myelinolyse centro-pontique emmanuel vivier interne anesthésie réanimation lyon desc nice 2004

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Myelinolyse centro-pontique Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon DESC Nice 2004

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Myelinolyse centro-pontique

Emmanuel VivierInterne Anesthésie RéanimationLyon DESC Nice

2004

Historique Adams, 1950

Tétraplégie et paralysie pseudobulbaire d’évolution rapide et létale

Chez un JH alcoolique présentant les signes d’un syndrome de sevrage

Hospitalisé depuis 10 jours

Autopsie:Demyelinisation large et symétrique d’une

grande partie de la base du pont

pontine tegmentum

base of pons

Historique

« Central pontine myelinolysis »Adams, 1959 Arch Neurol Psychiatry, 81: 154

Case reports– 3 éthyliques– 1 sclérodermie

Spécificités:– Anatomique– Histologique: Disparition de la gaine de myeline

respectant les corps et prolongements neuronaux

Historique: étiologie?

• Abus ou exposition à l’alcoolAdams,1959

• Association à une hyponatrémie (2 case reports)Tomlinson et al, 1976

• Augmentation du risque en cas de correction trop rapide d’une hyponatrémie

Kleinschmidt 1981

• Recommendation pour la correction d’une hyponatrémie

Ayus, Nejm 1987

« Syndrome de démyelinisation osmotique »

• Regroupe démyélinisation centro-pontines et extra-pontines

• Hypo- ou Normonatrémie

• Même en l’absence:– de correction agressive de la natrémie– d’alcoolisme sous-jacent

Physiopathologie

Dysnatrémie 135mM – 145 mM

Osmolarité plasmatique calculée: 2x[Na] + urée + glycémie

Osmolarité mesurée: mesure par osmomètre

Mais qu’est ce qu’une osmolarité ?

P osm

H2O

Force exercée par une concentration de substances dissoutes vis à vis d’une membrane semi-perméable.

Poids total

Eau = 70 %

Intra-cellulaireExtra-cellulaire

Eau

1/3 2/3

Osmolalité stable 295 mosmoles/L

Intra-cellulaireExtra-cellulaire

Osmolalité stable 295 mosmoles/L

L’eau circule librement entre les compartiments intra et extra-cellulaire en fonction du gradient osmotique

L’osmolalité du compartiment intracellulaire est principalement du au K+

L’osmolalité du compartiment extracellulaire est principalement du au Na+

Na/K ATPase

K+Na+

A l’état de repos il existe un équilibre osmotique entre le milieu extra-cellulaire et le milieu intra-cellulaire

En cas de modification de l’osmolarité d’un de ces milieux sera mis en jeu différents phénomènes de régulation afin de rétablir au plus vite cet équilibre.

Premier principe: gradient osmotique = 0

250 mosmoles/L

290 mosmoles/L

270 mosmoles/L

270 mosmoles/L

Hypo-osmolalité

EAU

EAU

McManus, N engl J Med 1995.

Régulation du volume cellulaire

Deuxième principe: régulation du volume cellulaire

Sortie de molécules osmotiquement actives

NA+, K+, Cl-Ions inorganiques

Osmolytes

Réponse rapide (sec)

Polyols (sorbitol, myo-inositol)

Acides aminés et dérivés

Méthylamines

Réponse lente (heures)

Transport d’électrolytes

Osmolytes organiques

Présent en grande quantité en intra-cellulaire

Ex: Phosphocréatine, créatine, myoinositol, taurine, glutamate

Transport énergie-dépendant

Mécanisme de régulation lent car transcription gènes:

-synthèse protéines structurels des transporteurs

-enzymes impliqués dans le catabolisme des transporteurs

Lien YH, J Clin Invest1991

Régulation du volume cellulaire par les osmolytes organiques

1 - Circulation d’eau-> immédiate

2 - Transport d’électrolytes -> qqs heures

3 - Osmolytes organiques -> 1 semaine

Mécanismes de régulation des volumes cellulaires

Hypotonie 1.Entrée H2O

2.sortie électrolyte3.sortie osmolyte

Cellule

S extra-cellulaire

H2O

Correction brutale d’une hyponatrémie

• Normalisation brutale de [Na+]et [Cl-]• Alors que [Osmolytes organiques]

- Réduction du volume cellulaire cérébral- Souffrances des Cellules

Oligodendriogliales- Démyélinisation pontique- Mécanisme auto-immun?

Adaptation face à une situation d’hypo-osmolarité

Une pathologie iatrogène

• Adulte ou enfant

• Pathologie à risque sous-jacente

• Apports hydro-électrolytiques au cours de la prise en charge– 1950s: apparition et extension des

méthodes de perfusion intra-veineuse

Facteurs favorisants

• Ethylisme• SLA• Brûlés• Insuffisance hépatique

(Aigue ou chronique)• Transplantation

hépatique• Pancréatite• Carence en Vitamine

PP

• Brûlés• Polydipsie• Insuffisance rénale• Drépanocytose• Tumeur

hypothalamique• Décompensation

diabétique– Hyperosmolaire– Acido-cétosique

Dénutrition ou jeûne Variation de l’osmolarité

Signes cliniques

• Ataxie• Coma• Hypo-/Aréflexie • Dysarthrie• Dysphagie• Somnolence• Ophtalmoplégie• Tétraplégie

• Akinésie• Syndrome extra-

pyramidal• Trouble de la Marche• Mouvements

anormaux• Mutisme• Myoclonies• Rigidité• Tremblements

Central pontine myelinolysis Extrapontine myelinolysis

Diagnostic Radiologique

• Demyélinisation

• Central ou extrapontique

• 1ère semaine après le début des symptômes

– Hypodensité Scanner

– IRM Hyposignal T1

– Hyper Hyper signal T2

• Les lésions peuvent apparaître à l’imagerie de façon retardée (jusqu’à 4 semaines)

Karp, Medicine (Baltimore) 1993, Brunner, Ann Neurol 1990

Brunner, Ann Neurol 1990

Pronostic

• Classiquement: Sombre..– Mortalité 50 % à 2 semaines– 90 % à 6 mois

• Menger H, J Neurol 1999– Série de 34 patients– 94 % survivent– Pas de corrélation [Na+] /imagerie/pronostic

• Guérison spontanée avec/sans séquelle possible…

Traitement Préventif

• Identifier les patients à risque

• Hyponatrémie symptômatique aigue:– Correction [Na+] 1-2 mmol/l/h– Max 8 mmol/l/j

• Risque de Myélinolyse si Correction [Na+] > 10-15 mmol/l/j

• Si correction trop rapide:Perfusion de sérum hypotonique proposée pour ré-abaisser la natrémie Soupart A, Clin Nephrol 1999

Prevention of brain demyelination in rats after excessive correction of chronic hyponatremia by serum sodium lowering.Soupart A, Penninckx R, Crenier L, Stenuit A, Perier O, Decaux G. Kidney Int. 1994

55 rats.

Exposition chronique : 3 jours à Na <115 mmmoles/L

Correction rapide (> 32 mmoles/24h)

Traitement préventif MCPadministration orale d’eau

Correction < 20 mmoles/24h

100 % asymptomatiques

20 % lésion cérébrales minimes

Groupe contrôlePas de traitement

préventif

H 12

Correction > 32 mmoles/24h

100 % symptomatiques, 57 % décès

20 % lésion cérébrales minimes

Traitement Curatif

• Plasmaphérèse

• Corticoïdes

• TRH

• TTT DopaminergiqueMyélinolyse extra-pontine

Bibl.D lancet1999

Nakano H Surg Neurol 1996

Chemaly R RevNeurol 1996

Nagamitsu S J Neural Transm 1999