MYALGIES ET FATIGUE A L’EFFORT

STRATEGIE DE RECHERCHE D’UNE AFFECTION MUSCULAIRE

Christian Gilardeau    INTRODUCTION Les symptômes musculaires (myalgies, contractures, fatigabilité) sont un motif fréquent (10 à 25%) de consultation, quelles que soient les spécialités concernées : médecine générale, rhumatologie, neurologie, médecine physique. Le muscle est un organe cible qui peut être victime ou coupable d’un tableau à expression musculaire. Cette fonction d’organe cible élargit considérablement le spectre des différentes étiologies. L’enquête étiologique doit être pragmatique. En effet, si la cause de myalgies est souvent facile à identifier d’emblée, la démarche doit suivre parfois une véritable stratégie à la recherche de maladies rares primitivement d’origine musculaire (définition : prévalence 1<1/2000). La pathologie musculaire ne doit pas être considérée comme un diagnostic d’élimination après avoir éliminé une cause articulaire, artérielle, veineuse ou neurologique mais répondre à une démarche à la recherche d’éléments positifs. L’ENQUETE DIAGNOSTIQUE   - LES FORMES LOCALISEES à un muscle ou à un groupe musculaire)(29)

. Interrogatoire - les signes évocateurs d’une pathologie musculaire La désignation du site par le patient est souvent imprécise. Dans la myogélose (2,4,37,38) la topographie de la douleur musculaire comprend une douleur centrée sur une partie du muscle, correspondant souvent à la douleur initiale et la douleur irradiée (segmentaire ou non) qui est bien souvent la douleur ressentie et signalée par le patient (16). La désignation par le patient n’a pas une bonne valeur de localisation. Les myalgies peuvent être ressenties comme une raideur matinale s’estompant à l’effort ou, plus souvent, comme des douleurs spontanées à recrudescence mécanique aggravée par le froid. Les descriptions utilisées par le patient peuvent orienter à tort vers une pathologie neurologique (brûlures, fourmis, démangeaisons…). L’intensité est variable d’un jour à l’autre, d’heure en heure, avec un seuil de déclenchement qui fluctue. Dans les autres pathologies d’origine musculaire la douleur est globale et

mieux circonscrite par le patient. L’étiologie détermine le caractère spontané ou déclenché par l’effort des douleurs. - les signes d’interrogatoire évocateurs d’un diagnostic différentiel : - Origine artérielle : - la topographie varie en fonction du niveau de la sténose :

en cas d’oblitération artérielle du carrefour aorto-iliaque, la douleur est uni ou bilatérale et localisée à la cuisse ; en cas d’oblitération iliaque ou fémorale, la douleur est localisée au mollet ; en cas d’oblitération fémoropoplitée ou jambière, la douleur est localisée à la plante du pied ; - le caractère de la douleur : la crampe peut être remplacée par des myalgies d’effort ; - les facteurs déclenchants : - la douleur à l’effort : la forme classique est la claudication à la marche avec crampe à l’effort. Le seuil d'apparition de la douleur est reproductible avec disparition au bout de quelques minutes de repos ; - la douleur de repos est présente au stade III de Leriche et survient en deuxième partie de nuit ou au primodécubitus quelques minutes après le coucher entraînant la mise en position assise. - Origine veineuse : - les caractères de la douleur : l’insuffisance veineuse, comme la thrombose, s’exprime de façon très hétérogène : douleur isolée, crampe ou simple gène ; - le siège : mollet ou extrémité distale ; - les facteurs déclenchants : la recrudescence est posturale, s’aggrave au fur et à mesure de la journée, surtout en cas de piétinement, pendant l’été, le syndrome prémenstruel ou les grossesses. Elles régressent lors de la marche ou en décubitus. - Origine neurologique Le patient décrit au stade aigu le trajet nerveux, puis un trajet tronqué en cas d'évolution favorable et enfin un ou des points pouvant correspondre à une localisation d'un « trigger point » à la phase tertiaire de la neuropathie. La désignation est signifiante et permet de classer les descriptions selon leur puissance de spécificité : paresthésies (fourmillements, engourdissements, peau épaisse ou cartonnée, serrement), dysesthésies (altération désagréable ou douloureuse de la perception algotactile, thermique et douloureuse), les douleurs (piqûre, serrement, torsion, étirement, broyage, coup de poignard, rongement, forage, morsure, plaie, déchirure), les hyperpathies (sensation exagérée de douleurs), les causalgies (douleurs paroxystiques) mais aussi de façon moins spécifique : les démangeaisons, les brûlures, les sensations de froid et des sensations "varia" (vibrations, lourdeurs, trépidations, secousses électriques). Enfin, parmi ces sensations, certains évoquent la typologie de la

douleur musculaire: courbatures, raideur, chape de plomb, crampes ou spasmes (25% dans le cadre des neuropathies héréditaires).

. Données de l'examen clinique

- L’examen musculaire : Il étudie l'hypertrophie ou l’hypotrophie, le ballant, les points douloureux indurés (« trigger points »)(11) ou l’endolorissement global (muscle surnuméraire, myopathies douloureuses) augmentés par la palpation, l’étirement et la contraction contrariée. - L’examen à la recherche de diagnostics différentiels : Neurologiques, notamment : les muscles douloureux sont identifiés et rapportés à leur myotome afin de préciser un éventuel territoire tronculaire ou radiculaire. Les symptômes sensitifs, dits positifs, s'accompagnent le plus souvent de déficits superficiels de la sensibilité thermoalgique et/ou proprioceptive (vibratoire). . Les explorations complémentaires - Origine artérielle : - l’échodoppler : il faut que la sténose observée soit hémodynamiquement significative et que la corrélation anatomoclinique soit respectée entre le siège de la douleur et le siège de la sténose. On note toutefois quelques discordances ne devant pas faire obligatoirement réfuter le diagnostic. L'examen peut être sensibilisé par l'extension de genou et la dorsiflexion (artère poplité piégée) ou après une épreuve d'effort à niveau maximal sur ergocycle (endofibrose iliaque externe) ; - l’oxymétrie transcutanée dynamique permet d’authentifier l’ischémie d’effort ; - l’artériographie, l’angio-IRM : bilan d'une artère poplité piégée ; - l’artériographie dynamique en bilan pré-chirurgical (endofibrose iliaque externe). - Origine veineuse : - l’échodoppler veineux conduit habituellement au diagnostic. - Origine musculaire : - l’échographie: muscle surnuméraire, tumeur, myopathies ; - les prises de pression intramusculaire : syndrome de loge ; - l’IRM : muscle surnuméraire, myopathies ; -TDM, EMG: confirmation de l'origine musculaire (muscle surnuméraire, myopathie distale), mesure du volume musculaire (cartographie musculaire), densité musculaire réduite (myopathies). En cas de myopathie les signes sont précoces au stade infra-clinique.

. Les diagnostics

- Les diagnostics de pathologies musculaires isolées - syndrome de loge ; - myopathies isolées ou focales (24,34) : certaines myopathies distales (indolores) peuvent être localisées sur le mollet ou sur la loge antéro-latérale alors que les atteintes inflammatoires (douloureuses) sont situées sur le quadriceps (myosite ossifiante) ; - malformations musculaires (32,33): - muscles surnuméraires(15,19,31): demi-menbraneux, jumeau interne ; - agénésie (attention aux lipodystrophies et sclérodermie) : trapèze (Sprengel), pectoral (Poland), thénariens (« entorse métacarpophlangienne »), abdominaux (« prune belly ») ; - les tumeurs musculaires : métastases, myxome, lymphangiome, lymphome ; - la myogèlose (trigger points, points-détente, fibrosite, syndrome myofascial…), myalgies psychogènes.

- Les diagnostics différentiels Pour les atteintes musculaires de la fesse (pyramidal, fessier)(18): nerf cutané fessier (22). Pour les atteintes musculaires de cuisse :

- face antérieure : cruralgie tronquée, endofibrose iliaque externe (triathlète, cycliste) ; - face postérieure: sciatalgie radiculaire tronquée, nerf cutané postérieur de la cuisse, hamstring syndrome (28), facet syndrome. Pour les atteintes musculaires du mollet (myopathies métaboliques) : l’atteinte tronculaire du nerf tibial, du nerf saphène interne, l'artère poplitée piégée (cyclisme, marche, natation). Pour le syndrome de la loge antéro-latérale de jambe ; atteinte du nerf péronier commun. Les myalgies localisées inaugurales des parkinsoniens surviennent dans ¼ des cas parmi les 94% de douleurs musculaires (raideur, crampes, pseudo-crampes, spasmes, myalgies) identifiées chez les patients douloureux (70% des patients).

- MYALGIES DIFFUSES ET FATIGUE NEUROMUSCULAIRE

La recherche d’une pathologie musculaire organique ne doit pas faire oublier que même en service spécialisé (neurologie, médecine interne), après des explorations complètes, le diagnostic de non-organicité est élevé (aux alentours de 30% en général, 23% pour les équipes les plus sélectives lors des indications d’explorations) (6) et que certaines myopathies authentiques ont des explorations de base négatives entraînant un retard au diagnostic. Par ailleurs, Il ne faut pas oublier que les diagnostics évoqués peuvent

correspondre à des maladies de fréquence très variable dont certaines sont très rares. Toutefois leur multiplicité rend compte d’un grand nombre de cas (plusieurs dizaines de milliers en France). Parmi ces dernières, beaucoup d’entre elles ont déjà bénéficié de la recherche génétique permettant ainsi leur identification et la connaissance de leurs mécanismes intimes.

Comment suspecter une maladie musculaire ? Les tableaux cliniques fortement évocateurs d’emblée sont : - une myolyse aiguë non traumatique : le muscle est gonflé et douloureux ; - un déficit moteur progressif s’accompagnant d’une modification du volume musculaire (amyotrophie et parfois hypertrophie) ; - l’intolérance à l’effort où le seuil déclenchant est très abaissé et l’obligation de s’arrêter absolue. Moins évocateurs sont les tableaux suivants facilement méconnus et victimes de retard au diagnostic : - des contractures musculaires dont le seuil de déclenchement est inférieur ou limite à celui observé physiologiquement et où la qualité de vie est bonne du fait de l’adaptation au trouble ; - une ophtalmoplégie chronique qui peut se limiter à un ptosis sans diplopie ; - un déficit discret des extrémités ; - des signes fonctionnels intermittents : - enraidissement musculaire au repos avec dérouillage lors de la marche(myotonies congénitales) ;

- accès parétiques aigus dans les paralysies dyskalièmiques ; - faiblesse musculaire à l’effort survenant dans une myasthénie ou

une myopathie métabolique.

Comment évoquer une pathologie musculaire à l’interrogatoire ? L’interrogatoire est essentiel et comprend trois temps :

1/ La recherche d’éléments fortement évocateurs d’emblée : - infectieux : syndrome grippal, borréliose, hépatite B-C, HIV. - habitus : alcool, drogues (cocaïne), tabac, toxiques professionnels, vaccination contre l’hépatite B (fasciite à macrophage). - présentation fonctionnelle (6) : on connaît bien les douleurs des dépressions majeures dans la population générale (27): 4 à 6% de taux de dépression, 20% des consultants en médecine générale, 62% de femmes. Parmi eux : 80% de myalgies avec comorbidité expliquant seulement 1/3 des causes de douleurs, 40% de sujets atteints de crampes, avec aggravation secondaire de la dépression et augmentation de la résistance au traitement. Rappelons, par comparaison, que si dans la population générale 17,1% des

sujets présentent des douleurs, le symptôme « douleur musculaire » est peu cité (26). Les pièges sont nombreux : la douleur peut être prédictive d’une dépression à venir et la dépression être secondaire à une atteinte organique ou à une comorbidité. En l’absence de dépression il faut parfois retenir un trouble isolé de la personnalité. - myotoxiques(12,30) : à l’inverse des médicaments neurotoxiques, les médicaments myotoxiques sont de prescription courante, au premier rang des quels figurent les hypolipémiants (3,6 millions, soit 8,4% de la population, en 2000 et cinq millions en 2004). Trois patients sur cinq sont traités par une statine, deux sur cinq par un fibrate (pas de données sur l’ézétimibe). Les myalgies concernent 2 à 7% des prescriptions de statine et 13% des prescriptions de fibrate (myalgies et augmentation des CPK). Les associations potentialisant les risques de complications sont à rechercher (lipur et statine++). Les différentes molécules présentent des risques, tant en intensité qu’en fréquence, légèrement différents selon un ordre décroissant qui va de la simvastatine (Lodales, Zocor) à la rosuvastatine (Crestor). La cérivastatine a été retirée du marché pour avoir entraîné 42 cas/an/100 000 prescriptions de complications graves (rhabdomyolyse). Les autres causes médicamenteuses sont classées comme cause rare : D-pénicillamine (1% des traitements)… - antécédents : - familiaux : les maladies à recrudescence familiale font évoquer une pathologie génétique mais l’absence de notion n’écarte pas une affection génétique, notamment dans les formes où le mode de transmission est autosomique récessif. Certains modes de transmission sont rares comme la transmission exclusivement maternelle à la quasi-totalité des enfants des deux sexes. Parfois l’interrogatoire ne suffit pas et l’examen de la famille ainsi que la recherche de consanguinité seront nécessaires. - personnels : - endocriniens, infectieux ; - l’ancienneté des troubles (enfance, adolescence) : causes génétiques ; - l’évolution : progressive ( métabolique), par poussée (myasthénie) ; - des troubles neuro-orthopédiques (pied creux, pied bot, scoliose).

2/ Le deuxième temps consiste à caractériser la plainte fonctionnelle en distinguant les différents troubles et leurs éventuelles associations :

- les myalgies L'analyse doit permettre de distinguer les myalgies à caractère pathologique des myalgies post-effort physiologiques. Les myalgies

physiologiques, ou DOMS (Delayed Onset Muscle Soreness )(7,8), sont caractérisées par leur apparition 12 à 48 heures après une activité physique de mode excentrique, inhabituelle ou intense, et durent de deux à cinq jours sans début brutal pendant l'effort. Les facteurs déclenchants sont la reprise d'une activité sportive, une intensification ou une modification du type d'entraînement (7,8). Leur localisation est située préférentiellement sur les quadriceps, mais aussi sur les ischiojambiers ou les mollets. La caractérisation insistera sur la recherche de critères de gravité : - la rapidité d’installation évoque une myopathie acquise : myopathies inflammatoire(polymyosite, myosite à inclusions), toxique, médicamenteuse, endocrinienne ; - l’horaire: gêne matinale (hypothyroïdie, PPR) ; - le rôle de l’effort : - myalgies d’effort : - avec seuil déclenchant : artériopathies, médullaire, queue de cheval, myopathies métaboliques, myopathies mitochondriales. - sans seuil déclenchant : pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR). - myalgies spontanées : inflammatoires (polymyosite, collagénoses). douleurs myofasciales (épisodiques ou chroniques), PPR, myotonie (PROMM). - la recrudescence au froid : hypothyroïdie. - la topographie : - localisations multiples comme dans le cadre des douleurs myofasciales (ou myogélose, Pds, point gâchette) (Bourreau). On recense les différents points associés parmi 18 sites (musculaires mais aussi tendineux et cutanés) afin de réaliser une cartographie spécifique des différents tableaux (fibromyalgie ou fibrosite, SPID, polyenthésopathie) qu’on peut rapprocher car ils présentent une symptomatologie commune (1). - topographie diffuse : - myopathies métaboliques : les symptômes touchent les muscles soumis à l’exercice ; - PPR : muscles de la ceinture scapulaire et pelvienne ; - myopathie toxique : proximale ou diffuse. - l’association myalgies/crampes est évocatrice d’organicité (33), contrairement à chacun des symptômes pris isolément : origine métabolique ou endocrinienne (hypothyroïdie) s’il s’agit d’une crampe d’effort. Le déclenchement par le froid est significatif d’organicité (hypothyroïdie). Les crampes abdominales sont révélatrices de syndrome de Brody (32,33) - le second souffle et le retentissement sur la pratique du sport L’arrêt de l’activité est total après le début de l’effort (myopathies métaboliques).

- le retentissement sur la qualité de vie Pour la moitié des patients déprimés le retentissement des myalgies est coté comme sévère et handicapant. A l’inverse une proportion de sujets atteints de myopathies métaboliques s’adapte à leur handicap et conserve une bonne qualité de vie qui concourt à une carence de dépistage. - la fatigue musculaire Isolée ou associée aux myalgies elle est rarement exprimée comme telle mais par des qualificatifs comme engourdissement, sensation de lourdeur ou gène. La localisation directe à l’interrogatoire est difficile. La localisation indirecte est possible grâce à l’analyse des incapacités (« pied qui tombe » pour fatigabilité des releveurs du pied) : trouble de la marche… - les autres symptômes :

- la lignée musculaire : crispation des doigts avec lenteur de relaxation (myotonie, métabolique : Brody). La perception et la retranscription de ces symptômes sont diversement exprimées par les patients. Par exemple, la myotonie va être responsable dans sa forme des membres inférieurs de chute brutale « d’une seule pièce » (Serratrice), en statue, si le phénomène survient à froid. Il est dénommé par le patient « paralysie ». - les signes d’atteinte multisystémique :

- vascularite ( PAN): atteinte rénale, arthrite, livédo ; - connectivites (myosite associées à PR, lupus, sclérodermie,

Gougerot, thyroïdite, sarcoïdose) ; - syndrome sec : (10 à 15% de myalgies et rares myosites lors du syndrome de Gougerot-Sjögren)(9) ; - nodules sous-cutanés (sarcoïdose) ; - myopathies mitochondriales : encéphalopathies, troubles bulbaires (déglutition, phonation, mastication), troubles oculomoteurs (ophtalmoplégie, ptosis), cardiopathies, neuropathies, endocrinopathies ; - cataracte : PROMM, connectivite ;

- atteinte des muscles cardiaques (PROMM) ; - les rétractions musculotendineuses : myopathies mitochondriales.

3/ Le troisième temps recherche l’existence de symptômes en rapport avec les diagnostics différentiels.

- les neuropathies périphériques : - les signes sensitifs positifs (cf formes localisées) ; - les signes accompagnateurs : - le syndrome des jambes sans repos, tremblements, dystonie, fasciculations, crampes, dysautonomie (hypersudation), ptosis, diplopie ; - les signes cutanéo-muqueux : purpuras (cryoglobinèmie), dépigmentation (sarcoïdose), purpura, livédo (vascularite), ulcération, mal perforant (diabète, Thévenard) ;

- les anomalies oculaires : uvéites (Behcet, sarcoïdose, PR), des scléritis (connectivite, vascularite), une sécheresse oculaire (Gougerot, amylose), cataracte (Fabry), atrophie optique (Refsum, CMT), rétinite pigmentaire (Refsum, CMT).

- le syndrome intermittent de la queue de cheval : la fatigabilité, les crampes et le déficit à l’effort dans les membres inférieurs associés à des troubles urinaires à l’effort (syndrome intermittent de la queue de cheval)..

- Les signes de la lignée psychosomatique (fibromyalgies) : rachialgies, céphalées (de tension), troubles de l’humeur, gastralgies, colopathies, palpitations.

Comment rechercher une pathologie musculaire à l’examen clinique ?

- Les signes à orientation musculaire (32) L'examen dans le cadre du DOMS (7,8) retrouve une douleur globale provoquée par la palpation , l'effort isométrique ou dynamique (excentrique>concentrique) et l'étirement. Le site de cette douleur provoquée est parfois localisé à la jonction myotendineuse. L'oedème peut être discret ainsi que le déficit de force. Trois affections se reconnaissent dès le premier coup d’œil : La myopathie de Steinert (diplégie faciale symétrique), la myasthénie avec atteinte oculobulbaire et la myopathie facio-scapulo-humérale (atteinte faciale asymétrique). L’examen sera programmé et systématique - l’examen de base commence debout - l’épreuve de Romberg : elle recherche des troubles de l’équilibre. L’équilibre orthostatique est peu perturbé même en cas de déficit important (sauf en cas de myotonie) ; - la marche : le dandinement ; - se dresser en unipodal sur la pointe des pieds, piétinement sur les talons, s’accroupir, se relever ; - serrer et desserrer la main de l’examinateur à la recherche de myotonie (dystrophie myotonique, Brody, paramyotonie) ; - maintenir étendus en abduction les membres supérieurs que l’examinateur essaie d’abaisser ; - fermer et ouvrir les paupières, sortir la langue. - l’examen continue patient couché sur le dos avec l’épreuve de relever et de rabaisser des membres, s’asseoir les bras croisés et enfin l’examen musculaire (inspection, palpation et testing manuel). L’examen de l’atrophie et de la force Le piège est de sous-estimer le déficit au testing manuel. Cet examen se déroule par grande région anatomique : - Face : atrophie, ptosis, atrophie et/ou fasciculation de la langue. L’atteinte est caractéristique et évoque le diagnostique (Steinert, FSH, myasthénie). Le seul piège est de ne pas distinguer le ptosis myasthénique d’un

blépharospasme ; - Cou : atrophie + déficit (SCM), impossibilité de fléchir le cou (« rigid spine syndrome ») ; - Ceinture scapulaire : décollement des omoplates (scapula alata), atrophie+déficit biceps et pectoraux, boule dans le biceps (dysferlinopathies) ; - Poignet, avant-bras : atrophie et déficit des extenseurs (myosite à inclusions, Steinert), hypertrophie (hypothyroïdie) ; - Main : atrophie + déficit de l’éminence thénarienne, myotonie spontanée, variable à l’effort et à la percussion (Steinert, PROMM, hypothyroïdie), hypertrophie pseudo-athlétique (hypothyroïdie) ; - Cuisse, fesses : atrophie + déficit quadriceps avec ou sans recurvatum (ex : Cushing) - Jambe : atrophie + déficit mollet (mollet de coq) ou, au contraire, pseudo-hypertrophie (dystrophies, hypothyroïdie) ou hypertrophie vraie proximale (PROMM) ou diffuse (polymyosite). - Atteinte diffuse : - prédominance sur les ceintures : myosites inflammatoires (myosite à inclusions), dysferlinopathies, myopathies métabolique (déficit en maltase acide). - prédominance distale : en général aucune douleur n’est retrouvée dans les formes de myopathies distales (Miyoshi).

- le gonflement musculaire à l’effort, - l’examen des reflexes : - hyporéflexie, allongement du temps de relaxation (ex : hypothyroïdie)(11) - hyperréflexie (ex : hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie, ostéomalacie). - l’appréciation du volume musculaire : - hypertrophie (sarcoglycanopathies, hypothyroïdie, sarcoïdose, amylose) - amyotrophie des mollets dans les myopathies distales. - la percussion des muscles - bourrelet et myotonie provoquée à la percussion de l’éminence thénar, - disparition du réflexe idiomusculaire, - myo-œdème (hypothyroïdie). - les rétractions tendinomusculaires - achilléennes : aspécifiques la plupart du temps - coudes et rachis : Emery-Dreifuss. - test de fatigue en cas de fatigabilité sans déficit - squat avec impossibilité de se relever avant 10 flexions, - maintien des bras tendus (Mingazzini de délai normal supérieur à 75 secondes). Enfin seront recherchés les signes associés (vascularite, connectivite) : sécheresse de bouche et des yeux (Gougerot), multinévrite (périartérite noueuse, lupus), lésions sarcoïdes (sarcoïdose), les signes

cutanés (dermatomyosite). Orientation vasculaire par athérosclérose

Crampe : pas de durcissement des muscles intéressés à la palpation.

Orientation PPR La mobilisation active est douloureuse mais non pas la mobilisation passive. Orientation vers une neuropathie périphérique : - Réflexes ostéotendineux : l’hyporéflexie est fréquente mais, dans certains cas, la neuropathie débutante peut s’accompagner de la conservation des réflexes comme dans le cadre de l’atteinte des petites fibres ou des fibres motrices. - Fasciculations : ce sont des petites contractions indolores, irrégulières de petits groupes de fibres, spontanées, par chiquenaude ou par le froid. Le piège est de retrouver des fasciculations bénignes chez les sujets nerveux ou après une forte contraction. - Examen de la sensibilité : mais subjectif et difficile à quantifier, il est avant tout possible grâce à un examen clinique simple permettant de classifier les troubles selon : - l’existence de troubles de la perception des stimuli habituels et de la proprioception orientera vers le type de fibres atteintes ; - l’exagération des sensations à un stimulus non douloureux. - Examen de la motricité : - dans les polyneuropathies l’atteinte est le plus souvent distale car elle touche les fibres longues surtout dans les formes axonales. Elle est rarement proximale (phorphyrie) avec atteinte en maillot de bain. - dans les neuropathies, les corrélations entre examen clinique et symptômes subjectifs sont faibles révélant la mauvaise connaissance des mécanismes en jeu. Orientation vers un diagnostic de myalgies psychogènes L’examen des points douloureux dits points « gâchettes » (4,37,38) : Afin de standardiser l’examen et d’éviter le caractère subjectif un point est déclaré douloureux en fonction d’une intensité de pression ne dépassant pas 4 kg/cm2 (métrologie par algomètre de pression). La palpation manuelle ou instrumentale d’un point responsable (dit actif) doit s’accompagner de la reconnaissance par le sujet de sa douleur spontanée, d’une réaction de retrait et parfois du déclenchement de la douleur référée. La palpation retrouve une bande palpable nodulaire. Cet examen demande un entraînement de la part de l’examinateur (11). L’examen de la peau : la peau est le siège de douleurs associées (dermalgies) aux douleurs musculaires dans les atteintes de type fibromyalgique et myofasciale (17).

Quels sont les examens à demander pour orienter les recherches vers une affection musculaire ? Le diagnostic affirmé de maladie neuromusculaire est réalisé par la biopsie musculaire sur la base des informations conjuguées de l’examen clinique et des explorations de base (EMG et CPK, imagerie) (6,39), sauf dans les cas où le diagnostic est évident (Lyme) et/ou un test thérapeutique apporte la résolution du problème (régression des troubles après arrêt des myotoxiques). La valeur des examens de dépistage peut être étudiée dans les cas ayant nécessité une biopsie (10,23,35).

- Les enzymes musculaires (6,20,36,40) : Le dosage des CPK est le paramètre biologique le plus utile à condition d’être effectué à distance d’un effort physique ou d’une prise de médicament myotoxique. Le dosage des CPK n’est pratiqué de façon préventive, avant un traitement hypolipémiant, que chez les sujets à risque puis à titre de surveillance pendant la première année du traitement. Les CPK sont augmentées de façon retardée dans le DOMS et normales dans la fibromyalgie(21). Une élévation des CPK (CPK-MM) est significative si elle est supérieure à deux fois la limite supérieure de la normale sur au moins trois dosages. Une élévation des CPK supérieure à cinq fois la normale associée à une myoglobinurie définit une rhabdomyolyse. Les autres enzymes sont moins spécifiques (ASAT, ALAT, ALAT, LDH, aldolase) mais confirment l’origine musculaire. La valeur prédictive positive (probabilité d’avoir une maladie organique chez un patient ayant un examen positif) d’un dosage élevé est de 94%, et la valeur prédictive négative (probabilité pour un patient ayant un examen négatif de ne pas avoir une maladie organique) d’un dosage normal est de 40%. La sensibilité des CPK (probabilité d’avoir un examen positif parmi les patients ayant un diagnostic d’organicité) pour l’ensemble des maladies musculaires est de 47% et la spécificité de 91% (probabilité d’avoir un examen négatif parmi les patients sans diagnostic d’organicité). Les myopathies présentant un faible taux de faux négatifs (<30%) sont l’hypothyroïdie (3), l’hyperthermie maligne mais surtout les myosites (<10%). Ce taux devient élevé pour les connectivites (Gougerot), les vascularites et la sarcoïdose. Parmi les causes de faux positifs, en cas d’élévation modérée des CPK, on retrouve l’appartenance à diverses populations : les athlètes, les alcooliques chroniques, les toxicomanes, les sujets de race noire, les patients présentant un trouble neuropsychiatrique. Parmi les 94% de pathologies organiques dépistées par l’augmentation des CPK, seuls 48% des cas ont une biopsie spécifique d’un diagnostic précis (le

reste est inclassable). Quand le dosage est très élevé (supérieur à 1000) le taux d’organicité est de 100%. Lorsque le taux de CPK est normal, 18% des patients biopsiés ont une biopsie spécifique bien que 60% aient une pathologie organique.

- L’EMG : Les résultats sont classés en myogènes, neurogènes, myositiques ou mixtes (neurogène et myogène). Les signes myogènes enregistrés en détection lors de contraction sont des potentiels brefs, de faible amplitude et polyphasiques dans les muscles touchés par le processus. Les résultats sont bien souvent aspécifiques en montrant seulement des signes myogènes sauf pour le bloc neuro-musculaire (syndrome de Lambert-Eaton) et les salves myotoniques (Steinert, Promm). Les faux négatifs sont élevés, voire constants (Gougerot), dans certaines atteintes musculaires. Certaines pathologies peuvent même réaliser des pièges diagnostiques en montrant des signes neurogènes (myosite à inclusions). En conclusion, la valeur prédictive positive d’organicité d’un EMG anormal est de 78% et la valeur prédictive d’un EMG normal est de 50%. La valeur diagnostique pour les maladies musculaires est de 82% pour la sensibilité et de 46% pour la spécificité. En cas d’anomalie retrouvée à l’EMG une biopsie spécifique est retrouvée dans 39% des cas. En cas d’absence d’anomalies électromyographiques la biopsie est spécifique d’un diagnostic précis dans 18% des cas. Pour souligner l’importance des faux positifs on remarque que 50% des patients présentant une pathologie fonctionnelle (mauvaise collaboration, fibromyalgies) peuvent présenter des signes myogènes alors que normalement le phénomène de contracture ou de muscle atteint par le processus myofascial est silencieux électriquement au repos (4,13) quelle que soit la localisation (céphalées de tension, lombalgies, douleurs faciales)(5). Des protocoles de recherche en situation de stress peuvent révéler des signes (spikes, potentiels de faible amplitude)(14). - Compilation des examens CPK et EMG : L’analyse de la valeur compilée est la situation rencontrée en pratique courante. Les chiffres présentés tiennent compte de la nécessité de la bonne exécution de ces examens qui devront parfois être réitérés. . CPK et EMG anormaux (24%) : la biopsie est spécifique dans 54,5% des cas mais 100% d’organicité. La sensibilité est de 36% , la spécificité de 100%. En conclusion la valeur prédictive positive est de 100%. . Résultats EMG-CPK divergents (53%) La biopsie conclut à une maladie organique dans 31 % des cas et est spécifique dans 29% des cas. Quand les CPK sont normaux et le tracé myogène, 10 cas sont déclarés

organiques et 3 cas sur 22 sont diagnostiqués. La possibilité de biopsie positive en cas d’élévation de CPK et EMG négatif est seulement de 20%. . CPK et EMG normaux (18%) : Un diagnostic spécifique n’est jamais trouvé. Toutefois 7 fois sur 16 un diagnostic d’organicité est retrouvé sans objectivation de la preuve. - L’imagerie (25) La valeur diagnostique d’organicité et de capacité à identifier un diagnostic précis dans le cadre des maladies musculaires n’est pas étudiée. - L’ échographie : Les signes pathologiques sont un aspect désorganisé, non différencié de la structure, de type hypoéchogène en cas d’œdème et hyperéchogène homogène (métaboliques) en cas de dégénérescence graisseuse avec augmentation de la graisse sous-cutanée. L’utilisation du doppler puissance et des produits de contraste permettent de voir la vascularisation intramusculaire en cas d’inflammation(myosite). L’hyperéchogénicité est hétérogène dans les neuropathies. - TDM (25) :

Amyotrophie, perte de densité, hypertrophie vraie ou pseudo-hypertrophie. La localisation est parfois un éléments diagnostic spécifique (ex : muscles fléchisseurs de l’avant-bras : myosite à inclusions) mais la recherche de signes inflammatoires est insuffisante et doit laisser la place à l’IRM. L’intérêt est avant tout de pouvoir faire un diagnostic de localisation pour les muscles indemnes cliniquement et d’aider au diagnostic quand certains muscles sont spécifiquement atteints (atrophie des ischiojambiers et calpaïnopathies, fléchisseurs des avant-bras et myosite à inclusions). - l’IRM Les séquences : STIR (+++) qui permettent d’effacer les graisses. Les produits de contraste ne sont pas nécessaires. Les 4 signes : l’œdème, l’envahissement graisseux (aspect marbré, « filling up process »), l’hypertrophie et l’amyotrophie permettent la localisation, le suivi et l’orientation diagnostique sans toutefois de certitude diagnostique. - Dans le DOMS (7,8), l'IRM objective des modifications intramusculaires après disparition des manifestations cliniques (entre J3 et J6 pour l'augmentation du signal et 3 semaines pour l'hypertrophie). - Dans les myopathies, les signes retrouvés, outre ceux des formes isolées, sont les calcifications et les hypersignaux intamusculaires en relation avec l’inflammation focale intraparenchymateuse en T2 (dermatomyosite), un envahissement graisseux (aspect marbré) du sartorius et gracilis (mitochondriales), des amyotrophies (glycogénoses) et des hypersignaux en T2, 24 heures après l’effort (Mac Ardle). CONCLUSION Les diagnostics en pathologie musculaire sont multiples mais parfois de

recherche difficile. Les difficultés lors de la conduite des explorations peuvent aboutir à un recours exagéré à la biopsie musculaire (26% d’explorations négatives) ou à l’inverse être confronté aux limites techniques et théoriques de la biopsie avec le risque d’absence de diagnostic précis (8%). Optimiser la stratégie nécessite une sélection rigoureuse des patients pour limiter les biopsies non contributives et parfois reprogrammer des biopsies pour corriger les insuffisances de la première.

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