.

YAHI S*, CHELBABI S (Hussein Dey, Algérie), OUAGOUGHI F (Alger, Algérie), GACEM O, KHELIF M (Hussein Dey, Algérie), CHIKH TOUAMI S, KHIMOUD S, HAOUARI N (Alger, Algérie), LAKEL H, CHACHOUA L (Hussein Dey, Algérie)

605

Introduction : L'hémiatrophie faciale progressive de Parry Romberg est une affection rare, caractérisée par une atrophie de l'hémiface touchant le tissu sous-cutané et adipeux associée à diverses manifestations neurologiques et oculaires.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une fillette de 12ans,présentant un syndrome de Parry Romberg évoluant depuis l’âge de 05 ans, aux antécédents ophtalmologiques d’uveopapillite bilatérale à l’âge de 10 ans,qui consulte pour baisse d’acuité visuelle progressive de l’œil droit évoluant depuis deux mois. Un examen général et ophtalmologique ont été réalisés chez elle.

Résultats : L’examen général retrouve une atrophie de l'hémiface et de l'hemicorps gauche, une alopécie et un vitiligo. A l’examen ophtalmologique, on note une énophtalmie et amincissement des paupières gauches avec perte des sourcils. L'acuité visuelle de loin est à 2/10 à droite et 8/10 à gauche. L’examen du segment antérieur objective à droite des précipités rétro cornéens fins blanchâtres, à gauche une taie cornéenne inférieure avec appel vasculaire. L’examen du fond d’œil retrouve à droite un œdème papillaire stade I avec de multiples exsudats maculaires radiaires et au pôle postérieur diffus, des hémorragies avec télangiectasies sur l’arcade temporale inférieure. Le fond d’œil de l’œil gauche est normal. L’angiographie fluoresceinique et la tomographie par cohérance optique maculaire confirment la neurorétinite et les télangiectasies. Le bilan étiologique revenu en faveur d'une hémiatrophie faciale progressive et d'une sclérodermie localisée. Un traitement corticoide fut instauré avec évolution favorable et une récupération visuelle.

Discussion : L’hémiatrophie faciale progressive est une maladie rare, d’étiopathogénie mal connue, touchant le plus souvent les femmes et débutant les deux premières décennies de la vie. Elle regroupe une atrophie de l’hémiface associée plus au moins à une atrophie de l’hémicorps homolatéral et des troubles de la pigmentation cutanée pouvant s’associer à des manifestations neurologiques et ophtalmologiques. Ces dernières sont diverses, la plus commune étant l’énophtalmie. On peut noter aussi un amincissement des paupières, une raréfaction des cils et sourcils, un ptosis, des troubles oculomoteurs, des troubles pupillaires. L’uveite , la neurorétinite et les télangiectasies rétiniennes restent rares. Le traitement reste symptomatique associé à une chirurgie esthétique mais souvent décevant.

Conclusion : L’hémiatrophie faciale progressive de Parry Romberg est une maladie rare. Le cas que nous rapportons, illustre une neurorétinite et des télangiectasies rétiniennes, manifestations oculaires rarement décrites dans cette maladie énigmatique.

Neuroretinitis and telangiectasia associated with Parry Romberg progressive facial hematrophy and localized scleroderma: a case re

Les syndromes de rétraction des mouvements oculomoteurs : attitude thérapeutique.

GORBEL M*, MAALEJ R, MAHJOUB A, TRIFI Y, ATTIA R, MAHJOUB H (Sousse, Tunisie)

606

Introduction : Les syndromes de rétraction des mouvements oculomoteurs ressemblent plusieurs entités pouvant être congénitales ou acquise et dont leurs étiologies sont très variées  pouvant etre par fibrose ou raccourcissement musculaires ou dysinnervationnels. Ces anomalies de la motilité oculaire se caractérisent par une limitation des versions et/ou des ductions et par une limitation des ductions passives. Elles peuvent aussi associer une rétraction du globe dans certaines directions du regard. Le but de notre travail est d'étudier l’attitude thérapeutique devant les différentes présentations cliniques.

Matériels et Méthodes : Notre étude rétrospective, a porté sur 15 patients avec 10 cas présentant un syndrome de Stilling-Duane,3 cas un syndrome de Brown et deux cas de fibrose congénitale. Tous ont bénéficié d'une mesure de l'acuité visuelle avec cycloplégie, d'un bilan oculo-moteur avec étude de l'oculomotricité, d’un test de duction forcée et d'un bilan sensoriel avec étude de la vision binoculaire. Le traitement était variable selon l'étiologie : Dans le cas d'un syndrome de stilling duane, une indication chirurgicale a été posé dans 7 cas avec une déviation évidente en position primaire (2 cas d'exotropie et 4 cas d'ésotropie) associée à un torticolis dans 2 cas et une rétraction du globe marquée. Il existait un cas d'Upshoot  et un cas de Downshoot important. La chirurgie a reposé sur un recul d'un droit horizontal. Le syndrome de Brown était congénital dans 2 cas sans déviation en position primaire avec un petit torticolis, aucun traitement n'a été préconisé. Dans un cas, Le Brown était post traumatique, nous avons réalisé une  injection d'un corticoide retard en regard de la poulie de l'oblique. Dans les 2 cas de fibroses congénitales des muscles oculomoteurs, une chirurgie a été réalisée avec d'importants reculs des droits inférieurs et médiaux.

Résultats : dans le cas du syndrome de Stilling Duane, le traitement chirurgical a permis la disparition de la déviation, du torticolis et des atteintes verticales mais la persistance des limitations musculaires en adduction ou en abduction. dans le syndrome de Brown acquis, l'injection du corticoide a permi une guérison. Dans le syndrome de fibrose, le résultat était partiel, une cure du ptosis associé est programmée.   

Discussion : Les syndromes de rétraction sont des malformations sont soit congénitales, soit acquises à la suite d'un processus inflammatoire orbitomusculaire. L’indication chirurgicaleest posée pour le syndrome de Stilling-Duane en présence d’un torticolis et ou d’une déviation en position primaire : selon le type on réalise un recul du droit interne associé ou non au recul du droit externe voire une transposition musculaire. Pour le syndrome de Brown, la chirurgie n’est indiquée qu’en présence de torticolis gênant et ou d’une hypotropie sévère. Le traitement médical de la pathologie causale est toujours indiqué de 1ère intention pour le Brwon acquis. Dans la fibrose congénitale, l’étude génétique avec conseil familial sont indispensables. La chirurgie oculomotrice est proposée devant un torticolis gênant avec amblyopie et la chirurgie palpébrale par suspension au muscle frontal doit être modérée avec des résultats post opératoires souvent limites.

Conclusion : Les syndromes de rétraction ont des présentations cliniques variables. Le traitement chirurgical a ses indications. Il est généralement efficace sur le torticolis, les troubles verticaux mais il reste inefficace sur l’impotence musculaire.

Management of ocular motility retraction.

Tractographie probabilistique optimisée du nerf optique : une nouvelle technique d'imagerie à propos d'un cas d'agénésie du chiasma optique.

EDELSON C*, LECLER A, BENALI ABDALLAH M, CAPUTO G (Paris)

607

But : Etudier par tractographie probabilistique optimisée la répartition des fibres optiques et la réduction majeure de leur décussation dans un cas d'agénésie du chiasma sans anomalies associées du SNC (système nerveux central) et confronter les résultats à ceux de l'IRM (imagerie par résonnance magnétique) morphologique classique.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'un enfant atteint d'agénésie du chiasma optique révélée par un nystagmus congénital et suivi pendant 5 ans. Une tractographie du nerf optique a été réalisée en 2016 afin de préciser les relations anatomiques entre les deux nerfs optiques et leur retentissement sur la fonction visuelle.

Cas clinique : Un enfant de 3 mois nous a été adressé pour exploration d'un nystagmus apparu dès la naissance. Ce nystagmus, horizontal à secousses amples sans composante verticale, était associé à un comportement de malvoyance. Des anomalies des potentiels évoqués visuels et de  l'Irm cérébrale ont conduit au diagnostic d'agénésie du chiasma optique. Avec l'âge le comportement visuel s'est amélioré et l'acuité visuelle finale était de 2/10 R 3 pour l'œil droit et 1.5/10 R3 pour l'œil gauche après correction optique d'une myopie forte OD -6.75/ OG -7.25. Un nystagmus horizontal avec mouvements associés de la tête, était toujours présent. Sur l'IRM on notait une absence de décussation des fibres optiques et l'existence d'une structure fibreuse en lieu et place du chiasma ainsi que l'absence de dysplasie septo-optique ou d'encéphalocoèle de la base du crâne. L'étude de la tractographie cérébrale a permis de mettre en évidence la projection majoritairement ipsilatérale des nerfs optiques et la persistance d'un fin ruban tissulaire entre ces derniers mais également au niveau rétinien, d'une perte en fibres nerveuses bilatérale.  

Discussion : La tractographie cérébrale par tenseur de diffusion est une technique permettant d'explorer les circuits neuronaux du SNC et d'en modéliser les connections in vivo. De nouvelles techniques de tractographie ainsi que de nouveaux algorythmes probabilistiques de post traitement informatiques ont été développés récemment dans le cadre de projets internationaux de connectique cérébrale. Leur application à l'ophtalmologie permet d'identifier de manière extrêmement fiable des millions de fibres nerveuses, versus une centaine avec les techniques anciennes, de résoudre les problématiques liées aux artéfacts liés aux interfaces osseuses ou aériques. La tractographie ainsi obtenue apporte des informations qualitatives et quantitatives sur l'état du nerf optique, avec des mesures de densité  de fibres nerveuses ou de la fraction d'anisotropie intra nerveuse. Dans ce cas clinique, l'anomalie de  décussation des nerfs optiques et l'absence de chiasma ont été confirmées ainsi que la visualisation d'une perte en fibres nerveuses rétiniennes qui n'était pas  visible sur l'IRM morphologique classique.

Conclusion : La tractographie cérébrale présente un  intérêt majeur dans la description théorique des anomalies de décussation. Nous l'avons ici appliquée à un cas d'agénésie du chiasma optique. Elle pourrait à l'avenir être la base de modélisation des différentes anomalies de décussation des nerfs optiques chez les humains et devrait permettre d'établir des liens entre structure et fonction visuelle. 

Optimised probabilistic tractography of the optic nerve: a new imaging technique in a case of optic achiasma.

Paralysie oculomotrice révélatrice d'une tumeur cérébrale chez le nourrisson.

KALLEL BOULILA H* (Majaz Al Bab, Tunisie), AMOUS I, MABROUK S, TOUNSI L, MRAD I, ERRAIS K, ZHIOUA GMAR R (Tunis, Tunisie)

608

Objectif : Insister sur l’urgence de la prise en charge d’une paralysie de la sixième paire crânienne associée à une paralysie faciale aigues chez le nourrisson.

Description de cas : Nourrisson d'1mois 25 jours sans antécédants pathologiques ni traumatiques qui se présente avec une paralysie aigue de la VI ème et de la VII ème paire crânienne.

Observation : Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 1 mois et 25 jours qui consulte pour lagophtalmie avec strabisme de l’œil gauche apparu depuis 1 semaine .L’examen objective une paralysie faciale gauche avec paralysie totale de l’abduction de l’œil gauche. Par ailleurs, la poursuite oculaire était bonne, l’examen du segment antérieur et du fond de l’œil étaient sans anomalies avec absence d’œdème papillaire dans les 2 yeux. Un examen neurologique complété par une tomodensitométrie cérébrale, faite en urgence, a révélé la présence d’une tumeur du tronc cérébral de 5cm, mal limitée avec hydrocéphalie triventriculaire en amont. Devant la grande taille et l’aspect mal limité et refoulant de la tumeur, le caractère malin est fortement suspecté et la chirurgie a été récusée. L’enfant est décédé 15 jours plus tard.

Discussion : Les paralysies oculomotrices associées aux paralysies faciales témoignent toujours d’une affection grave du cerveau qu’elle soit infectieuse, vasculaire ou tumorale.Les tumeurs cérébrales chez l’enfant sont dominées par le médulloblastome, le schwanome, l’épendymome et l’astrocytome. Les manifestations ophtalmologiques sont diverses et la 6ème paire crânienne est le plus souvent atteinte et associée à un œdème ou une pâleur papillaire ou à une atteinte d’une autre paire crânienne. Un nystagmus est plus rarement présent. 

Conclusion : Tout stabisme aigu chez le nourrisson qu’il soit concomitant ou incomitant impose un bilan neuroradiologique en urgence. Une prise en charge précoce et adéquate pourrait sauver la vie de l’enfant.

Oculomotor palsy and intracranial tumor in a child.

Traitement chirurgical des exotropies : à propos de 120 cas.

BENJALEL W* (Tunis, Tunisie), LAJMI H, BENYAKHLEF A, BENACHOUR B, HMAIED W, ELFEKIH L (Marsa, Tunisie)

609

Introduction : Evaluer les résultats du traitement chirurgical des exotropies et de préciser les principales controverses soulevées dans la littérature. 

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective portant sur 120 cas d’exotropies. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet avec un double bilan préopératoire sensoriel et moteur. Le traitement de l’exodéviation était soit par chirurgie bilatérale (double recul du droit latéral associé ou non à un renforcement du droit médial)ou par chirurgie monoculaire (recul du droit latéral associé ou non à un renforcement du droit médial).La chirurgie a  englobé systématiquement l’élément vertical lorsqu’il a été noté. En post opératoire, le bilan sensorimoteur a été répété dans les premiers jours qui suivent l’intervention, à 1 mois, puis régulièrement au moins une fois par mois.

Résultats : l’exotropie était intermittente dans 33% des cas et constante dans 67% avec une amblyopie dans 35% des cas .nous avons procédé a une chirurgie monoculaire dans 50% .Une chirurgie symétrique dans 35% et une chirurgie portant sur 3 muscles dans 15%.nous avons obtenu un succès thérapeutique dans 75%, un résultat insuffisant avec un angle résiduel dans 15% et une ésotropie consécutive dans 10%.

Discussion : le taux de succès global du traitement chirurgical au cours d’une exotropie varie dans la littérature entre 25% et 84% toutes formes confondues. L’âge de la chirurgie reste un sujet de controverse. Nous avons opté pour ce traitement dés que l’enfant commence à perdre le contrôle de son alignement .Dans les exotropies intermittentes, nous pratiquons une chirurgie symétrique d’affaiblissement du droit latéral, dans les cas de strabisme alternant avec isoacuité .Si l’exotropie est constante avec souvent une amblyopie associée, le protocole est un recul plicature sur l’œil dominé.

Conclusion : Leur traitement chirurgical continu de poser de nombreux problèmes. Pour cela, nous pensons qu’il est utile de multiplier les paramètres à mettre en jeu lors de l’indication opératoire. Le strabisme intermittent semble être de meilleur pronostic et relève pour nous d’un traitement chirurgical précoce. Sont de mauvais pronostic, l’amblyopie et l’élément vertical négligé.

Surgical treatment of exotropia: About 120 cases.

Le syndrome de Prader-Willi : à propos d’un cas.

DRISSI TOUZANI WALALI K*, MARRAKCHI M, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

610

Introduction : Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique rare, qui se caractérise par un dysfonctionnement hypothalamohypophysaire associé à une hypotonie majeure pendant la période néonatale. L’hypotonie musculaire peut avoir des répercussions sur les yeux (myopie, strabisme).

Matériels et Méthodes : Nous rapportons un nouveau  cas chez un garçon de 12 ans chez qui le syndrome de Prader-willi a été suspecté cliniquement et confirmé génétiquement. 

Résultats : Devant la suspicion clinique du syndrome de Prader-willi, un avis ophtalmologique est demandé chez un garçon de 12 ans ayant un retard mental suivi en pédiatrie depuis un an pour déficit en hormone de croissance sous GH (Growth Hormone ) + un diabète sous insulinothérapie. Dans ses Antécédents : Hypotonie néonatale + Trouble de comportement et d’apprentissage + Hyperphagie à l’âge de 7 ans. Examen ophtalmologique trouve un strabisme convergent alternant (Œil droit préférentiel). L’acuité visuelle  difficile à chiffrer vu le retard mental, segment antérieur et postérieur sont sans particularités, un tonus oculaire à 14 mmhg au niveau des 2 yeux. La réfraction sous cycloplégie montre une myopie modérée  avec astigmatisme. Sur le plan général: Enfant avec regard inexpressif, petite taille (-2 déviation standard), extrémités petites (mains et pieds), syndrome dysmorphique discret de la face (typique dans le Prader-willi). Sur le plan ophtalmologique le patient a bénéficié d’un traitement de l’amblyopie (correction optique totale + rééducation orthoptique). Au cours du suivi, le syndrome de Prader-willi a été confirmé génétiquement. Un suivi multidisciplinaire est instauré : pédiatre, endocrinologue, psychiatre, orthophoniste, et orthoptiste.

Discussion : Concernant une naissance sur 25 000, le syndrome de Prader-willi est une maladie rare. C’est l’absence ou la perte de fonction de gènes 15q11-q13 du chromosome 15 paternel qui est la cause de cette affection. Il s’agit d’une mutation de novo dans plus de 95 % des cas.  Le syndrome touche indifféremment les enfants des deux sexes, quelle que soit leur origine géographique. Il y a aujourd'hui un consensus parmi les experts sur le fait que la suspicion diagnostique de la maladie est clinique et sa confirmation génétique. On observe des anomalies hypothalamohypophysaires, associant un retard statural dû à un déficit en hormone de croissance et un développement pubertaire incomplet. La confirmation du diagnostic se fait sur une prise de sang qui permet de rechercher l’anomalie génétique en cause. Un bilan ophtalmologique est indispensable en cas de suspicion de la maladie : le strabisme est fréquent ainsi qu’un risque plus élevé de myopie, d’astigmatisme ou d’hypermétropie ; Le diagnostic et la prise en charge précoce ainsi que l’utilisation de l’hormone de croissance ont transformé la qualité de vie de ces enfants.

Conclusion : Dès que le diagnostic est établi, la prise en charge précoce et par différents professionnels travaillant en concertation améliore l’évolution de la maladie et diminue les complications.

The syndrome of Prader-Willi (A case report).

Résultats de l’occlusion discontinue dans le traitement de l’amblyopie fonctionnelle. A propos de 63 cas.

ZHIOUA I*, AMOUS I, MARZOUKI M, MOKRANI M, ERRAIS K, MILI BOUSSEN I (Tunis, Tunisie)

611

Introduction : Le but de notre travail était d’analyser le profil épidémiologique et étiologique de l’amblyopie fonctionnelle, ainsi que d’étudier les résultats du traitement par occlusion discontinue chez nos malades.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, s’étalant sur une période de 10 ans. Nous avons colligé 63 dossiers d’enfants âgés entre 3 et 13 ans, ayant des amblyopies fonctionnelles, traités par occlusion discontinue et suivis régulièrement pendant 12 mois. Le traitement par occlusion discontinue était instauré après une correction optique totale portée pendant au moins 6 semaines, associé à des activités de prés, selon un schéma de nombre d’heures par jour correspondant à la profondeur de l’amblyopie. Le succès thérapeutique était défini par une isocuité, un gain supérieur ou égal à 2 lignes d’AV et/ou une alternance du strabisme.

Résultats : L’âge moyen était de 5.7 ans. Une prédominance féminine était notée dans la tranche d’âge entre 7 et 13 ans (78%). La majorité des cas présentaient une amblyopie bilatérale (65%). L’étiologie principale était la forte amétropie bilatérale (52%), suivie du strabisme (24%), de l’anisométropie (19%) et des formes mixtes (5%). L’hypermétropie était significativement l’amétropie la plus fréquente (P<0.001). L’estropie était significativement la déviation la plus fréquente (P<0.001). Les strabismes étaient statistiquement plus fréquents (P<0.05) chez les amblyopes modérés à profonds. La profondeur de l’amblyopie était liée au degré d’anisométropie (P=0.045). L’AV initiale était significativement meilleure (P<0.001) dans les amblyopies bilatérales comparées à celle unilatérales. Le taux de succès global était de 86% avec un gain visuel moyen de 4.6 lignes au bout de 12 mois de traitement. Les facteurs prédictifs de bonne réponse étaient : l’âge précoce de prise en charge (P<0.05), l’observance du traitement (P<0.001) et une amblyopie peu profonde au début du traitement (P=0.02).

Discussion : Le traitement de l’amblyopie par occlusion discontinue est de plus en plus proposé de première intention. Il représente une bonne alternative thérpeutique à l'occlusion permanente avec meillleure compliance et tolérance. Il est efficace dans la majorité des cas, cependant différents facteurs de risque d’échec peuvent être identifiés : l’âge du patient, l’observance du traitement et la profondeur de l’amblyopie.

Conclusion : La prise en charge adéquate de l'amblyopie fonctionnelle repose sur le dépistage précoce, la correction optique totale et la compliance thérapeutique. L'occlusion discontinue de première intention est efficace dans la plupart des cas.

Outcomes of part-time occlusion therapy for functional amblyopia.

Varice orbitaire chez un garçon de 13 ans.

GRIBAUDO J* (Montauban)

612

Objectif : Les varices orbitaires sont des anomalies veineuses qui représentent 2% des tumeurs orbitaires. Elles peuvent être congénitales ou secondaires et correspondent à la dilatation et la prolifération d’éléments veineux orbitaires. La symptomatologie clinique est caractérisée par une exophtalmie intermittente et positionnelle, pouvant être douloureuse L’exophtalmie est majorée lors de manœuvre de Valsalva ou lorsque les patients se penchent en avant, en raison de la structure avalvulaire des varices.

Description de cas : Un jeune garçon de 13 ans consulte pour sensation de gonflement de son œil gauche lors d'exercice de gymnastique type poirier depuis 6 mois. Il présente de manière concomitante une baisse d'acuité visuelle sans autre signe fonctionnel ou antécédent.

Observation : A l'examen clinique, on retrouve une exophtalmie en position déclive à 18mm à gauche contre 14 mm à droite. Il n'existe pas d'exophtalmie en position orthostatique. L'acuité visuelle est de 12/10 p2 à droite et à gauche. L’examen du segment antérieur, postérieur et la motilité oculaire étaient normaux. La PIO mesurée par tonométrie d’applanation était 16 mmHg à chaque œil. L'IRM orbitaire met en évidence une formation intra-orbitaire gauche semblant extra conique au contact des muscles droits inférieurs et droits médiaux gauches. Le contour régulier se majore en procubitus (25.7 x 18.1 mm versus 17 x 11 mm). Elle apparait en isosignal T1, hypo et hypersignal T2 par rapport aux muscles oculomoteurs. Un réhaussement débute en périphérie puis s'homogénéise. La masse refoule le muscle droit médial en procubitus sans retentissement notable sur le nerf optique. L'échodoppler orbitaire a été faite en décubitus et procubitus avec manœuvre de Valsalva. La veine ophtalmique supérieure est d'un calibre plus important aux alentours de 2.6mm, sans flux pulsé sans autre anomalie. Ces examens paracliniques sont en faveur du diagnostique de varice orbitaire et éliminent les autres diagnostiques différentiels. 

Discussion : Les lésions vasculaires représentent une proportion importante des tumeurs orbitaires. Parmi ces tumeurs, les hémangiomes, les lymphangiomes et les varices orbitaires sont les plus fréquentes. Le traitement des varices orbitaires est indiqué dans le cas de complications importantes telles une exophtalmie grave causant un problème esthétique ou une exposition cornéenne, une hémorragie orbitaire, une compression du nerf optique et du segment postérieur, ou une douleur intolérable. Le siège de la lésion détermine aussi le pronostic et le traitement. La localisation palpébrale sans extension postérieure permettra une exérèse chirurgicale. Une localisation rétro-orbitaire contre-indique cette chirurgie. La radiologie interventionnelle par embolisation veineuse est alors intéressante, en utilisant de la colle cyanoacrylate ou des coils détachables en per opératoire. Les varices orbitaires peuvent s’agrandir progressivement, se thromboser et subir une modification par hyperplasie endothéliale intravasculaire. Elles nécessitent donc une surveillance soigneuse, même s’il n’y a pas de complication grave. En raison de l’excellente fonction visuelle et de l’absence de complications chez ce patient, nous avons décidé de nous abstenir de tout traitement mais une surveillance à 6 mois est nécessaire.

Conclusion : Les traitements chirurgicaux ou l’embolisation des varices orbitaires sont indiqués en cas des complications graves, sinon, une surveillance soigneuse doit être conseillée aux patients.

Orbital venous various of a thirteen year old boy.

Alacrymie révélant un syndrome d’Allgrove à propos d’une observation et revue de littérature.

BOUTGAYOUT S* , AHAMMOU H, EL BAROUDI T, HAJJI I, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

613

Introduction : Le syndrome d’allgrove ou triple A est une affection autosomique récessive se manifestant par une alacrymie, une achalasie associé à une insuffisance surrénalienen périphérique.

Matériels et Méthodes : On va décrire à travers cette observation une pathologie relativement rare pouvant engager le pronostic visuel et vital du patient.

Résultats : Il s’agit d’une fille âgée de 12 ans, notion de consanguinité 1 er degré, qui s’est présenté pour une alacrymie avec sensation de sable, avec des crises convulsives étiquetés comme hypoglycémies chiffrées à 0.5g/l, avec des troubles digestifs faits de vomissements alimentaires précoces avec dysphagie. L’examen ophtalmologique a objectivé une sécheresse oculaire qualitative (BUT altéré) et quantitative (Le test de shirmer Inferieur à 5mm ODG). À noter que la patiente avait une cortisolémie basse à 45.9ug/l avec une mélanodermie ce qui confirme l’insuffisance surrénalienne. La prise en charge ophtalmologique de notre patiente a consisté en la substitution par des larmes artificielles.

Discussion : Le syndrome d’allgrove ou triple A est une pathologie génétique rare (moins de 100 cas publié) qui se transmet sur un mode autosomique récessif due à une mutation du gène, elle peut se manifester à l’enfance par une alacrymie, une achalasie et des signes d’insuffisance surrénalienne comme elle peut se manifester à l’âge adultes et dans ce cas les signes sont majoritairement neurologiques.

Conclusion : Le traitement de syndrome d’allgrove est substitutif (corticoïdes, larmes artificielles) et chirurgicale pour l’atteinte digestive. En absence du traitement, il peut mettre en jeu le pronostic vital (insuffisance surrénalienne) et/ou le pronostic fonctionnel (ulcérations cornéenne avec risque de perforation et/ou de surinfection).

Alacrymia revealing an Allgrove syndrome: case report and littérature review.

Alacrymie congénitale et syndrome de triple A.

HIDRA F*, BOUHMAMA N (Tlemcen, Algérie)

614

Introduction : Le syndrome de triple A, ou syndrome d'Allgrove est une affection multi systémique rare a transmission autosomique récessive. la forme classique de la maladie associe une alacrymie, une achalasie et une maladie d'Addison (3A). La majorité des patients développent des troubles neurologiques (4A) au cours de l'évolution.

Matériels et Méthodes : Vu que c'est une pathologie rare et très variable, Nous rapportons une nouvelle observation révélée à l’âge de 13 ans.

Résultats : Il s’agit d’une petite fille de 13 ans dont l’examen trouve : une absence totale de sécrétions lacrymales avec un test de schirmer  positif ou un traitement symptomatique a été instauré et une hypoplasie des glandes lacrymal confirmée par imagerie  par résonance magnétique. Des hypoglycémies néonatales, puis un syndrome de perte de sel, une pigmentation localisée de la face et des taches brunes ardoisées au niveau des gencives. Le diagnostic d'insuffisance surrénalienne a été retenu a l'âge de 4 ans ou elle a été mise sous hydrocortisone et fludrocortisone. Malgré la présence des vomissements répétés et d'une dysphagie depuis l'âge de 3 ans la patiente ne présente pas d'achalasie au transit oeso gastro duodénal. Une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique évoluant depuis l'âge de 7 ans d'une façon progressive et confirmée a l'électromyogramme qui objective la démyélinisation, et ce n'est qu'a l'âge de 12 ans qu'on avait noté une tétraparésie et une fatigabilité a l'effort. la thérapie indiquée sont les immunoglobulines.

Discussion : En 1978 , Allgrove et al ont rapporté deux cas associant les symptômes d’insuffisance cortico-surrénalienne insensible l’ACTH, une alacrymie et une achalasie, depuis cette entité est rare a était dénommée syndrome d’Allgrove, et une centaine de cas ont été rapportés .ce syndrome semble prédominer chez le garçon. la triade clinique caractéristique de ce syndrome est rarement assemblée d'emblée. la manifestation clinique la plus constante est une alacrymie congénitale. L'achalasie est le deuxième signe majeur du triple A syndrome. c'est le motif de consultation le plus fréquent. L'age d'apparition variant entre 6 mois et 16 ans. L’insuffisance cortico-surrénalienne survient au cours de la première décade de la vie par des crises hypoglycémiques sévères qui peuvent être létales dans 20% des cas. Ce ne qu'en 1995 que Gazarini et al ont noté l'association du syndrome 3A a des manifestations neurologiques et dysautonomiques, proposant ainsi le terme syndrome en 4A. Toute alacrymie de l’enfant ou de l’adulte jeune doit évoquer un syndrome d’Allgrove. Une recherche soigneuse d’une insuffisance surrénalienne , d’achalasie et des signes neurologiques associés s’impose et permet de guetter des complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Conclusion : le syndrome des 3A est une affection rare, grave, multisystémique dont la prise en charge doit être multidisciplinaire nécessitant une surveillance régulière pour guetter les autres complications en particuliers l’achalasie et les troubles neurologiques.

Congenital alacrimia and Allgrove syndrome.

Manifestations cliniques de la nanophtalmie.

AUDELAN T*, ROBERT M, BREMOND GIGNAC D (Paris)

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Introduction : La nanophtalmie est une pathologie rare, congénitale, définie chez l’adulte par une longueur axiale inférieure à 20mm. Elle est classiquement bilatérale.

Matériels et Méthodes : L’objectif de ce travail est de décrire les manifestations cliniques de la nanophtalmie et ses complications, à travers une étude rétrospective de sept patients suivis en centre de référence hospitalo-universitaire et de la littérature scientifique, afin d’aider l’ophtalmologiste à mieux diagnostiquer et orienter ces patients. Nous avons examiné, entre 2012 et 2016, sept patients âgés entre 4 et 35 ans (MD = 14,7 ans) atteints d'une nanophtalmie bilatérale.

Résultats : Les patients présentaient tous une forte hypermétropie, entre +6,00 et +22,00 (MD = +15,50). La longueur axiale moyenne retrouvée était de 16,59mm (15,0-19,34mm). Les yeux examinés présentaient une microcornée (2/14), un cristallin de taille normale, démesuré par rapport à la taille de l’œil, une sclère épaissie (12/14), et un angle irido-cornéen étroit sujet au glaucome. Un pseudo-œdème papillaire (10/14) et des plis rétiniens (12/14) étaient également retrouvés au pôle postérieur. Deux patients présentaient des complications, à type de glaucome par fermeture de l’angle (2/14) et d’effusion uvéale (2/14) jusqu’au décollement de rétine non rhegmatogène (2/14). 

Discussion : Toutes les nanophtalmies présentent une courte longueur axiale et une forte hypermétropie. Un rapport cristallin/oeil augmenté et un épaississement scléral sont également relativement constants. En revanche, la présence de plis rétiniens et d'un pseudo-oedème papillaire ne sont pas classiquement décrits dans la littérature, alors que nous les retrouvons avec une forte prévalence dans notre population.

Conclusion : La nanophtalmie est une pathologie mal connue du fait de sa faible prévalence, mais qui, en raison des particularités de sa prise en charge, nécessite un diagnostic précoce et un suivi en milieu spécialisé. 

Clinical signs of nanophthalmos.

Complications de la chirurgie de la cataracte congénitale : à propos de 40 cas.

ELYADARI M*, ZARROUKI M, ELMERROUNI S (Rabat, Maroc), AZENNOUD S (Salé, Maroc), HARCHALI S, HAJJI Z, ABOULANOUAR A, EL HASSAN A, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

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Introduction : La cataracte congénitale demeure une cause fréquente de cécité et de malvoyance infantile dans notre pays. La chirurgie de la cataracte congénitale a largement bénéficié des progrès technologiques et a progressivement évolué au cours du temps. 

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective, colligée dans le service d’ophtalmologie B de l’hôpital des spécialités de Rabat entre Janvier 2013 et décembre 2015, portant sur 40 enfants et 73 yeux. Notre étude a englobé tous les cas de cataracte congénitale quelque soit l’âge de découverte, excluant les ectopies cristalliniennes.

Résultats : Comme complications peropératoires, nous avons noté une difficulté de la dilatation pupillaire dans 3 yeux. En postopératoire précoce, les complications inflammatoire ont dominé le tableau avec apparition d'une membrane cyclitique dans 4 cas, formation de synéchies postérieures dans 1 cas, capture irienne de l'implant dans 1 cas. La persistance de masses cristallinienne est survenue dans 2 cas. La cataracte secondaire est la complication la plus fréquente retrouvée dans 20 yeux. Un glaucome secondaire a été noté dans 5 yeux. Le décollement de rétine était retrouvé dans 1 cas. Au cours du suivi au long cours, de amétropies résiduelles ont été retrouvée dans 2O cas Ces complications varient selon la voie d'abord, l'âge du patient au moment de la chirurgie et la mise ou non d'un implant intraoculaire.

Discussion : La précocité de la chirurgie de la cataracte permet un meilleur pronostic mais expose à plus à plus de complications, surtout glaucomateuses. Les complications inflammatoires, infectieuses, glaucomateuses, l’opacification capsulaire, les amétropies résiduelles et les complications rétiniennes sont évoqués. Par ailleurs, notre étude rejoint les données de la littérature.

Conclusion : Les complications de la chirurgie de la cataracte ont nettement diminué avec  l'amélioration et le perfectionnement des techniques chirurgicales. Ceci a permis d'améliorer les résultats anatomiques et par conséquents fonctionnels.

Complications of congenital cataract surgery: about 40 cases.

Respect des droits du patient aux soins et la trabéculotomie-trabéculectomie dans le traitement du glaucome congénital à l’Hôpital CCBRT de Dar-Es-Salam (Tanzanie).

THERA J*, GUIROU N, TRAORÉ J (Bamako, Mali)

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Introduction : Le glaucome congénital est une pathologie potentiellement cécitante. Le but était de montrer l’importance du choix du traitement en conformité avec le respect des droits du patient.

Matériels et Méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur 15 patients âgés de 0 à 12 mois, opérés de glaucome congénital du 1er Janvier 2010 au 31 Décembre 2010. La  technique chirurgicale était la combinaison trabéculotomie-trabéculectomie.

Résultats : Sur 15 patients, 11 étaient opérés des deux yeux (22 yeux), les 4  autres cas étaient unilatéraux (4 yeux). La PIO post opératoire était < 16 mmHg chez 91, 5% des patients.

Discussion : La trabéculotomie-trabéculectomie est efficace et serait meilleure à chacune des deux techniques utilisées séparément. Les parents de nos patients avaient tous adhéré au choix du traitement en connaissance de cause. Dans la relation médecin-patient, l’obligation de l’un constitue les droits de l’autre. C’est ainsi que le médecin a l’obligation de dispenser des soins consciencieux et conformes aux données acquises de la science. Ce faisant, le patient bénéficie comme droits, l’obtention de soins de qualité et le respect de sa dignité.

Conclusion : La réalisation de la trabéculotomie-trabéculectomie procède du respect des droits du patient à l’accès aux soins de qualité.

Respect of Patients’ rights to healthcare and the trabeculectomy-trabeculectomy in the treatment of congenital glaucoma at CCBRT

N’oubliez pas la lentille chez l’enfant.

PLOUHINEC A* (Le Relecq-Kerhuon), COCHENER B (Brest)

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Introduction : Les lentilles constituent une alternative de choix dans le scénario des erreurs réfractives de l’enfant. Qu’il s’agisse d’aphaquie, d’amétropie forte, d’anisométropie, d’astigmatisme irrégulier, post-traumatique ou non, ou bien d’une demande esthétique chez le plus grand enfant, les lentilles constituent une aide précieuse. Nous proposons d’évaluer l’efficacité et la sécurité du port des lentilles chez l’enfant.

Matériels et Méthodes : En un an, entre Novembre 2015 et Novembre 2016, 24 enfants de moins de 16 ans ont consulté pour adaptation en lentilles au CHRU de Brest. Nous avons, de façon rétrospective, répertorié les indications de l’adaptation, le type de lentilles proposées, leur succès, les bénéfices en terme fonctionnel et esthétique, ainsi que les éventuelles complications.

Résultats : 24 enfants, de 4 à 16 ans, ont été vu en consultation de contactologie en un an au CHRU de Brest. Concernant les indications, nous avons, une aphaquie bilatérale, un traumatisme cornéen avec aphaquie, quatre astigmatismes irréguliers (cicatrice, kératocône), une amblyopie fonctionnelle, six hypermétropies fortes dont une sur microphtalmie, une anisométropie et au total seize demandes à but esthétique ou pour pratique sportive. Dans onze cas nous avons proposé une lentille rigide perméable au gaz, dans 1 cas une lentille sclérale, et dans douze cas (50%) des lentilles souples (journalières, bi-mensuelles ou mensuelles) . Dans cinq cas l’essai n’a pas abouti à cause d’un problème comportemental de l’enfant, d’une absence de motivation des parents ou de l’enfant ou parce qu’une autre alternative a été envisagée (implantation secondaire). Dans 100% des cas équipés, l’utilisation des lentilles a apporté un bénéfice fonctionnel (en termes d’acuité et de récupération d’une vision binoculaire) et/ou esthétique et donc social à l’enfant. Nous n’avons rencontré aucune complication.

Discussion : La contacologie chez l’enfant fait appel aux mêmes règles d’adaptation et aux mêmes lentilles que chez l’adulte mais doit se faire, encore plus que chez l’adulte, avec le maximum de sécurité car les lentilles peuvent conditionner le développement visuel de l’enfant et peuvent avoir des conséquences sur la surface oculaire de l’enfant en cas de mésusage. Certaines indications sont indiscutables chez le petit enfant comme l’aphaquie, unilatérale surtout, l’anisométropie ou la myopie forte. Les lentilles peuvent être également une alternative aux amblyopies réfractaires aux lunettes. Chez l’enfant plus grand apparait le souhait de ne plus porter de lunettes, nous l’avons observé dans cette étude, d’autant plus que l’amétropie est forte bien que l’acuité visuelle corrigée en lunettes soit à 10/10.

Conclusion : Le respect rigoureux des indications, l’implication des parents et de l’enfant sont primordiaux dans le bon déroulement à long terme du port de lentilles en apportant un bénéfice fonctionnel et psychologique à l’enfant en toute sécurité. L’âge de l’enfant de doit pas représenter un frein à l’adaptation en lentille si celles-ci peuvent lui être bénéfiques, à la condition que l’enfant soit compliant et discipliné.

Do not forget contact lenses in children.

Le Syndrome de Vogt-Koyanagi -Harada chez l’enfant et sa prise en charge : à propos de deux cas.

DAHMANI M* (Alger, Algérie), BOUDEDJA H, KHAZEN S, SERAY A (Hussein Dey, Algérie), HAOUARI N (Alger, Algérie), AZZOUNI M (Hussein Dey, Algérie), ALLOUN F, CHACHOUA L (Alger, Algérie)

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Introduction :  Le syndrome de vogt-koyanagi-harada (vkh) est une pan-uvéite granulomateuse sévère associée à des manifestations extraoculaires neuroméningées et dermatologiques qui en représentent les critères diagnostiques.— Dans la littérature, le syndrome de VKH est rarement décrit chez l’enfant.—

Matériels et Méthodes : — Montrer les aspects cliniques, évolutifs et thérapeutiques de la forme pédiatrique du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, à travers la présentation  de deux  observations de patients  pris en charge dans notre service en collaboration avec le service de pédiatrie.

Résultats : Premier patient: garçon de 4ans, adressé pour prise en charge d’un œil rouge douloureux avec baisse brutale de l’AV bilatérale dans les suites d'un syndrome grippal. L'examen retrouve au deux yeux: AVL: CLD à 20 cm, LAF: Hyperhémie conjonctivale, Tyndall inflammatoire ++, Synéchies iridocristalliniennes sur 360°, FO: Hyalite+ , DSR sous fovéolaire , Altérations de l’épithélium pigmentaire maculaire, Nombreuses taches blanc-chamois sur toute la périphérie. L'angiographie à la fluoréscéine et l'OCT retrouvent de multiples DSR au pôle postérieur.— Une corticothérapie en bolus avec par voie orale, associée à un corticoïde topique pour l’uvéite antérieure ont été donnés, mais sans résultat satisfaisant.— L’enfant a été mis sous traitement immunosuppresseur ce qui a amélioré son état après 1mois de traitement.  Deuxième patient: Fille de 8ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a accusé une rougeur oculaire avec une baisse de l’acuité visuelle bilatérale évoluant depuis 15jours. L’examen clinique à l’admission a mis en évidence un tableau d’ uvéite totale bilatérale avec aux deux yeux : AVL: CLD à 50 cm, PIO: 10 mm Hg, LAF: PRC fins grisâtres diffus, un Tyndall inflammatoire de la CA et du vitré antérieur à ++.—FO: œdème papillaire stade II, un DSR inférieur avec plis maculaires et de multiples lésions nummulaires blanc-chamois rondes, profondes, disséminées sur toute la périphérie, confirmés à l’angiographie fluoréscéinique et à l’OCT. Une corticothérapie en bolus puis orale associée à un corticoïde topique pour l’uvéite antérieure ont été donnés. Nous avons noté une amélioration anatomique et fonctionnelle sous traitement après 1mois d’évolution.

Discussion : — Dans la littérature, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est rarement décrit chez l’enfant, il peut être de diagnostic difficile du fait de sa rareté sur ce terrain. Dans les cas présentés, après avoir éliminé les autres causes plus fréquentes d’uvéite chez l’enfant surtout infectieuses nous avons retenu le diagnostic de syndrome de VKH d’après les critères révisés en 2001. —Comme chez l’adulte, la corticothérapie systémique précoce à forte dose relayée par une prise orale prolongée, progressivement dégressive, reste le traitement de choix du syndrome de VKH chez l’enfant, malgré les effets secondaires qu’elle peut engendrer: une surveillance endocrino-pédiatrique, donc, s’impose. —Dans notre premier cas , nous n’avons pu contrôler l’inflammation qu’après des bolus itératifs de méthylprédnisolone, associés aux immunosuppresseurs.

Conclusion : — Quoique rare, le syndrome de VKH existe chez l'enfant et il faut y penser devant une uvéite de l'enfant.—Nous insistons sur les difficultés diagnostiques du syndrome de VKH chez l'enfant, sur le pronostic qui est en grande partie lié à la précocité du diagnostic et du traitement. 

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in children and their management: about two cases.

Rétine chirurgicale

Liquide sousrétinien persistant après une chirurgie de décollement de rétine rhegmatogène par cryoindentation : un cas clinique.

CASALAN B* (Saint-Claude), GRONDIN C, BERAL L (Pointe-À-Pitre)

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Objectif : Un liquide sous rétinien persistant est responsable d'une mauvaise récupération visuelle après chirurgie de décollement de rétine rhegmatogène. Le diagnostic est souvent difficile car infraclinique et nécessite une tomographie par cohérence optique maculaire (OCT).L'intérêt de ce cas clinique est de décrire un cas de résorption de liquide sous rétinien pendant 29 mois et les raisons probables de cette persistance si longue.

Description de cas : Patiente de 60 ans, phake, présentant un liquide sous rétinien fovéolaire pendant plus de 29 mois après un décollement de rétine rhegmatogène. La patiente a été traitée par cryoindentation.

Observation : Après 11 jours, l'OCT a révélé la présence d'une lame de liquide sous rétinien au niveau rétrofovéolaire infraclinique. La résorption totale de ce liquide a pris 29 mois, avec une acuité visuelle totale à 4/20.

Discussion : Nous discutons des raisons d'une résorption si longue du liquide malgré un opération réussie, tel que l'altération de l'épithélium pigmentaire et la modifications des flux actifs et passifs être la rétine et la choroïde. Nous évoquons aussi les probables raisons de la faible acuité visuelle finale qui laisse penser à une altération des photorécepteurs.

Conclusion : C'est le premier cas de persistance de liquide sous rétinien d'un délai de 29 mois décrit dans la littérature. La persistance infraclinique de liquide rétrofovéolaire est responsable d'une mauvaise récupération fonctionnelle de la rétine. L'OCT maculaire permet un diagnostic précoce et un suivi pour ce type de patient. Cela nous fait réfléchir sur les alternatives thérapeutiques qu'on aurait pu envisager chez ce type de patient tel que la prescription d'Acetazolamide ou une reprise chirurgicale précoce pour l'évacuation du liquide sous rétinien.

Persistent subretinal fluid after external scleral buckling and cryotherapy surgery for acute rhegmatogenous retinal detachment: a c

Evolution de l’aspect des couches neurorétiniennes en OCT spectral domain dans le décollement de rétine rhegmatogène.

ZGHAL MOKNI I*, ZGOLLI H, FEKIH O, ROMDHANE O, SAYEDI J, RAYHANE H, TAAMALLAH-MALEK I, NACEF L (Tunis, Tunisie)

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Introduction : Dans le décollement de rétine rhegmatogène (DRR) avec macula décollée, les couches neurorétiniennes de la macula subissent différentes modifications microstructurales. La chronologie d’apparition de ces anomalies ainsi que leur évolution dans le temps permettraient d’établir à l’avance le pronostic visuel à long terme. Le but du travail est d’étudier les différentes modifications microstructurales de la macula par tomographie en cohérence optique en mode spectral domain (OCT-SD) en préopératoire et établir leur chronologie d’apparition ainsi que leur profil évolutif en postopératoire.

Matériels et Méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective portant sur 50 yeux de 50 malades opérés pour DRR avec macula décollée. Chaque patient avait bénéficié d’un examen clinique complet ainsi qu’une OCT-SD de la région maculaire grâce à l’OCT Spectralis Heidelberg ; en préopératoire puis successivement à J7, 1mois, 3mois et 6mois après chirurgie du décollement de rétine rhegmatogène. 

Résultats : D’après nos résultats tomographiques préopératoires, les anomalies des couches neurorétiniennes semblaient s’associer chronologiquement et pouvaient être groupées en 4 types d’apparition successive [type 1 (10 patients) : épaississement des segments externes des photorécepteurs et/ou ondulation de la rétine externe sans autres anomalies; type 2 (6 patients) : cavitations dans les couche nucléaire externe (CNE) et/ou interne (CNI) (p=0,034) +/- type 1 ; le type 3 (16 patients) : déstructuration de la ligne IS/OS (p=0,012) +/-  type 1 et type 2 sans autres anomalies associées, enfin, le type 4 (18 patients) : déstructuration de la membrane limitante externe (MLE) (p=0,002) et/ou atrophie rétinienne globale (p=0,003) +/- les types précédents]. Ces 4 types tomographiques étaient corrélés avec l’acuité visuelle pré et postopératoire ainsi qu’à la durée de la baisse de vision centrale (respectivement de 11,3 jours ; 14,83 j ; 18,87j et 26,83j). L’acuité visuelle postopératoire finale moyenne était croissante de manière statistiquement significative (du stade 1 au stade 4) avec une valeur respective de 0,3 ; 0,7 ; 0,9 et 1,3 LogMAR. En postopératoire, des déstructurations de la MLE, de la ligne IS/OS et de la membrane de Verhoeff (VM) étaient présentes respectivement chez 24%, 60% et 82% des patients. Nous avons pu objectiver une corrélation statistiquement significative entre l’aspect préopératoire de la MLE et son aspect postopératoire d’une part (p<0,001), puis une corrélation significative entre l’aspect préopératoire de la MLE et postopératoire de la ligne IS/OS et de la VM (p respectives : 0,001 et 0,02). Ainsi, une condition nécessaire à la normalisation de la ligne IS/OS et de la VM serait d’après nos résultats : une MLE intacte, qui serait le facteur déterminant dans la cicatrisation rétinienne et la récupération visuelle.

Discussion : A travers notre étude, nous avons pu établir une classification des différents aspects tomographiques de la neurorétine décollée. Aussi, et en accord avec la littérature, l’aspect préopératoire de la MLE était le facteur déterminant dans la cicatrisation rétinienne.

Conclusion : L’OCT-SD permet d’objectiver des anomalies rétiniennes maculaires microscopiques quasi histologiques spécifiques du décollement de rétine rhegmatogène. Ces anomalies suivent une chronologie bien définie en pré et postopératoire, permettant ainsi à l’avance de prédire le pronostic visuel à long terme.

Evolution of neuroretinal layers aspect on spectral domain OCT in rhegmatogenous retinal detachment.

Tumeur vasoproliférative révélée par un décollement de rétine exudatif traitée chirurgicalement.

NOUASRI S*, MESRI K, SID MOHAMMED B, IDDER A (Oran, Algérie)

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Objectif : Nous rapportons un cas de pseudotumeur  vasoproliférative associée à un décollement de rétine exudatif traiter chirurgicalement .

Description de cas : Il s’agit d’un jeune homme âgé de 34ans sans antécédents particuliers, opéré de décollement de rétine de l’œil droit par déchirure géante , au cours de la surveillance , une masse a été découverte au niveau de l’œil gauche stable sur 10ans qui s’est compliquée tardivement d’un décollement de rétine exsudatif. L’examen révèle : Œil droit : acuité visuelle : 2 /100 p10. Aphaque ,  hypertone sous monothérapie. FO :huile de silicone dans la cavité, rétine a plat au pole postérieure associé à un soulèvement persistant en nasal barré au laser. Œil gauche : il voit la main bouger. Segment antérieure : tyndall associé à des synéchies iridocristallinienne . Au FO: hyalite , un décollement de rétine massif inféro temporale associé à une masse sous rétinienne  avec des télangiectasies.

Observation : A l’échographie : formation saillante temporale hyper réflective mesurant 5mm de grand axe , pas d’excavation choroïdienne et   associée à un décollement en inféro nasal, angiographie confirme la présence de la masse qui prenne la fluorescéine au temps tardifs, imagerie par résonance magnétique révèle une formation temporale inferieure hyper signal en T1, iso signal en T2 avec rehaussement après l’injection de produit de contraste. Bilan d’extension est normal. Au cours de l’évolution le décollement de rétine devient subtotal sur un œil unique sans amélioration sous corticothérapie à forte dose. Une chirurgie endoculaire (vitrectomie, endolaser et échange dékaline-silicone) a été envisagé qui a révélé la nature exudative de la masse avec  des télangiectasies sur 360°sans déhiscence visible. Le malade a bien évolué avec une acuité finale de 5/10.

Discussion : La pseudo tumeur vasculaire acquise de l’adulte, appelé aussi tumeur vasoproliférative est une lésion bénigne , ce cas nous a permet d’établir des critères cliniques et paraclinique sur cette pathologie qui reste mystérieuse dont l’origine reste toujours inconnue 

Conclusion : Ce cas nous a permis de suivre l’évolution de ce type de lésion dans le temps ainsi que les complications qui peuvent survenir. La chirurgie a permis la confirmation de la nature exudative de cette lésion.

Vasoproliferatif retinal tumor revealead by retinal exudatif detachement treated by surgery.

Traitement du décollement séreux rétinien compliquant une fossette colobomateue.

CHABANE OUSLIM N* (Oran, Algérie)

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Introduction :  La fossette colobomateuse est une anomalie congénitale par défaut de fermeture de la fente embryonnaire. -Longtemps asymptomatique, unilatérale dans 85-90 %, se situe le plus souvent  en temporal de la papille . - Elle est découverte  devant un syndrome maculaire lié à la survenue d’une infiltration liquidienne de la rétine. L’origine du liquide reste discutée néanmoins l’origine vitréenne est la plus probable, favorisée par les tractions vitréo-rétiniennes dont le traitement par vitrectomie améliore son pronostic . 

Matériels et Méthodes : Nous rapportons 02 cas de décollement séreux rétinien (DSR) central compliquant une fossette colobomateuse unilatérale chez deux patients de sexe masculin âgés de 33 ans et 44 ans présentant une diminution de l’acuité visuelle de loin et de prés. Une vitrectomie avec pelage de la limitante interne a été réalisée en première intention associée du laser péripapillaire à une injection de gaz .

Résultats : L’amélioration de l’acuité visuelle était significative pour les 02 cas , après un mois en post opératoire , un affaissement du DSR objectivé à la tomographie par cohérence optique qui correspond à la bonne récupération visuelle.

Discussion : Les fossettes colobomateuses restent une pathologie rare sans consensus thérapeutique. L’association vitrectomie , laser péripapillaire et injection intravitréenne de gaz semble être l’alternative thérapeutique la plus prometteuse sur le plan anatomique et fonctionnel.

Conclusion : Les fossettes colobomateuses est une affection rare , devient symptomatique lorsqu’elle se complique d’un DSR maculaire .Plusieurs traitements sont proposés mais la vitrectomie avec pelage de la limitante interne associé à du laser péripapillaire  et injection intravitréenne de gaz constitue le traitement le plus convaincant sur le plan anatomique et fonctionnel. Ces résultats thérapeutiques restent difficiles à apprécier du fait du nombre limité des cas.

Treatment of a retinal serous detachment complicating a colobomatous dimple.

Traitement chirurgical du décollement de rétine par fossette colobomateuse avec réalisation d'un lambeau inversé de membrane limitante interne.

BADAT I*, BECQUET F, LE ROUIC JF (Nantes)

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Introduction : Les fossettes colobomateuses du nerf optique sont des anomalies rares pouvant entrainer une baisse de vision par décollement de rétine ou rétinoschisis maculaire. Plusieurs types de prise en charge ont été proposées associant la photocoagulation autour de la papille, l'injection de gaz, et la vitrectomie.

Matériels et Méthodes : Nous proposons un traitement original associant aux autres traitements la réalisation d'un lambeau inversé de membrane limitante interne afin d'isoler la fossette colobomateuse de la cavité vitréenne.

Résultats : La technique chirurgicale associe une vitrectomie complète avec induction ou vérification du décollement postérieur du vitré. Un lambeau de membrane limitante interne au pôle postérieur est réalisé, puis le lambeau est retourné de façon à obturer la fossette colobomateuse. Une photocoagulation péripapillaire est réalisée avant la mise en place d'un tamponement par gaz.

Discussion : Cette technique, réalisée chez deux patientes, a permis d'obtenir la guérison anatomique et une récupération fonctionnelle.

Conclusion : La réalisation d'un lambeau de membrane limitante interne semble un traitement efficace dans la prise en charge des décollements de rétine par fossette colobomateuse.

Surgical treatment of retinal detachment due to optic disc pit with an inverted flap of internal limiting membrane.

Imagerie multi-modale des rétinotomies 39 gauges après injection sous rétinienne de rTPA.

VIREVIALLE C*, AKESBI J, ADAM R, RODALLEC T, NORDMANN JP (Paris)

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Objectif : L'objectif de cette étude était d'évaluer l'aspect et l'évolution en OCT, autofluorescence et rétinophotos des orifices de rétinotomie réalisés après injection sous-rétinenne de rTPA par canule 39-gauges au cours du traitement des hématomes sous-rétiniens.

Description de cas : Cinq patients ayant été opérés d'un hématome sous-rétinien par vitrectomie, gaz, associés à une injection sous rétinienne de rTPA ont été inclus de manière retrospective. Nous avons analysé l'aspect et l'évolution des orifices de rétinotomie réalisés suite à l'injection sous-rétinenne de rTPA par canule 39 gauges en OCT, autofluorescence et rétinophotos. 

Observation : Les OCT réalisées en post-opératoire permettaient de visualiser le trajet de rétinotomie de la canule 39 gauges sur toute l'épaisseur de la rétine. La taille de l'orifice était inférieure à 100 micromètres. Les clichés en autofluorescence montraient une zone d'atrophie punctiforme. Sur les rétinophotos, on visualisait la zone d'atrophie blanc-jaunâtre. Les OCT réalisées à distance de l'intervention montraient la fermeture spontanée de l'orifice, laissant place à une atrophie localisée.

Discussion : La réalisation d'une rétinotomie à la canule 39 gauges au cours des hématomes sous rétiniens est bien visible sur les OCT et clichés en autofluorescence post-opératoires et reste de petite taille. L'évolution à distance montre que la rétinotomie se referme spontanément, laissant une discrète zone d'atrophie et ne nécessite donc pas de laser.

Conclusion : La réalisation d'une rétinotomie à la canule 39-gauges au cours du traitement des hématomes sous-rétinens par injection sous-rétinienne de rTPA semble présenter une faible morbidité, avec évolution spontanément favorable.

Multi-modal imaging of 39 gauges needle retinotomy in submacular rTPA injection.

Intérêt de la vitrectomie trans conjonctivale : étude comparative sur 270 yeux.

SOUTTOU D*, GAROUT R, KARAOUAT F (Alger, Algérie)

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Introduction : La chirurgie du segment postérieur de l’œil a fait des progrès considérables depuis la mise au point des premiers appareils endoculaires de vitrectomie (1971). Deux noms sont à retenir ceux de Robert Machemer et Jean-Marie Parel, inventeurs du VISC (vitreous infusion section cutter). Grace à la miniaturisation des différents instruments endoculaires, on est passé d’un calibre 20 gauge à des calibres réduit 23 et 25 gauge, ce qui a permis de mettre au point la technique de vitrectomie sans suture TSV. 

Matériels et Méthodes : On a réalisé une étude prospective mono centrique comparative concernant une série consécutive de 270 yeux opérés de vitrectomie pour hémorragie du vitré avec les systèmes 23, 25 et 20 gauge. Les critères de jugement principaux ont été : l’acuité visuelle et les complications per- et postopératoires.

Résultats : La durée moyenne de suivi a été de 17,3±4,3 mois. Les causes de l’hémorragie du vitré retrouvées sont représentées par la rétinopathie diabétique proliférante 51%, le décollement postérieure du vitré 18%, l’occlusion veineuse rétinienne 9%, les causes traumatiques sont retrouvés dans 14% des cas. L’acuité visuelle moyenne est passée de 20/400 (0,05) à 20/50 (0.4) et l’amélioration de l’acuité visuelle a été statistiquement significative chez les patients opérés dans les différents types de vitrectomie (p<0,0001). L’analyse de la douleur et du confort postopératoire retrouve l’avantage des systèmes TSV 23 et 25 G par rapport au système 20G avec une DS (p=0.00000098<0.00001) Concernant les complications, Il y a eu 5 cas de décollement de rétine, huit cas d’hypotonies inférieures ou égales à 5 mmHg spontanément résolutives, deux cas de décollement choroïdien et deux cas d’endophtalmie post-opératoire pour l’ensemble des cas, sans noter de différence statistiquement significative entre les 3 systèmes de vitrectomie. L’analyse de la fréquence de la rubéose irienne et de l’inflammation du segment antérieure objective une différence significative avec une fréquence de ces complications  plus élevée dans le groupe PPV 20G par rapport aux groupes 23 et 25 G.

Discussion : L'analyse statistique de nos données fonctionnels et cliniques objective un avantage certain de la vitrectomie trans conjonctivale 23 et 25 G par rapport à la classique vitrectomie par la pars plana 20 G, la comparaison de la durée de chirurgie entre les différents systèmes est à l'avantage de la vitrectomie 23 G par rapport aux systèmes 20 et 25 G.

Conclusion : la vitrectomie trans conjonctivale 23 et 25 G est une technique sûre, efficace avec un avantage financier et socio économique certain.

Interest of trans conjunctival vitrectomy: a comparative study on 270 eyes.

Prise en charge d’un hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire chez un enfant de 5 ans.

VANDEFONTEYNE S* (Nice), DENIER C, ROCHE O, ROBERT M, BREMOND GIGNAC D (Paris)

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Objectif : Démontrer l’intérêt d’une prise en charge chirurgicale associée à une rééducation de l’amblyopie dans un hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire avec baisse d’acuité visuelle importante.

Description de cas : Un enfant de 5 ans, sans antécédents particuliers, est adressé par son ophtalmologiste pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit résistante à une rééducation d’amblyopie bien conduite depuis 6 mois et apparition récente d’un œdème papillaire. Le scanner cérébral réalisé en urgence en ville était normal. L’acuité visuelle avec sa correction prescrite sous atropine est limitée à « compte les doigts » à 3 mètres à droite et 10/10 R1/2 à gauche. Le segment antérieur est normal. L’examen du fond d’œil à droite retrouve une masse du pôle postérieur avec dilatation vasculaire et tortuosité vasculaire englobant la papille et la macula correspondant à un hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire. En périphérie les vaisseaux sont normaux. Il n’y a pas de nodules cotonneux ni d’hémorragies associées. A gauche, le fond d’œil est normal. L’OCT confirme la masse rétinienne développée aux dépends du pôle postérieur avec épaississement maculaire important et présence d’une membrane épirétinienne. L’angiographie retrouve des diffusions liées à la membrane épirétinienne. La périphérie est normale, sans vascularite. 

Observation : Un bilan complet à la recherche d’une neurofibromatose de type II a été réalisé et est négatif. L'indication chirurgicale est alors posée : vitrectomie avec ablation de la membrane épirétinienne. Sur l’OCT, nous constatons une diminution de l’épaisseur rétinienne de 300 microns en centromaculaire à une semaine post-opératoire. Une rééducation de l'amblyopie par occlusion de l'oeil gauche est ensuite réalisée.

Discussion : Les principales causes de membrane épirétinienne chez l’enfant sont post traumatiques, inflammatoires ou tumorales. L’intérêt du traitement chirurgical a été démontré dans les membranes épirétiniennes associées à des maladies non progressives chez les enfants. Dans notre cas d'hamartome combiné de la rétine et de l'épithelium pigmentaire, le pelage de la membrane a permis une nette amélioration anatomique avec diminution significative de l'épaisseur rétinienne. L'acuité visuelle sera jugée plus tard après prise en charge de l'amblyopie sous-jacente. Dans la plupart des cas, le traitement chirurgical permet une amélioration de l'acuité visuelle. Les complications ou récidives sont rares.

Conclusion : Le traitement chirurgical par pelage de membrane épirétinienne permet une amélioration de l’acuité visuelle finale s’il est réalisé de manière précoce.

Management of combined hamartoma of the retina and the retinal pigment epithelium in a 5 year old child.

Trou maculaire compliquant le traitement d’un hématome sous rétinien dans le cadre d’une DMLA : à propos d’un cas.

KHAWAJA O*, TARIGHT N, MILAZZO S (Amiens)

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But : L’hématome sous rétinien (HSR) est une complication grave de la dégénérescence maculaire lié à l’âge (DMLA). En effet l’hématome est toxique à lui seul pour la rétine neurosensorielle. Depuis plusieurs années il est globalement admis qu’un traitement chirurgical précoce permet d’améliorer le pronostic visuel. La technique la plus utilisée associe une vitrectomie, injection de r-TPA sous maculaire, injection de gaz et injection intra vitréenne (IVT) d’anti VGEF. Comme toute chirurgie il peut exister des complications : décollement de rétine, endophtalmie, membrane épirétinienne et plus rarement un trou maculaire.

Description de cas : Notre article rapport le cas d’un patient de 71 ans suivit pour une DMLA de l’œil gauche (OG) exsudative traité par IVT de ranimizumab. Au cours du suivi il consulte en urgence pour une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil gauche passant de 10/10ème P2 à 3/10ème P12. L’examen retrouve un hématome sous rétinien mesuré à 500 micron à la tomographie à cohérence optique. Le patient a été pris en charge chirurgicalement dès le lendemain et a bénéficié d’une vitrectomie associé à une injection sous rétinienne de r-TPA, injection de gaz sulfure hexafluoride (SF6) et IVT de bevacizumab.

Cas clinique : A J 15 du suivi post opératoire, il a été découvert un trou maculaire de 349 micron à la tomographie à cohérence optique (OCT). L’acuité visuelle était alors de 1/10ème P10. Devant la persistance du trou maculaire, Il a été décidé d’une chirurgie à 1 mois par pelage de la membrane limitante interne et tamponnage par gaz C2F6 16% ainsi qu’une IVT de bevacizumab. A 15 jours post opératoire l’examen retrouvait une acuité visuelle à 2/10ème P8, une rétine à plat et un trou maculaire refermé à l’OCT maculaire.

Discussion : L’évolution d’un hématome sous rétinien entraine une destruction des photorécepteurs en moins de 15 jours et donc une perte visuelle profonde et non récupérable. Le traitement est donc chirurgical et le but est de disloquer l’hématome afin de le déplacer de la zone centrale de la vision. Comme toute chirurgie des complications peuvent survenir. Dans le cas de notre patient, un trou maculaire s’est formé. Le traitement chirurgical de ce trou maculaire a permis une récupération anatomique avec un retentissement fonctionnel objectif par une augmentation de l’acuité visuelle.

Conclusion : Le trou maculaire iatrogène secondaire au drainage d’un hématome sous rétinien compliquant une DMLA est une complication rare mais qui peut être traitée chirurgicalement.

Macular hole complicating the treatment of a submacular hemorrhage in ARMD.

Transplantation autologue de la membrane limitante interne dans le traitement des trous maculaires réfractaires utilisant le Perfluoro-n-Octane : à propos d'un cas.

RAMTOHUL P*, LORENZI U, MARC C (Avignon)

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Introduction : La procédure classique de transplantation autologue de la membrane limitante interne dans le traitement des trous maculaires réfractaires utilise un produit viscoélastique de faible poids moléculaire déposé sur le lambeau de limitante interne pour le stabiliser (Morizane, 2013) ; nous rapportons le cas d’une transplantation autologue de la membrane limitante interne utilisant du Perfluoro-n-Octane (C10F18) pour stabiliser le lambeau, chez une patiente myope forte présentant un trou maculaire réfractaire.

Matériels et Méthodes : Etude de cas.

Résultats : Une patiente de 75 ans, myope forte, a présenté un trou maculaire de l’œil gauche. L’acuité visuelle était de 1,4/10ème. Le diamètre minimum du trou maculaire était de 441 µm et le diamètre à la base était de 952 µm. La patiente a bénéficié d’une vitrectomie-pelage de la membrane limitante interne, suivie d’un tamponnement interne par gaz C2F6 et d’un positionnement en décubitus ventral strict pendant cinq jours. A un mois, l’acuité visuelle n’a pas été améliorée et le trou maculaire n’était pas fermé. Le diamètre minimum du trou maculaire était de 330 µm et le diamètre à la base était de 936 µm. Nous avons réalisé une reprise chirurgicale : il s’agissait d’une transplantation autologue de la membrane limitante interne associée à l’utilisation de Perfluoro-n-Octane pour stabiliser le lambeau. Un échange Perfluoro-n-Octane/air puis air/gaz C3F8 a été réalisé, suivi d’un positionnement en décubitus ventral strict pendant cinq jours. A un mois, l’acuité visuelle était de 2,5/10ème et le trou maculaire était fermé.

Discussion : Les données concernant les résultats et la tolérance de cette technique chirurgicale modifiée mériteraient l’apport de nouveaux cas. 

Conclusion : La transplantation autologue de la membrane limitante interne est bénéfique sur le plan visuel et anatomique dans le traitement des trous maculaires réfractaires. La technique modifiée, utilisant le Perfluoro-n-Octane pour stabiliser le lambeau de membrane limitante interne dans le trou maculaire, pourrait être une alternative intéressante à la procédure classique.

Autologous internal limiting membrane transplantation for refractory macular holes using Perfluoro-n-Octane: a case report.

Disparition aiguë des segments internes des photorécepteurs lors des trous maculaires post traumatiques : un facteur pronostic à rechercher systématiquement.

TOBALEM S*, SOUTEYRAND G, THUMANN G (Genève, Suisse)

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Introduction : Les trous maculaires post traumatiques ont fait l’objet depuis de longues années de nombreuses descriptions tant sur l’hypothèse physiopathogénique de leur formation que leur pronostic évolutif spontané ou post opératoire. Nous décrivons ici un facteur pronostic peu décrit lié à la disparition précoce du segment interne des photorécepteurs fovéaux (PRF).

Matériels et Méthodes : Au travers de cas de trous maculaires post traumatiques de résolution spontanée suivis au sein de notre hôpital universitaire, nous présenterons pour chacun : mécanisme et conséquences faciales du traumatisme orbitaire ; analyse des profils OCT dont remaniements aigus vitréo-rétiniens  associés, à la phase aiguë et après consolidation ; évolutivité visuelle.

Résultats : Les traumatismes orbitaires sont tous à forte cinétique, directs (contusion oculaire) ou le plus souvent indirects (péri orbitaires, associant diversement : fracture du plancher, des OPN, Lefort III, etc.). Apres un suivi moyen de 6 mois, nous retrouvons pour chaque patient présenté une acuité visuelle corrélée à la perte sur l’OCT maculaire des segments internes des photorécepteurs rétro fovéaux, et ce dès la phase aiguë post traumatique (+1,8 à 0 eq. logMAR). La profondeur du scotome central séquellaire s’il est présent, est elle aussi corrélée aux atteintes du segment interne des PRF dès la phase aiguë. Les trous maculaires mesurés initialement sont de petite taille (60 à 260 μm), tous refermés spontanément (de 1 jour à 6 semaines). 

Discussion : Le mécanisme physiopathologique expliquant l’apparition des trous maculaires post traumatiques comme leur cicatrisation spontanée n'est pas clairement établi. De nombreuses hypothèses ont été décrites : tractions antéro postérieures et tangentielles lors des contusions du globe, décollement vitréo maculaire aigu, notamment. L’hypothèse d’un processus fibroglial est quant à elle une hypothèse pour leur fermeture spontanée. Concernant les éléments pronostics de la fonction visuelle finale, la petite taille du trou maculaire et le jeune âge sont régulièrement décrits mais l’atteinte aiguë des PRF eux-mêmes rarement avancée : nous décrivons ici l’aspect aigu de leurs segments internes comme facteur pronostic essentiel à rechercher dès le diagnostic de TM post traumatique établi. Les impacts péri orbitaires à forte cinétique seraient les plus à risque d’altérations aiguës de ces PRF et donc de plus mauvais pronostic fonctionnel visuel.

Conclusion : La surveillance post traumatique des TM nécessite bien sûr une surveillance fonctionnelle et OCT systématique. L’analyse des images OCT initiales, en connaissance de l’impact traumatique responsable de l’atteinte oculaire, apportera un élément pronostic incontournable en analysant systématiquement l’aspect du segment interne des photorécepteurs fovéaux.

Acute loss of photoreceptor inner segments in traumatic macular holes: a prognostic factor to systematically investigate.

Les facteurs prédictifs de l’acuité visuelle après chirurgie de décollement de rétine rhégmatogène : à propos de 45 cas.

ABALOUN Y*, ELKHOYAALI A, CHATOUI S, KHMAMOUCHE M, RIANI M, MOUJAHID B, ZERROUK R, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Introduction : Le décollement de rétine rhégmatogène est une affection rare (incidence d’environ 1/10000) mais potentiellement cécitante. Il s’agit de l’urgence chirurgicale ophtalmologique la plus fréquente. Le but de notre étude est de déterminer les facteurs prédictifs de l'acuité visuelle après une chirurgie de DDR rhégmatogène.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 45 cas de DDR rhegmatogènes non traumatiques opérés entre janvier et décembre 2015 ayant bénéficié d'un suivi d'au moins 5 mois.les principaux facteurs étudiés sont l’âge, les facteurs de risque de décollement de rétine ,le délai avant l’intervention ,l’acuité visuelle préopératoire, l’état de la macula, stade de la PVR, la localisation du décollement ,type d’intervention , état anatomique de la rétine en post- opératoire et évolution.

Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 49,7, avec une prédominance masculine 73,3%, le délai avant l’intervention était de 44,45 jours, L’acuité visuelle préopératoire était inférieur à 1/20 dans 77% des cas, la myopie forte a été trouvé dans 11%des cas, L’antécédent de chirurgie de cataracte était de 33,3% des cas, le décollement de rétine était subtotal dans 26,6%des cas , la macula était soulevé dans 84,4% des cas, la PVR stade B a été retrouvé dans 47,3%des cas, la vitrectomie +tamponnement  est pratiquée dans 60%des cas, l’acuité visuelle post opératoire était sup à 1/20 dans 44%des cas, la progression de l’acuité visuelle à 5 mois  était de 27.3% des cas, la réapplication de la rétine est retrouvé dans 89% des cas dans 22% après deux opérations. Au total nous avons constaté qu’en général les facteurs prédictifs significatifs de la récupération visuelle étaient l’AV initial, l’état maculaire et le délai opératoire. En analysant les cas de DDR avec macula off ayant été opérés tardivement : le stade de la PVR et la localisation du décollement (meilleur pour les DDR supérieur) influençaient aussi bien sur le succès opératoire que sur la récupération visuelle.

Discussion : La littérature rapporte un taux de réapplication rétinienne de 85 % à 90 % après une prise en charge chirurgicale d’un décollement inaugural et de 94 % à 96 % après au moins deux opérations.Les principaux facteurs pronostiques positifs du DDR est l’acuité visuelle préopératoire et l’état maculaire. Les principaux facteurs négatifs préopératoires sont la durée du DDR (plus de cinq jours), la prolifération vitréorétinienne et une traction vitréomaculaire. Les facteurs pronostiques visuels négatifs postopératoires sont les complications maculaires (oedème maculaire cystoïde, membrane épimaculaire secondaire), un profil fovéolaire postopératoire défavorable en OCT et des migrations de l’épithélium pigmentaire sous-rétinien. La présence d’une PVR est statistiquement corrélée à l’augmentation du nombre de procédures chirurgicales.

Conclusion : L’état de la macula et l’AV initiale sont les principaux facteurs prédictifs de la progression de l’acuité visuelle après chirurgie du DDR rhégmatgène, ainsi le DDR à macula ON demeure une vraie urgence chirurgicale à opérer dès le premier créneau opératoire disponible.

The predictive factors of visual acuity after surgery of rhegmatogenous retinal detachment: (about 45 cases).

Nécrose rétinienne aigue bilatérale à HSV 2 : à propos d’un cas.

BAZIN L*, THIERY T, DELAFOY I, L'HELGOUALC'H G, COCHENER B (Brest)

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Objectif : La nécrose rétinienne aigue est une pathologie caractérisée par la survenue de plage de nécrose rétinienne périphérique confluente associée à des vascularites périphériques. Nous rapportons le cas d’un jeune patient immunocompétent présentant une atteinte bilatérale.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un patient de 18 ans immunocompétent, sans antécédent, pris en charge au CHRU de Brest, pour atteinte bilatérale à 1 an d’intervalle, d’une nécrose rétinienne aigue compliquée de décollement de rétine. L’analyse de l’humeur aqueuse par polymerase chain reaction (PCR) était positive à l’herpes simplex virus de type 2 (HSV 2) dans les 2 yeux.

Observation : Au lendemain de ses 18 ans, un jeune patient s’est présenté aux urgences pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit à 6/10. L’examen révélait un tableau de panuvéite hypertensive avec des vascularites périphériques et apparition secondaire de plages de nécroses rétiniennes confluentes périphériques. Nous avons réalisé en urgences une ponction de chambre antérieure (PCA) positive à Herpès Simplex Virus 2 (HSV2). Un traitement par Aciclovir intraveineux associé à des injections intra vitréennes de Ganciclovir seront relayé par Foscarnet devant l’aggravation de son acuité visuelle à « compte les doigts ». L’inflammation oculaire s’est compliquée à J15 d’un décollement de rétine tractionnel secondaire à une incarcération vitréenne. Nous avons pratiqué une phakoémulsification et vitrectomie endoscopique avec injection de silicone permettant la mise à plat de la rétine. A M1, le retrait de la silicone et l’implantation secondaire ont été possibles avec indentation sclérale pour traiter la rétraction rétinienne. Un an plus tard, le patient se présentera pour baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche avec les mêmes signes cliniques. L’identification du même virus dans la PCA nous conduira à pratiquer le même traitement par Foscarnet intraveineux, Ganciclovir intra vitréen et corticoïdes oraux. L’évolution sera marquée d’un œdème maculaire tractionnel et décollement de rétine compliquant une nouvelle incarcération vitréenne. Le protocole chirurgical réalisé sera identique, associé à un pelage de la membrane limitante interne permettant la guerison de l’œdème maculaire. A 6 mois, l’évolution est favorable avec une récupération d’une acuité visuelle de 6/10 à droite et 10/10 à gauche.

Discussion : Une prise en charge diagnostique et thérapeutique urgente est primordiale pour le pronostic visuel de cette maladie infectieuse rapidement irréversible. La bilatéralisation des nécroses rétiniennes aigues à HSV2 n’est pas exceptionnelle. La réalisation d’une vitrectomie la plus complète possible doit être obligatoirement proposé lors d’un décollement de rétine. Malgré l’âge du patient, une phacoémulsification et un tamponnement interne par silicone est inévitable. L’apport de l’endoscopie a permis de mettre en évidence la présence d’incarcérations vitréennes multiples majorant le risque de décollement de rétine chez ce jeune patient bénéficiant d’injections intra vitréennes itératives.

Conclusion : Ce cas montre l’intérêt de la vitrectomie endoscopique dans le cadre des nécroses rétiniennes aiguës chez le patient immunocompétent se compliquant de décollement de rétine ou de syndrome de traction vitréomaculaire.

Acute retinal necrosis related to herpes simplex virus 2: a case report.

Les décollements rétiniens du pseudophaque opérés par vitrectomie.

CHRAIBI F*, BENNIS A, BOUKILI K, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Introduction : La chirurgie du décollement de rétine du pseudophaque est un challenge thérapeutique représenté essentiellement par la difficulté de visualisation des lésions causales. L’objectif de notre travail est d’évaluer les résultats anatomiques et fonctionnels  de la chirurgie par vitrectomie des cas de décollement rétinien du pseudophaque traités dans notre service.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective mono-centrique portant sur tous les cas opérés pour décollement rétinien du pseudophaque  par vitrectomie en 23-gauge entre novembre 2015 et  novembre 2016 dans notre service.

Résultats : 13 patients ont été opérés durant cette période, l’âge moyen est de 59 ans, avec une prédominance masculine de 60 %. Le délai moyen entre la chirurgie de la catarcate et le décollement rétinien est de 3,3 ans .Deux patients (15%) ont un antécédent  de rupture capsulaire lors de la chirurgie de cataracte. Le délai moyen de la consultation aprés le décollement rétinien est de 3 mois. La moyenne de l'acuité visuelle initiale a été de 2,15 Log Mar. Les lésions causales sont dominées dans notre série par les déchirures (60%) dont deux géantes (15%). Macula soulevée dans 100% des cas. La prolifération vitréorétinienne classée C3 ou plus dans 75% des cas. Tous nos patients on bénéficié d’une vitrectomie la plus large possible, un barrage au laser des lésions dans 38%, une cryo-application dans 90% des cas, un barrage au laser sur 360° dans 60% des cas, un tamponnement par du silicone dans 30% des cas, et un tamponnement par gaz dans 60 % des cas. Les complications survenues sont essentiellement dominées par une hyperonie oculaire (40%).La moyenne de gain en acuité visuelle a été de 0,6 en Log Mar avec un taux de réapplication rétinienne de 85%.

Discussion : L’indication de la vitrectomie dans le contexte d’un décollement rétinien du pseudophaque est essentiellement suscitée par l’absence de lésion rhégmatogène visualisable, la présence de lésions n’expliquant pas la topographie du décollement rétinien, des lésions postérieures, d’une déchirure géante ou d’une PVR avancée. Les difficultés opératoires sont essentiellement liées aux troubles des milieux (cataracte secondaire, restes de cortex, aberrations optiques de l’implant), la formation de buée sur l’implant lors de l’échange liquide-air, et le risque de subluxation de l’implant en per-opératoire. Le taux de réapplication après vitrectomie est important mais les résultats fonctionnels sont tributaires du délai de consultation (3mois dans notre série).

Conclusion : La vitrectomie postérieure est  la technique de choix dans les décollements de rétine du pseudophaque. Le pronostic anatomique et fonctionnel dépend du délai de la consultation, du statut maculaire et de la prolifération vitréo-rétinienne.

Vitrectomy in pseudophakic retinal detachments.

Traitement du décollement de rétine par voie externe : technique toujours d'actualité.

OLANDZOBO FRC*, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Introduction : La chirurgie du décollement de rétine par voie endo-oculaire a obtenu un grand succès depuis sa mise en œuvre. La plupart des chirurgiens ont abandonné la voie externe de leurs pratiques courantes combien même les bénéfices sont importants. Notre étude a porté sur la description de l’expérience de notre service dans la chirurgie du décollement de rétine par voie externe avec évaluation de son efficacité.      

Matériels et Méthodes : Il s’est agi d’une étude prospective conduite au service ophtalmologique du CHU Hassan II de Fès au Maroc de Novembre 2015 à Novembre 2016. Nous avons inclus dans notre étude des patients admis pour décollement de rétine rhegmatogène macula on et/ou off, avec une ou plusieurs lésions de la périphérie rétinienne, touchant au plus trois quadrant. Nous avons exclu les formes rhegmatogènes totales avec multiples lésions et PVR C, exsudatifs et tractionnel. Un examen ophtalmologique complet a été réalisé avec l’examen au verre à 3 miroirs de GOLDMAN. Une échographie oculaire ainsi qu’une tomographie à cohérence optique ont été réalisé. La chirurgie a été pratiquée en urgence : cryoapplication des lésions, indentation par mise en place d’une bande en silicone avec injection de gaz en fonction de cas. Une évaluation de l’acuité visuelle, puis un examen des segments antérieur et postérieur ont été faits en post-opératoire de J1 à J8, à J15, à un mois, à trois mois, puis chaque trois mois. Le recul moyen a été de un an.

Résultats : Le sex ratio était en faveur des hommes : 16 hommes contre 7 femmes. La baisse d’acuité visuelle avait été de survenue brutale dans 13 cas; 6 patients avaient des antécédents de myopie forte et 3 cas de traumatisme contusifs. L’acuité visuelle moyenne était limitée aux mouvements des doigts en pré-opératoire et de 4 m en post-opératoire  immédiat (à un jour) (p=0,0001). Les complications post-opératoires étaient représentées par l’élévation du tonus oculaire.

Discussion : Notre étude a consisté à démontrer les avantages de la voie externe dans la chirurgie du décollement de rétine. Elle reste une alternative thérapeutique dans les pays en développement comme ailleurs, avec des résultats favorables et des complications moindres quand la technique est bien exécutée. Ceci en conformité avec plusieurs auteurs.

Conclusion : Le décollement de rétine constitue une cause secondaire de cécité dans le monde pour l’organisation mondiale de la santé. Une chirurgie est souvent nécessaire se devant alors d’être simple, réalisable et efficace.

Treatment of retinal detachment by external approach: still current surgical technique.

Evaluation micropérimétrique au cours du traitement de l’œdème maculaire diabétique par implant de dexaméthasone.

ALAMINE S*, LEBRETON O, WEBER M (Nantes)

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Introduction : L’œdème maculaire diabétique (OMD) est une des principales causes de baisse de vision dans la population diabétique. L’évaluation fonctionnelle du traitement par injections intra-vitréennes de corticoïdes repose sur la mesure de l’acuité visuelle. Ce critère peut paraître restrictif d’une fonction visuelle plus large.

Matériels et Méthodes : Une étude rétrospective monocentrique a été menée au CHU de Nantes entre octobre 2015 et juillet 2016. Une évaluation micropérimétrique (sensibilité rétinienne et stabilité de fixation) était réalisée à l’inclusion, 3 et 6 mois.

Résultats : 18 yeux de 14 patients ont été suivis. La sensibilité maculaire moyenne passait de 6,9 ± 3,1 dB à 5,7 ± 2 dB (p>0,05) à 3 mois puis 5,68 ± 1,8 dB (p>0.05) à 6 mois. Avant traitement, 50% des yeux avaient une fixation stable, 42,9% relativement instable et 7,1% une fixation instable. A 3 mois, ces taux étaient respectivement de 62,5%, 37,5%, 0% et à 6 mois de 20%, 80% et 0%. Le pourcentage moyen de points de fixation dans les 2 degrés centraux était de 64,5 ± 27,3 % à T0. Il augmentait significativement à 80,5 ± 11,6 % à 3 mois (p=0,021) et diminuait à 51,4 ± 25,9 % à 6 mois (p=0,281). Nous avons retrouvé une amélioration de la stabilité de fixation et de la sensibilité rétinienne de certaines zones maculaires au cours du traitement de l’OMD, notamment chez des patients non répondeurs sur le critère d’acuité visuelle. Au cours du traitement, nous avons observé une corrélation forte entre la variation d’épaisseur maculaire moyenne et la variation de la sensibilité moyenne (r=0,881, p=0,007) et une corrélation forte entre la variation d’épaisseur maculaire moyenne et la variation du pourcentage des points de fixation dans les 2 degrés centraux (r=0,762, p=0,037).

Discussion : Il s'agit à notre connaissance de la première étude évaluant la fixation au cours du traitement par implant de dexaméthasone dans l’OMD. La sensibilité rétinienne et la fixation semblent bien corrélées à la réponse anatomique au cours du traitement. Ces deux paramètres de la fonction visuelle sont impactant sur l’activité de lecture et par conséquent sur la qualité de vie.

Conclusion : La sensibilité rétinienne et la stabilité de fixation semblent être des éléments fonctionnels complémentaires à l’acuité visuelle au cours du traitement de l’OMD par implant de dexaméthasone.

Microperimetry during diabetic macular edema treatment with dexamethasone implant.

Rétine médicale

Efficacité de l’aflibercept dans les télangiectasies maculaires de type 1 : lien avec le profil des facteurs angiogéniques.

MATET A*, KOWALCZUK L, DIRANI A, DARUICH A, AMBRESIN A, MANTEL I (Lausanne, Suisse), SPAIDE R (New York, États-Unis), TURCK N (Genève, Suisse), BEHAR-COHEN F (Lausanne, Suisse)

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Introduction : Le but de ce travail était d’évaluer l’efficacité de l’aflibercept intravitréen dans les télangiectasies maculaires idiopathiques de type 1 (MacTel1) et mesurer le profil des facteurs angiogéniques dans les milieux intraoculaires.

Matériels et Méthodes : Huit sujets présentant un œdème maculaire secondaire à des MacTel1, réfractaires au bevacizumab, ranibizumab ou laser, switchés à l’aflibercept, ont été inclus. La meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) et l’épaisseur maculaire centrale (EMC), ont été mesurés sur 12 mois. Les densités capillaires périfovéolaires ont été mesurées par tomographie par cohérence optique-angiographie (angio-OCT). L’humeur aqueuse a été prélevée chez 6 patients, et 8 contrôles sains opérés de la cataracte. Les différents facteurs de croissance ont été quantifiés par immuno-analyse multiplexée.

Résultats : Sur 12 mois, les patients ont reçu en moyenne 6.6±1.4 (range, 5-8) injections intravitréennes d’aflibercept. A 12 mois, la MAVC avait augmenté de ≥5 lettres ETDRS chez n=5/8 patients, par rapport aux valeurs pré-aflibercept. La MAVC moyenne était améliorée de +8.4 lettres ETDRS (P=0.042) et l’EMC avait diminué de 434±98 à 293±59 µm (P=0.014). Par rapport aux contrôles, le profil des facteurs angiogéniques dans l’humeur aqueuse des yeux MacTel1 ne montrait pas de différence en VEGF-A (facteur de croissance vasculaire endothélial), mais des niveaux significativement plus élevés de PlGF (facteur de croissance placentaire) (P=0.029), de récepteur VEGF-1 soluble (sFlt-1; P=0.013), de VEGF-D (P=0.050) et de Tie-2 (P=0.019). Les niveaux de PlGF étaient inversement corrélés aux densités capillaires des plexus superficiel et profond en angio-OCT (P=0.03).

Discussion : Cette étude démontre pour la première fois l'efficacité de l'aflibercept dans les MacTel1, pathologie répondant mal aux autres agents anti-VEGF. Des niveaux plus élevés de PlGF par rapport à des patients sains indique que cette efficacité pourrait être due à la co-neutralisation du VEGF et du PlGF par l'aflibercept, alors que les autres molécules disponibles ne neutralisent que le VEGF.

Conclusion : La réponse clinique favorable à l’aflibercept, couplée au profil des facteurs angiogéniques dans les yeux MacTel1, plaide pour l’implication de la voie PlGF/Flt-1 dans la physiopathologie des MacTel1.

Efficacy of intravitreal aflibercept in macular telangiectasia type 1 is linked to the ocular angiogenic profile.

Démarche diagnostique devant une dystrophie maculaire vitelliforme multifocale : à propos d’un cas.

ROSENBERG R* (Paris), VALERO B, QUINIOU PY (Toulon), SENDON D (Clamart), FENOLLAND JR, GHAZAL W, RENARD JP, GIRAUD JM (Paris)

639

But : Au travers d’un cas clinique de dystrophie maculaire vitteliforme multifocale probablement liée à IMPG1-2 (génétique en attente) nous proposons un panorama des dystrophies maculaires vitteliformes et décrivons notre démarche diagnostique.

Description de cas : Il s’agit d’un homme de 34 ans qui consulte lors d’une visite périodique pour surveillance ophtalmologique rapprochée dans le cadre d’une exposition professionnelle à des rayonnements LASER. L’examen clinique et les éléments paracliniques ophtalmologiques sont en faveur d’une dystrophie maculaire vitteliforme multifocale lié à IMPG1-2.

Cas clinique : Il n’existe pas d’antécédent familial ni personnel général cependant on note à l’examen ophtalmologique deux ans plus tôt la présence de taches jaunes maculaires bilatérales. Alors que le patient ne rapporte pas de baisse d’acuité visuelle, celle ci est mesurée à 6/10 P2 aux deux yeux. L’examen en lampe à fente est sans particularité. L’examen du fond d’œil dilaté retrouve de manière bilatérale une tache rétrofovéolaire jaune d’un demi-diamètre papillaire environ associé à une dizaine de tache de plus petit diamètre réparties au pole postérieur. Ces taches apparaissent hyper autofluorescentes. L’OCT-SD retrouve en regard de ces lésions un décollement de l’épithélium pigmentaire localisé avec présence inconstante d’un matériel plus ou moins fragmenté. En angiographie ces taches apparaissent iso puis hyper fluorescentes sans diffusion et hypocyanescentes au temps précoces et tardifs. L’ERG global ICEV est normal. L’EOG retrouve un rapport d’Arden subnormal à 168% à droite et 176% à gauche.

Discussion : Les dystrophies maculaires vitteliformes forment un sous-ensemble de dystrophies maculaires constitué de la dystrophie maculaire de Best et des dystrophies maculaires vitelliformes à début tardif ( Adult-onset vitelliform macular dystrophy, AVMD). La dystrophie maculaire de Best est le plus souvent de transmission autosomique dominante, liée à une mutation du gène BEST1 (50-60%). Elle est marquée par un début précoce avec baisse d’acuité visuelle et diminution du rapport d’Arden. Les AVMD sont de début plus tardif, souvent sporadiques, entrainant une baisse d’acuité visuelle plus modérée avec un rapport d’Arden normal ou subnormal. On distingue cependant certaines formes d’AVMD à transmission autosomique dominante ou récessive dont les mutations ont été identifiées sur les gènes PRPH2 ainsi que IMPG1-2. Si l’atteinte du gène PRPH2 présente une grande variabilité phénotypique, les pathologies oculaires associées à une mutation des gènes IMPG1/IMPG2  présentent des phénotypes plus restreints. Ces mutations induisent des rétinites pigmentaires ainsi que des dystrophies maculaires vitelliformes avec un phénotype bien particulier : lésions uni ou bilatérales, uniques ou multiples, de stades différents associés à des lésions maculaires drusens-like, la présence de matériel au-dessus d'un épithélium pigmentaire avec reflectivité préservé. Ce tableau phénotypique proche de celui présenté par notre patient nous oriente donc vers une dystrophie maculaire vitteliforme multifocale lié à IMPG1-2.

Conclusion : Les dystrophies vitteliformes constituent un sous ensemble de dystrophie maculaire encore mal connu et dont la classification est en constante modification due aux améliorations des techniques d’imagerie et à l’apport de la génétique. Une analyse sémiologique clinique et paraclinique fine permet aujourd’hui d’orienter nos diagnostics et de proposer une recherche de mutation génétique ainsi qu’un conseil génétique.

Multifocal vitelliform macular dystrophy: diagnostic approach and case report.

L'utilité actuelle de l'angiographie à la fluorescéine.

LORENZO PARRA D*, DIAS, B, ABIA M, ARIAS L, COBOS E, GARCIA-BRU P, CAMINAL J (Barcelona, Espagne)

640

Introduction : Optical coherence tomography has displaced fluorescein angiography (FA) as the imaging modality of choice. Our purpose was to assess and evaluate the current role of FA in routine clinical practice.

Matériels et Méthodes : We conducted a retrospective consecutive case series study in which we reviewed all the FA performed in a single center from April 2014 through April 2015. We examined the reason for requesting the FA, if the test confirmed or changed the initial diagnosis, and whether it altered management. Additionally, extra-information, side effects and image quality problems were documented.  Finally, with all these data we categorized the FA for each case as useful, and/or essential.

Résultats : In total, we analyzed 241 consecutive FA. The main indication for FA was diabetic retinopathy (32.4%), followed by choroidal neovascularization (28.6%), retinal vein occlusion (19.9%), miscellaneous group (17%), and unexplained loss of vision (2.1%). FA changed the presumed diagnosis in 18.3% of cases, provided extra-information in 62% of subjects, and changed the initial management in 40% of individuals. Poor image quality was reported in 8.3% of FA, and only one patient presented a mild adverse event.

Discussion : Overall, FA was considered useful in 84%, and essential in 61% of cases. Subgroups analysis revealed the highest essential role of the test in retinal vein occlusions (84%) where the management depended on ischemia revealed by FA. Of note, the role of FA in myopic choroidal neovascularization becoming essential by diagnosing initial controversial cases in 68.4%.

Conclusion : FA appears to be helpful and indispensable in selected cases. It can be considered a safe complementary diagnostic tool in current routine clinical practice.

The current utility of fluorescein angiography.

Pseudo-rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas.

SAADOULI D*, YAHYAOUI S, DHOUIB N, HAMMAMI MA, LAHMAR A, NAJJAR S, MALLOUCHE N, EL AFRIT MA (Tunis, Tunisie)

641

Objectif : La pseudo-rétinopathie de Purtsher est une vasculopathie rétinienne survenant dans un contexte non traumatique. L'objectif est de rapporter les signes cliniques d'une observation rare.

Description de cas : Nous rapportons l'observation d'une pseudo-rétinopathie de Purtscher

Observation : il s'agit d'une patiente âgée de 64 ans, diabétique suivie pour une hyperéosinophilie essentielle. Elle a présenté une baisse de la vision biltérale et rapidement progressive et ceci dans un contexte d'altération de l'état général. A l'examen ophtalmologique: l'acuité visuelle a été limitée à compte les doigts à un mètre non améliorable, l'examen du segment antérieur était  normal, pas de hyalite et au FO: présence de nombreux nodules cotonneux, des microhémorragies avec un oedème ischémique rétinien siégeant principalement dans la région interpapillomaculaire. L'angiographie à la fluorescéine a montré une hypofluorescence au niveau des nodules cotonneux associée à des zones de non perfusion capillaire. il existait une ischémie maculaire bilatérale. la patiente a été mise sous corticothérapie à raison de 1mg/kg/j. l'évolution n'a pas été favorable et l'acuité visuelle est restée inchangée

Discussion : La pseudo-rétinopathie de Purtscher au cours des syndromes hyperéosinophiliques est rare. Il s'agit dun phénomène ischémique dont l'étiopathogénie reste encore inconnue, le pronostic dépend de la sévérité de l'atteinte initiale.

Conclusion : la pseudo-rétinopathie de Purtscher est potentiellement grave, son évolution est variable. le traitement n'est pas encore codifié.

Purtscher like: a case report.

Occlusion de l'artère centrale de la rétine atypique.

KAHLI MS*, BEDIAR BOULANEB F, SELLAMI MY (Annaba, Algérie)

642

But : présenter une forme très particulière de l'oblitération de l'artere centrale de la rétine et de ses branches angiographiquement.

Description de cas : il s'agit d'un homme agé de 44 ans qui consulte pour une amputation du champ visuel de l'oeil droit  sans notion de traumatisme et sans antécédants particuliers.

Cas clinique : l'examen note une vision réduite à 1/20 au niveau de l'oeil droit et 10/10 au niveau de l'oeil gauche.le FO montre un oedeme laiteux prédominant en temporal de la macula  sans hémorragies rétiniennes ni  exsudats. L'angiographie rétinienne à la fluoresceine montre un retard de perfusion avec allongement  du temps bras-choroide.on note un   franc  arret de la circulation sanguine  àu niveau de multiples  branches artérielles et qui persiste au dela du temps tardifs sans extravasation du colorant ou imprégnation des parois vasculaires. Il n'y a pas d'hyperfluorescence papillaire.

Discussion : la présence d'embols au niveau des branches artérielles pourrait expliqué ce cas mais le bilan sanguin ainsi que l'exploration cardiovasculaire comportant un ECG ,une echographie cardiaque et un doppler des vaisseaux n'ont rien révélé dans la séquence habituelle d'une OACR on note un arrét brutal de la circulation artérielle à l'émergence mais non aux différentes  branches .l'hypothèse d'un spasme artérielle comme l'angor instable nous semble une voie plausible  d'autant plus que  la NFS ainsi que le dosage des facteurs de coagulation et l'electophorèse de l'hémoglobine sont revenus normaux.

Conclusion : l'OACR reste un accident  ischémique redoutable sur le plan fonctionnel.

Atypical occlusion of the central retinal artery.

Hypothèses diagnostiques devant une maculopathie acquise isolée du sujet jeune.

LE QUANG QA*, COUTU A, CHIAMBARETTA F (Clermont-Ferrand)

643

Objectif : Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 16 ans se plaignant d’un scotome de l’œil gauche depuis une quinzaine de jours dont le bilan a permis de mettre en évidence une épithélite rétinienne aiguë ou Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE).

Description de cas : Une patiente de 16 ans sans antécédents médicaux particuliers s’est présentée aux urgences ophtalmologiques pour une « tache noire » centrale dans son champ visuel gauche apparue 15 jours auparavant, d’apparition brutale, associée à une baisse d’acuité visuelle. La symptomatologie était en légère régression d’après elle. L’acuité visuelle était de 10/10 P1,5 à droite, 9/10 P 1,5 à gauche.

Observation : L’examen du fond d’œil retrouvait à gauche de discrètes lésions maculaires pigmentées. L’OCT maculaire retrouvait une interruption de la ligne ellipsoïde associée à un aspect irrégulier de l’épithélium pigmentaire. Les anomalies étaient limitées à la région rétrofovéolaire. L’angiographie à la fluorescéine mettait en évidence une hypofluorescence centrale entourée par un halo hyperfluorescent sans diffusion. L’interrogatoire orienté ne retrouvait pas de prise de toxique ou de notion de phototraumatisme. Le diagnostic d’épithélite rétinienne aiguë unilatérale gauche ou Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE) a été posé. L’amélioration clinique et tomographique a été spontanée, avec une restauration de la ligne ellipsoïde. Des irrégularités de l’épithélium pigmentaire persistaient.

Discussion : L’ARPE ou maladie de Krill est une pathologie maculaire rare décrite chez l’adulte jeune. Les signes cliniques sont une baisse d’acuité visuelle pouvant être sévère, un scotome central, parfois des métamorphopsies. Elle affecte de manière égale les deux sexes et peut être uni ou bilatérale. Un épisode viral est souvent retrouvé dans les semaines précédentes. La résolution est spontanée en quelques semaines. Le mécanisme physiopathologique n’est pas connu, mais impliquerait une réaction post-virale avec dysfonction transitoire de l’épithélium pigmentaire rétrofovéolaire et arrêt de la phagocytose des photorécepteurs en regard. Il s’agit d’une maculopathie acquise isolée de l’adulte jeune dont les principaux diagnostics différentiels à éliminer sont la maculopathie au Poppers, le phototraumatisme (maculopathie solaire et coups d’arcs), la maculopathie idiopathique unilatérale aiguë et les maculopathies liées à certains médicaments (tamoxifène…)

Conclusion : L’ARPE est une pathologie rare avec un bon pronostic. Son caractère transitoire explique le peu de cas en phase aiguë rapportés dans la littérature. La réalisation d’une OCT maculaire est d’une grande aide au diagnostic en phase précoce et pour le suivi évolutif. La présentation de cette pathologie est peu différente de celle de la maculopathie au Poppers et du phototraumatisme, qu’il faut rechercher à l’interrogatoire.

Diagnostic hypothesis for acquired isolated maculopathy in young patients.

Atteintes oculaires révélant une leucémie myéloïde chronique.

AIT ALI K*, AKLI M (Tizi Ouzou, Algérie)

644

Introduction : la leucémie myéloide chronique est une hémopathie maligne faisant partie du groupe des syndromes myéloproliferatifs , caractérisée par la présence d'une anomalie génétique sur le chromosome 22 ( chromosome philadelphie )qui contient le gène de fusion BCR-ABL. Les manifestations ophtalmologiques sont polymorphes et pas si rares.

Matériels et Méthodes : Patiente âgée de 32 ans sans antécédents, post accouchée de 2mois , consulte pour flou visuel d'apparition récente associé à des céphalées et vertige. L'acuité visuelle était de 9/10 à droite et 8/10 à gauche inaméliorable. L'examen du FO a révélé des hémorragies rétiniennes superficielles aux 2 yeux ainsi qu'un flou des bords papillaires à gauche .  Une angiographie rétinienne ainsi qu'un bilan biologique ont été demandés à la recherche du diagnostique étiologique.

Résultats : L'angiographie a retrouvé les hémorragies rétiniennes, un oedema papillaire bilatéral et des diffusions capillaires diffuses . L'hémogramme a mis en évidence une leucémie myéloide chronique ( 100.000 globules blancs, 10 gr d'hémoglobine , 400.000 plaquettes et une myélémie à 30% ) Patiente adressée en hématologie ou le diagnostic a été confirmé par biologie moléculaire ( présence du chromosome philadelphie) et ou une chimiothérapie a été instaurée.

Discussion : Les manifestations ophtalmologiques au cours de la leucémie myéloide chronique sont dues soit à l'infiltration leucémique directe ou la conséquence des anomalies générales de la maladie .  Les hémorragies rétiniennes sont le plus souvent la conséquence de la thrombopathie. la neuropathie optique est liée soit à une infiltration tumorale, à une compression ou à un syndrome para néoplasique . L'altération de l'EP pourrait être due à une infiltration choroïdienne . 

Conclusion : La leucémie myéloide chronique affecte le plus souvent les sujets jeunes . Les manifestations ophtalmologiques sont polymorphes et variées elle peuvent précéder et révéler la maladie. Leur fréquence est sous estimée d'ou la nécessité de réaliser un examen ophtalmologique systématique chez tout leucémique . Nous insistons sur la réalisation d'un bilan hématologique devant toute anomalie du fond d'œil car le pronostic vital peut être mis en jeu.

Ocular lesions revealing chronic myeloide leukemia.

Ischémie choroïdienne de cause atypique.

DHAUSSY A* (Saint-Étienne)

645

But : Savoir évoquer une cause peu connue d’ischémie choroïdienne.

Description de cas : Il s’agit d’une patiente de 22 ans adressée en consultation pour rougeur, douleur et vision floue des deux yeux. Cette patiente est en cours de bilan pour une insuffisance rénale aiguë associée à une hématurie macroscopique.

Cas clinique : A l’interrogatoire, on retrouve une douleur, rougeur associées à un flou visuel depuis quelques semaines. A l’examen, on note une acuité visuelle à 10/10 Parinaud 2 aux deux yeux, une pression intra oculaire normale, les réflexes photomoteurs sont présents mais diminué du côté gauche sans déficit pupillaire afférent relatif. L’examen à la lampe à fente retrouve une hyperhémie conjonctivale, une cornée claire, une chambre antérieure calme, pas de rubéose irienne aux deux yeux. Le fond d’œil retrouve à droite une hémorragie pré rétinienne supéro maculaire, en périphérie un aspect blanchâtre irrégulier, pas d’œdème papillaire. A gauche, œdème papillaire sectoriel nasal supérieur, un nodule cotonneux dans l’aire maculaire, en périphérie, des hémorragies rétiniennes en tâche ainsi qu’un aspect similaire blanchâtre irrégulier. L’angiographie à la fluorescéine et infracyanine retrouve de larges plages d’ischémie choroïdienne au pôle postérieur et en périphérie bilatérales. Les investigations réalisées au cours du bilan ont éliminé les causes d’ischémie choroïdienne les plus fréquentes à savoir les causes vasculaires, rénales, inflammatoires et auto-immunes. Devant le profil de la patiente, une recherche des causes toxiques a été faite avec une analyse toxicologique d’une mèche de cheveux qui a retrouvé la présence de cocaïne et de son métabolite dans le segment proximal, médian et distal signant une consommation régulière et ancienne.

Discussion : Le diagnostic de micro angiopathie thrombotique avec ischémie choroïdienne sur consommation régulière de cocaïne a donc été retenu.

Conclusion : Voici une cause peu fréquente d’ischémie choroïdienne qu’il faut savoir évoquer, notamment lors d’un tableau de micro angiopathie thrombotique multi systémique.

Atypical cause of choroidal ischemia.

Calcifications sclérochoroïdiennes idiopathiques compliquées de vasculopathie choroïdienne polypoïdale asymptomatique : à propos d’un cas.

BELHATRI N*, PRÉCAUSTA F, LELEZ ML (Tours), EL AMEEN A (La Riche), PISELLA PJ (Tours)

646

Objectif : Les calcifications sclérochoroïdiennes sont des lésions bilatérales, rares et habituellement retrouvées chez les personnes âgées. Dans cette situation, quelques cas de néovascularisations choroïdiennes à type de membrane néovasculaire ont été rapportés. Nous rapportons un cas de vasculopathie polypoïdale.

Description de cas : Un patient âgé de 65 ans avec un antécédent d’hypertension artérielle et de tabagisme était adressé pour exploration d’une lésion de l’arcade temporale supérieure droite asymptomatique. L’acuité visuelle corrigée était de 10/10e P2 aux deux yeux. L’examen segment antérieur était sans particularité. L’examen du fond d’œil dilaté retrouvait de multiples lésions jaunâtres surélevées aux deux yeux dont une lésion au niveau de l’arcade temporale supérieure droit au voisinage d’une hémorragie rétinienne. L’OCT spectral domain retrouve à droite un syndrome de traction vitréomaculaire sans signes d’exsudation maculaire, le profil fovéolaire est conservé. L’OCT est normal à l’œil gauche.

Observation : L’angiographie en vert d’Infracyanine permet de visualiser des dilatations polypoïdales hyperfluorescentes, elles sont au voisinage d’un effet masque de l’hémorragie et d’une hyperfluorescence inhomogène et discrète de la lésion jaunâtre en temporal supérieur à l’œil droit. En échographie, les lésions jaunâtres sont hyperéchogènes avec un cône d’ombre postérieur. Un bilan phosphocalcique a été effectué pour éliminer des anomalies du métabolisme phosphocalcique fréquemment associées, celui-ci est revenu négatif. Nous retenons le diagnostic de vasculopathie choroïdienne polypoïdale compliquant des calcifications sclérochoroïdiennes idiopathiques. Nous décidons d’un traitement par photocoagulation au laser des lésions polypoïdales.

Discussion : Les calcifications sclérochoroïdiennes sont une affection le plus souvent idiopathique. Parfois, elle peut être associée à des anomalies du métabolisme phosphocalcique. Cette pathologie pose le problème du diagnostic différentiel avec l’ostéome choroïdien, les métastases choroïdiennes, le mélanome achromique et le nævus choroïdien. L’utilisation de l’imagerie multimodale associée à l’échographie oculaire permet de faire le diagnostic. Les calcifications sclérochoroïdiennes sont une cause rare de néovascularisation choroïdienne du sujet âgé. Les précédents cas rapportent une néovascularisation choroïdienne à type de membrane néovasculaire. Notre cas montre une forme à type de vasculopathie polypoïdale.

Conclusion : La vasculopathie polypoïdale est une complication possible mais rare associée aux calcifications sclérochoroïdiennes. En cas de lésion extramaculaire, une photocoagulation au laser peut être envisagée.

Idiopathic sclérochoroidal calcifications associated with asymtomatic polypoidal choroidal vasculopathy, case report.

Phototraumatisme, première manifestation d’une psychose : à propos d’un cas.

JOHARJY H*, LELEZ ML, ARSÈNE S, PALMA J, PISELLA PJ (Tours)

647

Introduction : Les phototraumatismes sont des pathologies rares : accidentelles, par pointeur laser, secondaire à une chirurgie, ou volontaires après avoir regardé une éclipse, ou le soleil. Dans ce dernier cas, le phototraumatisme intervient dans des conditions particulières : rituels religieux, prise de drogues ou maladie psychiatrique. 

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 29 ans, consultant en urgence, pour une baisse visuelle bilatérale. L’interrogatoire retrouve une observation directe du soleil, estimée à dix minutes, sans aucune protection. L’examen à droite et à gauche est identique : acuité visuelle évaluée à 9/10 P2, segments antérieurs normaux, discrète altération fovéolaire.

Résultats : En OCT : aspect hyperréflectif de la nucléaire externe fovéolaire, avec rupture d’intégrité des limitantes externes et lignes ellipsoïdes. Les clichés monochromatiques en infra rouge, les clichés en autofluorescence infrarouge objectivent de discrètes anomalies fovéolaires. Nous décrivons l’évolution de l’imagerie multimodale au cours du suivi du patient. Aucun traitement n’a été instauré. Quinze jours après la consultation, le patient est hospitalisé en psychiatrie pour hallucinations auditives. Le diagnostic de schizophrénie est retenu.

Discussion : L’OCT permet de poser le diagnostic de phototraumatisme, en mettant en évidence les atteintes de la rétine externe. L’évolution est marquée par la disparition de l’hyperréflectivité, et la restitution des différentes couches de la rétine externe. Dans les cas les plus sévères, (temps d’exposition très important, pupilles dilatées, transparence des milieux …), les lésions peuvent aboutir au stade cicatriciel à un trou maculaire. Il n’y a pas actuellement de consensus thérapeutique.

Conclusion : Le phototraumatisme impose un interrogatoire précis, à la recherche des circonstances de l’accident. Ce cas nous montre qu’il peut être la première manifestation d’une maladie psychiatrique

Photic maculopathy first manifestation of psychiatric illness.

Maculopathie aux antipaludéens de synthèse.

NAOUM S*, ROULAND JF (Lille)

648

Objectif : Les antipaludéens de synthèse constituent des traitements précieux dans l’arsenal thérapeutique des maladies auto immunes et inflammatoires avec peu d’effets indésirables généraux. Au niveau ophtalmologique, ils peuvent induire une rétinopathie sévère et irréversible.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente de 60 ans atteinte d’un lupus érythémateux disséminé et traitée entre 1986 et 2002 par Chloroquine sans surveillance ophtalmologique.

Observation : Elle s’est présentée en consultation avec une acuité visuelle effondrée à 3/10ème P6 à droite et 0.5/10ème P14 à gauche. L’examen du segment antérieur est sans particularité. Au fond d’œil, il existe une atrophie maculaire bilatérale avec un aspect en cocarde à droite. En SD-OCT, il existe une atrophie périfovéolaire de la ligne ellipsoïde à droite et une atrophie fovéolaire et périfovéolaire à gauche. Au fond d’œil en autofluorescence, nous notons un aspect en œil de bœuf avec une hypo-autofluorescence périfovéolaire à droite et une atrophie maculaire à gauche avec hypo-autofluorescence maculaire et fovéolaire à gauche. L’imagerie multimodale retrouve donc une maculopathie à la Chloroquine sévère et irréversible.

Discussion : Avec les dernières recommandations de dépistage de maculopathie liée à la Chloroquine et à l’Hydroxychloroquine, ce genre de formes sévères ne devrait normalement plus se voir.

Conclusion : Les ophtalmologistes ont un rôle de dépistage mais aussi d’information de leurs collègues sur les risques et les modalités de surveillance.

Chloroquine maculopathy.

Apport de l’optique adaptative dans la description de la maculopathie au Poppers.

DE FARIA A*, GASCON P, GONZALVEZ M, BENICHOU J, DENIS D, MATONTI F (Marseille)

649

But : Le nitrite d’alkyle (Poppers) est une drogue vasoactive largement répandue dont la toxicité rétinienne est décrite dans la littérature comme fovéolaire pure, par désorganisation de la partie externe de la couche de photorécepteurs. L’examen clinique associé à l’angiographie à la fluorescéine et à la tomographie par cohérence optique (OCT), en permettent ainsi d'en faire le diagnostic. Cependant d’après les analyses en micropérimétrie et en optique adaptative, la prise de « Poppers » s’avère avoir des conséquences bien au-delà de la seule fovéola.

Description de cas : Un patient de 20 ans en 2009, sans antécédent particulier, a été amené à consulter au centre hospitalo-universitaire de Marseille pour scotomes centraux bilatéraux. Cette symptomatologie évoluait depuis 1 mois dans un contexte de prise récente et massive de nitrite d’alkyle.

Cas clinique : L’acuité visuelle était limitée à 7/10 de l'œil droit et 8/10 de l'œil gauche, avec un fort retentissement du scotome en vision de près. On retrouvait une tâche jaunâtre fovéolaire bilatérale au fond d’œil (FO), ainsi qu’une atteinte de la jonction article interne/articles externes des photorécepteurs en tomographie par cohérence optique (OCT). Des micro scotomes en région maculaire ont été mise en évidence sur le champ visuel en micropérimétrie (MP1). En 2013, seule l’analyse en champ visuel en MP1 retrouvait des anomalies. Quelques micro scotomes persistaient. L'OCT et l'examen du FO s'étaient normalisés. Il avait récupéré une acuité visuelle de 9/10 et 10/10. En 2016 (soit 7 ans après l’atteinte initiale), le patient a bénéficié d'un examen en optique adaptative. Celle-ci notait une densité plus faible en photorécepteurs dans certaines zones de la macula (zones de plus faible densité chez le patient mesurées à 373/mm2 contre 2119/mm2 chez des sujets appariés normaux). Et nous constations ainsi une diminution en moyenne de la densité en photorécepteurs de la macula (10563/mm2 contre 17362/mm2 chez des sujets appariés normaux). 

Discussion : Le monoxyde d’azote (NO) libéré présente une toxicité directe sur les photorécepteurs. Il entrainerait également un impact délétère sur la vasodilatation locale rétinienne, par une baisse profonde de la pression de perfusion. Ce mécanisme laisse donc présager un retentissement sur l’ensemble de la région maculaire voire de la rétine dans sa globalité comme le montre l’étude d’ Eter N et al (-2015) qui retrouve des anomalies à l’ERG grand champ chez deux patients ayant pris du Poppers.

Conclusion : Le Poppers semble toucher l’ensemble de la région maculaire comme le témoigne les anomalies en micro périmètre et en optique adaptative. Alors que nous pensions cette pathologie régressive, il persisterait des anomalies infra cliniques (désorganisation des photorécepteurs en optique adaptative et microscotomes paracentraux), plusieurs années après la prise de ce toxique. 

The contribution of adaptative optics for the description of the Poppers maculopathy.

Imagerie multimodale et rétinopathies externes occultes.

BODSON A*, GIACUZZO C, BORRUAT FX (Lausanne, Suisse)

650

Objectif : Les rétinopathies externes occultes sont des pathologies rares, d’étiologie souvent indéterminée, dont la pauvreté de l’examen clinique contraste avec la symptomatologie bruyante. Jusqu’à présent, leur diagnostic repose sur la campimétrie et l’électrorétinographie. Avec l’avènement de la tomographie par cohérence optique (OCT) et les récents progrès technologiques et informatiques qui y sont liés, il est dorénavant possible d’acquérir et d’analyser des images de haute qualité. Nous présentons quatre cas de rétinopathies occultes, qui montrent l’intérêt de l’imagerie multimodale pour leur diagnostic.

Description de cas : Un homme de 18 ans (cas A) et trois femmes de 23, 25 et 48 ans (respectivement cas B, C et D) ont consulté devant l’apparition soudaine d’un scotome, sans baisse de l’acuité visuelle associée. Ce scotome était unilatéral et accompagné de photopsies dans les cas B, C et D; bilatéral sans photopsie dans le cas A. Pour chaque patient, nous avons effectué un examen clinique, des examens campimétriques, angiographiques et électrorétinographiques. Nous avons réalisé une imagerie en face par OCT à domaine spectral (Heidelberg Spectralis HRA-OCT) de l’ensemble du pôle postérieur, et analysé la ligne ellipsoïde après segmentation des couches rétiniennes.

Observation : Chez tous les patients, la fonction visuelle centrale était préservée. Par contre, l’examen du champ visuel révélait des déficits scotomateux absolus, unilatéraux dans les cas B, C et D, et bilatéraux dans le cas A. Les examens biomicroscopiques, fundoscopiques et angiographiques (fluorescéine et vert d’indocyanine) étaient sans particularité, sauf dans le cas D, où il existait une vasculite périphérique inférieure, associée à des lésions cicatricielles choriorétiniennes atrophiques et pigmentées, n’expliquant pas le scotome annulaire péricentral retrouvé. L’éléctrorétinographie full field objectivait une diminution significative des ondes a et b pour 3 des 5 yeux atteints. L’analyse de l’OCT montrait une zone d’interruption de la ligne ellipsoïde, qui après reconstruction, était parfaitement superposable au déficit campimétrique. De plus, la couche de l’épithélium pigmentaire était intégralement préservée en regard de cette zone. Le bilan étiologique infectieux et inflammatoire a été réalisé dans les cas A, C et D, et s’est révélé négatif.

Discussion : Pour tous nos patients, l’imagerie en face par OCT nous a permis d’objectiver une zone d’interruption de la ligne ellipsoïde, correspondant exactement aux atteintes campimétriques. Par ailleurs, l’épargne de l’épithélium pigmentaire suggère que ces rétinopathies consistent en une atteinte élective des photorécepteurs.

Conclusion : La physiopathologie des rétinopathies externes occultes est mal connue, et leur diagnostic reste difficile. L'électrorétinographie est très utile, mais peu disponible au quotidien. L’OCT permet, de manière non invasive, de mettre en évidence le dysfonctionnement de la rétine externe, et aussi de corréler l’atteinte structurale (altération de l'ellipsoïde) à l’atteinte fonctionnelle (déficit campimétrique). Nos résultats suggèrent que le primum movens de ces pathologies siège au niveau des photorécepteurs.

Multimodal imaging and occult outer retinopathy.

Apport de l'OCT Spectral Domain dans le diagnostic d'une choroïdopathie hypertensive chez un enfant : à propos d'un cas.

AMMARI W* (Mahdia, Tunisie)

651

But : Rapporter l'apport de l'OCT-SD dans le diagnostic d'une choroïdopathie hypertensive, chez  une fille âgée de 14 ans. 

Description de cas : Un cas de choroïdopathie hypertensive chez un enfant, mieux diagnostiqué grâce à l'OCT-SD.

Cas clinique : Il s'agit d’une fille âgée de 14 ans, ayant des antécédents de coarctation de l’aorte opérée aux premiers jours de naissance, compliquée d'un retard psychomoteur sévère, d'une insuffisance rénale terminale et d'une hypertension artérielle (HTA) chronique. L'enfant est hospitalisée pour une hypertension artérielle maligne, avec une baisse rapide de l'acuité visuelle surtout à gauche. L’examen du fond de l’œil a objectivé une tortuosité vasculaire aux deux yeux, associée à une énorme bulle de décollement séreux rétinien (DSR) occupant la totalité du pôle postérieur gauche. L'OCT-SD a objectivé un épaississement choroïdien et un DSR péripapillaire et centro-maculaire de l’œil gauche. Un traitement antihypertenseur intraveineux a été instauré, en urgence. Le contrôle du fond d’œil 24 heures après, a objectivé un affaissement partiel de la bulle de DSR et la présence de plis choroïdiens aux deux yeux. 

Discussion : La choroïdopathie hypertensive est la manifestation oculaire la moins fréquente de l'hypertension artérielle systémique. Elle est le résultat de la nécrose fibrinoïde des artériols choroïdiens, l’oblitération de certaines zones de la choriocapillaire, et la rupture de la barrière hématorétinienne externe. L’extravasation du liquide plasmatique est ainsi responsable du décollement séreux rétinien. L'OCT-SD est un examen anodin, de pratique courante, permet d'objectivé le DSR maculaire et l'épaississement choroïdien sous jacent. L’équilibration de la HTA est le seul moyen thérapeutique qui permet la résorption du DSR et la récupération de l’acuité visuelle.

Conclusion : La choroïdopathie hypertensive est la conséquence d’une HTA mal équilibrée, de diagnostic clinique, facilité par l'OCT-SD nécessitant un traitement urgent adéquat afin d'améliorer le pronostic visuel et vital.

Spectral Domain OCT in diagnosis of hypertensive choroidopathy in children: a case report.

Infiltration de la tête du nerf optique révélant une rechute de leucémie aiguë lymphoblastique.

ZONE I*, KHAIRALLAH M, KAIBI I, GARGOURI S, KILANI W, BEN HASSINE S, TRIGUI A, FEKI J (Sfax, Tunisie)

652

Introduction : Décrire les données cliniques et les résultats de l’imagerie d'un patient présentant une infiltration de la tête du nerf optique secondaire à une rechute de leucémie aigue lymphoblastique.

Matériels et Méthodes : Un patient âgé de 30 ans atteint d’une leucémie aigue lymphoblastique type B en rémission depuis 1 mois, traité par chimiothérapie, consulte pour rougeur oculaire de l’œil gauche évoluant depuis trois jours.

Résultats : L’examen ophtalmologique réalisé montrait une meilleure acuité visuelle à 10/10 à l’œil droit et de 1/20 à l’œil gauche. L’examen du segment antérieur était normal aux deux yeux avec un tonus oculaire normal. Il y avait une atteinte du réflexe photomoteur afférent gauche. Le fond d’œil droit était normal. L’examen du fond d’œil gauche révélait un œdème papillaire envahissant toute la papille avec une infiltration de la région péri papillaire et présence d’hémorragies en flammèches péri papillaire. L’échographie en mode B montrait le caractère infiltratif de l’atteinte du nerf optique gauche. L’angiographie à la fluorescéine montrait une hyper fluorescence papillaire avec rétention et importante diffusion du colorant aux temps tardifs.  La tomographie en cohérence optique montrait la présence d’un important décollement séreux rétinien gauche avec la présence de points hyper réflectifs du neuro épithélium. Devant ce tableau, une rechute de la leucémie était suspectée et elle était confirmée par l’imagerie par résonnance magnétique cérébrale et une ponction lombaire. Un traitement adjuvant de chimiothérapie était redémarré. Le patient était décédé au bout de 6 mois. 

Discussion : L’atteinte du nerf optique isolé au cours de la leucémie aigue lymphoblastique est rare. Elle est considérée comme une atteinte du système nerveux central . Elle constitue un facteur de mauvais pronostic sur le plan oculaire et général.                                                               

Conclusion : Toute infiltration péripapillaire avec une diminution de l'acuité visuelle est considéré comme une rechute de la leucémie aigue lymphoblastique. Le traitement consiste à une chimiothérapie avec une irradiation précoce du système nerveux central . 

Optic nerve head infiltration revealing relapse of acute lymphoblastic leukemia.

Dystrophie rétinienne périphérique liées à la prise d’antipaludéens de synthèse.

GLIMOIS V*, SOLER V, PAGOT-MATHIS V, TOLOU C, LAJOIE J (Toulouse)

653

Objectif : Nous décrivons un cas rare de dystrophie rétinienne périphérique, de découverte fortuite, chez une patiente présentant une maculopathie iatrogène aux antipaludéens de synthèse (APS).

Description de cas : Patiente de 62 ans adressée par son ophtalmologiste traitant pour un bilan rétinien. On note dans ses antécédents la prise d’APS, pris entre 14 jours de vie et l’âge de 7 ans, arrêtés devant la notion de maculopathie. L’examen retrouvait un aspect typique de maculopathie en œil de bœuf bilatéral associé à la présence dépôts pigmentaires, localisés en moyenne périphérie rétinienne, plutôt ronds, disposés sur 360° avec une limite postérieure franche.

Observation : Le bilan électrophysiologie réalisé met en évidence une altération modérée de l’ERG en scotopique et photopique et un EOG éteint. L’enquête familiale s’est révélé infructueuse cliniquement. Un bilan génétique avec séquençage du gène BEST1 pour rechercher une éventuelle choriorétinovitréopathie autosomique dominante s’est avéré infructueux.

Discussion : Devant la présence de lésions pigmentaires périphériques bilatérales il s’est posé la question d’une dystrophie rétinienne surajoutée à la maculopathie liée aux APS ou d’une toxicité des APS sur la rétine périphérique. Une dystrophie de type rétinite pigmentaire a été exclue devant le bilan électrophysiologique peu compatible et l’aspect atypique des lésions pigmentaires au fond d’œil. Une dystrophie rétinienne liée à une atteinte du gène BEST1 a était évoquée devant le bilan électrophysiologique, la présentation clinique et la présence de cas similaire décrit dans la littérature (choriorétinopathie autosomique dominante) mais l’analyse génétique s’est révélée non concluante. Le diagnostic de dystrophie rétinienne périphérique par toxicité des APS a été retenu devant le contexte, l’aspect des lésions et par élimination.

Conclusion : Les atteintes périphériques dans le cadre de la toxicité des APS sont des manifestations rares. Leur diagnostic s’appuie sur la clinique, le champ visuel, l’OCT, l’auto fluorescence et l’électrophysiologie, et le dépistage génétique de diagnostics différentiels.

Peripheral retinal dystrophy related to the use of synthetic antimalarials.

Place des Anti VEGFs dans le traitement de la maladie de Coats.

DAOUD A* (Bizerte, Tunisie), LAJMI H, BENACHOUR B, BENZINEB F, HMAIED W, ELFEKIH L (Marsa, Tunisie)

654

But : étudier l’apport des injections intravitréennes de Bevacizumab dans le traitement de la maladie de coats à travers un cas traité dans notre service et une revue de la littérature. 

Description de cas : Il s'agit d'un garçon  âgé de 12 ans, sans antécédents pathologiques notables qui consulte pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil gauche.

Cas clinique : L'examen ophtalmologique montre une acuité visuelle à 10/10 à l’oeil droit et à 1/10 à l’oeil gauche. L’examen du segment antérieur est sans particularité aux deux yeux. Le fond d’œil à gauche montre des télangiectasies rétiniennes associées à des exsudats diffus atteignant la macula et entrainant un léger soulèvement rétinien exsudatif en inférieure. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine confirme l’existence de ces lésions vasculaires et met en évidence quelques territoires d’ischémie localisés. L’enfant a bénéficié d’un traitement par photocoagulation au laser sans amélioration avec extension des exsudats et aggravation du soulèvement rétinien. Une injection intravitréenne a donc été pratiquée avec une évolution favorable.

Discussion : Le traitement classique des stades modérés repose sur la photocoagulation. L’échec de ce traitement est expliqué par les exsudats qui peuvent limiter l‘efficacité des méthodes ablatives. La cryothérapie trouve son intérêt en cas d'un décollement partiel.Le taux élevé des VEGFs intraoculaires dans la maladie de coats explique leurs efficacité seuls ou comme traitement adjuvant  aux procédures ablatives. 

Conclusion : Les anti VEGFs représentent une alternative thérapeutique prometteuse dans la maladie de Coats, utilisés seuls ou comme traitement adjuvant aux techniques ablatives classiques. 

Anti VEGFs place in the treatment of Coats' Disease.

Rétinopathie post radique : à propos d’un cas.

NOURI A*, BEN LASSOUED O, GARGOURI S, KAMMOUN S, BEN HASSINE S, OUAZZANI I, FEKI J (Sfax, Tunisie)

655

But : La rétinopathie radique est une complication oculaire grave après traitement par radiothérapie. Elle survient  de façon retardée après irradiation du globe oculaire ou des structures avoisinantes.  On décrit un cas de rétinopathie post radique compliquant une radiothérapie pour un carcinome du nasopharynx.

Description de cas : Il s’agit d’un homme agé de 52 ans, pseudophaque à l'oeil droit, aux antécédents de cancer du cavum (côté droit) traité il y a 2 ans par chirurgie suivie de séances de radiothérapie avec une dose totale de 70 Gy. Il consulte pour baisse rapidement progressive de la vision de l´œil droit sans rougeur ni douleur oculaire.

Cas clinique : L'acuité visuelle de l'oeil droit était limitée à "voit bouger la main". Le segment antérieur ainsi que le tonus oculaire était normaux. Au fond de l’œil droit, on retrouve une couronne d’exsudats épais périmaculaires, une paleur papillaire et des hémorragies puntiformes asociées à des microanevrysmes surtout au pôle postérieur. L’angiographie à la fluoresceine montre des zones de diffusion de la fluoresceine au niveau du pole postérieur avec une ischémie maculaire étendue. La tomographie en cohérence optique révele un œdème maculaire cystoide important avec la présence d'exsudats profonds. Le diagnostic de rétinopathie radique (maculopathie et  neuropathie) a  été alors retenu. Le patient a eu une série de 3 injections d'anti-vegf sans  amélioration clinique ni tomographique. Une injection intravitréenne de triamcinolone a été alors réalisée. A 3 mois de l'injection, on n’a pas noté d'amélioration ni fonctionnelle ni clinique.

Discussion : La rétinopathie radique est apparue de façon retardée dans notre cas (après 2 ans). Le délai moyen varie de 6 mois à 3 ans. Sa fréquence pour des doses pareilles d'irradiation (70-80 Gy) peut atteindre 85% à 95%. Le tableau clinique comportait des signes d'occlusions vasculaires ansi que des signes exsudatifs qui étaient localisées au pôle postérieur . Les engainements vasculaires, les nodules cotonneux ainsi que des signes de néovascularisation rétinienne ont été décrits dans la litérature.L'ischémie maculaire, la maculopathie exsudative sévère ainsi que la neuropathie optique étaient les facteurs de mauvais pronostic visuel chez notre patient. On a noté une résistance aux anti-vegf ainsi qu'aux corticoides intravitréens. On a jugé le traitement au laser difficile et inefficace vu la localisation des lésions microvasculaires et l'intensité de l'exsudation.

Conclusion : La rétinopathie radique est une complication oculaire grave et de traitement difficile. Les mesures préventives ainsi que la surveillance ophtalmologique régulière au long cours devraient être systématiquement instaurées pour les patients irradiés pour une tumeur proche de l'œil.

Radiation rétinopathy: a case report.

Colobome maculaire bilatéral : à propos d’un cas.

TOUNSI L*, AMMOUS NOURI I (Tunis, Tunisie), BENAISSA S (Marsa, Tunisie), BOUKARI M, EL AK, MILI BOUSSEN I, ERRAIS K, ZHIOUA GMAR R (Tunis, Tunisie)

656

Objectif : Décrire l’aspect clinique et tomographique des colobomes maculaires et rappeler de leur mécanisme de survenue.

Description de cas : Un enfant âgé de 15 ans sans antécédent pathologique, consulte pour une baisse bilatérale de l’acuité visuelle évoluant depuis le jeune âge. A l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle était à 0.05/10 non améliorable aux deux yeux. En biomicroscopie des deux yeux, le segment antérieur était calme, le tonus oculaire à 14 mm Hg, le cristallin transparent, le vitré calme. Aux deux fonds d’yeux, il existait une lésion maculaire jaunâtre entourée d’un liseré hyper pigmenté.

Observation : En auto fluorescence, la lésion maculaire était sombre. En tomographie par cohérence optique (OCT), une excavation maculaire avec disparation de toutes les couches de la rétine et de la choroïde corresp0ondait à la lésion maculaire. La sérologie toxoplasmique était faiblement positive aux IgG  et négative aux IgM.

Discussion : Le colobome maculaire bilatéral est une forme rare de colobome oculaire. Son diagnostic est clinique mais pose le problème de diagnostic différentiel avec les cicatrices chorio-rétiniennes de toxoplasmose.

Conclusion : La tomographie par cohérence optique s’avère d’un apport capital pour préciser les défects tissulaires liés à cette anomalie congénitale.

Bilateral macular coloboma: a case report.

Décollement séreux rétinien révélant une choriorétinopathie séreuse centrale chronique : à propos de deux cas.

OUEDERNI M*, NEFAA F, KHARROUBI A, MAAMOURI R, BROUR J, CHÉOUR M (Tunis, Tunisie)

657

Objectif : Le décollement rétinien bulleux associé à une Choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) chronique est une entité clinique rare pouvant dérouter le diagnostic et amener à un traitement inapproprié. Nous discutons les mécanismes incriminés dans cette évolution.

Description de cas : Nous rapportons deux cas de CRSC chronique l'une corticoinduite et l'autre associée à un lupus révélés par un décollement rétinien bulleux exsudatif.

Observation : Cas 1 : Homme âgé de 55 ans, suivi pour maladie de Wegener sous immunosuppresseurs et corticoïdes, ayant consulté pour baisse bilatérale de la vision limitée au décompte des doigts en rapport avec un décollement rétinien exsudatif subtotal bilatéral. Le diagnostic de CRSC a été posé et la dégression des corticoïdes a permis l’amélioration de l’acuité visuelle qui est passée à 2/10ème à l’œil droit et 3/10ème à l'œil gauche avec une réapplication complète du décollement au prix de cicatrices fibrogliales rétiniennes. Cas 2 : Homme âgé de 34 ans, suivi pour un lupus érythémateux systémique avec atteinte rénale, ayant présenté une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit limitée au décompte des doigts en rapport avec un décollement rétinien bulleux inférieur à droite. L'examen de l'œil gauche a noté une acuité visuelle à 8/10ème et des altérations de l'épithélium pigmentaires au fond d'œil. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a mis en évidence de multiples points de fuite. Le diagnostic de CRSC a donc été retenu. 

Discussion : Le décollement rétinien bulleux est une forme clinique rare mais grave de la CRSC chronique. Plusieurs facteurs de risque ont été incriminés notamment la corticothérapie, la transplantation d’organe et l’hémodialyse. Notre premier cas est en effet une CRSC corticoinduite. Le deuxième cas est une CRSC associée à un lupus qui est une association très rare. La survenue de CRSC dans ce cas est multifactorielle. L’évolution spontanée du DR se fait souvent vers la résolution. Cependant, la récurrence d’épisodes de décollement prolongés peut entraîner une baisse sévère et permanente de l’acuité visuelle par atrophie de l’épithélium pigmentaire maculaire.

Conclusion : Le décollement rétinien bulleux est une manifestation atypique de la CRSC. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée permettent d'en améliorer le pronostic.

Serous retinal detachment revealing chronic central serous chorioretinopathy: about two cases.

Syndrome d'effusion uvéale postérieure chez une patiente nanophtalme.

TER SCHIPHORST T*, LAJOIE J, TOLOU C, PAGOT-MATHIS V, SOLER V (Toulouse)

658

But : Le syndrome d'effusion uvéale est secondaire à une altération du drainage transscléral, souvent liée à un épaississement de la sclère. Il peut parfois se manifester par un décollement séreux maculaire isolé. Nous rapportons un cas d'effusion uvéale postérieure chez une patiente nanophtalme.

Description de cas : Une patiente de 54 ans nous a consulté en urgence pour la survenue d'une baisse d'acuité visuelle de l'œil gauche associée à un scotome central.

Cas clinique : L'acuité visuelle corrigée de l'œil gauche était de 0,1P6. L'autoréfractomètre mettait en évidence une forte hypermétropie (+14 dioptries). L'examen du segment antérieur était sans particularité. L'examen du fond d'œil mettait en évidence un décollement séreux maculaire, des altérations de l'épithélium pigmentaire au pôle postérieur, et des plis choroïdiens. La tomographie par cohérence optique confirmait le décollement séreux maculaire et l'épaississement choroïdien en mode 'enhanced depth imaging'. L'angiographie à la fluorescéine et au vert d'indocyanine confirmait les altérations de l'épithélium pigmentaire et ne retrouvait pas de point de fuite. La longueur axiale, mesurée par biométrie interférométrique, était de 16 mm.

Discussion : Nous avons conclu à un syndrome d'effusion uvéale postérieure chez une patiente nanophtalme. Bien que très rare, le syndrome d'effusion uvéale postérieure isolée (sans association avec une effusion périphérique) a déjà été décrit dans la littérature. Le syndrome d'effusion uvéale est une pathologie difficile à traiter avec un risque de baisse d'acuité visuelle permanente. Dans le cas de l'effusion uvéale postérieure isolée, certains auteurs ont rapporté l'efficacité des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique.

Conclusion : Le syndrome d'effusion uvéale doit faire partie du diagnostic différentiel chez les patients avec un décollement séreux maculaire, surtout en cas de nanophtalmie.

Posterior uveal effusion syndrome in a patient with nanophtalmic eyes.

Plis choriorétiniens : démarche diagnostique.

SASSI H*, OUEDERNI M, NEFAA F, ZEREI N, BROUR J, CHÉOUR M (Tunis, Tunisie)

659

Objectif : Les plis choroïdiens constituent une anomalie du fond de l’œil d’évolution souvent bénigne, qui peut revêtir une certaine gravité lorsque les plis s’intègrent dans le cadre d’une pathologie systémique sévère ou se compliquent de maculopathie. Nous  discutons la conduite diagnostique et  les modalités évolutives.

Description de cas : Nous rapportons le cas de deux patientes suivies pour plis choriorétiniens bilatéraux de découverte fortuite.

Observation : Cas 1: Une patiente âgée de 59 ans, obèse, hypertendue et pseudophaque de l’œil droit, s'est présentée pour une baisse de la vision de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique a noté une acuité visuelle à 4/10 l'œil droit et à 2/10 à l'œil gauche en rapport avec une cataracte dense. L'examen du fond d'œil a révélé la présence de plis choriorétiniens bilatéraux limités au pôle postérieur sans autres anomalies. Cas 2: Une patiente âgée de 40 ans, diabétique depuis 2 ans, est adressée en consultation pour une correction optique. A l'examen, son acuité visuelle était à 8/10 aux 2 yeux. L'examen du segment antérieur était sans anomalies et le fond d'œil a révélé la présence de plis choriorétiniens bilatéraux sans autres anomalies associées. Le diagnostic de plis choriorétiniens a été confirmé par une angiographie rétinienne à la Fluorescéine et une tomographie en cohérence optique en mode Spectral Domain chez les deux patientes. Un bilan étiologique a été pratiqué comprenant une mesure de la longueur axiale, une échographie oculaire en mode B, un bilan thyroïdien et une imagerie cérébrale.

Discussion : La découverte de plis choriorétiniens impose la réalisation d’un bilan étiologique orienté. Les étiologies peuvent être inflammatoires, tumorales ou secondaires à une hypertension intracrânienne. L’origine idiopathique demeure un diagnostic d’élimination et est d'évolution souvent bénigne. Le retentissement visuel peut se traduire par des métamorphopsies ou une baisse modérée de la vision centrale, résultant de la distorsion des photorécepteurs. Il existe par ailleurs un faible risque de développement d'une maculopathie (Choriorétinopathie séreuse centrale-like) ou de néovascularisation choroïdienne.

Conclusion : Les plis choriorétiniens peuvent être un signe d'appel vers de nombreuses pathologies oculaires ou générales. Leur découverte, souvent fortuite, doit aboutir à une recherche étiologique afin d'éliminer les causes potentiellement graves. Le traitement et le suivi dépendront de l'étiologie retrouvée.

Chorioretinal folds: diagnostic approach.

Déplacement pneumatique d'un hématome maculaire post-traumatique par injection intra-vitréenne de gaz dilué : à propos d'un cas.

CISSE-THIRION C*, FOVEAU P, AMELOOT F, CONART JB, BERROD JP (Nancy)

660

Objectif : Nous rapportons le cas d'un déplacement pneumatique d’hématome maculaire post-traumatique par injection intra-vitréenne de gaz dilué chez un sujet jeune. 

Description de cas : Il s’agit d’un jeune homme de 19 ans victime d’une contusion de l’œil droit par balle de paint ball. L'examen clinique initial retrouve une acuité visuelle réduite au décompte des doigts, un hyphéma de stade 1 ainsi qu'un hématome sous rétinien maculaire s'étendant sur 7 diamètres papillaires. La réalisation d'un OCT-SD détermine la localisation de l'hématome principalement au dessus de l'épithélium pigmentaire. Le patient a bénéficié d'une injection intra-vitréenne d’1 cc de SF6 à 50% après ponction de chambre antérieure, suivie d'un positionnement tête vers le bas d'une semaine. 

Observation : On note à J5 une acuité visuelle à 3/10ème  ainsi qu'un déplacement de l'hématome laissant apparaître une rupture de la membrane de Bruch. A 5 mois, l'évolution est favorable avec une acuité visuelle à 8/10ème Parinaud 2 sans signe fonctionnel.  

Discussion : L’hématome maculaire post traumatique est une affection potentiellement cécitante. L'abstention thérapeutique expose la rétine à une toxicité de l’hémosidérine délétère pour les neurorécepteurs. Le déplacement pneumatique par vitrectomie avec ou sans fibrinolyse peut être envisagée selon la taille et l'emplacement de l'hématome mais présente plusieurs inconvénients (acte invasif, risque anesthésique, cataracte). 

Conclusion : Le déplacement pneumatique par injection intra-vitréenne de gaz dilué est un traitement efficace et peu invasif à envisager dans les cas d'hématomes maculaires post traumatiques touchant les jeunes patients phaques. 

Case report: pneumatic displacement with intravitreal gas injection for post-traumatic macular hemorrhage.

Occlusion artérielle compliquant une hypertension artérielle sévère.

KHAIRALLAH M*, KAMMOUN S, BEN AMOR S, ZONE I, BEN HASSINE S, SELLAMI D, FEKI J (Sfax, Tunisie)

661

Introduction : Les occlusions artérielles rétiniennes (OAR) sont une pathologie rare mais grave. Elles se présentent sous différentes formes selon le site de l’occlusion. Elles constituent un accident vasculaire qui impose un bilan exhaustif à la recherche d’une maladie curable.

Matériels et Méthodes : Nous présentons les cas de deux patients, sans antécédents pathologiques dont l’un a présenté une occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) et l’autre une occlusion de l’artère cilio-rétininenne et dont le bilan étiologique a révélé une hypertension artérielle (HTA) sévère méconnue.

Résultats : Cas n°1 : patient âgé de 63 ans, consultait pour baisse de l’acuité visuelle (BAV) brutale de l’œil gauche (OG). L’examen de l'œil droit (OD) était sans anomalies. Au niveau de l’OG, l’acuité visuelle (AV) était limitée à voir bouger la main (VBLM) et le fond de l’oeil (FO) a révélé la présence d’un territoire de blanchiment rétinien ischémique inter-papillo-maculaire centré par une artère cilio-rétinienne. Le diagnostic d’une occlusion de l’artére cilio-rétinienne gauche a été retenu, confirmé par l’angiographie à la fluorescéine (AF). Le bilan étiologique réalisé a trouvé une HTA sévère à 240/130, sans éléments associés évocateurs d’une HTA secondaire. Le patient a été mis sous traitement antihypertenseur, antiagrégant plaquettaire et vasodilatateur. L’évolution était marqué par une amélioration des chiffres tensionnels mais une stabilisation de l’AV. Cas°2 : patient âgé de 65 ans consultait pour une BAV brutale de l’OD. L’AV était limitée à VBLM, et le FO a objectivé un blanchiment rétinien ischémique avec une macula rouge cerise. L’AF a confirmé le diagnostic d’une OACR de l’OD et n’a pas trouvé d’anomalies au niveau de l’OG. Un bilan étiologique a été réalisé  et il a montré  une HTA  à 200/110. Le patient était mis sous traitement antihypertenseur, antiagrégant plaquettaire et hypolipémiant. L’évolution était marquée par une amélioration des chiffres tensionelles et stabilisation de l’AV.

Discussion : Les OAR sont  des accidents graves et représentent une  urgence en ophtalmologie dont  le délai de prise en charge est un élément capital. Leur association avec des pathologies systémiques et hématologiques est bien établie. Cette affection peut se voir chez les deux sexes et à tout âge, mais il s’agit le plus souvent d’hommes autour de la soixantaine qui présentent des facteurs de risques vasculaires, dont l’HTA. Les OAR devront être l’occasion d’un bilan général complet pour éviter qu’une urgence fonctionnelle visuelle ne se transforme en une urgence vitale. 

Conclusion : L’occlusion artérielle est un accident grave qui nécessite un bilan étiologique complet, notamment cardiovasculaire. Le pronostic visuel global est fonction de l’atteinte maculaire et des éventuelles lésions associées.

Arterial occlusion complicating severe hypertension.

La maladie de Eales : à propos de sept cas.

MAHJOUB A*, AYED M, MABRAKI M, TRIFI Y (Sousse, Tunisie), ATTIA R (Monastir, Tunisie), MAHJOUB H (Sousse, Tunisie)

662

Introduction : La maladie de Eales, décrite pour la première fois par Henry Eales en 1880,  Il s'agit d'une pathologie plus fréquemment observée dans le sous-continent indien que dans le reste du monde. C’est une rétinopathie d’origine vasculaire qui touche essentiellement les sujets jeunes en bonne santé. L’étiologie est encore mal connue mais les arguments plaident en faveur de son caractère multifactoriel. Le but de notre travail est de rappeler les différentes manifestations cliniques de cette maladie , et leurs prise en charge thérapeutique .

Matériels et Méthodes : Notre étude a porté sur 12 yeux de sept patients présentant tous des manifestations cliniques orientant vers la maladie de Eales. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique et d’une angiographie rétinienne à la fluorescéine. Une échographie B a été réalisée dans 2 cas compliqués d’une hémorragie intravitréenne. Une intradermo-réaction à la tuberculine a été faite dans 3 cas,  une sérologie de toxocarose dans un cas, une angio-OCT a été réalisé chez un patient. Le traitement a reposé sur une photocoagulation au Laser à Argon dans 10 cas. Une corticothérapie générale dans 2 cas, une vitrectomie pour hémorragie intravitréenne dans 2 cas, une chirurgie épisclérale pour décollement de rétine dans 2 cas.

Résultats : L’examen du fond d’œil a montré un engrainement veineux rétinien dans 5 cas avec une uvéite intermédiaire granulomateuse active dans 3 cas. Des néovaisseaux rétiniens ont été retrouvés dans 6 cas avec des membranes fibrovasculaires dans 5 cas, une hémorragie intravitréenne dans 4 cas, un décollement de rétine tractionnel dans 3 cas. L’angiographie à la fluorescéïne a montré des néovaisseaux rétiniens dans 8 cas, un arrêt circulatoire périphérique dans 3 cas, une vascularite active dans 3 cas. L’intradermo-réaction était négative dans un cas et normalement positive dans deux cas. La sérologie de toxocarose était positive dans un cas.

Discussion : La maladie de Eales touche essentiellement les adultes jeunes de sexe masculin, et constitue un diagnostic d’exclusion. Elle se présente au début comme une périphlébite rétinienne évoluant vers une ischémie rétinienne, et pouvant conduire à des altérations vasculaires avec néovascularisation. Des hémorragies intravitréennes récidivantes avec ou sans décollement de la rétine constituent les complications les plus fréquentes. Le diagnostic de la maladie est clinique. Ces dernières années, les études immunologiques, biochimiques et de biologie moléculaire ont souligné le rôle des antigènes du groupe HLA, de l'auto-immunité rétinienne, du génome de Mycobacterium tuberculosis, et des lésions dues aux radicaux libres, dans l'étiopathogénie de la maladie. La prise en charge dépend du stade de la maladie, et comprend un traitement médical par corticoïdes per os en phase inflammatoire, et une photocoagulation au laser dans les stades avancés avec ischémie rétinienne et néovascularisation. La chirurgie vitréorétinienne a prouvé son efficacité en cas d'hémorragie intravitréenne, avec ou sans décollement de rétine. Une association avec une tuberculose pulmonaire doit être toujours recherchée et traitée par les antibacillaires afin d’éviter des aggravations qui peuvent compromettre le pronostic vital.

Conclusion : La maladie de Eales, avec ses caractéristiques cliniques et angiographiques, est une maladie vitréo-rétinienne. Son étiopathogénie est encore non connue. Les études immunologiques, de biologie moléculaire et biochimique plaident en faveur de son caractère multifactoriel. Le traitement est bien codifié : des corticoïdes phase inflammatoire, une photocoagulation en phase proliférative et une vitrectomie en cas d’hémorragies intravitréenne persistante.

Eales disease: About seven cases.

Drusens papillaires bilatéraux du sujet jeune compliqués de néovaisseaux choroidiens.

ELALAMI M*, MCHACHI A, SAIFAOUI N, BY E, BADRI S, BENHMIDOUNE L, CHAKIB A, RACHID R, ELBELHADJI M (Casablanca, Maroc)

663

Objectif : La néovascularisation choroïdienne péri papillaire constitue une entité très hétérogène sur le plan étiologique, physiopathologique et pronostique. Parmi ces étiologies les drusens papillaires réalisent des excroissances translucides, situés plus ou moins profondément au niveau de la papille. L’échographie oculaire mode B représente la méthode de choix pour le diagnostic des drusen, notamment profond, sous forme de structure hyper réflective persistante à faible gain autour du nerf optique.  

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 27 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente une baisse d’acuité visuelle bilatérale progressive évoluant depuis plusieurs années.

Observation : La meilleure acuité visuelle corrigée est à compte les doigts de loin (3 m) / P5 aux deux yeux. L’examen du segment antérieur, du tonus oculaire et des réflexes pupillaires sont sans particularité. Le fond d’œil révèle une lésion grise étendue de la papille vers la macula. Les marges de la papille sont légèrement floues. On retrouve aussi une petite hémorragie sous rétinienne et un décollement séreux sous rétinien au niveau de l’œil gauche. L’IRM cranio-orbitaire a permis d’éliminer un processus infiltratif ou compressif bilatéral. L’OCT a mis en évidence une fibrose sous rétinienne avec un décollement séreux rétinien au niveau de la région inter papillo-maculaire. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a révélé une lésion hyper fluorescente augmentant en intensité et en surface de l’œil gauche, suggérant une lésion néovasculaire choroïdienne visible émanant du nerf optique. Un bilan standard d’uvéite postérieure était négatif. L’échographie oculaire a montré des zones hyper réflectives au niveau de la tête du nerf optique. L’OCT papillaire a objectivé des cavités centrales sous rétiniennes hyporéflectives présentant une bordure hyper réflective. Une injection intra vitréenne de Bevacizumab (1.25 mg/0.05ml) a été administrée dans l’œil gauche avec une légère amélioration de l’acuité visuelle à 1/10.

Discussion : Les drusens papillaires réalisent des excroissances translucides, situés plus ou moins profondément au niveau de la papille. Ils surviennent sans prédilection de sexe. Cliniquement, l’examen du fond d’œil révèle typiquement un pseudo œdème papillaire. L’évolution des drusens vers leur confluence et la calcification permet de mieux les individualiser à l’âge adulte. L’échographie oculaire mode B représente la méthode de choix pour le diagnostic. Les complications possibles sont : déficits périmétriques, complications hémorragiques, la néovascularisation choroïdienne péri papillaire et la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.

Conclusion : La néovascularisation choroïdienne péri papillaire du sujet jeune est d’origine multiple, notamment une histoplasmose oculaire présumée, des stries angioïdes, des drusens du nerf optique ou une choroïdite.

Bilateral papillary drusens of the young subject complicated by choroidal neovessels.

Rétinopathie de Valsalva : à propos de quatre cas.

DRISI H* (Fès, Maroc), EL HILALI O (Meknès, Maroc), KHODRISS C, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Introduction : La rétinopathie de Valsalva correspond à une rupture des vaissaux rétiniens, en rétro-hyaloidien, lors d`un effort physique à glotte fermée. Elle est liée à une augmentation brutale de la pression intra-thoracique ou intra-abdominale. C’est une affection rare et de bon pronostic, ne nécessitant le recours à un traitement physique ou chirurgical qu'en cas de menace fonctionnelle.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons les cas de quatre patients présentant une hémorragie de Valsalva, ayant consulté aux urgences pour baisse brutale de l'acuité visuelle.

Résultats : L'âge de nos patients était compris entre 28 ans et 38 ans. Les quatre cas sont de sexe féminin. Trois des patientes ont présentés une baisse de l'acuité visuelle à la suite d'un effort de toux et la quatrième à la suite de vomissement au décours de la grossesse. L'examen ophtalmologique initiale a objectivé une acuité visuelle limitée à mouvement des doigts chez trois des patientes. Le fond d'œil a montré une hémorragie rétro-hyaloidienne pré maculaire d'étendue variable chez les quatre patientes. L'examen général et notamment  cardio-vasulaire était sans particcuraité. Un bilan biologique sangain de coagulation a été demandé chez toutes les patiente et qui est revenu normal. Les patientes ont bénéficié d'angiographie rétinienne et d'OCT maculaire confirmant ainsi le diagnostic. L'évolution a été marqué par la persistance de l'hémorragie en pré-macculaire apres trois semaines et une acuité visuelle demeurant basse. Devant la menace visuelle on a réalisé un laser Nd-YAG de la hyaloide postérieure ce qui a permis d'obtenir une acuité visuelle supérieure à 10/10 chez deux patientes et à 7/10 et 8/10 chez les deux autres.

Discussion : La rétinopathie de valsalva survient après un effort physique à glotte fermée comme lors de toux, de vomissement ou de soulèvement. Elle est liée à une hyperpression thoracique qui se répercute sur la circulation veineuse céphalique, entrainant par conséquence une hyperpression veineuse rétinienne et une rupture vasculaire. L’évolution est le plus souvent favorable. En cas d’altérations pigmentaires maculaire, l’acuité visuelle peut rester basse. La photocoagulation de la hyaloide postérieure au laser ND Yag n'est envisagé qu'en cas de persistance de l’hématome avec risque de toxicité hématique rétinienne à l’origine de sidérose. Après membranotomie laser, la surveillance doit être prolongée afin de déceler l’apparition éventuelle d’une membrane épirétinienne secondaire.

Conclusion : Devant la survenue d'une hémorragie de valsalva plusieurs attitudes thérapeutique sont possibles. Lorsque l’hémorragie n’a pas régressé après trois semaines de surveillance simple, un drainage au laser ND Yag doit être réalisé. Nos cas mettent en évidence l intérêt  du recours au laser ce qui permet une récupération visuelle complète.

Valsalva retinopathy: about four cases.

Rétinopathie ischémique révélant un syndrome d’apnée de sommeil.

ABDELMOULA S*, KAMMOUN S, CHEBBAH A, GARGOURI S, KAIBI I, BEN HASSINE S, SELLAMI D, FEKI J (Sfax, Tunisie)

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Introduction : Le syndrome d’apnée de sommeil (SAS) est une pathologie fréquente mais souvent sous estimée. Sa relation avec la pathologie vasculaire rétinienne est encore non claire.

Matériels et Méthodes : Nous présentons le cas d’une rétinopathie ischémique révélant un syndrome d’apnée de sommeil

Résultats : Un homme âgé de 50 ans, hypertendu, obèse, suivi depuis 20 ans pour spondylo-arthropathie ankylosante sous salazopyrine et diclofénac, consulte en urgence pour un flou visuel de l’œil droit (OD) évoluant depuis trois jours. L’examen ophtalmologique de l’OD a objectivé une acuité visuelle (AV) limitée à 1/50 et au fond de l’œil (FO) des micro anévrismes avec des hémorragies rétiniennes multiples et une hémorragie rétrohyaloidienne étendue, associés à un œdème maculaire. Au niveau de l’œil gauche (OG), l’AV était de 10/10 et au FO présence des micro anévrismes au moyenne périphérie et au niveau du pôle postérieur. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a montré au niveau de l’OD des zones d’ischémie étendues de la périphérie rétinienne avec des anomalies vasculaires à type de micro anévrismes avec des dilatations veineuses et de néo vaisseaux pré rétiniens et papillaires, et au niveau de l’OG des micro anévrismes et des diffusions vasculaires minimes. L’examen par tomographie par cohérence optique a objectivé un œdème maculaire cystoide à l’OD. Sur le plan ophtalmologique le patient a bénéficié d’une photocoagulation panrétinienne de l’OD avec une injection intra-vitréenne de Bévacizumab. Sur le plan étiologique, un bilan cardio-vasculaire était demandé contenant un bilan glycémique, lipidique, hématologique, une échographie cardiaque et un doppler des troncs supra-aortiques, qui sont revenus normaux. La polysomnographie était pathologique avec un indexe de sévérité modérée.  Le diagnostic de SAS était retenu et une oxygénothérapie nocturne était démarrée. 

Discussion : L’association entre le SAS et les anomalies vasculaires rétiniennes est décrite dans la littérature. Elle semble liée à l’âge, au sexe ainsi qu’à la sévérité du SAS L’hypoxie est le mécanisme physiopathologique responsable des anomalies vasculaires rétiniennes. En effet l’hypoxie provoque une dilatation des artérioles rétiniennes, et la réoxygénation provoque la constriction de ces vaisseaux. Les conséquences vasculaires sont variables et leur traitement parait difficile

Conclusion : Le SAS est de plus en plus incriminé dans nombreuses pathologies cardio-vasculaires, neurologiques et ophtalmologiques. De ce fait, on doit y penser en cas d’anomalies vasculaires chez un patient obèse ou indemne d’autres facteurs de risque cardio-vasculaire

Ischemic retinopathy revealing obstructive sleep apnea syndrome.

Le syndrome de Usher : à propos d'un cas.

KERBOUA M* (Alger, Algérie)

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Introduction : le syndrome de Usher représente la cause génétique la plus fréquente de surdité et de cécité chez les enfants. Sa prévalence est de l’ordre de 1/25 000 et représente 3-6 % des patients sourds et 18 % des cas de rétinite pigmentaire. Le syndrome de Usher se définit par une surdité bilatérale neurosensorielle et une perte de la vision causée par une rétinite pigmentaire.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d'une jeune fille âgée  de 20 ans, issue d'un mariage consanguin présentant une surdité Stable Modérée basses fréquences Sévère hautes fréquences diagnostiquée vers l'âge de 06 ans et une rétinopathie pigmentaire responsable d'une baisse bilatérale de l'acuité visuelle apparue avant l'âge de 10 ans. Cette association compose le type I I du syndrome d’ Usher.

Résultats : L'acuité visuelle au moment du diagnostic était de 5/10 au niveau de l'œil droit et 4/10 au niveau de l'œil gauche avec P2 etP3 respectivement pour la vision de prés. l'examen du segment antérieur est sans particularités, le tonus oculaire est normal au niveau des deux yeux et au FO: aspect d'une rétinite pigmentaire bilatérale avec perte du reflet fovéolaire. Récemment la patiente a développé une cataracte bilatérale pour laquelle elle a été opérée avec des suites simples.

Discussion : Il n’existe actuellement pas de traitement permettant de guérir le syndrome d’Usher de type 2. Cependant, les manifestations de la maladie peuvent bénéficier d’une prise en charge spécifique. Il est capital que les différentes manifestations du syndrome soient prises en charge précocement pour offrir la meilleure qualité de vie possible aux malades.

Conclusion : Le syndrome de Usher représente la cause génétique la plus fréquente de surdité et de cécité chez les enfants. Avec l’apparition de la rétinite pigmentaire, l’enfant sourd perd progressivement la vue ce qui va gêner une communication basée sur l’utilisation des signes et nécessiter une prise en charge particulière. Les déficiences auditives et visuelles retentissent au quotidien sur la vie familiale, la scolarité, la vie professionnelle et sociale. Une prise en charge multidisciplinaire est indispensable pour accompagner ces enfants qui un double handicap.

Usher syndrome: a case report.

Taches de Roth évoquant une leucémie myéloïde : à propos de 2 cas.

SABRANE I*, BELKHADIR K, REGRAGUI A, BENCHEKROUN BELABBES S, ELIKHLOUFI M, ELATIQI A, BOUTKHIL M, LEZREK O, SAOUDI HASSANI S, CHERKAOUI O (Rabat, Maroc)

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Introduction : Le dépistage des manifestations oculaires lors d’une leucémie est important et peut précéder et orienter le diagnostic comme il peut être un signe de rechute de la maladie. Nous rapportons 2 cas de leucémie myéloïde révélés par une atteinte ophtalmologique.

Matériels et Méthodes : Cas 1 : il s’agit de madame F.N âgée de 24 ans mariée et mère de 2 enfants qui consulte pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale plus marquée à droite, l’examen ophtalmologique trouve une AV AC à 3/10 en OD à 7/10 en OG, segment antérieur  calme, cristallin clair, FO : multiples hémorragies à centre claire en ODG avec une hémorragie maculaire en OD, et une tortuosité vasculaire. L’angiographie a montré en plus des macro anévrysmes. Une NFS demandé en urgence et qui a révélé une pancytopénie. La patiente a été adressée en hématologie où le diagnostic de leucémie myéloïde aigue a été posé après ponction  sternale.

Résultats : Cas 2 : madame Z.K âgée de 54 ans admise en médecine interne pour bilan suite à une altération de l’état général et qui nous a été adressée pour une sècheresse oculaire. L’examen trouve une AV AC à 8/10 en ODG, une meibomite sévère, au FO : multiples hémorragies à centre clair. L’hémogramme a montré une pancytopénie et la ponction sternale une plasmocytose à 20%.

Discussion : La recherche de l'atteinte oculaire dans la leucémie est importante parce que l'œil est le seul site où l'atteinte leucémique des nerfs et des vaisseaux sanguins peut être observée directement. Ainsi, les symptômes oculaires peuvent être le mode initial de présentation de la maladie systémique, ou la première manifestation de rechute après une chimiothérapie de rémission. La prévalence de l'atteinte oculaire chez les patients leucémiques a été rapportée pour être entre 9% et 90% dans diverses études, et constitue la troisième localisation extramédullaire la plus fréquente après les méninges et les testicules. On estime que jusqu'à 69% des patients atteints de leucémie ont une atteinte rétinienne à un moment donné au cours de leur maladie. Les manifestations oculaires  de la leucémie sont diverses : infiltration orbitaire, du nerf optique et de la choroïde donnant un décollement rétinien exsudatif, œdème papillaire, hémorragies à centre clair, des hémorragies superficielles et profondes, des veines dilatées tortueuses, hémorragies sous hyoïdiennes et vitréennes, occlusion de branche veineuse rétinienne, hémorragie papillaire. Plus rarement : un œil sec, une hémorragie sous conjonctivale, un ulcère cornéen, et conjonctivite.

Conclusion : Bien que l'ophtalmologiste ait un rôle secondaire dans le traitement des leucémies, une connaissance des manifestations oculaires est cruciale en raison du mauvais pronostic associé à l'atteinte oculaire et d'identifier une possible localisation extra médullaire. Tous les patients atteints de leucémie doivent subir un examen ophtalmologique au moment du diagnostic et périodiquement au moins tous les 6 mois par la suite.

Roth spots revealing myeloid leukemia: about 2 cases.

Photocoagulation laser dans une maladie de Eales peu symptomatique.

MAUCOURANT Y* (Rennes)

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But : Présenter un cas de maladie de Eales, chez qui un traitement par photocoagulation laser des zones ischémiques a permis contrôler l'évolution. Exposer les éléments d'orientation diagnostique et les arguments pour le choix de la thérapeutique.

Description de cas : Il s'agit d' une femme de 54 ans, caucasienne, avec un antécédent d' amblyopie profonde de l'oeil gauche, et strabisme divergent ancien, venue consulter pour myodesopsies d'apparition récente dans l' oeil droit, sans phosphène ni baisse d' acuité visuelle. Le fond d'oeil a montré des hémorragies et une prolifération néovasculaire bilatérale en périphérie temporale inférieure.

Cas clinique : L' angiographie à la fluorescéine a confirmé la présence de néovaisseaux en bordure des territoires ischémiques. Devant cette atteinte bilatérale à prédominance veineuse, localisée, avec démarcation nette entre les territoires perfusés et non perfusés, et maculopathie ischémique, le diagnostic de maladie de Eales a été évoqué, puis confirmé, après élimination des autres causes de vascularite ischémique périphérique pouvant être compatible : lupus, sarcoïdose, diabète...La tuberculose a été recherché par une intradermo réaction à la tuberculine, car plusieurs études montrent une association avec la maladie de Eales. Elle n' a pas été retrouvée. Une photocoagulation laser a été réalisée sur les territoires ischémiques, aux deux yeux, en prévention des complications néovasculaires fréquentes dans la maladie de Eales : hémorragie intra vitréenne, décollement de rétine tractionnel. L'angiographie de contrôle a montré une disparition de l'activité néovasculaire.

Discussion : La maladie de Eales a été décrite initialement chez des hommes jeunes présentant des hémorragies intra vitréennes à répétition. Elle est plus fréquente en Inde et au Moyen Orient, cependant il faut savoir évoquer le diagnostic devant une vascularite veineuse ischémique périphérique bilatérale et poser l'indication thérapeutique : photocoagulation laser sur les territoires ischémiques, corticothérapie systémique au stade de vascularite active, péri-oculaire ou intravitréenne en cas d' oedème maculaire associé, injection d'anti VEGF discutés en cas de néovascularisation, parfois pré-papillaire.

Conclusion : La maladie de Eales est une entité qui doit être évoquée même lorsque le terrain n'est pas évocateur, et avant le stade des complications, afin d'opter pour la bonne thérapeutique. Elle reste un diagnostic d' élimination, pour ne pas méconnaitre une maladie systémique qui necessite une prise en charge générale (lupus, diabète, sarcoïdose...) Les traitements sont encore mal codifiés, mais ce cas montre que la photocoagulation périphérique est très efficace dans cette indication.

Laser photocoagulation in a mildly symptomatic Eales disease.

Anomalies choroïdiennes chez une patiente de 51 ans atteinte de neurofibromatose de type 1.

DE MALÉZIEU C*, LELEZ ML (Tours)

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But : Description de lésions choroïdiennes bilatérales non évolutives chez une patiente regroupant les critères diagnostiques de la Neurofibromatose de type 1.

Description de cas : La Neurofibromatose de type 1 est une pathologie autosomique dominante dont l’incidence est de une naissance sur 3000. Son diagnostic repose sur la présence d’au moins deux critères cités dans la conférence du National Institute of Health.

Cas clinique : Une patiente de 51 ans est adressée dans le service d’ophtalmologie pour baisse d’acuité visuelle bilatérale modérée. L’examen dermatologique retrouvait des neurofibromes cutanés, des tâches cafés au lait et des névromes plexiformes axillaires. Le bilan neurologique était normal. L ‘examen ophtalmologique mettait en évidence la présence de nodules de Lisch des deux côtés et la présence à l’examen du fond d’œil de lésions choriorétiniennes bilatérales. Ces lésions choriorétiniennes étaient circonscrites, blanches et intéressaient l’ensemble du pôle postérieur. Elles n’ont pas été évolutives sur la période de suivi de la patiente. Elles n’apparaissaient pas à l’examen en autofluorescence. A l’examen angiographique à la fluorescéine et au vert d’indocyanine, on retrouvait des lésions multiples, hyperfluorescentes et hypocyanescentes.

Discussion : Une étude de 2012 étudiait la haute prévalence des lésions choroïdiennes chez les patients atteints de Neurofibromatose de type 1 et l’intérêt d’un nouveau critère diagnostique.

Conclusion : Patiente atteinte de Neurofibromatose de type 1 présentant des lésions choriorétiniennes hyperfluorescentes et hypocyanescentes dont la prévalence est élevée chez les patients atteints de la maladie de Recklinghausen.

Choroidal abnormalities in a patient of 51 years old with neurofibromatosis 1.

Corrélation spatiale entre les modifications de la tomographie par cohérence optique en face et de l’ERGmf chez les patients traités par antipaludéens.

COSTANTINI M*, ARNDT C (Reims), BERTHEMY-PELLET S (Grenoble, France), CHIQUET C (Grenoble), MAUGET-FAŸSSE M (Paris)

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Introduction : L’atteinte de la ligne ellipsoïde sur la tomographie par cohérence optique (SD-OCT) est l'une des caractéristiques de la toxicité de la chloroquine. La technologie en face permet une vue topographique des changements dans différentes couches de la rétine, en particulier la zone ellipsoïde. Le but de cette étude rétrospective était de comparer les réponses locales obtenues avec l'ERG multifocal avec les résultats de l’OCT en face et d'analyser les disparités entre les atteintes structurelles et fonctionnelles.

Matériels et Méthodes : Les patients suivis dans le cadre d’un traitement par antipaludéens de synthèse entre le 1er juillet 2014 et le 30 juin 2015 ont bénéficiés d’un champs visuel central, d’une autofluorescence, d’un ERGmf et d’un OCT en face.

Résultats : Parmi les 8 patients présentant des résultats anormaux, 3 présentaient des anomalies à la fois sur l’ERGmf et l’OCT en face. Chez ces patients, il y avait une bonne corrélation entre la perte focale de la réponse ERGmf et la perturbation de la zone ellipsoïde sur l’OCT en face. Chez un patient présentant des changements caractéristiques à l’OCT en face, l’ERGmf n'a pas été concluant. Les 4 patients restants présentaient des ERGmf anormaux avec des rapports R2 / R5 réduits et aucun changement en OCT en face.

Discussion : Il semble que lorsque la zone ellipsoïde est perturbée, il y ai une perte focale sur l’ERGmf. Cependant, en cas d’OCT en face normal, l’ERGmf peut retrouver des changements fonctionnels. Bien que la technologie SD-OCT en face offre une nouvelle approche dans l'analyse des anomalies focales dans l'interface épithélium pigmentaire-photorécepteur, elle est probablement moins sensible que l’ERGmf, ce qui permet probablement de détecter des changements fonctionnels avant que des lésions irréversibles ne se produisent.

Conclusion : Cette étude portant sur un faible nombre de patients est à poursuivre avec comparaisons des deux examens chez tout patient traité par antipaludéens de synthèse. Cependant l'OCT en face semble bien plus sensible qu'une acquisition SD-OCT classique pour détecter des atteintes débutantes dans ce type de traitement.

Spatial correlation between mfERG and en face spectral domain optical coherence tomography changes in patients treated with anti

Syndrome de Terson : à propos de 4 cas (5 yeux).

ECH CHERIF EL KETTANI S*, MOUTEI H, BOUANANE E, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I (Fès, Maroc)

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Introduction : L'association d'une hémorragie méningée et d'une hémorragie intra vitréenne a été décrite  par un ophtalmologiste français Albert Terson en 1900. À l'heure actuelle, le cadre nosologique a été étendu et le syndrome de Terson correspond désormais à l'association de tout type d'hémorragie intracrânienne accompagnée d'hémorragie intra- oculaire. 

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas de 4 patients pour lesquels le diagnostic de syndrome de Terson a été retenu et qui ont été suivis dans notre formation.

Résultats : Nos deux premiers patients ont présenté une hémorragie intravitréenne dans les suites d'un traumatisme crânien responsable d'hématome extradural et d'hémorragie méningée. Pour le premier patient l'atteinte était unilatérale et l'évolution était favorable avec une résorption spontanée du saignement, le second, pour lequel l'atteinte ophtalmologique était bilatérale a nécessité une vitrectomie par la pars plana. Les deux autres patients ont présenté un syndrome de Terson associant une hémorragie intravitréenne unilatérale et une hémorragie méningée secondaire à une rupture anévrysmale , seule la deuxième patiente a nécessité une vitrectomie devant l'absence de résorption .Tous nos patients avaient une acuité visuelle finale > 6/10 . Chez les deux patients ayant nécessité le recours à une vitrectomie, l'exploration per opératoire et la tomographie en cohérence optique ont mis en évidence une membrane épi rétienne.

Discussion : La physiopathologie exacte du syndrome de Terson n'est pas encore connue mais plusieurs hypothèses sont discutées dont celle évoquant une rupture des capillaires péripapillaires et rétiniens secondaire à une augmentation brutale de la pression intravasculaire consécutive à une brusque hyperpression intracrânienne. Le traitement peut être conservateur, sur la base d'une surveillance périodique, une vitrectomie par la pars plana d'emblée est envisagée dans certaines indications notamment en cas d'hémorragie maculaire,  d'atteinte binoculaire, ou chez les enfants  présentant un risque d'amblyopie. L'indication se pose également  en l'absence de résorption après un délai de 1 à 3 mois pour éviter les complications secondaires à la prolifération vitréo rétinienne. Les membranes épirétiniennes représentent les complications les plus fréquentes du syndrome de Terson, elles sont secondaires à la prolifération vitréo rétienne.

Conclusion : Le syndrome de Terson est une complication rare des hémorragies cérébro-méningées qu’elles soient post rupture d’anévrysme ou post traumatisme crânien. Une évaluation ophtalmologique rapide s'avère nécessaire dans un contexte d'hémorragie cérébrale, car le diagnostic et donc la prise en charge précoce est essentielle pour prévenir les complications associées au syndrome de Terson et leur retentissement néfaste sur la fonction visuelle .

Terson syndrome. A report of 4 cases (5 eyes).

Traction vitréopapillaire : une cause d’œdème papillaire.

LABBACI A*, HAMMOUCHE N, AKLI M, BELKACEM S (Tizi Ouzou, Algérie)

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But : Le syndrome de traction vitréo-maculaire est une entité qui regroupe un ensemble d’anomalies rétiniennes causées par un décollement incomplet du vitré postérieur. La persistance d’adhérences vitréennes au niveau du pôle postérieur est à l’origine de tractions antéro-postérieures exercées sur la région maculaire et la papille.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une traction vitréopapillaire bilatérale responsable d’œdème papillaire dont l’étiologie a été initialialement diagnostiquée et traitée comme HIC bénigne.

Cas clinique : Femme âgée de 34 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui consulte pour céphalées évoluant depuis 2 mois avec une baisse de l’acuité visuelle et métamorphopsies. Elle est hospitalisée au service de neurologie et traitée pour HIC bénigne par Acétazolamide, Topiramate et  PL soustractives, adressée à notre niveau pour un examen de contrôle  qui retrouve : AV  corrigée : OD 10/10 ; OG 02/10 ; LAF : RPM direct et consensuel normaux ODG. FO : OD : papille  à bords  flous ; OG : membrane prépapillaire blanchâtre épaisse accompagnée de plis rétiniens, bords de la papille flous avec aspect de trou maculaire. Angiographie : rétention et diffusion du colorant ODG. OCT  (time domaine) :  OD traction vitréopapillaire  discrète débutante plus évidente en temporal avec profil maculaire normal. OG  traction vitréopapillaire, membrane épimaculaire avec pseudo-trou maculaire, DSR et œdème des berges. IRM encéphalique sans anomalies. Bilan inflammatoire normal ainsi que le bilan biologique de routine

Discussion : Les membranes épirétiniennes secondaires doivent être évoquées devant le jeune âge de la patiente. Il n’y a pas d’histoire ni de signes cliniques inflammatoire du SA ni du SP. Pas de signes cliniques pour les causes vasculaires : diabète....; La patiente n’a bénéficie ni de laser ni de chirurgie oculaire. On ne retrouve pas également d’antécédents traumatiques oculaires. Il s’agit vraisemblablement d’un décollement postérieur du vitré incomplet bilatéral asymétrique. La pathogénie de ce syndrome est discutée. La membrane épimaculaire pourrait être primitive et empêcher alors le décollement postérieur du vitré (DPV) de se constituer complètement. Une autre explication possible serait que le DPV reste incomplet et provoque alors une prolifération cellulaire à la jonction entre le vitré postérieur et la macula empêchant ensuite le vitré de se décoller complètement.

Conclusion : Le syndrome de traction vitréo-maculaire est maintenant bien identifié grâce à l’OCT, et se révèle être plus fréquent que prévu. Le traitement chirurgical s’il n’est pas posé trop tardivement sera bénéfique dans la plupart des cas.

Vitreopapillary traction: a cause of disc edema.

Pathologies vasculaires rétiniennes et déchirures postérieures.

BADGUERAHANIAN M*, TARIGHT N, PROMELLE V, MILAZZO S (Amiens)

673

But : Les déchirures rétiniennes surviennent habituellement en pré-équatorial chez le sujet emmétrope. Il semblerait qu’elles apparaissent plus volontiers en moyenne périphérie chez des patients présentant une ischémie rétinienne. Le but est de présenter les cas de 2 patientes présentant ces lésions rétiniennes et de décrire leur évolution et ce lors de la constitution d’un décollement postérieur du vitré.

Description de cas : Il s'agit de 2 patients consultant initialement pour baisse d’acuité visuelle brutale sans phosphène, révélant une hémorragie intra vitréenne : un homme de 66 ans aux antécédents d’occlusion de branche veineuse temporale supérieure gauche ischémique inactivée par une hémi photocoagulation rétinienne 4 ans auparavant, et un homme de 70 ans, diabétique insulino-dépendant de type II, présentant une rétinopathie diabétique proliférante inactivée aux 2 yeux par une panphotocoagulation rétinienne depuis 3 ans. Ces 2 patients présentent des trous rétiniens en moyenne périphérie au sein des zones d’ischémie.

Cas clinique : Cas n°1 après 1 mois d'évolution: l’acuité visuelle à 0,63 P3 à gauche. Le patient est phaque. Le fond d’oeil retrouve des séquelles d’occlusion de branche veineuse temporale supérieure gauche ischémique lasérisée, une déchirure sans traction vitréenne en regard de l’arcade vasculaire temporale supérieure et une en parapaillaire. Les opercules rétiniens sont visible en biomicroscopie sur la face postérieure de la hyaloïde. Il n’y a pas d’œdème maculaire. Un barrage laser est alors réalisé. L’examen de l’œil droit est sans particularité. Il n'existe pas de décollement de rétine initial ni en cours de suivi avec un recul d'un an. Cas n°2 après 1 mois d'évolution: l’acuité visuelle est limitée à 0,15 P8 à droite et à 0,5 P3 à gauche, en rapport avec un œdème maculaire diabétique et une cataracte cortico nucléaire aux 2 yeux. Le fond d'oeil droit retrouve une rétinopathie diabétique proliférante avec une rétinite proliférante pré-rétinienne tractée par la hyaloïde postérieure et un trou rétinien le long de l’arcade vasculaire temporale supérieure sans traction vitréo-rétinienne. Un cerclage laser autour de la déchirure est alors réalisé. Il n'existe pas d'atteinte de l'oeil gauche en dehors de l’œdème maculaire diabétique. Il n'existe pas de décollement de rétine initial ni en cours de suivi avec un recul de 4 mois.

Discussion : L’ischémie rétinienne favorise certaines complications telles que l’œdème maculaire, les membranes épirétiniennes, la néovascularisation prérétinienne, les hémorragies intravitréennes, les déchirures de la rétine et les décollements de rétine rhegmatogènes. Les déchirures sont de 2 types : des trous rétiniens sans traction et des déchirures rétiniennes avec traction vitréenne, avec ou sans néovascularisation rétinienne. Les déchirures de la rétine dans ces cas sont localisées dans la région vascularisée par le vaisseau occlus ou dans la zone ischémique et en regard ou en arrière de l’équateur. La principale hypothèse est celle d’une traction vitréorétinienne causée par la rétraction du vitré dans les suites d’une néovascularisation prérétinienne. L’influence de la photocoagulation au laser sur la formation de telles déchirures est controversée.

Conclusion : Ces deux cas illustrent l’importance de connaitre l'état du vitré dans les atteintes rétiniennes ischémiques. Une  néovascularisation pré-rétinienne en présence d'un vitré non décollé peut exposer le patient à des déchirures postérieures à l'équateur, et ce  même au sein de zones photocoagulées, lors du décollement de ce dernier. Ces lésions sont potentiellement responsables de décollements de rétine, il est nécessaire de les cercler.

Retinal vascular diseases and posterior breaks.

Décollement séreux rétinien et pré-éclampsie : à propos d'un cas.

HAUTION D* (Tours), DE FONDEVILLE E, BONICEL P (Orléans), ARSÈNE S, LELEZ ML, PISELLA PJ (Tours)

674

Introduction : La pré-éclampsie est une pathologie du troisième trimestre de grossesse dont les principales complications sont le HELLP Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) , l’éclampsie et sur le plan ophtalmologique le décollement séreux rétinien, la rétinopathie hypertensive et la cécité corticale.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un décollement séreux rétinien bilatéral compliquant une pré-éclampsie avec HELLP syndrome à 32 semaines d'aménorrhée, de résorption spontanée avec récupération quasi complète de l’acuité visuelle initiale en 12 jours après prise en charge de sa pathologie initiale, sans intervention chirurgicale rétinienne.

Résultats : L’examen ophtalmologique initial retrouvait une baisse d’acuité visuelle chiffrée à 1/200 pour l'œil droit et 1/100 pour l’œil gauche, un décollement de rétine bilatéral bulleux, inféro-nasal à droite et inféro-temporal à gauche, macula off, sans déhiscences rétiniennes. Après prise en charge gynéco-obstétrique et surveillance ophtalmologique, l’acuité visuelle est remontée en 12 jours à 7/10 P2 pour l’œil droit et 10/10 P2 pour l’œil gauche, sans métamorphopsies. On observait au fond d’œil et en tomographie par cohérence optique une régression complète des décollements séreux rétiniens, ainsi qu'un aspect angiographique d'ischémie choroïdienne multifocale.

Discussion : Cette complication survient à partir du troisième trimestre de grossesse ou plus rarement dans la première semaine du post-partum, principalement chez les primipares (60%). Le décollement séreux rétinien est le plus souvent bilatéral (89% des cas), bulleux, sans déhiscences rétiniennes, associé à des lésions jaunâtres profondes, des séquelles à type de migrations pigmentaires, des tâches d’Elschnig et d'autres éventuelles complications ophtalmologiques de la pré-éclampsie. En tomographie par cohérence optique, on constate des décollements séreux rétiniens avec parfois des décollements de l’épithélium pigmentaire, associés à un aspect d'ischémie choroïdienne multifocale en angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine. Ce décollement se résorbe spontanément en 7 à 12 semaines et le pronostic visuel est le plus souvent favorable. Aucune intervention chirurgicale rétinienne n’est indiquée et une surveillance ophtalmologique associée à la prise en charge de la pré-éclampsie sont recommandés. Certaines études discutent l’intérêt d’y associer une corticothérapie, une hémofiltration, un traitement anti-oxydant et/ou un anti-inflammatoire en collyre (Nepafenac 0,1%).

Conclusion : Un décollement séreux rétinien doit être évoqué devant toute baisse d'acuité visuelle lors d'une pré-éclampsie. De même, sa présence au troisième trimestre de grossesse doit impérativement faire recourir à l'avis d'un gynéco-obstétricien afin d'éliminer une pré-éclampsie. Sa résolution est dans la majorité des cas spontanée et aucun geste chirurgical rétinien ne doit être effectué.

Exudative retinal detachment and pre-eclampsia, a case report.

Les patients ayant un œdème maculaire diabétique (OMD) traités par anti-VEGF sont-ils moins compliants que les patients ayant une DMLA exsudative ?

BEST AL*, GIOCANTI A, COHEN SY, DELAHAYE-MAZZA C, GRENET T, BUFFET M, QUENTEL G, FAJNKUCHEN F (Paris)

675

Introduction : Comparer la compliance aux consultations et aux injections lors de la première année de prise en charge de l’œdème maculaire diabétique versus DMLA exsudative traitée par anti-VEGF.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective de deux cohortes de patients : une cohorte de patients présentant une baisse d’acuité visuelle (BAV) secondaire à un OMD et traitée par Ranibizumab et une deuxième cohorte de patients présentant une BAV secondaire à une DMLA exsudative traitée par anti-VEGF. Pour chaque patient, nous avons recueilli pendant la première année de traitement le nombre de consultations, le nombre d’injections intra-vitréennes (IVT) réalisées et le nombre de perdus de vue au terme de l’année de traitement. Les patients des deux cohortes étaient suivis selon un régime au Pro-Re-Nata avec contrôle mensuel. Le critère de jugement principal était le nombre de perdus de vue à 12 mois. Les critères secondaires étaient le nombre d’IVT et le nombre de consultations à 12 mois de traitement.

Résultats : 110 patients consécutifs suivis dans un cabinet libéral Parisien ont été inclus : 55 patients suivis pour un OMD et 55 patients pour une DMLA exsudative tous traités par anti-VEGF selon un régime PRN. Le groupe OMD a présenté un nombre de consultations la première année de traitement de 7,76 contre 7,38 dans le groupe DMLA (p=0,2). Le nombre d’IVT moyen la première année était de 5,33 dans le groupe OMD versus 4,5 dans le groupe DMLA (p=0,04). Le nombre de perdus de vue à un an était de 18,1% dans le groupe OMD versus 16,3% dans le groupe DMLA (p=0,4).

Discussion : Il est classique de dire que les patients présentant un OMD ont une adhérence au suivi et au traitement inférieure à celle des patients ayant une DMLA exsudative. Cependant, les données dans la littérature font défaut pour confirmer ou infirmer ce défaut de compliance des patients diabétiques.

Conclusion : Dans notre série, nous trouvons des valeurs de perdus de vue, de consultations et d’IVT non statistiquement significatifs entre ces deux groupes de patients. Les patients présentant un OMD ne semblent donc pas présenter dans notre centre une adhérence au suivi différente de celle observée chez les patients ayant une DMLA.

Is there a difference of adherence to follow-up between DME and AMD patients?

Vasculopathie choroïdienne polypoïdale chez un patient présentant des stries angioïdes secondaire à un pseudoxanthome élastique.

CHEBBI Z*, CHEBIL A, KORT F, ZAGHDOUD T, MOHAMMED K (Tunis, Tunisie), EL MATRI L (Tunis , Tunisie)

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Objectif : Rapporter l’association atypique d’une vasculopathie choroïdienne polypoïdale des stries angioïdes secondaire à un pseudoxanthome élastique.

Description de cas : Patient âgé de 50 ans, suivi en dermatologie pour un pseudoxanthome élastique qui consulte pour une baisse de l’acuité visuelle à l’œil droit depuis un mois.

Observation : L’examen de l’œil droit a montré une acuité visuelle de loin de 1/20 et P14 de prés, un segment antérieur normal et au fond de l’œil des stries angioides, de larges plages d’exsudats au pôle postérieur avec des hémorragies rétiniennes. A l’œil gauche une acuité visuelle à 8/10 P2, un segment antérieur calme et au fond de l’œil des stries angioïdes L’angiographie à la fluorescéine a montré à l’œil droit une hypofluorescence par effet masque dû aux exsudats et une hyperfluorescence maculaire avec diffusion tardive associées à des petites lésions hyperfluorescentes. L’OCT maculaire de l’œil droit a montré une importante infiltration rétinienne avec une hyper-réflectivité traduisant une lésion pré-épithéliale évoquant l’aspect d’un néovaisseau choroïdien. Devant l’importance des exsudats et de l’infiltration intra-rétinienne, nous avons complété par une angiographie au vert d’indocyanine (ICG) qui a montré des dilatations vasculaires hypercyanécentes groupées en grappes des raisins en faveur d’une vasculopathie choroïdienne polypoïdale associée. Le patient a bénéficé de huit injections intravitréennes mensuelles de bévacuzumab avec une bonne évolution anatomique. A 10mois, l’acuité visuelle était de 1/10 avec une disparition des exsudats au fond de l’œil et disparition complète de l’infiltration rétinienne à l’OCT.

Discussion : Les  stries angioïdes est la principale atteinte oculaire du PXE, souvent compliquées de néovaisseau choroïdien. Les anomalies ultra structurales observées dans le (PXE) sont des dégénérescences progressives de fibres d’élastine ainsi que du collagène avec formation des dépôts dans l’espace extracellulaire .Ces anomalies sont impliquées dans l’apparition précoce d’une artériosclérose associée aux autres manifestations cliniques de la maladie. Les études histopathologiques des parois de vaisseaux chez les sujets ayant une vasculopathie choroïdienne polypoïdale ont montré des anomalies similaires (type artériosclérose) avec une atteinte préférentielle des couches élastiques par altération de fibres musculaires lisses. Les études génétiques ont identifié le gène ELN (gène d’élastine), régulateur de la prolifération et de la migration de cellules musculaires lisses. Son dysfonctionnement est responsable de la disparition de ces cellules au niveau des vaisseaux choroïdiens avec la formation des dilatations pariétales.

Conclusion : Les patients présentant des stries angioïdes doivent bénéficier d’un suivi régulier vu le risque de NVC mais aussi de lésions polypoïdales surtout en cas de PXE. L’imagerie multimodale en particulier l’ICG est d’un grand apport.

Polypoidal choroidal vasculopathy in a patient with angioid streaks secondary to pseudoxanthoma elasticum.

Vasculopathie polypoïdale : à propos d'un cas.

OUARET S* (Alger, Algérie), HADDOUM KN (Alger Centre, Algérie)

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Introduction : La vasculopathie polypoidale choroidienne idiopathique est une entité relativement récente, atteignant majoritairement les femmes asiatiques et mélanodermes à partir de l’âge de 50 ans. Cliniquement elle est responsable de décollements sero-hémorragique de l’épithélium pigmentaire, d’hémorragies sous épithéliales récidivantes et d’exsudats rétiniens.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 50 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui consulte pour une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil gauche. La patiente a bénéficié d’une OCT maculaire, d’une angiographie à la fluorescéine et d’une angiographie au vert d’Indocyanine.

Résultats : L’acuité visuelle était de 8/10 pour l’œil droit et se limitait au 1/20 pour l’œil gauche. L’examen du segment antérieur était normal aux deux yeux. Le fond d’œil de l’œil droit était sans anomalie, le fond d’œil de l’œil gauche retrouvait des hémorragies fovéale et fovéolaire profondes associées a de multiples exsudats en inter papillo maculaire. L’angiographie a la fluorescéine retrouvait de multiples lésions hyperfluoréscentes, circonscrite évoquant des décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) avec un effet masque des hémorragies. L’OCT maculaire retrouvait un volumineux décollement séreux de l’épithélium pigmenté d’aspect fusiforme associé a un décollement sous rétinien séro-hémorragique. L’angiographie au vert d’indocyanine permet de visualiser de petites dilatations juxta-papillaires visible aux temps précoces, associées a la visualisation de plusieurs lésions polypoidale aux temps tardifs en nasal et temporal de la papille. Une surveillance rapprochée fut préconisée, l’acuité visuelle s’est améliorée à 5/10 après résorption spontanée de l’hémorragie maculaire et des DEP au bout de deux mois.

Discussion : La première description de la  vasculopathie polypoidale choroidienne idiopathique (VPCI) remonte à 1982 par Yanuzzi, Stern et Kleiner. La VPCI est considérée comme un diagnostic différentiel, voire comme une forme atypique de la dégénérescence maculaire liée à l'âge. Aucun facteur de risque n'a clairement été identifié. Le diagnostic repose sur l’angiographie à la fluorescéine et surtout sur l’angiographie au vert d’indocyanine seul capable de montrer les dilatations du réseau vasculaire choroïdien. L’évolution n’est pas uniforme, ces dernières peuvent être spontanément résolutives ou donner lieu a des complications a type : décollement chronique de l’épithélium pigmenté, œdème maculaire cystoïde, néovascularisation choroidienne et hémorragies intravitréennes. Actuellement le traitement repose sur la photocoagulation au laser des lésions polypoïdales. Les décollements séro-hémorragiques peuvent entrainer une baisse important de l’acuité visuelle, mais peuvent être spontanément résolutifs. Dans notre cas l’évolution rapidement favorable des lésions et de l’acuité visuelle ont dicté notre conduite vers une surveillance rapprochée. 

Conclusion : La VPCI constitue un diagnostic différentiel de la DMLA, touchant majoritairement les femmes mélanodermes ou d’origine asiatique. Le traitement laser n’est indique que lorsque les lésions sont très exsudatives ou menacent la fovéola.

Polypoidal choroidal vasculopathy: a case report.

Forme fruste d’albinisme oculo-cutané: à propos de deux cas familiaux.

SOW AS* (Dakar, Sénégal)

678

Objectif : L’albinisme est un ensemble d’affections héréditaires liées à un défaut de synthèse de la mélanine, pigment élaboré par les mélanocytes. La forme oculo- cutanée associe des lésions oculaires qui peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel de l’œil et des lésions cutanées dégénératives. Il existe plusieurs formes dont la forme frustre oculo-cutanée. Le but de notre étude était de rapporter les signes oculaires de l’albinisme oculo-cutané dans sa forme frustre, à propos de deux cas familiaux colligés au CHU ALD.     

Description de cas : Il s’agissait de 2 frères ayant le même père et la même mère, âgés de 18 et 14 ans, issus d’un mariage consanguin de premier degré avec notion de cas similaires dans la 7e génération. Ils étaient reçus en consultation pour BAV d’installation progressive.

Observation : L’AV sans correction était de 1/10 ODG pour l’aîné et de 2/10 ODG pour Le cadet et P8 à ODG pour les deux. La réfraction automatique montrait un astigmatisme hypermétropique modéré pour l’aîné et fort pour e cadet, avec une AV corrigée à 3/10. Pour tous les deux, le tableau était similaire avec à ODG, un nystagmus horizontal pendulaire, un iris normalement pigmenté, une rétine rosée avec une atrophie péri-papillaire et une absence de reflet fovéolaire. L’OCT avait mis en évidence une hypoplasie fovéale bilatérale. Le traitement avait consisté en une correction optique par des lunettes avec des verres photosensibles, une prise en charge dermatologique (photo protection cutanée) et une surveillance clinique annuelle pour le dépistage de lésions précancéreuses et cancéreuses.                                                          

Discussion : L’albinisme oculo-cutané (AOC) est une affection génétique complexe entrainant de nombreux retentissements ; il existe plusieurs formes cliniques comprenant 6 types et le syndrome de Chediak Higashi. Six gènes sont impliqués. Dans nos cas le type n’a pas pu être déterminé, mais les mêmes caractéristiques cliniques ont été retrouvées dans la littérature.                                                                                                                                    

Conclusion : Les lésions oculaires au cours de la forme frustre de l’AOC sont graves car très amblyogènes. La prise en charge doit être multidisciplinaire entre ophtalmologiste, dermatologue, généticien et psychologue.

Clumsy form of oculo-cutaneous albinism: about two familial cases.

Etude de l’aspect péri-papillaire en auto-fluorescence dans les dystrophies maculaires.

FALFOUL Y*, CHEBIL A, KORTLI M, TURKI A, EL MATRI K, HASSAIRI A, EL MATRI L (Tunis, Tunisie)

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Introduction : Décrire les modifications de la région péri-papillaire en autofluorescence (AF)  chez des patients atteints de dystrophies maculaires.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective et descriptive incluant 48 yeux de 24 patients atteints de dystrophies maculaires (15 patients atteints de maladie de Stargardt, 4 patients atteints de maladie de Best, 4 patients atteints de dystrophie progressive des cônes et 1 patient atteint de drusen dominants). Tous les patients ont bénéficié de clichés en autofluorescence incluant la macula  et la papille, l’aspect péri-papillaire a été gradé en 4 types : Type 1 avec AF normale, type 2 ayant une hyper-AF hétérogène, type 3 avec hyper-AF annulaire et type 4 avec hypo-AF.

Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 31,9 +/- 13,17 ans avec une durée moyenne d’évolution de leurs maladies de 11, 125 ans. L’acuité visuelle moyenne était de 0,97 +/- 0,55 Logmar. Les anomalies en AF de la région péripapillaire étaient observées dans 17 yeux (35%), et prédominaient chez les patients atteints de STGD. Aucun patient avec maladie de Best ou dystrophie progressive des cônes n’avait de modifications péri-papillaires. Chez le patient atteint de drusen dominants, une hypo-AF bilatérale a été notée. Chez les patients atteints de maladie de STGD, l’acuité visuelle était significativement corrélée à l’aspect en AF maculaire et papillaire (p=0,005). De même, les modifications de l’AF péripapillaire étaient corrélées à la durée d’évolution de la maladie (p<0,0001) ainsi qu’aux modifications de l’AF maculaire (p=0,002). Cependant, on n’a pas trouvé de corrélations entre les modifications péripapillaires en AF et l’épaisseur centro-maculaire (p=0,4).

Discussion : Certaines dystrophies maculaires peuvent s’associer à des altérations de l’épithélium pigmentaire péri-papillaire. Dans le cadre de la maladie de STGD, ces atteintes peuvent être liées à la sévérité de la mutation, à la durée d’évolution ou l’étendue de la maladie. L’origine de cette atteinte n’est pas totalement élucidée.

Conclusion : Les dystrophies maculaires, principalement la maladie de STGD, peuvent présenter des modifications de l’AF péri-papillaire qui évoque de nouvelles voies pour une meilleure compréhension de ces maladies.

Study of peripapillary autofluorescence in macular dystrophies.

Néovaisseaux choroidiens du fort myope associés à un aspect de macula bombée : à propos d’un cas.

MAHFOUDI BENMERZOUGA N*, BOUCHAGRA A, DJABALLAH S, MEDJROUD N, BEDIAR BOULANEB F, BOUKACHABIA A (Annaba, Algérie)

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Objectif : Le myope fort peut présenter plusieurs complications du pole postérieur tel qu’un fovéoschisis, une néovascularisation choroïdienne ou un trou maculaire. Nous nous proposons de décrire l'association de néovaisseaux choroidiens et de macula bombée comme cause de baisse de l'acuité visuelle et dehandicap éventuel du sujet myope fort.

Description de cas : Nous rapportons un cas présentant des néovaisseaux choroidiens associés à un syndrome de la macula bombée une entité récemment décrite dans la myopie forte avec staphylome myopique. Elle est caractérisée par une élévation convexe de la macula au sein de la concavité du staphylome myopique.

Observation : Patiente âgé de 64 ans qui consultait pour un syndrome maculaire à type de métamorphopsies avec troubles de vision des couleurs de l’œil gauche dont l’examen clinique retrouvait une acuité visuelle corrigée de 7/10ème à l’OD (- 8 dioptrie) et compte les doigts de près à l’OG (-9dioptrie). Le diagnostic de néovaisseaux choroidiens du fort myope a été évoqué. L'OCT confirmait la présence d'un syndrome de macula bombée bilatéral, un décollement séreux maculaire unilatéral et une néovascularisation choroidienne para-fovéolaire de l'OG. La patiente bénéficiait de trois injections intravitréennes  de lucentis au niveau de l’OG à un mois d’intervalle, l’amélioration de l’acuité visuelle n’a été obtenue qu’après la 3ème IVT avec stagnation de l’AV à 1/10ème.

Discussion : L’amélioration de l’AV après traitement par des anti-VEGF des néovaisseaux choroidiens du fort myope est moins bonne quand ceux-ci sont associés à un syndrome de macula bombé. Ce syndrome pourrait seul être  responsable d'une baisse d'acuité visuelle chez les patients myopiques avec staphylome .

Conclusion : Le diagnostic du syndrome de la macula bombée, confirmé par l'OCT peut expliquer la mauvaise récupération visuelle au décours du traitement par anti-VEGF des néovaisseaux choroidiens du fort myope

Myopic choroidal neovascularisation and dome shaped macula: about one cas.

Pattern dystrophies et néovascularisation choroïdienne.

MOUAKI BENANI S* (Alger, Algérie), MOUAKI BENANI N (Alger Centre, Algérie), BOUZIANI O, OUHADJ O (Alger, Algérie)

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Introduction : Le but de cette communication est de montrer la survenue d’une complication rare qui est la néovascularisation choroïdienne dans les pattern-dystrophies.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas de deux patients âgés respectivement  de 56 ans et de 60 ans qui ont consulté pour métamorphopsies et baisse de l’acuité visuelle. Un examen du fond d’œil, une angiographie à la fluorescéine, un OCT ont été pratiqués. Observation : A l’examen ophtalmologique, le premier patient retrouve une acuité visuelle à 3/10ème au niveau de l’œil droit et à 7/10ème au niveau de l’œil gauche. Le fond d’œil des 2 yeux retrouve des lésions maculaires ovalaires jaunâtres de petites tailles avec migration pigmentaire. L’angiographie à la fluorescéine : aux temps précoces, le matériel est hypofluorescent avec des zones hyperfluorescentes correspondant à des altérations de l’épithélium pigmentaire. Aux temps tardifs, il existe une hyperfluorescence avec diffusion du colorant pouvant correspondre à une complication néovasculaire à droite. L’OCT de l’œil droit retrouve un décollement séreux rétinien avec matériel hyper réflectif et un décollement séreux au niveau de l’œil gauche. L’acuité visuelle chez la seconde patiente est de 8/10ème au niveau de l’œil droit et de 5/10ème au niveau de l’œil gauche. L’aspect ophtalmoscopique révèle une lésion fovéolaire jaunâtre en forme de croix. L’angiographie fluoroscéinique montre une image de croix avec effet masque dû à la migration pigmentaire entourée d’une hyperfluorescence augmentant au cours de la séquence angiographique. L’OCT retrouve un décollement séreux.

Résultats : L’examen du fond d’œil complété par une angiographie à la fluorescéine ainsi qu’un OCT nous ont orientés vers une dystrophie maculaire pseudo vitelliforme bilatérale pour le premier cas et une dystrophie en ailes de papillon pour le deuxième cas compliquées de néovascularisation choroïdienne.

Discussion : Les pattern- dystrophies sont des maculopathies  de transmission autosomique dominante caractérisées par la présence de matériel vitellin et de migrations pigmentaires. La néovascularisation choroïdienne est rare sauf dans  la dystrophie  pseudo vitelliforme de l’adulte. L’acuité visuelle est longtemps conservée dans la dystrophie en ailes de papillon, mais la baisse de cette dernière et l’apparition du syndrome maculaire nous ont fait suspecter la survenue de néovascularisation confirmée par l’angiographie à la fluorescéine et l’OCT.

Conclusion : Nous insistons sur l’intérêt de la surveillance des pattern-dystrophies car la baisse visuelle n’est pas seulement due à l’atrophie de l’épithélium pigmentaire mais également à la néovascularisation choroïdienne.

Pattern dystrophies and choroïdal neovascularization.

Traitement d’un œdème maculaire compliquant une rétinopathie pigmentaire par injections intra-vitréennes de Bevacizumab : à propos d’un cas.

FEUILLADE V* (Strasbourg), MEYER L (Colmar), SPEEG-SCHATZ C (Strasbourg)

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Objectif : Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’un œdème maculaire cystoïde bilatéral révélant une rétinopathie pigmentaire traitée par trois injections intra-vitréennes de Bevacizumab.

Description de cas : Une patiente de 28 ans consulte pour une baisse d’acuité visuelle depuis 6 mois avec une acuité visuelle chiffrée à 3/10eme P3 corrigée. L’examen du fond d’œil retrouve une migration pigmentaire périphérique (ostéoblastes) ainsi qu’un œdème maculaire cystoïde bilatéral, confirmé à l’OCT maculaire. Après confirmation du diagnostic, un traitement de l’œdème maculaire cystoïde par 3 injections intra-vitréennes de Bevacizumab 1,25mg/0,05 ml à 1 mois d’intervalle, est mis en place.

Observation : L’acuité visuelle après 3 injections intra-vitréennes d’Avastin a été améliorée d’une ligne pour la vision de loin et de près sur le plan fonctionnel. Au plan anatomique, nous avons noté une régression incomplète de l’œdème maculaire cystoïde.

Discussion : La physiopathologie de l’œdème maculaire cystoïde dans la rétinopathie maculaire est encore mal comprise. Il existe un effet certain de ce produit sur l’œdème maculaire au plan fonctionnel et anatomique. Cependant, au vu de sa faible amélioration de l’acuité visuelle et de son caractère invasif, nous ne pouvons pas le placer en 1ère intention dans cette indication.

Conclusion : Le Bevacizumab a sa place dans l’arsenal thérapeutique de l’œdème maculaire cystoïde de la rétinopathie pigmentaire. Cependant, les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique sous forme topique ou orale restent le traitement de référence en 1ère intention.

Treatment of macular edema complicating pigmentary retinopathy by intravitreal injections of Bevacizumab: a case report.

Pseudo Coats et rétinite pigmentaire.

MRAD I*, AMOUS I, KAOUAL H, ZHIOUA I, ERRAIS K, ZHIOUA GMAR R (Tunis, Tunisie)

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Objectif : Le but de ce travail est de montrer que certains patients ayant une rétinite pigmentaire peuvent développer des lésions exsudatives sous rétiniennes provenant d’anomalies vasculaires périphériques telle que décrites dans la maladie de Coats

Description de cas : Nous rapportons un cas sporadique de rétinopathie pigmentaire associée à une vasculopathie rétinienne type Pseudo Coats unilatérale.

Observation : Patiente âgée de 43 ans ayant une rétinite pigmentaire qui consulte pour baisse de l’acuité visuelle rapidement progressive bilatérale plus marquée à gauche. A l’examen, l’acuité visuelle était de 8/10 à l’œil droit et limitée au décompte des doigts à 50 cm à l’œil gauche avec une cataracte sous capsulaire débutante bilatérale. L’examen du fond de l’œil a montré à gauche des lésions en rapport avec une rétinite pigmentaire avec en temporal inférieur des anomalies vasculaires et des exsudats sous rétiniens. L’angiographie à la fluorescéine a montré des télangiectasies en temporal inférieur avec une diffusion du colorant précoce et importante .La tomographie par cohérence optique maculaire a montré un œdème maculaire cystoïde à gauche et était normale à droite.

Discussion : La vasculopathie de type pseudo-Coats est une manifestation rare au cours de la rétinite pigmentaire. Elle survient à l’âge adulte touchant surtout la périphérie rétinienne avec des exsudats sous rétiniens importants pouvant évoluer vers un décollement séreux rétinien. Ces exsudations traduisent une altération  inhabituelle de la paroi vasculaire  qui peut survenir dans n’importe quelle forme clinique de rétinite pigmentaire. L’angiographie à la fluorescéine montrera les télangiectasies. La tomographie par cohérence optique maculaire est un examen capital qui permettra de rechercher et d’éliminer un décollement séreux rétinien Le traitement de cette vasculopathie repose sur le laser argon ou la cryopexie  avec comme adjuvant les injections intra vitréennes de Bevacizumab.

Conclusion : Devant toute baisse de l’acuité visuelle récente chez un adulte ayant une rétinite pigmentaire, il faut savoir rechercher des lésions de pseudo-coats.

Coat's like syndrom and retinitis pigmentosa.

Stries angioïdes compliquées de néovaisseaux choroïdiens.

MZALI H*, BEN ACHOUR B, HMAIED W, BENYAKHLEF A, LAJMI H, SAKKA S, ELFEKIH L (Marsa, Tunisie)

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Objectif : Les stries angioïdes sont des craquelures de la membrane de Bruch prédisposant au risque de néovascularisation choroïdienne. Elles peuvent être isolées ou, plus souvent, associées à des maladies générales. Notre but est de présenter un cas de stries angioïdes et de préciser les particularités cliniques et thérapeutiques des complications néovasculaires.

Description de cas : Etude descriptive d'un cas clinique d'une femme présentant des stries angioïdes compliquée de néovaisseaux choroïdiens

Observation : Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 49 ans, suivie pour anémie carentielle, qui a consulté pour une baisse bilatérale de l’acuité visuelle prédominante à droite. La patiente a bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une angiographie rétinienne à la fluorescéine et d’une tomographie en cohérence optique qui ont permis de poser le diagnostic de stries angioïdes bilatérales compliquées de néovaisseaux choroïdiens au niveau de l’œil droit. La patiente a bénéficié d’un traitement par injection intra vitréenne de Bevacizumab à l’œil droit avec une amélioration de l’acuité visuelle et régression des néovaisseaux choroïdiens.  

Discussion : Les stries angioïdes sont des pathologies rares. Elles correspondent à des ruptures de la membrane de Bruch, visibles sous la forme de lignes radiaires, sombres ou rougeâtres, partant de la papille. Elles sont asymptomatiques en l’absence de progression fovéolaire d’une strie et/ou de complications néovasculaires maculaires. Elles représentent une cause classique de néovascularisation choroïdienne. Lorsque les NVC touchent la macula, ils se manifestent sur le plan fonctionnel par un syndrome maculaire.La localisation rétrofovéolaire reste de pronostic sévère. Les NVC posent un vrai problème thérapeutique du fait de la fréquence des récidives après photocoagulation au laser et des complications secondaires au laser ainsi que des résultats peu concluants de la phototherapie dynamique (PTD). L’utilisation des anti VEGF semble avoir des résultats favorables dans le traitement des NVC à court et moyen terme et est indiquée actuellement comme le traitement de 1ère intention. Les réinjections semblent toutefois nécessaires pour maintenir l’acuité visuelle et stabiliser les lésions.

Conclusion : La principale complication évolutive des stries angioïdes est la constitution de néovaisseaux choroïdiens. Un traitement précoce basé sur les injections intravitréennes d'anti VEGF  semble améliorer le pronostic, souvent sévère, de ces complications.

Lacquer cracks complicated with choroidal neovascularization.

Maladie de Coats chez une femme jeune : à propos d'un cas atypique.

OUARET S* (Alger, Algérie), HAMOUCHE AZ (Boumerdès, Algérie)

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But : Rappeler l'existence de présentations atypiques de la maladie de Coats qui peut être révélée chez l'adulte jeune et atteindre le sexe féminin.

Description de cas : Nous rapportons un cas observé au sein du service du CHU Issad Hassani, Béni-messous, Alger (Algérie)

Cas clinique : Mme B.N, âgée de 29 ans, consulte pour baisse récente de l'acuité visuelle au cours d'une période de post-partum immédiat. Au niveau de l'oeil droit, l'acuité visuelle est de 10/10 ème et l'examen ophtalmologique est normal. Au niveau de l'oeil gauche, l'acuité visuelle est réduite à 1/10 ème inaméliorable, l'examen du segment antérieur est normal, l'examen du fond d'oeil révèle une grande couronne d'exsudats secs intra-rétiniens, localisée en temporo-supérieure de la rétine et atteignant la macula, centrée par des anomalies vasculaires et entourée d'hémorragies rétiniennes. L'angiofluorographie rétinienne montre, à l'oeil gauche, des dilatations anévrismales sacculaires des vaisseaux rétiniens, des shunts artério-veineux ainsi que quelques télangiectasies, le tout entouré de territoires de non-perfusion capillaire et d'exsudats secs. L'OCT maculaire met en évidence une perte relative de la dépression fovéolaire en rapport avec une petite bulle de décollement séreux rétinien rétrofovéolaire, surmontée d'une rétine infiltrée de fluide et d'exsudats secs temporo-maculaires. Le diagnostic de maladide de Coats a été posé devant l'aspect angiographique évocateur, l'absence d'antécédants notables et la négativité de prèlevements biologiques. La patiente a bénéficiée d'une photocoagualtion large des anomalies vasculaires. L'évolution et favorable avec une restitution d'une meilleure acuité visuelle corrigée à 9/10 ème. 

Discussion : La maladie de Coats est une rétinopathie exsudative rare, se manifestant sous un profil épidémiologique bien connu, touchant avec prédilection le jeune garçon dans les deux premières décennies. L'existence de cas atypiques, bien qu'exceptionelle, doit être connue. La maladie pouvant toucher le sexe féminin, elle peut être découverte à l'âge adulte en fonction de l'étendue des lésions rétiniennes. Enfin, une atteinte bilatérale asymétrique, bien que rare, ne peut être omise nécessitant une surveillanec au long cours de l'oeil adelphe.

Conclusion : La maladie de Coats, bien que rare, est une maladie redoutable de part sa localisation rétinienne pouvant compromettre le pronostic fonctionnel, et du risque de complications secondaires. Sa découverte nécessite une prise en charge rapide, particulièrement chez le jeune enfant. Les cas atypiques doivent être connus, et, reconnus afin d'améliorer la prise en charge globale de la maladie.

Coat's Disease in a young female: report of an atypical case.

Anévrismes miliaires de Leber - télangiectasies juxtafovéolaires idiopathiques : quelle approche ? À propos d'un cas.

MISRAOUI A*, BENTERKIA M, KERROUCHE I, NADJI MR, MERAD Z (Blida, Algérie)

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Introduction : Les télangiectasies rétiniennes sont des dilatations fusiformes localisées en chapelet sur les vaisseaux rétiniens aussi bien artériels que veineux, secondaires ou primitives comme dans la maladie de coats qui touche essentiellement les jeunes garçons, ces télangiectasies peuvent apparaitre plus tardivement chez l'adulte d'où l'intérêt de notre cas.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 40 ans, qui présente des télangiectasies périphériques et centrales compliquées d'une rétinopathie exsudative de l'œil droit.

Résultats : Il s'agit du patient C.K âgé de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui consulte pour une baisse rapidement progressive et indolore de l'acuité visuelle de l'œil droit apparue depuis 01mois avec des micropsies. L'examen ophtalmologique est sans particularité au niveau de l'œil gauche avec une acuité visuelle de 10/10 P2.L'examen de l'œil droit retrouve une acuité visuelle réduite à 01/10 P28, un segment antérieur sans anomalies, notamment pas de rubéose irienne, le fond d'œil retrouve une perte du reflet fovéolaire, des exsudats périfovéolaires, des macronévrysmes avec une boucle artérielle localisés au niveau de l'arcade supéro temporale droite. L'angiographie à la fluorescéine retrouve un œdème maculaire cystoïde avec des télangiectasies juxtafovéolaires et temporales périphériques, sans zones d'ischémies. L'OCT maculaire confirme l'œdème cystoïde et permet de le quantifier avec une EMC de 444 microns, un DSR et un DEP en rétrofovéolaire associés à des hyperréfléctivités périfovéolaires des couches internes  correspondant aux exsudats. Le traitement conventionnel par photocoagulation au laser argon des télangiectasies rétiniennes périphériques et paramaculaires est indiqué chez notre patient. L’adjonction d'IVT de Ranibizumab à raison de 03 injections à un mois d'intervalle a été indiqué, le patient a constaté une nette amélioration sur le plan fonctionnel avec une acuité visuelle de 10/10 P2, l'OCT a montré une disparition de l'œdème maculaire.

Discussion : En résumé notre patient présente une rétinopathie exsudative unilatérale avec télangiectasies temporales périphériques et des télangiectasies juxtafovéolaires idiopathiques de l’œil droit. La particularité de notre cas est qu'il associe ces deux entités différentes provenant probablement d'une même pathogénie, et l’apport bénéfique des anti-VEGF dans la prise en charge.

Conclusion : Cas atypique de rétinopathie exsudative, rare mais possible. L'avènement des anti-VEGF constitue une alternative intéressante dans la prise en charge, permettant d'améliorer le pronostic.

Leber miliary anevrysm - juxtafoveolar telangectasias : about a case.

Traitement par ranibizumab d’une membrane néovasculaire péripapillaire sous-rétinienne compliquant un œdème papillaire.

AHRES K* (Paris), HAGE R, MERLE H (Fort-De-France), FARES S (Fort-De-France, Martinique), CHASSERY M (Paris), MARIE-LOUISE J (Paris, France)

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But : La membrane néovasculaire sous-rétinienne péripapillaire (MNSRP) est une complication rare de l’œdème papillaire.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente de 30 ans avec une hypertension intracrânienne (HTIC) idiopathique de découverte fortuite suite au développement d’une MNSRP, et qui a été traitée par du ranibizumab.

Cas clinique : Une jeune femme de 30 ans, sans antécédents médicaux hormis une obésité, s’est présentée aux urgences ophtalmologiques pour une baisse d’acuité visuelle progressive de l'œil droit (OD) depuis 3 mois. L’interrogatoire a révélé des maux de tête et des nausées depuis 1 an et des acouphènes à droite depuis quelques mois. À l'examen, l'acuité visuelle était de 7/10 à droite et 10/10 à gauche. Au fond d’œil, elle présentait un œdème papillaire bilatéral, plus important à droite (grade Frisén 3), associé à des exsudats péripapillaires et maculaires à droite. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale a montré une sténose du sinus veineux transverse. La pression d’ouverture du liquide cérébro-spinal était de 50 cm d’eau, ce qui a permis de poser le diagnostic d’HTIC idiopathique. Un traitement par acetazolamide a été instauré et la patiente fut adressée à un nutritionniste pour l’aider à perdre du poids. Deux mois plus tard, elle est revenue avec une BAV de l’œil droit à 1/10. L'examen du fond de l'œil a révélé une persistance de l’œdème papillaire et l’apparition d’une lésion blanche péri-papillaire temporale ainsi qu’une petite hémorragie sous-rétinienne associée à un décollement séreux rétinien (DSR) impliquant la fovéa. L'angiographie à la fluorescéine a montré la présence d’une MNSRP. Une injection de ranibizumab a alors été réalisée. À 2 mois de suivi, l'acuité visuelle était de 3/10 avec une légère diminution du DSR. Le traitement anti-VEGF a été poursuivi avec 3 injections intravitréennes supplémentaires. Un mois après la dernière injection, l’acuité visuelle de la patiente était remontée à 8/10 avec une diminution du DSR et une régression importante de l’activité néovasculaire à l’angiographie à la fluorescéine et à l’indocyanine.

Discussion : Vingt-sept cas de MNSRP compliquant une HTIC ont été rapportés dans la littérature. Parmi ces patients, 11 ont bénéficié d’un traitement, soit par injection intra-vitréenne de bévacizumab (4 patients, dont 3 ont eu une amélioration durable de leur acuité visuelle), soit par photocoagulation rétinienne au laser argon (5 patients avec des résultats mitigés), soit par photothérapie dynamique à la vertéporfine (2 patients avec une amélioration de leur acuité).

Conclusion : Les anti-VEGF comme le ranibizumab et le bevacizumab semblent être des traitements efficaces sur les MNSRP avec œdème maculaire entrainant une BAV dans l’HTIC idiopathique.

Peripapillary subretinal neovascular membrane complicating papilledema successfully treated with ranibizumab.

Eplerenone orale dans le traitement des choriorétinopathies séreuses centrales chroniques : étude rétrospective à six mois.

BOUVIER R*, BADGUERAHANIAN M (Amiens), BENAROUS A (Paris), ROUSSEL C, PROMELLE V, TARIGHT N, MILAZZO S (Amiens)

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Introduction : La choriorétinopathie séreuse centrale ( CRSC ) est la quatrième pathologie rétinienne en terme de fréquence. La résolution est généralement spontanée, mais dans les formes chroniques, il n'existe actuellement pas de consensus concernant le traitement. Le but de cette étude était d'évaluer l'efficacité de l'éplerenone oral, un anti-aldostérone, dans le traitement des CRSC chroniques.

Matériels et Méthodes : 13 yeux de 13 patients suivis au CHU d'Amiens et présentant une CRSC chronique évoluant depuis plus de 4 mois ont été inclus rétrospectivement. Les patients étaient traités par Eplerenone ( INSPRA; Pfizer ) à la dose de 25mg/jour la première semaine, puis 50mg/jour. Les patients ont été revu à 1 mois, 3 mois et 6 mois. Ils ont bénéficié initialement et à chaque consultation de suivi d'une mesure de la meilleure acuité visuelle corrigée, et d'un OCT maculaire avec mesure de l'épaisseur rétinienne centrale et de la hauteur du liquide sous rétinien.

Résultats : La durée moyenne de traitement était de 2,5 ± 0,78 mois. L'acuité visuelle initiale était mesurée à 0,28 logMAR ( 5/10ème ), et s'est améliorée de façon  statistiquement significative à 3 mois ( 0,17 logMAR soit 6,3/10ème, p=0,02 ). Cette amélioration n'était plus significative à 6 mois (0,18 logMAR; p=0,09 ). On retrouve une diminution significative de la hauteur du liquide sous rétinien de 152,5μm à 62,2μm dès le premier mois ( p=0,005 ), encore plus marquée à 6 mois ( 51,5μm; p<0,001 ). L'épaisseur rétinienne centrale a diminué significativement de 386,6μm à 301,9μm au premier mois ( p = 0,02 ), et à 313,1μm à 6 mois ( p = 0,052 ). A 6 mois, la résolution du décollement séreux-rétinien ( DSR ) a été complète pour 7 yeux sur 13. Deux patients ont arrêté prématurément le traitement (hyperkaliémie modérée et asthénie).

Discussion : Plusieurs études ont décrit l'intérêt des anti-aldostérones dans le traitement des CRSC chroniques. Récemment, des récepteurs aux minéralocorticoïdes ont été mis en évidence au sein de la choroïde. Ces récepteurs, activés par les corticoides endogènes et exogènes, sont inhibés par l'eplerenone. Notre étude montre une amélioration statistiquement significative sur la hauteur du décollement séreux rétinien et sur l'épaisseur maculaire centrale, mais inconstamment pour l'acuité visuelle, possiblement en lien avec notre faible effectif ( 13 yeux ) ou avec la durée d'évolution de la CRSC. Il existait parmi nos patients plusieurs tableau d'épithéliopathie rétinienne diffuse, il a été démontré récemment que cette forme clinique répondait plus tardivement au traitement par anti-aldostérone. Un suivi plus long aurait pu être utile. Les 2 évènements indésirables recensés ont été mineurs (hyperkaliémie modérée à 5.5, et asthénie) et ont conduit néanmoins à un arrêt du traitement par précaution.

Conclusion : L'eplerenone semble être un traitement bien toléré et efficace dans les CRSC chroniques. Une étude comparative avec la photothérapie dynamique pourrait permettre de mieux situer sa place dans l'arbre décisionnel thérapeutique de cette pathologie.

Oral eplerenone for the treatment of chronic central serous chorioretinopathy: a six-month retrospective study.

Enquête des pratiques médicales dans la prise en charge de l’œdème maculaire due à une occlusion veineuse rétinienne (OVR) en France en 2016.

NGHIEM BUFFET MH* (Paris), BAILLIF S (Nice), FINZI L (Rueil-Malmaison), TADAYONI R (Paris)

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Introduction : Several treatment modalities have been shown to be effective and safe for the treatment of RVO. The present survey was designed to get a better view of the management of French patients with RVO.

MMatériels et Méthodes : BVA institute, an opinion research agency, has conducted a retrospective case report survey. This survey was conducted on patients who were diagnosed with macular edema secondary to RVO and who were or are still treated and followed-up by the physician. Patient’s cases was reported by a sample of ophthalmologists who managed RVO recruited by phone to be representative of the French ophthalmologists in terms of age, gender, type of practice and geographic distributions. Ophthalmologists completed an on-line survey for the last seven patients they treated for RVO.The following data was collected for each patient:At the time of diagnosis• socio- demographics data (age, gender, working activity),• concomitant diseases and concomitant treatment: arterial hypertension, glaucoma (with details on treatment regimen), eye hypertension, oral contraception, diabetes mellitus, cardiovascular and cerebrovascular diseases,• disease history: date of diagnosis, affected eye(s), intraocular lens, central or branch RVO, peripheral edema, need for PPR or laser,• examinations at the time of diagnosis: visual acuity (Monoyer, Snellen, ETDRS), fundus, fluorescein angiography, tonometry, optical coherence tomography, or any other available examination.For each follow-up visit• date of treatment,• treatment: anti- vascular endothelial growth factor, corticosteroids, macular laser, peripheral laser, other treatments, treatment protocol,• examinations: visual acuity, fundus, fluorescein angiography, tonometry, optical coherence tomography, or any other available examination• date of the next planned follow-up visit.

Résultats : This survey has been conducted on 465 patients who were diagnosed with macular edema secondary to RVO and treated between March 2014 and August 2015. A sample of 66 ophthalmologists representative of the French ophthalmologists participated in this survey. Final results will be available in March 2017.

Discussion : Defining the management of RVO by ophthalmologists in real-life setting is needed.  This survey may constitute a reference survey for assessing changes in medical practice over years.

Conclusion : The results of our survey will provide new insights on patients with RVO, real life data and may help improving their care.

Medical practice in patients with macular edema due to retinal vein occlusion (RVO) in France in 2016.

Récupération visuelle complète après Erythropoïétine (EPO) IVT, réalisée 48 heures après OVCR ischémique : rapport documenté d’un cas.

LUSCAN R* (Garches), ROCHE O (Paris)

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Introduction : Nous rapportons ici le cas d’un patient masculin de 59 ans, porteur d’une Hémochromatose stabilisée, victime d’une occlusion veineuse centrale ischémique de l’œil droit. Le caractère ischémique et l’absence d’œdème de stase ont fait récuser le traitement anti VEGF. Un traitement associant aspirine et hypotonisant oculaire fut institué. L’importance du déficit fonctionnel, avec acuité réduite à compte les doigts difficilement et le pronostic très réservé concluant l’angiographie à la fluorescéine (moins de 1% récupère une acuité ≥1/20 ième ; Hayreh SS et All 2011), nous ont amené à proposer un traitement Off Label par une IVT d’érythropoïétine (EPO). Le consentement éclairé du patient a été obtenu sur l’existence de plusieurs études animales, puis humaines concernant l’utilisation, l’innocuité et l’efficacité de l’usage de l’EPO en IVT jusqu’à 2000 UI /œil sur des pathologies voisines (NOIA : Modarres M et All 2011). Ces différentes études confirment la production rétinienne endogène d’EPO et la présence de récepteurs rétiniens à l’EPO ; EPO/R, ainsi que l’efficacité neuroprotectrice et anti apoptotique de l’EPO exogène. Celle-ci s’avérant capable d’induire une régulation basse des productions protéique mRNA d’HIF-1alpha, de VEGF-A, d’EPO endogène, de VHL et de caspase 3.

Matériels et Méthodes : 48 heures après l’accident, une injection IVT de 900 UI de 0,05 cc d’EPO additionnée de 0,02 cc d’anti VEGF a été réalisée à 3,5mm du limbe, après massage oculaire hypotonisant et préparation locale incluant champ opératoire, protection ciliaire, blépharostat, désinfection cutanéo-conjonctivale à la solution iodée, anesthésique local. Une comparaison analytique des examens Fluo-angiographiques/ vidéo angiographiques Fluo, ICG et OCT avant et environ un mois après IVT est effectuée, y compris un champ visuel pour ces derniers.

Résultats : Une récupération totale de la fonction visuelle avec retour à l’acuité visuelle antérieure de 10/10 a été obtenue dans la semaine suivant l’IVT, avec une photophobie. Les comparaisons angiographiques ont révélées la disparition de l’hypofluorescence en « feuille de fougère » constatée en autofluorescence, ainsi que celles des retards majeurs de perfusions. Les comparaisons OCT ont caractérisé une diminution de l’œdème ischémique avec discret amincissement local temporal inférieur, retrouvé dans la couche des cellules ganglionnaires, avec une atteinte correspondante locale séquellaire du champ visuel.

Discussion : Ce que nous appelons occlusion veineuse, n’est en fait assez souvent, qu’une atteinte de la rhéologie de l’écoulement normal par trouble de viscosité dynamique et atteinte endothéliale vasculaire directe. Une partie de la régulation des flux sanguins intravasculaire est dépendante de la physiologie endothéliale et de ses sécrétions d’endothéline, prostaglandine PG12 ou d’oxyde nitrique (NO-eNOS) liées aux contraintes de cisaillement des flux sanguins. Le mode d’action de l’EPO pourrait agir à ce niveau en restaurant le contrôle endothélial de cet équilibre.

Conclusion : l’EPO semble avoir une efficacité réelle pour traiter les accidents aigus ischémiques vasculaires rétiniens. Une étude non randomisable, très élargie à un grand nombre de patients reste néanmoins nécessaire pour statuer. Avec pour difficulté, le caractère imprévu, accidentel de ces cas et le délai pour la mise en œuvre du traitement.

Complete sight recovery after Erythropoietin (EPO) IVT realized 48 hours post central ischemic venous occlusion, a full documented c

Traitement de l’œdème maculaire selon un protocole Treat-and-Extend dans les Occlusions Veineuses Rétiniennes par injection intravitréenne d’anti-VEGF en pratique clinique : suivi de 18 mois.

ADDOU REGNARD M*, GLACET-BERNARD A, SOUIED E (Créteil)

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Introduction : Le traitement par anti-VEGF de l’œdème maculaire (OM) secondaire aux occlusions veineuses rétiniennes (OVR) a montré son efficacité en mode « si besoin» (PRN ) dans plusieurs études randomisées. En pratique clinique, Les récidives peuvent être diagnostiquées tardivement et altérer le bénéfice fonctionnel et anatomique du traitement. Le traitement en mode treat-and-extend (T&E) permet de retrouver l’intervalle de récidive propre à chaque patient. Notre objectif était d’évaluer l’efficacité du protocole T&E dans les œdème maculaires secondaires aux OVR en pratique clinique.

Matériels et Méthodes : Etude prospective monocentrique de patients présentant un OM secondaire à une OVR centrale ou de ses branches traités par injections intravitréennes de ranibizumab ou aflibercept selon un protocole T&E entre 2014 et 2015 et suivis pendant au moins 18 mois. Le critère de jugement principal était la variation moyenne de la MAVC et de l’épaisseur maculaire centrale (EMC) à la fin du suivi. Les critères secondaires étaient le nombre d’injections et l’intervalle entre les injections.

Résultats : Douze yeux de 12 patients ont été inclus. La durée moyenne de suivi était de 24 mois [18 à 30 mois]. La MAVC et l’EMC moyennes initiales étaient respectivement de 56,25 ± 17 lettres ETDRS [20 - 75], et 442,1 ± 181 μm [257 - 809]. Le gain moyen d’acuité visuelle était de + 7.5 ± 12,5 lettres, p=0,06[-15, + 30 lettres ETDRS] à la fin du suivi. La variation moyenne de l’EMC était de -167,3 ± 196,6 μm, p= 0,013 [-566, +51 μm]. Le nombre d’injections intravitréennes moyen était de 14,8 ± 5,7 (médiane = 12) pendant la durée du suivi. L’intervalle moyen entre chaque injection était de 9,2 semaines [allant de 4 à 21 semaines]. La médiane de l’intervalle entre les injections de M0 à M6 était de 7,19 semaines, de M6 à M12 était de 8 semaines, de M12 à M18 était de 9 semaines et de M18 à M24 était de 10 semaines pour les patients qui ont achevé le suivi à 18 et 24 mois. 

Discussion : Nos résultats montrent l’efficacité fonctionnelle et anatomique du traitement anti-VEGF de l’œdème maculaire secondaire aux OVR selon un mode T&E. Cette efficacité se maintient durant la deuxième année du suivi. Le protocole T&E a permis d’augmenter l’intervalle entre les injections au cours du suivi pour atteindre une médiane de 10 semaines entre M18 et M24. Les récidives peuvent être ainsi anticipées selon un schéma personnalisé à chaque patient, permettant d’espacer les rendez-vous avec un maximum de 18 semaines.

Conclusion : Le protocole « Treat&Extend » permet de maintenir l’efficacité du traitement par anti-VEGF dans les OM secondaire aux OVR durant la deuxième année de suivi, tout en augmentant les intervalles entre les injections et en réduisant le nombre de visites.

Anti-VEGF treatment of macular edema using a treat-and-extend regimen in retinal vein occlusion in clinical practice: 18 months foll

Tachyphylaxie au ranibizumab dans un cas d’œdème maculaire lié à une occlusion de la veine centrale de la rétine : intérêt durable du switch avec l’aflibercept.

GAMBRELLE J*, ROBINET A (Brest)

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Objectif : La tachyphylaxie est définie comme une perte progressive de l’efficacité de l’anti-Vascular Endothelial Growth Factor (anti-VEGF) au gré des injections intravitréennes (IVT) chez des patients initialement bons répondeurs. Nous montrons, dans un cas de tachyphylaxie au ranibizumab, l’intérêt durable du switch pour un autre anti-VEGF, l’aflibercept.

Description de cas : Un homme de 56 ans, sans antécédent, nous est adressé pour un œdème maculaire cystoïde (OMC) lié à une occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) de l’œil droit. La baisse de vision remonte à une quinzaine de jours. L’acuité visuelle (AV) est mesurée à 5/10. L’angiographie à la fluorescéine confirme qu’il s’agit d’une forme perfusée. La tomographie en cohérence optique (OCT) objective l’OMC et mesure l’épaisseur fovéolaire centrale (EFC) à 534μm. Un traitement par IVT de ranibizumab mensuelle est initié dans l’œil droit. Initialement, le ranibizumab est efficace : une régression complète de l’OMC est notée lors des contrôles réalisés à quatre semaines post IVT. A 6 mois, après 6 IVT, le bilan objective une AV à 10/10 et l’absence d’OMC à l’OCT (EFC : 330μm). Toutefois, les injections ne sont jamais espacées de plus de cinq semaines l’OMC récidivant au cours de la cinquième semaine post IVT. A partir de la 7ème IVT, une diminution de la durée de l’effet du ranibizumab est constatée. Une nouvelle angiographie exclue une conversion ischémique de l’OVCR. Un switch avec un implant intravitréen de dexaméthasone se complique d’hypertonie oculaire et n’a pas d’effet plus de deux mois sur l’OMC. Les IVT de ranibizumab sont alors reprises sur un rythme mensuel. Les périodes d’amélioration fonctionnelle sont de plus en plus brèves et les bilans effectués à quatre semaines post IVT mettent systématiquement en évidence un OMC. Ainsi, après 22 mois et 19 IVT de ranibizumab, l’AV est mesurée à 5/10 et l’EFC à 580μm. Un phénomène de tachyphylaxie au ranibizumab est suspecté.

Observation : Un switch avec l’aflibercept est décidé. Il débute par un cycle de 3 IVT espacées de 4 semaines. Un contrôle est effectué cinq semaines après la troisième IVT : l’AV est mesurée à 7/10 et l’OMC a complètement régressé (EFC : 290μm). Les IVT d’aflibercept sont poursuivies et espacées progressivement du fait de l’absence de récidive observée lors des contrôles. Un an après le switch, le patient a bénéficié de 4 visites de contrôle et de 9 IVT d’aflibercept. Lors du contrôle effectué sept semaines après la neuvième IVT, l’AV est maintenue à 8/10 et aucune récidive de l’OMC n’est observée (EFC : 280μm). Un nouveau cycle de trois IVT est initié avec un espacement de 8 semaines entre les traitements.

Discussion : Le phénomène de tachyphylaxie a été décrit avec le bevacizumab et le ranibizumab dans des cas de dégénérescences maculaires liées à l’âge exsudatives et d’OVCR compliquées d’OMC. L’aflibercept a démontré son intérêt dans le traitement des OMC secondaires aux OVCR. Son affinité pour le VEGF serait supérieure à celles du ranibizumab et du bevacizumab. 

Conclusion : Notre observation montre l’efficacité de l’aflibercept dans un cas d’OMC sur OVCR suspect de tachyphylaxie au ranibizumab tant sur le plan anatomique que fonctionnel avec un gain visuel dès le premier contrôle après le switch qui s’est conforté pendant l’année suivante. De plus elle conforte l’idée que traiter tôt et intensivement de façon à prévenir toute récidive de l’OMC assurerait un meilleur résultat fonctionnel à terme.

Ranibizumab tachyphylaxis in a case of macular oedema related to central retinal vein occlusion: Lasting effectiveness of switching t

Prise en charge thérapeutique d'une vascularite ischémique idiopathique.

GAOUAOU HOUFANI L* (Batna, Algérie), CHABANE OUSLIM N (Oran, Algérie)

693

Introduction : La rétinopathie ischémique proliférante ou  vascularites rétiniennes (VR) sont caractérisées par une inflammation de la paroi ou de la lumière des vaisseaux rétiniens qui peut atteindre soit la veine (périphlébite) soit l’artère (artérite),ou les capillaire(capillarite), isolée ou associée à d’autres phénomènes inflammations du segment postérieur de l’œil. Leur diagnostic positif est aisé, basé sur l’examen du fond de l’œil (F0) et la fluoro-angiographie rétinienne (FAR). La VR peut être l’expression unique d’une maladie oculaire, ou être, une localisation parmi d’autres d’une maladie systémique

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 41 ans qui présente un trouble visuel unilatéral à l’œil droit(OD) d’abord à type de flou visuel puis un voile rouge qui remonte à quelques semaines, sans antécédents particuliers .L’examen ophtalmologique objective à l’OD une hémorragie intravitreenne de moyenne abondance ,des néo vaisseaux papillaires bien visible à l’angiographie fluoresce inique , l’échographie mode B met en évidence un hémato vitré avec des tractions vitréo rétiniennes.Tous les paramètres de l’OG sont normaux. Aucune étiologie potentiellement pourvoyeuse de vascularite occlusive n’a été retrouvée après un bilan clinique, biologique et d’imagerie. Une corticothérapie par voie générale à 1-2mg /Kg/J en 1 seule prise le matin a été instauré, avec dégression des doses progressivement, associées au traitement adjuvant. Une vitrectomie  à 23 gauge réalisée avec injection intavitreenne d’anti-VEGF ainsi qu’une photo coagulation pan rétinienne.

Résultats : Régression de la néo-vascularisation et amélioration avec gain visuel de 6 lignes, la cavité vitréenne vide. Une surveillance est nécessaire à la recherche de récidive ou de complications propres à l’inflammation.

Discussion : Les vascularites rétiniennes (VR) touchent surtout l’adulte jeune (âge moyen =36 ans) de sexe masculin .Leur diagnostic positif est aisé, basé sur l’examen du fond de l’œil et la fluoroangiographie rétinienne .Les étiologies sont variables et nombreuses, les VR idiopathiques représentent, selon les auteurs, 70%des cas aucune étiologie n’est retrouvée et l’auto immunité est fortement suspectée. Une surveillance à vie est nécessaire car les complications et les récidives à long terme sont toujours possibles pouvant compromettre le pronostic visuel.

Conclusion : Les vascularites rétiniennes présentent un polymorphisme  sur le plan clinique, étiologique et pronostique. Les étiologies sont nombreuses et variables souvent aucune cause n’est retrouvée. En dehors des VR infectieuses le traitement est purement symptomatiques repose sur la corticothérapie parfois associée à des immunosuppresseurs et traitement des complications par photo coagulation et ou vitrectomie.L’avenir a une meilleure compréhension de la physiopathologie des VR permettront une meilleure approche diagnostique étiologique et un traitement plus ciblé.

Therapeutic management of idiopathic ischemic vasculitis.

Rétinopathie lupique vaso-occlusive sévère : à propos de deux cas.

ANTHERIOU MC*, MALCLÈS A, SOUTEYRAND G, THUMANN G (Genève, Suisse)

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Objectif : Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune chronique pouvant atteindre de nombreux organes, dont l’œil. Plusieurs types d’atteintes oculaires sont possibles, dont la rétinopathie lupique. Cette dernière se présente sous plusieurs formes, la plus rare et la plus sévère,  étant la forme vaso-occlusive. Nous rapportons 2 cas de patients ayant présenté cette atteinte.

Description de cas : Deux cas de patients atteint de lupus érythémateux systémique  dont un associé à un syndrome des antiphosphoslipides ont été découverts en raison d’ une baisse d'acuité visuelle brutale. Le premier, âgé de 21 ans, sans aucun antécédents médicaux,a présenté une BAV unilatérale. Le second, âgé de 45 ans, a présenté une BAV bilatérale.

Observation : Le fond d’œil retrouvait des occlusions des branches artérielles avec de nombreuses zones d’ischémie rétinienne, associées à une prolifération de néovaisseaux rétiniens et prépapillaires. Ces patients ont immédiatement été traités par une panphotocoagulation rétinienne, injection intravitréene d’anti VEGF et traitement systémique par bolus de corticoïdes.

Discussion : La rétinopathie lupique est un marqueur d’activité de la maladie systémique. L’atteinte retinienne la plus commune est constituée par des nodules cotonneux , et des hémorragies rétiniennes. L’atteinte la plus sévère , la vascularite vaso-occlusive, avec obstruction artérielles et éventuellement veineuses, reste de mauvais pronostic général. Elle est également étroitement liée au syndrome des antiphosphoslipides : 75% des patients présentant une rétinopathie lupique ont un SAPL associé.

Conclusion : La prévalence des rétinopathies lupiques a diminuée grâce à un meilleur contrôle thérapeutique de la maladie. Ces rétinopathies lupiques peuvent se révéler sévères, et de mauvais pronostic, notamment dans le cadre d’un SAPL associé. Il est important de réaliser des examens ophtalmologiques réguliers, afin de détecter des anomalies précoces et permettre une meilleure prise en charge du patient. Il conviendrait également, devant la fréquence d’association au SAPL, de rechercher les anticorps du SAPL lors d’une rétinopathie lupique vaso-occlusive sévère.

Severe vaso-occlusive form of lupus retinopathy: about two cases.

Analyse de la tomographie en cohérence optique dans l'oblitération artérielle rétinienne compliquant une oblitération de la veine centrale de la rétine.

FELDMAN A*, GARCIA T (Saint-Priest), POCHAT COTILLOUX C (Lyon), WOLFF B (Strasbourg)

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Objectif : Analyser l'évolution de l'OCT spectral domain d'une oblitération artérielle rétinienne compliquant une oblitération de la veine centrale de la rétine chez 2 patients traités par injections intra-vitréennes d'aflibercept.

Description de cas : Le premier cas est une patiente âgée de 83 ans présentant une baisse d'acuité visuelle de l'œil gauche à 6/10 Parinaud 4, en rapport avec une oblitération de la veine centrale de la rétine, très hémorragique et comportant une hypoperfusion capillaire périphérique modérée en angiographie à la fluorescéine. L'OCT SD montrait un œdème maculaire cystoïde peu important. Le second cas concerne un homme de 69 ans présentant une acuité visuelle à 4/10 Parinaud 8 en rapport avec une oblitération de la veine centrale de la rétine droite peu hémorragique, très œdémateuse, avec un ralentissement circulatoire artériel marqué. L’OCT SD retrouvait un volumineux œdème maculaire cystoïde. Les 2 patients ont bénéficié d’injections intra-vitréennes d’aflibercept.

Observation : Dans les 2 cas, l’évolution a été marquée par un effondrement de l’acuité visuelle après les injections. Les rétinophotographies couleur montraient un blanchiment rétinien pétaloïde périfovéolaire et la diminution des hémorragies rétiniennes. L'OCT SD retrouvait d'une part la disparition de l'œdème maculaire, et d'autre part l'apparition d’une hyperréflectivité rétinienne interne segmentaire périfovéolaire. Dans le second cas, des nodules cotonneux périfovéolaires étaient associés. L’analyse de l’OCT B scan dans les 2 cas individualise 3 types d’atteinte rétinienne associés : un volumineux œdème hyperréflectif des fibres optiques écrasant les couches rétiniennes plus profondes (correspondant au nodule cotonneux); une hyperréflectivité isolée des couches plexiforme interne et nucléaire interne; une hyperréflectivité de la rétine interne dans son ensemble.

Discussion : Les 2 patients présentaient une oblitération de la veine centrale de la rétine de type A selon Michel Paques, c’est à dire avec un ralentissement artériel important. Il n’y a donc probablement pas de lien entre les injections d’aflibercept et l’oblitération artérielle mais il s’agirait d’une évolution naturelle de la maladie. L’aspect au fond d’œil est un blanchiment pétaloïde périfovéolaire, associé ou non à des nodules cotonneux. L’OCT B scan, met en évidence une atteinte rétinienne interne segmentaire et des lésions hyperréflectives touchant différentes couches rétiniennes. A titre de comparaison, cette atteinte rétinienne pétaloïde (au fond d’œil) et segmentaire (en OCT) est également retrouvée dans la rétinopathie de Purtscher, pour laquelle la physiopathologie n’est pas complètement élucidée, mais une oblitération des petites artérioles rétiniennes a été évoquée.

Conclusion : L’oblitération artérielle rétinienne reste une évolution rare de l’oblitération de la veine centrale de la rétine. L’analyse de l’OCT B scan montre une hyperréflectivité segmentaire de la rétine interne dans son ensemble ou de couches isolées, et ce de façon associée chez un même patient, semblant correspondre à une oblitération d’artérioles de petit calibre.

Spectral Domain Optical coherence tomography in retinal artery occlusion secondary to central retinal vein occlusion.

Intérêt du bévacizumab dans l’œdème maculaire résiduel post-embolisation d’une fistule carotido-caverneuse.

CHATOUI S*, ABALOUN Y, ELKHOYAALI A, RIANI M, KHMAMOUCHE M, ZERROUK R, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

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Objectif : L'objectif de notre travail est d'illustrer l’efficacité des injections intra-vitréennes (IVT) de bévacizumab dans le traitement de l'œdème maculaire compliquant la stase veineuse rétinienne associée aux fistules carotido-caverneuses (FCC) .

Description de cas : Un Patient présentant une exophtalmie droite secondaire à une FCC  avec une stase veineuse retinienne compliquée d'un œdème maculaire. Le patient a bénéficié d'une embolisation avec persistance de l'œdème maculaire. Des IVT de bévacizumab ont permis une régression complète de l'œdème.

Observation : Un patient de 56 ans qui consultait pour une exophtalmie droite spontanée , d'installation progressive. L'examen retrouvait une acuité visuelle (AV) corrigée à 3/10 Parinaud 5 , une exophtalmie axile mesurée à 22 mm , une dilatation vasculaire épisclérale en tête de méduse et un tonus oculaire à 16 mmHg. Le fond d'œil (FO) montrait des signes de stase veineuse avec un œdème maculaire. L'examen de l'œil gauche était normal. L'IRM cérébrale montrait une dilatation de la veine ophtalmique droite et l'artériographie cérébrale confirmait la  FCC durale de type D de BARROW. Une embolisation a été réalisée à l'aide du PolyVinyl Alcool. L'évolution était favorable avec régression de l'exophtalmie et de la vasodilatation épisclérale, l'amélioration de l'AV à 05/10 à 1 mois et une diminution des hémorragies rétiniennes . A 6 mois , l'AV était de 06/10 et le FO montrait une régression complète des signes de stase veineuse mais avec persistance de l'œdème maculaire confirmé par l'OCT. Trois IVT de bévacizumab à un mois d'intervalle ont permis une régression complète de l'œdème et une amélioration de l'AV à 09/10 P3.

Discussion : L'œdème maculaire cystoïde de la rétinopathie de stase qui accompagne les FCC est due à la rupture de la barrière hémato-rétinienne par un phénomène dynamique similaire à celui observé dans les occlusions veineuses rétiniennes (OVR). Les diffusions sont liées aux modifications de pressions transmises aux capillaires péri-fovéaux .La composante ischémique associée entraine une la sécrétion de VEGF impliqué dans  les mécanismes de modulation de la perméabilité vasculaire avec diffusions permanentes capillaires par  altération  de la co-formation des jonctions serrées des cellules endothéliales. L'inhibition du VEGF apparait comme une stratégie possible pour le traitement de l'œdème maculaire des FCC tel que le cas dans les OVR. Dans notre cas , le résultat était spectaculaire avec disparition de l'œdème.

Conclusion : Les anti-VEGF ont prouvé leur efficacité dans le traitement de l'œdème maculaire compliquant plusieurs affections rétiniennes comme la rétinopathie  diabétique  et les OVR. Leurs indications peuvent s'étendre à d'autres pathologies tel est le cas de notre observation en attendant des études plus larges.  

Interest of bevacizumab in residual macular edema after embolization of carotid-cavernous fistula.

Corrélations entre l’acuité visuelle et le SD-OCT dans l’œdème maculaire au cours des occlusions veineuses rétiniennes.

BOURAOUI R*, BOULADI M (Tunis, Tunisie), DHOUIB N (Ariana, Tunisie), LIMAIEM R, MGHAIETH F, EL MATRI L (Tunis, Tunisie)

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Introduction : le but de ce travail est d’étudier les corrélations entre les paramètres qualitatifs et quantitatifs de la tomographie en cohérence optique en mode spectral (SD-OCT) et l’acuité visuelle (AV) et d’en déduire les facteurs pronostiques dans l’œdème maculaire au cours des occlusions veineuses rétiniennes.

Matériels et Méthodes : Quarante et un patients (41yeux) présentant une occlusion veineuse rétinienne ont été analysés rétrospectivement au SD-OCT avant et après résolution de l’œdème maculaire. Nous avons évalué l’influence des paramètres au SD-OCT sur l’AV à savoir : épaisseur maculaire centrale, volume maculaire total, continuité de la jonction entre articles internes et articles externes des photorécepteurs (IS/OS), de la membrane limitante externe, et de la membrane limitante interne ainsi que du nombre de points hyperréflectifs.

Résultats : l’AV était significativement meilleure dans les yeux présentant une jonction IS/OS, une membrane limitante interne et externe continues (P<.001) et en cas de points hyperréflectifs peu nombreux (p=0.032). Une épaisseur rétinienne centrale et un volume maculaire total plus faibles étaient également associés à une meilleure acuité visuelle avec des résultats statistiquement significatifs (respectivement P=0.046, P=0.023) chez les patients ayant une occlusion de branche veineuse rétinienne.

Discussion : nous avons retrouvé des corrélations statistiquement significatives entre l’acuité visuelle et l’intégrité de la jonction IS/OS, la limitante interne et externe de même qu’avec l’épaisseur rétinienne centrale et le volume maculaire total. Ces résultats concordent avec ceux de la littérature.

Conclusion : le SD-OCT semble d’un grand intérêt dans l’établissement des facteurs prédictifs de l’AV au cours de l’œdème maculaire associé aux occlusions veineuses rétiniennes et permet d’étudier l’intégrité des couches rétiniennes externes qui constitue un facteur pronostique.

Correlations between visual acuity and SD-OCT in macular edema associated with retinal vein occlusions.

Surface oculaire

Développement de membranes amniotiques et chorioamniotiques sécurisées comme allogreffes ophtalmologiques.

BARNOUIN L*, GÜNZEL E (Mions)

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Introduction : Les membranes fœtales sont composées de trois couches, l’amnios, tissu fin avec un réseau dense de collagène, de la couche spongieuse, riche en glycosaminoglycanes, et du chorion, épais, lâche et collagénique. Le but est de développer des membranes ophtalmologiques sécurisées, lyophilisées, stériles et conservables en conditions ambiantes, composées d’une, deux ou trois couches, maintenant leurs propriétés structurelles et biologiques.

Matériels et Méthodes : La viro-inactivation du traitement chimique (deux bains) des membranes est évaluée en injectant des virus dans la couche spongieuse avant traitement et en titrant les virus restants après. La désinfection est estimée en mesurant la biocharge après traitement. La stérilisation finale est validée par inoculation de 107 germes radiorésistants et de la flore vaginale dans les membranes avant irradiation gamma. Les propriétés physiques des produits finis sont mises en évidence par immunomarquage de protéines majeures et par mesure de la résistance mécanique en traction. Des essais de culture cellulaire de Cellules Souches Mésenchymateuses sur 16 jours ainsi que des dosages des facteurs de croissance TGF-Beta 1, KGF et EGF permettent d’établir leurs propriétés biologiques.

Résultats : Le traitement chimique montre une réduction virale supérieure à 4 log pour les virus HIV-1, Hépatite A, ParvoVirus et Pseudo-rage. Les germes initialement présents sur les tissus sont absents après traitement. Les membranes inoculées par B. pumilus, S. pyogenes, C. albicans, E. coli et E. faecalis sont stériles après irradiation. Les produits finis présentent une structure composée de collagène I, de lamine V et d’élastine (similaire au tissu natif), avec lyse cellulaire et persistance du cytosquelette épithélial ; l’amnios, la couche spongieuse et le chorion sont bien distincts. La résistance mécanique des membranes est de 29,2 kPa (amniotique) et 41,6 kPa (chorioamniotique). Les CSM sont fortement viables au contact des produits finis, elles s’attachent à leur surface et colonisent plus particulièrement la couche épithéliale des membranes. Les facteurs TGF-Beta 1, KGF et EGF sont présents dans les produits finis avec une préservation plus nette pour le TGF et des valeurs plus importantes pour le produit chorio-amniotiques. 

Discussion : Le traitement appliqué aux membranes permet une viro-inactivation, une désinfection et une stérilisation effectives. Les produits finis présentent une structure similaire à celle native, éléments clés pour l’épithélialisation et le glissement, et une résistance mécanique élevée. La teneur en facteurs de croissance est variable selon les donneurs et la position par rapport au placenta ; il semble qu’ils soient plutôt présents dans la couche spongieuse.

Conclusion : Le procédé de traitement permet de produire des membranes ophtalmologiques biologiques hautement sécurisées avec des propriétés physiques et biologiques conservées ; la présence d’une à trois couches permet de répondre à diverses indications pathologiques. 

Development of secured amniotic and chorioamniotic membranes as ophthalmologic allografts.

Facteurs prédictifs de récidive après chirurgie de ptérygion.

SCHAHSAM L* (Casablanca, Maroc)

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Introduction : Le ptérygion est une néoformation conjonctivo-élastique caractérisée par sa nature progressive et envahissante devenant inesthétique pour le patients mais également impactant son acuité visuelle. La chirurgie est le seul traitement radical et la récidive en est la hantise quelque soit la technique. But : Identifier les facteurs favorisant la récidive après chirurgie de ptérygion.

Matériels et Méthodes : Etude prospective portant sur 162 patients (203 yeux) opérés de ptérygion entre 2014 et 2016 au service d’ophtalmologie Hôpital 20Aout 1953. Les yeux des patients ont été repartis en deux groupes selon le profil évolutif.

Résultats : On note l’influences des résultats chirurgicaux par les facteurs suivants : Le sexe ratio est de 3/1 en faveur de l’homme (p=0,05). Le ptérygion récurrent est significativement corrélé à la survenue de récidive du ptérygion. La récidive est fréquente chez les sujets jeunes(<50ans). La qualité de barrage et l’intensité de l’inflammation postopératoire sont des facteurs majeurs. L’ablation simple du ptérygion est pourvoyeur de récidive (p<0,05).

Discussion : Le ptérygion est une pathologie bénigne mais parfois très gênante. Son traitement symptomatique est médical. Son traitement radical est chirurgical dont la principale complication est la récidive. Cette récidive est influencée par plusieurs facteurs.

Conclusion : La survenue de récidive de ptérygion en postopératoire signe l’échec de cette chirurgie, ceci impose la connaissance de facteurs prédictifs de récidive pour la responsabilisation aussi bien du patient que du chirurgien dans l’évolution du pronostic postopératoire.

Predictor factors of recurrence after pterygium surgery.

Contribution technique et simplification de la chirurgie des proliférations fibrovasculaires de la surface oculaire.

FAKIM K* (Quatre-Bornes, Maurice)

700

Introduction : La chirurgie des proliférations fibrovasculaires secondaires aux brûlures ou accidents physiques ou chimiques ou encore dans le cadre de pterygions constitue parfois un véritable défi avec son cortège de complications : récidives, néovascularisation et perte de transparence cornéenne, astigmatisme sévère avec diplopie monoculaire, symblépharons et déformations palpébrales, baisse d’acuité visuelle souvent très conséquente, trichiasis ou perte des cils et préjudice esthétique. Les résultats chirurgicaux sont grandement améliorés quand l’ablation des tissus fibrovasculaires s’effectue par arrachement aidé par une dissection mousse, plutôt que par d’autres méthodes classiques utilisant des instruments tranchants, de l’électro ou de la thermo section ou encore de la radio chirurgie à ondes courtes. Cette méthode permet de retrouver les plans de clivage anatomiques même quand il existe une soudure extensive, apparemment invincible, des tissus oculaires. 

Matériels et Méthodes : Cette technique effectuée en cabinet sous anesthésie locale avec une durée moyenne de 20 à 35 minutes ; pratiquée habituellement pour la chirurgie des pterygions, a été utilisée dans deux cas complexes : - Le premier, après brûlure par feu d’artifice ; - Le second sur prolifération fibrovasculaire majeure post traumatique, multi opéré (cinq fois) dont la dernière intervention, réalisée à l’étranger sous A.G a duré cinq heures. La technique ainsi que les traitements associés sont expliqués et présentés sur le e-poster, largement documenté par des photos illustrant l’évolution.

Résultats : Les résultats ont été remarquables tant sur le plan anatomique et fonctionnel qu’esthétique.

Discussion : La technique chirurgicale décrite semble donner des meilleurs  résultats que les techniques classiques.

Conclusion : Cette technique prometteuse sera appliquée pour une évaluation plus étendue à d’autres cas.

Technical contribution and simplified surgical technique of fibrovascular proliferations on the ocular surface.

Limbo-conjonctivite endémique des tropiques (LCET) : à propos d´un cas.

BENNOUK Y*, KRIET M (Marrakech, Maroc)

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Objectif : La limbo-conjonctivite endémique des tropiques (LCET) est une inflammation bilatérale chronique de la conjonctive. Elle est plus fréquente chez les enfants âgés de trois à seize ans, mais elle peut également se manifester à un plus jeune  âge et perdurer à l’âge adulte. C´est une maladie relativement cecitante d´où une sensibilisation est necessaire afin que la prise en charge therapeutique soit adequate.

Description de cas : patient âgé de 26 ans, vivant dans un climat chaud, consulte pour une conjonctivite allergique qui rentre dans le cadre de la limbo-conjonctivite endémique des tropiques.

Observation : Le patient est admis dans notre service pour conjonctivite allergique très importante avec de très fortes démangeaisons, irritation, photophobie et une sensation de brûlure oculaires bilatéréales. L´examen ophtalmologique a objectivé une atteinte limbique, conjonctivale avec un pannus cornéen vascularisé sur 360 épargnant l´axe optique, le diagnostique de LCET a été pose, et le patient a bénéfecié d´un traitement topique à base de collyres mouillants, corticoide et antihistaminique et il est sous surveillance regulière tous les 3 mois.

Discussion : La LCET est une maladie rare chez l´adulte mais frequente dans la tranche d´âge de 0 à 15 ans, elle est évolutive et peut aller jusqu´à la cécité chez 10 % des patients à cause des complications cornéennes. Ce chiffre est plus élevé dans les pays chauds. Dans la majorité des cas, les symptômes disparaissent au moment de la puberté, mais peut perdurer à l´âge adulte (comme le cas de notre patient). Le traitement de la maladie depend du stade de la maladie et des complications, il fait appel au stabilisateur de membrane, les antihisaminiques, corticoides, à la cyclosporine A, et parfois on associe un débridement des plaques de mucus.

Conclusion : La  LCET est une maladie grave par ces complications cornéennes qui nécessite une surveillance regulière, chose qui n´est pas facile, vu que ces patients vivent le plus souvent dans des zones chaudes et lointaines des centres specialisés. 

Limbo-conjunctivitis endemic to the tropics (LCTE): about a case.

Un cas de carcinome muco-epidermoide de la conjonctive invasif en Martinique.

HAJJAR S* (Paris), MERLE H, FARES S (Fort-De-France)

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Objectif : Le carcinome muco-épidermoide est une variante très rare du carcinome épidermoide avec seulement 51 cas décrits dans le monde. Il apparait plus fréquemment chez les personnes âgées et est plus agressif que le carcinome spinocellulaire. Son potentiel d'invasion intraoculaire et intraorbitaire ainsi que son taux de récurrence sont importants, justifiant une intervention urgente pour prévenir l'apparition de métastases.

Description de cas : Nous rapportons le premier cas en Martinique d’un homme de 71 ans qui s’est présenté un an plus tôt dans le service d’ophtalmologie du centre hospitalo-universitaire de Fort-de-France pour un œil droit, rouge et douloureux depuis 10 ans, avec un ptérygion opéré 2 ans plus tôt. Le patient nous rapporte une croissance rapide trois mois après l’exérèse avec une lésion plus grosse que la précédente. La biopsie effectuée dans le service a révélé un carcinome épidermoïde de la conjonctive. Le patient, perdu de vue, se présente un an plus tard dans le service avec une grosse masse conjonctivale inférieure et une hypertrophie parotidienne homolatérale.

Observation : L’examen anatomopathologique de l’œil exentéré, ainsi que le curage ganglionnaire homolatéral a révélé un carcinome muco-épidermoide avec envahissement ganglionnaire. Le patient a bénéficié ensuite d’un traitement adjuvant par radiochimiothérapie.

Discussion : Le carcinome muco-épidermoide de la conjonctive est une variante rare mais aggressive du carcinome épidermoide. Une attention particulière doit être portée pour les patients ayant des facteurs de risque comme l’exposition aux UV.

Conclusion : Pour toute exérèse de tumeur conjonctivale, la présence de carcinome épidermoide doit faire rechercher par les anatomopathologistes des cellules muqueuses par le colorant de la mucine. Le traitement doit être rapide afin d’éviter une extension orbitaire et extra-orbitaire.

A case of conjunctival mucoepidermoid carcinoma in Martinique.

Intérêt de la Cyclosporine A en topique (Ikervis 0.1%) dans la gestion des syndromes secs sévères.

CHEMALY A*, MOKHTARI MA, HADDAD D, HANNAPPE MA, GHRER A (Nevers)

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Introduction : le syndrome sec est un désordre du film lacrymal d’origine multi factorielle, corrélée a une sensation d’inconfort, de troubles visuels et pouvant entrainer un potentiel dommage sur la surface oculaire. Le rôle majeur de l’inflammation de la surface oculaire dans la physiopathologie de l’œil sec justifie le recours à des molécules immunomodulatrices dans la gestion des formes sévères. Nous avons étudié l’efficacité et la tolérance d’un traitement par Cyclosporine A (Ikervis 0.1%) en topique chez un groupe de 19 patients atteint de syndrome sec sévère.

Matériels et Méthodes : nous avons réalisé une étude rétrospective de 12 mois chez 19 patients atteint de syndrome sec sévère, associé ou non à un syndrome de Gougerot Sjogren, traités par Cyclosporinre en topique (Ikervis 0.1%) en nous basant sur l’efficacité clinique appréciée par le score d’oxford, le break up time et le test de Schirmer ainsi que le ressenti des patients évalué par le score OSDI.

Résultats : 19 patientes âgées de 61.2 +/- 8.3 ans, 10 d’entre elles portées une kératite sèche sur dysfonction mébomienne sévère, 8 sur un syndrome de Gougerot Sjorgen sévère, 1 sur un GVH.   Initialement traitées par des substituts lacrymaux et des corticostéroïdes en topique en pluri quotidien, l’introduction de la cyclosporine a (Ikervis0.1%) a permis à 18 d’entre elles d’améliorer leur score clinique (Schirmer, BUT et OSDI)avec une excellente tolérance ; et a permis aussi de réduire le nombre d’instillation de larmes artificielles a été réduit de 6 à 3 par jours. L’usage des cures de corticoïdes en cures courtes a été réduit de moitié.

Discussion : la cyclosporine A est un agent immuno suppresseur qui inhibe la production des IL 2 par les lymphocytes T ; elle constitue un choix thérapeutique intéressant complémentaire des traitements classiques pour le traitement des syndromes secs sévères. La rupture du cercle vicieux de l’inflammation améliore de manière certaine la symptomatologie du patient avec une très bonne tolérance locale et générale.

Conclusion : la cyclosporine A (Ikervis 0.1%) en collyre semble être une alternative intéressante dans la prise en charge des syndromes secs sévères qui menacent la fonction visuelle.

Interest of topically Cyclosporin A (Ikervis 0.1%) in the management of severe dry syndromes.

Place de l'injection de triamcinolone dans la prise en charge du chalazion après échec du traitement médical.

HANNAPPE MA*, MOKHTARI MA, HADDAD D, GHRER A, CHEMALY A (Nevers)

704

Introduction : Bien que le chalazion ne soit pas une urgence médicale immédiate, cela reste un motif fréquent de consultation aux urgences de par l’inflammation et la douleur qu’il peut entraîner. En cas de persistance après un traitement médical bien conduit, un traitement chirurgical par incision et curetage a le plus souvent une bonne efficacité dans la guérison. Cette technique chirurgicale étant plutôt invasive, et non dépourvue de risques, des solutions alternatives plus pratiques et rapides ont été recherchées en cas d'échec du traitement médical, et notamment l’injection de triamcinolone intra-lésionnel. Ce papier a donc pour but d’évaluer la place de l’injection de triamcinolone acetonide en première ligne dans la prise en charge du chalazion après échec du traitement médical.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective sur les cas de chalazion au CH de Nevers, traités directement par injection de triamcinolone après échec du traitement médical de Juin 2015 à Septembre 2016. 12 patients ont bénéficié d’une injection de triamcinolone intra-lésionnelle durant cette période. Tous les cas de chalazions ont été recrutés, enfants et adultes, hommes et femmes, et tous avaient auparavant bénéficié d’un traitement médical par massages des paupières et application d’une pommade antibiotique et anti-inflammatoire d’au moins 10 jours. Le critère de jugement principal était la disparition de la tuméfaction palpébrale à 3 semaines.

Résultats : 12 patients ont été inclus, sur une période de 15 mois. Le ratio homme/femme était de 4 femmes pour 8 hommes. 13 chalazions ont été traités par injection intra lésionnel de triamcinolone. Les moins de 15ans représentaient 30% du total des chalazions traités (4/13). 11 cas ont totalement répondu au traitement par injection de triamcinolone intralésionnel, soit environ 85%. 2 patients ont nécessité une seconde injection pour une récidive de chalazion. Aucun patient n’a finalement nécessité une incision et curetage. 1 patient a présenté un effet indésirable à type de précipités blancs sous cutané qui a pu être résolu grâce à une intervention d’exérèse sous anesthésie locale.

Discussion : En somme, 11 chalazions parmi nos 13 cas, soit 85%, ont  guéri par injection de triamcinolone intra-lésionnelle. Dans la littérature, on retient que l'injection de stéroides dans le traitement du chalazion a une efficacité entre 70 et plus de 80% selon les études, et que l’incision et curetage obtiennent 80% de guérison. L'injection de triamcinolone se justifie ausi par sa rapidité de réalisation, son caractère moins invasif, le risque moindre de cicatrice inesthétique ou de lésion de structure noble dans certaines localisations. Il reste toutefois quelques indications réservées à l’incision comme celles nécessitant une biopsie à la recherche de carcinome sébacé. Ces résultats restent toutefois peu significatifs et mériteraient la réalisation d’une étude prospective randomisée pour étayer l'intérêt de l’injection intra-lésionnelle de corticoïdes.

Conclusion : En conclusion, l’injection de triamcinolone semble avoir une efficacité suffisante pour avoir une place en première intention dans le traitement du chalazion après échec du traitement médical.

Interest of triamcinolone injection in the treatment of chalazion after medical treatment failure.

Prise en charge ophtalmologique d’un pemphigus vulgaire rebelle au traitement : à propos d’un cas.

TABETI MAHMOUDI AZ*, NOUASRI S, DERDOUR A (Oran, Algérie)

705

Objectif : Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare qui se caractérise par l'apparition de petites bulles sur la peau et surtout sur les muqueuses : les gencives, nez, gorge, œsophage, organes génitaux.... Elle affecte les personnes de plus de 50 ans vivant dans le bassin méditerranéen.Les bulles s'accompagnent souvent de plaies qui ressemblent à des brûlures. La cause du pemphigus demeure inconnue et la corticothérapie est le traitement de base. 

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 66ans , orientée du service de dermatologie à notre niveau pour une atteinte oculaire lors d’un pemphigus vulgaire grave remontant à une semaine avec atteinte ophtalmologique sévère . L’examen général,altéré, révèle une dermolyse aigue généralisée avec une bullose étendue des téguments et muqueuses. Sur le plan ophtalmologique, une photophobie intense avec blépharospasme et à l’ouverture forcée des paupières, un œil rouge douloureux, un cercle périkératique et un ulcère cornéen total avec d’importantes secrétions purulentes en bilatéral et symétrique. L’acuité visuelle était réduite a 2/100èmes à droite et 3/100èmes à gauche, une chambre antérieure profonde et régulière, des pupilles rondes et centrées avec une cataracte bilatérale subtotale. L' examen échographique du segment postérieur était sans particularité. 

Observation : Un traitement local, en complément au traitement général instauré par les dermatoloques, n’a pas empêché une évolution défavorable par la greffe d’une infection herpétique obligeant la suspension de la corticothérapie et la mise en route d’un traitement antiviral apres bonne réponse au dernier traitement, un mois plus tard , la patiente a été mise sous immuno-suppresseurs mais sur le plan ophtalmologique elle a présenté une kératolyse septique suite à un abcès cornéen et une cellulite orbitaire antérieure aigue . Très vite compliqués d’une éviscération spontanée ne nous donnant pas le temps d’une greffe de membrane amniotique humaine. Actuellement la patiente est monophtalme, en accalmie et sous traitement immuno-suppresseur et corticothérapie. 

Discussion : Dans les pemphigus vulgaires, l’atteinte de la muqueuse buccale est la plus fréquente et des conjonctives la plus rarement rapportée par la littérature. En général l’atteinte oculaire est de bon pronostic sauf en cas de surinfection herpétique ou bactérienne prévenues généralement par des lavages. Dans notre cas, l’équilibre thérapeutique a été un véritable challenge et a demandé une collaboration étroite devant les différentes charges bactériennes et virales sur un terrain immunodéprimé.

Conclusion : Le pemphigus vulgaire est une pathologie auto immune rare dont l’atteinte oculaire doit être évoquée devant tout signe conjonctival   ou   palpébral et recommandons   de   réaliser   un   examen   ophtalmologique   et   de   prévenir   la surinfection, source de séquelles graves pouvant conduire comme dans notre cas à la perte  du globe oculaire.

Ophtalmogical management of severe pemphigus vulgaris rebellious to treatement. A case report.

Syndrome sec sévère révélant un syndrome de Gougerot-Sjörgen.

GHARSALLAH R* (Tunis, Tunisie), LAJMI H, HMAIED W, BEN ACHOUR B (Marsa, Tunisie), SAKKA S (Ariana, Tunisie), BENYAKHLEF A, BENZINEB F, ELFEKIH L (Marsa, Tunisie)

706

Introduction : La place de l’examen ophtalmologique est primordiale au cours du syndrome de Goujerot-Sjogren vue que le diagnostic du syndrome sec peut être difficile, qu’il y a une discordance entre les signes fonctionnels et la clinique et qu’il n’y a pas de moyens fiables pour quantifier la gravité et juger les résultats thérapeutiques. Le but de notre travail est de mettre en valeur le rôle de l’ophtalmologiste dans le dépistage de cette maladie devant tout syndrome sec.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude portant sur 16 patients qui nous ont été adressés au cours de l'année 2016, pour prise en charge d’une sécheresse oculaire. L’examen ophtalmologique a comporté un interrogatoire selon l’échelle OSDI, une évaluation de la surface oculaire, un test de Schirmer I , une instillation de la fluorescéine , la recherche d’un BUT altéré et un test au vert de Lissamine. Tous nos patients ont un eu dosage d’anticorps anti SSA et SSB avec une biopsie labiale permettant de confirmer le diagnostic. Les patients ont été ensuite adressés au service de médecine interne pour complément d’exploration et de prise en charge

Résultats : Tous nos patients étaient de sexe féminin avec une moyenne d’âge de 49 ans .Le syndrome sec était sévère dans 10 cas avec un test de Shirmer entre 3 mm et 7 mm, un BUT entre 2 et 6 secondes  et des plis de la conjonctive classés Lipcof 2 dans 9 cas. La kératite ponctuée superficielle était trouvée dans 10 cas. Le dosage d’anticorps était positif chez tous les patients avec à la biopsie labiale des lésions classé Chisholm 3 à 4. Sur le plan général le syndrome de Gougerot-Sjörgen était primitif dans 13 cas. Les patients ont été mis sous traitement local qui a permis une amélioration du syndrome sec dans tous les cas.

Discussion : Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales responsable d'une sécheresse buccale et oculaire, et par la production de différents auto-anticorps. L'infiltration lymphoïde peut intéresser d'autres organes. Le syndrome sec oculaire est un critère majeur du diagnostic, ce dernier doit toujours être évoqué devant une sécheresse oculaire associée à un contexte évocateur .La recherche d’autres signes cliniques ainsi que les explorations immunologiques et histopathologiques sont systématiques avec la collaboration des internistes 

Conclusion : Le syndrome sec oculaire est un motif fréquent de consultation qui est souvent banalisé.  Le syndrome de Gougerot-Sjogren en est une  cause fréquente et doit être évoqué devant toute sécheresse oculaire quel que soit sa sévérité. Ce ci permettra de faire un diagnostic précoce permettant d’éviter les complications fâcheuses sur le plan ophtalmologique et général.

Sjögren’s syndrome revealed by a sever ocular dryness.

Evaluation de l’impact de la sécheresse oculaire sur la qualité de vision.

HERBAUT A*, HONG L, RABUT, G, KESSAL K, BAUDOUIN C, LABBÉ A (Paris)

707

Introduction : Evaluer le retentissement de la sécheresse oculaire sur la qualité de vision à l’aide de l’Optical Quality Analysis System (OQAS).

Matériels et Méthodes : Dans cette étude rétrospective, 153 yeux de 79 patients atteints de sécheresse oculaire et suivis au Centre d’Investigation Clinique du Centre Hospitalier National d’Ophtalmologie des XV-XX ont été inclus. Chaque patient a bénéficié d’une évaluation complète de la surface oculaire incluant une évaluation des symptômes (Ocular surface disease index, OSDI), une mesure du temps de rupture du film lacrymal (BUT), un score d’Oxford, un score de Van Bijsterveld, un test de Schirmer ainsi qu’une mesure non invasive du BUT (NIKBUT). La qualité de vision a été évaluée grâce au système OQAS en utilisant l’indice de diffusion lumineuse OSI (Objective Scatter Index) enregistré sur 7 secondes sans cligner et sans instillation d’anesthésique local.

Résultats : L’OSI et la variance d’OSI augmentaient en fonction du stade de sévérité de la sécheresse oculaire : respectivement 0,78 + 0,11 et 0,12 + 0,02 pour les sécheresses oculaires minimes, 2,25 + 0,28 et 0,5 + 0,06 pour les sécheresses oculaires modérées, et 3,87 + 0,73 et 0,83 + 0,19 pour les sécheresses oculaires sévères. L’OSI et la variance d’OSI étaient corrélés avec le BUT (r= -0,32, p<0,001 et r= -0,23, p =0,005, respectivement), le score d’Oxford (r= 0,34, p<0,001 et r=0,25, p=0,001, respectivement) et le score de Van Bijsterveld (r= 0,33, p<0,001 et r=0,29, p<0,001, respectivement). Par ailleurs, l’OSI était corrélé avec le test de Schirmer (r = -0,23, p=0,004) et le NIKBUT (r = -0,17, p=0,04).

Discussion : C’est la première fois qu’une corrélation, en analyse de Spearmon, entre les signes cliniques de sécheresse oculaire et l’OSI ainsi que la variance OSI est trouvée.

Conclusion : L’OQAS permet d’évaluer l’atteinte de la fonction visuelle chez les patients atteints de sécheresse oculaire. Les paramètres d’évaluation de la qualité de vision en OQAS sont corrélés à la sévérité de la sécheresse oculaire.

Assessment of the impact of dry eye disease on the quality of vision.

Kératite d'exposition en unités de réanimation pédiatrique.

MAHMOUDI K*, BERRAHOU K, BELAKERMI I (Oran, Algérie)

708

Introduction : L’atteinte de la surface oculaire est fréquente et sous-estimée en milieu de réanimation ; caractérisée par des lésions  cornéo -conjonctivales de gravité variable survenant chez des enfants sédatés et ventilés en réanimation pédiatrique.   Le but de notre étude est de surveiller les premiers signes de kératite et de traiter à temps et d’éviter les complications d’exposition de la cornée.  De réfléchir sur un protocole de soins oculaires chez les patients hospitalisés en unités de réanimation pédiatrique.

Matériels et Méthodes : C’est une étude prospective incluant tous les enfants admis en réanimation pédiatrique à l’hôpital enfant Canastel Oran, Algérie durant six mois. Nous avons inclus tous les enfants ventilés plus de 24 heures. L’examen ophtalmologique réalisé par le même ophtalmologiste de J1 jusqu’à la sortie. Nous avons noté l’état de l’occlusion palpébrale, l’aspect de la cornée selon le score de MERCIECA. Un traitement local est prescrit dès que l’atteinte cornéenne apparait.

Résultats : Sur 240 patients hospitalisés en réanimation pédiatrique, dont 112 ont été ventilé avec 64 plus de 24 heures, Soit 128 yeux qui ont été examinés. Le sexe ratio des enfants est de 5. L’âge moyen est de 4 ans (2 mois – 8 ans). Aucune mesure de protection oculaire n’a été préconisée L’occlusion palpébrale normale pour 14 yeux, la lagophtalmie est de 1 mm chez 58 yeux, 2 mm chez 36 et 3 mm sur 20 yeux. 10 yeux ne présentent pas de kératite, 72  yeux présentent une kératite de grade 1, 26 yeux grade 2 et 10 yeux grade 3 selon le score de Mercieca. Onze yeux ont présentés  des signes de surinfection

Discussion : La lagophtalmie est rapportée comme le facteur de risque pour développer une kératite d’exposition Il existe une corrélation entre le degrés de lagophtalmie et la sévérité des lésions cornéennes. 

Conclusion : La kératite d’exposition complication fréquente et grave chez les enfants sous ventilation, nécessite une meilleure prise en charge à savoir l’occlusion pour la protection de la cornée d’où l’intérêt d’instaurer des protocoles de soins oculaires chez les patients hospitalisés en unités de réanimation intensive.

Keratitis in pediatric resuscitation units.

Scléromalacie après application de mitomycine pour la chirurgie du ptérygion.

KOSKAS P*, ASSOULINE M (Paris)

709

Introduction : Ce poster a pour objet d’attirer l’attention sur le risque de scléromalacie sévère après utilisation de mitomcyine C pour la prévention des récidives dans la chirurgie du ptérygion.

Matériels et Méthodes : Une jeune femme de 28ans, mélanoderme, nous est référée en 2ème avis pour une gêne persistante du canthus interne gauche. Elle a bénéficié en milieu hospitalier d’une exérèse de ptérygion de l’œil droit (1 an auparavant), puis gauche (4 mois auparavant avec application de mitomycine C).

Résultats : A droite, l’examen biomicroscopique ne montrait pas d’anomalie. A gauche, le greffon est en place avec cependant une zone avasculaire conjonctivale au dessus d’une scléromalacie. La pression oculaire était de 17 OD et de 23 OG. Une échographie de très haute fréquence réalisée à l’aide d’une sonde de 50 MgHz, montrait une zone de scléromalacie canthale interne, avec une important amincissement de la sclère en arrière du limbe, à limites nettes, sans perforation sclérale. L’angle irido cornéen était ouvert sur tous les méridiens. Une surveillance bi-annuelle sous traitement topique (vitamine A pommade et larmes artificielles non conservée) a été conseillé. 

Discussion : Le traitement du ptérygion primaire par exèrèse et reconstruction anatomique (autogreffe limbo-conjonctivale et ancrage scléral postérieur), permet de réduire le taux de récidive à moins de 1%. 22 études publiées sur l’usage adjuvant peropératoire de la mitomycine ne permettent pas de conclure à une efficacité supérieure (16 à 22% de récurrences) mais mettent l’accent sur l’augmentation dose-dépendante et durée dépendante des complications de la mitomycine (ulcère cornéen, dellen, scléromalacie, inflammation). L’usage pré et postopératoire n’est pas clairement documenté.

Conclusion : L’utilisation de mitomycine C n’a pas fait la preuve d’un rapport bénéfice / risque plus favorable par rapport à une reconstruction chirurgicale anatomiquement correcte dans cette indication et ne doit plus être recommandé à notre avis

Scleromalacia after mitomycin application for pterygion surgery.

Traumatologie

La prise en charge des brûlures oculaires graves : à propos de 14 cas.

BELAYDI W*, ZARROUKI M, ELYADARI M, JOUIDI W, SERGHINI L (Rabat, Maroc), ELORCH H (Kénitra, Maroc), BADDOU T, NAYA K, NYINKO AH, LIDYA I, ABDELLAH E, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

710

Introduction : Les brulures oculaires graves   correspondent  aux stades III et /ou IV de la classification de Roper Hall. Elles peuvent aboutir à la perte anatomique ou fonctionnelle du globe. C’est une urgence thérapeutique, qui nécessite une prise en charge précoce et adéquate  pour éviter des complications invalidantes. Le but de notre travail est de rapporter notre expérience dans la prise en charge de ces lésions.

Matériels et Méthodes : II s'agit d'une étude rétrospective portant sur 14 patients colligés au service d’ophtalmologie B du Centre Hospitalier Universitaire IBN SINA de Rabat , durant une période de 5ans  entre décembre  2010 et décembre 2015  , pour une brulure oculaire stade III ou IV selon la classification de Roper Hall. Tous nos malades ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, et un suivi régulier sur une durée moyenne de 1 an.

Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 25 ans avec des âges extrêmes entre 12 et 50 ans .Le sexe ratio H/F était de 2,5. Le délai de consultation est compris entre 2 et 8 heures. L’agent vulnérant est majoritairement chimique chez 13 patients (soit 92,8%), et un seul cas de brulure thermique (soit 7,2%). L’atteinte est unilatérale dans 11patients (soit 78,6%), soit 17 yeux au total. A l'admission, 3 yeux (soit 17,6%) présentaient une acuité visuelle réduite à la perception lumineuse, 7 yeux (soit 41,2%) présentaient une acuité visuelle à MDD, et CLD chez le reste des cas (41,2%). Il s’agit d’un accident de travail dans 64,3% des cas. Notre prise en charge en urgence  a consisté à faire un lavage oculaire abondant  pour tous les patients,  un traitement médical local à base d’antibiotiques, des lames artificielles et des cicatrisants. les anti-inflammatoires stéroïdiens ont été administrés après 3 jours chez 8 cas (soit 57,1%) et après une semaine chez 6 cas (42,9%). La mise en place d’un conformateur à trou central dans 9 yeux (soit 53%). le traitement chirurgical dans l’immédiat a été réalisé chez 5 cas pour débridement des tissus nécrosés. La  chirurgie en différée par  tarsorraphie transitoire chez 2 cas( soit 15,4%) , greffe de cornée chez 2 cas , autogreffe de la muqueuse buccale chez 1 cas et une greffe des cellules souches limbiques chez un seul patient , et un seul cas de greffe cornéo-sclérale. Après un recul moyen de 1 an (entre 6 mois et 3 ans), l’évolution était favorable avec une AV supérieure à 5/10 dans 35,3% cas, une AV entre 2/10 et 5/10 dans 41,2%, et  une AV inférieure à 1 /10 dans 23,5%.

Discussion :  Les brulures oculaire graves sont le plus souvent chimiques, surviennent souvent chez le sujet jeunes .Elles sont responsable d’une déficience en cellules souches limbiques ce qui est à l’origine des ulcérations épithéliales récidivantes ou chroniques, d’une opacification, d’une néovascularisation, des symblépharons .La prise en charge des brûlures oculaires graves inclut le contrôle de l’inflammation et la gestion des séquelles cornéo-conjonctivales invalidantes.

Conclusion : Le pronostic des brulures oculaires graves reste  réservé   malgré les progrès thérapeutiques et une prise en charge immédiate rapide ; toutefois le meilleur traitement reste préventif, en particulier en milieu industriel.

The management of severe ocular burns: about 14 cases.

Brûlure maculaire par pointeur laser.

DELAUNAY B*, MATHIS T, RAHMI A, DENIS P, KODJIKIAN L (Lyon)

711

Objectif : Les cas de brulure maculaire par pointeur laser représentent un problème de santé publique. En effet, des modèles d’une puissance délétère (jusqu’à 30000mW) sont en vente sans contrôle, fréquemment utilisés à l’encontre des forces de l’ordre. Nous rapportons ici le cas d’un patient ayant subi une brulure maculaire par laser, faisant discuter.

Description de cas : Le cas présenté est celui d’un patient de 43 ans sans antécédents. Il présente un scotome central brutal unilatéral associé à une baisse d’acuité visuelle à 6/10 P3. Ce scotome survient immédiatement après une exposition de moins d’une seconde à bout portant au faisceau laser d’un pointeur laser tenu par un autre individu à une distance de moins de 3 mètres.

Observation : L’examen du segment antérieur est sans particularité. Le fond d’œil 3 jours après l’accident montre du côté atteint 7 impacts ponctuels arrondis, bien limités, de disposition fovéolaire et adjacente. En regard des zones d’impact, l’OCT retrouve une hyper-réflectivité verticale traversant la rétine jusqu’à l’épithélium pigmentaire. L’évolution initiale est marquée par une aggravation de l’acuité visuelle à 5/10 P3, avec une extension des lésions du fond d’œil qui deviennent confluentes, avec un élargissement des lésions hyper-réflectives à l’OCT. L’évolution à un mois montre une récupération de l’acuité visuelle à 10/10 P2, avec la disparition des lésions hyper-réflectives à l’OCT au profit d’une minime altération de l’ellipsoïde et de l’épithélium pigmentaire.

Discussion : Le laser responsable des lésions n’a pas pu être récupéré. Cependant, la présence d’impacts adjacents plaide en faveur d’un mode de tir pulsé. Il existe également une absorption prépondérante dans les couches rétiniennes, évocateur d’une durée de tir très courte. On dépasse le seuil de puissance visible, tout en n’atteignant pas le seuil de puissance hémorragique. Enfin, il s’agit probablement d’une longueur d’onde bleue ou verte permettant une forte absorption par les pigments fovéolaires, expliquant la préservation du complexe Bruch-épithélium pigmentaire. La gravité de la brulure initiale porte à penser qu’un laser de type 3R ou 3B a été employé selon la classification du Comité Nationale de Sécurité Optique. Son utilisation sans autorisation est interdite. Pourtant, la vente de ce type de laser est peu contrôlée. Il existe donc un risque de santé publique. La récupération surprenante 1 mois après l’accident est à attribuer en premier lieu à l’absorption de l’énergie laser par les pigments fovéolaires. On peut aussi évoquer l’activation et le recrutement des cellules de soutien. Cela peut expliquer l’extension de l’hyper-réflectivité ayant précédé la récupération. Les travaux concernant les effets cellulaires de la photocoagulation thermique sont à rapprocher de ce cas. 

Conclusion : En dépit de la bonne récupération visuelle, la survenue d’une brulure maculaire par un pointeur laser en vente libre, dans le cadre d’une exposition inférieure à une seconde, nécessite un encadrement réglementaire adapté.

Macular Laser Burn.

Epidémiologie des traumatismes oculaires mécaniques.

CHAMMOUT FZ*, HANAFI Y, LAARIBI N, AJHOUN Y, EL ASRI F, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

712

Introduction : Les traumatismes oculaires représentent un véritable problème de santé publique étant la principale cause de cécité monoculaire et de déficiences visuelles à l'échelle mondiale. Les traumatismes oculaires regroupent tous les dommages causés sur l’œil et ses annexes par un contact direct ou indirect. On peut distinguer schématiquement quatre situations : les contusions oculaires, les traumatismes perforants, les corps étrangers oculaires et les brûlures oculaires.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 46 cas de traumatisme oculaire hospitalisés à l'HMIMV de Rabat entre janvier 2015 à octobre 2016 dont le but est d'étudier les aspects épidémiologiques cliniques et étiologiques et d'analyser les complications secondaires à ce traumatisme.

Résultats : l'âge moyen de nos patients était de 28 ans et demi la tranche d'âge la plus touchée entre 20 et 30 ans. on note une nette prédominance masculine avec 80% des cas. il s'agissait dans 75% des cas d'une atteinte unilatérale. la plupart de nos patients sont venus aux urgences après 48 heures (71%). le motif de consultation était  surtout baisse de l'acuité visuelle, rougeur, douleur et photophobie. Les circonstances de survenue étaient dominées par les agressions et les AVP. Les traumatismes à globe fermés représentaient 67,22%, surtout les contusions, les traumatismes des annexes (VL et paupières) 5 cas. et les traumatismes orbitaires 3 cas. L'agent causal le plus fréquent est l'agent métallique suivi par le verre. L'acuité visuelle initiale était limitée à compter les doigts dans 33% des cas. Différentes lésions ont été observées: plaies cornéo-sclérales, hémorragie sous conjonctivale, kératite, hyphéma, subluxation de cristallin, hernie de l'iris, cataracte,  HIV, rupture de la membrane de bruch, DDR,......Tous les patients ont bénéficié d'un traitement médical. on a eu recours à la chirurgie dans  85% des cas. L'acuité visuelle finale était en moyenne vers les 4/10.

Discussion : toutes les structures du globe oculaire peuvent être atteintes lors d'un traumatisme oculaire. ces lésions, souvent multiples, se manifestent d'emblée ou à distance de l'épisode initial avec retentissement sur la fonction visuelle à long terme. Nous avons procédé à la comparaison de nos résultats à ceux des études antérieures à travers une revue de la littérature.

Conclusion : les traumatismes oculaires sont un motif fréquent de consultation en ophtalmologie et constituent un véritable problème de santé. Le pronostic dépend des dégâts anatomiques et des lésions associées, d'où l’intérêt d'une prise en charge précoce. la prévention (sensibilisation) reste le meilleur moyen de lutte contre les traumatismes oculaires.

Epidemiology of mechanical ocular trauma.

Les traumatismes oculaires par explosion de mines.

MAALEJ A*, KHALLOULI A, WATHEK C, RANNEN R (Tunis, Tunisie)

713

Objectif : L’explosion de mines, accident rare, survenant essentiellement en temps de guerre, est pourvoyeur de lésions oculaires graves, souvent bilatérales, associées à un effet de souffle général. Nous décrivons les différents types de lésions de blast oculaire survenant suite à des accidents d’explosion de mines, de sensibiliser sur la gravité de ce phénomène et sur ses conséquences socio-professionnelles et de prévenir l’apparition de cet accident.

Description de cas : Nous rapportons les cas de 8 soldats victimes d’un traumatisme oculaire par explosion de mines anti-personnelles de fabrication artisanale, survenue lors des opérations de ratissage réalisées à pieds dans les hauteurs du mont « Chaambi». L’âge des victimes variait de 24 à 30 ans.

Observation : Différentes lésions de blasts oculaires, dont la gravité était variable, étaient observées, associées à un traumatisme facial. Elles peuvent être classées en deux types : -TRAUMATISME PERFORANT DU GLOBE OCULAIRE : éclatement du globe avec désorganisation et issue des membranes intra-oculaires : 3 yeux. Plaie cornéenne transfixiante : 2 yeux. - TRAUMATISME CONTUSIF DU GLOBE OCULAIRE. Hyphéma de stade III associé à un œdème cornéen avec hypertonie oculaire initiale : 1 oeil. Corps étranger intra-oculaire avec fracture du cadre orbitaire chez un autre oeil . Hématome choroïdien associé à des ruptures de la membrane de Bruch chez deux patients. Le siège de cet hématome était postérieur, para-maculaire dans un cas. Un trou maculaire laméllaire était imagé à la tomographie en cohérence optique (OCT) chez le patient ayant eu un hématome postérieur, dont l’évolution se faisait vers un trou maculaire de pleine épaisseur.

Discussion : L’œil est l’organe sensoriel essentiel pour le combattant sur terre, sur mer, ou dans les airs. Il reçoit plus de 80 % des informations nécessaires au combattant. Sa situation anatomique le met directement au contact avec l’extérieur, de ce fait, il est particulièrement vulnérable à toutes les manifestations du souffle explosif. L’effet du souffle correspond au déplacement d’un énorme volume d’air du à la détonation des composés chimiques contenus dans les explosifs [4]. Cet effet souffle comporte trois composantes : une pression positive, une pression négative et une pression dynamique correspondant à la masse d’air déplacée. Les lésions oculaires occasionnées par ce type de traumatismes sont variables et assez particuliers, imposant une prise en charge adéquate. Des mesures de prévention collectives et individuelles s’imposent pour minimiser l’impact médico-légal et socioprofessionnel de tels traumatismes . 

Conclusion : Les traumatismes oculaires par explosion de mines sont des accidents rares mais graves, survenant souvent en temps de guerre, et entrainant des séquelles anatomiques et fonctionnelles invalidantes. Savoir les analyser et les prendre en charge s’avère primordial.

Ocular injuries by mine explosions.

Les traumatismes oculaires : à propos de 181 cas.

EL OUACHEKRADI A*, CHAHIB H, BADDI I (Oujda, Maroc), JAAFAR D (Rabat, Maroc), ABDI C, RAMDANI T, CHARIBA S, MAADANE A, SEKHSOUKH R (Oujda, Maroc)

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Introduction : Les traumatismes oculaires désignent l’ensemble des lésions touchant l’œil et ses annexes par un contact direct ou indirect avec les objets.

Matériels et Méthodes : nous avons entrepris une étude rétrospective de 181 cas recensés au Service d’Ophtalmologie du CHU Mohamed VI Oujda, sur une période de 24 mois allant du mois d’août 2014 au mois d’août 2016.

Résultats : Notre série est dominée par le sexe masculin (76.79%). La tranche d’âge la plus intéressée par cette affection est celle entre 20 et 40 ans représentant plus de 50% des cas avec une moyenne d’âge de 30.11 ans. Le délai de consultation après les traumatismes oculaires est dans les premières 24h chez 71.27% des patients. Les accidents de travail constituent la première cause dans notre contexte avec un pourcentage de 27.07%, suivis par les accidents domestiques  chez 20.99% des cas, puis les agressions chez 13.81% des cas. Le bilan lésionnel était variable et dépendait de la nature du traumatisme. Tous nos patients ont eu un traitement médical adapté, et 34.80% ont bénéficié d’un traitement chirurgical.

Discussion : A travers une revue de la littérature,  nous avons procédé à la comparaison de nos résultats à ceux des études antérieures, avant de proposer des moyens préventifs impliquant différents acteurs de la société pour contribuer à la diminution de l’incidence des traumatismes oculaires. Le pronostic visuel des traumatismes a connu une amélioration grâce aux avancées de l’instrumentation et des techniques chirurgicales ces dernières années.

Conclusion : Les traumatismes oculaires représentent l’une des principales urgences en ophtalmologie, ils sont responsables de dégâts anatomiques importants du globe oculaire et peuvent avoir un retentissement sur la fonction visuelle à long terme.

Eye Trauma: About 181 Cases.

Atteintes oculaires dans les traumatismes cranio-faciaux : Aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs.

ASSAVEDO CRA* (Parakou, Bénin)

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Introduction : Etudier les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs des atteintes oculaires dans les traumatismes crânio-faciaux.

Matériels et Méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale à visée descriptive et analytique; rétrospective sur 3 ans (1er janvier 2011 au 31 décembre 2013) portant sur les dossiers des patients admis dans le service d’anesthésie, de réanimation et des urgences pour traumatisme crânio-facial avec atteintes oculaires. La classification internationale des traumatismes oculaires BETT (Birmingham Eye Trauma Terminology System) avait été utilisée.

Résultats : La fréquence des atteintes oculaires était de 8,6%. L’âge médian était de 27,95 ans, avec une prédominance masculine (72,3%). Les écoliers, élèves et étudiants étaient les plus touchés (31,3%). Les accidents de la voie publique ont été la circonstance de survenue la plus incriminée (60,8%). 10,8% des patients ont été vus dans les 6 premières heures. L’œil gauche était le plus atteint (49,3%). Les traumatismes à globe fermé étaient les plus rencontrés (83,7%). La rupture du globe (4,8%) était le principal traumatisme à globe ouvert (7,2%). Les lésions des annexes étaient les plus fréquentes avec les atteintes conjonctivales et les atteintes palpébrales à proportions identiques, 36,5% et 36,1%. Les lésions du segment antérieur étaient plus fréquentes que celles du segment postérieur à 16,5% contre 4,8%. La chambre antérieure était la structure la plus atteinte du segment antérieur avec l’hyphéma comme principale lésion à 3,9%. La rétine était la structure la plus atteinte du segment postérieur à 1,3%. Les principales lésions objectivées à l’examen paraclinique était la fracture du plancher orbitaire et le décollement rétinien. Le traitement avait été médical (60%). Cinq patients (3,01%) avaient subi une énucléation et trois patients (5%) ont gardé des séquelles anatomiques et fonctionnelles.

Discussion : Beavogui et coll. ont trouvé des fréquences semblables ; 47,06% aussi bien pour les lésions palpébrales que pour les lésions conjonctivales. Tchabi et coll. ont rapporté une nette prédominance des lésions conjonctivales 64,9%. Les lésions du segment antérieur étaient plus fréquentes que celles du segment postérieur à 16,5% contre 4,8%. La chambre antérieure était la structure la plus atteinte du segment antérieur avec l’hyphéma comme principale lésion à 3,9%. Mittal et coll. en Inde ont trouvé une fréquence semblable de 3,2% alors que Tchabi et coll. une fréquence inférieure de 1,1%. La rétine était la structure la plus atteinte du segment postérieur à 1,3%. Tchabi et coll. à Cotonou ont trouvé une fréquence semblable de 1,5% alors que Agrawal et coll. à Singapour ont signalé 46,6%. Cette fréquence très élevée est du au fait que cette étude a été réalisée uniquement sur les trauma ouvert du GO. Beavogui et coll. ont observé 67,45% de traitement médical et 32,25% de traitement chirurgical.

Conclusion : Les traumatismes crânio-faciaux représentent un problème de santé publique dans notre série et touchent surtout les sujets jeunes. Il est urgent de renforcer les actions de prévention à divers niveaux.

Ocular involvment in cranio-facial traumatism: Epidemiological, clinical, therapeutical and evolutive aspects.

Exophtalmie secondaire à un hématome orbitaire : à propos de deux cas.

CHAABOUNI S*, KAMMOUN S, CHAABANE M, GARGOURI S, SELLAMI D, FEKI J (Sfax, Tunisie)

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Introduction : L’exophtalmie post traumatique est une entité rare. Elle est habituellement la conséquence d’un traumatisme craniofaciale engendrant un hématome orbitaire sous périosté ou intra orbitaire.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons deux cas d’exophtalmie post traumatique. Le premier est celui d’un sujet âgé dont un traumatisme minime et négligé a occasionné un hématome intra-orbitaire et le deuxième est celui d’un adulte jeune ayant eu un traumatisme orbitaire violent compliqué d’un hématome sous-périosté.

Résultats : Le premier patient, âgé de 77 ans et hypertendu, a consulté pour une diplopie associée à une exophtalmie de l’œil droit d’installation progressive. L’examen a montré une exophtalmie unilatérale droite, axile, réductible, indolore et non pulsatile associée à une limitation du regard en supérieur. L’examen ophtalmologique a trouvé une acuité visuelle (AV) à 5/10, une cataracte moyennement dense et un fond d’œil normal au niveau des deux yeux. La tomodensitométrie orbitaire a conclu à une exophtalmie grade I secondaire à un hématome orbitaire, diagnostic confirmé par l’imagerie par résonnance magnétique (IRM). L’interrogatoire poussé a trouvé la notion d’un traumatisme minime négligé par le patient. L’évolution spontanée a été marquée par une régression progressive de l’exophtalmie et de l’ophtalmoplégie. Le deuxième patient, âgé de 40 ans, a consulté suite à un traumatisme orbitaire droit violent. L’examen a trouvé une exophtalmie unilatérale droite, axile, irréductible et douloureuse. L’examen ophtalmologique a montré une AV limitée à la perception lumineuse, un hématome sous conjonctival et un fond d’œil normal. L’œil gauche était strictement normal. Le scanner orbitaire a montré un hématome sous périosté droit avec déhiscence de la lame papyracée en regard. L’évolution a été marquée par une régression progressive de l’exophtalmie et une récupération visuelle à 7/10.

Discussion : Les hématomes orbitaires sont classés soit en intraorbitaire, soit en  sous-périosté. Les hématomes intra orbitaires sont les plus fréquents, alors que les sous périostés  sont  peu courants. Ces derniers  intéressent, dans la majorité des cas les sujets jeunes, et se produisent le plus souvent après un traumatisme orbitaire et/ou facial direct, ou après un geste chirurgical. Ils résultent  de la déchirure des vaisseaux sous-périostés.

Conclusion : Tout traumatisme orbitaire même minime doit être pris en considération et nécessite une appréciation clinique soigneuse. Devant une insuffisance des données cliniques, l’imagerie est d’une aide précieuse pour le diagnostic positif d’hématome orbitaire. La sémiologie radiologique de l’hématome est relativement facile en phase aigue et subaiguë, permettant souvent son diagnostic.

Exophthalmos secondary to an orbital hematoma: about two cases.

Infestation de la surface oculaire par une sangsue : à propos d’un cas.

EL BAHLOUL M*, AOUNZOU S, MERIMI O, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

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Objectif : La sangsue est un ver d’eau douce, c’est un endoparasite transitoire rarement retrouvés, de nos jours, chez l’homme. Elle peut se fixer Chez des patients ayant une histoire d’ingestion d’eau douce, de baignade ou lavage du visage dans les ruisseaux et les lacs ; au niveau des voies aéro-digestives supérieures, des conjonctives, des muqueuses et de la peau. La localisation oculaire est rarement rapportée dans la littérature. L’objectif de ce travail est de décrire un cas de localisation oculaire d’une sangsue.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un patient de 80 ans, monophtalme de l’œil droit suite à un traumatisme oculaire de l’œil gauche, campagnard ayant la notion d’un lavage du visage dans un ruisseau il y a 4 jours et depuis il présente une sensation de corps étranger au niveau de l’œil gauche, qui s’est aggravée 2 jours après par un saignement du même œil avec issu d’un vers, motivant ainsi sa consultation aux urgences.

Observation : L’examen de l’œil droit a objectivé une acuité visuelle à 0.5/10 qui n’augmentait pas avec correction, un patient pseudophaque avec au FO une dégénérescence maculaire liée à l’âge dans sa forme atrophique. Au niveau de l’œil gauche la fente palpébrale est complètement occupée par la sangsue. Après instillation d’un anesthésique local, nous avons pincé la sangsue par une pince de Kocher et nous l’avons extrait après avoir ressentie un petit relâchement au niveau de sa venteuse. L’examen par la suite de l’œil gauche a objectivé une cornée opacifiée avec un globe en physe. Le patient est mis sous antibiotique (tobramycine) pendant 7 jours, nous avons demandé également une NFS qui a montré une hémoglobine à 12.1 g/dl. 

Discussion : Des cas sporadiques d’infestation oculaire par une sangsue sont rapportés dans la littérature, selon notre recherche sur la base de données Pub-Med nous avons trouvés 10 cas publiés depuis 1957à 2015 tous ces patients ont la notion de contact avec l’eau douce. Elle peut poser un problème de diagnostic différentiel avec un éclatement de globe oculaire avec issue du tissu uvéal. Les méthodes employées pour l’extraction de la sangsue inclus : - Bien serrer la sangsue par une pince après l’instillation d’un anesthésique local jusqu’à ce qu’elle se relâche, il faut veiller à ce que sa venteuse ne se détache pas de son corps avant de l’enlever ; - Instillation d’une solution saline hypertonique ; - Injection dans la sangsue d’un myorelaxant. Après extraction de la sangsue des antibiotiques sont habituellement prescrits.

Conclusion : Localisation rare qui doit être différencié d’un éclatement du globe oculaire avec hernie de l’uvée, différente technique d’extraction selon les équipes.

Ocular leech infestation: a case report.

Fracture du plancher de l'orbite en trappe chez l'enfant.

TURKI W* (Tunis, Tunisie), OMEZZINE M (Sousse, Tunisie), NAJJAR S (Tunis, Tunisie), BOUMAIZA M (Sousse, Tunisie), HAMMAMI MA, EL AFRIT MA (Tunis, Tunisie), KOCHTALI H (Sousse, Tunisie)

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Introduction : Les traumatismes oculo-orbitaires constituent, avec l’amblyopie, la première cause de troubles visuels unilatéraux chez l’enfant. Les fractures du plancher de l'orbite en trappe sont l'apanage de l'enfant. Nous proposons d'en étudier les particularités du diagnostic clinique et paraclinique et d'en préciser la prise en charge thérapeutique.  

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 10 patients opérés pour fracture du plancher de l'orbite en trappe. Tous les patients ont eu un examen ophtalmologique complet, un test de Lancaster et un examen radiologique comprenant des clichés standards et une TDM objectivant la fracture du plancher et les lésions éventuellement associées.  

Résultats : Il s'agit de 8 garçons et de deux filles âgés de 3 à 15 ans, victimes d'un accident domestique (3cas), de jeux (3cas) et scolaire (4cas). L’indication chirurgicale a été posée pour tous les patients associant une désincarcération et une réduction de la fracture. Le délai de prise en charge variait de 90min à un mois. La voie d'abord était sous ciliaire dans 6cas et trans conjonctivale dans 4cas. L’évolution était marquée par la régression des troubles oculomoteurs et de la diplopie dans des délais variables. Une nette amélioration en post-opératoire immédiat était observé dans 7cas. Une amélioration était obtenue après rééducation orthoptique dans 3cas.

Discussion : Les fractures du plancher orbitaire en trappe se voient surtout chez l'enfant. Ce sont des fractures pures. Elles associent une hernie et une incarcération musculaire et/ou graisseuse responsable d'une diplopie et d'une limitation de l'élévation du regard. L'étiologie est dominée par les accidents sportifs et domestiques qui paraissent généralement anodins. Cliniquement on observe une diplopie, limitation douloureuse de l'élévation du regard, un strabisme, une enophtalmie, des nausées, des vomissements et rarement des signes cardio-oculaires. L’imagerie se base sur l'apport de la TDM (l'IRM pour les cas limites). L’importance de l'élasticité et la flexibilité des bases osseuses faciales chez l'enfant, favorisent les fractures en clapet avec incarcération des tissus mous. La diplopie peut être d’origine mécanique ou vasculaire; la survenue est d'autant plus élevé que la fracture survient au niveau de la région rétrobulbaire où les muscles orbitaires sont très proches du plancher orbitaire. Le traitement constitue une urgence chirurgicale. La voie d’abord trans conjonctivale est recommandée. C’est le délai de prise en charge préconisé qui reste un sujet de controverse. La plupart des séries trouvent une corrélation entre le délai de prise en charge et la persistance de séquelles fonctionnelles.  

Conclusion : Les fractures du plancher de l'orbite en trappe de l'enfant constituent une urgence diagnostique et thérapeutique. Le diagnostic se base sur la clinique et l'imagerie (TDM). Le traitement est chirurgical et privilégie la voie d'abord trans conjonctivale.  

Orbital trapdoor fracture in pediatric population.

Traumatismes oculaires : aspects épidémio-cliniques au service d’ophtalmologie du CHU de Cocody (Cote d’Ivoire).

KOMAN CE*, KOUASSI FX, SOWAGNON TYC (Abidjan, Côte d'Ivoire)

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Introduction : Les traumatismes oculaires sont des lésions du globe, des annexes, de l’orbite ou des voies optiques suite à un impact extérieur. Selon l’OMS, près de 1,5 million de personnes sont aveugles à la suite d’un traumatisme oculaire. Le but de cette étude était d’étudier les aspects épidémiologiques cliniques au CHU de Cocody afin d’en améliorer la prévention.

Matériels et Méthodes : il s’agissait d’une étude prospective qui s’est réalisée de janvier 2016 à juillet 2016 dans le service d’Ophtalmologie du Centre Hospitalier et Universitaire (CHU) de Cocody Elle a concerné 120 patients victimes de traumatismes oculaires.

Résultats : les traumatismes oculaires étaient observés chez les patients de moins de 45 ans dans 77% des cas. Le sexe masculin était prédominant (71%). Les élèves et étudiants (34%), suivis des ouvriers (19%) et ménagères (11%) étaient les plus touchés par les traumatismes. Les accidents de jeux et de rixes ont été pourvoyeurs de traumatismes dans 45 % des cas, ensuite les accidents de travail (28%). Les agents traumatiques étaient de nature végétale dans 36% des cas. A l’admission des patients, 42% des patients avaient une acuité visuelle effondrée (˂1/10). Les atteintes oculaires étaient dominées par les contusions du globe (67%). Les lesions les plus observées dans les contusions du globe oculaire étaient les ulcérations cornéennes (33%) suivies des opacifications cornéennes et des hyphéma (14%). Les plaies perforantes avec hernie de l’iris étaient les lésions oculaires les plus rencontré dans les traumatismes à globe ouvert.

Discussion : Les traumatismes de l’œil sont très fréquents. Il s’agit d’un réel problème de santé publique en Côte d’Ivoire. Ils nécessitent une prise en charge urgente et adéquate.

Conclusion : Les traumatismes oculaires constituent une cause importante de cécité monoculaire en Côte d’Ivoire. La gravité des lésions impose certes une prise charge urgente mais la fréquence de ces handicaps oculaires devrait plutôt inciter à l’adoption de mesures préventives.

Eye trauma: epidemio-clinical aspects about 120 at CHU Cocody (Ivory Coast).

Cyclopexie directe en vidéo : traitement d'une cyclodialyse post-traumatique.

BAILLEUL H*, BILLOTTE C, LETESSIER JB, DENION E (Caen)

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But : Description de la technique chirurgicale d'une cyclopexie directe avec support vidéo et iconographique (Gonioscopie, OCT, Rétinophotos et UBM).

Description de cas : Contusion sévère par tendeur de l'œil droit chez une patiente de 35 ans avec plaie de paupière inférieure et cyclodialyse post traumatique.

Cas clinique : Apparition au cours du suivi d'un syndrome d'hypotonie majeur avec papillopathie (œdème papillaire) et maculopathie d'hypotonie (plis maculaires) responsable d'une baisse d'acuité visuelle. Confirmation à l'UBM d'une cyclodialyse supéro temporale droite avec décollement choroïdien périphérique. Echec du traitement médical par cyclopégiques au long cours et photocoagulation au laser Argon. Devant le jeune âge du patient et la baisse d'acuité visuelle gênante (5/10ème Parinaud 3) une prise en charge chirurgicale par cyclopexie directe est décidée. Description des étapes de cette chirurgie en vidéo. Les suites opératoires ont été simples, avec remontée pressionnelle transitoire. Recul de 14 mois.

Discussion : Avantages et inconvénients de la cyclopexie directe. Redéfinir les indications de cette chirurgie et ses alternatives. 

Conclusion : Vidéo chirurgicale d'une cyclopexie directe dans le traitement d'une cyclodialyse post-traumatique. Absence de complications post opératoires sur un recul de 14 mois, bonne récupération (10/10ème Parinaud 2).

Surgical video of direct cyclopexy: treatment of post-traumatic cyclodialysis.

Syndrome de Terson : à propos d'un cas et revue de littérature.

BADDI I*, BOUTAHAR H, MABROUKI F, CHARIBA S, MAADANE A, SEKHSOUKH R (Oujda, Maroc)

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Objectif : Syndrome de Terson est l’association d’une hémorragie intravitréenne uni- ou bilatérale et d’une hémorragie méningée soie d’origine spontanée tel qu’une rupture d’anévrisme soit d’origine traumatique.

Description de cas : Nous présentons le cas d’un patient de 38 ans présentant une atteinte oculaire bilatérale suite à un traumatisme cérébral. La tomodensitométrie cérébrale a objectivé une hémorragie cérébro-méningée. A son réveil d'un long coma, le patient a rapporté une baisse profonde de l’acuité visuelle. A l'examen clinique, le vitrée était siège d'un tyndall mixte bilatéralement empêchant tout accès au pole postérieur. L'échographie oculaire ne montrait pas de décollement de rétine. Le diagnostic d'un syndrome de Terson a été discuter vue l'association de son hémorragie méningée et vitréenne.

Observation : Notre patient a bénéficié d'une vitrectomie postérieure bilatérale avec suite post opératoire simple. L'acuité visuelle corrigée est passé d'une simple perception lumineuse à 10/10ième. L'examen du fond d'œil est sans anomalie.

Discussion : Le syndrome de Terson est dû à la rupture de capillaires péripapillaires et rétiniens secondaire à une augmentation brutale de la pression intravasculaire consécutive à une brusque hyperpression intracrânienne. Les étiologies sont dominées par les ruptures anévrysmales et les traumatismes crâniens. L’hémorragie intraoculaire est classiquement de type vitréen, rarement sous rétinien. Le diagnostic repose sur l’examen du segment postérieur mettant en évidence les hémorragies. L'évolution peut être spontanément lentement favorable, mais la persistance du sang peut conduire à diverses complications (hémosidérose, cataracte, membranes épirétiniennes et autres anomalies maculaires, décollement rétinien...) qui, avec la lenteur excessive de certaines résorptions et la présence de lésion bilatérales avec une baisse profonde de l’acuité visuelle sont mises en avant pour justifier la vitrectomie.

Conclusion : Pour améliorer la prise en charge ophtalmologique du syndrome de Terson passe d’abord par un diagnostic plus précoce des hémorragies oculaires. Ainsi, un fond d’œil doit être proposé de façon systématique dans tous les cas où une plainte fonctionnelle ophtalmologique ne pourrait être recueillie (coma, aphasie)

Terson syndrome: about a case and a literature review.

Avulsion post-traumatique d'un globe oculaire chez un enfant.

MOUINGA ABAYI DA*, BRAHIME FLG, NGOUBOU B, MVÉ ME (Libreville, Gabon)

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Introduction : Les auteurs rapportent le cas d’une avulsion post-traumatique d’un globe oculaire chez une fillette de 5 ans, qui a été réintégré à l’HIA OBO de Libreville, et ils présentent les aspects évolutifs.

Matériels et Méthodes : Observation

Résultats : Petite fille de 5 ans, adressée au SAU de l’HIA OBO pour traumatisme oculopalpébral droit. Les parents rapportent que l’enfant, assise sur un tabouret et agrippée aux grilles de leur barrière, aurait fait une chute. L’examen note des plaies avec arrachement des PSD et PID au niveau du canthus interne, Avulsion du globe oculaire qui est entier et intact, mais réflexe photomoteur négatif. Arrachement-section du nerf optique et des muscles oculomoteurs. Une TDM orbito-cérébrale faite, n’a pas montré de lésions cérébrales, à part le globe luxé. Le globe oculaire a été réintégré dans l’orbite sous anesthésie générale. L’évolution au bout de plusieurs jours et semaines montre un globe oculaire en parfait état, sans ischémie ni phtyse.

Discussion : La luxation traumatique résulte des traumatismes sévères de l’orbite et du globe comme dans les accidents de la voie publique, les projectiles par armes à feu et les chutes. Trois mécanismes sont décrits : (1) propulsion du globe après pénétration d’un objet allongé dans l’orbite ; (2) un agent contondant pénètre l’orbite médialement et déplace le globe vers l’avant ; (3) section directe du nerf optique par un objet tranchant. La prise en charge de ces traumatismes dépend de l’atteinte de l’orbite, des annexes et du globe oculaire. Celle-ci reste controversée : réintégration du globe sans énucléation préalable ; réintégration du globe après énucléation. Dans le premier cas, cela permet d’assurer un bon développement des os de la face. Le repositionnement du globe présente aussi un risque d’ischémie du segment antérieur, d’où une surveillance rigoureuse.

Conclusion : L’avulsion post-traumatique du globe est accident grave qui engage le pronostic anatomique et fonctionnel du globe oculaire. Le chirurgien devra essayer de sauver le pronostic anatomique de l’organe, afin d’assurer une esthétique à ce patient qui est déjà pénalisé sur le plan fonctionnel. L’énucléation première ne doit être retenue qu’en cas d’impossibilité de réintégration ou de perte de l’intégrité du globe.

A child traumatic ocular globe avulsion.

Tumeurs

Le traitement des hémangiomes capillaires palpébraux de l’enfant par la corticothérapie intra-lésionnelle.

BOUJEMAA BACHA C*, CHEBBI BEN ABDERAHMAN A, BEN SALEM M, ROUATBI A, MASMOUDI A (Tunis, Tunisie), AMMARI M (Monastir, Tunisie), BOUDAYA N, BOUGUILA H (Tunis, Tunisie)

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Introduction : Les hémangiomes capillaires sont des malformations vasculaires liées à une prolifération capillaires. Ces lésions touchent 10 à 12% des enfants. L’atteinte orbito-palpébrale est fréquente pouvant compromettre le pronostic fonctionnel de l’œil. Le but du travail est de discuter l’apport des injections intra-lésionnelles de corticoïdes dans les angiomes palpébraux tout en exposant les différentes complications.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 62 enfants atteints d’hémangiome capillaire orbito-palpébral colligés à l’institut national Hédi Raies entre 2010 et 2015. Le bilan pré-thérapeutique comportait : Un examen ophtalmologique, un bilan orthoptique, une échographie oculo-orbitaire, une neuro-imagerie. Les injections intra lésionnelle de corticothérapie retard ont été réalisées de première intention selon le protocole suivant : Les injections  étaient  espacées de 1 mois d’intervalle, chaque injection comportait 20mg de méthylprednisolone et 4mg de dexaméthasone, le nombre de cures a été déterminé en fonction de l’évolution clinique et radiologique.

Résultats : La localisation était palpébrale dans 52 cas et orbito-palpébrale dans 10 cas. L’âge moyen de nos patients était de 16 mois. Nous avons noté une prédominance féminine (67%). Les injections intralésionnelles ont été associée à une corticothérapie générale dans 5 cas, aux bétabloquants par voie générale dans 5 cas et aux bétabloquants par voie topique dans 7 cas. Le nombre moyen des injections par patient était de 9. Une régression totale de l’hémangiome a été observée chez 55 cas. Un résidu tumoral ayant nécessité un recourt à la chirurgie a été noté chez 7 cas. La récidive de l’hémangiome à l’arrêt de traitement a été rapportée dans 17 cas (27,4%) avec un recul moyen de 6 mois. Les complications étaient représentées par des anomalies de pigmentation ( 24,2%), une dystrophie cutanée (10%) et un hématome orbitaire dans 2 cas.

Discussion : La corticothérapie intra-lésionnelle permet une régression rapide du volume tumoral en délivrant une haute concentration de la cortisone dans l’hémangiome. Elle présente néanmoins des risques locaux non négligeables tels que les récidives, l’hématome rétrobulbaire et l’oblitération de l’artère centrale de la rétine, l’effraction sclérale, la dystrophie cutanée, la lipodystrophie ainsi que les anomalies pigmentaires. Il peut également survenir des complications d’ordre général lié au risque de l’anesthésie générale, le dysfonctionnement surrénalien et le retentissement sur la croissance staturo-pondérale.

Conclusion : Bien que d’évolution spontanément favorable, l’hémangiome orbito-palpébral demeure une cause d’amblyopie parfois profonde nécessitant un traitement prolongé. Les injections intra-lésionnelles de corticoïdes retards de première intention donnent d’excellents résultats dans les lésions bien limitées de localisation palpébrales pure; néanmoins les complications sont nombreuses nécessitant une surveillance rigoureuse clinique et radiologique.

Intralesional corticosteroid injection in the treatment of infantile eyelid hemangioma.

Hémangiome caverneux de 12 mm de diamètre révélé par une atrophie optique.

SINI E*, AKLI M, BELKACEM S (Tizi Ouzou, Algérie)

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Objectif : Les hémangiomes caverneux sont les tumeurs orbitaires les plus fréquentes chez l’adulte ; leurs localisation élective est intra conique, le plus souvent révélés par une exophtalmie axile unilatérale d’évolution lentement progressive, les autres signes sont l’hypermétropie acquise et les plis choroïdiens au fond d’œil et la compression du nerf optique est exceptionnelle en rapport avec le volume important de la tumeur.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente de 65 ans qui a présenté un hémangiome caverneux de 12 mm de diamètre révélé par une atrophie optique.

Observation : Il s’agit d’une femme de 65 ans aux antécédents de diabète non insulinodépendant depuis 10 ans bien équilibré sous hypoglycémiants oraux qui consulte pour baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil gauche depuis 8mois. L’acuité visuelle est chiffrée à 10/10 à droite et 1/10 inaméliorable à gauche. Motilité oculaire normale aux deux yeux, l’examen à la lampe à fente est sans anomalies. A l'œil gauche le reflexe photo-moteur direct est altéré et le consensuel est conservé. Le fond d’œil à droite est normal et à gauche retrouve un aspect de neuropathie optique atrophique. L’IRM orbito-cérébrale retrouve un hémangiome caverneux de 12mm de diamètre en regard de l’apex orbitaire gauche avec extension intra canalaire où elle comprime le nerf optique sans exophtalmie associée.

Discussion : L’hémangiome caverneux est la plus fréquente des tumeurs bénignes de l’orbite chez l’adulte, l’âge moyen de découverte est de 42 ans avec prédilection féminine. Il s’agit d’une malformation vasculaire congénitale profonde, le plus souvent intraconique d’évolution lente sans tendance à la régression spontanée. Cliniquement l’hémangiome caverneux se manifeste par une exophtalmie axile ou non selon sa localisation intra ou extraconique ; non pulsatile indolore, les tumeurs intraconiques peuvent comprimer la face postérieure du globe oculaire et se manifester par des plis choroïdiens au fond d'œil et d’hypermétropie acquise, parfois de découverte fortuite. Différentes méthodes d’imagerie permettent de poser le diagnostic et l’IRM évalue le retentissement compressif notamment sur le nerf optique. Le traitement chirurgical s'impose au-delà de 25mm de diamètre en raison de l’effet de masse sur les structures voisines.

Conclusion : Intérêt de l’imagerie devant une symptomatologie évocatrice de neuropathie optique compressive avant le passage au stade d’atrophie. Il est de règle d’opérer les hémangiomes caverneux volumineux et compressifs cependant même les petites tumeurs peuvent s’avérer menaçantes de par leur localisation.

12 mm diameter cavernous hemangioma revealed by optic atrophy.

Une exophtalmie qui coûte cher.

FARES S* (Fort-De-France, Martinique), HAGE R, MERLE H (Fort-De-France), HAJJAR S (Paris)

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But : A l’inverse des lymphomes orbitaires de type B, qui sont les tumeurs orbitaires les plus fréquentes, le lymphome orbitaire de type T est extrémement rare. Nous rapportons le cas d'un patient dominicais de 45 ans présentant un lymphome T orbitaire de type Adult T-cell Leukemia/Lymphoma (ATLL) associé à l'infection chronique à Human T-cell Lymphotropic Virus de type 1 (HTLV-1).

Description de cas : Un patient dominicais de 45 ans a consulté pour une diplopie binoculaire secondaire à une exophtalmie gauche d'apparition rapidement progressive en deux semaines.

Cas clinique : A l'examen clinique, il existait un déficit de l'élévation du regard de l'oeil gauche avec une exophtalmie en bas et en dehors. L'acuité visuelle était conservée et la tension oculaire normale. Il n'y avait pas de déficit pupillaire afférent relatif et le reste de l'examen ophtalmologique était normal. Un scanner cérébral montrait une masse tissulaire intra-orbitaire avec extension aux sinus ethmoidal et frontal avec lyse osseuse frontale et infiltration du lobe frontal. La biologie montrait une hyperleucocytose à prédominance lymphocytaire avec la majorité de lymphocytes atypiques à noyaux polylobés et irréguliers. L'immunophénotypage orientait vers un phénotype T et la sérologie virale HTLV-1 était positive. Une biopsie de la masse par voie endonasale a été faite et a confirmé la présence d'un lymphome malin non hodgkinien de phénotype T de type ATLL.

Discussion : Les lymphomes orbitaires sont les tumeurs orbitaires les plus fréquentes (environ 10 à 20%) mais sont pour la plupart de type B. L'ATLL est une prolifération maligne de lymphocytes T matures CD4 activés associée à l'infection chronique à HTLV-1, un rétrovirus endémique au Japon, en Amériques centrale et du Sud, mais aussi dans les Antilles avec une séroprévalence de 2,2% en Martinique. L'incidence de l'ATLL varie dans le monde mais reste rare avec, en Martinique, une incidence de 61/100 000 patients infectés à HTLV-1 par an. L’ATLL a de nombreuses manifestations oculaires, dont les plus fréquentes sont l’uvéite, les kératites interstitielles et les infiltrations lymphomateuses rétiniennes. L’atteinte orbitaire de l’ATLL est extrêmement rare mais semble être un facteur de mauvais pronostic de la maladie. Le pronostic de la maladie est sombre avec une médiane de survie de 6 à 12 mois et les patients atteints sont volontiers plus jeunes dans les Caraïbes (environ 45 ans) qu'au Japon (environ 65 ans).

Conclusion : Du fait de la mauvaise réponse aux chimiothérapies et malgré de nouvelles approches thérapeutiques prometteuses, l'ATLL reste une maladie de pronostic très sombre. Bien que cette tumeur soit rare, la présentation endémique de l'HTLV-1 doit inciter les cliniciens à rechercher cette étiologie devant toute tumeur orbitaire chez des patients originaires des zones d'endémies.

A fatal exophtalmos.

Diplopie binoculaire révélant un lymphome orbitaire chez un patient de 27 ans souffrant d’un déficit immunitaire primitif : à propos d’un cas.

SAAD S* (Paris), BENISTY D (Clamart), BERGUIGA M (Paris), DELBARRE M (Clamart), ADAM T (Paris), MARÉCHAL M (Clamart), ZMUDA M, GALATOIRE O (Paris), FROUSSART F (Clamart)

726

Objectif : Le lymphome de localisation orbitaire pure est rare. De fait, le diagnostic est rendu difficile, lié notamment à la complexité du geste permettant l’obtention d’une preuve histologique.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un patient immunodéprimé de 27 ans, adressé en consultation d’ophtalmologie pour une diplopie binoculaire verticale d’apparition récente d’origine orbitaire lymphomateuse.

Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 27 ans, suivi en hématologie pour un déficit immunitaire primitif non typé à ce jour, et un purpura thrombopénique idiopathique, sans antécédent tumoral ou inflammatoire. Il présente depuis 5 jours une diplopie binoculaire verticale en vision de loin et de près, avec limitation de l’abaissement de l’œil gauche. On note une rougeur de l’œil gauche les quelques jours précédant l’apparition de la diplopie. On ne note pas d’exophtalmie évidente cliniquement. L’examen du segment antérieur retrouve une hyperhémie conjonctivale en inférieur avec, au fond d’œil, la présence de plis rétiniens au pôle postérieur et en inférieur. Le test de Lancaster objective une limitation dans le regard inférieur gauche. L’échographie orbitaire montre une volumineuse lésion hypo-échogène inférieure sur le trajet du muscle droit inférieur de l’œil gauche. La tomodensitométrie orbitaire montre une hypertrophie du muscle droit inférieur de l’œil gauche, de densité tissulaire, refoulant le nerf optique sans le comprimer, associée à une exophtalmie gauche stade I. L’IRM orbitaire retrouve une lésion infiltrante du muscle droit inférieur gauche, mesurant 20 mm de longueur, 13 mm de hauteur et 19 mm dans le plan antéro-postérieur, avec une très forte baisse de l’ADC et une hypervascularisation, faisant évoquer en premier lieu une lésion lymphoïde. Le bilan biologique thyroïdien (TSH, T3, T4, anticorps anti-récepteur de la TSH) est négatif, éliminant une orbitopathie basedowienne. L’examen général ne retrouve pas d’anomalie notable, ni d’adénopathie périphérique palpable. En l’absence de lésion systémique facilement accessible, il est décidé de pratiquer une biopsie chirurgicale du muscle droit inférieur de l’œil gauche. L’analyse anatomopathologique confirme le diagnostic de lymphome orbitaire gauche. L’immunohistochimie est en faveur d’un lymphome B de bas grade de la zone marginale de type MALT.

Discussion : L’apparition d’un lymphome chez les patients souffrant d’immunodépression chronique, notamment secondaire à un déficit immunitaire congénital, constitue une complication peu fréquente mais grave. Le lymphome est une prolifération lymphoïde B maligne rare à prédominance masculine. Le pronostic vital est fréquemment engagé. La localisation orbitaire pure est exceptionnelle et constitue un élément pronostique péjoratif, notamment du fait du retard diagnostique qui y est associé [1].

Conclusion : Le lymphome de localisation orbitaire pure reste un diagnostic rare et difficile du fait de sa faible prévalence et de la réalisation parfois difficile d’une biopsie afin d’obtenir une preuve anatomopathologique, qui reste indispensable. Il convient au clinicien d’évoquer ce diagnostic de manière précoce devant un tableau compatible, notamment chez un patient jeune ou immunodéprimé.

Binocular diplopia revealing an orbital lymphoma in a 27 year-old patient with primary immunodeficiency disease: a case report.

Diplopie révélant un lymphome du muscle droit latéral.

CHAABOUNI M*, KAIBI I, OUAZZANI I, ZONE I, GARGOURI S, TRIGUI A, FEKI J (Sfax, Tunisie)

727

Objectif : Rapporter une localisation rare du lymphome orbitaire.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'un lymphome du muscle droit latéral révélé par une diplopie.

Observation : Il s’agit d’un patient de 70 ans suivi pour glaucome primitif à angle ouvert bien équilibré sous traitement qui consulte pour diplopie binoculaire. L’examen ophtalmologique trouve à droite une limitation du muscle droit latéral sans autres anomalies. L’imagerie par résonnance magnétique révèle une masse intraorbitaire droite englobant le muscle droit latéral sans extension orbitaire. La biopsie confirme le diagnostic de lymphome B à petites cellules. Le bilan d’extension était négatif et une radiothérapie externe a été entamée.

Discussion : Les lymphomes orbitaires constituent la tumeur orbitaire la plus fréquente. L’atteinte orbitaire peut être uni ou bilatérale, associée ou non à un lymphome généralisé. Les lymphomes peuvent toucher toutes les structures orbitaires. Mais l'atteinte des muscles oculomoteurs reste plus rare. Ce sont surtout les muscles droits supérieurs et droits inférieurs qui sont les plus touchés. Le lymphome orbitaire peut se manifester, en fonction de sa localisation, par une exophtalmie axile ou non, un ptosis ou des troubles oculomoteurs. Plusieurs diagnostics différentiels peuvent être évoqués. Seule la biopsie apporte la confirmation diagnostique. Le lymphome de type MALT est le type histologique le plus fréquent. Dans ce cas, il est très radiosensible et a un bon pronostic.

Conclusion : La localisation du lymphome au niveau du muscle droit latéral est rare. Il faut savoir évoquer ce diagnostic et poser l’indication de la biopsie à temps pour une meilleure prise en charge.

Diplopia reveling lateral rectus muscle lymphoma.

Les hémopathies malignes primitives orbitaires : quand la clinique l’emporte sur les complémentaires.

MAZARI F*, KHIMOUD S, AITIDIR K (Alger, Algérie)

728

Introduction : Le but de notre présentation est de montrer les difficultés rencontrées  dans le diagnostic des  hémopathies malignes -chez l’enfant et l’adulte -quand l’expression primitive de ces hémopathies est ophtalmologique.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons 4 cas cliniques, de patients d’âge différents, dont un d’âge pédiatrique. Ils ont présenté une localisation orbitaire primitive d’une hémopathie maligne soit d’une leucémie ou d’un lymphome malin.

Résultats : L’exophtalmie a constitué le signe d’appel principal, d’installation brutale, uni ou bilatérale et associée à des signes inflammatoires. L’âge de nos patients était successivement de 03, 05, 75 et 78ans, le diagnostic étiologique final retrouvé était respectivement un sarcome granulocytaire, un lymphome de Burkitt, un lymphome malin non Hodgkinien de type Malt et une leucémie aigue lymphoblastique.. Les résultats de l’examen biologiques et radiologiques voire anatomopathologiques n’ont pas été concluants dans un premier temps. L’évolution ainsi que les résultats anatomopathologies ont permis d’approcher le diagnostic étiologique. 

Discussion : Les tumeurs orbitaires hématopoïétiques sont rares, se présentant cliniquement selon un tableau polymorphe.  Le diagnostic est difficile, avec peu de spécificités cliniques et para cliniques. L’Imagerie est peu contributive, elle confirme la présence de la tumeur sans aider au diagnostic étiologique. La localisation orbitaire inaugurale d’une leucémie aigue est exceptionnelle, en général cette  localisation survient au stade tardif de la maladie. Les infiltrations  oculo-orbitaires des leucémies aigues se situent au troisième rang après les localisations méningées et testiculaires. La localisation orbitaire au cours des leucémies aiguës peut représenter la seule manifestation de la maladie et précéder de plusieurs semaines les perturbations de l’hémogramme +++ Source de confusion avec d’autres affections tumorales orbitaires notamment le rhabdomyosarcome chez l’enfant. Les LNH oculo-orbitaires représentent 10 à 15% des processus expansifs orbitaires. La localisation orbitaire primitive est rare : 1 à 8% de tous les LMNH. Essentiellement de type B, de faible grade de malignité dont 50 % de type MALT ( Mucosa Associated Lymphoid Tissue ) Retard diagnostic est fréquent : L’état général conservé. L’imagerie rarement concluante peut évoquer un pseudo tumeur inflammatoire. Le diagnostic est assuré par la biopsie +++++, à répéter au besoin.

Conclusion : La localisation orbitaire inaugurale ou l’expression primitive des hémopathies malignes est très rare, le diagnostic est le plus souvent retardé, car ni la clinique, ni l’imagerie, malgré ses progrès, ne sont caractéristiques de cette maladie.

Primitive orbital malignant hemopathies: when the clinic outweighs the complementary study.

Uvéite postérieure d’origine indéterminée : masquerade syndrome ? Description d’un cas.

DOUMA I*, BENTALEB-MACHKOUR Z, DENIS P, KODJIKIAN L (Lyon)

729

Objectif : Le lymphome intraoculaire primitif, forme la plus fréquente des lymphomes, est caractérisé par la présence d’infiltrats rétiniens blanchâtres pathognomoniques, pouvant confluer sous forme de décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) solides, d’évolution fluctuante: régression spontanée des lésions possible (mécanime de régression inconnu).

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente de 52 ans consultant pour myodésopsies dans un contexte d’altération de l’état général. Elle rapporte un antécedant de primo infection tuberculeuse, 20 ans auparavant. L’acuité visuelle est conservée aux deux yeux. A gauche, l’examen révèle la présence de nombreux foyers blancs sous rétiniens confluents et disséminés au pole postérieur et en périphérie, associés à une minime hyalite. L’OCT révèle de multiples soulèvements de l’EP au contenu hyperreflectif. L’examen de l’oeil droit est sans particularité.A ce stade, nos hypothèse diagnostiques sont: lymphome intraoculaire primitif, uvéite postérieure d’origine infectieuse, notamment tuberculeuse et métastases choroïdiennes disséminées. Un bilan complet a est réalisé avec notamment dosage du quantiféron, sérologies infectieuses, angiographie à la fluoréscéine et vert d’indocyanine, ponction de chambre antérieure et dosage des interleukines 6 et 10 , scanner thoraco-abdomino-pelvien, IRM cérébrale et PET Scan. L’ensemble du bilan biologique est revenu négatif, notamment absence d’élévation de l'IL 10 dans l’humeur aqueuse, sérologies infectieuses et quantiféron négatifs. Les examens d’imagerie n’ont pas révelé de pathologie tumorale sous jacente. En l’absence d’étiologie retrouvée, Une vitrectomie diagnostique a été réalisée: recherche infectieuse négative Les taux d’IL6 et d’IL10 dans le vitré pur étaient de 12pg/ml et 50pg/ml respectivement. La cytologie n’a révelé aucune cellule lumphomateuse. 

Observation : L’évolution a été marquée par une régression spontanée et totale des lésions laissant place à des zones d’atrophie, sans retentissement fonctionnel. Une surveillance rapprochée et régulière a été mise en place.Un an plus tard, nous constatons à droite la présence de nombreux foyers blancs sous rétiniens disséminés sur l’ensemble de la rétine sans hyalite, sans BAV. A gauche, l’OCT révèle l’apparition de nouveaux foyers sous rétiniens infraclinique, sous forme de soulèvement de l’EP au contenu hypéreflectif. 

Discussion : Devant la récidive de son uvéite, un nouveau bilan est réalisé: normal. Compte tenu des resultats de la vitrectomie et du tableau clinique comptable avec un LIOP, notamment en raison du caractère fluctuant et de la localisation des lésions sous l’EP, les investigations sont poursuivies en ce sens. Nous savons qu’environ 40 % des vitrectomies n’aboutissent pas au diagnostic de LIOP. Il existe un nombre important de faux négatifs (environ 30 %) après l’examen d’un premier échantillon de vitré, ces faux négatifs pouvant notammebt etre dus à une faible concentration de cellules dans l’aspirat, Dans notre cas, la négativité des examens cytologiques de la vitrectomie et la localisation principalament sous rétiniennes des lésions nous conduit à envisager une biopsie sous rétinienne. 

Conclusion : Il s’agit du tableau d’une patiente présentant une uvéite post pour lequel un bilan large été réalisé. La négativité des recherches et la localisation rétiniennes des lésions évoquent fortement un mascarade syndrome, notamment un LIOP pour lequel la vitrectomie n’a pas été concluante. Le diagnostic définitif de LIOP étant fondé sur une preuve cytologique, nous envisageons une vitrectomie diagnostique associéé d’emblée à une biopsie rétinienne.

Posterior Uveitis: masquerade syndrome? Description of a case.

Exophtalmie révélant une métastase orbitaire d’un cancer du sein.

ALOULOU K*, ZONE I, BEN HASSINE S, KAIBI I, BEN AMOR S, TRIGUI A, FEKI J (Sfax, Tunisie)

730

Objectif : Décrire les caractéristiques des métastases orbitaires du cancer du sein à travers une observation 

Description de cas : Patiente âgée de 56 ans suivie pour un carcinome canalaire infiltrant au stade métastatique sous chimiothérapie consulte pour rougeur oculaire de l’œil gauche.

Observation : L’examen ophtalmologique montre une meilleure acuité visuelle de l’œil droit à 8/10. Le segment antérieur était normal. La meilleure acuité visuelle de l’œil gauche était limitée à une perception lumineuse positive. L’examen ophtalmologique montrait au niveau de l’œil gauche une exophtalmie axile non réductible avec dilatation des vaisseaux épiscléraux, un abcès cornéen de 5mm inférieur. Le fond d’œil gauche était inaccessible. Le scanner cérébral montrait un épaississement pachy-meningé frontal bilatéral en rapport avec une méningite carcinomateuse, une exophtalmie grade 3 gauche en rapport avec des localisations secondaires des muscles droit externe et oblique supérieur gauche. La patiente a bénéficié d’une chimiothérapie palliative (7cures) et d’une radiothérapie de consolidation. L'évolution était marquée par une amélioration de l'état local avec une régression de l'exophtalmie.   

Discussion : Les métastases orbitaires sont rares et généralement secondaires à des adénocarcinomes. Les métastases sont le plus souvent unilatérales mais la bilatéralité est plus élevée pour les métastases d’origine mammaire (20 %) que pour les autres origines (4 %). Elles peuvent intéresser aussi bien les parois de l’orbite (atteinte osseuse) que le contenu orbitaire. La plupart du temps elles sont localisées exclusivement dans l’espace extraconique (50 %), contre 30 % dans l’espace intraconique et 20 % dans les deux. L’atteinte des muscles orbitaires est rarement décrite.

Conclusion : Le cancer du sein est la cause la plus commune des  métastases  orbitaires qui sont de plus en plus étendues. L’exophtalmie est un signe très évocateur et doit toujours faire rechercher une extension métastatique ou être le signe révélateur d’ cancer primitif.

Exophtalmia revealing breast cancer orbital metastasis.

Métastases choroïdiennes révélant un cancer bronchique : à propos d’un cas.

REGAI E*, BOUHAJEB M, BEN AMOR GOLLI H, KHAIRALLAH M (Monastir, Tunisie)

731

But : Rapporter le cas d’une patiente qui présente un cancer bronchique révélé par une métastase choroïdienne.

Description de cas : Il s’agit d’une patiente âgée de 48 ans, sans antécédents pathologiques notables, en bon état général, non tabagique, qui se présente pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil gauche évoluant depuis 03 mois.

Cas clinique : L’examen ophtalmologique de l’œil droit est sans anomalies. L’examen de l’œil gauche trouve une acuité inferieure à 1/10. L’examen du segment antérieur est normal, le reflexe photo moteur afférent est présent et symétrique, le vitré est calme. Le fond d’œil montre une lésion blanc-jaunâtre faisant 10 diamètre papillaire à bord flou, inhomogène située sur le trajet de l’arcade temporale supérieure avec décollement séreux rétinien, une papille d’aspect normal. L’échographie en mode B montre une masse saillante hyperéchogène sans excavation choroïdienne. L'angiographie à la fluorescéine  a mis en évidence les lésions choroïdiennes qui se traduisaient par une hypo fluorescence inhomogène aux temps précoces avec l'apparition aux temps artério-veineux de plusieurs pin-points, puis diffusion et hyper fluorescence aux temps tardifs. La tomographie par cohérence optique montre un décollement séreux rétinien avec un épaississement sous rétinien. Un scanner thoracique a objectivé une masse  pulmonaire intraparenchymateuse apicale gauche mesurant 7*5cm. Une biopsie de la lésion a permis le diagnostic d’un adénocarcinome bronchique.

Discussion : Les métastases choroïdiennes sont des tumeurs malignes oculaires plus fréquentes que les mélanomes choroïdiens, qui apparaissant généralement dans un contexte défavorable de cancer multi-métastasé. Le cancer primitif du sein est le plus fréquent chez la femme (dans près de 87 % des cas), alors que le cancer bronchique est plutôt retrouvé chez l'homme. Près d'un tiers des patients atteints de métastases choroïdiennes n'ont pas d'antécédents de cancer et l'ophtalmologiste peut être le premier à détecter la tumeur primaire. 

Conclusion : Les métastases choroïdiennes révélatrices d’un cancer primitif sont rares. Elles peuvent survenir quelque soit le type histologique de cancer bronchique. Elles peuvent mimer un mélanome malin de la choroïde, une choriorétinopathie séreuse centrale ou encore une rétinopathie liée au cancer.

Choroidal metastasis revealing bronchial cancer: a case report.

Métastases des muscles oculomoteurs révélant un cancer du sein.

TIJANI M*, AL BAROUDI N, EL HAOUZI S, CHERKAOUI O (Rabat, Maroc)

732

Introduction : Les métastases touchant les muscles oculomoteurs sont très rares avec des données épidémiologiques limitées. Par contre la fréquence des métastases orbitaires varie selon les séries de 0.7% à 12%. Nous rapportons le cas d’une diplopie binoculaire secondaire à des métastases limitées aux muscles oculomoteurs révélant un cancer primitif du sein.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une patiente de 18 ans, qui présente depuis 15 jours une diplopie binoculaire verticale intermittente associée à un ptosis à gauche. Dans ses antécédents, on retrouve une notion de contage tuberculeux. A l’interrogatoire, était retrouvée une altération de l’état général.

Résultats : L’examen ophtalmologique a retrouvé au niveau de l’œil droit, une acuité visuelle à 7/10, un tonus normal. L’examen du segment antérieur et du fond d’œil était sans particularité. Au niveau de l’œil gauche, l’acuité visuelle était à 5/10, le tonus oculaire était normal. Les segments antérieur et postérieur étaient sans particularité.  Par ailleurs, la paupière supérieure gauche était siège d’un léger œdème et d’un ptosis. L’examen de la motilité oculaire avait retrouvé une limitation de l’élévation. Les réflexes photomoteurs direct et consensuel étaient normaux et la syncinésie accommodative était conservée, le tout réalisant un tableau de paralysie partielle du III extrinsèque gauche. Par ailleurs, l’examen somatique avait retrouvé une circulation veineuse collatérale thoracique, un syndrome d’épanchement pleural, une induration mammaire et des polyadénopathies dures et indolores. La TDM orbitaire avait objectivé la présence d’un épaississement des muscles oculomoteurs intéressant le muscle droit supérieur de l’œil gauche sur toute son étendue, et les muscles droit inférieur et droit latéral de l’œil droit de façon focale. La biopsie mammaire était en faveur d’un processus tumoral malin. Le bilan d’extension avait confirmé l’épanchement pleural. L’évolution était marquée par l’installation brutale d’une détresse respiratoire imposant l’admission en réanimation. La patiente était décédée 4 jours plus tard.

Discussion : Dans la littérature, peu de cas de métastases orbitaires limitées aux muscles oculomoteurs sont rapportées (une cinquantaine seulement). Cette observation illustre cette entité rare. A côté du cancer du poumon  et de la prostate, le cancer du sein reste une des causes les plus fréquentes de métastases orbitaires. Les signes cliniques les plus fréquemment retrouvés sont la diplopie, l’exophtalmie et la limitation de la motilité oculaire. Les diagnostics différentiels sont nombreux et comprennent entre autres les orbitopathies dysthyroïdiennes et inflammatoires (idiopathiques ou secondaires), les tumeurs orbitaires primitives et l’infiltration leucémique. Le contexte clinique et les examens complémentaires notamment la TDM et l’IRM orbitaire constituent des éléments clés dans la démarche diagnostique. La biopsie d’un site primitif ou secondaire accessible permet de poser le diagnostic et d’initier une prise en charge thérapeutique adéquate.

Conclusion : La localisation secondaire d’un cancer du sein au niveau des muscles oculomoteurs est rare, souvent révélée par une diplopie binoculaire, qui reste un signe d’alarme imposant la réalisation en urgence d’une imagerie orbito-cérébrale.

Breast cancer revealed by extraocular muscle metastasis.

Un ptosis providentiel révélant une tumeur du cavum.

YOUSSOUFOU SOULEY AS*, LAARIBI N, ABDELHADI O, MESSAOUDI R, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

733

Introduction : Le cancer du nasopharynx est une tumeur endémique dans le pourtour méditerranéen. Le tableau clinique habituel est dominé par les adénopathies cervicales, les signes otologiques et rhinologiques. L’atteinte ophtalmologique est rarement révélatrice de la tumeur et se voit surtout au stade tardif de la maladie. Nous rapportons dans ce travail un cas de cancer du cavum révélé par une atteinte ophtalmologique.

Matériels et Méthodes : Patient âgé de 64 ans, aux antécédents d’une hypertension artérielle de découverte récente mal équilibrée. Il consulte pour un ptosis total de l’œil gauche associé à des douleurs suivant le territoire du nerf ophtalmique d’installation rapidement progressive depuis 20 jours. Un examen ophtalmologique ainsi qu’un bilan étiologique ont été réalisés.

Résultats : L’examen ophtalmologique note une acuité visuelle corrigée à 7/10 au niveau de l’œil droit et à 3/10 au niveau de l’œil gauche. L’élévation de la paupière gauche révèle une divergence marquée avec blocage subtotal de la motilité du globe oculaire gauche. L’examen à la lampe à fente trouve une semi mydriase aréflexique gauche. L’imagerie cérébrale objective une tumeur maligne de la paroi postéro-latérale gauche du cavum envahissant le sinus caverneux gauche et l’hypopharynx. La biopsie est revenue en faveur d’un carcinome épidermoïde moyennement différencié et infiltrant. Le patient a bénéficié d’un bilan d’extension revenu négatif et d’une radio-chimiothérapie. L’évolution est marquée par l’amélioration des signes fonctionnels et de l’acuité visuelle, la disparition de la douleur et la diminution du ptosis.

Discussion : Les ptosis sont de causes et de mécanismes variés. L’examen oculomoteur complet est systématique devant tout ptosis notamment d’origine nerveuse, comme c’est le cas chez ce patient où son « ptosis providentiel » a caché une ophtalmoplégie douloureuse subtotale témoignant de l’atteinte du III, IV, V1 et du VI. L’étiologie compressive (en particulier tumorale et anévrismale) est évoquée devant l’atteinte intrinsèque et extrinsèque du nerf oculomoteur commun ainsi qu’en présence d’un syndrome caverneux. Il va de soi que les examens d’imagerie cérébrale sont alors indispensables. Le cancer du cavum est fréquent dans le bassin méditerranéen. Découvert, dans ce cas, à un stade tardif de l’évolution tumorale ; c’est l’envahissement du sinus caverneux. Le traitement de référence est la radiothérapie externe, associée à une chimiothérapie concomitante dans les formes évoluées.

Conclusion : Le cancer du cavum est une tumeur fréquente dans le bassin méditerranéen. Son diagnostic est souvent tardif, devant sa latence clinique émanant de sa localisation profonde et de sa symptomatologie trompeuse, lui conférant la possibilité d’envahir la base du crâne et être à l’origine d’une atteinte des nerfs crâniens. Cette extension survient souvent quelques années après le diagnostic, ce qui explique que la neuropathie crânienne est rarement le tableau clinique révélateur.

A providential ptosis revealing a tumor of the cavum.

Exophtalmie unilatérale révélant une leucémie aiguë myéloblastique chez un enfant : à propos d’un cas.

ACHIBANE A*, AAROUB K, AJDAKAR S, HAJJI I, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

734

Introduction : La leucémie aiguë myéloblastique (LAM) est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang, l’atteinte oculo-orbitaire se situe au troisième rang des localisations extra médullaires après les localisations méningées et testiculaires. 

Matériels et Méthodes : Nous présentons le cas d’une exophtalmie unilatérale ayant révélé une leucémie aiguë myéloblastique chez un enfant. 

Résultats : Il s’agit d’un enfant de 04 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui s’est présenté pour une exophtalmie unilatérale évoluant depuis 14jours, associée à une douleur orbitaire. L’examen ophtalmologique a noté une exophtalmie unilatérale, inflammatoire, non axile, avec une limitation de l’oculomotricité au niveau de l’œil gauche, l’acuité visuelle était difficile a évaluer, le fond d’œil était normal. L’IRM oculo-orbitaire a objectivé une infiltration diffuse des muscles oculomoteurs. Une biopsie a été faite, l’examen anatomopathologique a trouvé une lympho-prolifération tumorale maligne. L’hémogramme a retrouvé une hyperleucocytose avec présence de blastes, et le myélogramme a confirmé le diagnostic de leucémie aiguë myéloblastique de type 2. Le patient a bénéficié d’une chimiothérapie avec une bonne réponse hématologique et une régression progressive de l’exophtalmie après 6mois de traitement.

Discussion : L’atteinte orbitaire inaugurale dans les leucémies aigues peut prêter à confusion avec d’autres affections orbitaires notamment les autres étiologies d’exophtalmie douloureuse et/ou inflammatoire. Le diagnostic histologique est difficile, d’où l’intérêt de la réalisation de l’hémogramme et du myélogramme qui permettent de poser le diagnostic et d’entreprendre rapidement un traitement adapté basé sur la chimiothérapie.

Conclusion : La localisation orbitaire de la leucémie aiguë reste une localisation peu commune, qui doit inciter à la réalisation d’un bilan hématologique adéquat devant toute exophtalmie uni ou bilatérale rapidement progressive, afin d’instaurer un traitement précoce pouvant améliorer le pronostic de cette affection qui reste tout de même réservé.

Unilateral exophthalmos revealing acute myeloblastic leukemia in a child: about one case.

Mélanome malin de la choroïde simulant une métastase oculaire d’un adénocarcinome du col utérin.

BOULKEDID A*, AOUABED L, KARAOUAT F, CHEBLI MF (Alger, Algérie)

735

Objectif : Démontrer l'intérêt de l'examen anatomo-pathologique associé à une étude histochimique dans le diagnostic de certitude des tumeurs oculaires.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’un mélanome malin de la choroide, chez une patiente présentant un tableau clinique de métastase oculaire d’un adénocarcinome du col utérin traité par radiothérapie.

Observation : Il s’agit d’une femme agée de 74 ans, de type caucasien aux antécédents d’adenocarcinome du col utérin, traité par radiothérapie ; qui consulte pour douleur oculaire avec baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique retrouve une cataracte nucléaire dense de l’œil droit, avec une acuité visuelle inféreieure à 1.10 et FO sans anomalies. L’œil gauche était aux perceptions lumineuses positives, avec hyperhémie conjonctivale, cataracte nucléaire et hypertonie oculaire à 40 mmhg. L’examen du FO, bien que difficile, montrait une masse retrocristalinienne avec hémorragie. Le diagnostic de métastase oculaire était fortement suspecté devant la présence d’autres localisations secondaires, au niveau pulmonaire, pleural, médiastinal, hépatique et cérébral. La patiente a bénéficié d’une énucléation à visée antalgique. Cependant, suite à l’examen anatomopathologique, associé à une étude immuno-histochimique,  un mélanome malin de la choroide a été retrouvé.

Discussion : Les métastases oculaires d'un adénocarcinome du col utérin sont très rares, peu documentées dans la littérature. Sachant que le mélanome  de la choroïde est la tumeur oculaire la plus fréquente, et malgré les présentations polymorphes qu'il peut avoir, l'association à un adéncarcinome du col utérin reste à notre connaissance aussi rare. D'où l'intérêt d'un examen immuno-histochimique de toute pièce opératoire dans le cadre du diagnostic des tumeurs intra-oculaires.

Conclusion : Bien que l'examen clinique et les explorations non invasives permettent de poser avec quasi certitude le diagnostic de mélanome de la choroïde, il demeure néanmoins que dans certains cas douteux ou atypiques, l'examen de référence reste l'étude anatomopathologique avec technique d'immunomarquage qui permet un diagnostic précis et une prise en charge adéquate.

Uveal melanoma simulating an ocular metastasis of adenocarcinoma of cervix.

Médullo-épithéliome oculaire : points communs et singularités par rapport au médullo-épithéliome du système nerveux central.

TAUZIÈDE-ESPARIAT A*, PUTTERMAN M (Paris)

736

But : Le médullo-épithéliome est la deuxième tumeur intra-oculaire par ordre de fréquence chez l’enfant. Une entité sous le même nom est aussi décrite dans le système nerveux central. Le but de ce travail est d’effectuer un point sur l’entité « médullo-épithéliome » et d’en dégager les points communs et différences entre ces deux différents organes.

Description de cas : Au travers d’un cas, nous avons effectué une revue de la littérature des formes intra-oculaires et cérébrales.

Cas clinique : Il s’agit d’un enfant de sexe masculin âgé de 4 ans hospitalisé à l’Hopital Necker Enfants Malades pour une leucocorie avec baisse l’acuité visuelle et discrète douleur oculaire. Les signes cliniques sont dominés par le glaucome secondaire et un début de cataracte. L’ultrasonographie biomicroscopique et l’échographie ont objectivé une lésion du corps ciliaire sans pour autant l’authentifier. Compte tenu de la localisation et de la symptomatologie, le diagnostic de médullo-épithéliome du corps ciliaire a été évoqué mais reste un diagnostic de présomption. L’examen anatomopathologique confirme ce diagnostic.

Discussion : On distingue aujourd’hui sous le terme de « médullo-épithéliome » trois entités distinctes pour deux localisations anatomiques. Le médullo-épithéliome du système nerveux central a aujourd’hui été fusionné à l’épendymoblastome et à l’ETAN-TR (Embryonal Tumor with Abundant Neuropile and True Rosettes) en une seule entité appelée ETMR (Embryonal Tumor with Multilayered Rosettes), caractérisée par l’altération du gène C19MC. Cependant, si cette altération n’est pas présente, la tumeur est classée en médullo-épithéliome cérébral, se rapprochant ainsi du médullo-épithéliome intra-oculaire. Contrairement aux formes cérébrales (de grade IV) qui sont toutes malignes avec une survie moyenne inférieure à 12 mois, les formes intra-oculaires peuvent être bénignes (20% des cas) et sont d’évolution lente. D’un point de vue histopathologique, les formes cérébrales et intra-oculaires présentent les mêmes aspects et une expression de la Lin28A en immunohistochimie.

Conclusion : Le médullo-épithéliome est une tumeur oculaire et du système nerveux central, revêtant les mêmes aspects histopathologiques, mais dont la pathologie moléculaire peut être distincte et le profil évolutif complètement différent.

Intra-ocular medulloepithelioma: common features and peculiarities against medulloepithelioma of the central nervous system.

Médulloépthéliome : cas d'une tumeur rare du nerf optique chez l'enfant.

LE ROUX B*, MICHALAK, S, DELION M, CAIGNARD A, GONCALVES A (Angers)

737

Objectif : Le médulloépithéliome est une tumeur embryonnaire d'origine neuroépithéliale. Dans sa forme intraoculaire, il est classiquement décrit aux dépens des corps ciliaires et très rarement aux dépens de la rétine ou du nerf optique.

Description de cas : Nous présentons le cas d’une enfant de 2 ans avec une forme rare de médulloépithéliome du nerf optique gauche avec envahissement extra-oculaire intra-orbitaire majeur. Cette jeune fille érythréenne, arrivée récemment en France, n’exprimait aucune plainte mais les parents ont consulté pour une exophtalmie majeure de l’œil gauche. Celle-ci était mesurée à 26 mm à l’exophtalmètre de Hertel, et s’associait à une ophtalmoplégie complète avec un globe en adduction et en hypotropie. Cette exophtalmie était compliquée de malocclusion palpébrale avec kératite ponctuée superficielle inférieure. L’acuité visuelle était non mesurable, mais on pouvait présumer d'une amblyopie gauche devant une assymétrie de réaction à l'occlusion monoculaire. L’enfant présentait un déficit du réflexe pupillaire ascendant gauche, sans autre anomalie observée pour le segment antérieur. Au fond d’œil on retrouvait une gigantopapille avec un liséré fin pigmenté péri-papillaire mais avec une papille œdémateuse sans excavation pathologique. On observait aussi une masse évocatrice de tissu glial et la présence d’exsudats secs et de nodules cotonneux péripapillaires. L’imagerie en résonnance magnétique retrouvait une tumeur du nerf optique avec infiltration sous rétinienne et envahissement orbitaire intra-conique hétérogène comprimant le globe avec une exophtalmie stade 4.

Observation : Devant l’hypothèse d’une tumeur maligne de type rétinoblastome, gliome ou rhabdomyosarcome, un debulking avait été décidé. L’analyse anatomopathologique a conclu à un médulloépithéliome malin non tératoide. La réunion de concertation pluridisciplinaire d’oncologie pédiatrique a proposé un traitement néo-adjuvant de 2 cures de chimiothérapie par VP16 et carboplatine associées à une exentération.

Discussion : Le médulloépithéliome est la deuxième tumeur intraoculaire chez l’enfant après le rétinoblastome, avec une moyenne d’âge de 5 ans, mais pouvant être découvert à des âges avancés, sans prédilection de sexe. L’envahissement extra-oculaire est exceptionnel et de plus mauvais pronostic. Le pronostic est réservé devant le manque de données d’un tel cas dans la littérature.

Conclusion : Les médulloépithéliomes sont des tumeurs rares touchant principalement l’enfant, au pronostic difficilement évaluable. Ce cas présente une forme intraoculaire avec un envahissement orbitaire majeur atypique et permet d’enrichir les descriptions présentées dans la littérature.

Medulloepithelioma: rare optic nerve tumor in a two-years-old girl.

Exophtalmie évoluée sur un mélanome choroïdien négligé à extension orbitaire.

VIORRAIN E*, BROUSSARD M (Poitiers), GOBERT F, BESANCON E, SZTERMER E (La Rochelle)

738

Introduction : Les tumeurs orbitaires peuvent être d’étiologies variées et leurs présentations cliniques peuvent être aspécifiques (exophtalmie, baisse d’acuité visuelle, douleur, diplopie).

Matériels et Méthodes : Nous avons pris en charge une patiente de 63 ans, sans antécédents particuliers hormis des épisodes d’hyponatrémie avec suspicion de potomanie, adressée pour volumineuse exophtalmie, due à un mélanome orbitaire à départ choroïdien.

Résultats : La patiente a été adressée pour exophtalmie gauche à un stade très avancé, d’apparition progressive sur plusieurs mois, négligée par la patiente, accompagnée de douleur, avec notion de baisse d’acuité visuelle brutale il y a 8 ans. L’échographie initiale ne retrouvait pas de processus tumoral intraoculaire mais une lésion hypo échogène hétérogène rétro-orbitaire. L’IRM donnait un résultat semblable de processus de 28mm de grand axe et 14mm de large spontanément en discret hypersignal au niveau du cône orbitaire, déformant le globe oculaire. La prise de contraste est tardive mais intense sur les dernières séquences. L’examen ne permettait pas de donner un avis tranché sur la nature de la lésion. Le scanner thoraco abdomino pelvien ne montrait pas de point d’appel néoplasique évident. La patiente a bénéficié d’une chirurgie d’exentération à gauche à visée diagnostique et antalgique (la patiente souffrait d’importantes douleurs orbitaires qu’elle traitait elle-même par des cataplasmes d’argile). Les résultats anatomopathologiques ont retrouvé un Mélanome malin de la choroïde de type cellulaire mixte de l'œil gauche. Au bilan d’extension 1mois après la chirurgie, on note l’apparition de lésions hépatiques secondaires. L’IRM cérébrale réalisée en préopératoire  ne retrouvait pas de lésions suspectes. Une réunion pluridisciplinaire proposera un traitement adjuvant par chimiothérapie que la patiente refusera. La patiente est décédée 5 mois après la chirurgie.

Discussion : Le mélanome choroïdien reste la tumeur primitive oculaire maligne la plus fréquente. Grâce à un diagnostic précoce et aux avancées thérapeutiques, le traitement est aujourd’hui principalement conservateur, avec de bons résultats. Les métastases sont le plus souvent hépatiques (90% des métastases) ou bien cérébrales.

Conclusion : Cependant l’évolution extra-sclérale d’un mélanome malin reste de mauvais pronostic, voire catastrophique si celui ci est négligé.  

Orbital extension of a choroidal melanoma with severe prognosis.

Le mélanocytome papillaire : à propos d'un cas.

HENDILI H*, BEN ACHOUR B, LAJMI H, BENYAKHLEF A, HMAIED W, ELFEKIH L (Marsa, Tunisie)

739

Objectif : Les mélanocytomes papillaires sont des tumeurs bénignes rares composées d’une variante de cellules næviques fortement pigmentées et volumineuses se développant à partir des mélanocytes. Ils peuvent siéger au niveau de plusieurs structures intraoculaires mais ont une prédilection pour la papille optique. Le but de ce travail est de souligner à travers un cas clinique les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de cette pathologie. 

Description de cas : Etude descriptive d'un cas clinique d'une jeune femme présentant un mélanocyome papillaire 

Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 23 ans, sans antécédents pathologiques notables. Elle consulte pour un scotome positif de l’œil gauche évoluant depuis quelques mois. L’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle à 10/10 à ODG. L’examen du segment antérieur est sans particularité aux deux yeux. Le fond d’œil est normal à l’OD et montre à l’OG une formation tumorale noirâtre envahissant la partie nasale de la papille optique. Le champ visuel de Goldmann confirme l’existence d’un scotome temporal inférieur. A l’angiographie rétinienne à la fluorescéine, la formation est restée hypofluorescente pendant toute la séquence. L’échographie en mode B a révélé la présence d’une faible saillie papillaire hyperéchogène sans extension rétrobulbaire. Le diagnostic de mélanocytome papillaire a été retenu et la patiente a bénéficié d’une surveillance régulière.

Discussion : Les mélanocytomes papillaires sont des tumeurs bénignes rares composées d’une variante de cellules næviques fortement pigmentées et volumineuses se développant à partir des mélanocytes. Ils peuvent siéger au niveau de plusieurs structures intraoculaires mais ont une prédilection pour la papille optique. Ils surviennent préférentiellement chez les mélanodermes avec une légère prédominance féminine, l’atteinte est généralement unilatérale et de découverte fortuite. L’acuité visuelle est souvent conservée. Le diagnostic positif est porté sur l’aspect clinique et évolutif. Le principal diagnostic différentiel est le mélanome malin de la choroïde, qui constitue  une complication évolutive  rare mais redoutable. Une surveillance prolongée par rétinographie, angiographie , champ visuel, tomographie en cohérence optique est nécessaire. 

Conclusion : Le mélanocytome papillaire pose un problème de diagnostic différentiel avec les mélanomes malins papillaires. La possibilité d’une croissance tumorale ainsi que l’éventualité d’une transformation maligne justifient l’importance d’une surveillance rigoureuse.

Melanocytoma of optic disc, a case report.

Le profil épidémiologique du mélanome malin de l’uvée en Tunisie.

CHEBBI BEN ABDERAHMAN A*, ROUATBI A, BEN SALEM M, MOHAMED K, MASMOUDI A (Tunis, Tunisie), AMMARI M (Monastir, Tunisie), BOUDAYA N, BOUGUILA H, BOUGUILA H (Tunis, Tunisie)

740

Introduction : Le but de ce travail est d’étudier les facteurs épidémiologiques susceptibles d’influencer le pronostic du mélanome malin de l’uvée.

Matériels et Méthodes : Dans cette étude, les auteurs ont revu les dossiers de 90 patients atteints de mélanome malin de l’uvée. Nous avons précisé pour chaque patient : l’âge, le sexe, la latéralité, l’origine géographique, le mode de vie, le phénotype, les habitudes et la profession. Nous avons recherché la notion d’exposition aux rayons ultra-violets et les facteurs de risques prédisposant des mélanomes malins de l’uvée. Et nous avons déterminé le délai diagnostic.

Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 58,5 ans avec des extrêmes de 12 à 80 ans. Le sex ratio était de 1,6. L’iris clairs était noté dans 19,5% des cas, la mélanocytose oculaire dans 8, 5% des cas, le nævus choroïdien dans 3,5% des cas et la notion d’exposition aux UV dans 19% des cas. Dans notre étude, la survie globale était de 81% à 5 ans et de 72% à 10 ans. Les facteurs associés significativement au mauvais pronostic étaient : l’âge supérieur à 60 ans (p=0,001), le sexe masculin (p=0,007), la mélanocytose oculaire (p=0,015) et le délai diagnostic (p=0,001). Mais nous n’avons pas établi de relation significative entre la grossesse et le taux de survie (p=0,19), ni la survenue de métastases (p=0,2). 

Discussion : Certains facteurs conditionnent le pronostique des mélanomes malins de l’uvée. Les mélanomes peuvent survenir de novo ou marquer l’évolution de certaines lésions considérées comme prédisposantes. La mélanocytose oculaire et oculopalpébrale est la plus communément admise. Le rôle des naevi uvéaux est encore controversé et leur dégénérescence maligne reste exceptionnelle. 

Conclusion : Le mélanome de l’uvée est une pathologie grave qui menace à la fois le pronostic visuel et vital. La survie globale est conditionnée par l’apparition de métastases. L’espoir d’améliorer le pronostic passe par la précocité diagnostique et la surveillance rapprochée en présence de facteurs de risques prédisposant.

Epidemiological profile of malignant melanoma of the uvea in Tunisia.

Maladie de Vogt Koyanagi Harada ou métastases choroïdiennes : à propos d’un cas.

AROUS K*, GARGOURI S, KAIBI I, ABID F, ZONE I, ENNOURI A, FEKI J (Sfax, Tunisie)

741

Objectif : Rapporter une présentation atypique des métastases choroïdiennes.

Description de cas : Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté des métastases choroïdiennes multiples ayant mimé la maladie de Vogt Koyanagi Harada.

Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 42 ans qui s’est présentée pour baisse de l’acuité visuelle bilatérale évoluant depuis 1 mois. L’examen ophtalmologique a montré un décollement séreux rétinien maculaire avec des lésions blanchâtres choroïdiennes du pole postérieure au niveau des deux yeux. La tomographie par cohérence optique a confirmé les décollements séreux rétiniens. La maladie de Vogt koyanagi Harada a été suspectée et la patiente a été traitée par une corticothérapie orale à forte dose. Au premier contrôle, l’acuité visuelle a chuté et on a noté la présence de lésions pigmentées au niveau des deux yeux. L’angiographie à la fluorescéine a montré une hyperfluorescence inhomogène au niveau des deux yeux. L’OCT a montré la présence de masses choroïdiennes faisant bomber la choroïde, confirmées par l’échographie. Une métastase choroïdienne a été suspectée. Le primitif cherché était un cancer du sein métastasé au foie et à l’os. La patiente a été traitée par radio et chimiothérapie.

Discussion : La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une panuvéite granulomateuse qui associe à la phase aiguë de la maladie, des décollements séreux rétiniens qui constituent les éléments les plus caractéristiques conduisant au diagnostic. Cependant plusieurs cas de décollements séreux rétiniens exsudatifs bilatéraux mimant cette maladie ont été rapportés au cours des cancers métastatiques, au cours des lymphomes et des mélanomes. Le diagnostic est redressé devant l’absence des manifestations angiographiques typiques de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et l’absence d’épaississement choroïdien à l’échographie. Une évaluation systémique pour éliminer une éventuelle néoplasie est nécessaire devant toute forme probable de la maladie.

Conclusion : Il faut toujours éliminer une pseudo-uvéite avant de retenir le diagnostic d’une maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.

Vogt Koyanagi Harada disease or choroidal metastasis: a case report.

Panuvéite de l’œil droit révélant des métastases choroïdiennes atypiques.

MARCHAIS H*, BONS O, REBIKA S, CHIAMBARETTA F (Clermont-Ferrand)

742

Introduction : Nous rapportons le cas d’une panuvéite de l’œil droit associée à la découverte d’un cancer pulmonaire révélant des métastases choroïdiennes très atypiques.

Matériels et Méthodes : Une femme de 50 ans consulte pour un œil droit rouge et douloureux associé à un flou visuel et à un voile noir dans le champ visuel supérieur d’apparition rapidement progressive. L’examen ophtalmologique met en évidence une panuvéite de l’œil droit avec inflammation antérieure et hyalite importantes associées à un vaste foyer choriorétinien paramaculaire inférieur nécrotico-hémorragique. Le bilan inflammatoire et infectieux exhaustif revient négatif, une tumeur pulmonaire est découverte sur la radiologie pulmonaire. Une échographie oculaire est alors réalisée et une IRM orbitaire est demandée n'objectivant aucune de masse choroïdienne. Dans cet intervalle le foyer régresse spontanément sans traitement avec amélioration de l'acuité visuelle. La patiente est confiée aux pneumologues afin de réaliser un bilan d’extension et une fibroscopie bronchique en vue de prélèvements anatomopathologiques. La patiente reconsulte pour une nouvelle baisse d’acuité visuelle et un deuxième foyer blanchâtre péripapillaire est constaté avec réaugmentation de l’inflammation. Devant le doute persistant d’une infection et avant la mise en aplasie avec la chimiothérapie, une vitrectomie à visée diagnostique est réalisée.

Résultats : Les prélèvements infectieux (bactériologie, virologie, parasitologie et mycologie) reviennent à nouveaux négatifs et ceux anatomopathologiques confirment la présence de cellules tumorales dans le vitré. Le diagnostic définitif est celui d’un adénocarcinome pulmonaire multimétastiques (métastases orbitaires, osseuses et cérébelleuses).

Discussion : Les métastases choroïdiennes sont rares et le cancer pulmonaire constitue une des premières causes de métastase choroïdienne avec le cancer du sein. Elles sont souvent multiples et parfois bilatérales à la différence du mélanome choroïdien. Elles prolifèrent généralement en nappe et sont le plus souvent planes. L’aspect décrit dans notre cas, nécrotique et associé à une réaction inflammatoire importante n’est absolument pas typique.

Conclusion : Notre cas illustre une panuvéite unilatérale d’allure infectieuse ayant finalement révélée des métastases choroïdiennes d’un adénocarcinome pulmonaire de présentation très atypique.

Panuveitis of the right eye revealing atypical choroidal metastasis.

Bilatéral Diffuse Uveal Melanocytic Proliferation : à propos d'un cas.

MORIN A*, BOUSQUET E, GUILLARD M, CASSOUX N, MONNET D, BREZIN A (Paris)

743

Objectif : Le « Bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation » (BDUMP) est un syndrome paranéoplasique rare, responsable d’une prolifération de mélanocytes au niveau de la choroïde associée à des zones d’hyperplasie et d’atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien, parfois compliquées de décollements séreux rétiniens responsables de baisse d’acuité visuelle. Des kystes au niveau de l’iris et du corps ciliaire ainsi qu’une cataracte sous capsulaire ont également été décrits dans ce syndrome.

Description de cas : Une femme de 79 ans, ayant pour antécédent principal un cancer du col de l’utérus en rémission depuis 4 ans, s’est présentée avec une baisse d’acuité visuelle bilatérale associée à des douleurs oculaires. L’acuité visuelle était de 1,5/10e à droite et 1/10e à gauche, l’examen du segment antérieur retrouvait des précipités rétro cornéens non granulomateux associés à un Tyndall à 1 croix. L’examen du fond d’œil retrouvait un œdème maculaire et un œdème papillaire à droite, confirmés à l’angiographie.

Observation : Un bilan initial d’uvéite réalisé en médecine interne s’est avéré négatif. Au cours des semaines suivantes, la patiente a présenté des récidives de poussée inflammatoire associée à un œdème maculaire aux deux yeux, répondant aux injections intra vitréennes de corticoïdes. Progressivement, de nouvelles lésions sont apparues au fond d’œil : des plis choroïdiens puis des lésions pigmentées et des naevi. La tomographie en cohérence optique dont les coupes passaient par ces lésions pigmentées retrouvait successivement des zones d’atrophie et d’épaississement pathologique de l’épithélium pigmentaire. Ces lésions étaient hypoautofluorescentes et hyper fluorescentes à l’angiographie donnant le classique aspect de « giraffe pattern ». L’aspect typique de ces lésions associé à la normalité de l’électrorétinogramme et de l’échographie en mode B ont permis de poser le diagnostic de BDUMP. Une récidive de sa pathologie tumorale a par ailleurs été mise en évidence en parallèle.

Discussion : Le syndrome « Bilateral Diffuse Uveal Melanocytic Proliferation » est encore peu connu compte tenu de sa rareté. Dans notre cas l’évolution des lésions a été insidieuse et le tableau initialement inflammatoire constituait une présentation atypique mais décrite chez quelques cas dans la littérature. Une étude a montré la responsabilité d’une Immunoglobuline G ayant un rôle de facteur de croissance des mélanocytes dans la genèse de ces lésions, soulevant l’intérêt de la plasmaphérèse pour la prise en charge de ces patients, associée au traitement du cancer primitif.

Conclusion : Le BDUMP est un syndrome paranéoplasique rare mais dont le tableau en imagerie multimodale est caractéristique avec notamment l’aspect en « giraffe pattern ». Le reconnaitre devrait donc permettre une prise en charge précoce de la pathologie tumorale causale -ce d’autant qu’il la précède souvent- et illustre le rôle clé de l’ophtalmologiste dans une démarche pluridisciplinaire bénéfique pour le patient.

A case of Bilateral Diffuse Uveal Melanocytic Proliferation.

Granulome pyogénique oculaire chez les patients congolais.

KAIMBO WA KAIMBO D* (Kinshasa, La République Démocratique du Congo)

744

Introduction : The objective of the study was to determine the frequency of pyogenic granuloma in the population of Congolese patients.

Matériels et Méthodes : We performed a retrospective cross-sectional and descriptive analysis of the data collected between January 2005 and August 2016 from patients diagnosed with pyogenic granuloma, in an outpatient eye clinic, a general ophthalmology practice. The diagnosis of pyogenic granuloma was based on clinical presentation with confirmation by histologic examination in most of cases.

Résultats : Out of 17469 patients seen during the study period, 21 patients (21 eyes) were diagnosed with pyogenic granuloma, for a frequency of 0.12%. The mean age of the patients with pyogenic granuloma was 31 years (range, 4 to 60 years). Male were more frequently diagnosed with pyogenic granuloma than female (67% vs. 33%). Delay of diagnosis was 52 days (range, 3 to 360 days). All pyogenic granuloma are unilateral and involved 13 RE (62%) and 8 LE (38%).The main chief complaint was swelling. Pyogenic granuloma was associated with history of trauma (4 eyes), pterygium surgery (4 eyes), curettage of chalazion (one eye) and use of Mitomycine eyedrops (one eye). Most of pyogenic granuloma were nodular. Pyogenic granuloma involved the bulbar conjunctiva in 11 eyes (nasal side, in 10 eyes; temporal side, in one eye) and the palpebral conjunctiva in 10 eyes (upper eyelid, one eye; lower eyelid, 9 eyes). In 17 patients, pyogenic granuloma was successful removed by simple excision. Figure 2 shows a pyogenic granuloma of conjunctival upper eyelid.

Discussion : Male were more diagnosed with pyogenic granuloma than female.

Conclusion : The frequency of pyogenic granuloma is low in this study.

Ocular pyogenic granuloma in Congolese patients.

Carcinome in situ de la conjonctive : à propos d’un cas.

KHALIL M* (Rabat, Maroc), KAIBI I, OUAZZANI I, ZONE I, GARGOURI S, TRIGUI A, FEKI J (Sfax, Tunisie)

745

Objectif : Rapporter un cas rare de tumeur conjonctivale.

Description de cas : Nous présentons le cas d’un carcinome épidermoïde de la conjonctive découvert au stade in situ.

Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 78 ans sans antécédents pathologiques qui consulte suite à l’apparition d’une masse conjonctivale limbique blanchâtre gélatineuse aux contours irréguliers mobile par rapport au plan profond. Une tumeur maligne était fortement suspectée. Il a bénéficié d’une biopsie-exérèse suivie d’une cryothérapie sur le site tumoral. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de carcinome épidermoïde in situ de la conjonctive.

Discussion : Le carcinome épidermoïde de la conjonctive est rare. Il touche préférentiellement l’homme âgé. Il est favorisé par l’immunodépression, le papillomavirus et l’exposition aux UV. Sa présentation clinique peut être sous forme de masse blanchâtre périlimbique gélatineuse leucoplasie plane comme chez notre patient. Elle peut être prise à tord pour un ptérygion ou un penguecula. D’autres présentations sont possibles tels que les sclérites ou les sclérokératites atypiques, les ulcérations cornéennes périlimbiques ou les conjonctivites à répétition. Le traitement du carcinome in situ repose sur l’exérèse chirurgicale associée à un traitement adjuvant par cryochirurgie ou chimiothérapie topique pour réduire le risque de récidive. Le pronostic est généralement bon si la tumeur est enlevée entièrement.

Conclusion : Le carcinome épidermoïde in situ peut avoir différentes manifestations cliniques atypiques. La biopsie- exérèse de toute lésion suspecte est le meilleur moyen de confirmer ce diagnostic.

Conjunctival in situ carcinoma: a case report.

Mélanose conjonctivale : évolution en mélanome malin. A propos de 4 cas.

AZENNOUD S* (Salé, Maroc), HARCHALI S, ZARROUKI M, ELMERROUNI S, ELYADARI M, EL IBRAHIMI F, KOUISBAHI A, OUAZANI.B B, ABDELLAH E, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

746

Introduction : La mélanose primitive acquise conjonctivale (MAP)  est une lésion pigmentée fréquente. La transformation maligne est rare, mais difficile à traiter.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons les données cliniques, thérapeutiques et anatomo-pathologiques de quatre cas de mélanome malin conjonctival sur MAP.

Résultats : Il s’agit de quatre patients d’âge moyen de 53 ans, un sex ratio à 1 (02 hommes et 02 femmes). L’atteinte est unilatérale dans tous les cas, avec prédominance pour l’OG. Le motif de consultation était un nodule noirâtre augmentant rapidement de taille sur une MAP. Le mélanome était localisé au niveau de la conjonctive bulbaire dans 02 cas, limbique chez un seul patient et tarsale dans un seul cas. La dégénérescence maligne a été confirmée par la biopsie-exérèse de la région suspecte. Tous les patients ont bénéficié d’une cryothérapie supplémentaire associée à la Mitomycine C collyre dans 03 cas. La radiothérapie externe était indiquée chez 02 patients. L’évolution était satisfaisante chez un seul patient avec un recul de 14 mois. Trois patients ont eu des récidives. La reprise  chirurgicale a été indiquée chez  02  patients, associée à la Mytomycine C collyre. Le troisième patient a bénéficié d’une exentération complétée par la radiothérapie externe, 06 mois après le patient est décédé dans un tableau de métastases  généralisés.

Discussion : La MAP affecte le plus souvent les personnes de race blanche et se traduit cliniquement par une ou plusieurs plages de conjonctive anormalement pigmentées, qui  restent stable ou progressent en surface. Son incidence annuelle a été estimée à 0,02-0,05 nouveaux cas pour 100 000 habitants. Le risque de transformation en mélanome conjonctival est très faible.Le traitement du mélanome dans le cadre de la MAP peut combiner la chirurgie carcinologique, la cryothérapie et l'utilisation de collyre à la Mitomycine C.L'exentération peut parfois s'avérer nécessaire. La gestion thérapeutique de ces tumeurs multi-récidivantes est difficile. La progression locorégionale ou métastatique de la maladie n'est pas toujours évitable.

Conclusion : Le mélanome malin de la conjonctive est une tumeur agressive, rare, récidivante et pouvant engager le pronostic vital. La présence d’une MAP impose une surveillance clinique de toute la surface conjonctivale. Au moindre changement d’aspect de cette MAP, la biopsie s’impose.

Conjunctival melanosis: evolution in malignant melanoma in 4 cases.

Tumeurs de la conjonctive.

SAIFAOUI N*, EL BELHADJI M, SALAM N, ADNANE I, MCHACHI A, BENHMIDOUNE L, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)

747

Introduction : Les tumeurs de la conjonctive peuvent s’observer à tous les âges de la vie. Les tumeurs bénignes restent beaucoup plus fréquentes, ne métastasent pas mais peuvent récidiver en cas d'exérèse incomplète. Les tumeurs malignes plus rares, peuvent présenter un haut grade de malignité avec un potentiel métastatique important engageant le pronostic vital. But du travail : Analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et la prise en charge thérapeutique des tumeurs conjonctivales  dans notre service.

Matériels et Méthodes : Dans cette étude rétrospective, menée dans notre service d’ophtalmologie entre janvier 2008 et novembre 2016, sont colligés tous les patients ayant une tumeur conjonctivale. Les caractéristiques démographiques, cliniques et histopathologiques sont notées ainsi que la conduite à tenir thérapeutique. 

Résultats : Nous avons répertorié 174 patients.Leur moyenne d’âge a été de 34 ans, avec une légère prédominance masculine. 42,5% de tumeurs malignes  étaient trouvés avec 46 cas de carcinome épidermoïde invasif (soit 63%)13 mélanomes malins (17,5%), 12 lymphomes malins non hodgkiniens (16,2%),et 3 cas de lésions pré-cancéreuses à type  de carcinome épidermoïde in situ (3%). 57,5%  de tumeurs bénignes ont été notés  avec 80 cas (80,2%)de naevi, 8 granulomes inflammatoires (8 %), 9 papillomes (9 %) et 4 dermoïdes du limbe(4%).Le traitement est chirurgical dans tous les cas en fonction du type histologique de la tumeur et du bilan d’extension. Après un recul moyen de 3 ans : 5 patients avec tumeurs malignes ont présenté une récidive de la tumeur avec extension endo-oculaire. Aucun cas de récidive n’a été noté chez les patients avec tumeurs bénignes.

Discussion : Les tumeurs de la conjonctive peuvent être congénitales souvent bénignes à type de naevi ou d’une tumeur dermoïde du limbe. Chez l’adulte plusieurs variétés histologiques sont décrites : bénignes (papillomes, lymphangiomes); pré-cancéreuses (carcinome épidermoïde in situ); malignes (carcinomes épidermoïdes, mélanomes, lymphomes) survenant en général chez la population plus âgée. Une prise en charge multidisciplinaire s’avère nécessaire. Celle-ci tient compte du bilan d’extension locorégional et général et du type histologique de la tumeur conjonctivale.

Conclusion : La prise en charge thérapeutique des tumeurs conjonctivales est différente selon leur nature histologique.  Il est donc indispensable d’identifier précocement les lésions précancéreuses afin d’adapter le traitement et prévenir l’apparition des lésions malignes qui peuvent engager le pronostic fonctionnel de l’œil et parfois le pronostic vital du patient.

Conjonctival tumors.

Neovascularisation choroïdienne du sujet jeune : à propos d'un ostéome choroïdien compliqué.

DESMAIZIERES-LAGENAITE CF*, AGARD E, EL CHEHAB H, RAUCAU M, DOT C (Lyon)

748

But : L’ostéome choroïdien est une tumeur bénigne de la choroïde ,rare dont les caractéristiques cliniques et para cliniques permettent d’en faire le diagnostic .Ainsi le suivi peut être orienté afin de surveiller ses complications possibles dont la neovascularisation. Cette dernière touche environ 30 à 40% des ostéomes connus et sont dans 50 % des atteintes extrafoveales.

Description de cas : Nous présentons le cas d’un jeune patient porteur d’un ostéome choroïdien compliqué de neovaisseaux choroïdiens.

Cas clinique : Notre cas est un jeune homme de 19 ans , militaire ,se présentant pour flou visuel de l’oeil gauche depuis quelques mois .Il n’a pas d’antécédents personnels ou familiaux particuliers. Son acuité visuelle à gauche est chiffrée à 9/10ème Parinaud 2, sans métamorphopsie 10/10ème Parinaud 2 à droite .Au fond d’œil on retrouve un vaste placard jaunâtre unique péripapillaire inférieur à bords festonés avec de nombreux remaniement pigmentaire, sans hémorragie ni exsudat .L’examen de l’oeil controlatérale est sans particularité. L'échographie B retient une hyperdensité caractéristique d'un ostéome. L’OCT maculaire montre un décollement séreux de la rétine en regard de la tumeur et rétrofoveal .L’angiographie à la fluorescéine confirme l’ostéome choroïdien sous forme d’une hyper fluorescence tumorale sans diffusion dès le temps précoce et persistant au temps tardif. La présence d’un neovaisseaux est confirmée par la visualisation d’un lacis neovasculaire juxta tumoral à l’angiographie. Après une  IVT de Bevacizumab trimestrielle pendant 2 ans on note une stabilité de son acuité visuelle et la régression de l’exsudation.A ce jour l’acuité visuelle est stable à 9/10ème Parinaud 2, mais on note un début d’atrophie maculaire de l’ordre de 280 Um à l’OCT sans retentissement fonctionnel.

Discussion : L’ostéome choroïdien est un tumeur choroïdienne rare bénigne souvent unilatérale touchant principalement la femme jeune .Il peut être  isolé ou associé à des maladies inflammatoires orbitaires. Il correspond à une ossification de la choroïde .Son signe pathogognomique est la présence d’une plaque radio opaque à la face postérieur du globe oculaire visible au scanner orbitaire. Sa neovascularisation est la complication à connaitre , la photocoagulation et les injections intra vitréennes d’anti VEGF en sont les traitements de base bien qu'hors AMM pour ce dernier. L’atrophie maculaire est également une complication possible à long terme responsable d’une baisse d’acuité visuelle progressive.

Conclusion : L’ostéome choroïdien est une tumeur bénigne et rare , qu’il faut savoir reconnaitre afin d’éliminer une origine maligne et de prendre en charge ses complications tel que la neovascularisation.

Choroidal neovascularization of the young subject: about a complicated choroid osteoma.

Hamartome combiné papillaire compliqué d'une occlusion de branche artérielle rétinienne : à propos d'un cas.

BENNOUAR R*, CHELBABI S, YAHI S (ALGER, Algérie), CHACHOUA L (Alger, Algérie)

749

Introduction : Les hamartomes combines de l'epithelium pigmentaire et de la rétine sont très particuliers et difficiles a classer, il s’agit de tumeurs bénignes rares peu évolutives cependant un hamartome papillaire ou juxta papillaire, de part sa localisation peut évoluer et altérer de façon dramatique la fonction visuelle.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 26 ans suivie pour un hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine de siège papillaire de l’œil gauche diagnostiqué à l’âge de 22 ans avec une acuité visuelle à 4/10 stable et une amputation altitudinale inferieure. La patiente consulte en urgence pour baisse d’acuite visuelle brutale gauche réduite aux perceptions lumineuses. L’examen du FO retrouve une lésion blanchâtre surélevée recouvrant la papille, à bords flous des hémorragies sur et en bordure de la lésion entourée d’un décollement séreux rétinien et d’exsudats avec une occlusion de branche artérielle fovéale supérieure confirmée a l'angiographie a la fluorescéine. La patiente a bénéficié de 3 IVT de Ranibizumab.

Résultats : Apres 3 mois, explorations refaites, amélioration anatomique nettement supérieure a l’amélioration fonctionnelle.

Discussion : Les hamartomes combinés de l’épithélium pigmentaire et de la rétine sont des tumeurs bénignes, rares, congénitales. L’étiopathogénie reste inconnue. Diagnostiqués le plus souvent à un âge jeune. Composés d’épithélium pigmentaire, vaisseaux, et de tissu glial, qui en se contractant entraine une modification de l’aspect clinique avec apparente progression de la taille de la tumeur. Siège le plus fréquent papillaire ou juxta-papillaire. Le pronostic fonctionnel varie en fonction de l’importance de l’atteinte maculaire et papillaire.

Conclusion : L’occlusion veineuse et/ou artérielle est une complication rare des hamartomes dont le mécanisme compressif par le tissu glial est le plus probable ou par contraction d’une membrane épi-rétinienne.

Combined papillary hamartoma with retinal artery occlusion, a case report.

Les pseudotumeurs vasculaires acquises de l’adulte : à propos d'un cas.

AL-BUSAIDI T*, LELEZ ML, PISELLA PJ (Tours)

750

Introduction : Les pseudotumeurs vasculaires acquises de l’adulte sont des tumeurs bénignes. Elles correspondent à une prolifération gliovasculaire d'origine inconnue. Le fait que des appellations différentes aient été utilisées pour désigner les pseudotumeurs vasculaires de l’adulte reflète le manque de connaissance sur la pathogénie de cette affection. Le but de notre travail est de rapporter à travers notre cas et une revue de la littérature les particularités cliniques, évolutives et thérapeutiques de ces tumeurs rétiniennes rares.

Matériels et Méthodes : Une patiente de 43 ans consulte pour des myodesopsies et des difficultés à la lecture de prés. L’examen du fond d’oeil retrouve de façon fortuite une masse en temporal inférieur, à l’origine d’une décollemet de rétine exsudatif et d’une exsudation sous rétinienne en périphérie temporale. L’angiographie à la fluorescéine met en évidence des anomalies vasculaires rétiniennes, à type de télangiectasies à la surface de la tumeur. Un traitement par photocoagulation a été proposé à raison de 2 séances à 2 mois d’intervalle.

Résultats : XXXXXXXXXXXXXXXX

Discussion : Les pseudotumeurs vasculaires sont le plus souvent isolées et unilatérales. Parfois, elles surviennent au cours d'une maladie rétinienne chronique telle qu'une uvéite intermédiaire ou une rétinite pigmentaire . La baisse de la vision est souvent associée à des phénomènes exsudatifs. Le traitement fait surtout appel à la photocoagulation au laser, à la thermothérapie transpupillaire, à la photothérapie dynamique et aux injections intravitréennes d'antiangiogéniques.

Conclusion : Les pseudotumeurs vasculaires rétiniennes sont des  tumeurs bénignes pouvant être primitives ou secondaires. Elles posent des problèmes diagnostiques mais surtout thérapeutiques. Non traitées elles sont susceptibles de présenter des complications majeures avec un retentissement permanent sur la fonction visuelle. Une photocoagulation ou cryoapplication réalisée à temps permet d'éviter le traitement chirurgical beaucoup plus agressif.

Clinical case of retinal vasoproliferative tumor.

L'imagerie multimodale du lymphome oculocérébral.

SANTOS MOSKALYK S*, LELEZ ML, ARSÈNE S, PISELLA PJ (Tours)

751

Introduction : Le lymphome oculo-cérébral est une pathologie grave dont la présentation clinique est très variée.  Le but de ce travail était d’identifier les différentes présentations (cliniques, imagerie) afin de mieux dépister cette pathologie.

Matériels et Méthodes : Nous avons recueillis les données des patients qui sont ou ont été suivis dans notre service pour un lymphome oculocérébral. Les données du fond d’œil, de l’autofluorescence ainsi que l’angiographie ont été classé afin d’identifier les signes pouvant faire penser rapidement au diagnostic de lymphome.

Résultats : Il s’agissait de 12 patients (8 femmes et 4 hommes) dont le diagnostic a été confirmé soit par vitrectomie, soit par biopsie cérébrale. Trois présentations cliniques ont été identifié : l’absence d’atteinte rétinienne (2 patients), la présence d’infiltrat rétinien (4 patients) ou la nécrose rétinienne aigue (3 patients). Un patient n’a pas eu d’imagerie (décédé avant) et chez deux autres patients l’imagerie était ininterprétable.

Discussion : L’imagerie multimodale est une aide au diagnostic précoce du lymphome vitréorétinien. Elle permet le suivi du patient pour s’assurer de l’efficacité du traitement mais aussi le dépistage de rechute ou de bilatéralisation encore asymptomatique.

Conclusion : Le lymphome oculo-cérébral reste une pathologie rare et sous diagnostiqué. Le pronostic est corrélé à un diagnostic précoce. L’imagerie multimodale peut aider à effectuer un diagnostic précoce dans certain cas.

Multimodal imaging in primary intraocular lymphoma.

Découverte ophtalmologique par une infiltration choroïdienne d’un lymphome de Burkitt agressif de stade IV.

BENAROUS A* (Paris), PROMELLE V, BOUVIER R, BADGUERAHANIAN M, MILAZZO S (Amiens)

752

But : Le lymphome malin est une prolifération maligne de tissus lymphoïdes à partir d’organes lymphoïdes secondaires. Il correspond à une tumeur du système immunitaire B ou T. Une atteinte extra-ganglionnaire est retrouvée dans 40% et peut toucher tous les sites du corps humain.

Description de cas : Un homme de 69 ans consulte aux urgences pour une baisse de l’acuité visuelle (BAV) brutale de l’œil droit. Il présente comme antécédent un glaucome primitif à angle ouvert traité par monothérapie (analogues des prostaglandines). L’interrogatoire permet de retrouver une BAV brutale de l’œil droit depuis 1 semaine associée à des céphalées frontales violentes, un scotome nasal droit et un scotome central gauche plus discret apparu dans le même temps. 

Cas clinique : L’examen général retrouve un amaigrissement de 20 kgs en 2 ans ainsi que la présence d’une adénopathie sous mandibulaire gauche. L’acuité visuelle droite est mesurée à 1/20ème P10 à droite et 9/10, P2 à gauche. La pression intraoculaire est normale. L’examen à la lampe à fente est normale notamment sans aucun signe inflammatoire. Le fond d’œil droit permet d’examiner une bulle de décollement séreux rétinien (DSR) du pôle postérieur en l’absence de toute cellule inflammatoire vitréenne et de foyer chorio-rétinien. A gauche, un DSR localisé est objectivé. La tomographie en cohérence optique permet de visualiser à droite un volumineux DSR temporo-maculaire accompagné de septas. L’angiographie à la fluorescéine révèle une hyperfluorescence hétérogène dite en peau de léopard.  Face à ce tableau clinique, un bilan général en médecine interne est réalisé comprenant un bilan infectieux complet, une biopsie exérèse de l’adénopathie sous mandibulaire gauche et un TEP-scanner dans le cadre de son bilan d’extension montrant de multiples fixations adénopathiques sus et sous diaphragmatiques. Le diagnostic d’infiltration choroïdienne sur un lymphome de Burkitt stade IV a finalement été retenu.

Discussion : Le lymphome de Burkitt est une tumeur maligne agressive touchant les cellules lymphocytaires B et de mauvais pronostic avec une survie moyenne de 4 à 5 ans. Les localisations oculaires  primaires ou secondaires  représentent 4,5% des lymphomes extraganglionnaires. L’infiltrat lymphoïde oculaire secondaire est rare et est caractérisé par un décollement séreux rétinien, des marges mal définies et une hyperfluorescence hétérogène à l’angiographie. La découverte d’un lymphome de burkitt par son atteinte oculaire reste exceptionnelle. Les principaux diagnostics différentiels à éliminer restent le mélanome choroïdien, la métastase choroïdienne, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada et l’ophtalmie sympathique.

Conclusion : Le lymphome extraganglionnaire doit être évoqué et recherché par un examen clinique général devant un infiltrat uvéal hétérogène chez un patient de 60 ans environ sans oublier d’éliminer les diagnostics différentiels. Le diagnostic et l’intervention précoce permettent d’augmenter la probabilité de conserver une bonne acuité visuelle.

Ophthalmic discovery by choroidal infiltration of aggressive Burkitt's lymphoma stage IV.

Place de l’imagerie dans le diagnostic étiologique des leucocories chez l’enfant.

BOUGUILA H*, CHEBBI BEN ABDERAHMAN A, ROUATBI A, BEN SALEM M, BOUSAID S, LAHMAR L, MASMOUDI A (Tunis, Tunisie), AMMARI M (Monastir, Tunisie), BOUDAYA N, LOUATI H, BALEGHA A (Tunis, Tunisie)

753

Introduction : La leucocorie est l’une des manifestations cliniques les plus fréquentes de la pathologie oculaire de l’enfant ; les étiologies sont nombreuses posant un problème de diagnostic différentiel avec les pathologies tumorales malignes et un problème de prise en charge thérapeutique. Actuellement, l’imagerie (écho, TDM et IRM), tient une place primordiale dans l’approche diagnostique et thérapeutique. Nous discutons l’apport de l’imagerie dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des leucocories ainsi que  les pièges diagnostiques des différentes entités.  

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 117 patients consultant pour leucocorie à l’Institut Hedi Raeis d’Ophtalmologie de Tunis. Tous nos patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet. Une échographie oculaire en mode B de 7 et de 20 MHZ, une echodoppler couleurs, une IRM orbito-cérébrale avec une technique d’acquisition bien codifiée  et un scanner ont été réalisée.

Résultats : L’âge du diagnostic variait de 1 à 108 mois avec une moyenne de 29,8 mois. Il s'agit de 70 garçons et 47 filles. La leucocorie et les troubles visuels constituent le motif de consultation. L'unilatéralité est retrouvée dans 80 cas et la bilatéralité dans 37 cas. L'échographie oculaire. La été réalisée dans tous les cas ; l’échographie doppler dans 23% des cas ; le scanner dans 9% des cas et l’IRM a été réalisée dans 79% des cas. Nous avons diagnostiqué 57% de rétinoblastome, 25% de persistance du vitré postérieur, 13,6% de maladie de Coats, 2cas de kyste colobomateux et un cas de colobome choriorétinien.

Discussion : La leucocorie signe d’examen et motif de consultation assez fréquent en milieu pédiatrique pose essentiellement un problème de diagnostic étiologique surtout en cas de fond de l’œil inaccessible ; d’où l’intérêt des examens radiologiques dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique. L’échographie oculaire complétée par le doppler couleur a permis l’orientation diagnostique dans la majorité des lésions intraoculaires, de décrire les lésions, de rechercher des  calcifications (indétectables même au scanner), de mesurer la longueur axiale et, elle évalue aussi la vascularisation de la tête du nerf optique et du reliquat de l’artère hyaloidienne en cas de persistance hyperplasique du vitré primitif. La TDM et surtout l’IRM ont permis d’établir un bilan d’extension exhaustif et faciliter le diagnostic dans certains cas grâce sa haute résolution spatiale.

Conclusion : La découverte d’une leucocorie chez l’enfant doit être considérée comme une urgence ophtalmo-pédiatrique imposant une démarche diagnostique et thérapeutique rigoureuse basée sur une imagerie diversifiée et complémentaire. En effet, certaines étiologies peuvent compromettre le pronostic fonctionnel voire vital, d’où la nécessité d’une démarche bien codifiée dans la réalisation et l’indication de ces examens radiologiques.

Place of imaging in the etiological diagnosis of leukocories in children.

Rétinoblastome chez l'adulte : à propos d'un cas.

YAKOUBI S*, CHAKRAOUI M, MAHJOUB A, TRIFI Y, AYED M, KALLEL A, MAHJOUB H (Sousse, Tunisie)

754

But : Le rétinoblastome est une tumeur maligne touchant essentiellement le nourrisson et l'enfant âgé de moins de 5 ans. Sa présentation chez l'adulte est extrêmement rare. Nous rapportons le cas d'un rétinoblastome chez un patient de 19 ans et nous discutons ses caractéristiques cliniques.

Description de cas : Il s'agit d'un patient âgé  de 19 ans s'est présenté en consultation  pour un oeil gauche rouge et douloureux, évoluant depuis 2 mois. L'acuité visuelle était limitée à la  perception lumineuse positive. L'examen biomicroscopique a montré un hypopion,  et un Tyndall vitréen rendant le fond d'oeil inaccessible. L'échographie oculaire   a montré la présence d'un décollement rétinien  et l'absence de  calcifications.  L'analyse de l'humeur aqueuse après PCA a révélé la présence de levures atypiques.

Cas clinique : Aninsi, un traitement antifongique oral,  et intravitréen a été démarré. L'évolution était marquée par l'apparition d'un glaucome néo-vasculaire et une cécité unilatérale douloureuse,  ayant nécessité une éviscération avec mise en place d'un implant orbitaire. Quatre  mois après la chirurgie, le patient  a présenté une protrusion inflammatoire douloureuse de la bille. L'imagerie a objectivé une tumeur intra- orbitaire suspect de malignité. L'examen anatomohistochimique après biopsie a permis de confirmer le diagnostique de rétinoblastome.

Discussion : Le rétinoblastome est extrêmement rare chez l'adulte. jusqu'à ce jour, environ 45 cas ont été  décrits.  IL semble que la forme de rétinoblastome infiltrant diffus est la plus fréquente chez l'adulte. 

Conclusion : le diagnostic de rétinoblastome doit être évoqué chez l'adulte devant toute tumeur rétinienne atypique ou des signes d'inflammation intraoculaire inexpliquée. Si une éviscération est indiqué quelque soit  le motif l'examen histopathologique du contenu oculaire doit être systématique 

Retinoblastoma in adult. About one case.

Rétinoblastome trilatéral : à propos d'un cas.

ABDELHADI O*, ABALOUN Y, YOUSSOUFOU SOULEY AS, BRAHIM SALEM J, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

755

Introduction : Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire maligne la plus fréquente de l'enfant , elle est bilatérale dans 40 % des cas, avec un âge moyen de survenue au moment du diagnostic de 1 an. Le diagnostic est généralement aisé mais il peut  se révéler  difficile pour les formes atypiques : associé à un pinéaloblastome ou ectopique autour du 4ème ventricule.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation clinique d’un nourrisson de 23 mois, issue d’une grossesse non suivie, avec notion de consanguinité parentale du 1er degré , qui a présenté depuis l’âge de 11 mois une leucocorie de l’OD . Le patient a bénéficié d’un examen ophtalmologique sous anesthésie générale et d’un bilan radiologique complet.

Résultats : L’examen ophtalmologique de l’OD retrouve une enophtalmie, une esotropie ainsi qu’une masse blanchâtre synéchiante de l’aire pupillaire envahissant la chambre antérieure qui se retrouve réduite de profondeur. L’examen de l’OG trouve un segment antérieur normal et un vitré transparent alors que le FO retrouve  deux lésions rétiniennes blanchâtres temporales suspectes dont le diamètre n’excède pas les 3mm. Le complément radiologique (Echographie et TDM) confirme qu’il s’agit d’un rétinoblastome bilatéral mais révèle également une localisation pinéale sans métastases. Le nourrisson subie une énucléation de l’OD et une cryoapplication trans-scléral pour les lésions en OG, suivies d’une chimiothérapie adjuvante. Le caryotype retrouve effectivement une mutation du gène RB1. L’évolution est marquée par l’apparition, un an plutard de métastases cérébrales. Le pronostic reste réservé.

Discussion : Le rétinoblastome trilatéral est très rare, il s’agit d’une forme bilatérale associée à une 3ème localisation pinéale ou pinéaloblastome. Il est souvent asymétrique et généralement diagnostiquée à un âge moyen entre 11 mois contre 29 mois, relativement tard par rapport à la forme unilatérale. Les deux symptômes majeurs révélateurs du rétinoblastome sont la leucocorie et le strabisme. L’échographie et la tomodensitométrie orbito-cérébrale sont d’un grand apport en matière de diagnostic. En cas de bilatéralisation de la tumeur, on réalise une énucléation du 1er œil et on opte plutôt pour un traitement conservateur du 2ème œil à savoir la cryothérapie comme indication première pour les tumeurs périphériques ne dépassant pas 3 millimètres d’épaisseur puis éventuellement une radiothérapie adjuvante qui permet d’améliorer le pronostic vital. La localisation pinéale impose une intervention neurochirurgicale en association avec une chimiothérapie première ou adjuvante. Le rétinoblastome trilatéral est, contrairement au rétinoblastome unilatéral, une maladie héréditaire qui impose une enquête génétique familial à la recherche d’une mutation du gène RB17 sur le chromosome 13.

Conclusion : Le rétinoblastome trilatéral est une tumeur maligne de la rétine immature issue d’une double mutation oncogénique. L’exame de l’œil adelphe et la recherche d’une localisation pinéale sont cruciaux. Le pronostic reste réservé mais peut être amélioré si un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate sont instaurés. Ceci est possible grâce au progrès de l’imagerie, aux nouvelles méthodes thérapeutiques et au conseil génétique.  On doit ainsi  proposer aux  couples à risque un diagnostic anténatal réalisé au 1er trimestre de grossesse à partir d’ADN extrait des villosités choriales.

Trilateral retinoblastoma: a case report.

Uvéites

Inflammation orbitaire non spécifique diffuse : à propos d'un cas.

ABDELBAKI A*, HAOUARI N, YAHI S, CHACHOUA L (Alger, Algérie)

756

But : Les inflammations orbitaires non spécifiques diffuses sont les moins fréquentes des inflammations orbitaires non spécifiques. Leur diagnostic peut s'avérer difficile car elles se manifestent par des signes cliniques non pathognomoniques pouvant mimer les autres orbitopathies inflammatoires.

Description de cas : Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 21 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte dans le cadre de l'urgence pour œil rouge douloureux unilatéral droit accompagné d'une baisse de l'acuité visuelle, et œdème palpébral modéré, évoluant dans un contexte apyrétique, évoluant depuis une dizaine de jour et traité à titre externe comme étant une conjonctivite virale.

Cas clinique : L'examen clinique retrouve une patiente en bon état général, apyrétique. A l'inspection, on note une exophtalmie unilatérale droite, douloureuse, axile, irréductible, accompagnée d'un œdème palpébral modéré et une limitation de la motilité du muscle droit supérieur interne et du muscle petit oblique. L'acuité visuelle était réduite aux mouvements de la main. L'examen à la lampe à fente retrouve une congestion des vaisseaux épiscléraux, un chémosis, une chambre antérieure étroite avec une tyndall à une croix (+), et un angle iridocornéen classé stade III selon la classification d'Etienne. L'examen du fond d'œil met en évidence une hyalite minime, un œdème papillaire stade I et plusieurs bulles de décollement séreux rétinien. L'examen de l'œil gauche est strictement normal. Les examens d'imagerie (échographie mode B, scanner et imagerie par résonance magnétique) ont montré une infiltration mal limitée pré- et rétro-septale et un épaississement rétinien et choroïdien. Le bilan biologique a comporté une formule numération sanguine sans anomalie, un bilan inflammatoire perturbé, des sérologies et un bilan immunologique négatifs. Devant ces résultats et plus particulièrement l'effondrement de l'acuité visuelle, une corticothérapie par voie parentérale suivie d'un relais per os ont été instaurés. Une amélioration clinique a été observée dès le troisième jour du traitement, l'acuité visuelle est remontée à 10/10 à la fin du traitement.

Discussion : Les inflammations orbitaires non spécifiques diffuses se manifestent sous forme d'une inflammation aigue ou subaiguë en dehors d'un contexte spécifique. Dans notre cas, le diagnostic a été étayé par la clinique, la paraclinique et l'épreuve thérapeutique aux corticoides. Néanmoins, il faut savoir indiquer une biopsie dans les formes chroniques, récidivantes ou résistantes au traitement.

Conclusion : Le diagnostic des inflammations orbitaires non spécifiques diffuses repose sur la clinique et la paraclinique en premier lieu dont certains éléments peuvent autoriser un test thérapeutique quasi pathognomonique s'il est positif. Le suivi est primordial car la transformation en pathologies spécifiques est possible justifiant la répétition des bilans et la nécessité de la biopsie.

Non specific diffuse orbital inflammation: a case report.

A propos de 2 cas de rétinochoroïdite à toxoplasmose avec guérison sans cicatrice visible au fond d’œil.

WUARIN R*, MALCLÈS A, DELLA BADIA C, KRAUSE KH, THUMANN G (Genève, Suisse)

757

But : La toxoplasmose oculaire, se manifeste classiquement en phase active par un foyer de rétinochoroïdite blanchâtre et œdémateux. Après guérison, le foyer prend un aspect cicatriciel le plus souvent pigmenté avec atrophie rétinienne.

Description de cas : Nous présentons deux cas de choriorétinite toxoplasmique atypique puisque après guérison aucune cicatrice choriorétinienne n’est visualisable au FO. La PCR de l’humeur aqueuse était positive pour l’ADN de Toxoplasma Gondii chez les deux patients.

Cas clinique : Cas 1 : Il s’agit d’une jeune femme de 25 ans, traitée par anti-TNF alpha pour une rectocolite hémorragique. Au fond d’œil, on note la présence d’une hyalite modérée en regard d’un foyer blanchâtre actif, de 1.5 diamètre papillaire, en para fovéal inferieur. Cas 2 : Il s’agit d’un homme de 45 ans sans antécédent. Au fond d’œil, nous visualisons un foyer blanchâtre, de 1 diamètre papillaire, en supéro-papillaire, avec œdème du nerf optique et exsudation maculaire (liquide sous rétinien rétro-fovéolaire avec étoile maculaire. Une discrète hyalite complète le tableau clinique. Un traitement par sulfadiazine, pyriméthamine et corticoïdes est instauré, avec une évolution clinique favorable chez les deux patients. Au contrôle à 6 mois, dans les deux cas, le foyer rétinien a complètement disparu sans lésion cicatricielle visualisable au FO. Seule l’imagerie par OCT-SD met en évidence une discrète zone d’amincissement rétinien localisé avec altération de l’ellipsoïde en regard. Dans les deux cas il persiste un scotome au champ visuel correspondant à l’ancien foyer d’infection.

Discussion : Les lésions cicatricielles sont un élément diagnostic important dans la toxoplasmose oculaire. L’association d’un foyer de rétinochoroïdite actif et d’une lésion cicatricielle permet de rapidement orienter le diagnostic vers une probable toxoplasmose.

Conclusion : L’absence de cicatrice choriorétinienne n’exclut pas la réactivation d’une toxoplasmose oculaire. Il est possible de retrouver des séquelles d’un ancien foyer uniquement à l’imagerie OCT-SD.

2 cases of toxoplasmic retinochoroiditis with no visible scars after healing.

Uvéites tuberculeuses : aspects cliniques et thérapeutiques.

KHARRAT O*, GARGOURI S, ZONE I, KAIBI I, ENNOURI A, FEKI J (Sfax, Tunisie)

758

Objectif : Décrire les manifestations cliniques de l’uvéite tuberculeuse ainsi que sa prise en charge dans une région endémique de tuberculose en Tunisie.

Description de cas : Nous avons étudié, rétrospectivement, les dossiers médicaux de 14 patients hospitalisés au service d’ophtalmologie du CHU Hbib Bourguiba de Sfax-Tunisie, entre Janvier 2014 et Juin 2016.

Observation : L’âge moyen de nos patients était de 31,7 ans. L’uvéite était bilatérale chez 12 patients (86%). L’intradermoréaction à la tuberculine était fortement positive chez huit patients (57%), tandis que le quantiféron était positif dans tous les cas. La radiographie du thorax avait montré des séquelles de tuberculose pulmonaire chez deux patients (14%). La panuvéite était la forme anatomique la plus fréquemment retrouvée (13 yeux soit 50% des cas). Nous avons noté une uvéite intermédiaire isolée dans sept yeux (27%), une uvéite postérieure dans cinq yeux (19%) et une uvéite antérieure isolée dans un seul œil (4%). L’atteinte du segment antérieur se manifestait essentiellement par des précipités rétrocornéens de type granulomateux dans neuf yeux (35%) et des synéchies iridocristalliniennes dans huit yeux (31%). Au niveau du segment postérieur, nous avons retrouvé une hyalite importante dans 21 yeux (81%), un œdème maculaire dans 11 yeux (42%), une choroïdite multifocale dans six yeux (23%) et une vascularite rétinienne dans sept yeux (27%). Un traitement anti-tuberculeux avait été instauré dans tous les cas et avait été associé à une corticothérapie orale chez 10 patients (71%). Après un recul moyen de 16,27 mois (varie de 4 à 30 mois), l’évolution avait été marquée par la résolution de l’inflammation et l’amélioration de l’acuité visuelle finale. La récurrence avait été observée dans un seul cas.

Discussion : Dans notre série, l’âge moyen de début de l’uvéite tuberculeuse est proche de celui rapporté par la majorité des séries. Par contre, une prédominance masculine avait été retrouvée contrairement  à ce qui avait été rapporté par la plupart des auteurs. Dans notre série, la panuvéite, l’uvéite intermédiaire isolée et l’uvéite postérieure représentent, successivement, les trois manifestations les plus fréquentes de l’uvéite tuberculeuse. Leurs fréquences respectives, 50%, 27% et 19% concordent avec les résultats des différentes séries de la littérature. Le traitement anti-tuberculeux, instauré pendant 9 mois chez tous les patients et associé à une corticothérapie orale dans 71% des cas, a permis la résolution de l’inflammation sans récurrence dans la quasi majorité des cas. Une durée de traitement d’au moins 9 mois semble diminuer le nombre de récurrences de 11 fois par rapport à une durée de moins de 6 mois. Plusieurs auteurs ont rapporté l’intérêt d’associer une corticothérapie orale pour un meilleur contrôle de l’inflammation. Néanmoins, les corticoides, seuls, peuvent s’associer au développement de nouvelles lésions oculaires et peuvent même déclencher une tuberculose systémique. D’où l’intérêt, devant une inflammation oculaire, de ne pas méconnaitre une tuberculose avant la mise en route d’une éventuelle corticothérapie par voie générale.

Conclusion : La présentation clinique de l'uvéite tuberculeuse est variable. Dans une région endémique en Tunisie, la panuvéite constitue la forme anatomique la plus fréquente. Un traitement spécifique d’une durée d’au moins 9 mois est primordial afin de contrôler l’inflammation, prévenir les complications et diminuer les récurrences.

Tuberculosis uveitis: Clinical and therapeutic outcomes.

Sarcoïdose orbitaire isolée : à propos d’un cas.

BRAHIM SALEM J*, ABDELHADI O, YOUSSOUFOU SOULEY AS, MESSAOUDI R, REDA K, OUBAAZ A (Rabat, Maroc)

759

Objectif : Interet de rechercher une sarcoidose orbitaire dans le bilan étiologique d'une exophtalmie unilaterale.

Description de cas : Nous raportons le cas d'une patiente de 50 ans présentant  une exophtalmie unilatérale.

Observation : Madame x âgée de 51 ans, sans antécédents particuliers, présentant une exophtalmie axile, non pulsatile unilatérale droite évoluant depuis sept mois, associée à une diplopie. L’examen général était sans particularités .L’examen ophtalmologique trouve une diplopie binoculaire permanente, avec une AV à 8/10,  une cornée claire sans prise de fluorescéine, une chambre antérieure optiquement vide et un fond d’œil normal. L’examen de l’œil gauche était sans particularité. L’IRM cérébrale a révélé un processus tissulaire orbitaire enextra conique prenant le contraste de façon intense et homogène après injection, responsable d’une exophtalmie grade II. Le bilan biologique était sans particularités. Le diagnostic de méningiome orbitaire a été évoqué. Une exérèse partielle par voie trans-conjonctivale interne a été réalisée .L’exploration macroscopique a objectivé un processus charnu adhérant à la paroi de l’orbite. L’examen anatomoathologique de la biopsie tumorale a retrouvé une inflammation granulomateuse tuberculoïde sans nécrose caséeuse évoquant une sarcoïdose. Une enquête à la recherche d’autres atteintes systémiques s’est avérée négative. Un traitement par corticothérapie a été instauré avec bonne évolution, marqué par la disparition de la diplopie et l’exophtalmie après 4 mois, et une régression totale du processus après 9 mois.

Discussion : L'atteinte oculaire est une manifestation fréquente (20 à 60 %) et précoce de la sarcoïdose (révélatrice dans 30 % des cas). La présentation classique est une uvéite antérieure granulomateuse bilatérale. L’infiltration orbitaire granulomateuse menant à une exophtalmie avec atteinte de la motilité oculaire reste une présentation exceptionnelle observée dans 1 à 2 % des cas. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen de choix pour l’exploration du granulome. Le traitement est basé essentiellement sur la corticothérapie systémique, la chirurgie d’exérèse ou de réduction est exceptionnelle.

Conclusion : La sarcoïdose est rarement évoquée en présence d’un processus intra-orbitaire, l’IRM et l’examen anatomo-pathologique permettent de confirmer le diagnostic étiologique.

Isolated orbitary sarcoidose: about a case.

Angéite givrée bilatérale chez une femme de 40 ans avec un anticoagulant circulant de type lupique.

BUSSAT A*, ASRI D (Rennes)

760

But : Description d'un cas d'angéite givrée bilatérale chez une femme de 40 ans dont le bilan étiologique retrouve la présence isolée d'un anticoagulant de type lupique.

Description de cas : Une patiente de 40 ans consulte pour une baisse d'acuité visuelle évoluant depuis 1 mois associé a un syndrome méningé non fébrile d'aggravation progressive.

Cas clinique : A l'examen ophtalmologique initial, l'acuité visuelle est a 7/10°P5 à droite et 9/10°P3 à gauche, au fond d'œil il y a une uvéite postérieure bilatérale avec une hyalite a une croix, un œdème maculaire cystoïde associé à un aspect d'angéite givrée et des périphlébites ischémiques. Le bilan étiologique étendu est réalisé comprenant IRM cérébrale et médullaire, ponction lombaire, sérologies virales, parasitaires, dosage d'anticorps, bilan d'hémostase et inflammatoire. On trouve la présence d’un anticoagulant circulant de type lupique, isolé. L’examen clinique et la recherche d’autres anticorps habituellement associés (anticoardiolipines et anti beta 2 GPI)  écarte le diagnostic de syndrome des anti phospholipides et du lupus erythémateux diffus parfois associé à l’angéite givrée. L'évolution est favorable sous corticothérapie générale et locale permettant une régression de la hyalite et des œdèmes maculaires et la récupération d'une acuité visuelle à 8/10°P2 à droite et 9/10° P2 à gauche. Le syndrome méningé a régressé sous antalgiques. Par ailleurs un traitement par antiagrégants plaquettaires a été débuté.

Discussion : L’angéite givrée est une affection rare, peu décrite dans la littérature, le plus souvent bilatérale dont les étiologies sont diverses. Kleiner les classes en trois groupes. Le premier associé a des pathologies malignes, le deuxième associé à des pathologies infectieuses ou auto-immunes et le dernier regroupant les formes idiopathiques.  La variabilité des étiologies et la gravité de la pathologie sous-jacente dont l’angéite givrée peut être la manifestation implique la réalisation d’un bilan étiologique complet pour guider la prise en charge thérapeutique.

Conclusion : A notre connaissance il s’agit du premier cas décrit d’angéite givrée associé à la présence d’un anticoagulant circulant de type lupique isolé, sans pathologie autoimmune associée.

Frosted branch angeiitis associated with isolated lupus anticoagulant in a 40 years old woman.

Manifestations intra-oculaires d'une infection à Rickettsia conorii : à propos d'un cas.

LEVY N* (Marseille), COUPIER L, ALESSI G, HAMDAN J (Aix-En-Provence)

761

Objectif : Les rickettsioses sont des maladies infectieuses, réémergentes, mondialement répandues. Ces maladies sont dues à des bactéries intracellulaires strictes, gram négatifs. La symptomatologie clinique repose sur une triade : Fièvre, céphalées et éruption cutanée. Nous rapportons le cas d'un patient suivi dans notre service pour une Rickettsiose de type Conorii avec atteinte oculaire et discutons de la thérapeutique en cas de localisation oculaire.

Description de cas : Il s'agit d'un patient de 31 ans, appartenant à la communauté des gens du voyage, admis pour une douleur oculaire gauche dans un contexte d'altération de l'état général et d'éruption cutanée maculo-papuleuse. Le diagnostic de Rickettsiose de type conorii a été confirmé par la sérologie. L'examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle à 10/10 P2 aux deux yeux. L'examen à la lampe à fente retrouve une chambre antérieure calme à droite et une inflammation de chambre antérieure de l'œil gauche (signe de tyndall à une croix) sans hypopion ni hyalite. Au fond d'œil, on observe deux lésions temporales blanchâtres centrées par des vaisseaux des deux côtés. A l'angiographie, les lésions sont hypofluorescentes tout au long de la séquence et il existe une imprégnation bilatérale de la papille aux temps tardifs. Cette imprégnation est confirmée par une augmentation globale de l'épaisseur des fibres du nerf optique en tomographie par cohérence optique.

Observation : Un traitement par Doxycycline per os à la posologie de 100mg deux fois par jour a permis une diminution de la symptomatologie générale et un traitement local par corticoïdes et mydriatiques a permis une diminution des douleurs oculaires. Un suivi ophtalmologique hebdomadaire a été réalisé jusqu'à disparition des lésions rétiniennes. Ces lésions ont disparu en environ 10 semaines.

Discussion : Le traitement d'une rickettsiose sans atteinte oculaire repose sur la Doxycyline à poursuivre trois jours après apyrexie. Cependant, en cas d'atteinte ophtalmologique, des thérapeutiques spécialisées et un suivi rapproché doivent être mises en oeuvre.

Conclusion : L'atteinte ophtalmologique de la Rickettsiose est fréquente mais le plus souvent asymptomatique. La découverte de certaines atteintes ophtalmologiques peut nécessiter une prise en charge spécialisée et une modification de la thérapeutique. Un examen ophtalmologique complet en cas de fièvre boutonneuse méditerranéenne est donc recommandé.

Ocular manifestations of Rickettsia conorii infection: a case report.

Maladie de Eales associée à une uvéite tuberculeuse : à propos d’un cas.

ABID S*, GARGOURI S (Sfax, Tunisie), KHARRAT O (Tunis, Tunisie), KHAIRALLAH M, KAMMOUN S, FEKI J (Sfax, Tunisie)

762

But : Démontrer l’intérêt de remettre en question le diagnostic de maladie de Eales au stade de vascularite active compliquée malgré un bilan étiologique négatif.

Description de cas : Nous rapportons un cas d’uvéite tuberculeuse diagnostiqué et traité à tort comme une maladie de Eales isolée.

Cas clinique : Un patient âgé de 32 ans, sans antécédents particuliers, a consulté pour une baisse rapidement progressive de l’acuité visuelle à gauche sans douleurs ni myodésopsies. L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle corrigée de 10/10p2 à droite et limitée à ‘compte les doigts’ à gauche. Le segment antérieur et le vitré étaient calmes aux deux yeux. L’examen du fond d’œil a objectivé à droite un engainement veineux associé à deux hémorragies en flammèche en temporal inférieur sans oedème papillaire ni foyer. A gauche, on a trouvé une prolifération fibrovasculaire s’étendant sur tout le pole postérieur sans décollement de rétine associé. L’angiographie à la fluorescéine a confirmé à droite la vascularite veineuse occlusive associée à une ischémie rétinienne temporale sans signe de néovascularisation et a objectivé à gauche une large zone d’ischémie sévère en temporal et une vascularite veineuse active en nasal. Le diagnostic de vascularite veineuse occlusive bilatérale compliquée de néovascularisation à gauche a été posé. Un bilan étiologique exhaustif, notamment l’intradermoréaction à la tuberculine, était revenu négatif et le diagnostic de maladie de Eales a été posé. Le patient a été mis sous corticothérapie orale à forte dose et a eu des séances de photocoagulation rétinienne à gauche. L’évolution a été marquée par l’extension de la vascularite occlusive à droite. Devant cette aggravation, on a arrêté les corticoides et un bilan infectieux a été refait et a retrouvé un quantiféron fortement positif. Ainsi, on a retenu le diagnostic d’uvéite tuberculeuse et un traitement spécifique a été prescrit.

Discussion : La maladie de Eales est une vasculopathie occlusive idiopathique de la rétine périphérique de l'adulte. L’étiopathogénie reste peu claire et semble multifactorielle. L’association avec des maladies systémiques, en particulier la tuberculose, a été décrite dans plusieurs études cliniques. Dans notre cas, l’absence d’hypersensibilité tuberculinique a conduit, à tort, à l’élimination du diagnostic de tuberculose oculaire entrainant ainsi l’aggravation des lésions sous corticothérapie seule.

Conclusion : La maladie de Eales constitue un diagnostic d’élimination nécessitant des explorations étiologiques exhaustives à tout stade de la maladie. Cependant, malgré un bilan négatif, il ne faut pas hésiter à refaire un bilan infectieux en particulier après aggravation sous corticothérapie.

Eales disease associated with tuberculosis uveitis: a case report.

Sclérite postérieure associée au syndrome d’hyper IgG4 : à propos d’un cas.

PIQUIN G*, BONNET C, HOOGEWOUD F, MONNET D, BREZIN A (Paris)

763

Objectif : Le syndrome d’hyper IgG4 est une entité récemment découverte, se traduisant par une infiltration lymphoplasmocytaire des tissus avec une surexpression des plasmocytes produisant des IgG4, responsable de lésions inflammatoires et sclérosantes. Les manifestations de ce syndrome sont multisystémiques, au niveau ophtalmologique on retrouve le plus souvent une atteinte orbitaire inflammatoire ou une une dacryoadénite. Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant une sclérite postérieure associée au syndrome d’hyper IgG4, manifestation oculaire inhabituelle de ce syndrome.

Description de cas : Une femme de 56 ans, ayant pour antécédents principaux une séropositivité VIH au Virus de l’Immunodéficience Humaine (VIH) et une pancréatite aigue d’étiologie présumée auto-immune a présenté des douleurs rétro orbitaires gauches associées à des myodéesopsies et des phosphènes de l’œil gauche. A l’examen l’acuité visuelle est abaissée à compte les doigts, l’examen du segment antérieur retrouve un chémosis diffus, le fond d’œil montre des plis choriorétiniens, une poche deun gros décollement séreux rétinien englobant la macula et un décollement séreux rétinien en inférieur.

Observation : Une échographie type en mode B est réalisée et montre des plis choroïdiens avec une choroïde épaissie, l’angiographie à la fluorescéine met en évidence des décollements sous rétiniens, une papillite et des pin- points. Ces éléments amènent au diagnostic de sclérite postérieure. Un bilan de base associéétiologique inflammatoire à un bilanet infectieux élargi retrouve a permis de mettre en évidence une augmentation isolée des IgG4. La patiente est traitée par trois bolus de 1g de méthylprednisolone corticoïdes avec relais per os à 1mg/kg/j permettant une réapplication des décollements séreux, un amendement des douleurs et une récupération de l’acuité visuelle.

Discussion : Les publications à propos des manifestations ophtalmologiques associées au’association entre atteinte ophtalmologique et syndrome d’hyper IgG4 sont peu nombreusesest peu décrites et dominées par des atteintes chroniques, le plus souvent orbitaires, avec. Le  fréquemment un retard au diagnostic est souvent important. Ces atteintes sont traitées efficacement par corticoïdes et parfois associés aux immunosuppresseurs. Devant une atteinte sclérale, étiquetée idiopathique, d’autant plus si corticodépendantesclérite postérieure au bilan étiologique négatif mais corticodpépdentante, il peut être intéressant de rechercher un syndrome d’hyper IgG4, et d’éventuelles notamment par la recherche de manifestations extra ophtalmologiques associées. Le diagnostic peut être évoqué devant une augmentation, inconstante, des IgG4 sanguins, une hyperéosinophilie, une hypocomplémentémie et confirmé grâce à une biopsie d’un site atteint (ADPadénopathie, orbite, glande salivaire,…etc).

Conclusion : Les scléritesUne sclérite à bilan de baseétiologique initial négatif peuvent être une manifestation d’un syndrome hyper IgG4, y penser peut permettrepermet une prise en charge rapide, d’autant qu’il existeet l’instauration d’un traitement efficace.

A case of posterior scleritis associated with IgG4 related disease.

Syndrome de vascularite rétinienne idiopathique, macroanévrysmes artériels et neurorétinite. A propos d'un cas.

MESRI K*, NOUASRI S, SID MOHAMMED B, DERDOUR A, IDDER A (Oran, Algérie)

764

Objectif : Nous rapportons le cas d’un hématome sous rétinien associé à des dilatations anévrysmales chez une jeune femme, compatible avec le diagnostic du syndrome d’IRVAN, acronyme d’idiopathic retinal vasculitis aneurysms and neuro-retinitis.

Description de cas : Il s’agit d’une jeune femme de 35 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour une baisse d’acuité visuelle brutale, remontant à 1 mois, associée à des métamorphopsies et scotome central de l’œil droit l’examen retrouve: AV : 4/10 P6 inaméliorable, segment antérieur calme un hématome sous rétinien inféro-maculaire avec couronne d’exsudats en temporo-maculaire supérieur, et une atrophie temporale de la papille. L’examen de l’œil gauche est sans particularités.

Observation : L’angiographie rétinienne a la fluorescéine objective a l’œil droit, l’hypofluorescence de l’hématome sous rétinien inféro maculaire, hyperfluorescence des dilatations anévrysmales dés les temps précoces, zone de non perfusion capillaire temporale associée à un décollement de l’épithélium pigmentaire à l’OCT, un bilan étiologique exhaustif d’uvéite est revenu négatif.

Discussion : La fréquence exacte du syndrome d’IRVAN est indéterminée. Les sujets atteints sont le plus souvent des femmes jeunes, une origine géographique autour du bassin méditerranéen a été relevée. La vision peut être menacée par une prolifération néo vasculaire du fait de l’ischémie rétinienne périphérique et un œdème maculaire ; Aucune atteinte systémique n’est habituellement retrouvée. Le syndrome d’IRVAN évolue habituellement par poussées successives, aucun facteur déclenchant n’a été identifié. La prévention et le traitement des complications néovasculaires reposent sur la photocoagulation au laser des zones d’ischémie rétinienne périphériques, d’injections intra vitréennes d’anti VEGF. Les hémorragies du vitré peuvent nécessiter une vitrectomie. En fonction de la classification de la pathologie, notre patiente est au stade 1 de ce syndrome, du fait de l’absence de territoires d’ischémie périphériques et de complications néovasculaires, une simple surveillance a été préconisée. Après 5 mois d’évolution: l’AV est remontée à 8/10 P3, résorption spontanée quasi complète de l’hématome sous rétinien, persistance de la couronne d’exsudats en temporo-maculaire, avec une altération de la ligne des photorécepteurs à la tomographie en cohérence optique.

Conclusion : L’évolution au cours du syndrome d’IRVAN peut être spontanément résolutive. Dans ce cas, une période de surveillance peut être proposée avant l’indication d’une thérapeutique agressive.

Idiopathic retinal vasculitis, aneurysms and neuroretinitis syndrom: Report of a case.

Effets indésirables ophtalmologiques des anti-MEK, anti-BRAF et anticorps anti-PD1 dans le cadre d'un mélanome cutané de stade IV chez une femme de 40 ans.

FAUVIAUX E*, KHAWAJA O, BASSON W, TARIGHT N, LORIAUX A, MILAZZO S (Amiens)

765

Objectif : Le mélanome est un cancer cutané ou muqueux développé aux dépens des mélanocytes. Dans le mélanome de stade IV, la tumeur s'est propagée au-delà du ganglion lymphatique régional à des régions plus éloignées du corps. Les thérapies ciblées et l'immunothérapie, d'utilisation récente dans cette pathologie, s'adressent aux stades avancées de la maladie. Des anomalies moléculaires des gènes, responsables de cette cascade de signaux intra-cellulaires, aboutissent à une multiplication excessive des cellules. Il est possible d’inhiber la mutation par une thérapie dite ciblée. L'immunothérapie, elle, n’agit pas sur les cellules cancéreuses mais sur les cellules immunitaires, dont le fonctionnement peut être perturbé par ces mêmes cellules cancéreuses. Le but de notre travail est de décrire certains effets secondaires ophtalmologiques peu ou pas connues de ces nouvelles thérapies.

Description de cas : Notre cas concerne une femme de 40 ans atteinte d'un mélanome cutané de la cuisse gauche avec envahissement ganglionnaire régional et métastases pulmonaires associées. Cette patiente a été initialement traitée par une association d' anti - MEK (Tramétinib) et d'anti - BRAF (Dabrafénib). Le bilan ophtalmologique pré-thérapeutique ne retrouvait aucune anomalie. Quinze jours après l'introduction du traitement, la patiente consulte pour flou visuel bilatéral d'apparition rapidement progressive. L'acuité visuelle est conservée mais le fond d'œil montre un œdème péri - papillaire bilatéral avec atteinte maculaire au niveau de l'œil gauche donnant l'aspect d'une choriorétinite séreuse centrale. Le traitement a été arrêté en accord avec les dermatologues avec normalisation spontanée des lésions en 1 mois. Devant la progression du mélanome, un traitement par anti - BRAF (Dabrafénib) seul a été réintroduit. Deux jours après, la patiente consulte en urgence pour un tableau d'yeux rouges et douloureux avec baisse d'acuité visuelle. L'acuité visuelle est à 7/10ème P4 à droite et 3/10ème P8 à gauche. L'examen clinique retrouve de façon bilatérale un cercle péri - kératique avec un tyndall important associé à une membrane cyclitique. L'examen du segment postérieur retrouve une hyalite plus importante à gauche. Le diagnostic de pan - uvéite bilatérale secondaire aux anti - BRAF a été posé et ceux - ci ont été arrêtés.

Observation : La patiente a été traitée par collyres mydriatiques et corticoides. L'évolution a été rapidement favorable. Une troisième ligne de traitement a été mise en place en concertation avec les dermatologues avec une immunothérapie par anticorps anti - PD1 (pembrolizumab). La patiente a présenté un tableau d'uvéite antérieure aigüe bilatérale 1 mois après son introduction. Un cas de pan - uvéite bilatéral chez un patient traité par Tramétinib et Dabrafénib a été décrit en juin 2015 (1). En octobre 2016, un cas de pseudo - choriorétinite séreuse centrale secondaire aux anti - MEK a été publié (2).

Discussion : Les effets secondaires ophtalmologiques décrits sur les deux dernières années sont principalement la (pan)-uvéite et la pseudo - choriorétinite séreuse centrale. Dans notre cas, aucune autre alternative thérapeutique n'a été possible et le pembrolizumab a été poursuivi à dose réduite. Un bilan ophtalmologique pré - thérapeutique comprenant une acuité visuelle, un examen en lampe à fente et un fond d'œil sont nécessaires à l'introduction de ces traitements.

Conclusion : Les thérapies ciblées et l'immunothérapie sont des alternatives thérapeutiques récentes dans le traitement du mélanome cutané de stade IV. Leurs effets secondaires, notamment ophtalmologiques, compliquent la prise en charge générale des patients.

Ophthalmologic adverse effects of anti - MEK, anti - BRAF and anti - PD1 antibodies in stage IV cutaneous melanoma in a 40 - years -

Phacoémulsification dans l’Hétérochromie de Fuchs.

BOURROUBEY A* (Oran, Algérie)

766

Introduction : L’iridocyclite hétérochromique de Fuchs est une uvéite antérieure chronique associant des précipités rétrodescemetiques caractéristiques , des anomalies de l’iris et une cataracte. Elle représente 2 à 5 % des uvéites avec une légère prédominance masculine.  

Matériels et Méthodes : Un patient âgé de 34 ans sans antécédents particuliers a consulté pour un œil droit rouge et douloureux évoluant depuis quelque mois. L’examen ophtalmologique de l’œil droit montrait une acuité visuelle réduite à 1/10 ème, une hyperhémie conjonctivale diffuse, des précipités  rétrodescemétiques stellaires , une dépigmentation irienne et une cataracte sous capsulaire postérieure. L’examen du tonus oculaire est par ailleurs normal . L’examen de l’œil gauche est sans particularité.

Résultats : Le patient a bénéficié d’une chirurgie de cataracte par phacoémulsification et implantation intra capsulaire. Aucune complication opératoire n'a été retenue. Une acuité visuelle postopératoire à 8/10 a été constatée  . Des dépôts « à grandes cellules » sur limplant ont été observés avec un retentissement visuel .  Ils ont régressé sous corticothérapie topique.

Discussion : La prise en charge de la cataracte dans l’hétérochromie de fuchs ne pose pas de problème particulier, elle consiste à la réalisation d’une phacoémulsification par mini- incision avec mise en place d’implant intracapsulaire , il n’existe pas de rebond inflammatoire en postopératoire . La survenue de dépôts à « grandes cellules » sur à la surface antérieure des implants est une particularité fréquente de cette pathologie mais peuvent être efficacement traitées par corticoïdes locaux. L’extraction de la cataracte peut également induire un glaucome à angle ouvert ou aggraver un glaucome préexistant.

Conclusion : La phacoémulsification dans la cyclite de Fuchs est une technique chirurgicale de bon pc avec absence de complications post opératoires habituelles observé au cours des uveites. L’apparition de dépôts sur l’implant est une complication fréquente qui régressent habituellement sous corticothérapie topique. Nécéssité d’une surveillance sytématique régulière de la PIO chez tous les patients .

Phacoemulsification and Fuchs cyclitis.

Pseudo-uvéites : démarche diagnostique. A propos d’un cas.

EL AMEEN A* (La Riche), BELHATRI N, LELEZ ML, PISELLA PJ (Tours)

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But : Les pseudo-uvéites (ou masquerade syndromes), couvrant principalement des pathologies tumorales telles que le lymphome intraoculaire et pouvant mettre en jeu le pronostic vital représentent le principal diagnostic différentiel des uvéites. Les lymphomes intraoculaires primitifs (LIOP), associés dans 80% des cas à un envahissement du système nerveux central, sont considérés comme des lymphomes non-hodgkiniens de haut grade de malignité.

Description de cas : Mme L, 65 ans, consulte en urgence pour une baisse d’acuité visuelle gauche associée à des myodésopsies évoluant depuis 15 jours. L’examen initial retrouve une acuité visuelle à 10/10 P2 à droite et <1/20 P14 à gauche. L’examen biomicroscropique retrouvait des précipités rétro-descemétiques stellaires diffus et une dilatation des vaisseaux iriens à gauche. L’examen du fond d’œil a mis en évidence une hyalite importante à gauche et un foyer de nécrose associé à quelques hémorragies rétiniennes en temporal aux 2 yeux.

Cas clinique : Devant cette suspicion de nécrose rétinienne aiguë (ARN) bilatérale, Mme L a été hospitalisée en urgence pour réalisation d’une ponction de chambre antérieure (PCA) ainsi que des sérologies pour recherche des virus du groupe Herpes et instauration d’un traitement antiviral (aciclovir IV et injections intra-vitréennes de ganciclovir). Le bilan ophtalmologique a été complété avec une échographie en mode B retrouvant un décollement séreux rétinien (DSR) inféro-temporal à droite et une hyalite et un DSR au pôle postérieur à gauche. L’OCT maculaire retrouvait à droite un profil normal et à gauche confirmait l’important DSR. L’angiographie à la fluorescéine retrouvait une vasculite artérielle temporale et une papillite bilatérales. En ICG, on notait de nombreuses lésions hypocyanescentes aux temps intermédiaires et tardifs dans les territoires de nécrose. Toutes les étiologies infectieuses (herpès, syphilis, tuberculose et toxoplasmose) ont été éliminées. Seule la PCA IL-10 est revenue postive à 91 pg/mL (>50 pg/mL) complétée par une analyse cytologique du vitré retrouvant la présence d’éléments lymphomateux confirmant le diagnostic de LIOP bilatéral.

Discussion : Devant une suspicion d’ARN syndrome, l’étiologie virale est celle qui doit être traitée en urgence. Les examens complémentaires ne doivent pas retarder l’instauration du traitement.

Conclusion : Le LIOP peut mimer une uvéite postérieure partiellement corticosensible. La PCA IL-10 est un élément d’orientation mais c’est la cytologie qui permet le diagnostic de certitude. Sa prise en charge doit être multidisciplinaire.

Masquerade syndromes: diagnostic approach. A case report.

Atteintes ophtalmologiques liées à l’utilisation du vemurafenib dans le traitement des mélanomes cutanés métastatiques : à propos d’un cas et synthèse des connaissances actuelles.

BOICHÉ M* (Nancy), JEANCOLAS AL (Vandœuvre-Lès-Nancy), ZAIDI M, NEITER E, ANGIOI K (Nancy)

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Objectif : Le vemurafenib est un inhibiteur de la sérine / thréonine Proteine Kinase, protéine codée par un gène porteur d’une mutation appelée BRAF V600 et responsable de la prolifération des cellules tumorales.  Environ 50% des patients atteints sont porteurs de cette mutation et si le pronostic des mélanomes cutanés métastatiques est effroyable, avec une médiane de survie comprise entre 8 et 18 mois après le diagnostic (1), l’avènement des thérapies ciblées actives sur la voie de signalisation MAPK a permis d’augmenter considérablement la survie de ces patients. Ainsi, le vemurafenib a permis une réduction du risque relatif de décès à 6 mois de 63 %. (1) Actuellement, l’association d’un inhibiteur de BRAF et d’un inhibiteur de MEK (protéine kinase) est devenue le traitement standard chez les patients porteurs de la mutation BRAF V600.

Description de cas : Une patiente de 72 ans, traitée par vemurafenib et cobimetinib (anti MEK) pour un mélanome cutané de stade 4 avec métastases cérébrales se présente dans notre service 3 ans après le diagnostic initial pour baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche. L’acuité est limitée au décompte des doigts à gauche et conservée à droite à 10/10 P2 et l’examen met en évidence une panuvéite bilatérale granulomateuse et synéchiante avec un important œdème maculaire à l’œil gauche et une vascularite périphérique bilatérale à l’angiographie. L’évolution est favorable en trois mois sous corticothérapie topique et systémique, sans interruption de la chimiothérapie, permettant une récupération complète de l’acuité visuelle à 10/10 P2 aux deux yeux.

Observation : Quinze mois plus tard, la patiente présente un nouvel épisode de panuvéite bilatérale cette fois-ci plus sévère avec œdème maculaire et décollement séreux rétinien. L’acuité est limitée à 3/10 P4 à droite et 2/10 P5 à gauche et l’angiographie montre une vascularite veineuse diffuse et une importante papillite. La chimiothérapie est alors arrêtée, permettant une amélioration partielle de l’acuité visuelle (5/10 P2 et 5/10 P5) avec régression de la vascularite à l’angiographie et diminution de l’œdème maculaire. Malgré une reprise du vemurafenib à demie dose, une nouvelle rechute sévère survient en l’espace d’une semaine (acuité 1/10 P14 et 5/10 P3). Après discussion avec l’oncologue, le traitement par vemurafenib est définitivement interrompu et seul le cobimetinib est maintenu. La symptomatologie est alors stabilisée mais sans améliration de l’acuité visuelle, limitée à 1/10 P10 à droite et 5/10 P2 à gauche.

Discussion : Si les inhibiteurs de MEK sont connus pour entraîner des pseudos choriorétinites séreuses centrales, les effets secondaires fréquents du vemurafenib se limitent aux arthralgies, rashs cutanés, photosensibilité et cytolyse hépatique. De rares cas (4%) d’uvéites modérées avec ou sans œdème maculaire cystoïde ont été décrits dans les études de phase III, traités par corticothérapie topique, sans nécessité d’arrêt de la chimiothérapie. (2) A notre connaissance, seuls deux cas de panuvéite sévère nécessitant l’interruption définitive du vemurafenib ont été rapportés dans la littérature.

Conclusion : Le vemurafenib est un modèle de thérapie ciblée dont l’utilisation est devenue un standard dans la prise en charge des mélanomes. L’indication d’une interruption de traitement doit être prudente et discutée au cas par cas avec les oncologues.

Ocular toxicity in cutaneous melanoma patients treated with vemurafenib : review and case report.

Uvéites dans les mélanomes cutanés métastatiques traités par bi-thérapie : anti BRAF et anti MEK. A propos de 2 cas.

POPA DT* (Valence), APOPEI E (Chambéry), LIGEON-LIGEONNET P (Valence)

769

Introduction : Le traitement de première ligne dans les mélanomes malins cutanés non résécables (stade III) ou métastatiques (stade IV) chez les patients adultes, porteurs d’une mutation BRAF V600 consiste actuellement en l’association de anti BRAF et de anti MEK. Le traitement peut induire entre autres des effets indésirables ophtalmologiques (uvéite, épisclérite, décollement séreux de rétine, occlusion de la veine centrale de la rétine).

Matériels et Méthodes : Nous rapportons deux cas cliniques d’uvéites diagnostiqués chez les patients ayant un mélanome malin cutané avancé (stades III et IV) traités par la bithérapie au Centre Hospitalier Valence, Département d’Ophtalmologie, depuis juillet 2012 au novembre 2016. Les patients eurent une surveillance ophtalmologique systématique. Le bilan ophtalmologique a comporté l’acuité visuelle, la pression intraoculaire, l’examen du fond d’œil, la tomographie en cohérence optique et l’angiographie à la fluorescéine. Le bilan biologique a été négatif.

Résultats : Le premier patient a eu trois épisodes d’uvéite antérieure unilatérale, granulomateuse, synéchiante, non hypertensive pendant son suivi de 5 ans. Le antiBRAF a été arrêté pendant chaque poussée d’uvéite, le traitement continuant avec une dose diminuée à 75 % entre les 2 poussées et à 50 % après la 2ème poussée. Après la troisième récidive un switch thérapeutique a été réalisé. Le antiMEK a été continué à la même dose pendant toute la durée du suivi. Le deuxième patient a eu un seul épisode d’uvéite antérieure unilatérale, non granulomateuse, synéchiante, hypertensive pendant son suivi ophtalmologique d’un an et demi, qui est survenu 4 mois après la mise en place du traitement par bithérapie. Le traitement par anti BRAF a été arrêté pendant un 1 mois à partir du début de l’uvéite et ensuite reprit à une dose de 75 %. Le traitement par anti MEK a été poursuivi avec le même dosage.

Discussion : La thérapie par antiBRAF et antiMEK entraine une toxicité oculaire dose dépendante. La reprise du traitement doit faire l’objet d’une concertation multidisciplinaire ophtalmologiste - dermatologiste en mettant en balance les bénéfices et les risques globales. Les deux cas d’uvéite trouvés ont été purement antérieurs et ont bien répondu au traitement par corticoïdes topiques et locales ce qui a permis de poursuivre le traitement systémique par antiBRAF (dose réduite) et antiMEK à la même dose. La physio-pathogénie des uvéites reste jusqu’à présent inconnue, mais les facteurs de risque vasculaires peuvent être incriminés. L’apparition des uveites est attribuée à la thérapie par anti BRAF, mais les deux molécules, anti BRAF et anti MEK peuvent agir d’une manière synergique en ce qui concerne les effets indésirables ophtalmologiques. La reprise du traitement et la dose doit être décidée en mettant en balance les bénéfices et les risques globales.

Conclusion : Nous avons trouvé 2 cas d’uvéite antérieure rapporté à la série des 6 patients traitées par bithérapie dans les mélanomes malins cutanés non résécables (stade III) ou métastatiques (stade IV). Les deux cas d’uvéite ont bien répondu au traitement topique et local par corticoides, ce qui a permis de poursuivre le traitement systémique.

Uveitis in metastatic cutaneous melanomas treated by bi-therapy: anti BRAF and anti MEK. A 2-case report.

Efficacité du tocilizumab dans le traitement de l'uvéite associée à l'arthrite juvénile idiopathique : cas clinique et revue de la littérature.

PROMELLE V* (Amiens), ISCAR C (Rouen), VANRENTERGHEM A, MILAZZO S (Amiens)

770

Objectif : Le tocilizumab est un inhibiteur de l'Interleukine-6 (IL-6), indiqué pour le traitement des rhumatismes inflammatoires dont l'arthrite juvénile idiopathique (AJI). L'efficacité de ce traitement dans la prise en charge de l'uvéite associée à l'AJI est en cours d'évaluation.

Description de cas : Nous proposons la description clinique d'une patiente de 9 ans, atteinte d'une uvéite sévère liée à l'AJI, en rupture de traitement, chez qui a été instauré un traitement par tocilizumab.

Observation : Notre patiente était suivie depuis l'âge de 2 ans pour une arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire révélée par une arthrite des deux genoux, avec anticorps antinucléaires positifs. Elle a développé dès l'âge de 3 ans une uvéite unilatérale gauche, rapidement compliquée de cataracte, de glaucome uvéitique, puis d'une kératopathie en bandelette. Le traitement comportait initialement du méthotrexate, puis devant la persistance des épisodes d'uvéites, de l'infliximab. L'apparition de manifestation urticariennes a motivé 2 ans plus tard un switch à l'adalimumab avec une bonne efficacité clinique mais des réactions au site d'injection. Celui-ci a donc été interrompu avec reprise du methotrexate et anti-inflammatoires non stéroïdiens. Cependant la prise du methotrexate per os s'était révélée impossible avec un refus catégorique de l'enfant, tandis que l'administration sous cutanée entraînait des malaises avec nausées et céphalées. En situation de rupture thérapeutique sur le plan systémique, la patiente a développé une récidive inflammatoire oculaire avec bilatéralisation de l'uvéite antérieure accompagnée d'un œdème maculaire et d'une opacification progressive cristallinienne de l'œil droit. Il a donc été décidé d'introduire un traitement par tocilizumab en injection intraveineuse à 8 mg/kg/mois. Après courte corticothérapie locale, la chambre antérieure était calme pour les deux yeux et l'œdème maculaire était résolu.

Discussion : Le tocilizumab (TCZ) est une thérapie ciblée indiquée dans le traitement des arthrites juvéniles avec un profil de tolérance satisfaisant. Notre revue de la littérature a utilisé l'interface PubMed avec les mots clés tocilizumab, juvenile arthritis et uveitis. Onze publications abordant l'usage du TCZ dans l'uvéite associée à l'AJI ont été retenues : 6 séries observationnelles, 2 cas cliniques et 3 revues de la littérature. Sur 17 patients, Tappeiner et al ont montré une efficacité sur l'activité de l'uvéite pour la moitié des patients à 12 mois de suivi, une disparition de l'œdème maculaire cystoïde chez tous les patients concernés, mais une absence de modification de l'acuité visuelle. Le TCZ permettait une épargne cortisonique systémique et topique. Calvo-Rio et al ont démontré chez 25 patients une amélioration de l'acuité visuelle, une diminution de l'inflammation de chambre antérieure, une amélioration des œdèmes maculaires cystoides. Le TCZ permettait de diminuer la dose quotidienne de prednisone. Il a été arrêté pour inefficacité dans 1 cas, et pour intolérance dans 3 cas. Ces deux séries incluaient des uvéites réfractaires d'évolution longue avec de nombreuses complications oculaires.

Conclusion : Le tocilizumab semble proposer une option efficace dans un certain nombre d'uvéites associées à l'arthrite juvénile idiopathique. Les séries publiées récemment concernent des uvéites compliquées et réfractaires aux traitements de première ligne. Nous ne disposons pas d'essai randomisé contrôlé comparant son efficacité à celle des thérapeutiques plus conventionnelles comme l'adalimumab.

Tocilizumab efficacy on juvenile idiopathic arthritis - associated uveitis : case report and review of literature.

Uvéite antérieure aigue bilatérale à hypopion stérile récidivante de l’enfant : à propos d’un cas à l’Hôpital d’Instruction d’Application et des Références des Armées de Yaoundé (Cameroun).

NOMO AF*, KOKI G, EPEE E, BELLA AL, EBANA MC (Yaoundé, Cameroun)

771

But : Décrire les difficultés de prise en charge des uvéites chez l'enfant en milieu camerounais.

Description de cas : Nous rapportons un cas d’uvéite antérieure aigue bilatérale à hypopion stérile récidivante chez un enfant de 11 ans posant un problème de diagnostic étiologique.

Cas clinique : Le patient a consulté pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale évoluant depuis 5 jours. Il rapportait trois épisodes d’uvéite antérieure aigue bilatérale à hypopion séparés d’environ 8 mois d’intervalle chacun. A l’examen ophtalmologique,  on notait une acuité visuelle de loin des deux yeux de 4/10e, une légère hyperhémie conjonctivale, une injection ciliaire, des fins précipités rétrodescémétiques non granulomateuses, un hypopion, un tyndall 3+. Un bilan étiologique a été demandé comportant en outre le bilan infectieux et dosage de HLAB27.

Discussion : L'arthrite juvénile idiopathique, étiologie fréquente d'uvéite chez l'enfant.

Conclusion : L'uvéite de l'enfant est une affection rare, pronostic visuel peut être mis en jeu.

Acute anterior bilateral uveitis with sterile hypopion of the child: about one case at the hospital of application instruction and the re

Vascularites rétiniennes et maladie de Behçet : à propos de 66 cas.

BOUENDE BOUENDE C*, FOFANA D, SAMI Y, ESSADKI N, MABO IWALA AI, MCHACHI A, BENHMIDOUNE L, AMRAOUI A, EL BELHADJI M (Casablanca, Maroc)

772

Introduction : L’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behçet est diverse : uvéite, vascularite rétinienne (VR) et neuropathie optique, qui peuvent être associées. L’objectif de notre travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des vascularites rétiniennes au cours de la maladie de Behçet à travers l’expérience de notre service.

Matériels et Méthodes : Il s'est agit d’une étude rétrospective sur 66 patients suivis pour uvéite dans notre centre entre Janvier 2010 et décembre 2015. Le diagnostic de la maladie de Behçet a été posé selon les critères de « International Study Group for Behcet’s disease ». Une vascularite rétinienne a été retenue selon les données du fond d’œil et d’angiographie rétinienne.

Résultats : L’âge moyen de début de l’uvéite était de 31, 66 ans ± 10 (extrêmes : 18-79 ans) avec un sex-ratio (H/F) de 0,56. La VR était inaugurale de la maladie dans 33 cas (55 %). Dans les autres cas, elle est survenue après un délai moyen de 21 ± 28 mois (3–96 mois). L’atteinte était bilatérale dans 40 cas (62 %). Une périphlébite a été objectivée dans tous les cas, associée à une artérite dans 19,7 % des cas. La VR était périphérique dans 41 % des cas, diffuse dans 38 % et localisée au pôle postérieur dans 21 %. La VR était associée à une panuvéite dans 41,5 % des cas, une hyalite isolée dans 18 %, un œdème papillaire dans 38,5 % et maculaire dans 26 %. La VR s’est compliquée essentiellement d’une atrophie optique dans 35 % des cas. Soixante deux patients ont bénéficié d’une corticothérapie à forte dose (94 %), associée à un traitement immunosuppresseur dans 27 cas (41 %). L’évolution était marquée à 6 mois par une amélioration partielle de la vision dans 33 % des cas, une acuité visuelle stationnaire dans 62 % et une aggravation dans 5 %. Une récidive a été notée dans 27 cas (41 %).

Discussion : Dans notre étude, la VR touchait essentiellement l’homme jeune ; ce qui concorde avec la littérature. La maladie de Behçet domine largement les étiologies. Elle est souvent bilatérale, comme retrouvé dans notre étude. La VR était souvent associée à une panuvéite, un œdème papillaire ou maculaire. Le traitement repose sur les corticoïdes qui agissent par leur effet anti-inflammatoire ; mais aussi les immunomodulateurs permettant de tarir les poussées. Dans les formes sévères, le traitement nécessite le recours aux immunosuppresseurs. L’évolution est souvent favorable avec amélioration de la vision. Le pronostic reste réservé.  

Conclusion : La survenue d’une vascularite rétinienne au cours de la maladie de Behçet reste de pronostic sombre. Un diagnostic et une prise en charge précoces sont indispensables pour améliorer le pronostic visuel.

Retinal vasculitis and Behcet's disease: about 66 cases.

Atteintes fugaces du segment postérieur dans les uvéites postérieures aiguës de la maladie de Behcet.

MILI BOUSSEN I*, AMMOUS NOURI I (Tunis, Tunisie), BAKIR K (Marsa, Tunisie), BOUKARI M, AOUADH MS, ERRAIS K, ZHIOUA GMAR R (Tunis, Tunisie)

773

Objectif : Décrire les atteintes fugaces postérieures au décours des uvéites postérieures aiguës behçétiques.

Description de cas : Cas 1 : K., patient âgé de 32 ans, était suivi pour bilan étiologique d’une nécrose rétinienne unilatérale aiguë en supéro-temporale de la macula. Le bilan initial était négatif, en particulier les analyses virologiques et parasitaires d'humeur aqueuse combinées aux sérologies correspondantes, notamment herpétiques et de toxoplasmose. Devant le jeune âge du patient, l’unilatéralité de la nécrose rétinienne aiguë isolée et la négativité de la PCR pour la toxoplasmose, le diagnostic de présomption retenu était une atteinte précoce herpétique : le patient a été traité par aciclovir intra-veineux (10mg/kg/j) pendant 6 semaines. L’évolution a été favorable avec restitution ad integrum de la rétine. Neuf mois plus tard, une panuvéite bilatérale apparaissait aux deux yeux, accompagnée de vascularite rétinienne accompagnée d’aphtose bipolaire. Cas 2 : M, âgé de 41 ans, était suivi pour bilan étiologique d’une panuvéite bilatérale sévère avec vascularite rétinienne et hémorragie intra-rétinienne. Au fond l’œil, il existait des « perles vitréennes » en périphérie orientant vers une atteinte mycosique dans le cadre d’une immunodépression. L’évolution était marquée par une disparition spontanée des « perles vitréennes » au bout de quelques jours. La recherche de signes cliniques systémiques en faveur de maladie de Behçet (MB) était positive. Le bilan infectieux était négatif. Dans les deux cas, le diagnostic final retenu était celui de maladie de Behçet (MB) . Les patients ont été mis sous corticothérapie systémique (1mg/k/j) et azathioprine (2,5mg/k/j). L’évolution a été favorable.

Observation : Les infiltrats rétiniens superficiels accompagnés d’hémorragies intra-rétiniennes et les infiltrats intra-vitréens "en perle" accompagnant une hyalite sont très évocateurs de MB lorsque leur évolution est spontanément favorable, sans laisser de cicatrice. 

Discussion : Le caractère spontanément résolutif sans laisser de cicatrice est l'un des aspects particuliers de l'inflammation oculaire au cours de la MB. La nécrose rétinienne n'échappe pas à cette règle. Pour certains auteurs, la présence de l’un de ces 2 signes pose le diagnostic de MB même en l’absence d’autres signes cliniques de la maladie dans les pays à forte endémicité de MB. Une surveillance précise dans ces cas parait justifiée avant la mise en route du traitement immunosuppresseurs au long cours de l'uvéite de la MB. Eliminer une étiologie infectieuse  s'impose en premier lieu dans tous les cas.

Conclusion : Certains signes postérieures fugaces, comme la nécrose rétinienne aiguë spontanément résolutive sans cicatrice, ou la hyalite avec des "perles vitréennes", doivent faire évoquer la MB surtout dans lorsque le contexte épidémiologique s'y prête.  Néanmoins, éliminer une étiologie infectieuse  s'impose en premier lieu dans tous les cas.

Transient posterior involvements in acute posterior uveitis of Behçet disease.

Une complication rare de la maladie de Behçet : trou maculaire.

FILALI EA* (Fès, Maroc), NAJIM M (Oujda, Maroc), EL JAZOULI I, CHRAIBI F, ABDELLAOUI M, BENATIYA A I, TAHRI H (Fès, Maroc)

774

But : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 36 ans suivi pour une vascularite multisystémique dans le cadre de la maladie de Behçet compliqué de trou maculaire, en discutant la physiopathologie, les difficultés de prise en charge et le pronostic.

Description de cas : Le trou maculaire dans la maladie de Behçet est une complication rétinienne rare non caractéristique de la maladie mettant en jeu le pronostic fonctionnel visuel qui reste réserver malgré les avancées thérapeutiques.

Cas clinique : Patient de 36 ans, suivi pour maladie de Behçet depuis 5 ans, chez qui l’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle à 7/10 au niveau de l’œil droit et 0,5/10 au niveau de l’œil gauche, à l’examen biomicroscopique on note la présence d’un tyndall inflammatoire de la chambre antérieure et un tyndall vitréen mixte en bilatéral sans hypertonie oculaire. L’examen du fond d’œil met en évidence des signes de vascularite rétinienne en bilatéral et la présence du trou maculaire à gauche confirmés par l’angiographie à la fluorescéine et la tomographie par cohérence optique. Le patient est mis sous corticothérapie et traitement immunosuppresseur avec surveillance de l’état inflammatoire oculaire.

Discussion : La maladie de Behçet   est   une   vascularite primitive   non   nécrosante,   chronique   et récidivante avec des manifestations systémiques diverses et concerne en particularité l’adulte jeune, l’atteinte maculaire est variable mais fréquente, la survenu d’un trou maculaire est multifactorielle dont l’inflammation vitréenne, l’œdème et l’ischémie maculaire constituent les principaux facteurs. La présence des complications associées et l’inflammation intraoculaire chronique complique d’avantage la prise en charge chirurgicale de ce type de trou qui n’est pas retenu pour la majorité des auteurs, et qui est le cas chez notre patient.

Conclusion : Le  trou   maculaire   est    une   complication imprévisible et très rare au cours de la maladie de Behçet, dont Le pronostic fonctionnel reste réservé malgré les avancées thérapeutiques d’où l’intérêt majeur de la surveillance et le contrôle de l’inflammation intraoculaire basé sur la corticothérapie et les traitements immunosuppresseurs.

Macular hole in Behçet's disease: a rare complication.

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada et corticothérapie précoce : illustration iconographique et revue de la littérature.

CHÉOUR M*, KHARRAT O, BROUR J, NEFAA F, SASSI H, OUEDERNI M (Tunis, Tunisie)

775

Objectif : Illustrer, par des rétinophotographies, des images de tomographie en cohérence optique, d’échographie en mode B et d’angiographie rétinienne à la fluorescéine et à l’indocyanine, l’évolution d’un syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

Description de cas : Nous rapportons un cas de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada diagnostiqué à la phase uvéitique traité précocement par une corticothérapie à forte dose.

Observation : Patient âgé de 31 ans, sans antécédents particuliers, a consulté pour une baisse brutale bilatérale de l’acuité visuelle apparue deux jours auparavant sans douleurs ni céphalées associées. L’examen ophtalmologique a trouvé aux deux yeux une acuité visuelle limitée à ‘compte les doigts’, un segment antérieur calme, un vitré clair et au fond d’œil des décollements séreux rétiniens (DSR) multiples au niveau du pôle postérieur sans œdème papillaire. La tomographie en cohérence optique a objectivé des DSR géants cloisonnés multilobés avec des septas sous rétiniens et un épaississement choroïdien, retrouvés également à l’échographie oculaire en mode B. L’angiographie à la fluorescéine et à l’indocyanine ont confirmé le diagnostic de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada dans sa phase uvéitique. L’évolution, sous corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j, a été marquée par une récupération visuelle à 10/10 à droite et 4/10 à gauche à 10 jours de traitement avec quasi disparition du DSR à droite. La répétition de la tomographie en cohérence optique et l’angiographie à l’indocyanine a permis de guider la dégression de la corticothérapie selon l’activité de la maladie.

Discussion : Le délai de prise en charge thérapeutique du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada constitue l’un des principaux facteurs pronostiques de la maladie. Chez notre patient, malgré une acuité visuelle initiale très altérée, une corticothérapie précoce à forte dose a permis une récupération visuelle rapide et une disparition quasi complète du DSR dès la deuxième semaine.

Conclusion : Au cours du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, l’imagerie joue un rôle primordial dans l’évaluation de la réponse sous traitement. Il ne faut pas hésiter à répéter les explorations afin de détecter une éventuelle activité infraclinique de la maladie.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and early corticotherapy: iconographic illustration and review of literature.

Les atteintes maculaires dans le syndrome de VKH : à propos de 14 cas au CHU Annaba.

BEHLOUL S*, BEDIAR BOULANEB F, BOUCHAGRA A, KAHLI MS, LAHLOU I, BOUKACHABIA A, BENDIB R (Annaba, Algérie)

776

Introduction : Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est   une affection rare caractérisée une panuvéite granulomateuse sévère associée à des manifestations  systemiques : neuro-méningées, dermatologiques  et auditives.

Matériels et Méthodes : C‘est une étude rétrospective qui porte sur 14 patients atteints du syndrome de VKH hospitalisés au service d’ophtalmologie du CHU Annaba entre juin 2010 et septembre 2015 et traités par bolus de méthylprednisolone à raison de 500mg à 1 g/j pendant trois jours relayé par une corticothérapie orale.

Résultats : L’âge varie de 7 ans à 49 ans. Le sexe ratio est de 3F/1H. L’atteinte oculaire est révélatrice de la maladie dans tous les cas. L’acuité visuelle initiale est inférieure à 1/20 dans 85 %des cas. L’atteinte est bilatérale dans toute la série. Le décollement de rétine exsudatif est retrouvé chez tous les patients. Un seul patient a présenté un soulèvement purement maculaire. Une patiente a présenté un syndrome d’effusion uvéale. Les signes dermatologiques sont présents dans chez 03 patients. La ré-applicationtotale de la rétine est retrouvée chez 12 patients. L’acuité visuelle finale (> 6 mois) est de 10/10 ODG et P2 ODG chez 12 patients.

Discussion : L’atteinte dans notre étude survient à un âge un plus précoce par rapport à la série de yang(1) mais la prédominance féminine est identique. La baisse importante de la vision initiale est due essentiellement à l’atteinte maculaire présente dés le départ chez tous nos patients. L’imagerie en OCT a permis d’observer les décollements séreux et leur réplication après traitement. L’administration de corticoïdes par voie intraveineuse nous a permis une rapide et nette amélioration de la vision ce qui ne concorde pas parfaitement avec l’étude de Read (2). Les séquelles maculaires sont retrouvées chez 2 patients objectivées par l’OCT : Altération de l’épithélium pigmentaire maculaire et persistance du soulèvement maculaire.

Conclusion : Les atteintes  maculaires lors du syndrome de VKH sont liés essentiellement au retard de prise en charge et à la lenteur de résorption du liquide sous rétinien d’où la nécessité parfois de l’utilisation d’antimitotiques.

Macular involvement in VKH syndrome: About 14 cases at Annaba CHU.

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada : étude épidémiologique, clinique et prise en charge diagnostique et thérapeutique. À propos de 20 cas.

KRIFA F*, AOUNI J, MAHJOUB A (Sousse, Tunisie), ATTIA R (Monastir, Tunisie), CHAKRAOUI M (Sousse, Tunisie), BEN HADJ SALAH W (Le Kremlin-Bicêtre), MAHJOUB H (Sousse, Tunisie)

777

Introduction : Le syndrome de VKH est une panuvéite granulomateuse représente 1 à 9,2% de l’ensemble des uvéites et la quatrième cause d’uvéite dans notre pays.

Matériels et Méthodes : Notre travail est rétrospectif, portant sur 20 patients colligés dans le service d’ophtalmologie du CHU Farhat Hached de Sousse, entre janvier 2000 et juillet 2016.

Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 34,7 ans. Le sex ratio était de 1.32.Sur le plan clinique, la baisse de la vision était le motif de consultation le plus fréquent. L’examen du segment postérieur objectivait une hyalite dans 34 yeux (85% des cas), un décollement séreux rétinien dans 27 yeux (67.5%), un œdème papillaire dans 22 yeux (55%), des lésions blanc-jaunâtres sous rétiniennes correspondant à des nodules de Dalen Fuchs dans 2 yeux (5%).Au terme de l’examen clinique et des examens complémentaires et selon les critères diagnostiques de 2001 : nous avions 2 formes complètes, 8 formes incomplètes, 10 formes oculaires isolées. Tous nos patients ont été traités par corticothérapie. Le recours aux immunosuppresseurs était indiqué pour 6 d’entre eux. L’amélioration de l’AV était retrouvée dans 70% des cas traités par bolus préalable de méthylprednisolone contre 50% pour le groupe traité par prednisone per os. L’acuité visuelle finale était <1/10 dans 35 % des cas et >5/10 dans 35% des cas.

Discussion : le syndrome de VKH évolue en trois phases. Une phase prodromique caractérisée par la présence de signes neuroméningés, auditifs , cutanés et de douleurs oculaires, la phase aigue ou phase uvéitique pendant laquelle n a noté l’hyperhémie papillaire, les DSR , l’hyalite, et les lésions rétiniennes circonscrites et la phase de convalescence caractérisée par l’apparition d’une dépigmentation au niveau de la choroïde : aspect de sunset glow ou aspect en coucher du soleil, des nodules de Dalen Fuchs et des altérations de l’épithélium pigmentaire.L’angiographie à la fluorescéine réalisée à la phase aigue est évocatrice sans être spécifique elle objectivait une hypofluorescence précoce, de multiples points de fuite (pin points) et une hyperfluorescence papillaire. L’angiographie au vert d’indocyanine montrait à la phase aigue un retard précoce de perfusion de la choriocapillaire, des signes de vasculopathie choroïdienne, des taches hypofluorescentes (dark dots).L’échographie en mode B, montrait à la phase aigue un épaississement diffus peu ou moyennement  échogène de la choroïde postérieure, des DSR et une augmentation de l’espace rétroscléral. Elle prend tout son intérêt pour le diagnostic positif et différentiel des formes atypiques. La ponction lombaire est un examen non indispensable dans les formes typiques .Le traitement de première intention dans la maladie de VKH, reposait sur une corticothérapie. Les immunosuppresseurs étaient indiqués dans les formes ne répondant pas à la corticothérapie ou corticodépendantes. L’évolution sous traitement est souvent favorable .Les complications étaient observées en particulier les uvéites antérieures récidivantes, la cataracte, le glaucome et l’atrophie épithéliale. Sur le plan pronostic une mauvaise acuité visuelle finale était corrélée à l’âge avancé au moment du diagnostic, une mauvaise acuité visuelle initiale, un retard de traitement et une durée de traitement inférieur à 6 mois.

Conclusion : Le syndrome de VKH est une cause d’uvéite qu’il faut garder à l’esprit dans notre pays. Un diagnostic précoce et un traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur précoce, à fortes doses permettent de diminuer le taux de récidives et d’améliorer le pronostic visuel.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: epidemiological, clinical and diagnostic and therapeutic studies. About 20 cases.

Vogt Koyanagi… Pigmentosa ?

LE GUERN G*, ERRERA MH, AUDO I, LEHOANG P (Paris), FROUSSART F (Clamart), BODAGHI B (Paris)

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Objectif : Les rétinopathies pigmentaires (maladies génétiques caractérisées par une dégénérescence des photorécepteurs) et la maladie de Vogt Koyanagi Harada (panuvéite granulomateuse avec décollements séreux rétiniens multiples) sont deux pathologies oculaires rares.

Description de cas : Nous rapportons le cas atypique d’une patiente suivie pour maladie de Vogt Koyanagi Harada ayant développé au cours du suivi un tableau de rétinopathie pigmentaire.

Observation : Une patiente caucasienne de 60 ans ayant pour seul antécédent une hémochromatose, consulte une première fois en 2003 pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale à 2/10e ODG, précédée par une surdité de perception et des céphalées. L’anamnèse et le tableau clinique de panuvéite bilatérale, associée à des décollements séreux rétiniens multiples et à des « pin points » en angiographie à la fluorescéine, permettent de poser le diagnostic d’uvéite liée à la maladie de Vogt Koyanagi Harada. La corticothérapie administrée par voie intraveineuse puis per os permet une rémission complète. En 2010, elle présente une nouvelle baisse d’acuité visuelle (3/10e ODG) sous 5 mg de prednisone, liée à un œdème maculaire cystoïde (OMC) bilatéral, qui va s’avérer réfractaire à l’augmentation de la corticothérapie, aux immunosuppresseurs et aux biothérapies. En 2015, le fond d'oeil révèle des ostéoblastes périphériques bilatéraux associés à une atrophie de l’épithélium pigmentaire maculaire. Sur le champ visuel, seule la vision tubulaire centrale est conservée en raison d’un scotome concentrique bilatéral. La tomographie par cohérence optique montre, en plus de l’OMC bilatéral, une atrophie périfovéolaire de la ligne ellipsoïde. L’autofluorescence montre une hypofluorescence fovéloaire avec un liseré hyperfluorescent périfoveolaire. A l’issue de ces examens, le diagnostic de rétinopathie pigmentaire est suspecté et sera confirmé par un électrorétinogramme. L’acétazolamide oral a permis une résolution partielle de l’OMC réfractaire, l’acuité visuelle finale étant de 5/10e OD et 7/10e OG.

Discussion : Ce cas clinique comporte des caractéristiques de maladie de Vogt Koyanagi Harada et de rétinopathie pigmentaire. Bien qu’on ne puisse exclure l’association des deux pathologies chez cette patiente, nous suspectons une rétinopathie pigmentaire avec un mode de révélation atypique. Les formes exsudatives de rétinopathies pigmentaires sont rares (1-3% des cas de RP) et classiquement associées à des télangiectasies donnant des tableaux proches de la maladie de Coats. L’œdème maculaire cystoïde présent dans 10 à 15% des cas de rétinopathie pigmentaire peut répondre à un traitement prolongé par inhibiteur de l’anhydrase carbonique administré par voie orale ou topique.

Conclusion : La maladie de Vogt Koyanagi Harada et les formes exsudatives de rétinopathies pigmentaires peuvent partager des caractéristiques cliniques proches et se révéler par des décollements séreux rétiniens multiples.

Vogt Koyanagi Harada Disease or Retinitis Pigmentosa? A case report.

A propose d'un cas de CRSC atypique "maligne" en image.

COURJARET JC*, RIGHINI M, TOURAME B, QUEGUINER F (Marseille)

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Introduction : La CRSC est une pathologie du sujet jeune. Sa prévalence est variable selon les études (de 3.3 à 25.5%) (1,2). Son évolution est habituellement bénigne et spontanément favorable, mais peut parfois se compliquer: récidive fréquente, apparition de néo vaisseau, crsc "maligne" (avec décollement de rétine (DR) exsudatif). Nous présentons en image (rétinographie, angiographie en fluorescéine, oct.) un cas clinique de CRSC atypique.

Matériels et Méthodes : Il s'agit d'une patiente âgée de 57 ans, qui consulte pour la première fois en 2009 pour des photopsies avec baisse d'acuité visuelle à droite. L'examen retrouve la présence d'un DR inférieur, bilatéral, exsudatif; aucune lésion rhegmatogène n'est retrouvée. La patiente est alors hospitalisée pour un bilan étiologique (consultation auprès du service de médecine interne, bilan d'imagerie, bilan biologique étendu) sur l'hôpital saint joseph de Marseille, et la mise en route d'un

Résultats : Devant une suspicion de maladie de Vogt Koyanagi Harada, après avoir éliminé une cause infectieuse, la patiente est traitée dans le cadre de l'hospitalisation par des perfusions de cortisone (méthylprednisolone) en intra veineux pendant 3 jours, puis un relais par une corticothérapie per os à la dose de 1 mg/kg. Lors du contrôle à trois semaines, malgré plusieurs arguments cliniques en faveur du diagnostic évoqué, on note une aggravation significative de l'état clinique avec une baisse d'acuité visuelle, et une augmentation du DR sous corticothérapie. Une CRSC atypique maligne est alors suspectée, et on décide en accord avec les médecins internistes de la mise en route d'un traitement par immunosuppresseur (aziathropine) par voie orale devant la gravité du tableau clinique, en l'absence de contre indication. Ce traitement permet en 3 semaines une disparition complète du DR bilatéral, avec une récupération fonctionnelle restant limitée à gauche (du fait de l'apparition d'une ligne de fibrose sous rétinenne affleurant la région maculaire). La patiente est suivie depuis 7 ans, avec une stabilité des lésions. Une tentative d'interruption du traitement s'est soldée par un échec, avec une récidive de la pathologie inflammatoire, chez cette patiente actuellement toujours traitée par immunosuppresseurs et sous surveillance clinique.

Discussion : Comme pour toute uvéite, il est indispensable en premier lieu d'éliminer une pathologie infectieuse. Celle ci sera traitée plus facilement, et le pronostic inflammatoire oculaire est souvent meilleur. D'autre part, un traitement immunosuppresseur quel qu'il soit aggraverait la pathologie sous jacente. Le bilan étiologique doit si possible être réalisé en association avec une équipe spécialisée de médecine interne, afin d'améliorer la qualité du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique de ces patients. La CRSC atypique "maligne" est un diagnostic difficile, obtenu souvent par élimination. L'aggravation de la pathologie d'un patient présentant une inflammation oculaire après un traitement par corticothérapie, sans pathologie infectieuse associée, doit faire suspecter le diagnostic (1). Son pronostic fonctionnel sur le long terme est souvent grave. Il est donc nécessaire de traiter ces patients de façon intensive, et de conserver une surveillance ophtalmologique.

Conclusion : Nous présentons ici en image un cas clinique de CRSC maligne atypique et son évolution. Dans cette pathologie grave, les immunosuppresseurs semblent être un traitement efficace. La corticothérapie, à l'inverse, est en général un facteur aggravant.

About one single case of atypic malignant CRSC.

Taches blanches choriorétiniennes : choroïdite multifocale ou forme apparentée ? A propos d’un cas.

OUAGOUGHI F*, BOUHAFS M, CHIKH TOUAMI S, CHELBABI S, YAHI S, BELKAHLA B, CHACHOUA A, CHACHOUA L (Alger, Algérie)

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Introduction : Les taches blanches inflammatoires regroupent plusieurs entités, dont la choroïdite multifocale. Leur diagnostic est présomptif  après  élimination de formes  apparentées, notamment  la tuberculose.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 38 ans aux antécédents de forte myopie opérée par Laser Assisted In Situ Keratomileusis (LASIK) , de thyroïdite d’Hashimoto ; aux antécédents familiaux de myosite auto immune et de sarcoïdose, ayant consulté pour baisse de l’acuité visuelle progressive de l’œil droit. A l’examen on a retrouvé une membrane néovasculaire rétrofovéolaire  ainsi que des lésions cicatricielles  atrophiques rondes péri papillaires. Une injection intravitréene d’anti VEGF a été pratiquée avec amélioration des signes cliniques. Après quelques mois la patiente signale une détérioration de l'acuité visuelle de l'œil droit et l’apparition d’un scotome central, associé à des photopsies au niveau des deux yeux ; à l’examen clinique on a noté une apparition de taches blanches rétiniennes à bords flous au pôle postérieur de l’œil droit.

Résultats : Le bilan étiologique  oriente vers une tuberculose extra pulmonaire avec notion de contage, une intra dermo réaction à la tuberculine à 42mm et une radiographie du thorax sans anomalies. Un traitement anti tuberculeux a été instauré, suivi 48 heures après d’une corticothérapie à forte dose. L’évolution clinique s’est faite vers la cicatrisation des lésions sans amélioration notable de l’acuité visuelle.

Discussion : La choroïdite multifocale est une affection  qui touche le plus souvent la femme jeune, de 20 à 45 ans, myope avec un terrain d’auto immunité. Son diagnostic est présomptif se basant sur l’aspect clinique, paraclinique et évolutif. Les manifestations de la tuberculose oculaire sont polymorphes et peuvent reproduire l’aspect d’une choroïdite multifocale. Le diagnostic de choroïdite multifocale se discute chez notre patiente devant les signes cliniques, angiographiques et  les facteurs prédisposants. La choriorétinite tuberculeuse  est évoquée aussi  devant la positivité du bilan étiologique qui est en faveur d'une tuberculose extra pulmonaire .

Conclusion : Le diagnostic de choroïdite multifocale et le diagnostic de la choriorétinite tuberculeuse restent dans la majorité des cas des diagnostics de  présomption, basés sur des arguments cliniques, paracliniques et doivent être réajustés  selon les modalités évolutives de la maladie.

Chorioretinal white spots: multifocal choroiditis or a related form? Case report.

L'épithéliopathie en plaques et la choroïdite serpigineuse : étude comparative à propos de 4 cas.

EL IBRAHIMI F* (Rabat, Maroc), AZENNOUD S (Salé, Maroc), SERGHINI L, NASSIK S, MASMOUDI A, KOUISBAHI A, NAFIZY S, ELMERROUNI S, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

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Introduction : L'épithéliopathie en plaques et la choroïdite serpigineuse font partie des syndromes des taches blanches du fond d'œil et présentent des similitudes qui peuvent être à l'origine de confusions entre ces deux maladies. Cependant, elles sont très différentes, tant au niveau de leur évolution que de leur pronostic, ce qui impose un diagnostic de certitude afin de mieux prendre en charge les patients atteints et de savoir rechercher les complications évolutives qui sont potentiellement graves.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons deux cas de chroidite serpigineuses bilatérales et deux cas d’épitheliopathie en plaques.

Résultats : Il s’agit de 4 patients âgés entre 25 et 41 ans, ayant consulté pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale, chez qui les données de l’examen clinique et surtout du fond d’œil (aspect, localisation, le caractère angiographique des lésions choriorétiniennes et l’aspect en Tomographie par cohérence optique OCT), les résultats des bilans réalisés, ont concluent à une choroidite serpigineuse chez 2 malades et à une épithéliopathie en plaque chez les 2 autres. Tous les patients ont reçus un bolus de méthylprédnisolone (10mg/kg/J) pendant trois jours, relayé par voie orale. L’évolution était marquée par la stabilisation des lésions avec une discrète amélioration de l’acuité visuelle dans les cas de CS, une récupération visuelle complète chez un cas d’EPP, et récidives multiples au 2eme cas d’où le recours aux immunosuppresseurs.

Discussion : L'épithéliopathie en plaque(EPP) et la choroïdite serpigineuse(CS) sont des affections inflammatoires, caractérisées par de multiples lésions blanchâtres du fond d'œil posant souvent des difficultés diagnostiques. L’EPP constitue le principal diagnostic différentiel de la CS. Ses lésions blanchâtres qui atteignent l’épithélium pigmentaire rétinien et la choriocapillaire ont une coloration et une apparence similaire à celle d’une choroidite serpigineuse débutante. Les anomalies angiographiques à ce stade apparaissent également similaires dans les deux maladies. La distinction se fera principalement sur l’évolution clinique, contrairement à la CS, l’EPP touche des patients plus jeunes, les lésions sont volontiers bilatérales et résolutives en deux semaines, les récidives ne sont pas habituelles et le pronostic visuel est meilleur.

Conclusion : L'EPP et la choroïdite serpigineuse  sont deux  affections choriorétiniennes bien que semblables, elles différent par leur mode topographique lésionnel, leur aspect angigraphique et leur potentiel évolutif.

Acute Posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy, and serpiginous choroiditis: comparative study about 4 cases.

Epithéliopathie en plaques (EEP), à propos d’un cas associé à une tuberculose latente : diagnostic et prise en charge.

DROUGLAZET G* (Paris), BUTEL N (Levallois-Perret), LEHOANG P, BODAGHI B (Paris)

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Introduction : L’objectif de cet article est de rappeler le diagnostic et la prise en charge thérapeutique d’une EEP, atteinte postérieure inflammatoire à type de tâches blanches, pouvant entrer dans le cadre d’une atteinte systémique.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons ici un cas typique d’EPP chez une jeune femme gabonaise ayant consulté pour baisse d’acuité visuelle (BAV) unilatérale rapidement progressive, se bilatéralisant en quelques semaines. Un bilan étiologique et fonctionnel a été réalisé.

Résultats : L’examen initial retrouvait une BAV unilatérale droite à 4/10ème P5. La biomicroscopie montrait de fins précipités retro cornéens et un tyndall à 0,5 croix. Le fond d’œil mettait en évidence de multiples tâches blanches diffuses et de tailles différentes. L’examen de l’œil gauche était normal. L’OCT retrouvait un épaississement de l’épithélium pigmentaire en regard des tâches. Ces tâches hypofluorescentes précocement à l’angiographie à la fluorescéine se rehaussaient dans le temps et étaient hypofluorescentes tout au long de l’examen à l’angiographie ICG, caractéristique d’inflammation rétinienne. Le bilan étiologique réalisé retrouvait des arguments diagnostiques de tuberculose latente (IDR positif phlycténulaire, quantiféron positif et bilan d’extension strictement négatif) motivant l’introduction d’une quadrithérapie adaptée. Au cours de l’évolution, la patiente à bilatéralisé le tableau clinique à 2 mois d’évolution malgré la quadrithérapie anti infectieuse. Les lésions rétiniennes sont devenues progressivement atrophiques en quelques mois. Ce jour il n’existe pas de réactivation inflammatoire après un an d’évolution.

Discussion : L’EPP atteint classiquement les patients jeunes, de façon bilatérale et asymétrique. Elle doit faire rechercher une infection sous jacente (tuberculose) ainsi que des maladies systémiques (sarcoïdose); tout comme les choroïdites ampigineuses et serpigineuses qui sont des formes frontières. Le pronostic visuel est généralement favorable et meilleur que dans les formes frontières, les tâches étant moins grandes et non récidivantes avec un risque de néovascularisation faible.

Conclusion : L’EEP est une affection inflammatoire de la choriocapillaire dont le pronostic visuel est bon. Il est indispensable de réaliser un bilan systémique, afin de dépister des infections latentes ou maladies systémiques auxquelles elle est parfois associée.

Acute Posterieur Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy, about a case associated with latent tuberculosis: diagnosis and manage

Ophtalmie sympathique : à propos de 7 cas.

DAOUDI C*, LEZREK O, ELHARAK Y, KOUGOU A, BOUTIMZINE N, CHERKAOUI O, DAOUDI R, LAGHMARI A (Rabat, Maroc)

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Introduction : L’ophtalmie sympathique est une uvéite granulomateuse diffuse qui généralement s’initie après un traumatisme oculaire pénétrant, soit accidentel, soit chirurgical. Son incidence estimée est de 0.2-1 % dans les traumatismes oculaires et 0.015 % dans la chirurgie oculaire. Un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adéquate sont nécessaires afin d’améliorer le pronostic de cette affection. Le but de notre travail est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et pronostique à travers une série de 7 cas.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 7 cas d’ophtalmie sympathique suivis dans notre service entre 2008 et 2015, nous avons retenu le diagnostic d’OS devant une uvéite apparue après un traumatisme ou une chirurgie oculaire avec un bilan négatif. Nous avons réalisé chez tous nos patients un interrogatoire précis, un examen ophtalmologique complet et un bilan biologique et radiologique dans le cadre d’une uvéite. On a relevé également le traitement instauré et l’évolution.

Résultats : Notre série comporte 6 hommes pour 1 femme, l’âge moyen est de 33 ans, tous nos patients étaient victime de traumatisme pénétrant dont 3 ont eu recours à une chirurgie endo oculaire, le délai moyen d’apparition de l’OS est de 10 ans (avec des extrêmes allant de 3 semaines à 15 ans). A l’examen, l’uvéite antérieure était noté chez tous les patients et 5 avaient une forme granulomateuse, l’hyalite chez 4 cas (57%), l’œdème papillaire chez 4 cas (57%), les nodules de dalen fuchs chez 3 cas (42%), l’œdème maculaire chez 1 cas. Tous les patients ont reçu un bolus de méthyl prednisone puis relais par voie oral à la dose de 1mg/kg/j, on a eu recours aux immunosuppresseurs chez 3 patients pour cortico résistance, l’énucléation de l’œil traumatisé a été réalisé chez 1 cas vue l’importance de la douleur. L’évolution était favorable (AV>5/10) chez 5 patients, tandis que 2 ont gardé une AV<1/10 suite à une atrophie optique ou une fibrose sous rétinienne.

Discussion : L’ophtalmie sympathique est une forme rare d’uvéite, survenant après un traumatisme oculaire. Sa présentation est celle d’une uvéite diffuse, généralement granulomateuse. Le délai entre le traumatisme et le début de l’inflammation peut aller de quelques jours à plusieurs décennies. Divers traumatismes oculaires peuvent déclencher une ophtalmie sympathique, mais les plaies perforantes du globe sont les causes les plus fréquentes. Ce qui concorde avec les données de notre série. L’ophtalmie sympathique peut également survenir après une chirurgie oculaire, particulièrement en cas de décollement de rétine compliqué. La corticothérapie précoce et adaptée a permis dans notre cas une récupération de l’acuité visuelle avec stabilisation du processus inflammatoire chez la majorité des patients (72%).

Conclusion : L’ophtalmie sympathique représente un défi pour l’ophtalmologiste dans tous ses aspects, notamment en ce qui concerne son diagnostic qui est d’exclusion ; la sévérité du tableau clinique et la prise en charge thérapeutique qui doit être instaurée le plus précocement possible.

Sympathetic ophthalmia: about 7 cases.