Mme F. 62 ans

• Atrophie multisystématisée– Diagnostic porté en 2004– Forme akinéto-hypertonique initiale,

tremblements secondaires– Réfractaire à la L-Dopa ou agoniste

dopaminergique

Troubles vésico-sphinctériens et AMS

• Atrophie multisystématisée– Plus fréquent des syndromes parkinsoniens atypiques

(10%)– Moyenne de vie : 9.3 ans– Entité regroupant : syndrome de Shy-Drager, atrophie

olivo-ponto-cérébelleuse, dégénérescences striatonigriques.

– Survenue précoce des troubles urinaires : 12 mois, versus 12 ans pour la maladie de Parkinson idiopathique

– Association fréquente à d’autres signes de dysautonomie.

• Signes fonctionnels urinaires– Signes obstructifs : 33 % (Berger, 1990) à 73 % (Bonnet, 1997)– Incontinence : 44 % (Bonnet) à 73 % (Chandimarani, 1997)– Résidu post-mictionnel fréquent

• Examen neuro-périnéal : – Aréflexie orientant vers des lésions de dénervations

• Explorations urodynamiques :– Détrusor hypoactif : 67% (Berger)– Détrusor hyperactif associé à un trouble de la compliance : 53 %

(Bonnet)• Fréquemment retrouvé, mais à moindre fréquence que pour la maladie de

Parkinson idiopathique

– Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 47 % (Sakakibara, 2000)

Troubles vésico-sphinctériens et AMS

• Explorations neurophysiologiques périnéales

– Anomalies EMG de dénervation/réinnervation du sphincter strié urétral : atteinte du noyau d’Onuf.

– Critères précis : • Caractère polyphasique des PUM• Durée moyenne des PUM > 10 ms

– Sensibilité de 80 %, spécificité de 70 % pour établir le dg de MSA

– Intérêt à renouveler l’examen si négatif

Troubles vésico-sphinctériens et AMS

MSA MPI

Signes irritatifs ++ +++

Signes obstructifs

++ +

Incontinence Précoce Absente

RPM >100 ml Absent

Dénervation périnéale

+ Absente

Hyperactivité détrusorienne

++ +++

Hypoactivité détrusorienne

++ +

Compliance Altérée Normale

Ouverture du col dès la phase de remplissage

+++ +

DVS ++ +

Résumé clinique• 2003 : incontinence urinaire mixte (impériosité et effort)

• 2004 : – EMG sphincter strié : dénervation– Cystomanométrie : hyperactivité détrusorienne

• 2006 : TVT– Courte amélioration clinique, – Dégradation en 6 mois (hyperactivité vésicale)

• 2007 : – Inefficacité du Céris, mauvaise tolérance du Ditropan– Pyélonéphrites récidivantes– Instauration ASI : 2 à 3 / 24 heures

Résumé clinique

• 2010 :– 3 à 4 hétérosondages intermittents par jour– Mictions impérieuses entre les sondages – Fuites dans un contexte d’effort

(4 garnitures par jour)– Mauvaise tolérance

• Infections urinaires symptomatiques (1 à 2 par mois)• Rénale : dilatation cavités rénales droites (échographie)

Résumé clinique

• 2010 : Bilan en MPR neurologique CHU Nantes– Persistance des fuites urinaires si HSI propres

réalisés 7 x / 24 heures– Echec d’apprentissage des ASI propres– Retour à domicile avec un drainage continu

par SAD, temporaire.

Bilan para clinique

• Fonction rénale– Clairance de la créatinine sur les urines de 24

heures : 99 ml / min

• Catalogue mictionnel– Fuites sur impériosités et contexte d’effort– Volumes 100 et 300 ml

• BUD

Capacité vésicale : 297 ml

43 cm H2O

B1

Question posée

• Solutions thérapeutiques envisageables ?

– Hétérosondages intermittents propres par un tiers ?(mari)– Auto/hétérosondages propres intermittents par orifice de

cystostomie continente (Monti)• Inactivation de sa neurovessie par des injections BTX-A ?• Geste sous-cervical associé ?

– Drainage continu par cystocath. ?– Dérivation urinaire non continente trans-iléale associée à

une cystectomie de propreté ?

Avis du Staff