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PARALYSIE CEREBRALE

Docteur Véronique QUENTIN, [email protected]

Hôpitaux de Saint MauriceFrance (94410)

HSM AVRIL 2012

Enseignement National DES – DIU de Médecine Physique et de RéadaptationModule :Médecine physique et de réadaptation chez l’ enfant

Définition EpidémiologieEtiologieTableaux cliniquesEvaluation neuroorthopédique statique-dynamique MS/Rachis/MIEvaluation oro bucco facialeEvaluation cognitiveEvaluation sensorielle Evaluation douleurEvaluation fonctionnelle/qualité de viePrise en charge neuromotrice-cognitive –comportementale-scolairePrise en charge autresDevenir à l’âge adulte

Enseignement National DES – DIU de Médecine Physique et de RéadaptationModule :Médecine physique et de réadaptation chez l’ enfantParalysie Cérébrale

Définition

• Un consensus a été adopté par un réseau européenSCPE : Surveillance of Cerebral Palsy in Europe

• Paralysie cérébrale:CPensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture et de la fonction motrice, – troubles permanents mais pouvant avoir une

expression clinique changeante avec le temps,– dus à un désordre, une lésion ou une anomalie

non progressifs– d’un cerveau en développement ou immature

Définition• IMOC + IMC (CP ) IMOC + IMC (CP ) IMOC + IMC (CP ) IMOC + IMC (CP ) ---- terme utilisterme utilisterme utilisterme utiliséééé en France en France en France en France

rrrréééésulte de lsulte de lsulte de lsulte de léééésions csions csions csions céééérrrréééébrales non progressives, brales non progressives, brales non progressives, brales non progressives, ddddééééfinitives, survenues sur un cerveau en voie de finitives, survenues sur un cerveau en voie de finitives, survenues sur un cerveau en voie de finitives, survenues sur un cerveau en voie de ddddééééveloppement (avant 2 ans)veloppement (avant 2 ans)veloppement (avant 2 ans)veloppement (avant 2 ans)– IMC IMC IMC IMC (G. Tardieu, 1950) : d(G. Tardieu, 1950) : d(G. Tardieu, 1950) : d(G. Tardieu, 1950) : dééééficience motrice et QI > 70 (ficience motrice et QI > 70 (ficience motrice et QI > 70 (ficience motrice et QI > 70 (±±±±

troubles troubles troubles troubles visuelsvisuelsvisuelsvisuels))))– Maladie de Maladie de Maladie de Maladie de LittleLittleLittleLittle : dipl: dipl: dipl: dipléééégie spastique de lgie spastique de lgie spastique de lgie spastique de l’’’’ancien prancien prancien prancien préééématurmaturmaturmaturéééé– IMOC IMOC IMOC IMOC : syndrome et non maladie, associant:: syndrome et non maladie, associant:: syndrome et non maladie, associant:: syndrome et non maladie, associant:

----ddddééééficiences motrices,ficiences motrices,ficiences motrices,ficiences motrices,----ddddééééficiences : cognitives, sensitives, sensorielles, ficiences : cognitives, sensitives, sensorielles, ficiences : cognitives, sensitives, sensorielles, ficiences : cognitives, sensitives, sensorielles,

comportementales, visccomportementales, visccomportementales, visccomportementales, viscééééralesralesralesralesTous les degrTous les degrTous les degrTous les degréééés de ss de ss de ss de séééévvvvééééritritritritéééé sont reprsont reprsont reprsont repréééésentsentsentsentéééés.s.s.s.Les consLes consLes consLes consééééquences du trouble de la commande motricequences du trouble de la commande motricequences du trouble de la commande motricequences du trouble de la commande motricevont svont svont svont s’’’’aggraver, en particulier dans le domaine aggraver, en particulier dans le domaine aggraver, en particulier dans le domaine aggraver, en particulier dans le domaine neuroneuroneuroneuro----orthoporthoporthoporthopéééédique.dique.dique.dique.Les dLes dLes dLes dééééficiences associficiences associficiences associficiences associéééées retentissent > sur les es retentissent > sur les es retentissent > sur les es retentissent > sur les apprentissages.apprentissages.apprentissages.apprentissages.

Définition

POLYHANDICAP POLYHANDICAP POLYHANDICAP POLYHANDICAP (Annexe 24ter) : personne pr(Annexe 24ter) : personne pr(Annexe 24ter) : personne pr(Annexe 24ter) : personne préééésentant un handicap sentant un handicap sentant un handicap sentant un handicap grave grave grave grave àààà expression multipleexpression multipleexpression multipleexpression multiple

---- associant des dassociant des dassociant des dassociant des dééééficiences motrices, cognitives (dficiences motrices, cognitives (dficiences motrices, cognitives (dficiences motrices, cognitives (dééééficience ficience ficience ficience mentale smentale smentale smentale séééévvvvèèèère : 20 re : 20 re : 20 re : 20 àààà 34,ou profonde : < 20), 34,ou profonde : < 20), 34,ou profonde : < 20), 34,ou profonde : < 20), comportementales, visccomportementales, visccomportementales, visccomportementales, viscéééérales et sensorielles,rales et sensorielles,rales et sensorielles,rales et sensorielles,

– entraentraentraentraîîîînant un restriction extrême de lnant un restriction extrême de lnant un restriction extrême de lnant un restriction extrême de l’’’’autonomie et des autonomie et des autonomie et des autonomie et des possibilitpossibilitpossibilitpossibilitéééés de perceptions, ds de perceptions, ds de perceptions, ds de perceptions, d’’’’expression et de relation expression et de relation expression et de relation expression et de relation

– la dla dla dla déééépendance est importante vispendance est importante vispendance est importante vispendance est importante vis----àààà----vis de lvis de lvis de lvis de l’’’’aide humaine et/ou aide humaine et/ou aide humaine et/ou aide humaine et/ou techniquetechniquetechniquetechnique

----Le risque de dLe risque de dLe risque de dLe risque de dééééfaillance plurifaillance plurifaillance plurifaillance pluri----viscviscviscviscéééérale aigurale aigurale aigurale aiguëëëë est frest frest frest frééééquent.quent.quent.quent.Terme souvent rTerme souvent rTerme souvent rTerme souvent rééééservservservservéééé aux handicaps de laux handicaps de laux handicaps de laux handicaps de l’’’’enfance, mais pasenfance, mais pasenfance, mais pasenfance, mais pas

exclusivementexclusivementexclusivementexclusivement

Définition

PLURI HANDICAP PLURI HANDICAP PLURI HANDICAP PLURI HANDICAP (multi handicap) : association de plusieurs (multi handicap) : association de plusieurs (multi handicap) : association de plusieurs (multi handicap) : association de plusieurs ddddééééficiences ayant approximativement le même degrficiences ayant approximativement le même degrficiences ayant approximativement le même degrficiences ayant approximativement le même degréééé de gravitde gravitde gravitde gravitéééé, ceci , ceci , ceci , ceci empêchant de dempêchant de dempêchant de dempêchant de dééééterminer une dterminer une dterminer une dterminer une dééééficience principaleficience principaleficience principaleficience principale

SUR HANDICAP SUR HANDICAP SUR HANDICAP SUR HANDICAP : g: g: g: géééénnnnééééralement compris comme lralement compris comme lralement compris comme lralement compris comme l’’’’aggravation daggravation daggravation daggravation d’’’’un un un un handicap existant handicap existant handicap existant handicap existant →→→→ pathologie aigupathologie aigupathologie aigupathologie aiguëëëë intercurrente, vieillissement, intercurrente, vieillissement, intercurrente, vieillissement, intercurrente, vieillissement, …………

CIF CIF CIF CIF ::::

– 1er niveau 1er niveau 1er niveau 1er niveau �� organe (fonction ou structure) : + organe (fonction ou structure) : + organe (fonction ou structure) : + organe (fonction ou structure) : + →→→→ intintintintéééégritgritgritgritéééé / / / / ---- →→→→ ddddééééficienceficienceficienceficience

– 2222èèèème niveau me niveau me niveau me niveau �� individu : + individu : + individu : + individu : + →→→→ activitactivitactivitactivitéééé / / / / ---- →→→→ limitation dlimitation dlimitation dlimitation d’’’’activitactivitactivitactivitéééé– 3333èèèème niveau me niveau me niveau me niveau �� groupe social : + groupe social : + groupe social : + groupe social : + →→→→ participation / participation / participation / participation /

---- →→→→ restriction de participationrestriction de participationrestriction de participationrestriction de participation

•CP taux de prévalence 2 pour 1000 naissances

•IMOC taux de prévalence 1.3 pour 1000 naissances

•IMC taux de prévalence 0.7 pour 1000 naissances

© SCPE

IMC - IMOC et CP

IMC : enfants sans retard intellectuel

IMOC: enfants avec retard intellectuel

• quels que soient les autres déficits associés

• quelle que soit l ’étiologie

CP: tous les cas avec symptomatologie clinique

de l ’IMC

DEFINITION

polyhandica

p

DéfinitionCRITCRITCRITCRITÈÈÈÈRES DRES DRES DRES D’’’’INCLUSION/ EXCLUSION de PCINCLUSION/ EXCLUSION de PCINCLUSION/ EXCLUSION de PCINCLUSION/ EXCLUSION de PC

Age Age Age Age àààà llll’’’’enregistrement des cas CPenregistrement des cas CPenregistrement des cas CPenregistrement des cas CP

Age optimal 5 ans, au minimum 4 ansAge optimal 5 ans, au minimum 4 ansAge optimal 5 ans, au minimum 4 ansAge optimal 5 ans, au minimum 4 ans

Si Si Si Si troptroptroptrop tôttôttôttôt �� sous/sursous/sursous/sursous/sur estimationestimationestimationestimation

ProblProblProblProblèèèèmemememe des anomalies des anomalies des anomalies des anomalies transitoirestransitoirestransitoirestransitoires DehanDehanDehanDehan & al. JGOBR 1990& al. JGOBR 1990& al. JGOBR 1990& al. JGOBR 1990

DDDDéééécision pour les DC prcision pour les DC prcision pour les DC prcision pour les DC préééécoces ? coces ? coces ? coces ?

Inclus seulement si DC aprInclus seulement si DC aprInclus seulement si DC aprInclus seulement si DC aprèèèès 2 ans (s 2 ans (s 2 ans (s 2 ans (HagbergHagbergHagbergHagberg, SCPE), SCPE), SCPE), SCPE)

Syndromes Syndromes Syndromes Syndromes

Inclus selon leurs caractInclus selon leurs caractInclus selon leurs caractInclus selon leurs caractééééristiques cliniques (et non sur lristiques cliniques (et non sur lristiques cliniques (et non sur lristiques cliniques (et non sur l ’é’é’é’étiologie)tiologie)tiologie)tiologie)

Cas de lCas de lCas de lCas de l’’’’hypotonie isolhypotonie isolhypotonie isolhypotonie isoléééée e e e

Inclus seulement si signes dInclus seulement si signes dInclus seulement si signes dInclus seulement si signes d ’’’’ataxie existent (cas avec RMS)ataxie existent (cas avec RMS)ataxie existent (cas avec RMS)ataxie existent (cas avec RMS)

IMC a minima IMC a minima IMC a minima IMC a minima

Inclus, mais pas lInclus, mais pas lInclus, mais pas lInclus, mais pas l ’’’’enfant enfant enfant enfant «««« maladroitmaladroitmaladroitmaladroit »»»», ni l, ni l, ni l, ni l’’’’enfant avec dyspraxieenfant avec dyspraxieenfant avec dyspraxieenfant avec dyspraxie

EXCLUS: affections progressives ou spinalesEXCLUS: affections progressives ou spinalesEXCLUS: affections progressives ou spinalesEXCLUS: affections progressives ou spinales

Epidémiologie

QUANTITATIVEQUANTITATIVEQUANTITATIVEQUANTITATIVE

PREVALENCE :PREVALENCE :PREVALENCE :PREVALENCE :

CerebralCerebralCerebralCerebral palsypalsypalsypalsy : : : :

2/1000 naissances 2/1000 naissances 2/1000 naissances 2/1000 naissances –––– prprprprèèèès de 1500 nouveaux cas/an en France s de 1500 nouveaux cas/an en France s de 1500 nouveaux cas/an en France s de 1500 nouveaux cas/an en France (750000 naissances/an en France)(750000 naissances/an en France)(750000 naissances/an en France)(750000 naissances/an en France)

12 000 nouveaux cas/an en Europe (soit 240 000 enfants de 1 12 000 nouveaux cas/an en Europe (soit 240 000 enfants de 1 12 000 nouveaux cas/an en Europe (soit 240 000 enfants de 1 12 000 nouveaux cas/an en Europe (soit 240 000 enfants de 1 àààà 20 20 20 20 ans)ans)ans)ans)

PolyhandicapPolyhandicapPolyhandicapPolyhandicap : 1 : 1 : 1 : 1 àààà 1,1/10001,1/10001,1/10001,1/1000

QUALITATIVEQUALITATIVEQUALITATIVEQUALITATIVE

DonnDonnDonnDonnéééées es es es éééétudes tudes tudes tudes SparcleSparcleSparcleSparcle

Epidémiologie

Globalement la survie augmente :Globalement la survie augmente :Globalement la survie augmente :Globalement la survie augmente :

95 % des CP atteignent l95 % des CP atteignent l95 % des CP atteignent l95 % des CP atteignent l’’’’âge de 20 ansâge de 20 ansâge de 20 ansâge de 20 ans

95 % des enfants : 95 % des enfants : 95 % des enfants : 95 % des enfants : dipldipldipldipléééégiquesgiquesgiquesgiques

75 % des enfants : t75 % des enfants : t75 % des enfants : t75 % des enfants : téééétrapltrapltrapltrapléééégiquesgiquesgiquesgiques

65 % des enfants : avec retard mental profond65 % des enfants : avec retard mental profond65 % des enfants : avec retard mental profond65 % des enfants : avec retard mental profond

ExcExcExcExcèèèès de mortalits de mortalits de mortalits de mortalitéééé chez les adultes avec lchez les adultes avec lchez les adultes avec lchez les adultes avec léééésion csion csion csion céééérrrréééébrale prbrale prbrale prbrale préééécocecocecocecoce

Cancers, AVC, infarctus : hypothCancers, AVC, infarctus : hypothCancers, AVC, infarctus : hypothCancers, AVC, infarctus : hypothèèèèse se se se →→→→ la prla prla prla préééévention estvention estvention estvention est

insuffisanteinsuffisanteinsuffisanteinsuffisante

EvolutivitEvolutivitEvolutivitEvolutivitéééé des troubles des troubles des troubles des troubles neuroneuroneuroneuro----orthoporthoporthoporthopéééédiques :diques :diques :diques :

LLLL’é’é’é’évolutivitvolutivitvolutivitvolutivitéééé chez lchez lchez lchez l’’’’adulte est maintenant un fait acquisadulte est maintenant un fait acquisadulte est maintenant un fait acquisadulte est maintenant un fait acquis

Survivent

jusqu’à 30 ans

Epidémiologie

� Sur la base de données des registres de CP� 31 % ne marchent pas31 % ne marchent pas�� 30 % ont une d30 % ont une d ééficience intellectuelle sficience intellectuelle s éévvèère (QI<50)re (QI<50)�� 11 % ont une d11 % ont une d ééficience visuelle sficience visuelle s éévvèèrere�� 2 % ont une d2 % ont une d ééficience auditive sficience auditive s éévvèèrere�� 20 % ont une 20 % ont une éépilepsie activepilepsie active

Capacité de marche

Distribution of 'Walking ability' by 'Type of CP'

60,8%

11,5%

90,7%

19%

71,8%

52,7%

25,2%

18,2%

23,8%

18%

16,7%

14%

70,4%

57,2%

10,2%

30,7%

5,8%3,4%

0% 20% 40% 60% 80% 100%

Spastic bilateral 2 limbs(n=1640)

Spastic bilateral 3 or 4 limbs(n=1822)

Spastic hemiplegic(n=1827)

Dyskinetic(n=374)

Ataxic(n=245)

Total without unknownwalking ability (n=5908)

Unaided walking

Walking with aids

Unable to walk even with aids

Pas d’aide pour la marche

Marche avec aide

Pas de marche même avec aide

CAPACITE DE DEAMBULATION SELON LE TYPE DE CP

Tableau clinique

REPARTITION DE LA POPULATION EN FONCTION DE :– la clinique, – l ’absence de déambulation – la déficience intellectuelle (QI < 70)

polyhandicap cerebral palsyClinique

quadriplégie diplégie hémiplégie ataxie dysk inésie18 % 36 % 28 % 9 % 9 %

Déficience

QI < 70 100 % 60 % 24 % 13 % 70 % 24 %

non-déambulation 100 % 95 % 20 % 0 % 12 % 70 %

Etiologie

CAUSES NON IDENTIFIEESCAUSES NON IDENTIFIEESCAUSES NON IDENTIFIEESCAUSES NON IDENTIFIEES

40 % = pr40 % = pr40 % = pr40 % = préééédominance de causes antdominance de causes antdominance de causes antdominance de causes antéééénatalenatalenatalenatale

CAUSES IDENTIFIEESCAUSES IDENTIFIEESCAUSES IDENTIFIEESCAUSES IDENTIFIEES

60 % = 60 % = 60 % = 60 % = ►►►►antantantantéééé et pet pet pet péééérinatales (de 28 semaines rinatales (de 28 semaines rinatales (de 28 semaines rinatales (de 28 semaines àààà 7 jours) = 80 % 7 jours) = 80 % 7 jours) = 80 % 7 jours) = 80 %

→→→→ prprprpréééénatale : 75 natale : 75 natale : 75 natale : 75 àààà 80 % 80 % 80 % 80 %

(rôle pr(rôle pr(rôle pr(rôle préééématuritmaturitmaturitmaturitéééé ++)++)++)++)

→→→→ ppppéééérinatale : 3 rinatale : 3 rinatale : 3 rinatale : 3 àààà 10 %10 %10 %10 %

►►►►postnatales (aprpostnatales (aprpostnatales (aprpostnatales (aprèèèès le 8 ou 30 s le 8 ou 30 s le 8 ou 30 s le 8 ou 30 èèèèmemememe jour de vie) = 10 jour de vie) = 10 jour de vie) = 10 jour de vie) = 10 àààà 12 %12 %12 %12 %

Etiologie

• Ante natalesAVC- Malformation cérébrale-Foetopathie à CMV-

Rubéole-Toxoplasmose

• NéonatalesPrématurité-RCIU-Ictère nucléaire-Souffrance à

terme

• PostnatalesInfection-Traumatisme crânien-Ttt tumeur

cérébrale-Bas débit per-opératoire

Etiologie Prématurité

• Taux de prTaux de prTaux de prTaux de préééévalence PC selon le PNvalence PC selon le PNvalence PC selon le PNvalence PC selon le PN– 50 p 1000 chez des enfants < 1500 g50 p 1000 chez des enfants < 1500 g50 p 1000 chez des enfants < 1500 g50 p 1000 chez des enfants < 1500 g– 10 p 1000 chez des enfants 150010 p 1000 chez des enfants 150010 p 1000 chez des enfants 150010 p 1000 chez des enfants 1500----2499 g2499 g2499 g2499 g– 1.5 p 1000 chez des enfants >= 2500 g1.5 p 1000 chez des enfants >= 2500 g1.5 p 1000 chez des enfants >= 2500 g1.5 p 1000 chez des enfants >= 2500 gEnfants nEnfants nEnfants nEnfants néééés 1984s 1984s 1984s 1984----1995 1995 1995 1995 SurmanSurmanSurmanSurman et al 2003 et al 2003 et al 2003 et al 2003 ArchArchArchArch Dis ChildDis ChildDis ChildDis Child

• Taux de prTaux de prTaux de prTaux de préééévalence PC selon lvalence PC selon lvalence PC selon lvalence PC selon l’’’’AGAGAGAG---- 85 p 1000 chez des enfants < 28 85 p 1000 chez des enfants < 28 85 p 1000 chez des enfants < 28 85 p 1000 chez des enfants < 28 wkswkswkswks---- 60 p 1000 chez des enfants 2860 p 1000 chez des enfants 2860 p 1000 chez des enfants 2860 p 1000 chez des enfants 28----31 31 31 31 wkswkswkswks---- 6 p 1000 chez des enfants 326 p 1000 chez des enfants 326 p 1000 chez des enfants 326 p 1000 chez des enfants 32----36 36 36 36 wkswkswkswks---- 1.3 p 1000 chez des enfants >=37 1.3 p 1000 chez des enfants >=37 1.3 p 1000 chez des enfants >=37 1.3 p 1000 chez des enfants >=37 wkswkswkswksEnfants nEnfants nEnfants nEnfants néééés 1991s 1991s 1991s 1991----1994 1994 1994 1994 HagbergHagbergHagbergHagberg et al Acta et al Acta et al Acta et al Acta PaediatrPaediatrPaediatrPaediatr 2001200120012001

Les naissances multiples:Les naissances multiples:Les naissances multiples:Les naissances multiples:Multiplie par 4 le risque quMultiplie par 4 le risque quMultiplie par 4 le risque quMultiplie par 4 le risque qu’’’’un enfant ait une CP un enfant ait une CP un enfant ait une CP un enfant ait une CP (pr(pr(pr(préééévalence 7 valence 7 valence 7 valence 7 àààà 8 pour 1000)8 pour 1000)8 pour 1000)8 pour 1000)

Mais pas de risque augmentMais pas de risque augmentMais pas de risque augmentMais pas de risque augmentéééé pour des enfants avec même PN et AGpour des enfants avec même PN et AGpour des enfants avec même PN et AGpour des enfants avec même PN et AG

Le sexe:Le sexe:Le sexe:Le sexe:

La CP touche plus souvent les garLa CP touche plus souvent les garLa CP touche plus souvent les garLa CP touche plus souvent les garççççons sexe ratio M/F=1.3ons sexe ratio M/F=1.3ons sexe ratio M/F=1.3ons sexe ratio M/F=1.3

Les autres facteurs de risque:Les autres facteurs de risque:Les autres facteurs de risque:Les autres facteurs de risque:

� Infection prInfection prInfection prInfection préééénatalenatalenatalenatale

� RCIURCIURCIURCIU

� Asphyxie Asphyxie Asphyxie Asphyxie àààà la naissancela naissancela naissancela naissance

� Naissance dans une maternitNaissance dans une maternitNaissance dans une maternitNaissance dans une maternitéééé sans USINsans USINsans USINsans USIN

Etiologie : facteurs de risque de PC

Tableau clinique

� Suivant la topographie du trouble du tonus et de la motricitSuivant la topographie du trouble du tonus et de la motricitSuivant la topographie du trouble du tonus et de la motricitSuivant la topographie du trouble du tonus et de la motricitéééévolontaire : (buccovolontaire : (buccovolontaire : (buccovolontaire : (bucco----facial / MS / MI / rachis)facial / MS / MI / rachis)facial / MS / MI / rachis)facial / MS / MI / rachis)

HHHHéééémiplmiplmiplmipléééégie / Diplgie / Diplgie / Diplgie / Dipléééégie / Quadriplgie / Quadriplgie / Quadriplgie / Quadripléééégie / Monoplgie / Monoplgie / Monoplgie / Monopléééégie / Triplgie / Triplgie / Triplgie / Tripléééégiegiegiegie

� Selon le trouble du tonus et des mouvements anormaux :Selon le trouble du tonus et des mouvements anormaux :Selon le trouble du tonus et des mouvements anormaux :Selon le trouble du tonus et des mouvements anormaux :----Forme spastique :85%Forme spastique :85%Forme spastique :85%Forme spastique :85%----Formes dyskinFormes dyskinFormes dyskinFormes dyskinéééétiques ( mouvements anormaux ):7%tiques ( mouvements anormaux ):7%tiques ( mouvements anormaux ):7%tiques ( mouvements anormaux ):7%----Forme ataxique (cForme ataxique (cForme ataxique (cForme ataxique (céééérrrréééébelleuse) :5%belleuse) :5%belleuse) :5%belleuse) :5%----Forme mixte Forme mixte Forme mixte Forme mixte

Les 2 hémicorpssont-ils concernés ?

Classificationen arborescence

CP- soustypes/ SCPE

CP Dyskinétique

CP

Choréo-athétosique

CP

Dystonique

CP

Spastique

bilatérale

Y-a-t‘il une hypotoniegénéralisée avec des

signes d‘ataxie ?

CPs

pastique

unilatérale

activitéaugmentée

tonusdiminué

activitédiminuée

tonusaccru

Le tonus musculaire est-il augmenté de façonpersistante dans un ou plusieurs membres ?

Le tonus est-il fluctuant ?

ouioui

oui

oui non

non

nonnon

à vérifier

non CPCP

Ataxique

SCPE. Dev Med Child Neurol42 (2000) 816-824

© SCPE

Classification selon la sévérité des déficiences

� Déficiences motrices : forme clinique de CP : GMFCS-MACS �� oro-bucco-facial / MS / rachis / MI

Déficiences:

�Cognitives : DDééficiences neuropsychologiques: ficiences neuropsychologiques: neurovisuels,gnosiquesneurovisuels,gnosiques, praxiques/ langage/ , praxiques/ langage/ attention, mattention, méémoire, moire, fonctions exfonctions exéécutivescutives

DDééficience mentaleficience mentale

�psycho-comportementales

�sensorielles

�viscérales

Rôle de l

épilepsie

Classification GMFCSMarche à l’intérieur et à l’extérieur, monte les esca liers sans limitation. Peut courir, sauter, mais avec une limi tation de la vitesse et de la coordination.

Marche à l’intérieur et à l’extérieur, monte un escal ier en s’aidant d’une rampe, mais la marche est limitée en terrain accidenté ou incliné, dans la foule. La course et le saut sont limités.

La marche à l’intérieur et à l’extérieur, en terrain plat est assistée. Monter un escalier est possible en s’aida nt d’une rampe. Suivant les fonctions supérieures, il est po ssible de se déplacer en fauteuil roulant manuel, les longs déplacements à l’extérieur ou en terrain accidenténécessitent un transport aidé.

Les déplacements sont possibles en fauteuil roulant àl’intérieur et à l’extérieur pour les parcours connu s.

Le maintien de la posture est difficile, toutes les fonctions motrices sont limitées et incomplètement compensées par des aides, les déplacements autonomes en fauteuil r oulant sont pratiquement impossibles et ne peuvent se fair e qu’en fauteuil électrique.

Niveau 2

Niveau 1

Niveau 3

Niveau 4

Niveau 5

GMFCS Gross Motor Function Classification System

1

2

3

4

5

Tableau clinique

HEMIPLEGIE CEREBRALE INFANTILE

� Origine souvent anténatale (pas toujours connue)

� Pas forcément unilatérale stricte

� Importance des troubles sensitifs associés

� Langage variable

� Possibilité d ’hémianopsie

� Fréquence de la comitialité

� Classification selon le trouble de la marche I à IV

Tableau clinique

ANCIEN PREMATURE :� Atteinte bilatérale : souvent asymétrique� Prédominante aux membres inférieurs

� spasticité� rétractions� faiblesses musculaires� déformations orthopédiques

� Membres supérieurs � plutôt dystonie /dyskinésie� troubles praxiques

� Troubles visuels� dissociation verbale / performance au QI� Actuellement : grand prématuré avec troubles différent s

(> cognitif)

Tableau clinique

SEQUELLES D ’ANOXIE NEONATALE A TERME :� Bilatéral

� Touchant plutôt les membres supérieurs et la sphère bu cco-

faciale

� Prédominance :� d ’athétose / dystonie - dyskinésie� ± spasticité, tremblements

� Troubles de la parole� Souvent capacités d ’apprentissage préservées

Examen clinique

EXAMEN NEUROMOTEUR / ORTHOPEDIQUEEVALUATION COGNITIVE :

� Globale : QIV / QIP

� Fonctions langagières :�Orale / composante expressive / réceptive�Écrite : lecture / écriture

� Fonctions perceptives : somesthésiques / auditives / visuelles

(distinction enter atteintes périphériques et atteint es

centrales)

� Fonctions praxiques

� Fonctions attentionnelles et mnésiques

� Fonctions exécutives : stratégie de planification, de contrôle

des impulsions et des processus de recherche active s en

mémoire, de flexibilité de pensée et d’action

Examen clinique

EVALUATION SENSORIELLEEVALUATION PSYCHOCOMPORTEMENTALEEVALUATIONS AUTRES :� Comitialité

� Troubles sphinctériens

� Douleur

� Puberté / Vieillissement

� Autonomie de vie quotidienne

� Qualité de vie

� Socio-éducatif

• Faire un état des lieux• Pouvoir comparer• Définir des objectifs thérapeutiques• Suivre/Optimiser le(s) acte(s) thérapeutique(s)

� Sphère oro-bucco-faciale / MS / Rachis / MIS

Examen neuromoteur / orthop édique

Orthopédique / fonctionnel / qualité de vie

� Outils d’évaluation standardisés – validés :• Orthopédique : statique /dynamique• Fonctionnelle • Douleur• Qualité de vie

� Evaluations répétées dans le temps� Equipe multidisciplinaire� Avis enfant/ famille /professionnel� Chronophage

Examen neuromoteur / orthop édique

Examen Examen Examen Examen neuromoteurneuromoteurneuromoteurneuromoteur / orthop/ orthop/ orthop/ orthopéééédiquediquediquedique

• Stades pubertaires• Données morphométriques: poids / taille /

IMC • Long. MI/ diamètre mollet cuisse• Pointure du pied

Examen Examen Examen Examen neuromoteurneuromoteurneuromoteurneuromoteur / orthop/ orthop/ orthop/ orthopéééédiquediquediquedique

• Examen au repos• Examen passif :amplitude articulaire / tonus• Commande motrice sélective• Examen statique• Examen dynamique / fonctionnel

Examen au reposExamen au reposExamen au reposExamen au repos

En décubitus dorsal au repos:

• Elimination des contractions volontaires / facteur Elimination des contractions volontaires / facteur Elimination des contractions volontaires / facteur Elimination des contractions volontaires / facteur antigravitaireantigravitaireantigravitaireantigravitaire

• DDDDéééécrire les mouvements anormaux / attitude tête, crire les mouvements anormaux / attitude tête, crire les mouvements anormaux / attitude tête, crire les mouvements anormaux / attitude tête, tronc, membrestronc, membrestronc, membrestronc, membres

• IntIntIntIntéééérêt drêt drêt drêt d’’’’utiliser des schutiliser des schutiliser des schutiliser des schéééémas/photosmas/photosmas/photosmas/photos

Examen au repos


• Facteur basal• Anomalies observAnomalies observAnomalies observAnomalies observéééées au repos avec une consigne bien es au repos avec une consigne bien es au repos avec une consigne bien es au repos avec une consigne bien

comprise dcomprise dcomprise dcomprise d’’’’absence de mouvementsabsence de mouvementsabsence de mouvementsabsence de mouvements

• Facteur E• RRRRééééactions actions actions actions àààà des des des des stimulisstimulisstimulisstimulis internes: internes: internes: internes: parole, concentration / / / / stimulisstimulisstimulisstimulis

externes: externes: externes: externes: bruit, toucher,effort contrarié …• Rôle de lRôle de lRôle de lRôle de l’’’’anxianxianxianxiééééttttéééé

Mobilités

• VariabilitVariabilitVariabilitVariabilitéééé inter examinateurinter examinateurinter examinateurinter examinateur

• PrPrPrPrééééciser postures et positions articulations sus et sous jacentesciser postures et positions articulations sus et sous jacentesciser postures et positions articulations sus et sous jacentesciser postures et positions articulations sus et sous jacentes

• Utilisation de fiches dUtilisation de fiches dUtilisation de fiches dUtilisation de fiches d’’’’examen examen examen examen protocolisprotocolisprotocolisprotocolisééééeseseses

• IntIntIntIntéééérêt drêt drêt drêt d’’’’utiliser la dutiliser la dutiliser la dutiliser la déééénomination internationalenomination internationalenomination internationalenomination internationale

Mobilitésen DD au repos

• FlessumFlessumFlessumFlessum

• Flexion de hancheFlexion de hancheFlexion de hancheFlexion de hanche

Hanche


• Abduction Abduction Abduction Abduction • HFGF : Adducteur longus

• HTGF : Adducteur magnus

• HTGT : Gracilis

• Adduction :Adduction :Adduction :Adduction : HT GT (MF)+ RE (TFL)

HancheHanche


• Abduction HF GFAbduction HF GFAbduction HF GFAbduction HF GF

Adducteur longus(Adducteurs courts)

Hanche


• Abduction HT GTAbduction HT GTAbduction HT GTAbduction HT GT

Gracilis

Hanche


Abduction HT GFAbduction HT GFAbduction HT GFAbduction HT GFAdducteur magnus

Hanche


Adduction :Adduction :Adduction :Adduction : HT GT

Hanche


Genoux• ExtensionExtensionExtensionExtension

• Hauteur de rotule (genou 30Hauteur de rotule (genou 30Hauteur de rotule (genou 30Hauteur de rotule (genou 30°°°° de de de de flflflfl))))

• FlexionFlexionFlexionFlexion

• Angle poplitAngle poplitAngle poplitAngle poplitéééé (IJ si extension est compl(IJ si extension est compl(IJ si extension est compl(IJ si extension est complèèèète)te)te)te)unilatéral (si flessum de H) / bilatéral


Genoux Hauteur de rotule (genou 30Hauteur de rotule (genou 30Hauteur de rotule (genou 30Hauteur de rotule (genou 30°°°° de de de de flflflfl))))


GenouxAngle poplitAngle poplitAngle poplitAngle poplitéééé

unilatéral

AP = 90 + x


Genoux Angle poplitAngle poplitAngle poplitAngle poplitéééébilatéral

Antéversion du bassin entraînépar le flessum de H controlatéral

Si correction du flessum de hanche controlatéral AP augmente


Tibiotarsienne / Pied

• FD GF en correction de valgus / varus FD GF en correction de valgus / varus FD GF en correction de valgus / varus FD GF en correction de valgus / varus (Soléaire)

• FD GT en correction de valgus / varus FD GT en correction de valgus / varus FD GT en correction de valgus / varus FD GT en correction de valgus / varus (Soléaire + Gastrocnémiens)

• ArriArriArriArrièèèère Pied: valgus / varusre Pied: valgus / varusre Pied: valgus / varusre Pied: valgus / varus

• Avant pied: Avant pied: Avant pied: Avant pied: AbdAbdAbdAbd / / / / AddAddAddAdd ( Axe calca – 2 ème meta)

• HalluxHalluxHalluxHallux valgusvalgusvalgusvalgus



• FD GF en correction de valgus / varus FD GF en correction de valgus / varus FD GF en correction de valgus / varus FD GF en correction de valgus / varus (Soléaire)

• FD GT en correction de valgus / varus FD GT en correction de valgus / varus FD GT en correction de valgus / varus FD GT en correction de valgus / varus (Soléaire + Gastrocnémiens)

• FD pied non corrigFD pied non corrigFD pied non corrigFD pied non corrigéééé


ArriArriArriArrièèèère Pied: valgus / varusre Pied: valgus / varusre Pied: valgus / varusre Pied: valgus / varusTibiotarsienne / Pied



Avant pied: Avant pied: Avant pied: Avant pied: AbdAbdAbdAbd / / / / AddAddAddAdd ( Axe calca – 2 ème meta)



HalluxHalluxHalluxHallux valgusvalgusvalgusvalgus

Mobilitésen DV au repos

ExtensionExtensionExtensionExtension GT (Psoas)GT (Psoas)GT (Psoas)GT (Psoas)

Hanche

GF (GF (RectusRectusfemorisfemoris))


• RI / RERI / RERI / RERI / RE• AntAntAntAntéééétorsiontorsiontorsiontorsion fffféééémoralemoralemoralemorale

Hanche


TTEAxe Axe Axe Axe calcacalcacalcacalca / f/ f/ f/ féééémur mur mur mur Axe Axe Axe Axe bimallbimallbimallbimallééééolaireolaireolaireolaire

≈≈≈≈ 10 °°°°(normal)


TTE : 3 3 3 3 èèèèmemememe mmmmééééthode de mesure :thode de mesure :thode de mesure :thode de mesure :

Spasticité/Hypertonie

• ReconnaReconnaReconnaReconnaîîîître : spasticittre : spasticittre : spasticittre : spasticitéééé / autres hypertonies/ autres hypertonies/ autres hypertonies/ autres hypertonies

• Clinique parfois insuffisante pour dissocier rClinique parfois insuffisante pour dissocier rClinique parfois insuffisante pour dissocier rClinique parfois insuffisante pour dissocier réééétraction / traction / traction / traction / contraction : bloc moteurcontraction : bloc moteurcontraction : bloc moteurcontraction : bloc moteur

• Utiliser les Utiliser les Utiliser les Utiliser les ééééchelleschelleschelleschelles• AshworthAshworthAshworthAshworth modifimodifimodifimodifiéééé• HeldHeldHeldHeld –––– TardieuTardieuTardieuTardieu

• PC : souvent troubles du tonus intriquPC : souvent troubles du tonus intriquPC : souvent troubles du tonus intriquPC : souvent troubles du tonus intriquéééés (dystonie) / + ou s (dystonie) / + ou s (dystonie) / + ou s (dystonie) / + ou –––– mvtsmvtsmvtsmvtsanormauxanormauxanormauxanormaux

Spasticité/Hypertonie

Examen neuromoteur / orthopédique

SPASTICITÉ :� Echelle d’Ashworth� Echelle de Held et Tardieu� Locale / diffuse

Les Echelles

• Echelle ordinale

• Reproductibilité étudiée sur fléchisseurs du coude

• + même examinateur / - inter examinateur

• Ne prend pas en compte posture et vitesse

• Ne différencie pas contracture, rétraction, tonus m usculaire

AshworthAshworth

AshworthAshworth

modifié

0 : Pas d’augmentation du tonus1 : Augmentation discrète du tonus1+ : Augmentation discrète du tonus musculaire se manifestant par un

ressaut suivi d’une résistance minime perçue sur mo ins de lamoitié de l’amplitude articulaire

2 : Augmentation plus marquée du tonus musculair e touchant lamajeure partie de l’amplitude articulaire, l’articu lation pouvant êtremobilisée facilement

3 : Augmentation importante du tonus musculaire rendant lamobilisation passive difficile.

4 : Mobilisation impossible.

Tardieu

Held & Tardieu

• Vitesses d’étirement (lente, moyenne, rapide)

• Angle d’apparition du RE

• Intensité de la réponse:Cotation de 0 à 4

0 Muscle sain, pas de signe d’hypertonie1 Réaction myotatique visible ou palpable n’entravant pas

la mobilisation passive2 Arrêt un cours instant (1 à 3 sec.) 3 Présence de secousses cloniques ou d’un arrêt plus long (~ 10 sec.)4 Spasticité invincible ne cédant pas à l’étiremant

Commande motriceCommande motriceCommande motriceCommande motricemuscles et groupes musculairesmuscles et groupes musculairesmuscles et groupes musculairesmuscles et groupes musculaires

• Echelle CMS• Ne tient pas compte de l’amplitude du mvt• Permet une évaluation rapide et simple

agonistes / antagonistes• Noter les syncinésies

• Echelle de Boyd :Sélectivité de la CM de la dorsiflexion des pieds

0 : Pas de CMS, minime contraction0, 5 : Contraction et mouvements minimes et / ou beaucoup de

cocontractions1 : Mauvais contrôle sélectif, commande dissociée, mouvement limité,

cocontractions possibles1, 5 : CMS correct mais défaut de fluidité ou limitations dans le

mouvement (cocontractions)2 : CMS parfait, contraction et muscles appropriés

Commande motrice- sélectivité

Echelle CMS :contrôle moteur selectif de la dorsiflexion des pieds

Echelle de Boyd : Sélectivité de la CM de la dorsiflexion des pieds

0 – Aucun mouvement à la demande de dorsiflexion active du pied1 – Dorsiflexion limitée utilisant essentiellementl’EHL et /ou l’EDL2 – Dorsiflexion limitée utilisant l’EHL, l’EDL et un peu de TA3 – Dorsiflexion complète (essentiellement par le TA) avec flexion de hanche et genou4 – Dorsiflexion isolée et complète, sans flexion de hanche et genou

Commande motrice- sélectivité

Examen fonctionnelExamen fonctionnelExamen fonctionnelExamen fonctionnelExamen statique :

• Assise : fonction posturale, Assise : fonction posturale, Assise : fonction posturale, Assise : fonction posturale, ééééquilibration, rquilibration, rquilibration, rquilibration, rééééactions de parachuteactions de parachuteactions de parachuteactions de parachute• Debout : attitude, mode dDebout : attitude, mode dDebout : attitude, mode dDebout : attitude, mode d’é’é’é’équilibrationquilibrationquilibrationquilibration• Radios : bassin face (Radios : bassin face (Radios : bassin face (Radios : bassin face (ReimersReimersReimersReimers)/ rachis en entier F+P (Cobb)+++ )/ rachis en entier F+P (Cobb)+++ )/ rachis en entier F+P (Cobb)+++ )/ rachis en entier F+P (Cobb)+++

éééévolutivitvolutivitvolutivitvolutivitéééé

Examen dynamique :• NEM, EMFGNEM, EMFGNEM, EMFGNEM, EMFG• Marche : vidMarche : vidMarche : vidMarche : vidééééo, score des 10 m, classification de Gilletteo, score des 10 m, classification de Gilletteo, score des 10 m, classification de Gilletteo, score des 10 m, classification de Gillette• EMGEMGEMGEMG----vidvidvidvidééééoooo• Tapis de marcheTapis de marcheTapis de marcheTapis de marche• PosturographiePosturographiePosturographiePosturographie statique et dynamiquestatique et dynamiquestatique et dynamiquestatique et dynamique• AQMAQMAQMAQM• IDEIDEIDEIDE

Examen statique

Station assise

Tonus axial

Cotation de Hansen et Tardieu

• 0 = aucun trouble décelable• 1 = trouble léger visible uniquement par un spécial iste• 2 = trouble aisément observable par un observateur ordinaire,

sans gêne fonctionnelle importante• 3 = trouble avec gêne fonctionnelle• 4 = trouble empêchant la fonction

Examen statique

Station debout : Observation : • Face et Profil

• Tronc, hanches, genoux, pieds

Examen statique

Station debout : Podoscope

Réactions d’équilibration

Hémiplégie gauche

Examen dynamique

NEM : genou dressé

Debout

Marche

Examen dynamiqueNEM : genou dressé

Examen dynamique

EMFG : Echelle chiffrée d’évaluation de la fonction motric e

de l’enfant handicapé moteur.

Echelle canadienne mise au point par Russel & Echelle canadienne mise au point par Russel & Echelle canadienne mise au point par Russel & Echelle canadienne mise au point par Russel & RosenbaumRosenbaumRosenbaumRosenbaum en 1989 en 1989 en 1989 en 1989

( GMFM ou Gross ( GMFM ou Gross ( GMFM ou Gross ( GMFM ou Gross motormotormotormotor functionfunctionfunctionfunction measuremeasuremeasuremeasure ))))

Traduite en franTraduite en franTraduite en franTraduite en franççççais par une ais par une ais par une ais par une ééééquipe de LYON (Service de lquipe de LYON (Service de lquipe de LYON (Service de lquipe de LYON (Service de l’’’’Escale) en 1997 Escale) en 1997 Escale) en 1997 Escale) en 1997

�� EMFGEMFGEMFGEMFG

Examen dynamique

EMFG

Permet de suivre l’évolution fonctionnelle d’un enf ant: : Courbes cassées : décision d’une intervention

Permet de comparer le niveau moteur d’un enfant don né par rapport à une population (Un enfant valide de 5 ans est à 100%)

Evalue le retentissement fonctionnel d’un acte thér apeutique ( Appareillage, Aides techniques, Chirurgie..)

Examen dynamique

EMFGComprend 88 items partagé en 5 rubriques selon le développement moteur normal de l’enfant

A - Couché et retournement

B - Assis

C - 4 pattes et genoux

D - Debout

E - Marche, course et saut

La cotation de chaque item selon une échelle en 4 p oints: (valeur de 0 à 3)

Score de chaque rubrique donné en pourcentage

Score total obtenu en faisant la moyenne des scores des 5 rubriques

Score cible

Mesure quantitative et non qualitative

Marche

Rappel des 5 critères de Gage

Liberté du passage du pasBon pré positionnement du pied à l’attaque du pasStabilité à l’appuiLongueur du pas suffisanteEconomie d’énergie

Examen dynamique

Examen dynamique

Bilan des 10 mètres

• Calcul du nombre de pas

• Chronométrage du temps du parcours (en secondes)

Examen dynamique

Classification

de GilletteEn 10 stades

Examen dynamiqueMarche

• Intérêt du ralenti et de l’arrêt sur image

• permet de regarder à différent niveau en même temps (hanche, genou, pied, tronc)

• Document objectif: Comparaison de plusieurs vidéos à des temps différents

Gradation des examens : VidGradation des examens : VidGradation des examens : VidGradation des examens : Vidééééo o o o ----EMGEMGEMGEMG----vidvidvidvidééééo o o o –––– Tapis de marcheTapis de marcheTapis de marcheTapis de marche----PosturographiePosturographiePosturographiePosturographiestatique et dynamiquestatique et dynamiquestatique et dynamiquestatique et dynamique----AQMAQMAQMAQM

Utilisation de la vidUtilisation de la vidUtilisation de la vidUtilisation de la vidééééo systo systo systo systéééématiquematiquematiquematique

Examen dynamiqueMarcheProtocole de film

• Film de face et de profil ( vrai profil et non ¾)

• Plan du corps en entier, plan des membres inf.

• Longueur de la piste de marche suffisante ~ 10 m

• ( intérêt des 4 pas centraux)

• Fond neutre

• Pas de contre-jour

Examen dynamique

Marche

Mise en évidence des anomalies• Nécessite une bonne connaissance de la marche normale

• Cotation : Physicians Ratings Scale ( PRS)

Score mis au point par Koman (1994), modifié et test é par

Corry (1995), puis par Boyd (1998) pour améliorer s a

sensibilité dans le cadre de différent traitements

(Toxine botulique).

Traduite en français par le centre de l’Arche – Le M ans (72)

PRS Physicians Rating Scale

• Basé sur l’observation clinique et vidéo

• Constitué de 8 items dont 6 décrivent des moments clés du déroulement de la marche.

• Score chiffré

• Comparaison :

• avec le score parfait (22)

• entre 2 vidéos

Gait Observation scale

Fondation Ellen Poidatz

QualitatifQuantitatif

Prend en compte la phase oscillante, les troubles rotationnels et les compensations

Classifications de la marche chez le diplégique

En fonction de la position du genou

Crouch gait : Excès de flexion de genou en milieu d’appui

Jump knee : Excés de flexion de genou en début d’appui

Recurvatum knee : Excès d’extension de genou en milieu d’appui

Stiff knee : Défaut de flexion de genou en phase oscillante

Selon Sutherland

Classifications de la marchechez le diplégique

En phase dEn phase dEn phase dEn phase d’’’’appuiappuiappuiappui

En phase oscillante: Stiff knee ( oui / non)

Classifications de la marche chez l’hémiplégique

Type IType IType IType I

hyperactivithyperactivithyperactivithyperactivitéééédu Tricepsdu Tricepsdu Tricepsdu Triceps

Type I IType I IType I IType I I

Equin Equin Equin Equin

FixFixFixFixéééé

Type I I bType I I bType I I bType I I b

Equin FixEquin FixEquin FixEquin Fixéééé

+ + + + RecurvatumRecurvatumRecurvatumRecurvatum

Type I I IType I I IType I I IType I I I

Equin FixEquin FixEquin FixEquin Fixéééé

+ + + + JumpJumpJumpJump KneeKneeKneeKnee

Type I VType I VType I VType I V

Type I I I + atteinte des muscles de la Type I I I + atteinte des muscles de la Type I I I + atteinte des muscles de la Type I I I + atteinte des muscles de la hanchehanchehanchehanche

En phase dEn phase dEn phase dEn phase d’’’’appuiappuiappuiappui

En phase oscillante: faiblesse des releveurs, stiff knee

Examen dynamique

EMG-vidéo : vidéo de la marche couplée à EMG de surface

� objective une situation statiquedynamique

� explore l’activité musculaire en situationdynamique aux différents temps de la

marche

EMG VIDEO

Examen dynamique

Paramètresspatio-temporels

GaiteRite• avec et sans orthèses

• AT de marche

Evaluation de l’équilibre

Average Force Distribution

N/cm^220181614121086420

0

0

Right

Avant

Précédent

Total

43.2

56.8

64.3

Left

Avant

Précédent

Total

60.1

39.9

35.7

Average Force Distribution

14121086

0

0

Examen dynamique

N/cm 2̂4036322824201612840

Parameters

Longueur de pas(Step length), cm (% longueur de jambe)

Gauche

Droite

45±4 (75±7)

46±9 (77±15)

130

130

Angle de rotation du pied, degGauche

Droite

-12.3±4.8

-10.8±3.3

60

60

Durée du pas(Step time), sec

Gauche

Droite

0.40±0.04

0.37±0.02

3

3

Phase d'appui(Stance phase), %

Gauche

Droite

61.7±4.5

61.6±4.5

100

100

Réponse de charge, %Gauche

Droite

9.8±3.5

13.8±3.5

100

100

Simple appui, %Gauche

Droite

38.7±2.6

38.1±5.8

100

100

Pré-oscillation, %Gauche

Droite

13.2±3.8

9.5±2.9

100

100

Phase oscillante(Swing phase), %

Gauche

Droite

38.3±4.5

38.4±4.5

100

100

Double appui, % 23.3±6.5 100

Longueur du cycle(Stride length), cm (%de la longueur de jambe)

91±10 (152±16) 200

Durée du double pas(Stride time), sec

0.78±0.05 3

Largeur du pas, cm 5±3 100

Cadence, pas/min 78±5 100

Vitesse, km/h 4.33±0.41 10

Variablilité de la vitesse, % 10 100

Left RightButterf ly

0

50

100

150

200

250

300

350

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

N

%

Force à droite

0

50

100

150

200

250

300

350

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

N

%

Force à gauche

AQM

Etude des courbes en staff pluridisciplinaire ( médecins, kinésithérapeutes, ingénieur informaticien)

Intérêt de différencier:

les causes I dues à la pathologie (spasticité, défaut de commande, cocontractions)

les causes II dues à la croissance (rétractions, déformations osseuses)

les causes III ou compensations

Examen dynamique

Quelques exemples de compensations

Boiterie d’épauleDéfaut de flexion dorsale en phase

oscillante

FauchagePassage en équin coté

controlatéralAugmentation de la flexion de hanche

Rotation excéssive de bassin

Défaut de longueur des gracilis

Allongement du pas en augmentant la rotation

du bassin

AQM Gilette Gait Index = GGI ou Normalcy index

moment de décollement du talonVitesse de marcheCadenceInclinaison antero-post moyenne du

bassin Amplitude d’inclinaison antero-post du

bassin Rotation moyenne du bassinFlexion minimum de hancheAmplitude de flexion de hanche

Pic d’abduction en phase oscillanteRotation de hanche moyenne en phase

d’appuiFlexion de genou au contact initialMoment du pic de flexion de genouAmplitude de flexion de genouPic de dorsiflexion en phase d’appuiPic de dorsiflexion en phase oscillanteAngle de progression du mied moyen

Index pour quantifier les déviations d’une marche pathologique par rapport à une marche normale: constitué de 16 paramètres

Examen dynamique

Examen dynamique

Index de dépense énergétique (IDE)Indice fonctionnel de marche calculé à l’occasion d’une marche régulière et spontanée pendant 5 mn.

IDE = FC moyennée à la 5 ème minute (battements / mn)

vitesse de marche m / mn

Evaluation radiographiqueEvaluation radiographiqueEvaluation radiographiqueEvaluation radiographique

• RadiosBassin : Reimers

Rachis : CobbGenoux : CatonPieds en charge

� Cyphose / scoliose

� > luxation de hanches

Radios

Bassin

25%24.5%

x

yIndice de Reimers: Pente de l ’évolution du % d ’excentration de la tête fémorale= y/x

Evaluation radiographique

Radios: RachisRachisRachisRachis

Evaluation radiographique

Le SystLe Systèème EOSme EOS®®

Dr Ana Presedo - Master ENSAM mention BIOS

Imagerie par reconstitution du squelette en 3D, de la tête aux pieds

• Reconstruction 3D personnalisée des membres inférieurs

• Radio « standard » à deux plaques, rapide, en station debout

• Faisabilité chez l’enfant : (> 5 ans)

• Reproductibilité des paramètres cliniques

Objectifs

Dr Ana Presedo - Master ENSAM mention BIOS

Le Système EOS®

TROUBLE ARCHITECTURAL: (antéversion fémorale exagérée, torsion tibiale externe, pied valgus)

• Modification de la longueur du bras de levier

• Modification des moments• Augmentation consommation énergétique

PERSPECTIVE: couplage à l’AQM

Membres supérieurs

• Examen analytique statique / dynamiqueau repos – mobilité – motilité – préhension /latéralité

• > rôle de la vidéo

• Echelles :-MACS-Melbourne Unilateral Upper Limb Assessment : vidéo – 5 à 15

ans-AHA : Assisting Hand Assessment : vidéo – situation

écologique – 18 mois à 12 ans.

• …

Membres supérieursVidéo : standardisation en cours.

Melbourne Unilateral Upper Limb Assesment

Batterie d’évaluation vidéographique standardisée

Capacité isolée d’un des membres supérieurs

16 items : approche – prises – manipulations – lâchers.

AHA : Assisting Hand Assesment

Evaluation de la main d’appoint

18 mois – 12 ans

Décrit et mesure l’efficacité de la main atteinte dans les activités bimanuelles

Session de jeu filmée avec 22 items sur 4 points.

Sphère oro-bucco-faciale

• CROISSANCE STATURO-PONDERALE : IMC• ETAT BUCCO-DENTAIRE• MOTRICITE / TONUS / SENSIBILITE• POSTURE ASSISE• MASTICATION / DEGLUTITION (temps buccal / pharyngé- laryngé)

EVALUER LE RISQUE VITAL : fréquence infection respi ratoiredénutrition / déshydratation

ET : BAVAGE / BRUXISMECONSTIPATION…

Sphère oro-bucco-faciale

Evaluation des fonctions cognitivesTROUBLE DE LA PAROLE ET DU LANGAGE :• Trouble moteur de la réalisation de la parole :

�� altération de la réalisation articulaire�� dysfonctionnement laryngo-respiratoire�� qualité des praxies facio-labio-linguales (dissociati on

automatico-volontaire)• Langage oral :

�� Expressif / impressif�� lexique / syntaxe

• Enfant sans parole :

�� langage intérieur�� moyens de communication augmentée�� code� synthèse vocale/questionnaire réseaux sociaux

• Langage écrit

Communication alternative

Evaluation des fonctions cognitivesTROUBLE PRAXIQUE :• Selon M. Mazeau :

�� Dyspraxie constructive visuo-spatiale�� Dyspraxie constructive non-visuo-spatiale�� Dyspraxie idéatoire�� Dyspraxie idéomotrice�� Dyspraxie de l’habillage

• Selon Cermark :

�� Troubles de planification : →→→→ Dyspraxie de planification primaire→→→→ Dyspraxie de planification secondaire

�� Troubles de l ’exécution : dyspraxie exécutive

symptômes, plaintesgraphisme, habillagemotricité,organisation

dysfonctionnement cérébraltrouble neuropsychologiquedéficit cognitif électif

analyse perceptive, structuration spatialeprogrammation, évocation, séquentiel/simultanéattention, mémoire de travail…

situation de handicapscolaire, social

pathologies du systèmesensoriel et /ou moteur

pathologie psychiatriquetrouble psychologique

déficience intellectuelle

différences inter-individuellesvariations développementalesinadéquation des attentes

TAC

TAC DYSPRAXIES

Dysgraphies

PARALYSIECEREBRALE

Atteintes sensorielles…

Atteintes psy…

Fonctions praxiques

Fonctions praxiques

Evaluation sensorielle

TROUBLES SENSITIFS principalement sensibilité profonde

TROUBLES DE L ’AUDITION centrale ou périphérique

Evaluation sensorielleTROUBLES DE LA VISION

• PÉRIPHÉRIQUE :�� strabisme convergent alternant (20 à 60 % des défici ts visuels)�� trouble de la réfraction�� trouble de la motilité oculaire (poursuite - fixation )�� rétinopathie (hypoxie chez le prématuré) - atrophie du nerf optique

• CENTRALE : 60 À 70 % DES IMOC�� diminution de l ’acuité visuelle�� déficit du champ visuel périphérique�� trouble visuomoteur : motricité oculaire, organisatio n et stratégie des

mouvements dans l ’espace

BILAN DÈS LE PLUS JEUNE ÂGE :�� ophtalmologique (FO / réfraction / motricité oculair e),�� fonctionnel : acuité visuelle / champ visuel / nysta gmus optocinétique,

…bilan orthoptique +++

�� trouble visuomoteur : motricité oculaire, organisatio n et stratégie des mouvements dans l ’espace

⇒⇒⇒⇒ INTERVENTION PRÉCOCE

Evaluations autres

COMITIALITE

TROUBLES SPHINCTERIENS :• vésico-sphinctériens (Bi ± fuites ± dysiurie• anorectaux (constipation / besoins impérieux / fuites /

dyschésie)

IMPACT DE LA PUBERTE

DOULEURDOULEURDOULEURDOULEUR

Types

� Musculaire : Contractures, déchirures

� Tendineuse : Tendinites

� Cutané : Points d’appui, troubles trophiques, cicatrice s, …

� Osseuse : déformations rachidienne, fractures, contrain tes


Localisations

� Rachis : lombaire et dorsolombaire (Antéversion excessive)

� Hanche : Subluxation

� Cuisse : Contractures Adducteurs, Rectus femoris, Ischio-jambiers

� Genoux : Ascension de la rotule, hyper pression, Tendinite du t endonrotulien, Fragmentation de la tubérosité tibiale anté rieur(Osglood Schlatter).

� Pieds : Hyper appui par déformation osseuse: valgus, varus, Hallux valgus, chevauchement d ’orteils; Blessures due sà l ’appareillage


Mode d ’apparition� SPONTANÉE

� PROVOQUÉE :

� post-opératoire

� lors d ’un traitement ( Infiltration de toxine )

� Rééducatif

AUGMENTE AVEC L ’ANXIÉTÉ


Evaluation

QUESTIONNEMENT (occasionnelle, permanente,diurne,

nocturne, localisation)

ECHELLES STANDARDISÉES :

�� EVA ( Echelle visuelle analogique)

�� San Salvadour (polyhandicapés)

Echelle clinique

NCCPC: Non Communicating Children’s Pain Checklist (Breau, 2002). Echelle canadienne validée.3 ans à âge adulte.30 items comportementaux : modifications du tonus / troubles neurovégétatifs.Pour chaque item : 4 cotations possibles / 0 = signes absents, 1 = occasionnels, 2 = souvent, 3 = très souvent observés, 4 = ne s’applique pas.Score de 0 à 90 / 11 = douleur modérée.Version française en cours de validation : GED-DI: Grille d ’Evaluation de la Douleur - Déficience Intellectuelle ( M.-C. Grégoire)

GED - DI (NCCPC)

Echelles standardisées : San Salvadour (polyhandicapés)

Evaluations autres

MIFmômes : échelle d ’évaluation quantitative et qual itative d ’autonomie

7 NIVEAUX ⇒⇒⇒⇒ 1 = dépendance totale / 7 = indépendance#### RUBRIQUES �� soins personnels (alimentation - toilette -

habillage/déshabillage, contrôle sphincters, mobilité dans les transferts, loco motion,communication, conscience du monde extérieur

EVALUE ce que fait l ’enfant dans la réalité• PRÉPARATION MINIMALE DES ÉQUIPES pour l ’évaluation• TOTAL maximum = 126 / TOTAL minimum = 18

avec ≤≤≤≤ 36 →→→→ dépendance totale> 91 →→→→ indépendance

ECHELLE DE QUALITE DE VIE : • AUQUEI 3 - 5 ans / 6-11 ans • VSP-A

Echelle de qualitEchelle de qualitEchelle de qualitEchelle de qualitéééé de viede viede viede vie

Echelle AUQUEI

Version OURSON: 3 - 5 ans (maternelle)

Version SOLEIL: 6 – 11 ans ( primaire)

VSP-A (Vécu et Santé perçue de l’ enfant /adolescent)

Enfants: 8 - 10 ans (VSP-Ae)

Adolescents: 11 – 17 ans(VSP-A)

Parents: VSP-Ap

prise en charge de l’enfant

atteint de paralysie cérébrale

Généralités

APRES UNE EVALUATION complète, multidisciplinaire, en liaison avec la famille

• Mise en place des projets de rééducation et réadapta tion / réinsertion ⇒⇒⇒⇒ déficience, incapacité, désavantage social

• Mise en place des prises en charge dans les domaines :→ neuromoteur→ cognitif→ comportmental→ éducatif / scolaire→ autres

• Dès le plus jeune âge (++ : prévention orthopédique dès la réanimation néonatale - des stimulations sensorielles > visuelles

• Suivi à l ’âge adulte +++

Généralités

TRAVAIL MULTIDISCIPLINAIRE : réseau de soins sanita ire (médecin

/ paramédicaux/soignants) �� CS pluridisciplinaires

« REEDUCATION » ET EDUCATION THERAPEUTIQUE /READAPTATION+++

DANS LE DOMAINE NEUROMOTEUR ET COGNITIF

SOUTIEN PSYCHOLOGIQUE DE L ’ENFANT ET DE LA FAMILLE

RESPECTER LE RYTHME DE L ’ENFANTEVALUATIONS REGULIERES POUR AUTHENTIFIER

LES PROGRES ET REVOIR LES OBJECTIFS

LIAISON AVEC LA FAMILLE

GénéralitésTRAVAIL D ’EQUIPE

• orthophonie

• orthoptie

• ergothérapie

• psychomotricité

• kinésithérapie

• éducateurs

• instituteurs spécialisés

• soignants

• psychologue

• médecin de MPR / neuro(pédiatre) / chirurgien / …

Sur le plan neuromoteurPREVENTION - APPARITION DES TROUBLES II

KINESITHERAPIE, ERGOTHERAPIE (± psychomotricité / éduca teur / instituteur)

� ENTRETIEN ORTHOPEDIQUE : mobilité/motilité �� neuro-orthopédie

� EDUCATION THERAPEUTIQUE (LUDIQUE) :NEM - station couchée /assise / debout / marche �� neuromoteur

INTEGRATION DES AIDES TECHNIQUES ET APPAREILLAGE

� EDUCATION / PREVENTION ~ réévaluer SES OBJECTIFS en équi petous les 6 mois environ :

- aménagement lieux de vie ~ travail/ville (via “informati on” –

vidéo), école du dos des aidants

- Bobath – rééducation de tâche “déambulation”

- Travail sensorimoteur – méthode “Snozélen”

Sur le plan neuromoteur

� SPASTICITE :

�� Spasticité diffuse :• Traitement per-os / pompe à baclofène / rhizotomie post -

sélective

�� Spasticité localisée :• neurotomies →→→→ neurotomie chimique

→→→→ neurotomie neurochirurgicale

• toxine botulique

• bloc neuromoteur


CHEZ LE NON-MARCHANT :

détérioration rachis et hanches surtout

nécessité de préserver :

• station assise indolore, confortable• verticalisation

� chirurgie pour corriger décentrage de hanches +/- si

douloureux

� chirurgie de la scoliose neurologique, après la pubertési possible : arthrodèse rachidienne

Objectifs


CHEZ LE MARCHANT / DEAMBULANT :

�� A LA NAISSANCE, L ’ENFANT N ’A PASD ’ANOMALIES ORTHOPÉDIQUES

�� PREVENTION DES TROUBLE II

�� ROLE ++ TOXINES CHEZ LE PETIT (cs multidisciplinaire)

�� CHIRURGIE MULTISITE / NEUROCHIRURGIE


� CHEZ LE MARCHANT / DEAMBULANT :

L ’ensemble de ces données permet de dégager des objectifs :

- éviter la dégradation

-améliorer la fonction

-améliorer la marche

Evaluation des objectifs

Outil en cours de standardisation

5 objectifs possibles, à classer par ordre de priorit é de 1 à 5 :

ENFANTS PARENTS EQUIPE• Obtenir une marche d’intérieur � � �

• Maintenir une marche d’intérieur � � �

• Obtenir une marche d’extérieur � � �

• Améliorer l’esthétique de la marche � � �

• Améliorer l’équilibre statique et dynamique � � �

• Améliorer l’endurance, le périmètre de marche � � �

• Améliorer la vitesse de marche : � � �

• Stopper l’aggravation fonctionnelle/orthopédique � � �

• Prévenir l’aggravation fonctionnelle/orthopédique � � �

• Diminuer les douleurs : � � �

• Améliorer la tolérance de l’appareillage : � � �

• Faciliter la rééducation : � � �

• Faciliter les AVQ : � � �

• Faciliter les activités sportives : � � �

• Eviter la chirurgie : � � �

• Autres : � � �

Sur le plan cognitifCOMMUNICATION / LANGAGE

• Rééducation orthophonique

• Enfant sans langage : techniques de communication a ugmentée ⇒⇒⇒⇒ code / synthèse de parole/réseaux sociaux

AUTRES TROUBLES COGNITIFS

Rééducation adaptée dans les déficiences :

→→→→ attentionnelles→→→→ mnésiques→→→→ perceptuelles→→→→ praxiques→→→→ exécutives : Diagnostic plus tardif

NEUROVISION

• Rééducation des troubles neurovisuels

Sur le plan comportemental

• REPÉRER LES DIFFICULTÉS COMPORTEMENTALES

• PRISE EN COMPTE DANS LA PRISE EN CHARGE / OBJECTIFS

• SUIVI PSYCHIATRIQUE SI BESOIN

Sur le plan éducatif et scolaireRôle de la loi 2005

TRAVAIL DE LIAISON

AVEC EDUCATEURS ET/OU ECOLE

Instituteur spécialisé pour les troubles cognitifs et

autres modalités pour réaliser les apprentissages

(problèmes visuo-constructifs)

AIDANTS : AVS, …

Enfin ne pas négliger

REEDUCATION NUTRITION / DEGLUTITION ++,

soins dentaires / rééducation spécifique / oro-bucco -faciale :

– Analyse en situation– Rôle des postures : position de sécurité pour éviter le s

fausses routes,– …..

PRISE EN CHARGE ET PREVENTION DE LA DOULEUR

PREVENTION/EDUCATION THERAPEUTIQUE enfant et aidants

Devenir à l’âge adulte

• SUIVI SPECIALISE EN LIAISON AVEC GENERALISTE

• ++ PREVENTION :– Générale : HTA, AVC, cancer, …

• NEUROMOTEUR / COGNITIF / CONSEIL GENETIQUE

• SOCIALISATION ++ ISOLEMENT


Developmental medecine and child neurologyClinics in Developmental MedicineLa paralysie cérébrale de l’enfant :Guide de consultation (Sauramps)SOFAMEASFERHE


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