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Perturbation aigue du taux des transaminases Pr Bouyahia Olfa Hpital dEnfants de Tunis Casablanca, le 10/1/2014

Introduction Augmentation des transaminases: jamais physiologique Taux non corrl la gravit de la cause Causes souvent hpatiques ou biliaires ALAT ou SGPT: enzyme cytosolique ; foie+++, muscle ASAT ou SGOT: mitochondriale et cytosolique foie, muscle, cur, os, cerveau.

Introduction Activit normale faible

Garon de 6 ans: exploration de cytolyse (bilan pr opratoire pour appendicite aigue) Toxiques et mdicaments=0, vaccination HVB+ Examen: P 45kg (+ 3DS), Taille123( +2DS), BMI 27 FH 9 cm, SMG=0 Biologie: ASAT/ALAT =196/171 UI/l; GT=42 UI/l biliT/C=15/4mol/l, TQ=100%, =glob 13g/l Observation 1

Hypothses? IgM Anti HVA =0 Echographie abdominale: foie homogne lgrement de taille, statose hpatique? TG/Cholestrol: NX HVB, C, CMV, EBV=0 Cuprmie; cupriurie; cruloplasmine =Nx AAN et AML =0

Quest ce qui vous manque ? Test au D penicillamine=0 CPK: 40UI/l Cortisol srique ; ACTH NX

Stato- hpatite?? CAT: rgime, activit sportive et surveillance Bilan 3 mois: Perte pondrale de 3 kg ASAT/ALAT: 75/56 UI/l Bilan 6 mois: poids stable ASAT/ALAT: 55/54 UI/l Diagnostic dattente

Quest ce qu on fait? Persistance de la cytolyse malgr la dite ( 6 mois) AML + 1/400 PBF: infiltrat dense intra lobulaire, lymphocytaire peribilaire sans ncrose de la lame bordante Diagnostic: cholangite auto immune Evolution favorable sous Acide UDC, prednisone et azathioprine

Observation 2 Emina, 8 ans adresse pour DA /2 mois + cytolyse Examen: Poids21 kg / Taille 115cm (-2DS) Conjonctives bien colores, ictre=0, FH 10 cm Bilan : Hb 11g/dl, GB 12100eltsmm3, EPP normale ASAT/ALAT= 68/49UI/l, bili 15ymol/l, Y GT=43 UL/l ASAT/ALAT: 98/68 UI/l 15 jours

Quel bilan tiologique? Echographie abdominale: foie homogne de taille normale Srologie HVA, B, C, EBV, CMV=0 AAN, AML, ALKM1=0 Cuprmie, cupriurie NX Test au D pnicillamine =0

Quest ce qui manque? A cytosol =0 FOGD + Biopsie: Atrophie totale Ac Antitransglutaminase=+ Rgime sans gluten A 6 mois; ASAT/ALAT: 42/21UI/l Diagnostic : Foie cliaque MAIS liminer une HAI srongative Ac anticytosol =0

Observation 3 Nouveau admis J13 pour ictre Examen : ictre, FH 6 cm, Pointe de rate, = 36 dextro=0.5g/l Bilan: Hb 7g/dl, GB 12300/mm3, plaq 56000/mm3 bili 123/56, ASAT/ALAT : 20N, TQ 42%

Si on rcapitule. Ictre cholestatique Cytolyse intense IHC Atteinte hmatologique

Hypothses diagnostiques! Bile paisse MAIS IHC et Cytolyse intense Sepsis svre Hpatite nonatale : herpes++ CMV Hmochromatose nonatale Lymphohistiocytose familiale

Votre conduite a tenir? Claforan Totapen genta Zovirax IV PFC Vitamine K Transfusion sang et PFC

Bilan tiologique Echographie abdominale hpatosplnomgalie; pas de thrombose porte, pancras normal, pas de slugde vsiculaire Hmocultures =0 Srologie herpes ngative, Ag CMV =0 TCD positif AAN 1/200

Que est votre diagnostic? Anmie hmolytique avec TCD positif Hpatite nonatale avec IHC AAN positif Diagnostic: HAI nonatale CAT: prednisone Evolution favorable

Fille ge de 14 ans. Admise pour douleur fbrile de lhypochondre droit. Examen ladmission: Fivre 39c, ictre cutaneo muqueux, dfense de lhypochondre droit, HMG 9 cm. Observation 4

Hypothses et Bilan de 1ere intension? Echographie abdominale: un paississement parital de 12 mm, pas de lithiase=> aspect evoquant une cholcystite alithiasique. Biologie: GB normaux, CRP < 6mg/l, cytolyse hpatique ( ASAT: 1112U/L), cholestase( GT 112 U/L).

Enqute tiologique Interrogatoire: Brulure=0, NP=0 Srologie CMV, EBV=0 Srologie de la fivre typhode

Augmentation rapide et importante (> 10 normale) des transaminases Orientation par lanamnse Et lexamen clinique Contage viral ?, toxique ? Prise mdicamenteuse Myopathie ?, auto immunit ? Douleurs musculaires : rhabdomyolyse Pas dorientation Srologie anti HVA type IgM HVA Surveillance du temps De Quick HVA limine Cytolyse avec IHCCytolyse sans IHC Nourrisson -Virale : IgM anti HBc, ANR HVC, CMV? EBV Autres virus -Mtabolique : fructosmie, oxydation des Acides gras, anomalie du Cycle de lure Grand enfant -Hpatites virales -Wilson (AH) - HAI Sans signes de Chronicit (clinique, chographique Ou lEPP Signes de chronicit Mme conduite que Cytolyse persistante Amlioration Spontane Pas dexplorations supplmentaire Persistance de la Cytolyse Voir Algorithme 2 Examens Complmentaires orients

Augmentation modre et persistante des transaminases Contexte anamnestique Et clinique vocateur : Prise mdicamenteuse : Mthotrexate, Prophythiouracil) Hpatopathie dans la famille, auto Immunit ? Maladie inflammatoire Du tube digestif ? Cholestase clinique Et/ou biologique Pas de contexte vocateur Nourrisson Grand enfant CPK Syndrome dAlagille : Examen la lampe fente, chographie cardiaque, radio Du rachis +/6 PBF) -Dficit en alpha AT : EPP - mucoviscidose : test de la sueur -Cholestases fibrognes -Rcurrentes familiales : acides -Biliaires sriques, biologie -molculaire -HAI : EPP, AML, alkm1 AAN, PBF -Cholangite auto immune ou Cholangite sclrosante : AML,PANCA, Bili IRM, cholangiographie Eleves myopathie Normales Hpatite virale chronique : Ag HBs, Ac anti HBC, ARN HVC, -HAI : EPP, anti muscle liss, antiLKM1, Anticytosol, PBF -Wilson : cuprmie, Cupriurie, Cruloplasmine, Lampe fente -Maladie coeliaque - Glycognoses Triglycride cholestrol Enzymes rythrocytaires -Addison : cortisol, ACTH - Obsit. Examens Complmentaires orientes

Et si on ne trouve rien Au dcours de chirurgie abdominale, sport, IM, hypothyrodie, Addison Hypertansaminasmie: complexe IgG+SGOT: limination ralentie par SRE Variante de la normale, 10 15% des cytolyses chroniques SGPT (ALAT) normale EPP: Prcipitation au polythylne glycol Souvent bnigne avec normalisation spontane vers 1 an PBF discute ( plutt non) : statose ou inflammation portale mimine

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