+ CAS CLINIQUE

Néphrectomie élargie gauche chez deux patients atteints d'hypertension portale porteurs d'un shunt veineux spléno-rénal

Hakim FASSI-FEHRI ( I ) , Youssef ZAKARIA (11, Jean-Marie MARECHAL ( i ) , Guillaume MARCOTTE (2),

Marc COLOMBEL ( I ) , Xavier MARTIN (11, Lionel BADET (1)

( 1 ) Service d'urologie et de la Trunspluntution, (2) Service Anesthésie Réanimation, Hôpital Edouard Herriot, Lyon, France

Nous rapportons les cas de deux patients atteints d'une cirrhose hépatique compliquée d'hypertension portale avec shunt veineux porto-sytèmique spléno-rénal et porteurs d'une tumeur rénale gauche pour laquelle nous avons réalisé une néphrectomie élargie gauche avec conservation du shunt.

Mots clés : néoplasmes rénaux, néphrectomie, cirrhose du foie, hypertension portale.

Le shunt spléno-rénal est une voie de drainage du système veineux porte dans la circulation veineuse systémique. Il peut se développer spontanément ou être créé chirurgicalement chez les patients cir- rhotiques avec hypertension portale. Il constitue un moyen efficace de prévention de l'hémorragie digestive en cas de varices oesopha- gienne~ [ I l . La survenue d'une tumeur rénale chez les patients cir- rhotiques est possible. La présence d'un shunt spléno-rénal chez ces patients doit être reconnu et si possible préservé, si une néphrecto- mie élargie gauche doit être effectuée [2]. Nous détaillons au tra- vers de deux observations, les aspects physiopathologiques de I'hy- pertension portale et la stratégie diagnostique et thérapeutique à mettre en œuvre en cas de tumeur rénale associée.

CAS CLINIQUES

Nous résumons dans le Tableau 1 deux observations de patients por- teurs d'un shunt spléno-rénal, spontanément acquis du fait d'une hypertension portale, et chez lesquels une néphrectomie élargie gauche a du être effectuée devant la découverte d'une tumeur réna- le gauche. Dans les deux cas, le shunt a pu être préservé et les sui- tes post opératoires, immédiates et à distance, ont été simples tant sur le plan urologique que digestif.

DISCUSSION

L'hypertension portale est caractérisée par l'élévation de la pression dans le système veineux portal. Elle conduit classiquement, au développement d'un réseau veineux collatéral hépatofuge à I'origi- ne de varices oesophagiennes et gastriques. Lorsque la pression dans les varices est trop importante, celles-ci peuvent se rompre et être responsables d'hémorragie digestive parfois cataclysmique. D'autres systèmes collatéraux spontanés peuvent exister [3] :

- repérméabilisation de la veine ombilicale, avec pour conséquence le développement d'une collatéralité pariétale de la circulation veineuse.

- développement des veines hémorroïdales supérieures, moyennes et inférieures à travers de nombreuses veines du Retzius, connectant ainsi les viscères du rétro-péritoine à la paroi abdo- minale.

- plus rarement, développement spontané d'un shunt veineux gas- tro-rénal ou splkno-rénal entraînant une communication entre la veine gastrique gauche ou la veine splénique et la veine rénale gauche, par l'intermédiaire d'un réseau veineux péri rénal (systè- me azygo-lombaire, veine phrénique inférieure et veine surréna- lienne).

- du côte droit, il est possible d'observer des communications entre les varices gastro-oesophagiennes et la veine phrénique inférieure droite.

Ces shunts veineux permettent de drainer le flux portal vers la circulation systémique, et limitent de ce fait le risque d'hémorra- gie digestive. C'est à ce titre que leur préservation est essentiel- le lorsqu'une chirurgie abdominale ou rétro péritonéale est envi- sagée.

La découverte d'une tumeur rénale chez le cirrhotique porteur d'hypertension portale est rare. Elle implique une prise en charge médico-chirurgicale appropriée. L'indication thérapeutique dans ce contexte particulier doit tenir compte :

- de l'espérance de vie du patient porteur d'une cirrhose hépatique compliquée (ascite,varices oesophagiennes) dont le taux de mor- talité cumulé peut atteindre 49% à 1 an, 7 1% à 5 ans et 84% à 10 ans [4].

- des caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives de la tumeur rénale dont on sait qu'elle peut s'accompagner d'une croissance lente (0,28 cm par an), d'un taux de progression métas- tatique inférieure à 1% et entraîner un taux de décès spécifique par évolution néoplasique inférieure à 1 % [5, 61.

- d'un taux de mortalité et de morbidité péri opératoire estimé a 11,6% et 30,1% respectivement [7]. En cas de néphrectomie, le taux de mortalité post opératoire peut atteindre 24,1% [8].

Manuscrit reçu :juin 2006, accepté : septeinbrc 2006

Adresse pour correspondance : Dr. H. Fassi-Ferhi, Service d'urologie, Hôpital Edouard Herriot, 5, Place d'Arsonval, 69003 Lyon.

e-inail : hakim.fassi-ferhigchu-lyon.fr

Ref : FASSI-FERHI H., ZAKARIA Y, MARECHAL J.M., MARCOTTE G., COLOM- BEL M., MARTIN X., BADET L. Prog. Urol., 2007, 17, 101-104

H. Fassi-Ferhi et coll., Progrès en Urologie (2007), 17, 101-104

Tableau 1. Observations.

Cas Nol Cas NO2

Sexe Femme Homme

Age 62 ans 71 ans

ATCD Sans HTA , BPCO

Pathologie hépatique Cirrhose biliaire primitive - ---

Cirrhose d'origine indeterminée

Hypertension portale oui oui

CHILD-PUGH A B

Mode de découverte de la tumeur rénale - - ----

Anémie ferriprive dans un contexte d'altération Amaigrissement de l'état général

Caractèristiques tomodensitométriques de la tumeur Tumeur rénale intra parenchymateuse polaire Tumeur rénale localisée au niveau du tiers inférieur du rein gauche de 42 mm de grand axe moyen et du tiers inférieur du rein gauche de 50

mm de grand axe (Figure 1)

Bilan d'extension négatif négatif

Circulation veineuse collatérale porto-systèmique - Varices oesophagiennes stade 1 - Dilatation variqueuse de la veine utéro-ovarienne gauche - Shunt spleno-rénal naturel - Splénomégalie

- Varices oesophagiennes stade 2 - Shunt spleno-rénal naturel - Splénomégalie

Intervention Néphrectomie élargie G avec conservation de Néphrectomie élargie G avec conservation de la surrénale et du shunt spleno-rénal la surrénale et du shunt spleno-rénal (Figure 2)

Date de l'intervention Juillet 2004 Janvier 2005

Voie d'abord Sous costale transpéritonéale Sous costale transpéritonéale

Durée de l'intervention 150 minutes 180 minutes

Perte sanguines 200 ml 800 ml

Transfusion non 3 culots globulaires durant l'intervention

Suites post-opératoire Simples - Sortie à J 8 Simples - Sortie à J10

Résultats anatomo-pathologique carcinome rénal à cellules chromophobes de carcinome kystique multiloculaire à cellule 35 mm de diamètre (stade pT1NxMO) rénale de grade 1 de Fuhrman de 45 mm de

diamètre (stade pT1NxMO)

Recul post-opératoire 12 mois 6 mois

Evolution clinique et radiologique Absence d'hémorragie digestive Absence d'hémorragie digestive Absence de récidive néoplasique Absence de récidive néoplasique Shunt spléno-rénal intact Shunt spléno-rénal intact (Figure 3)

Quelle que soit le traitement envisagé, il ne pourra donc être réali- Pour les patients opérables, la prise en charge pré opératoire passe- sé que chez des patients correctement évalués et préalablement pré- ra par la prévention des complications péri opératoires [ I l ] :

parés : - traitement spécifique des varices gastro-oesophagiennes si nécessaire. - l'existence d'anomalies veineuses porto-systémiques, potentielle- - prkvention de l,encéphalopathie post opératoire par l,adjonction

ment hémorragiques, devra systématiquement être recherchée par per et postopératoire de Acétyle cystéine. une tomodensitométrie multibarettes tridimentionnelle avec temps portal ou par angioscanner tridimensionnel. - éviction des drogues sédatives à métabolisme hépatique.

- I,utilisation des scores pronostics de 19hypertension portale, tels - prévention de la décompensation oedémato-ascitique post opéra-

que les scores de CHILD-PUGH [9] ou de MELD [IO], permet- toire par de diurétiques.

tront d'estimer le risque chirurgical et de contre indiquer le cas - antibioprophylaxie préventive d'une surinfection du liquide d'as- échéant les patients à haut risque de mortalité post opératoire cite par l'administration per opératoire d'une céphalosporine de (patients CHILD C ou score de MELD 2 14). troisième génération telle que la Ceftriaxone.

H. Fassi-Ferhi et coll., Progrès en Urologie (2007), 17, 101-104

Figures 1. Tumeur rénale de 50 mm de grand axe localisée au tiers moyen et tiers inférieur du rein gauche et shunt veineux spleno- rénal.

1 Figure 2. Aspect per-opératoire du shunt veineux spléno-rénal.

figure 3. Contrôle à 6 mois de la néphrectomie élargie G : shunt spléno-rénal intact.

- prévention du risque d'à-coups hypertensifs dans le système porte par l'administration per opératoire d'octréotide (Sandostatine).

- correction des troubles de l'hémostase par l'apport péri opératoi- re de plasma frais congelé et de culots plaquettaires d'aphérèse en fonction des déficits observés.

La reconnaissance pré opératoire d'un shunt veineux spléno-rénal ou gastro-rénal est primordiale, car il faudra le conserver quelque soit le geste rénal :

- les traitements mini invasifs par agents physiques tels que la cryo- thérapie ou la radiofréquence, peuvent trouver dans cette circons- tance une indication de choix à condition que la tumeur soit acces- sible [12]. Une étude récente multicentrique, portant sur 1610 patients cirrhotiques atteints d'un carcinome hépato cellulaire trai-

té par radiofréquence, rapporte un taux de complication hémorra- gique de 0,7% [13].

- la néphrectomie partielle recommandée habituellement pour les tumeurs de moins de 4 cm est discutable dans ce contexte comp- te tenu de l'existence de troubles de l'hémostase chez ces patients.

En dehors de leurs intérêt carcinologique, ces techniques permettent d'éviter de disséquer le pédicule rénal et de risquer par conséquent de léser le shunt.

La néphrectomie élargie reste le traitement de référence à proposer lorsque la tumeur est volumineuse ou inaccessible à un geste mini invasif.

- Lorsqu'une néphrectomie élargie gauche est réalisée, nous pré- conisons après avoir contrôlé lié et sectionné l'artère rénale, de pousser la dissection de la veine rénale jusque dans le hile. Elle sera alors liée et sectionnée en amont de la veine surrénalienne garantissant le respect du shunt mais nécessitant de conserver la surrénale. Nous recommandons, en raison de la brièveté de la veine rénale et de l'hyperpression veineuse, de réaliser un contrô- le de la veine a l'aide d'un clamp vasculaire et une ligature après section par un surjet aller retour de polypropylène. Lorsque la surrénale doit pour des raisons carcinologiques être retirée, seul le tronc azygo-lombaire est alors conservé et la veine surréna- lienne sacrifiée.

- La présence d'une ascite et d'un réseau veineux porto-systémique intra péritonéal très développé, devra faire préférer un abord rétro- péritonéal, pour diminuer le risque de blessure veineuse et éviter une contamination infectieuse de l'ascite. Si la circulation vei- neuse collatérale porto-systèmique intra abdominale est peu déve- loppée et l'ascite absente, la voie transpéritonéale aura alors l'a- vantage de permettre un meilleur contrôle du pédicule rénal et de mieux visualiser le shunt spléno-rénal. Signalons enfin qu'une étude rétrospective portant sur 10 patients cirrhotiques avec hypertension portale et porteurs d'une tumeur rénale, a montré la faisabilité de la néphrectomie partielle ou élargie, par voie lapa- roscopique rétropéritonéale, avec cependant un risque hémorra- gique per et post-opératoire significatif [14].

H. Fassi-Ferhi et coll., Progrès en Urologie (2007), 17, 101-104

CONCLUSION

La néphrectomie élargie gauche pour tumeur chez un patient cir- rhotique porteur d'une hypertension portale est possible. L'existen- ce d'un shunt veineux spléno-rénal, doit dans ce cas être identifiée avant l'intervention et conservée au cours du geste chirurgical, afin de limiter le risque d'hémorragie digestive post opératoire. Quelle que soit l'intervention réalisée et la voie d'abord choisie, le risque chirurgical et médical péri opératoire chez ces patients impose une prise en charge médico-chirugicale multidisciplinaire.

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SUMMARY

Left radical nephrectomy in two patients with portal hypertension and splenorenal venous shunt

The authors report two cases of hepatic cirrhosis complicated by por- tal hypertension with splenorenal venous shunt presenting with lep renal tumour that was treated by leji radical nephrectomy with preser- vation of the shunt.

Key- Words : kidney neoplasms, nephrectomy, cirrhosis, portal hyper- tension.