neuropathies neuropathies périphériques:périphériques:

généralitésgénéralités

L’atteinte du système L’atteinte du système nerveux périphérique nerveux périphérique

est définie par est définie par l'ensemble des l'ensemble des manifestations manifestations

cliniques, électriques, cliniques, électriques, biologiques et biologiques et

histologiques résultant histologiques résultant d'une atteinte du d'une atteinte du

neurone périphérique.neurone périphérique.

1)1) RAPPELSRAPPELS

Fibres motrices efférentes. Fibres motrices efférentes. Le corps cellulaire est situé dans Le corps cellulaire est situé dans

la corne antérieure de la moelle la corne antérieure de la moelle épinière. épinière.

L’axone quitte la moelle par la racine L’axone quitte la moelle par la racine antérieure et chemine jusqu’au antérieure et chemine jusqu’au muscle strié squelettique où il tient muscle strié squelettique où il tient sous sa dépendance une centaine de sous sa dépendance une centaine de fibres (unité motrice).fibres (unité motrice).

Fibres sensitives afférentesFibres sensitives afférentes. . Le corps cellulaire est situé Le corps cellulaire est situé

dans le ganglion rachidien de la dans le ganglion rachidien de la racine postérieure. racine postérieure.

- - LemniscaleLemniscales, sensibilité s, sensibilité épicritique et sens proprioceptif épicritique et sens proprioceptif homolatérauxhomolatéraux

- - spino-thalamiquesspino-thalamiques : : décussation; tact grossier et décussation; tact grossier et thermoalgie controlatéraux.thermoalgie controlatéraux.

Fibres végétatives (Voies Fibres végétatives (Voies efférentes sympathiques et efférentes sympathiques et parasympathiques). parasympathiques).

Le corps cellulaire du neurone Le corps cellulaire du neurone préganglionnaire est situé dans le préganglionnaire est situé dans le tronc cérébral ou la moelle, l'axone tronc cérébral ou la moelle, l'axone quitte le système nerveux central par quitte le système nerveux central par le trajet des nerfs crâniens (III, VII, IX, le trajet des nerfs crâniens (III, VII, IX, X) ou des racines antérieures X) ou des racines antérieures médullaires pour faire un relais avec médullaires pour faire un relais avec le neurone post-ganglionnaire le neurone post-ganglionnaire innervant muscles lisses et glandes.innervant muscles lisses et glandes.

Les fibres nerveuses sont Les fibres nerveuses sont constituéesconstituées

- d'axones (cellules - d'axones (cellules nerveuses), nerveuses),

- de cellules de Schwann - de cellules de Schwann (myéline) (myéline)

- de tissus de soutien - de tissus de soutien (vaisseaux et conjonctif). (vaisseaux et conjonctif).

lésions élémentaires des fibres lésions élémentaires des fibres nerveuses :nerveuses :•La dégénérescence wallérienne La dégénérescence wallérienne

désintégration progressive désintégration progressive myélino-axonale puis myélino-axonale puis régénérescence axonale régénérescence axonale anarchique.anarchique.

•La démyélinisation La démyélinisation segmentaire segmentaire mise à nu mise à nu progressive des axones par progressive des axones par destruction de ladestruction de la myéline. myéline.

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC POSITIF D’UNE POSITIF D’UNE NEUROPATHIENEUROPATHIE

Signes moteurs Signes moteurs

Paralysie Paralysie ou parésie, par atteinte de ou parésie, par atteinte de la motricité volontaire, réflexe et la motricité volontaire, réflexe et automatique. Plus ou moins automatique. Plus ou moins précédée d'une fatigabilité, elle est précédée d'une fatigabilité, elle est complète, flasque et hypotonique. complète, flasque et hypotonique.

Cotation de la force musculaireCotation de la force musculaire

0: Pas de contraction musculaire 0: Pas de contraction musculaire visiblevisible

1: Pas de mobilisation de l’articulation1: Pas de mobilisation de l’articulation

2: Mobilisation sans effet de pesanteur2: Mobilisation sans effet de pesanteur

3: Mobilisation contre la pesanteur3: Mobilisation contre la pesanteur

4: Mobilisation contre une résistance 4: Mobilisation contre une résistance légèrelégère

5: Mobilisation contre une résistance 5: Mobilisation contre une résistance forteforte

Amyotrophie Amyotrophie retardée de trois retardée de trois semaines par rapport à la lésion semaines par rapport à la lésion nerveuse.nerveuse.

Fasciculations Fasciculations (spontanées ou (spontanées ou provoquées par la percussion ou provoquées par la percussion ou l'exposition au froid). Traduisant l'activité l'exposition au froid). Traduisant l'activité spontanée d'une unité motrice, elles sont spontanée d'une unité motrice, elles sont en faveur d'une lésion proche de la corne en faveur d'une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine).antérieure (motoneurone, racine).

Diminution ou une abolition des Diminution ou une abolition des réflexes ostéo-tendineux réflexes ostéo-tendineux (+++)(+++)

Signes SensitifsSignes Sensitifs

Signes subjectifs:Signes subjectifs:

   - paresthésies (picotements, - paresthésies (picotements, fourmillements, engourdissements fourmillements, engourdissements spontanés),spontanés),

- dysesthésies (déclenchées par le - dysesthésies (déclenchées par le tact)tact)

- des douleurs (brûlures, décharges - des douleurs (brûlures, décharges électriques, striction). électriques, striction).

Atteinte objective Atteinte objective

- au tact (épicritique)- au tact (épicritique)

- à la température et à la - à la température et à la piqûre (thermo-algique)piqûre (thermo-algique)

- proprioceptive (altération du - proprioceptive (altération du sens de position des sens de position des segments de membre).segments de membre).

NeurovégétatifsNeurovégétatifs

- signes vasomoteurs - signes vasomoteurs (oedème, (oedème, cyanose)cyanose)

- troubles trophiques - troubles trophiques (peau sèche, (peau sèche, squameuse et atrophique) et squameuse et atrophique) et des des phanères phanères (chute poils, ongles (chute poils, ongles cassants)cassants)

- hypotension- hypotension orthostatiqueorthostatique

- une impuissance- une impuissance

- une incontinence urinaire- une incontinence urinaire

Autres signesAutres signes : : signe de Tinel (douleur signe de Tinel (douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui-ci)percussion de celui-ci)

Différents types d'atteinte :Différents types d'atteinte :

- atteinte des grosses fibres : troubles des - atteinte des grosses fibres : troubles des sensibilités proprioceptive et tactile, sensibilités proprioceptive et tactile, signes moteurssignes moteurs

- atteintes des petites fibres : troubles de - atteintes des petites fibres : troubles de la sensibilité thermoalgique et neuro-la sensibilité thermoalgique et neuro-végétatifsvégétatifs

Examens complémentairesExamens complémentaires

Electrophysiologie neuro-musculaire : Electrophysiologie neuro-musculaire : confirme confirme la nature neurogène du trouble.la nature neurogène du trouble.

L’électromyogramme L’électromyogramme (analyse à l’aiguille des (analyse à l’aiguille des tracés de repos et de contraction des différents tracés de repos et de contraction des différents muscles). Il peut donner une indication muscles). Il peut donner une indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) et topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) et confirme l’absence de signes myogènes.confirme l’absence de signes myogènes.

La mesure des vitesses de conduction La mesure des vitesses de conduction reflète le reflète le processus histopathologique :processus histopathologique :

- Neuropathies démyélinisantes - Neuropathies démyélinisantes - Neuropathies axonales- Neuropathies axonales

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Paralysies centrales :Paralysies centrales :Paralysies spastiques, non Paralysies spastiques, non amyotrophiantes et troubles de la amyotrophiantes et troubles de la sensibilité dissociés.sensibilité dissociés.

Atteintes myogènes :Atteintes myogènes :Atteintes motrices pures, abolition de la Atteintes motrices pures, abolition de la réponse idiomusculaire, données réponse idiomusculaire, données électromyographiques, élévation du taux électromyographiques, élévation du taux des enzymes musculaires (myasthénie, des enzymes musculaires (myasthénie, …).…).

ORIENTATION DU DIAGNOSTICORIENTATION DU DIAGNOSTIC

Syndrome neurogène Syndrome neurogène symétriquesymétrique : polyneuropathie: polyneuropathie* subaiguë et longueur-dépendante : * subaiguë et longueur-dépendante : polyneuropathie toxique et polyneuropathie toxique et métabolique principalement.métabolique principalement.* aiguë et démyélinisante : * aiguë et démyélinisante : polyradiculonévrite (Syndrome de polyradiculonévrite (Syndrome de Guillain-Barré)Guillain-Barré)* chronique : neuropathie héréditaire * chronique : neuropathie héréditaire

Syndrome neurogène Syndrome neurogène asymétriqueasymétrique : mononeuropathie : mononeuropathie

- Atteinte unique : tronculaire, - Atteinte unique : tronculaire, radiculaire (hernie discale) ou radiculaire (hernie discale) ou atteinte du plexus.atteinte du plexus.

- Atteinte multiple : tronculaire - Atteinte multiple : tronculaire (mononeuropathies multiples), ou (mononeuropathies multiples), ou radiculaires (sténoseradiculaires (sténose

- canalaire, méningo-radiculite).- canalaire, méningo-radiculite).