D r M a n z o N o r b e r tD r M a n z o N o r b e r t * , D r N e s t le r U l f * , D r S a l lo u m

N id a l , * D r M e m ia Z o lo . D * , P r . S m a d ja * * , P r . W a r t e r * * *

S e r v ic e d e N e u r o c h ir u r g ie * S e r v ic e d e

N e u r o lo g ie * *S e r v ic e

d ’ a n a t o m o p a t h o lo g ie * * *

C H U . F O R T d e F R A N C E . M a r t in iq u e V IE N N E S N C L F 1 a u 4 J U IN

-2 0 11

1

IN T R O D U C T IO NIN T R O D U C T IO N

• Première description en 1990

• Variété histologique rare: 0.2 %

Classé en grade II de l’OMS avec les méningiomes choroïdes et atypiques malgré une histologie bénigne en raison de son comportement agressif

Son évolution est difficile à prévoir ce qui rend sa prise en charge parfois difficile , récidives ou nouvelles localisations:

- S u r v e i l la n c e ?− R e p r is e c h ir u r g ic a le ?− R a d io c h ir u r g ie ?

2

CAS CLINIQUECAS CLINIQUE (1999) Fille , 12 ans: douleur lombaire

nocturne, insomnianteExamen clinique: raideur rachidienne,

pas de déficit sensitive –moteur.IRM : tumeur intra durale , extra-

médullaire en L1-L2.

3

IRM LOMBAIRE T1 (1999)IRM LOMBAIRE T1 (1999)

4

IRM LOMBAIRE T2 (1999)IRM LOMBAIRE T2 (1999)

5

RESULTATS RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUESANATOMOPATHOLOGIQUES

C H É M O D E C T O M E O U

P A R A G A N G L IO M E

Opéré par le Pr RIVIEREZ (1999)

D ia g n o s t ic é v o q u é :

6

9 ans plus tard9 ans plus tardDouleur neuropathique de la face

postérieure de la cuisse gauche depuis 3 mois.

Examen neurologique: Lomboscitalgies Déficit neurologique aux 2 M.I. 3/5Syndrome De la Queue de Cheval 7

IRM LOMBAIRE T1 (2008)IRM LOMBAIRE T1 (2008)

8

IRM LOMBAIRE T1 AXIALE IRM LOMBAIRE T1 AXIALE 20082008

9

10

11

RESULTATS RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUESANATOMOPATHOLOGIQUES

Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effilé

Cytoplasmes clairs et optiquement vides.

Population cellulaire positive à l’anti neurone spécifique énolase mais la chromogranine négative.

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R E S U L T A T S R E S U L T A T S A N A T O M O P A T H O L O G IQA N A T O M O P A T H O L O G IQ

U E SU E S

C e l lu le s c la ir e s r e g r o u p é e s e n î lo t s .

N o y a u d e t a i l le

m o y e n n e p e t i t n u c lé o le .

A c t iv i t é m it o t iq u e f a ib le .

13

RESULTATS RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES ANATOMOPATHOLOGIQUES

Présence de glycogène (caractéristique)

D ia g n o s t ic :

Résultat confirmé à Paris par

le Professeur DAUMAS DUPORT

M É N IN G IO M E À C E L L U L E S C L A IR E S

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M é n in g io m e s à c e l lu le s c la i r e s   : r a p p e l .

Variété rare de méningiomes décrite dans moins de 60 cas.

Elle atteint plus souvent les sujets j e u n e s de s e x e f é m in in .

La localisation la plus fréquente est médullaire. Au niveau encéphalique on le trouve le plus

souvent dans l’angle ponto-cérébelleux. Les récidives sont très fréquentes, de même que

les extensions locorégionales. Classé type 2 dans la classification OMS.

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Depuis 2008 (date à laquelle je l’ai opéré) Surveillance IRM et Clinique tous les 6 mois ;

MAI 2011 Autre localisation en T11 Examen Neurologique normal La patiente refuse pour le moment une autre

chirurgie La lésion localisée en T11 mesure moins de 3

cm 16

MAI 2011MAI 2011 NOUVELLE LOCALISATION NOUVELLE LOCALISATION

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IRM DORSO LOMBAIRE 2011IRM DORSO LOMBAIRE 2011

18

DISCUSSIONDISCUSSIONLe méningiome à cellules claires est rare:

0.2 %

Environ 50 cas sont cités dans la littérature à ce jour. (51 avec le nôtre)

Enfants et adolescents sont le plus

souvent concernésLa récidive: 40 - 80 % Délai moyen de récidive: 18 mois4 cas de récidive dont le nôtre au-delà de

8 ans

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D IS C U S S IO ND IS C U S S IO N

Q u e l le a t t i t u d e t h é r a p e u t iq u e d e v a n t le s r é c id iv e s o u n o u v e l le s lo c a l i s a t io n s ?

−S u r v e i l la n c e

−R e p r is e c h ir u r g ic a le

−R a d io c h ir u r g ie

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ABSTRACTABSTRACTVariété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement. Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales.  Il semble qu’un modèle  prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement.  Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations  peuvent s’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.

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