Principaux signes fonctionnels de la maladie de Vaquez: DentsDouleur épigastriqueErythrose faciale et des muqueuses(prurit associé)Neurologiques : manifestations ( céphalées , vertiges , paresthésies )Troubles visuelsSplénomégalie

Leucémie aiguë, principales localisations des rechutes: TNMTesticulairesNeuro-méningéeMédullaire

Complications du myélome: D VACHES NOIResDes : décubitus... (complications de....)V : viscosité et syndrome d'hyperviscosité (cephalées...)A : amylose ALC : calcémie (hypercalcémie)HE : hémorragie (syndrome d'insuffisance médullaire)

N : neuro (compressions médullaires, paraplégie...)O : ostéoporose , fractures , complications osseuses (tassement...)I : infectionsRES : rein et complications rénales ( nta a l'iode , tubulopathies à chaine légères ....)

Remarques:

Ces troubles engendrent également les complications liées au décubitus prolongé. Signes cliniques d'hyperviscosité : « VACHE »,

Visuel trouble, Acouphènes, Céphalée, Hypoacousie, Equilibre trouble (vertige).

Merci à Romain pour avoir su apporter les modifications qui s'imposaient.

Anomalies de l' hémogramme dans la leucémie myéloïde chronique: LambertLeucocytose : hyperleucocytoseAnémie normochrome normocytaire MyélémieBasophilieEosinophilie Réticulocytes normauxThrombocytose modérée

Diagnostic différentiel d'une LMC devant une myélémie: (S)3

SepsisSortie d'aplasieSyndrome myéloprolifératif autre

Critères de rémission complète díune LA: BNPBlastose médullaire inférieure à 5 %.Neutrophile supérieur à 109.Plaquette supérieure à 100.109.

Remarques:

Ces critères doivent être présents pendant au moins un mois. Dans la LMC, causes díaugmentation des PAL : « GIGA »,

Goutte, Infection, Grossesse, Acutisation.

Les critères de la maladie de Vaquez: MST, VITE : PLSMasse globulaire > à 36 ml/kg (homme) ou 32 ml/kg (femme).Splénomégalie.Thrombocytes > à 400.10 (9).Vite : Vitamine B12 ( à 900 pg/ml).PAL > 100.Leucocytose > 12.10 (9).Saturation dí02 > 92 %.

Remarques:

Certains auteurs rajoutent à ces critères classiques líéchographie rénale (ou líUIV) normale, ainsi que líabsence de chromosome Philadelphie. merci a Ludovic, notre collègue médecin militaire de Bordeaux pour ce moyen opérationnel. Cela rappelle Libourne, quand l`adjudant-chef commençait a voir rouge ce qui n`etait généralement pas bon signe. Comme on dit : « a 20 ans communiste, a 30 ans socialiste , a 40 capitaliste...»

Eléments pronostics díune LMC: BLASTOSEBasophilie très importante.Leucocytose initiale importante.Anomalies chromosomiques díemblée (disparition du chromosome Philadelphie).Spléno hépatomégalie.Thrombopénie et thrombocytose.Obtention (longue) et durée courte de la 1re rémission.Supérieur à 20 % : taux de promyélocytes et de myéloblastes dans le sang et la moelle.Eosinophilie importante.

Remarques:

Alternative plus percutante ( même si moins complète) : « BATA »,

Basophilie et Blastes inférieur à 20% : anomalie qualitative et quantitative, Age avancé, Thrombopénies (et cytose), Anomalies caryotype, myélocytes.

Complications LMC : « L ÉGYPTE »,

Lithiase urinaire, hEmatologie, Goutte, Infarctus splénique, Priapirome, Thrombocytose.

Items de la classification de Salmon & Durie: Ca pique et mord aux urines légèresCa : calcémiePique : pic d'Iget mord : hémoglobineaux : os / lésions osseusesurines légères : chaines légères urinaires

Principales causes de Thrombocytémies ( = non essentielle) IIaires: SIROP MCSplénectomieInflammatoire syndromeRégénération médullaire (hémo)OpératoirePhysiologique (stress, exercice physique)Médicaments (lithium, adrénaline)

Remarques:

Quand ces causes de thrombocytémies IIaires, sont éliminées, on parle de Thrombocytémie essentielle.

Leucémies aiguës : translocations et chromosome: ranslocation ( 8 ; 21 ) dans la LAM 2 : 8 + 2 + 1 = 11 =2Translocation ( 15 ; 17 ) dans la LAM 3 : 5 + 7 = 12 = 3

Classification de RAI (LLC): HYLARANTHYperLymphocytoseAdénopathiesRate (splénomégalie)ANémie : inf à 11g/dLThrombopénie : inf à 100 000/mm3

Remarques:

La classification la plus utilisée pour la LLC reste la classification de BINET, ou la rate compte pour une aire ganglionnaire, et ou l'anémie est prise en compte à partir de 10 g/dL

Facteurs pronostics de maladie d'Hodgkin: LE RASALymphopénieExtensionRéponse au traitementAge > 40 ansSignes généraux ( et bio d'évolutivité )Anémie

Remarques:

la maladie de Hodgkin représente « le triomphe de l`hematologue », puisque historiquement parlant , cela correspond au 1 er cancer hématologique « guéri », d`autant qu'il s'agit de patient jeune. La cellule de Steinberg est pathognomonique ( qasi) du Hodgkin. Retrouvez toute la série des Pathognomoniques sur Medi-Melo.com, réalisé conjointement avec l'ami celte Picorna.

Aires ganglionnaires comptant dans la classification DE BINET des LLC: FARCIFoie.Axillaire.Rate.Cervicale.Inguinale.

Remarques:

Cpct° des LLC : « PRAIRIE »,

Purpura thrombopénique immunologique, Richter (syndrome de), Anémie hémolytique auto-immune ; acutisation (leucémie aiguë), Infection, Recrudescences des infiltrations, Insuffisance médullaire, Endoxan : cpct° des chimiothérapies.

Alternative très auberge espagnol: 1 "1 TRAIN" :

Infection, Thrombopénie autoimmune, Richter syndrome, Anémie hémolytique autoimmune, Insuffisance médullaire, Néoplasie.

2 Egalement ( « Trop a l`Est c`est l`Ouest » ),en jouant autour des lettres ( anemie et thrombopenie ont le meme mecanisme auto-immun)" Cira " :

Cancer : mélanome, Infections, Richter, Auto-immune: manifestations auto-immunes ( anémies hémolytiques, thrombopénie ).

Leucémie aiguë IIaire : « TATAMI »,

Toxique (radiation, benzène...), Alkylants, Trisomie 21, AREB, Myéloprolifératifs syndromes, Immunitaire déficits primitifs.

Chimiothérapie du lymphome hodgkinien (Protocole « MOPP »): CONSCaryolysine (M).Onconvin (O).Natulan (P).Solupred (P).

Remarques:

Facteurs pronostics de la maladie de Hodgkin : « MEDICALISER »,

Masse tumorale médiastinale importante, Extension en stade topographique, Déficit immunitaire important, Iatrogènes complications, Classe histologique (du plus mauvais au meilleur : 2-1-3-4), Age inférieur à 45 ans (mauvais), Lenteur du diagnostic, Infections (complication de la maladie ou du ttt), Sexe masculin (mauvais), Evolutivité clinique (A/B) et biologique (a/b), Réponse au ttt (rechute, rapidité d'obtention et durée de rémission).

Les signes de l'anémie: PATEPâleurAsthénieTachycardieExtrémités froides

Complications de la Drépanocytose: DREPANOCYTOS

Drépanocytaire (crise) : lesions vaso-occlusives avec douleurs +++ ( cf os longs...)Rénale insuffisance.Erystroblastopénie.Pneumologique troubles (Insuffisance respiratoire, infarctus pulmonaire).Anémie aiguë (déglobulisation) ou chronique : suite a hémolyse mécanique.Neurologique trouble (par infection, thrombose, anémie).Ostéonécrose (hanche et épaule).Cardiaque insuffisance.Infections bacteriennes(salmonellose, pneumocoque, staphylocoque, haemophilus) et virales.Thromboses.Oeil trouble (rétinopathie, amaurose).Staturo-pondérale (retard).

Remarques:

Anémie hémolytique chronique survenant presque exclusivement chez les gens de race noire, caractérisée par des hématies en forme de faucille, suite a l'expression du gène de l`Hb S hérité a l`etat homozygote ( les hétérozygotes ne sont pas anémiques mais la falciformation est visible in vitro).Dans des conditions physico-chimiques particulières ( territoires ou la PaO2 est faible), les hématies se déforment et obstruent les artérioles entraînant des infarctus. Facteurs déclenchants de la crise drépanocytaire : « SIDA », Stress, Infection, Déshydratation, Altitude. Espérance de vie limitée pour les homozygotes (mort jeune, pouvant parfois aller jusqu'à plus de 40 ans).Paradoxalement cette hemoglobinopathie ( facilement accessible a l`electrophorese de l`Hb), protège les drepanocytaires du paludisme...

Les signes de l'anémie: POSTEMPâleurOligurieSueursTachycardieExtrémités froidesMarbrures

Toxiques pouvant entraîner une anémie hémolytique par déficit en g6pd: Mes Bas Furent à Prix DonNé

Méthylène ( bleu de )Bactrim : sulfamideFurantoïnePrimaquine = NivaquineDoxorubicineNegram

Étiologies des AHAI: KATI WILL CALL (ME)Kyste ovarien.Agglutinines froides.Tumeur épithéliale.Infection virale.

Waldenstroem (maladie de).Idiopathique.L. Dopa.LLC.Cirrhose.Aldomet.LNH.Lupus.Me (pour myélome).

Remarques:

Pour le myélome, les avis sont partagés, (d'où çà place à la fin). Certains le coche en QCM et d'autres pas. Utile surtout dans les QCM.

Le syndrome de Moschcowitz (purpura thrombotique, thrombocytopénique): NATIFNeurologiques signes.Anémie hémolytique aiguë intra-vasculaire avec schizocytes.Thrombopénie (avec purpura).Insuffisance rénale.Fièvre.

Hémolyse: "Une haptoglobine basse est une preuve d'hémolyse jusqu'à preuve du contraire"

Etiologies des anémies hémolytiques acquises: T' es Pas Bien PIM ?Toxiques : médicaments, champignons, veninsParasitaires : paludismeBactériennes : clostridiumParoxystiques nocturnes ( hémoglobinurie )ImmunologiquesMécaniques : prothèses valvulaires cardiaques, micro-angiopathies )

Remarques:

3 étiologies d'érythriomyélémie : « SAM ».

Splénomégalie myéloïde, Anémie hémolytique, Métastase médullaire d'un cancer solide.

Critères de la maladie de Biermer: TABATATubage gastrique (achlorhydrie histamino résistante), absence de F.I résistant à la stimulation par la pentagastrine).Auto Ac anti F.I et anti cellule pariétale.

B12 (baisse du taux sérique de vitamine).Anémie macrocytaire normochrome avec mégaloblastes.Test de shilling anormal, corrigé par l'ingestion de F.I.Atrophie gastrique fundique confirmée histologiquement.

Remarques:

Le tubage gastrique et le test de schilling ne sont plus pratiqués.

-l'atrophie gastrique fundique gastrique est une lésion microscopique

-présence de polynucléaires hypersegmentés au frotti sanguin

-assocition à d'autres maladies auto-immunes (thyroïdienne, vitiligo)

-une anémie ferriprive peut être associée >>> penser à la rechercher

Causes d'anémie macrocytaire isolée: CHARDENCarence en folate et B12 débutante.Hyperréticulocytose (qq. la cause).Anémie......Réfractaire.Dysthyroïdie.Ethylisme.Nouveau-né.

Remarques:

Etiologies de l'anémie dans le myélome : « ANÉMIES »,

AHAI (très rare), Néphrologique insuffisance, hEmodilution, Médullaire insuffisance, Inflammatoire syndrome, hEmorragies (thrombopathie, ttt), Sidéropénie et carence vitaminique.

Anomalies biologiques de la lignée erythrocytaire dans les anémies réfractaires: AgEnt CHEF

Ag : anomalies antigéniques des groupes sanguinsEnzymes : anomalies des enzymes erythrocytaires ( augmentation de la G6PD et de l' hexokinase , diminution de la pyruvate kinase )Cr 51 : diminution de la durée de vie des hématies marquées au Cr51Hémolyse intramédullaireElectrophorèse de l' hémoglobine modifiée : augmentation de HbA2 et de HbFFrottis sanguin : macrocytose et anisocytose

Exploration de la coagulation : les 4 facteurs composants du temps de Quick (=TP): X, VII, II, V

Commentaire:

Penser au Q de Quick qui indique 17h25 et par suite, nous en déduisons les 5 facteurs explorés : X, VII, II, V (et accéssoirement le I)

Facteurs vitamino K dépendants: C 1972

C : protéine. facteurs X - IX - VII - II

Remarques:

Penser aux J.O. de Munich en 1972. Pour les facteurs composants le TP ou temps de Quick, consulter le Medi-Memo Chiffre : « TQ » probablement le meilleur moyen (trouve conjointement avec le « petit Mozart »), c'est du concentre de guarana et gingembre redonnant de l`Energie pour 1 semaine ( rappel des facteurs : V VII X II).

Etiologie des thrombopénies centrales: CHIMA la COKConstitutionnel (congénital et héréditaire)Hémopathie maligne (lymphomes, LAM, etc...)Infections (rougeole, oreillons, EBC, CMV, parvovirus,etc..)Myélodysplasie (mégacaryocytopoiese inefficace)Aplasie medullaireCarence en folateOH (alcool)Kancer (estomac, sein, prostate)

Les quatre examens permettant de différencier une CIDV d'une fibrinolyse: PACTPlaquettes : diminuées dans la CIVD.Antithrombine III : diminuées dans la CIVD.Complexes solubles : augmentées dans la CIVD.Temps de lyse des euglobines : normal.

Remarques:

La CIVD est plus fréquente que la fibrinolyse.

Étiologies des CIVD: COCI PITIChirurgie abdominale, thoracique.

Obstétrique : HRP, embolies.Cancer et hémopathies malignes.Insuffisance hépatique aiguë.Pancréatite aiguë.Infection.Traumatisme.Incompatibilité foeto-maternelles.

Médicaments induisant un purpura vasculaire immunologique: Barbe A PAPASBarbiturique.Antiagrégant plaquéttaire (aspirine...).Phényl butazolés.Avk.Phénacétine.Ampicilline.Sulfamide.

Remarques:

DEVANT UN SYNDROME HEMORRAGIQUE LA DEMARCHE SE DECOMPOSE EN 3 ETAPES : 1 RECHERCHE ATCD FAMILIAUX et PERSONNELS ( CF CHIR) 2 RECHERCHE LOCALISATIONS DE SAIGNEMENTS ( PURPURA, HEMARTHROSE, GINGIVORRAGIE..) 3 BILAN D`HEMOSTASE

biologie de la CIVD: PFCPlaquette (chute)Fibrinogène (chute)Cinq (facteur) (chute)

Remarques:

Et aussi : allongement TQ et TCA D-Dimères élevés

La baisse du taux de fibrinogène en dessous de 1g/l est un facteur péjoratif

Causes de CIVD: BICLINOCILINEBrûlure étendue.Infections (septicémie, purpura fulminants, paludisme).Chirurgie (pelvienne, pancréatique, thoracique).LAM 3 (promyélocytaire).Insuffisance hépato cellulaire terminale.Nécrotique (pancréatite aiguë).Obstétricale (embolie amniotique, HRP, rétention de foetus mort).Crush syndrome.Incompatibilité foeto-maternelle.

Lésions viscérales multiples.Incompatibilité transfusionnelle.Néoplasie généralisée.hEmangiome.

Remarques:

Moyen exhaustif : ne retenir que les principaux. :" COCI PITI ",

Chirurgie cardiaque et thoracique, Obstétriques : hématome rétro-placentaire, embols, Cancers et hémopathies malignes, Insuffisance hépatique aiguë, Pancréatite aiguë, Infection, Traumatisme, Incompatibilité foeto-maternelle.

Leucémies aiguës : laquelle est la plus fréquente chez l'enfant ?: LAL = L'enfant ; LAM = Maman

Facteurs pronostiques des LAM: BLASTEBlanc = hyperleucocytose (taux élevé = mauvais pronostic)LAM secondaire = mauvais pronosticAge (pronostic plus grave chez âgé)Syndrome tumoralTranslocation = cytogénétiqueEvolution favorable = rémission (plus son obtention est courte, mieux c'est)

Leucémies aiguès.

Caractère d'une adénopathie d'origine tumorale (leucémie aiguë lymphome): VIFVolumineuseIndoloreFerme fixe

Complications de la LLC: TRAITTumeurs surrajoutées (plus de risques de cancers solides)Richter= transformation en LMNHAHAI= anemie hemolytique auto immuneInfectionsThrombopenie auto immune

Leucémies lymphoïdes chroniques.

Classification de Salmon et Durie: PIOCHProtéinurie de Bence-JonesImmunoglobulinémieOs : lésionsCalcémieHémoglobinémieAttention, ce ne sont pas les seuls critères de pronostic du myélome.

Myélome multiple des os

Cancer : bilan pré-thérapeutique: CROMEChimiothérapie - pré « CHIR », Chimio, Hormono-Immuno-Radiothérapie : (fonctions rénale et hépatique ...).Retentissement biologique : calcémie, uricémie, LDH, VS...Opérabilité : E F R, foyers infectieux, bilan usuel.Marqueurs de référence (suivi).Extension : locale, régionale, à distance.

Remarques:

Le pronostic et l'attitude thérapeutique découlent de ce bilan. À noter trois cancers hormono dépendants : « SEP », Sein, Endomètre, Prostate. Bilan pré-chimiothérapie : « CIRCUS »,

Certitude diagnostique (histologie), Infectieux, Rénal (bilan de la fonction rénale et hépatique), Cardiaque (échographie), Uricémie de référence, Sanguines (lignées).

AEG Définition: PASTPoids : amaigrissement > 10%.Asthénie : néanmoins difficilement quantifiable donc suivi évolutif difficileSueurs nocturneTempérature > 38*5

Remarques:

obéit a des critères précis mesurables (sauf l`asthenie du domaine du ressenti, donc irrationnel parfois.... j`aurai pu faire psy ?), de façon a pouvoir suivre dans le temps et l`espace ( études multi-centriques).

Etiologies de la polynucléose: SI LE GB GROSSITSyndromes myéloprolifératifsInflammation : goutte, PR...Lithium.Effort violent.

Glucocorticoïde et Adrénaline.Bébé.Grossesse.Régénération (hémolyse, réparation d'hémorragie).O : idiopathique.Splénectomie et intervention chirurgicale.Stress.Infection.Tabac : cause la plus fréquente de polynucléose modérée.

Cytokines pro-inflammatoires: TIL1268 GM-CSFTNF alpha Interleukines 1 IL 2 IL 6 IL 8 GM-CSF (facteur stimulant les granulocytes et monocytes)

Principaux effets indésirables du ticlid: TiCLiDThrombopénie.Cutanée : éruption allergique.Leucopénie.Diarrhée.

Hémochromatose : clinique: MOHAMEDMélanodermieOstéo-arthropathiesHépatopathieAsthénieMyocardiopathieEndocrinopathie (hypogonadisme hypophysaire)Diabète

Valeurs du TCA: TCA = 30 à 40 secondesT = 30 (Trente) > CA = 40 (CArante : quarante)

Dans le cadre d'un test de Coombs anémie penser: DEMIDirect.Enfant.Mère.Indirect.

les principales causes acquises d'aplasie médullaire: LIMITLeucémique (pré)InfectieuseMédicamenteuseIdiopathiqueToxique

Remarques:

Autres causes d'aplasie médullaire acquise

Maladie de Marchiafava-Micheli (hémoglobinurie paroxystique nocturne)

Thymome (association rare)

Hyperéosinophilie : étiologies: Derrick et Helmut aiment alerter systématiquement les divers prisonniers

Derrick : dermatosesHelmut : helminthiasesAiment : hémopathies et cancersAlerter : allergiesSystématiquement : maladie de systèmeDivers : divers : radiothérapie, brûlures étendues, Crohn, RCH, splénectomie, Addison , IDMPrisonniers : primitifs (leucémie à éosinophiles)

Causes de Thrombopathie: CAMARADEConstitutionnelle.Anémie réfractaire ou importante.Myéloprolifératif syndrome.Afribrinogénémie.Rénale insuffisance.AINS et aspirine.Dysglobulinémie.Ethylisme.

Remarques:

Étiologies des thrombocytoses secondaires : « PAR ICI »,

Physiologique (grossesse, exercice), Angoisse (stress, traumatisme, chirurgie), Régénération médullaire après hémorragie, hémolyse, hypoplasie médullaire,

thrombopénie, splénectomie. Injection répétées de Vincristine, Carence martiale, Inflammatoire (infections aiguës ou chroniques, cancer, lymphome.

Les quatre grands risques de la transfusion: 4 I

Immunisation : compatibilité ABO-Rh.Inflation hydro électrolytique : surcharge (OAP) - Thrombopénie de dilution.

Infections : . bactérienne : rare choc toxinique à BGN (hypo thermie - SDRA - CIVD) --- virale : (HIV, hépatite B et C, CMV). --- parasitaire : (paludisme).Intoxication : citrate (hypocalcémie), fer (hémochromatose).

Prévention du risque infectieux de la splénectomie: PMSPneumocoque : vaccination.Méningocoque : oracilline au long cours.Salmonellose : risque accru.

Pancytopénies régénératives: LE RAT MITOLED.RATe : hyperplénisme.MIcroangiopathie thrombotique.

Valeurs normale des plaquettes: 1234

Valeur normale : 123 - 400 G/l

Principaux médicaments aplasiants: BOCASA PACHABarbituriques.Or (sels d').Cimétidine.Antithyroïdiens.Sulfamides.Amidopyrine (et noramidopyrine).Phénylbutazone.Amphotéricine B.Chloramphénicol.Hydantoine.Antigoutteux.

Remarques:

Médicaments induisant un purpura vasculaire immunologique : « BARBe À PAPAS »,

BARBituriques, Aspirine (antiagrégants), Phénylbutazone (phénylbutazolés), Antivitamine K (AVK), Phenacétine, Ampicilline, Sulfamides.

Principaux médicaments impliques dans les agranulocytoses iatrogeniques : " Ah !? Qui Fait Cliquer l' Or ? ",

Amodiaquine ( flavoquine)et Amidopyrine,

Quinine, Fénylbutazone : AINS dérivés de la phénylbutazone, Chlorpromazine ( largactil), Or : sels d' or.

NB : Parmi les plus souvent incriminés, on retrouve également : les antithyroidiens de synthèse ( carbimazole ), la ticlopidine/ticlid, et plus récemment la clozapine/leponex.

Trois étiologies de pancytopénie périphérique : IMA (maman en héb: IMAhYpersplénismeM.A.T.Auto-immunes maladies.