PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE

6 FEVRIER 2010 DAVID BOULATE

Collège de Chirurgie vasculaire d’Ile-de-France

DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE

Lusher. Arterial Fibromuscular Displasia. Mayo Clin Proc 1987

DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE (DFM) DES TSA

GENERALITES

NON INFLAMMATOIRE, NON ATHEROSCLEROTIQUE

ARTERES DE PETIT ET MOYEN CALIBRES

ARTERES RENALES ET CAROTIDES INTERNES

Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE HISTORIQUE :

1938 : Hypertension in unilatéral renal disease. Leadbetter et Burkland. J Urol.

« an intraluminal mass of smooth muscle »

1958: Terme de « fibromuscular hyperplasia », 3 cas d’HTA reno-vasculaire. Mc Cormack et al. Am J Pathol.

1965: Fibromuscular hyperplasia of the internal carotid artery : report of a case. Connett. Ann Surg.

1971 : Classification anatomopathologique des DFM (lésions rénales). Harrison et Mc Cormack. Modifiée en 1975. Stanley et al.

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA

CLASSIFICATION ANATOMOPATHOLOGIQUE

DFM DE L’INTIMA : 5% Désorganisation du tissu sous endothélial Fragmentation de la LLI

DFM DE LA MEDIA (3 sous types) : 85% « medial fibroplasia » : prolifération de la média « perimedial fibroplasia » : dépots de collagène ext « medial hyperplasia » : prolifération CML

DFM DE L’ADVENTICE :10% Dépôt dense de collagène dans l’adventice.

Balgelman Curr Op Rheum 2000

Honjo et al. JVS 2004

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA CORRELATION ANATOMO-

ANGIOGRAPHIQUE Total FMD type Angiographic appearance

Pathologic classification

Number Distribution

String of beads

Focal

Tubular

Mayo Clinic 60Intimal 5 0 2 3Medial 53 38 3 12Periarterial 2 0 0 2Cleveland Clinic 67Intimal 14 0

14 0

Medial 53 46 7 0Periarterial 0

Plouin, OJRD 2007

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE ASPECTS ARTERIOGRAPHIQUES

Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia. AG Osborn, Stroke 1977

n=25F =20 (80%)Age moyen = 45.6 ans (4 – 71)10 AIT6 AVC constitués9 hémorragies sous arachnoidienne

« collier de perle » en regard de C1 - C2.

Type tubulaire

Sténose focale

Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia AG Osborn, Stroke 1977

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA HYPOTHESES PHYSIOPATHOLOGIQUES

Environnementale : Tabagisme (Bofinger A.J Hum Hypertens1999)

Mecanique : microtraumatismes (AR droite chez la femme) (Luscher. Mayo Clin Proc 1987)

Génétique : autosomique dominant a pénétrance variable (Perdu J.J Hum Hypertens 2007)

Hormonale : absence de corrélation avec l’usage de traitements contraceptifs. (Sang CN.Hypertens1989)

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TOPOGRAPHIE DES LESIONS:

A propos de 1197 patients atteints de DFM

ARTERES RENALES : 58% CAROTIDES : 32% Axillaires, Iliaques, Basilaires, Intra-craniennes,Hépatique, spléniques, coronaire stomachique,Coronaires. Mettinger et

Ericson, Stroke 1982

10%

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TOPOGRAPHIE DES LESIONS :

RAREMENT OSTIALES OU PROXIMALES

MAJORITAIREMENT TRONCULAIRES VOIRE DISTALES

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE

Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004Olin JW. Cleveland Clin J Med 2007

DYSPLASIE FIBROMUSULAIRE DIAGNOSTIC POSITIF:

GOLD STANDARD = ARTERIOGRAPHIE

IMAGE EN COLLIER DE PERLES

Osborn, Stroke 1977

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE EPIDEMIOLOGIE ET HISTOIRE NATURELLE:

0,02 % (SERIE AUTOPSIQUE) - 1% (SERIE ARTERIOGRAPHIQUE)

AGE (TSA) : m = 50 ANS (39 ANS POUR LES LESIONS RENO VASCULAIRES)

2 FEMMES POUR 1 HOMME (TSA) EVOLUTION LENTEMENT PROGRESSIVE OU NON

PROGRESSIVE, JAMAIS REGRESSIVE. 15% DES PATIENTS AYANT DES LESION DE LA CI ONT

DES LESIONS RENALES. 20 à 50% ONT AU MOINS 1 ANEVRYSME INTRA

CRANIEN

7% D’ANEVRYSME INTRACRANIEN

Mettinger, Stroke 1982

Cloft et al. J Neurosurg 1998

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE COMPLICATIONS ISCHEMIQUES ET HEMORRAGIQUES:

N=79 lésions carotides FMD 3 AVC à 5 ans. Corrin. Cerebral ischemic events in patients with carotid artery fibromuscular dysplasia. Arch Neurol 1981.

AVC ischémiques AVC Hémorragiques

-Microembolies sur colliers de - Ruptures d’anevrysme intra-cranien

perles - Transformation hemorragique

-Embolie sur sténose carotidienne -Stenose carotidienne serrée -Migration d’emboles à partird’un anévrysme carotidien. - Dissection carotidienne

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE AUTRE MODE DE PRESENTATION :

ANEVRYSME DE LA CAROTIDE INTERNE EXTRA CRANIALE Extracranial internal carotid artry aneurysms. Faggioli JVS

1996 DFM = 50% des causes (n=20) EXCES DE LONGUEUR

« coiling or kinking ».

FAUX ANEVRYSME

FISTULE CAROTIDO-CAVERNEUSE

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE PRESENTATION CLINIQUE

ASYMPTOMATIQUE SOUFFLE CAROTIDIEN DEFICIT NEUROLOGIQUE CENTRAL ACOUPHENE, VERTIGE CEPHALEES CBH, CERVICALGIE HTA

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE

15% des dissections carotidiennes et vertébrales

Wonter et Schievink. Sontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. NEJM 2001

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

ARTHEROME : lésions asymétriques, ostiales, proximales, athérome aortique

ELHERS DANLOS : lésions anévrysmales, lésions extra vasculaires.

NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 : lésions stenosantes ostiales des branches de l’aorte descendante, lésions extra-vasculaires.

SYNDROME DE WILLIAMS VASCULARITES (TAKAYASU) : phase inflammatoire,

implique l’aorte

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TRAITEMENT :

MEDICAL

ENDOVASCULAIRE CHIRURGICAL

PROBLEMATIQUE: VOIE D’ABORD PAROI ARTERIELLE FRAGILE ATHEROME ASSOCIE, EXCES DE LONGUEUR

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TRAITEMENT MEDICAL :

DFM ASYMPTOMATIQUE : ANTIAGREGANT PLAQUETTAIRE MONOTHERAPIE.

NON DEMONTRE

Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRETraitement chirurgical

1965 Connett Résection pontage en VSI

1968 Morris Dilatation Peroperatoire par dilatateurs biliaires

métalliques 1981 Hasso

Dilatation par ballon par voie transfémorale 1985 Smith

Dilatation par ballon per opératoire

Van Damme et al. Acta chir belg, 1999

GRADUATED ENDOLUMINAL DILATATION

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIREDilatation peropératoire

Smith et al. Radiology 1985

- N=5 femmes symptomatiques

- Abord carotide cervicale haute

- Contrôle CC et CE- CI sur « vessel loop »

à 2 cm de son origine- héparinisation,

Clampage- Artériotomie

longitudinale CI- Mise en place d’un

guide floppy- Contrôle scopique - Ballon purgé de son

air 40*4 mm.- Inflation sous

contrôle scopique- Purge par flux

retrograde

DILATATION PEROPERATOIRE

Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins CK, Gewertz BL

DISPLASIE FIBROMUSCULAIREDilatation peropératoire

n symptomes

imagerie

lesion ttt suivi durée

Van Damme 1999

13 3 AVCi, 4AIT 4SNI, 2 AS

Collier de perles

10-15mm 3-5cm du bulbe

7 chir (6EGD, 3EA, 1 patch, 1 pontage)6 med

01 AIT tardif

47 mois

Effeney 1980

79 118 EGD 3 AVC1 AIT

6 - 118 mois

Stewart 1985

49 (88c)

20AVCi,, 15SNI, 11 AS, 3 AVCh

DFM 8 EGD, 4EA, 1 pontage (occl/EGD)42 ttt med (73c)

0 AVC1 sympto4 décès précoces

6.8 ans

SNI : symptomes non ischémiquesAS : asymptomatiqueEGD : Endoluminal Graduated Dilatation

DISPLASIE FIBROMUSCULAIREExcès de longueur

« KINKING » « COILING »Ballota et al. JVS 2005 Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins

CK, Gewertz BL

DISPLASIE FIBROMUSCULAIREExcès de longueur Surgical vs medical treatment for isolated

internal carotid artery elongation with coiling or kinking in symptomatic patients : A prospective randomized clinical study.

Ballota et al. JVS 2005

92 ttt chir vs 90 ttt med suivi moyen 5.9 ans N=139 ttt chir (129 patients) / 182 patients

78 DFM /139 (56%) Morbi mortalité peri opératoire : 0 AIT tardifs : 7.6% ttt chir vs 21.1 ttt med p=0.01 AVC tardif : 2 patients ttt med Occlusions tardives : 5 patients ttt med

DISPLASIE FIBROMUSCULAIREapproche endovasculaire

absence d’évaluation indication pour les carotides symptomatiques

plus à risque fragilité artérielle excès de longueur morbi mortalité, risque embolique

possibilité de dilatation sans stenting anesthésie locale moins invasif

DISPLASIE FIBROMUSCULAIREArtères vertébrales (AV) 3ème cause de lésions intrinsèques après

l’athérosclérose et les dissections. Environ 50% des patients ayant des lésions

carotidiennes. Implication du segment V3 , sous occipital ++

+ Evolution : dissection et anévrysme Peu de complication thromboembolique ou

occlusive

Revascularisation en cas de symptômes ischémiques persistant sous traitement médical.

Praquin et al. Lésions intrinsèques rares de l’artère vertébrale

Pathologie rare, indolente.

Diagnostic arteriographique : sténose focale en collier de perle du segment moyen de la carotide interne.

Recherche de lésions associées et de diagnostic differentiels

Traitement chirurgical des lésions carotidiennes symptomatiques.

Dilatation per opératoire / endovasculaire?

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSAConclusion