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  • Universit Pierre et Marie Curie

    Respiration Mitochondriale

    Objectifs au cours de

    Rvisions Biochimie PCEM2

    Rvisions Biochimie Mtabolique

    2004 - 2005

    Pr. A. Raisonnier (alain.raisonnier@upmc.fr)

    Mise jour : 25 novembre 2004Relecture : Pr. A. Raisonnier

  • 2/122 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 2004 - 2005

  • Plan du cours

    Plan du cours3 Plan du cours

    7 Objectifs

    9 Partie I : Les coenzymes transporteurs dnergie

    11 Chapitre 1 : Le coenzyme ATP/ADP

    12 1.1 Adnosine TriPhosphate13 1.2 ATP ADP14 1.3 ATP AMP15 1.4 Pyrophosphatase16 1.5 Rles de lATP17 1.6 Exemple dATP donneur de phosphate et dnergie : lhexokinase18 1.7 Exemple dATP donneur de phosphate et dnergie : la myokinase19 1.8 Exemple dATP donneur dAMP et dnergie : lacyl thiokinase

    21 Chapitre 2 : Le coenzyme GTP/GDP

    22 2.1 Guanosine Tri Phosphate23 2.2 Rles du GTP24 2.3 Exemple de GTP transporteur dnergie : la succinyl thiokinase

    25 Chapitre 3 : Ractions couples par transfert de phosphate

    26 3.1 Raction couple27 3.2 Cratine PhosphoKinase28 3.3 Phosphoglycrate kinase29 3.4 Pyruvate kinase30 3.5 Succinyl thiokinase31 3.6 Myokinase (adnylate kinase)

    33 Partie II : Les oxydations

    35 Chapitre 4 : Couples doxydorduction

    36 4.1 Oxydorductions minrales37 4.2 Potentiel standard = E0

    2004 - 2005 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 3/122

  • Plan du cours

    38 4.3 Raction couple39 4.4 Raction doxydorduction couple40 4.5 Energie doxydation

    41 Chapitre 5 : Exemples de couples doxydorduction

    42 5.1 Actaldhyde/Actate 43 5.2 Eau/Oxygne 44 5.3 Nicotinamide Adnine Dinuclotide45 5.4 NADH/NAD+46 5.5 Spectre UV du NAD+/NADH47 5.6 Exemple de NAD transporteur dhydrogne : lalcool dshydrognase48 5.7 Exemple de NAD transporteur dhydrogne : la malate dshydrognase49 5.8 Motif Rossmann50 5.9 Flavine MonoNuclotide51 5.10 Flavine Adnine Dinuclotide52 5.11 Flavine rduite/Flavine53 5.12 Flavine lie54 5.13 Flavoprotines55 5.14 Coenzyme Q10 = Ubiquinone 5056 5.15 Ubiquinol/Ubiquinone57 5.16 Cytochrome c58 5.17 Hme59 5.18 Cytochromes

    61 Partie III : La chane respiratoire mitochondriale

    63 Chapitre 6 : Chane Respiratoire Mitochondriale = CRM

    64 6.1 Complexe I65 6.2 NADH-CoQ oxydorductase (complexe I)66 6.3 Complexe III67 6.4 CoQ-cyt c oxydorductase (complexe III)68 6.5 Complexe IV69 6.6 Cytochrome oxydase (complexe IV)70 6.7 Complexe F0-F171 6.8 ATPase mitochondriale (complexe F0-F1)72 6.9 Complexe II73 6.10 Succinate dshydrognase (complexe II)74 6.11 ATP/ADP translocase75 6.12 Ractions des cinq complexes

    4/122 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 2004 - 2005

  • Plan du cours

    77 Chapitre 7 : Bilans et schmas gnraux de la CRM

    78 7.1 Mitochondrie79 7.2 Chane Respiratoire Mitochondriale (schma gnral)81 7.3 Membrane interne82 7.4 Rgulation par lADP84 7.5 Chane respiratoire mitochondriale (dfinition)85 7.6 Oxydation du NADH (bilan)86 7.7 Oxydation du succinate (bilan)87 7.8 Oxydation phosphorylante du NADH (bilan)88 7.9 Oxydation phosphorylante du succinate (bilan)

    89 Chapitre 8 : Inhibiteurs et dcouplants de la CRM

    90 8.1 Effecteur91 8.2 Inhibiteurs de la chane respiratoire mitochondriale92 8.3 Exemple dinhibiteur de la CRM : lantimycine93 8.4 Exemple dinhibiteur de la CRM : la rotnone94 8.5 Exemple dinhibiteur de la CRM : le malonate95 8.6 Exemple dinhibiteur de la CRM : le cyanure96 8.7 Exemple dinhibiteur de la CRM : loligomycine97 8.8 Exemple dinhibiteur de la CRM : latractylate98 8.9 Exemple dinhibiteur de la CRM : le bongkrkate99 8.10 Dcouplant100 8.11 Dcouplants de la chane respiratoire mitochondriale101 8.12 Exemple de dcouplant de la CRM : le 2,4-DiNitroPhnol102 8.13 Exemple de dcouplant de la CRM : larsniate103 8.14 Protines dcouplantes

    105 Chapitre 9 : Thorie chimio-osmotique (Mitchell)

    106 9.1 Gradient chimio-osmotique107 9.2 Niveaux dnergie de la chane (I)109 9.3 Niveaux dnergie de la chane (II)

    111 Partie IV : Navettes mitochondriales

    113 Chapitre 10 : La navette malate/aspartate

    114 10.1 Malate dshydrognase115 10.2 Aspartate aminotransfrase = ASAT116 10.3 Navette malate-aspartate (schma gnral)

    2004 - 2005 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 5/122

  • Plan du cours

    119 Chapitre 11 : La navette du glycrophosphate

    120 11.1 Glycrophosphate dshydrognase cytoplasmique121 11.2 Glycrophosphate dshydrognase mitochondriale122 11.3 Navette du glycrophosphate (schma gnral)

    6/122 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 2004 - 2005

  • Objectifs

    Objectifs Connatre1 la structure (corps constitutifs et dtail de la partie active), lorigine biologique, le

    rle vis--vis des enzymes des coenzymes suivants dont les fonctions seront voques dans lasuite du cours : ATP, GTP, NAD, Flavines, Ubiquinone, Cytochromes.

    Montrer le mcanisme2, les conditions chimiques et biologiques, le rle des ractions de syn-thse de lATP par transfert direct de phosphate : cratine phosphate kinase, phosphoglycra-te kinase, pyruvate kinase et succinyl thiokinase.

    Donner des exemples3 de couples doxydo-rduction cellulaires. Montrer le mcanisme de laraction enzymatique doxydo-rduction. Dfinir4 les conditions de son quilibre, le potentieldoxydo-rduction des couples impliqus et la valeur nergtique du transfert dlectrons.

    Connatre les cinq complexes enzymatiques de la chane respiratoire mitochondriale (locali-sation, structure, ractions catalyses, nergie produite). Dfinir et donner des exemples din-hibiteurs et de dcouplants de cette chane respiratoire.

    Montrer le mcanisme de la synthse de lATP par la membrane interne de la mitochondrie.Montrer les mcanismes mtaboliques permettant le franchissement de la membrane mito-chondriale interne par le NADH et lATP.

    1. Connatre : nommer un corps dont on voit la formule dveloppe ; numrer les molcules simples dans une molcule complexe et nommer les liaisons qui les unissent ; dessiner une structure, crire lquation chimique et thermodynamique dune raction ou expliquer une exprience mettant en vidence une pro-prit physique ou chimique.

    2. Montrer le mcanisme : dfinir les corps chimiques en prsence, crire et quilibrer la (les) raction(s) ; faire le bilan chimique et nergtique.

    3. Donner un exemple : choisir, dcrire et expliquer une situation o un concept ou un corps dfini joue le rle principal et met en vidence ses proprits essentielles.

    4. Dfinir : prciser dans une phrase concise lessence dun objet ou les limites dun concept en excluant toute notion trangre et en comprenant toutes les variations possibles de lobjet ou du concept cern.

    2004 - 2005 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 7/122

  • Objectifs

    8/122 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 2004 - 2005

  • Les coenzymes transporteurs dnergie

    Partie I

    Les coenzymes transporteurs dnergieRappel des objectifs

    Connatre1 la structure (corps constitutifs et dtail de la partie active), lorigine biologique, lerle vis--vis des enzymes des coenzymes suivants dont les fonctions seront voques dans lasuite du cours : ATP, GTP, NAD, Flavines, Ubiquinone, Cytochromes.

    Montrer le mcanisme2, les conditions chimiques et biologiques, le rle des ractions de syn-thse de lATP par transfert direct de phosphate : cratine phosphate kinase, phosphoglycra-te kinase, pyruvate kinase et succinyl thiokinase.

    1. Connatre : nommer un corps dont on voit la formule dveloppe ; numrer les molcules simples dans une molcule complexe et nommer les liaisons qui les unissent ; dessiner une structure, crire lquation chimique et thermodynamique dune raction ou expliquer une exprience mettant en vidence une pro-prit physique ou chimique.

    2. Montrer le mcanisme : dfinir les corps chimiques en prsence, crire et quilibrer la (les) raction(s) ; faire le bilan chimique et nergtique.

    2004 - 2005 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 9/122

  • Les coenzymes transporteurs dnergie

    10/122 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 2004 - 2005

  • Le coenzyme ATP/ADP

    Chapitre 1

    Le coenzyme ATP/ADP

    2004 - 2005 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 11/122

  • Le coenzyme ATP/ADP

    1.1 Adnosine TriPhosphate

    RM 01

    Le coenzyme ATP/ADP est un coenzyme transporteur dnergie universel. Sa prsence dansle mtabolisme de tous les tres vivants souligne lintrt de cette molcule comme carrefourmtabolique de tous les changes dnergie.

    Ladnosine triphosphate est un nuclotide compos. Sa structure comporte une base azote,ladnine, lie par une liaison N-osidique au -D-ribose : lensemble de ces deux corps cons-titue ladnosine qui est un nucloside.

    Lacide adnylique ou 5AMP est lester driv de ladnosine par phosphorylation du carbo-ne 5 du ribose.

    Une deuxime molcule dacide phosphorique lie la prcdente par une liaison anhydrideforme ladnosine diphosphate ou ADP.

    Une troisime molcule dacide phosphorique lie la prcdente par une autre liaison anhy-dride forme ladnosine triphosphate ou ATP.

    La masse molculaire de lATP est de 507 daltons. Les fonctions acides des acides phosphoriques distaux sont fortement ionises au pH physio-

    logique. Les liaisons anhydrides unissant les acides phosphoriques sont des liaisons riches ennergie.

    Les enzymes utilisant lATP ou lADP comme coenzyme, ncessitent en mme temps la pr-sence du cation Magnsium comme cofacteur.

    12/122 Respiration Mitochondriale - Pr A. Raisonnier 2004 - 2005

  • Le coenzyme ATP/ADP

    1.2 ATP ADP

    RM 02

    Lhydrolyse de la liaison riche en nergie entre le deuxime et le troisime phosphate delATP libre 31 kJ/mol, dans les conditions standard.

    Les produits de cette hydrolyse sont lADP