Quand la grossesse est un cancer rare: évaluation de satisfaction (patientes et

professionnels)

SÉMINAIRE ANNUEL AQIO 2018

Montréal, 20 avril 2018

Magali Breguet, Inf., Marie-France-Vachon inf. M.Sc.Inf.

Philippe Sauthier MD

Aucun conflit d’intérêt à signaler

Conflits d’intérêt

Objectifs

• Rappeler les standards d'identification et de prise en charge des maladies et néoplasies trophoblastiques.

• Identifier les critères définissant un cancer rare

• Résumer la prise en charge offerte au Québec (RMTQ)

• Évaluer la qualité de la prise en charge à travers une étude rétrospective sur 8 ans

Plan

• Rappels :– Physiopathologie– Prise en charge

• Cancer rare, définition?• Présentation du questionnaire• Résultats• Conclusion

″… maladies gestationnelles trophoblastiques  ″(GTD)

• S’applique aux maladies caractérisées par une prolifération anormale des villosités du placenta.

• Suivent toujours une fécondation

• Identifiées par un marqueur tumoral distinct, la sous-unité bêta de l'hormone chorio-gonadotrophique (hCG), ou hormone de grossesse

• La pathogénicité est unique parce que la tumeur croît à partir du tissu de gestation plutôt que du tissu maternel.

Classification Maladies gestationnelles bénignes

• Réaction exagérée du site placentaire (EPSR)• Nodule du site placentaire (PSN)

Maladies gestationnelles pré-malignes• Nodule du site placentaire atypique (APSN) • Môle hydatiforme complète (CHM)• Môle hydatiforme partielle (PHM)

Maladies gestationnelles malignes§ Néoplasie gestationnelle trophoblastique (GTN)*§ Môle hydatiforme invasive (IHM)§ Choriocarcinome (CC)§ Tumeur trophoblastique du site placentaire (PSTT)§ Tumeur trophoblastique épithélioïde (ETT)

* Diagnostic non pathologique

Génétique des môles

Partielle (PHM) : matériel paternel et maternelP57 +Matériel triploïde

Complète (CHM) :matériel paternel uniquement P57 négMatériel diploïde

Incidence des môles :

• ~ 1-3 / 1000 grossesses (Europe, USA)• PHM : ~ 3x plus fréquentes que CHM dont 0.5% évoluent en GTN• CHM : 15%- 20% -> GTN dont 4% sont métastatiques

Facteurs de risque :

• Âge < 20 ans et > 40 ans• Ethnicité:

• Plus fréquent dans le Sud-Est asiatique et Amérique Latine (1/12-500)• Population noire : RR x2

• Antécédents de môle (risque de récurrence augmente avec HM)

Quelques chiffres

Suivi en cas de môle

• Examen clinique à 1 mois puis q 3 mois

• Contraception (orale de préférence) ad congé

• Suivi dynamique des ßhCG et courbe semi-logarithmique• à 48 h. puis q 1 sem. jusqu’à négativation (< 5 UI/L ) puis q 1 mois x 6 mois

• Depuis D&C si βhCG négatif < 56j• Depuis date négativation si βhCG négatif en > 56j

• En cas de grossesse ultérieure :• Faire une échographie précoce (6-8 semaines) • Analyse pathologique du placenta (y.c. si abortus)

• ßhCG sérique 6 semaines après la naissance

• Dépister les récidives selon les critères OMS 2000

Les données probantes

• Données épidémiologiques inconnues au Québec• 23-34% de changements de diagnostic pathologique si révisions

systématiques • Taux de survie global > 98% si prise en charge adéquate (100%

pour les stades débutants)

• Taux de mortalité des GTN* (1995-2005 : 23,956 patientes)• Traité primairement au centre : 2.1% (59/2’818) • Référée après récidive : 8.03% (149/1’854)

Kohorn E, J Reprod Med. 2014 Worldwide survey of the results of treating gestational trophoblastic disease.

Québec

• 8,3 Mio Hab.

• 1,67 Mio km2

• Densité 6.4 hab./ km2

• 83’900 naissances (2017) et 24'000 avortements (2015)

• soit 108-320 môles par an ? (env. 100 NC/ an RMTQ)

• 500 gynécologues et 1150 MD périnatologistes

• soit 1 cas chaque 2 à 5 ans / MD ?

Les faits

• RMTQ = 1 infirmière (3 jours/ sem.) et 1 gynéco-oncologue

• Lieu: Hôpital universitaire (Montréal)

• Dessert 59 hôpitaux et 16 maisons de naissances

• Déclaration volontaire par le médecin ou l'équipe soignante

• Ouvert en 2009 :

• 699 patientes (752 maladies) dont ~ 30% vues au CHUM (31-12-2017).

• Registre et Centre de référence clinique (clinique spécialisée hebdomadaire)

• Site web bilingue pour patientes et professionnels : www.rmtq.ca

• Groupe de soutien "Grossesse molaire Québec"

Chiffres RMTQ (31-12-2017)

• 699 patientes – 752 dx différents• 43 (5%) "autres maladies" non GTD et 108 (13%) "bénins"• 172 changements diagnostic (30.3%)• 336 CHM dont 32% -> GTN (avec ou sans dx patho)

• 73% bas risque • 230 PHM dont 2 -> GTN (0.8%)• 139 (17,1%) patientes avec Dx malin dont 109 avec chimio• 11 (8%) récidives • 4 décès dont 2 non GTN

Cancer rare, définition ?

• OMS : International Classification of Diseases for Oncology (3rd Ed. ICD-O-3) – Combinaison de caractéristiques topographiques et morphologiques sur une

base de pathologie• 2008, Bruxelles ESMO, "Cancers rares en Europe: défis et solutions"

• RARECAREnet study: http://www.rarecarenet.eu/– 94 registres populationnels européens du cancer (dx 1995-2007) – 27 pays (19 registres nationaux et 8 régionaux)– 208 Mio personnes– < 6 cas / 100,000 hab./ an (European Medicine Agency, dec 2014)– Liste de 198 différents cancers rares, 24 % de la population

Cancers rares: combien ?

• Au Canada: aucune donnée !• USA: >100 cancers rares différents et env. 20% pop.• En Europe: 4,3 Mio pers. soit 24% des cancers• Rarecare.net : CC = 0.02/ 100,000 hab.• Enjeux: Accès soins, connaissances, recherche (éthique!), soutien• Survie à 5 ans : CR 47%, autres 65%

Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study.Lancet Oncol. 2017 Aug;18(8):1022-1039. doi: 10.1016/S1470-2045(17)30445-X. Epub 2017 Jul 4.

Qui sont-elles ?

Des femmes qui ont été enceintes et ont perdu la grossesse…Des femmes qui doivent attendre parfois jusqu'à 2 ans avant de pouvoir retenter une grossesse sécuritaire

Elles sont: • En deuil d'une grossesse anormale et impossible, souvent très symptomatique• Remises en question dans leur identité de femme, de mère, dans leur sexualité, leur

vie de couple, leur image de soi (chimio et ES), culpabilité • Impuissantes devant la durée du suivi, perte du contrôle de leur plan de vie• Elles ont peur de mourir • Elles ont peur de laisser de jeunes enfants derrière elle• Elles ont peur que "ça recommence" à la prochaine tentative, de ne jamais être

mère

Elles ont besoin de comprendre, d'être écoutées, de participer

Notre rôle infirmier, ici et ailleurs

• Écouter, informer, rassurer, écouter, informer, rassurer, écouter, informer, rassurer…

• Faire la part des symptômes/ plaintes GTD/ GTN ou non• Évaluer et signaler les effets secondaires des traitements (chimio, mais aussi

chirurgie, radio-onco )• Dépister la détresse sous forme de :

• deuil pathologique (référence en psychologie possible), • deuil de couple ou familial perturbé (interventions et contacts +++ avec la famille),• image corporelle perturbée (ES chimio, chir. ou autre), • dysfonction sexuelle, • Troubles du sommeil, anxiété, dépression, inaptitude au travail, …

• Rechercher les risques personnels ou familiaux d'abortus à répétition ou de môle récurrentes (infertilité?) protocole de recherche McGill_ Dre R. SLIM

Rôle spécifique du RMTQ / patiente

Évaluation, Soutien, et surtout Enseignement:

• Contacter chaque patiente sur un mode individuel (lettre, courriel)• Offrir une information ciblée sur son histoire personnelle

• âge de grossesse, âge de la patiente, type de pathologie,

historique obstétrical, annoncer le plan de traitement probable, ...

• Donner un sentiment d'appartenance pour ne pas vivre une situation isolée, rare et inconnue (groupe )

• Offrir une ligne de soutien rapide et précise, complémentaire à l'équipe médicale en place

Rôle spécifique du RMTQ / réseau

Coordination• S'assurer de recevoir le rapport de pathologie au plus vite: essentiel

pour déterminer la durée du suivi et informer l'équipe (FS)• Coordonner la révision de patho si pas déjà faite• Réviser les données cliniques (labos, imageries, DSQ) • Établir une courbe ßhCG• Transmettre les recommandations de suivi à chaque étape du

processus• Suivre les labos q 1sem, dépister critères de néoplasies, AVISER• Si GTN, s'assurer d'une prise en charge URGENTE selon protocole• Rester disponible, professionnelle... et humble ;)

Objectifs de l'étude

• Comparer, dans une étude qualitative rétrospective, la satisfaction des professionnels et des patientes quant aux services offerts par un Registre provincial d'identification et de suivi ... des maladies trophoblastiques

• Identifier les besoins spécifiques au Québec pour améliorer la qualité de la prise en charge

Méthode

• Questionnaire de satisfaction en français envoyé (janvier à avril 2017) à :

– 276 professionnels de la santé (médecins spécialistes, médecins de famille et infirmières) / 15 questions

– 430 patientes / 21 questions

• Utilisation d’une échelle de Likert à 5 points avec possibilité de commentaires.

Résultats

• Taux de réponse :

– Professionnels 32% (89/276 dont 12/20 infirmières) – Patientes : 25% (109/430)

• Taux de satisfaction des professionnels :– Qualité des informations reçues (99%)– Coordination de la prise en charge (94.3%) – Collaboration (92.1%).– Tous les répondants (100%) reconnaissent l'aspect bénéfique pour les

patientes et recommanderaient le service à leurs confrères.

99%

94,30%

92,10%

100% 100%

Qualité de l'information Coordination de la prise en charge

Collaboration Bénéfice global Recommanderaient le service

Satisfaction des professionnels

Répondus

100 %

90 %

80 %

Résultats - Patientes

• La qualité de l’information est jugée meilleure en provenance du Réseau que de leur médecin (91,1% vs 79,6%)

• 87.2 % se sont senties rassurées par l'accompagnement du Réseau

• 81,7% pensent que le Réseau a facilité leur prise en charge• L'accompagnement offert par le RMTQ a été apprécié par 80 %

des répondantes • 78.9% apprécient la communication directe par le Réseau • 72% ont connaissance d’une interaction entre le Réseau et leur

médecin

Réflexions

1. La satisfaction des répondants est excellente et confirme la légitimité de la ressource et du professionnel dédié

2. Les commentaires appellent à une précision quant au rôle du Réseau et sa mission d'informer les patientes qui réclament davantage d'accompagnement de la part des professionnels

3. La commentaires négatifs font référence au sentiment d'absence de suivi. (des femmes n'ayant jamais répondu à notre lettre d'accueil ?)

4. Une répartition concertée des responsabilités et des rôles entre les médecins traitants et le Réseau permettrait de préciser l'offre de service en fonction des besoins de chacun et ainsi possiblement bonifier l'accompagnement souhaité par les patientes.

5. Les limitations de l'étude sont inhérentes au biais connu des questionnaires de satisfaction

Commentaires laissés

• Le RMTQ permet une prise en charge homogène et cohérente à travers le Qc• Les patientes sont très réassurées. Cela permet un filet de sécurité autour d'elle• Pour toutes celles qui ont eu une consultation en présence ou téléphonique ou par courriel, tous les

commentaires ont été positifs. Il y avait quelqu'un qui connaissait ce qu'elles avaient et qui répondait à leurs questions

• Le counselling que vous faites est sécurisant pour la clientèle• La collaboration entre le RMTQ et mon médecin ont fait que j'ai reçu les bons soins aux bons

moments, mon médecin a été épaulé dans ses démarches• Le support de l'infirmière a été d'une grande aide pour moi. Elle me donnait des réponses rapides et

ma beaucoup rassurée. • ils ont encadrés mon médecin qui n'avait peut-être pas toutes les connaissances sur ma maladie. j'ai

reçu beaucoup d'information grâce aux échanges de courriel.• L'infirmière a été d'une aide et d'un support inestimable considérant que j'étais traitée à l'extérieur de

ma région où personne n'était confortable avec mon diagnostic. Mille mercis à mon infirmière pour la communication continue!

• Tout était fini quand il m'ont contactée• Mis à part un seul courriel, j'ai eu très peu d'informations et d'accompagnement du RMTQ. • Discordance entre la prise en charge médicale et les recommandations du RMTQ

Conclusions

• Le RMTQ ne soigne pas, mais il a une mission de soutien, d'information, d’enseignement, de planification, de prévention et de recherche.

• L’engagement et les stratégies du RMTQ ont permis d'accompagner de plus en plus de patientes / équipes en régions.

• Toutes les patientes au Québec ont le droit d’avoir les mêmes chances de survie en cas de maladie trophoblastique... ou de tout autre cancer rare.

• Offrir une information ciblée, précise et rapide permet de rassurer les patientes … et les équipes (!)... aux prises avec un cancer rare.

Provenance patientes 31-12-2016

Références• Mallone, S., De Angelis, R., van der Zwan, J. M., Trama, A., Siesling, S., Gatta, G., & Capocaccia,

R. (2013). Methodological aspects of estimating rare cancer prevalence in Europe: the experience of the RARECARE project. Cancer Epidemiol, 37(6), 850-856. doi:10.1016/j.canep.2013.08.001

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• Wenzel, L., Berkowitz, R. S., Newlands, E., Hancock, B., Goldstein, D. P., Seckl, M. J., . . . Higgins, J. (2002). Quality of life after gestational trophoblastic disease. J Reprod Med, 47(5), 387-394.

• Stafford, L., & Judd, F. (2011). What do women with gestational trophoblastic disease understand about the condition? Int J Gynecol Cancer, 21(1), 161-166. doi:10.1097/IGC.0b013e31820156d8

• Seckl M., Sebire N.J., Fisher R.A., Golfier F., Massuger L., Sessa C., (ESMO Group) (2013). GTD: ESMO Clinical Practice Guidelines For Diagnosis, Treatment and Follow up, Annals of Oncol 00:1-12

• Bess, K.A., Wood, T.L. (2010). Trophoblastic Disease, Chapter 10 in Site-Specific Cancer Series: Gynecologic Cancers, pp113-125. Ed. Almodrones-Cassidy. Oncology Nursing Society, Pittsburg.

• Jeffrey, J. (2008). Gestational Trophoblastic Disease. Resident Teaching PPT, Queen’s University.• Otto, S.E. (2001). Gynecologic Cancers in Oncology Nursing, 4th Ed. pp 270-272., Mosby, St.

Louis.• Woods Bunch, P. (2009). Gestational Trophoblastic Neoplasia. Gynecological Cancer, p77-79 in

Oncology Nursing Advisor: A comprehensive guide to clinical practice. Eds Newton, S., Hickey, M. & Marrs, J. Mosby Elsevier, St. Louis .

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