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Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010

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Page 1: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Mild bleeding disorders

Lausanne juin 2010

Page 2: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Présentation

• Définitions

• Comment les évaluer ?

• Comment les diagnostiquer ?

Page 3: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

PubMed

• Mild bleeding disorders : 2450 références

• Mild bleeding disorders definition : 11 réf

• En fait pas de définition reconnue

Page 4: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

En simplifiant….

• Un MBD = un désordre de l’hémostase qui occasionne des saignements qui ne sont pas majeurs et/ou fréquents et/ou spontanés (contrairement à ceux occasionnés par les désordres sévères de l’hémostase primaire ou de la coagulation)

• Un MBD est en général secondaire à des déficits modérés ou légers de l’hémostase, et se manifestant par des saignements mineurs

Page 5: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

C’est quoi un saignement mineur ?

• Pas vraiment de définition reconnue

• Ce qui n’est pas majeur!

• Mais différentes définitions de saignements

majeurs : par ex. chez un patient médical

recevant un agent antithrombotique versus

après une intervention chirurgicale…

Page 6: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Caveat

Les saignements généralement mineurs de qqn ayant

un MBD peuvent devenir majeurs, particulièrement en

cas de trauma important ou d’intervention chirurgicale,

c’est pourquoi il est important de les diagnostiquer afin

de prévenir les hémorragies en cas de chirurgie et

également de les traiter adéquatement

Page 7: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Présentation

• Définition

• Comment les évaluer ?

• Comment les diagnostiquer ?

Page 8: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Evaluation

• L’anamnèse est l’élément clé

• Un questionnaire standardisé est utile

• Est-il possible à partir d’un questionnaire

d’établir un score qui permette de proposer

des investigations?

Page 9: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Scores cliniques

En dehors de leur intérêt de recherche, ce que

nous cherchons avant tout dans notre pratique

quotidienne en remplissant les scores cliniques

c’est a) d’enseigner une approche systématique

aux médecins et b) d’améliorer le diagnostic et la

prise en charge des mild bleeding disorders

Page 10: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Tossetto et al. JTH 2006;4:766

BS ≥ 4, LR of vWD 15.7 (2.1-114)

Page 11: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Cas clinique 1, Mr A.

28 ans, comptable, passionné de foot

Opération du ménisque : dans les suites immédiates va bien, 2 semaines après hémarthrose

Notion d’hématomes, dont un musculaire important au niveau de la cuisse à l’âge de 17 ans

Que faites-vous?

Page 12: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Examens en ambulatoire du 18/10/2009 de Mr A.

• Plaquettes 236 G/l

• TP 100%

• Fibrinogène 1,8 g/l (N 2,0-4,0 g/l)

• PTT 27,3 secondes (N 25-32 sec)

• GR, Hte, Hb : valeurs normales

Page 13: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Question : quels sont les examens

complémentaires à effectuer?

Page 14: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Anamnèse du 6/11/09

• Familiale : 0 saignement• Personnelle :

- amygdalectomie à 8 ans : sp

- 2 extractions dentaires : sp

- gardien de but, plonge : sp

- hématome musc = une « semelle »

- hémarthrose, « taper dans un ballon »

Page 15: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Symptom -1 0 1 2 3 4

Epistaxis - No or trivial (less than 5)

> 5 or more than 10’

Consultation only

Packing or cauterization or antifibrinolytic

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Cutaneous - No or trivial(< 1 cm)

> 1 cm and no trauma

Consultation only

Bleeding minor wounds

- No or trivial(less than 5)

> 5 or more than 5’

Consultation only

Surgical hemostasis

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Oral cavity - No Referred at least one

Consultation only

Surgical hemostasis or antifibrinolytic

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

GI bleeding - No Associated with ulcer,

portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi

a

Spontaneous Surgical hemostasis, blood

transfusion, replacement

therapy, desmopressin, antifibrinolytic

Tooth extraction No bleeding in at least 2 extraction

None done or no

bleeding in 1 extraction

Referred in < 25% of all procedures

Referred in > 25% of all procedures,

no intervention

Resuturing or packing

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Bleeding score Mr A 1)

Page 16: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Symptom -1 0 1 2 3 4

Surgery No bleeding in at least 2 surgeries

None done or no

bleeding in 1 surgery

Referred in < 25% of all

surgeries

Referred in > 25% of all procedures,

no intervention

Surgical hemostasis or antifibrinolytic

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Menorrhagia - No Consultation only

Antifibrinolytic, pill use

Dilatation & currettage, iron

therapy

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin or

hysterectomy

Post-partum hemorrhage

No bleeding in at least 2 deliveries

No deliveries or no

bleeding in 1 delivery

Consultation only

Dilatation & currettage,

iron therapy, antifibrinolyti

c

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Hysterectomy

Muscle hematoma

- Never Post trauma, no therapy

Spontaneous, no therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

desmopressin or replacement

therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

surgical intervention or

blood transfusion

Hemarthrosis - Never Post trauma, no therapy

Spontaneous, no therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

desmopressin or replacement

therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

surgical intervention or

blood transfusion

CNS bleeding - Never - - Subdural, any intervention

Intracerebral, any intervention

Bleeding score Mr A 2)

Page 17: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Fin du rapport de consultation

« Basé sur l’anamnèse personnelle et familiale

de Mr A. et sur son bleeding score (1) nous ne

pensons pas que des examens complémentaires

soient nécessaires. Nous restons cependant à

votre disposition…. »

Page 18: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Cas clinique 2, B., 16 ans

• Extraction dentaire le 20/09/2009, saignements importants, reprise de l’hémostase locale à deux reprises, suture

• Premiers examens faits en ville (plaquettes, TP) : dans la norme

• Nouvelle extraction dentaire prévue

• Le dentiste vous demande un avis

Page 19: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Que cherchez-vous d’autre dans l’anamnèse?

Page 20: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

An. familiale de B.

Famille originaire de Saint Jean de Luz

Saignement majeur chez son père après une intervention uro-génitale

Mère épistaxis, deux cautérisations. De plus règles abondantes depuis toujours, a une « anémie chronique », reçoit du fer de temps en temps, jamais transfusée

Page 21: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Comment évaluer plus précisément les ménorragies?

Page 22: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Evaluation des ménorragies

Janssen et al. Obstet Gynecol 1995;85:977

Un score > 185 évoque des

ménorragies avec une VPP > 85%

Page 23: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Symptom -1 0 1 2 3 4

Epistaxis - No or trivial (less than 5)

> 5 or more than 10’

Consultation only

Packing or cauterization or antifibrinolytic

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Cutaneous - No or trivial(< 1 cm)

> 1 cm and no trauma

Consultation only

Bleeding minor wounds

- No or trivial(less than 5)

> 5 or more than 5’

Consultation only

Surgical hemostasis

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Oral cavity - No Referred at least one

Consultation only

Surgical hemostasis or antifibrinolytic

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

GI bleeding - No Associated with ulcer,

portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi

a

Spontaneous Surgical hemostasis, blood

transfusion, replacement

therapy, desmopressin, antifibrinolytic

Tooth extraction No bleeding in at least 2 extraction

None done or no

bleeding in 1 extraction

Referred in < 25% of all procedures

Referred in > 25% of all procedures,

no intervention

Resuturing or packing

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Bleeding score Mr B 1)

Page 24: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Symptom -1 0 1 2 3 4

Surgery No bleeding in at least 2 surgeries

None done or no

bleeding in 1 surgery

Referred in < 25% of all

surgeries

Referred in > 25% of all procedures,

no intervention

Surgical hemostasis or antifibrinolytic

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Menorrhagia - No Consultation only

Antifibrinolytic, pill use

Dilatation & currettage, iron

therapy

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin or

hysterectomy

Post-partum hemorrhage

No bleeding in at least 2 deliveries

No deliveries or no

bleeding in 1 delivery

Consultation only

Dilatation & currettage,

iron therapy, antifibrinolyti

c

Blood transfusion or replacement

therapy or desmopressin

Hysterectomy

Muscle hematoma

- Never Post trauma, no therapy

Spontaneous, no therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

desmopressin or replacement

therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

surgical intervention or

blood transfusion

Hemarthrosis - Never Post trauma, no therapy

Spontaneous, no therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

desmopressin or replacement

therapy

Spontaneous or traumatic, requiring

surgical intervention or

blood transfusion

CNS bleeding - Never - - Subdural, any intervention

Intracerebral, any intervention

Bleeding score Mr B (et maman) 2)

Page 25: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

de Moerloose, Levrat, Fontana, Boehlen. SMW 2009;139:327

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Examens de Mr B. (15/10/09)

• Plaquettes 213 G/l

• PT > 100%

• Fibrinogène 2,8 g/l

• PTT 40 sec (N 25-31 sec)

• Hb 138 g/l, Ht 39%

Page 27: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Bilan c/o Mr B.

• PFA normal

• PTT 40 sec (25-31 sec)

• Facteur VIII et vW : normaux

• Facteur XI 12%

Page 28: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Présentation

• Définition

• Comment les évaluer ?

• Comment les diagnostiquer ?

Page 29: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Investigations biologiques des syndromes hémorragiques « mineurs »

• Examens « en ville » (couplé avec le BS)

FS avec numération plaquettaire

PT, fibrinogène, aPTT

• Autres examens = consultation spécialisée

Page 30: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

An approach to laboratory investigation of mild bleeding disorder

First stageBasal haematocrit and platelet countProthrombin timeActivated partial thromboplastin time (aPTT) FibrinogenThrombin time Platelet function analyser (PFA-100)Von Willebrand factor assaysFactor VIIIABO blood group

Second stage(depending on the results of the first stage investigations)Specific coagulation factorsVon Willebrand collagen binding assayVon Willebrand factor multimersPlatelet aggregation tests / platelet secretion tests Factor XIIIAntiplasminFibrinolysis exploration

de Moerloose et al. SMW 2009;139:327

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Ce que nous aimerions faire

• Avec le CHUV, une enquête rétrospective sur les

deux dernières années

• Une étude prospective basée sur un questionnaire

permettant d’établir une probabilité clinique de

MBD et un bilan biologique adapté pour voir s’il y

a une différence dans les diagnostics retenus

entre les deux périodes

Page 32: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Quelques messages

• L’anamnèse (pers. et familiale) = élément clé

• Bien évaluer les ménorragies

• L’établissement d’un BS est une aide

• Les mild bleeders : difficiles à définir,

nombreuses pathologies, pas toujours mild

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