Polyradiculonévrite chez une randonneuse

émérite…

Sarah Evain, interne

Réanimation polyvalente CHD la Roche sur Yon

Réunion ARCO juin 2008

Mme M., 64 ans

• ATCD: dyslipidémie traitée par Pravastatine

• Sportive, aime la marche en forêt (60 km par semaine)

Histoire de la maladie• Trouble digestifs précédant un syndrome pseudo-grippal: asthénie,

fièvre, polyarthralgies, lombalgies, toux sèche.• Après un intervalle libre < 1 semaine: tableau neurologique

sensitivo-moteur avec atteinte des paires crâniennes, de topographie ascendante, et d’évolution rapide.

Signes neurologiques

Signes moteurs Déficit moteur symétrique des quatre membres

Prédominance proximale aux membres inférieurs: quadriceps, psoas 1/5

Membres supérieurs: deltoïde, triceps, interosseux 2/5

Atteinte axiale majeure Testing: sangle abdominale 0/5, tonus tête 1/5.

Toux inefficace

Reflexes ostéo-tendineux

Abolis de façon diffuse

Nerfs crâniens Diplégie faciale d’allure périphérique asymétrique: atteinte droite > gauche

Charles Bell bilatéral

Troubles de déglutition Reflexe nauséeux aboli

Signes sensitifs Paresthésies des mains Pas d’hypoesthésie tactile ni discriminative

Apallesthésie des membres inférieurs

Autres Sensations vertigineuses Pas d’atteinte cérébelleuse ni vestibulaire.

Atteinte proprioceptive?

Histoire de la maladie

• Polyradiculonévrite aiguë

• Devant les troubles de déglutition et l’insuffisance des muscles respiratoires

Transfert en réanimation Intubation à l’admission

Examens complémentaires

Ponction lombaire 03/04 Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l, pas d’hypercellularité), examen bactériologique direct négatif, culture stérile

Ponction lombaire à J15 et J30 Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile

EMG

11/04/08

Diminution franche de toutes les amplitudes motrices et sensitives,

Allongement des latences distales,

Vitesses tronculaires normales (sauf médian gauche),

Onde F allongée sur médian droit,

Pas d'anomalie de repos.

IRM et ARM encéphalique Ischémie occipitale bilatérale prédominant à gauche, sans anomalie des axes artériels intra-cérébraux.

Echo-doppler des TSA Athérome sans sténose significative

ECG Sus-décalage diffus du ST

Troponine 1.46 ng/l

ETT Fonction systolique ventriculaire gauche altérée (FEVG 50%). Epanchement péricardique

myopéricardite

Tableau clinique

Polyradiculonévrite aiguë, AVC ischémique occipital bilatéral et myopéricardite

Cause(s)?

Hypothèses diagnostiques

• Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)..?

• Encéphalite et polyradiculite infectieuse ou post-infectieuse..?

• Borréliose neuro-méningée..?• Encéphalite et polyradiculite para-

néoplasique..?

Bilan néoplasique

Biologie sang Hyponatrémie: SIADH? Na 116 mmol/l (N 135-145)

2 pics monoclonaux avec hypogammaglobulinémie

Pic IgG 16.9 g /l et IgM 1.98 g /l

TDM TAP Thorax: normal

Abdomen: utérus rétentionnel, épaississement pariétal rectal

Thyroide: nodules infra-centimétriques

Recto-sigmoïdoscopie Normales

Coloscopie

Echographie pelvienne Pas de tumeur utérine

Ponction lombaire Synthèse intra-thécale d’Ig

Myélogramme

BOM

Normales

Bilan inflammatoire

Biologie sang Complément normal (C3 1.06, N 0.75-1.40, C4 0.21, N 0.1-0.34)

FAN + 1/320, moucheté, anti-ADN natif négatif,

ANCA négatif

Cryoglobulinémie négative

Ponctions lombaires Dissociation albumino-cytologique

synthèse intrathécale d'IgG et IgM monoclonales Lambda

Anticorps anti-gangliosides Négatifs

Cryoglobulinémie Négative

Bilan métabolique

Porphyrines totales normales

Bilan infectieux

Ponction lombaire 03/04 Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l), examen bactériologique direct négatif, culture stérile

Ponction lombaire à J15 et J30 Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile

Sérologie Campylobacter Jejunii

Sérologie Campylobacter Foetus

négatives

Sérologie Chlamydia Psittaci négative

négativeSérologie Chlamydia Trachomatis

Sérologie Mycoplasma Pneumoniae Infection ancienne

Sérologie VHB vaccination

Sérologie VHC négative

Sérologie VHA Immunité ancienne

Sérologie VIH Négative

Sérologie Lyme Douteuse

Sérologie Lyme LCR Négative

Recherche d’une Borréliose active

Sérologie Lyme (ELISA) 07/04/08 IgG 1.37 (N <0.90) , IGM 0.35 (N <0.90)

Western- Blot IgG 07/04/08 Positif X5 N

Sérologie Lyme (ELISA) 24/04/08 IgG 0.64, IgM 0.53

Sérologie Lyme (ELISA) 16/05/08 IgG - IgM -

Hypothèses diagnostiques

Neuro-Borréliose secondaire Neuro-Borréliose tertiaire

Arguments favorables Terrain

Atteinte périphérique prédominante, atteinte centrale possible, diplégie faciale

Western-Blot positif

Terrain

Sérologie initiale (IgG +, IgM -)

Western-Blot positif

Arguments défavorables Atteinte périphérique axonale

Absence de méningite

Sérologie IgM négative

Sérologie LCR négative

Tableau clinique peu évocateur: atteinte rapidement progressive sévère, atteinte des nerfs crâniens

Méthodes directes

Examen direct

Détection Ag (sang, LCR)

Culture PCR

Modalités Sur sang, LCR, biopsie cutanée

•Sur sang, LCR,…•Analyse rapide ou congélation

Caractéristiques •Importance du volume de sang étudié•Opérateur-dépendant (FP)

•Etude sur faible échantillon•Très spécifique (98-100%)•Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce

Inconvénients Très peu sensible Rarement positif dans les atteintes extra-cutanées

•Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%)

Applications Pratiques

Non utilisés en pratique courante

Réservée aux atteintes cutanées, recherche

Peu utilisée

Diagnostic biologique des neuroborrélioses

Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509

Méthodes directes

Examen direct

Détection Ag (sang, LCR)

Culture PCR

Modalités Sur sang, LCR, biopsie cutanée

•Sur sang, LCR,…•Analyse rapide ou congélation

Caractéristiques •Importance du volume de sang étudié•Opérateur-dépendant (FP)

•Etude sur faible échantillon•Très spécifique (98-100%)•Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce

Inconvénients Très peu sensible Rarement positif dans les atteintes extra-cutanées

•Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%)

Applications Pratiques

Non utilisés en pratique courante

Réservée aux atteintes cutanées, recherche

Peu utilisée

Diagnostic biologique des neuroborrélioses

PAS DE GOLD STANDARD

Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509

Méthodes immunologiques

ELISA Western-Blot

Modalités Méthode immuno-enzymatique ou immuno-fluorescence

Lecture semi-quantitative (intensité de bandes)

Caractéristiques •Méthode simple, automatisée•Résultats quantitatifs•La Sensibilité augmente avec le temps d’infection, élevée dans les atteintes extra-cutanées•% réactivité: 79

•Nombre d’antigène détecté corrélé à la diffusion de la maladie et sa durée•% réactivité IgM 80, IgG 64-72•Spécificité supérieure

Inconvénients •Peu spécifique (70%) •Absence de consensus européen sur l’interprétation•Multiples espèces de Borrelia•Interprétation opérateur-dépendante•Faux-positifs IgM: Infection ancienne guérie, patients vivant en zone d’endémie.

Association séquentielle des deux méthodes

Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509

• Les examens biologiques sont complémentaires à une clinique évocatrice

• La sérologie doit être réalisée chez des patients à la sensibilité pré-test élevée

• La positivité de la sérologie est corrélée à la durée et la diffusion des symptomes

• En cas de négativité à la phase aiguë, recontroler la sérologie 2 à 4 semaines plus tard

• Sérologie: méthodes ELISA+ Western-Blot• Faux-Positif de la sérologie: infection ancienne,

infection guérie, vie en zone endémique.• La négativité du Western-Blot au stade tardif exclut

le diagnostic

Traitements

Ig polyvalentes 0.4 g/kg pendant 5 jours

Antibiothérapie active sur Borrelia (durée totale 3 semaines)

Evolution cliniqueDurée d’hospitalisation 63 jours

Evolution neurologique Tétraparésie flasque prédominant aux membres inférieurs

Douleurs mixtes neurogènes et nociceptives des membres inférieurs

Plateau atteint au 15e jour d’évolution

Récupération à partir de J18, prédominant aux membres supérieurs

Persistance de troubles de déglutition et vésico-sphinctériens.

Evolution cardiaque Normalisation de la troponine en 1 semaine

Normalisation de l’ETT à 3 semaines

Evolution respiratoire Ventilation mécanique pendant 56 jours

Amélioration progressive de l’insuffisance respiratoire

Trachéotomie transitoire

Complications PAVM à Hémophilus para-influenzae.

Infection urinaire sur sonde (Entérococcus faecalis, Escherichia coli).

Escarre sacrée

Kératite bilatérale.

Toxidermie médicamenteuse (ROCEPHINE)

Merci de votre attention…