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Mme C. M 36 ans Maladie de Friedreich diagnostiquée en 1999, premiers symptômes en 1997 • ATCD Luxation traumatique de hanche droite opérée en 1998 Cure chirurgicale de hanche à ressaut en 2000. Mise en place d’une gastrostomie à titre d’appoint nutritionnel pour troubles de déglutition en 2009 Dystonie cervicale traitée par Toxine botulinique depuis 1998.

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Mme C. M. 36 ans Maladie de Friedreich diagnostiquée en 1999, premiers symptômes en 1997 ATCD Luxation traumatique de hanche droite opérée en 1998 Cure chirurgicale de hanche à ressaut en 2000. - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: Mme C. M

Mme C. M

• 36 ans• Maladie de Friedreich diagnostiquée en 1999,

premiers symptômes en 1997• ATCD

– Luxation traumatique de hanche droite opérée en 1998– Cure chirurgicale de hanche à ressaut en 2000.– Mise en place d’une gastrostomie à titre d’appoint

nutritionnel pour troubles de déglutition en 2009– Dystonie cervicale traitée par Toxine botulinique

depuis 1998.

Page 2: Mme C. M

• TVS installés en 2000 – Fuites et constatation d’un RPM sup à 200C– Hyperactivité détrusorienne phasique – Instauration d’Ach , Alpha bloquants. ( Absence de CI CV– Auto sondages depuis 2002 .– Neuromodulation sacrée en 2002. Echappement au bout

de un an

• . 2009 :– 6 à 7 AS ,– 2 injections de BOTOX, : échappement à 3 semaines

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EMG

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URETROCYSTOMANOMETRIE#1

30 s 00:00 01:00 02:00 03:00 04:00 05:00 06:00

TO

UX

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STTUX

PB DVTUX

B1B2

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CM

Pbase B1 B2 B3 B4 Cap.Max.

Vinfus ml 21 177 185 N.A. N.A. 211Pves cmH2O 23 21 53 N.A. N.A. 86Pura cmH2O 20 19 50 N.A. N.A. 84Pdet cmH2O -12 -12 23 N.A. N.A. 51

16/12/09

•Sous Ditropan 4cp/j•RPM 200 ml

Page 4: Mme C. M

Actuellement

• Hospitalisation pour chutes plus fréquentes• Vit seule, 3 passages IDE/j, portage des repas• Déplacement FR. Transferts autonomes mais risque de chute• Cliniquement:

– Syndrôme cérebelleux cinétique– Réflexes du cône présents– Syndrôme pyramidal réflexe non déficitaire.– Surcharge pondérale, asthme

• CM : diurèse 1L400, Vol entre 160 et 390 cc sous 6 AS• Echelle Qualiveen 39/50• Clairance de la créatinine • Pas d’infection parenchymateuse sur l’année mais E Coli Multi resistant • CUM: pas de reflux , cystographie à 250 ml, RPM• Sondage bien maitrisé , mais transfert et risque de chute

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14/04/11

EMG

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ml

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cmH2O

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60

URETROCYSTOMANOMETRIE#1

70 s 00:00 02:20 04:40 07:00 09:20 11:40 14:00

TO

UX

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3

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SO

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FU

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FU

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OR

DR

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2

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STTUX

PB FTE Evt TUXDV

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Evt FTE DV FTEFTE

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20ml/mn

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cmH2O

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60

URETROCYSTO SANS EMG#1

35 s 00:00 01:10 02:20 03:30 04:40 05:50 07:00

TO

UX

16

83

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TO

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1

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208

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OD

M

208

95

19

-8

26

ST TUXPB

DVTUX

B1DV

FTECM

EvtEvt

19/07/11

Pbase B1 B2 B3 B4 Cap.Max.

Vinfus ml 21 199 N.A. N.A. N.A. 208Pves cmH2O 11 26 N.A. N.A. N.A. 47Pura cmH2O 83 52 N.A. N.A. N.A. 54Pdet cmH2O -10 3 N.A. N.A. N.A. 23

BTX-A le 16 06 11Vesicare 5mgRPM: 200 mlFuite à 300ml sur CM

Page 7: Mme C. M

Question au staff• Alternatives :

– Cystostomie continente associée à un geste d’agrandissement?

– Bricker?

Réponse du staff• Nouvel essai avec Toxine Dysport 750 U

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Vinfus

ml

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Pabd

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URETROCYSTO SANS EMG#2

20 s 00:00 00:40 01:20 02:00 02:40 03:20 04:00

121 141

FU

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1 TO

UX

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23

22

1

ST PB DV B1 CMFTE

TUX

Dysport 750 le 15/11/11BACTRIM depuis 5 j

04/01/12

50 ml/mn Capacité et Fuite à 140 ml

Page 9: Mme C. M

Dysport 750 le 15/11/11BACTRIM depuis 5 j

04/01/12

20 ml/mn Capacité et fuite à 285 ml

Vinfus

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Pabd

cmH2O

0

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URETROCYSTO SANS EMG#3

70 s 00:00 02:20 04:40 07:00 09:20 11:40 14:00

6

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14

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-1

111 146 200 273285

FU

ITE

285

53

53

55

-2

STCB1

PB Evt DV B1 B2 DVB3

CE1CM

FTE

Compliance 1

Page 10: Mme C. M

• Alternatives :– Cystostomie continente associée à un geste

d’agrandissement?– Bricker?

Infection parenchymateuse à E Coli BLSE traité par TIENAMEchographie vésico rénale normaleECBU du 27/12: E Coli résistant aux quinolones sous BACTRIM

Mise en place d’un cycling AB Fosfomycine/C3G depuisSAMSAH mis en place au domicile.