particularites de la tracheotomie chez l ......particularites de la tracheotomie chez l’enfant...

PARTICULARITES DE LA TRACHEOTOMIE CHEZ L’ENFANT

DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

B.EstournetCentre de référence Maladies Neuromusculaires GNMHHôpital Raymond Poincaré

Garches Antadir 2010

Que reste t’il de la trachéotomie en 2010 ?

L’utilisation de la ventilation non invasive et l’efficacité des appareils d’aide à la toux ont réduit les indications de la trachéotomie chez l’enfant comme chez l’adulte

ou

La ventilation mécanique en dehors de la réanimation: Rapport de la conférence de consensus de

« the American College of chest physicians »(Chest Sup. Vol 13 , May 98)

Indication de la ventilation invasive: • Patient ayant une indication de VNI mais les problèmes

suivants– Un encombrement bronchique incontrôlable malgré – Un encombrement bronchique incontrôlable malgré

l’utilisation de moyens d’aide à la toux ou– Des troubles de déglutition avec fausses routes chroniques et

pneumonies à répétition• Patient ayant une insuffisance respiratoire symptomatique ne

tolérant pas ou n’étant pas amélioré par la VNI• Patient nécessitant une ventilation continue (>20H) à cause

d’une faiblesse extrême ou d’une paralysie totale des muscles respiratoires

• Patient et soignants préférant la ventilation invasive

Pourquoi proposer la trachéotomie quand la VNI est efficace ?

• Quand la ventilation est nécessaire la majorité du temps , car la survie dépend de l’environnement : on peut proposer une ventilation buccale , mais il faut pouvoir désencombrer le patient en urgence

ou

Évolution des trachéotomies réalisées dans le service en 30ans

• Leur nombre annuel a t il changé : NON– 1973 : 15 - 1980 : 6 -1990 : 14– 1974 : 12 - 1981 : 10 - 2001 : 12– 1975 : 10 - 1985 : 10 - 2002 : 11

• Les pathologies ont elles changées : PEU• Les pathologies ont elles changées : PEU– En 1973 : SDRA 2 -En 2001: SDRA 1

Tétra 1 tétra 1coma 3 coma 1épiglottite 1neuro musculaire 8 (polio2) neuro m 9 (DDB 3)

(ASI 3) (ASI 2)

Les limites de la ventilation non invasive

• Quand la ventilation devient nécessaire , on essaie de première intention la ventilation non invasive sauf si :– Les troubles de la déglutition sont importants– Les troubles de la déglutition sont importants– L’encombrement trachéobronchique domine le tableau

clinique– Il existe des anomalies maxillo faciales empêchant une

ventilation efficace– Il existe des anomalies pulmonaires obstructives avec

oxygénodépendance

Dans la littérature

Pediatric tracheostomy: JC Fraga et al Pediatric tracheostomies: changing indications and outcomes: JD Carron and al Pediatric tracheostomy: the Universitair Ziekenhuis Brussel’s experience:

JM Graf and alTracheostomy in young patients: indications and long term outcome:J.Zenk and al

• Les principales causes:– Les maladies chroniques nécessitant une assistance

ventilatoire : 55%ventilatoire : 55%– Obstruction des voies respiratoires: 45%

• L’age moyen:– 70% moins de 3 ans– souvent moins de 1 ans pour l’obstruction des voies

respiratoires ou une ventilation prolongée• Mortalité: 10 à 30% mais 0 à 4%l iée la trachéotomie• Décanulation réussie: 30 à 70% après 4 à 40 mois

Les causes neurologiques

• Maladies neuromusculaires

• Lésions du tronc cérébral

• 25% dans la littérature

LES ATTEINTES RESTRICTIVESLes pathologies neuromusculaire

• Les pathologies sévères néonatales ou précocesavec troubles de la déglutition

Les pathologies neuromusculaires

• Les formes sévères du petit , ou le désencombrement est problématique

oui non oui

Les maladies neuromusculaires

• Les formes progressives aboutissant à une dépendance respiratoire majeure

RESPIRATORY FUNCTION IN M+ RSMD1

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1

Bdj

Rco

Ase

Vsa

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Age (yrs)

CV %

0

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1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

Cje

Oas

Wna

Bpe

Les pathologies avec troubles de déglutition majeurs

• Comme les myasthénies congénitales ou autoimmunes

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE RESTRICTIVELes malformations costovertébrales et les traitements

orthopédiques lourds

• Chez le petit enfant où l’utilisation de la VNI est difficile , certains traitements par plâtres et halo justifient la mise en place préalable d’une trachéotomie

ARTHRODESE VERTEBRALEpeut être faite quelque soit la Capacité Vitale

MAIS dans la période post opératoire une ventilation invasive est nécessaire jusqu’au retour de

la CV antérieure,cependant la trachéotomie n’est pratiquement jamais faite si elle n’était pas

programmée en préopératoire

d’accentuer la prise en charge respiratoire pendant l’année qui suit

Technique de trachéotomie: chirurgicale ou transcutanée

• Peu de données dans la littérature pour l’enfant: voie chirurgicale sans résection du mur trachéal; des fils d’attente doivent être passés dans le mur trachéal pour permettre une recanulation facile les premiers jours

• Chez l’adulte , la voie percutanée paraît plus sure mais dépend de l’expérience des équipes :A prospective meta analysis of prospective trials comparing percutaneous or surgical tracheostomy in critical ill patientsFreeman BD , Lin N , Buchman Tg Chest 2000;118:1412-8

Les conditions de la trachéotomie réussie

• Un dialogue préalable avec la famille et l’enfant• Une canule adaptée à chaque patient (morphologie , age ,

dépendance, esthétique)• Un matériel complet réglé en milieu hospitalier• L’éducation de la famille avant le retour à domicile• Un retour envisagé seulement si l’enfant est stable et pas trop

jeune

Comment choisir la canule de trachéotomie?

• S’ il existe des fausses routes itératives il faut utiliser une canule non fenêtrée et à ballonnet .

• Mais le ballonnet ne permet pas d’empêcher complètement les fausses routes , aussi nous utilisons souvent des canules sans ballonnet associées à une souvent des canules sans ballonnet associées à une gastrostomie , un traitement antireflux et des patchs de Scopoderm

• Dans les autres cas,on utilise une canule sans ballonnet permettant les fuites associée à une valve de phonationou une canule fenêtrée

La canule idéale n’existe pas! Elle devrait être:

-assez souple pour se mouler sur la courbure trachéale- un matériau causant le minimun de réaction tissulaire- être accessible en plusieurs taille et longueurs- avoir un tube interne amovible pouvant être nettoyé

Canule

• La position de la canule dans la trachée doit être vérifiée en position assise et couchée soit par radio ou fibroscopie

• On doit régulièrement vérifier l’absence de • On doit régulièrement vérifier l’absence de complication par fibroscopie: granulomes sus stomie, intratrachéaux ou des lésions ulcèrantes au bec de la canule ou une sténose

Recommandations de la conférence de consensus

• Si une ventilation invasive est nécessaire on recommande plutôt un mode de ventilation volumétrique en mode assisté controllé . Les modes barométriques de type BPAP nécessitent modes barométriques de type BPAP nécessitent des évaluations ultérieurs

• On doit fournir au patients des moyens de ventilation avec batteries pour favoriser sa mobilité

• Une humidification par réservoir d’eau chauffé doit être préféré aux filtres

Matériel

Le matériel s’est amélioré

Se pose le problème ,chez l’enfant d’un autre ventilateur sur le lieu de scolarité

De l’enfance à l’age adulte

• Chaque age pose des problèmes différents Each age pose des problèmes différents du fait des causes de la dépendance ventilatoire mais surtout causes de la dépendance ventilatoire mais surtout de l’environnement social

NourrissonC’est la période à risque où la morbidité et la mortalité est la plus haute car:

•Le risque de décanulation et de débranchement du ventilateur est très élevé chez les bébés peu paralysés (2%)

•Ils sont souvent instables avec reflux gastro oesophagien, vagotonie, bronchospasmes (Syndromes myasthéniques congénitaux ) congénitaux )

•Aussi nécessité d’une surveillance particulière à la maison (SpO2) car les alarmes des ventilateurs sont souvent insuffisantes

Langage

• Chez les jeunes enfants, la trachéotomie précoce retarde l’acquisition de la parole

• Mais s’ ils ont une canule sans ballonnet, un langage normal apparaît vers 3 ans quand l’enfant peut normal apparaît vers 3 ans quand l’enfant peut coordonner les mots avec l’insufflation du ventilateur

• Des paramètres peuvent favoriser la communication orale de jour: augmenter Ti+ Peep or utiliser un mode en pression avec Aide Inspiratoire

• Si on utilise une canule à ballonnet il faut proposer dès que possible une synthèse vocale

Nourrisson

Mais l’évolution est souvent favorable et permet une décanulation ultérieure

Enfants

• Chez eux les principales causes de trachéotomie sont neurologiques

• Ils sont souvent stables et faciles à ventiler• Les complications sont rares, (obstructive, granulation ..)• Mais la dépendance respiratoire en France gène souvent la

scolarité car peu d’AVS sont formés

Adolescents

C‘est l’age le plus difficile pour accepter la ventilation car cela signe souvent l’aggravation de la maladie et accroit la dépendance

ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIE

• Comme « de l’œuf ou de la poule » qui a commencé ?

• Si on trachéotomise à l’époque de la VNI ,du cough assist et du percussionaire c’est parce que le patient est totalement dépendant ou chroniquement encombré!


• Nécessite un interrogatoire clinique soigneux:– Existait il avant la trachéotomie– Période de survenue (nuit, au fauteuil, après une infection..)– Type de sécrétions: claires , purulentes, bouchons…

• Bilan complémentaire en fonction de l’orientation • Bilan complémentaire en fonction de l’orientation diagnostique– Rx de Thorax, scanner thoracique– Bilan ORL– Fibroscopie avec ou sans canule– Bilan digestif– Bilan d’atopie

• Étude de la canule


Les troubles de déglutition en particulier salivaires

• Si stase salivaire pharyngée et troubles de déglutition:– Encombrement clair et permanent– Souvent sus canulaire

• Diagnostic:– Clinique sur les troubles de déglutition et – fibroscopie via le trachéostome sans canule

• Traitement– Patch de scopoderm– La bonne canule (petite, souple bien placée)– Sinon discussion de canule avec ballonnet mais plus de

communication orale


Les causes ORL

• Infections ORL hautes: sinusites• Les infections ORL basses: végétations adénoïdes

hypertrophiques ou hypertrophies amygdalienneshypertrophiques ou hypertrophies amygdaliennes

• Faire un bilan ORL complet

• Traiter la cause


L’inflammation trachéale

• Allergique:– Rechercher terrain atopique– Encombrement survenant dans les même circonstances

(printemps..)– Traitement: antihistaminiques, corticoïdes inhalés,salbutamol..

• Post infectieux– Fréquent après certaines viroses– Peut durer plusieurs semaines– Amélioré par corticoïdes oraux


Les foyers de dilatation des bronches

–Les foyers de fibrose organisés avec dilatation des bronches sources d’infections chroniques

– sur atélectasies infectieuses non diagnostiquées – sur atélectasies infectieuses non diagnostiquées

– sur compressions bronchiques par le rachis

–Traitement:– Prévention: traiter les atélectasies (percussionaire, fibroscopie) et les lordoses– Traiter la rétention purulente chronique: antibiotiques alternés, percussionaire quotidien, drainage– Chirurgie après évaluation pluridisciplinaire


Le RGO

• I l est très fréquent et doit être évoqué devant des encombrements nocturnes brutaux

• Bilan: clinique +/- pHmétrie et fibroscopie• Le traitement est classique avec Motilium, Prépulsid et

Débridat ou Urécholine• Mais si majoration sous traitement faire une

manométrie oesophagienne pour éliminer une achalasie et un méga oesophage

ENCOMBREMENT RESPIRATOIRE ET TRACHEOTOMIELa mauvaise canule

•En cause:

•La forme

•Le matériau•Le matériau

•Les produits de nettoyage, décontamination, le tronothane…

•Toujours vérifier la place de la canule par Radio et/ou fibroscopie transcanulaire

•Choisir parmi les nombreux modèles le plus adapté


• L’encombrement n’est pas une fatalité• Chercher la cause• Souvent on peut améliorer la situation mais pas

toujours!

The impact of paediatric tracheostomy on both patientand parents:

Hopkins C. and alInt.J.Pediatr Otorhinolaryngol.2009Janv;73(1):15-20

• Étude auprès de 26 parents dont 7 d’enfants décanulés, à Londresdécanulés, à Londres

• Effets négatifs sur tous les aspects de : sommeil, relations, vie sociale et possibilité de travailler

• Nécessité d’une meilleure préparation préopératoire

• Nécessité d’un meilleur soutien pour de telles familles

Qualité de vie des soignants

• Les études sur la QOL des parents d’enfants trachéotomisés montrent dans tous les pays que :

• Les parents passent en moyenne 8 heures par jour en moyenne à effectuer des soins

• Leur responsabilité est décrite comme stressante et parfois écrasanteécrasante

• Ils recherchent la normalité mais rapporte un sentiment profond d’isolement et sont blessés par les réactions qu’ils rencontrent dans leur environnement quotidien

• Cependant ils ressentent « des choses positives »

(Carneval FA and al : Pediatrics 2006 Jan;117(1):48-60)(Sevick MA and al: Heart Lung 1994 Jul,Aug: 23(4):269-78)

La Qualité de vie des patients Duchenne ventilés au long cours

Bach and al :Am. J Phys Med Rehabil 70 : 129-135Raphael and col : Rev Neurol(Paris)2002: 158:4,453-460

• Etude prospective sur 52 patients: age moyen 25 a+/-5• Etude prospective sur 52 patients: age moyen 25 a+/-5• 16 en VNI, 36 avec trachéotomie• La QOL ne dépend pas du type de ventilation • L’indice de QOL est aussi bon que celui des étudiants sans

problèmes du même age• Leur plus grand probème est en rapport avec leur vie sexuelle

(70%) et leur état physique ( 40 %)• Mais les patients passent plus de la moitié du temps avec des

pensées positives ( 92%)

Qualité de vie des patients trachéotomisés

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