ostéosarcome vertébral primitif : cinq cas
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Revue du rhumatisme 81 (2014) 81–84
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
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uillaume Lefebvrea,∗, Armelle Renauda,b, Nathalie Rocourtb, Bernard Cortetc,uc Ceugnartb, Anne Cottena
Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, centre de consultation et d’imagerie de l’appareil locomoteur, CHRU, rue du Professeur-Emile-Laine, 59037 Lille cedex, FranceService d’imagerie oncologique, centre de lutte contre le cancer Oscar Lambret, 3, rue Frédéric-Combemale, BP 307, 59020 Lille cedex, FranceService de rhumatologie, hôpital Salengro, CHRU, rue du Professeur-Emile-Laine, 59037 Lille cedex, France
i n f o a r t i c l e
istorique de l’article :ccepté le 26 mars 2013
r é s u m é
L’ostéosarcome vertébral primitif est une forme rare d’ostéosarcome, se distinguant des formes appendi-culaires par un pic d’incidence à un âge plus élevé et un pronostic plus sombre, expliqué notamment par
isponible sur Internet le 31 mai 2013
ots clés :stéosarcomeachis
la difficulté de l’exérèse chirurgicale. Nous présentons ainsi cinq cas d’ostéosarcome vertébral primitifhistologiquement prouvé, suivis dans notre institution entre 2004 et 2012 permettant d’illustrer certainspoints sémiologiques radiologiques essentiels pouvant aider à évoquer cette entité rare.
© 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société Française de Rhumatologie.
omodensitométriemagerie par résonance magnétique
. Introduction
L’ostéosarcome est une tumeur osseuse primitive maligne rare,aractérisée par l’élaboration de substance ostéoïde par les cellulesumorales [1]. Si l’atteinte du squelette appendiculaire, la plus fré-uente [1,2], est bien décrite en imagerie [1,3,4], il n’en est pas deême de la localisation rachidienne, ce qui peut être à l’origine
’erreurs diagnostiques ou de prise en charge thérapeutique sus-eptibles de mettre en jeu le pronostic vital des patients. Nousapportons ainsi cinq cas de patients pris en charge pour un ostéo-arcome vertébral.
. Observations
Nous avons revu de fac on rétrospective et descriptive lesossiers de patients avec un ostéosarcome vertébral primitif histo-
ogiquement prouvé à partir de la base de données de notre institut,e centre Oscar-Lambret, centre régional de lutte contre le cancer,ntre janvier 2004 et avril 2012. Les caractéristiques cliniques etaracliniques de chaque patient comprenant l’âge, le sexe, la symp-
omatologie initiale, la survie et les caractéristiques de l’atteintesseuse et extra-osseuse sont reprises dans le Tableau 1.DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2013.04.003.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc aise de cet article, mais la réfé-ence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (G. Lefebvre).
169-8330/$ – see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société Frttp://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2013.03.015
2.1. Clinique
Cinq patients présentant un ostéosarcome vertébral primitifont été inclus sur les 98 ostéosarcomes diagnostiqués durant cettepériode (5,1 %). Il s’agissait de trois femmes et deux hommes,âgés de 14 à 53 ans (moyenne de 33 ans ± 15). Le symptôme ini-tial principal était des douleurs rachidiennes dans l’ensembledes cas, souvent accompagnées d’une irradiation radiculaire(quatre cas sur cinq) (Tableau 1). Ainsi, l’ostéosarcome de T1 étaitrévélé par des dorsalgies hautes avec paraparésie et douleursintenses des membres supérieurs, celui de T6 par des dorsalgiesd’intensité progressive d’allure inflammatoire et une névralgieintercostale gauche. L’ostéosarcome de L1 était révélé par deslombalgies isolées, celui de L4 par des lombalgies associées àdes douleurs neuropathiques, une hypoesthésie et une amyotro-phie de la face interne de la cuisse droite. Une sciatalgie gaucherévélait la localisation sacrée. Le délai diagnostique (sympto-matologie initiale – confirmation anatomopathologique) était enmoyenne de 12,7 semaines (± 9,9), allant de six semaines à sixmois. L’évolution était défavorable dans trois cas sur cinq avecdécès survenant entre 18 et 31 mois. Chez ces trois patients,une exérèse chirurgicale carcinologique complète n’avait pas puêtre réalisée soit du fait d’une progression sous chimiothérapienéo-adjuvante par holoxan-adriblastine (patient 4), soit du faitdu caractère partiel de la résection initiale effectuée lors d’ungeste de décompression (patients 1 et 5). Chez ces deux der-niers patients, le diagnostic anatomopathologique était obtenu
par l’analyse des pièces opératoires et non par prélèvementsbiopsiques ; ils n’ont donc pas pu bénéficier d’une chimiothéra-pie néo-adjuvante. La patiente 1 bénéficiait par la suite de deuxtentatives d’exérèse toujours carcinologiquement insuffisantes,ançaise de Rhumatologie.
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Tableau 1Résumé des caractéristiques cliniques et paracliniques des cinq patients.
Sexe et âge Délai diagnostique(semaines)
Mode de révélation Survie(mois)
Typed’atteinte
Topographie Matriceminéralisée
Atteinte extravertébrale
Patient 1 F 18 24 RachialgiesDouleurs membressupérieursParaparésie
Décès31 mois
Lytique Thoracique corpsT1
Oui Épidurale etparavertébrale
Patient 2 F 46 6 RachialgiesNévralgieintercostale gauche
Survie29 mois
Lytique Thoracique corpsT6
Oui Épidurale etparavertébrale
Patient 3 M 33 8 Lombalgies Survie25 mois
Mixte Lombaire corps etarc postérieur L1
Non Épidurale etparavertébrale
Patient 4 F 53 Non connu LombosciatalgiesHypoesthésie etamyotrophie de laface interne de lacuisse droite
Décès20 mois
Mixte Lombaire corps L4 Oui Paravertébrale
Patient 5 M 14 Non connu Lombosciatalgies Décès18 mois
Mixte Sacrum corps etaileron S1
Non Épidurale etparavertébrale
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Fig. 1. Ostéosarcome ostéoblastique de haut grade de T1 chez une patiente de 18 ans
’expliquant notamment par l’envahissement des structures vascu-aires de voisinage. L’évolution était défavorable sous radiothérapiet chimiothérapie par méthotrexate puis adriblastine-cisplatine.a chirurgie d’exérèse chez le patient 5 était récusée du fait d’unerogression sous chimiothérapie (VP 16-Holoxan en alternancevec méthotrexate) entreprise après le geste de décompression.hez les deux patients survivants, une exérèse complète précédéee chimiothérapie a pu être obtenue et l’évolution avec chimio-hérapie adjuvante (patient 3) et radio-chimiothérapie (patient) semble favorable, mais le suivi (25 et 29 mois) est encoren cours.
.2. Anatomopathologie
L’ostéosarcome était de type ostéoblastique (trois patients),broblastique (un patient) et chondroblastique (un patient).
.3. Imagerie
Les modalités d’imagerie disponibles au stade diagnostiquetaient dans l’ensemble des cas la tomodensitométrie, l’imageriear résonance magnétique dans trois cas. Les localisations rachi-iennes étaient thoraciques dans deux cas (Fig. 1 et 2), lombairesans deux cas (Matériel complémentaire, Fig. S1) et sacrée dansn cas. Plusieurs vertèbres contiguës étaient touchées dans troisas (Fig. 1 et 2). La présentation la plus fréquente était celle d’uneumeur agressive mixte, à la fois ostéocondensante et ostéolytique3 cas sur 5), touchant le corps vertébral avec parfois tassement ver-ébral (Fig. 1 et 2) et s’étendant volontiers vers l’arc postérieur (deuxas) (Matériel complémentaire, Fig. S1). Une atteinte purementytique était retrouvée dans deux cas. L’extension extra-osseusetait constante, à la fois épidurale et paravertébrale dans quatreas et une uniquement paravertébrale dans le cas restant, avecrésence d’une matrice minéralisée dans trois cas (Fig. 1 et 2).
. Discussion
Notre article est original car il présente cinq observations d’uneumeur rare, l’ostéosarcome (0,2 % des tumeurs malignes) [1] dansne de ses formes non communes, la localisation vertébrale, repré-entant entre 0,6 et 4 % des ostéosarcomes [5–9]. Elle se distingue
ar un pic d’incidence situé dans la quatrième décade, 33 ans enoyenne dans notre étude, contrairement aux localisations appen-iculaires affectant préférentiellement la deuxième et troisièmeécades [6–8,10]. La prédominance masculine, classique dans les
(patient 1). a : coupe sagittale tomodensitométrique. Tassement avec ostéolyse quasicomplète du corps de T1 (astérisque blanc) et ostéolyse par contigüité du murantérieur du corps de T2 ; b : coupe axiale tomodensitométrique. Extension tissu-laire prévertébrale et épidurale antérieure (flèches blanches) avec une composanteminéralisée (astérisque noir).
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Fig. 2. Ostéosarcome ostéoblastique de haut grade de T6 chez une patiente de 46 ans(patient 2). a : coupe sagittale d’IRM pondérée en T1. Tassement du corps vertébral deT6 avec lésion en hyposignal, s’étendant aux espaces prévertébral et épidural, ainsiqu’aux vertèbres sus- et sous-jacentes (flèches blanches) ; b : coupe axiale d’IRMpe
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ondérée en T2. Extension prévertébrale et épidurale avec composante minéraliséen hyposignal (astérisque).
ormes appendiculaires, n’est pas retrouvée dans les localisationsachidiennes [7,8,10].
Nos cas illustrent la présentation clinique peu spécifique, sourcee retard diagnostique, où le diagnostic peut se faire au stade deompression médullaire ou radiculaire. Les rachialgies restent leigne d’appel clinique le plus fréquent ; une masse palpable est
arfois rapportée [1,6,7,10]. Le délai diagnostique moyen (troisois dans notre étude, cinq mois dans la littérature) est supé-ieur à celui des ostéosarcomes tout site confondu (56 jours enoyenne) [9]. Cela explique que les métastases, principalement
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pulmonaires et osseuses, soient fréquentes au diagnostic [10].Nous avons volontairement choisi de ne pas conserver les formessecondaires (transformation sarcomateuse de lésions osseuses pré-existantes comme une maladie de Paget, une dysplasie fibreuseou une ostéomyélite chronique) ou post-radiques, considéréescomme des entités distinctes survenant sur un terrain et à un âgedifférents.
Nous insistons sur le fait que l’imagerie constitue un élémentfondamental du diagnostic et de la planification thérapeutique desostéosarcomes. Le rachis lombaire et le sacrum sont les sites lesplus touchés avec une atteinte prédominante du corps vertébral,constante dans nos cinq observations, et une extension fréquentevers l’arc postérieur. L’extension aux parties molles périvertébralesou au canal médullaire, constamment retrouvée dans notre étude,est communément décrite [10–12]. En radiographie et en tomoden-sotométrie, une lésion ostéolytique, ostéocondensante (vertèbreivoire) ou mixte peut être observée [8]. Les formes mixtes, visua-lisées chez trois de nos patients, seraient les plus fréquentes [7].L’imagerie par résonance magnétique est indispensable, permet-tant d’apprécier, grâce à son excellente résolution en contraste,l’extension intra- et extra-osseuse et la présence de complications(compression médullaire, envahissement radiculaire). Le signalIRM de la tumeur n’est pas spécifique ; hyposignal ou signal inter-médiaire en T1, hypersignal T2 et rehaussement variable aprèsinjection de gadolinium. Les zones minéralisées apparaissent enhyposignal T1 et T2 mais cet élément est mieux apprécié par latomodensitométrie [10–12]. Cette dernière permet également dedifférencier les portions lytiques et condensantes. La tomodensi-tométrie permet, de fac on complémentaire à l’IRM, la descriptionde l’extension et les rapports avec les structures anatomiques voi-sines : muscles paravertébraux, espace épidural, moelle spinale,structures vasculaires.
3.1. Diagnostics positif et différentiel
L’ostéosarcome vertébral étant rare, il n’est que rarement évo-qué, ce qui peut être à l’origine d’erreurs gravissimes dans la priseen charge diagnostique et thérapeutique des patients. Certains élé-ments nous apparaissent utiles à leur reconnaissance :
• la présence d’une ostéocondensation tumorale et/ou d’unematrice minéralisée extra-osseuse (trois de nos observations)constitue un élément sémiologique fondamental devant faireévoquer l’ostéosarcome dans la gamme diagnostique des lésionsvertébrales surtout chez un adulte jeune [8,10,12] ;
• l’atteinte rachidienne est habituellement unifocale (alors quele lymphome et les métastases sont fréquemment plurifocaux)[10] ;
• l’atteinte de plusieurs vertèbres contiguës, présente dans trois denos observations, serait plus fréquente dans l’ostéosarcome quedans d’autres tumeurs vertébrales bénignes ou malignes, consti-tuant un élément diagnostique intéressant [8] ;
• l’extension dans les tissus mous est habituelle, utile pour ladifférenciation avec d’autres tumeurs bénignes contenant unematrice minéralisée (chondroblastome, ostéoblastome), d’autantque la différenciation anatomopathologique n’est pas toujoursaisée [6,7,10,11,13] ;
• la présence d’un tassement vertébral chez l’adulte jeune (obser-vation 1) fait volontiers évoquer la possibilité d’une histiocytoselangerhansienne. Cependant, l’importance de la tuméfaction destissus mous prévertébraux doit orienter vers une tumeur osseusemaligne (ostéosarcome, sarcome d’Ewing, métastase) ou un lym-
phome. La spondylite tuberculeuse, qui peut s’accompagner d’unvolumineux abcès prévertébral contenant des calcifications, étaitpeu probable dans notre cas étant donné le caractère tissulaire del’infiltration.8 u rhum
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[14] Schoenfeld AJ, Hornicek FJ, Pedlow FX, et al. Osteosarcoma of the spine: expe-rience in 26 patients treated at the Massachusetts General Hospital. Spine J
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Le diagnostic différentiel principal reste les lésions osseusesecondaires. La clinique recherche alors un point d’appel à distancet l’imagerie tente de démontrer le caractère agressif et multifocales lésions.
.2. Traitement et pronostic
Le traitement repose sur une chimiothérapie néo-adjuvantet une exérèse chirurgicale large, complétées de radiothérapie ethimiothérapie [7,9,14,15]. La chirurgie de décompression réali-ée dans le cadre de l’urgence chez nos patients 1 et 5 expose àne exérèse tumorale incomplète et à une dissémination, sourcese récidive nécessitant le plus souvent une reprise chirurgicalemais malheureusement pas une exérèse carcinologique) [9]. Ilst donc impératif d’évoquer le diagnostic sur les données de’imagerie lorsque c’est possible et/ou réaliser une biopsie avant’envisager un geste chirurgical plus agressif. Néanmoins, une chi-urgie satisfaisante sur le plan carcinologique est difficile à obteniru rachis (proximité des racines nerveuses, du cordon médullairet des structures vasculaires). Elle expose à des séquelles postopé-atoires à fort impact sur la qualité de vie, dont les patients doiventtre informés [14]. La radiothérapie apparaît utile notamment enostopératoire chez certains patients [9] mais les doses sont limi-ées, notamment en raison du risque de toxicité sur le cordon
édullaire [14]. Le pronostic semble amélioré à court terme par lesrogrès apportés ces dernières années par une approche thérapeu-ique multimodale, mais l’impact à moyen terme reste défavorable14], marqué par des récidives locales ou à distance [6,7,14]. Les
édianes de survie sont ainsi de 23 à 38,1 mois [9,14,15]. Le pro-ostic est meilleur quand une résection en bloc avec marges sainesst possible. Un autre élément pronostique important est la réponse
la chimiothérapie néo-adjuvante [1].
. Conclusion
En conclusion, l’ostéosarcome vertébral est une tumeur rare quieut parfois être évoquée lors de certaines présentations radiolo-
iques. Bien que son pronostic reste sombre, une biopsie et unehimiothérapie efficace préopératoires, suivies d’une exérèse large,estent les meilleurs garants d’une prise en charge carcinologiquenitiale optimale.[
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Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.
Annexe A. Matériel complémentaire
Le matériel complémentaire (Fig. S1) accompagnant la ver-sion en ligne de cet article est disponible sur http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2013.03.015.
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