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1LES MALADIESNEURO-DGNRATIVES

Sommaire Octobre 1998 N 195

Rducation Orthophonique, 2, rue des deux gares, 75010 Paris

Ce numro a t dirig par Ghislaine Couture, orthophoniste

Ghislaine Couture, orthophoniste, Champigny 3

La prise en charge orthophonique des maladies neurologiquesFrdric Martin, orthophoniste, Saint-Maurice 5

1. Plasticit du systme nerveux : chances de rhabilitation 9Dr Nelson Annunciato, Neurologue, Munich

2. Importance des facteurs neurotrophiquesdans la rgnration du systme nerveux 29Dr Nelson Annunciato, Neurologue, Munich

3. Les maladies neurologiques chroniques dgnratives et la radaptation 43Pr Claude Hamonet, spcialiste de mdecine physique et de radaptation, Crteil

4. Les troubles de la dglutition dans la maladie de Parkinson 49Bernard Roubeau, orthophoniste, Paris

5. Fonctions cognitives et sclrose latrale amyotrophique (S.L.A.) 63Jean Mtellus, neurologue, docteur en linguistique, Limeil-Brvannes

1. La maladie de Steele-Richardson-Olszewski :diagnostics diffrentiels et rducation orthophonique 69Isabelle Eyoum et Sidonie Defives-Masson, orthophonistes, Nogent-sur-Marne

2. Un cas particulier de chore : lhmiballisme 89Nancy Cohen, Isabelle Eyoum, orthophonistes, Nogent-sur-Marne

3. Sclrose en plaques : examen de la dysarthrie 95Ghislaine Couture, orthophoniste, Champigny et Astrid Vermes, orthophoniste, Paris

4. Lorthophonie dans la SLA : un accompagnement ? 103Sylvie Brihaye, orthophoniste, Paris

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1. La communication aprs laphmie 109Sylvie Brihaye, orthophoniste, Paris

2. Aides techniques 123Ghislaine Couture, orthophonisteAlain Vetro et Marie Vetro, matriel mdical, Champigny

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3Nous navons pas pu dans ce numro dcrire toutes les maladiesdgnratives.

Nanmoins, il nous a paru important de noter que si ces patholo-gies ntaient pas rduques il y a quelques annes, car on ne pouvaitesprer aucun progrs, actuellement le rle de lorthophoniste nest plusmis en doute.

Le rle de lorthophoniste est triple et doit sadapter tout au longde lvolution de la pathologie concerne.

Le premier temps sera celui de lvaluation. Elle devra prendre encompte tant les signes objectifs que les signes subjectifs, car ce sont sou-vent ces derniers qui pourront justifier examens complmentaires oumodifications du suivi thrapeutique.

Le deuxime temps sera celui de la rducation proprement dite,souple, adapte laugmentation de la fatigabilit du patient et la pro-gression de ses troubles. Paralllement, il y aura une surveillance desactes de la vie quotidienne (repas, matrise du souffle lors de la dgluti-tion, lors de la phonation).

Le troisime temps sera le plus difficile grer sur le plan moral. Ilncessite un engagement personnel. Il sagit de laccompagnement.

La dure de rducation de ces maladies peut tre trs variable(quelques mois, quelques annes), mais lorthophoniste qui accepte cetteprise en ch a rge se dev ra de laccomplir jusquau bout, tant avec lepatient quavec son entourage.

Comme nous la dit une patiente : Merci davoir fait ce bout dechemin avec moi .

Ghislaine COUTURE,Orthophoniste

5La prise en charge orthophoniquedes maladies neurologiques

Frdric Martin

RsumLa prise en charge orthophonique des maladies neurologiques est particulire car lestroubles sont souvent multiples et peuvent entraner simultanment une dysarthrie, une dys-phonie, des troubles respiratoires et ventilatoires, un dysfonctionnement de l'ensemble ducomplexe oro-facial, une dysphagie pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les premierssignes sont parfois anodins et le rducateur doit savoir prvenir l'volution, trouver desmoyens de compensation et, dans les cas d'atteintes dgnratives, effectuer le travailncessaire d'accompagnement jusqu'au dernier stade de la maladie.

Mots cls : maladies neurologiques, diagnostic, rducation, accompagnement.

Encounter with...

AbstractSpeech therapy with patients suffering from neurological disorders requires a specific typeof approach because the multiple disturbances involved may result in the simultaneous pre-sence of dysarthria, dysphonia, respiratory symptoms, dysfunction of the bucco-facial struc-tures and dysphagia which may aggravate the patient's life prognosis. The early signs aresometimes inconspicuous and the therapist must be able to anticipate the course of thedisease, to find ways of compensating for the limitations and, when confronted with a dege-nerative disease, to support the patient throughout the last stage of illness.

Key Words : neurological disorders, diagnosis, rehabilitation, support.

6L orsque lon utilise le terme maladies neuro-dgnratives, on voque lanotion dune volution inluctable, qui entranera le dcs plus oumoins long terme. Certaines maladies prsentent ce caractre, comme lesSclroses Latrales Amyotrophiques (SLA), mais lamlioration des traitementstend ralentir sinon stopper lvolution de nombreuses autres pathologies etlon prfre maintenant lappellation maladies neurologiques.

Elles sont assez nombreuses, pas toujours trs connues des rducateurs,et entranent une atteinte motrice gnrale et plus particulirement des troublesde la motricit oro-faciale, de la phonation et de la respiration, associs parfois une dysphagie. Elles sont la consquence de lsions diffrents niveaux - pri-phrique, supranuclaire ou central. On distingue :

- Les maladies de lpiderme, neuromusculaires ou inflammatoires commela neurofibromatose, la sclrodermie, les dermatopolymyosites, les myopathies ;

- Les paralysies priphriques ;- Les atteintes de la motricit automatique comme les chores, lathtose

et la dystonie, les syndromes parkinsoniens ;- Les atteintes de la motricit volontaire comme les AVC ou les lsions

bulbaires et supra-bulbaires inflammatoires ou dgnratives provoquant laSclrose en plaques (SEP) ou la SLA.

Linstallation de la plupart de ces maladies est trs progressive. Les pre-miers signes sont anodins et ninquitent pas toujours les patients : une jeunefemme ressentait, au cours de ses promenades vlo, une petite difficult frei-ner de la main gauche. Ctait le premier signe dune SLA dont lissue fut fataleaprs 4 ans dvolution. Une autre patiente, atteinte de sclrodermie, ressentait,au dbut, des douleurs articulaires quelle mettait sur le compte dune pratiquesportive intense. Enfin, un patient qui a dvelopp une chore de Huntington,prsentait une petite irrgularit de lcriture pour laquelle le diagnostic decrampe de lcrivain avait t mis.

Frdric MARTINOrthophoniste4, rue des Saules94410 Saint-MauriceTl. : 01.43.78.08.43

7En ralit, on se garde de poser un diagnostic trop rapidement et il peut sedrouler jusqu un an entre lapparition des premiers signes et la confirmationde la maladie. Durant cette priode, le patient et son entourage mettent deshypothses, dveloppent souvent une inquitude lgitime pouvant entraner unsyndrome dpressif. Parfois le diagnostic est erron et lon a vu une patienteatteinte daphasie progressive oriente dans un service de long sjour pourdmence et suspicion de maladie dAlzheimer. Dans dautres cas, le patient neconsulte pas et la perte progressive de lautonomie provoque des troubles psy-chologiques majeurs - une patiente atteinte de chore de Huntington ayant dve-lopp une dpression chronique a t oriente dans un service de psychiatrie - etna par consquent pas bnfici de soins de rducation car lassociation desmouvements incoordonns, des troubles de la parole et du syndrome dpressifvoquait une forme de dgnrescence psychiatrique.

Lorsque la maladie est dcele, certains patients refusent le diagnostic, sesparent gnralement du mdecin et multiplient les prises en charge et les trai-tements. Lacceptation est souvent accompagne dune phase dabattement, sur-tout lorsque les troubles sont invalidants.

Lge a une importance car des maladies comme certaines formes demyopathies, la SEP, la SLA, la sclrodermie, peuvent atteindre la personnejeune et, outre le handicap, peuvent se prsenter des problmes scolaires, pro-fessionnels et familiaux. On voit, dans la pratique, que ces pathologies ne sontpas rserves la population ge.

La prise en charge de ces maladies est longue, ncessite parfois de nom-breux intervenants, surtout lorsque les troubles ont une consquence sur lauto-nomie et la communication. Des associations animes par des familles et deschercheurs existent, comme France-Parkinson, France-Huntington, lA.F.M. quilutte contre la myopathie, lA.R.S. qui concerne la SLA. Ces associations sontactives, invitent rgulirement les mdecins et rducateurs, des psychologues etdes juristes rflchir sur les dernires recherches et sur lamlioration de laprise en charge. Il existe ainsi deux groupes de maladies :

- Les maladies profitant de structures organises o de vritables pro-grammes de rducation peuvent tre proposs. Par exemple, en de nombreuxendroits, les patients atteints de SLA bnficient dune hospitalisation domi-cile avec visites daides-soignants, dinfirmires, de kinsithrapeutes,dorthophonistes, dergothrapeutes etc. Le traitement mdical et les inve s t i ga-tions cliniques et instrumentales sont raliss dans des services hospitaliersspcialiss, des systmes daide la communication sont proposs par cesmmes services.

8- Les autres maladies sont souvent dites orphelines . Elles sont moinsfrquentes, entranent des troubles parfois isols ; les malades ne bnficient pasdune prise en charge globale ni de programmes de recherche spcifiques. Cestle cas des myasthnies, de la dystonie du complexe oro-facial, de la maladie deSteele & Richardson.

Parfois, la rducation, associe aux traitements mdicaux, va amener unediminution des troubles, voire leur disparition. Mais, dans la majorit des cas,celle-ci vise dvelopper des systmes de compensation. Le champ daction durducateur est vaste car il doit travailler sur la dysarthrie, sur lensemble de lamotricit oro-faciale, sur le souffle et la voix, sur les troubles dysphagiques enprvenant les risques dinhalation. Il doit tre familiaris au matriel de soins(canule, respirateur, sonde daspiration etc.), la dittique, un certain nombredexamens ou de traitements, comme les lectromyographies (EMG) ou lesinjections de toxine botulique, aux systmes dvaluation instrumentale, auxappareils daide la communication...

Maintenant, il existe des protocoles dvaluation des soins, notammentpour la rducation des syndromes parkinsoniens. Ils permettent de changerventuellement les orientations en cours de traitement. Le travail daccompa-gnement reste cependant ncessaire pour les maladies neuro-dgnratives.

Les rducateurs qui prennent en charge ces malades ont besoin deconfronter leurs observations et leur technique avec dautres thrapeutes,davoir accs aux centres de traitement spcialiss, car lvolution des signespeut tre parfois droutante, particulirement lorsque des troubles dysphagiquesapparaissent. Il faudra compter, dans lavenir, sur la gnralisation des rseauxde communication, notamment par voie informatique, pour crer des forum dediscussion, qui permettront aux rducateurs dtre moins isols ou dmunis etde transmettre leur exprience.

9Plasticit du systme nerveux :chance de rhabilitation

Nelson Annunciato

R s u m

La neuroplasticit, inimaginable il y a quelque temps, est prouve maintenant de faonobjective. C'est un processus de rgnration des cellules nerveuses en vue de la survie del'organisme. Elle s'observe au cours du dveloppement prnatal et ontognique de l'individuaussi bien qu'aprs une lsion neurologique en vue d'une restauration des fonctions sensi-tives, motrices et cognitives. Les processus sont complexes : bourgeonnement, neurotrans-mission, rcupration de synapses. La neuroplasticit ne se perd pas avec l'ge mme sielle se modifie. La motivation, le vcu motionnel et l'environnement du patient sont desdonnes non ngligeables pour offrir les meilleures possibilits de dveloppement cetteneuroplasticit.

Mots-cls : neuroplasticit, axone, neurotransmetteurs, synapse, hypperinnervation, bour-geonnement.

Plasticity of the nervous system: chances of rehabilitation

AbstractThe process of neuroplasticity which was unthinkable for a long time, has now been demons-t r ated in an objective fashion. It is a process of regeneration of the nervous cells aimed at thes u rvival of the organism. It takes place during the persons prenatal and ontogenic develop-ment, as well as after a neurological lesion for restoration of the sensory, motor and cognitivefunctions. The processes involved are complex : sprouting, neurotransmission, synaptic reco-v e ry. Neuroplasticity does not disappear with age but it takes on different forms. To potentializethe development of such plasticity, the pat i e n t s motivation as well as his emotional functioningand environment must be taken into account.

Key Wo r d s : n e u r o p l a s t i c i t y, axon, neurotransmitters, synapse, hyperinnerv ation, sprouting.

* Traduction de lallemand par N. Denni-Krichel

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Nelson F. ANNUNCIATONeuro-pathologisteGottfried - Bhm-Ring, 21D - 81369 MUNICH

u Pourquoi la neuroplasticit tait-elle inimaginable jadis?La plasticit crbrale est un sujet tout fait passionnant. Il y a quelques

annes encore, il tait impensable de l'imaginer autrement que fige etimmuable.

Ce n'est qu' la fin du dernier sicle qu'on put commencer observer et admirer les cellules nerveuses microscopiques. Mais ces cellules nerveusesmouraient toujours du fait des prparations histologiques classiques et de ce faitne pouvaient tre observes qu' l'tat statique. Enfin, il y avait une erreur dansl'interprtation du mile stone de Ramon y Cajal. Ramon y Cajal tait un despremiers chercheurs s'intresser la plasticit (vous trouverez plus de dtailsdans l'article suivant), il crivit un livre intitul Dgnrescence et rgnra-tion du systme nerveux en 1928. Ensuite, nous tions toujours influencs parles ides des premires observations du dveloppement du systme nerveux.Ces ides traditionnelles voyaient le systme nerveux comme un ensemble denoyaux, de zones ou d'aires. De nombreux auteurs essayrent de localiser desaires spcifiques pour la mmoire (par ex. diffrents centres pour les diffrentessortes de mmoires), centre du langage (par ex. centres de l'audition et de laparole), aires de l'abstraction et de l'crit, centres de la lecture, de la faim, de larespiration et du mouvement entre autres. Ces ides sont qualifies de nos jourscomme la doctrine localisatrice des fonctions . D'aprs cette doctrine,chaque partie de la machine-cerveau apporte une et une seule contribution lafonction complexe qu'est le comportement. Enfin, on affirme que les mammi-fres ne fabriquent plus de cellules nerveuses aprs l'achvement de leur dve-loppement individuel. Ces affirmations laissent supposer que le systme ner-veux est trs statique et immuable, ce qui est aux antipodes de l'ide qu'ilpossde des mcanismes de rhabilitation.

De nombreux professionnels, dont les neurobiologistes, pensent toujoursque ces affirmations sont les seules valables. C'est pourquoi, il leur est difficile

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d'imaginer seulement qu'un quelconque traitement d'une lsion ou d'un retard dedveloppement du systme nerveux puisse tre possible. Cela peut se com-prendre, car la doctrine localisatrice des fonctions ne laisse aucune chancede restauration aux fonctions lses. Les personnes qui croient en cette doctrinepensent que la perte de tissus nerveux due des lsions ou des maladies dg-nratives, doit immanquablement mener la perte permanente des fonctionssensorielles (l'audition ou la vue), motrices (la marche) ou cognitives (la paroleou l'criture).

Ces problmes sont aggravs par la priorit presqu'exclusive que mettentde nombreux hpitaux, en particulier les services d'urgence, sauver la vie despatients. Ils ngligent de ce fait les tapes critiques qui permettent de protger etde maintenir les fonctions normales.

Indpendamment de ces points de vue pessimistes sur les lsions du sys-tme nerveux et de leurs consquences, beaucoup de patients s'amliorent sanstraitement spcifique. Il existe de nombreux cas bien documents de patients quiprsentaient une perte complte de la parole, ou taient compltement aveuglesou avaient de gros problmes de pense aprs une lsion, mais qui ont prsentune rcupration presque complte aprs une rducation prolonge.

Sans vouloir donner de faux espoirs de rcupration nos patients grave-ment handicaps, nous croyons et observons chaque jour que le champ des pos-sibilits de traitement et de rducations longues s'accrot.

Nouvelles dcouvertes.Mme si nous n'avons toujours pas toutes les rponses, la recherche est

trs dynamique et active. Tous les mois, des centaines d'articles sont publisdans des revues spcialises concernant les nouvelles dcouvertes des structureset fonctions du systme nerveux. Il existe des dcouvertes de certaines sub-stances spcifiques influenant la faon de communiquer des cellules nerveuses,telles que des protines dvies du cerveau aident la rhabilitation neurolo-gique et pilotent le dveloppement des axones pour que des contacts fonction-nels entre les cellules nerveuses puissent se reconstituer partiellement ou com-pltement. Actuellement nous savons que des substances spcifiques aident lesneurones et autres cellules, nommes cellules gliales, dans le systme nerveux, activer le mcanisme de rgnration. Ces substances devraient tre stimules etdverses une phase optimale. C'est par ce biais que les chercheurs et mde-cins ont dchiffr le mcanisme naturel de rhabilitation.

Comme les processus de rhabilitation des activits fonctionnelles du sys-tme nerveux peuvent tre analyss et manipuls en laboratoire, une nouvelle

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expression apparat pour expliquer l'adaptabilit du systme nerveux par rapportaux lsions : la neuroplasticit.

u Qu'est ce que la neuroplasticit?Cette expression ne signifie pas la gurison des patients aprs lsions

crbrales, mais plutt la :. facult intrinsque des cellules nerveuses combattre les modificationschimiques et structurelles ;

. facult d'adaptation des cellules nerveuses contre les lsions et les maladies ;

. possibilit des cellules nerveuses d'adapter leur activit aux modifica-tions de l'environnement et la mmorisation de l'information(mmoire).

Les capacits et les aptitudes des cellules nerveuses permettent l'orga-nisme d'explorer, de capter les informations de l'environnement, de les dcoder,de les valuer et de les traiter de telle sorte que l'organisme puisse survivre.

Lorsque nous parlons de neuroplasticit, il doit tre clair que la plasticitdu systme nerveux ne s'observe pas seulement lors des processus patholo-giques, mais qu'elle assume de nombreuses tches au sein des fonctions physio-logiques de l'organisme.

A cet effet, nous pouvons mentionner l'organisation importante desconnexions nerveuses, au cours du dveloppement prnatal et ontogniquede l'individu.

Nous savons en effet que beaucoup de ces connexions ne peuvent tredtermines par un programme gntique et que ces fonctions neuronalesd'adaptation dpendent, chez l'adulte, des conditions environnementales.

Une des premires formes de plasticit neuronale est souvent appele maturation stimulo-dpendante ( facteurs pigntiques) du systme nerve u x .

Une seconde forme de plasticit d'un organisme normal peut tre com-prise comme tant un processus d'apprentissage portant la fois sur l'ap-prentissage moteur inconscient (m m o i re neuro - m u s c u l a i re inconsciente -automatisme ) et sur l'apprentissage conscient (mmoire).

Ces deux processus sont bass sur des mcanismes physiologiques simi-laires et constituent la base de l'organisation normale du systme nerveux, ainsique celle de la restauration secondaire des processus lsionnels.

Ce qui rend ces processus particulirement intressants est le fait qu'ilssont orients par l'activit neuronale et qu'ils sont influencs par la stimula-

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tion priphrique, puisque toutes les perceptions de notre corps et du milieuqui nous entoure sont captes et diriges vers l'axe neuronal par les systmess e n s o r i e l s .

Mcanismes basiques de la neuroplasticitNous savons que le systme nerveux peut tre considr du point de vue

microscopique comme un rseau intriqu et complexe dont la fonction est d'in-terprter les multiples interconnexions entre les cellules nerveuses.

Nous devons partir du principe que la rorganisation et la rhabilitationdes fonctions neuronales impliquent galement et conjointement, une modi-fication des fonctions neuronales, en particulier des interconnexions.

Nous disposons donc de plusieurs possibilits de ractions de rappel :a) Rcupration de l'activit synaptique,b) Hyperefficacit synaptique,c) Hypersensibilit synaptique,d) Persistance de l'hyperinnervation,e) Activation des synapses potentielles,f) Bourgeonnements collatraux et rgnratifs,g) Modification du comportement (adaptation)

Rtablissement de l'efficacit synaptique (fig.1)

Fig.1. Rcupration de l'efficacit synaptique. A : l'dme bloque la transmission de l'im-pulsion nerveuse. B : Restauration de la transmission aprs rduction de l'dme (d'aprsFITZGERALD, 1985) une des premires formes de plasticit nerveuse est souvent appele maturation stimulo-dpendante (facteurs pigntiques) du systme nerveux.

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A la suite d'un accident vasculaire, d'un traumatisme ou d'une inter-vention chirurgicale du systme nerveux, beaucoup de synapses deviennentinactives, simplement parce qu'elles sont trs proches de la rgion lse, compri-mes par l'dme. Aprs une ou deux semaines, l o l'dme diminue, ilapparat une rcupration considrable des fonctions sensitives, motrices etcognitives.

Hyperefficacit synaptique (fig. 2)Lorsqu'on divise un axone en quelque partie que ce soit, toutes les sub-

stances neuro-actives (neuromodulateurs et neuro-transmetteurs) produitesdans le corps cellulaire sont transfres au terminal intact, grce quoi la quan-tit de ces substances augmente.

A titre d'exemple intressant, on peut citer ce qui se produit quand on n e r ve partiellement un muscle stri : les liaisons myoneurales (p l a q u e sm o t r i c e s) qui survivent, montrent une augmentation prononce d'actyl-c h o l i n e, et permettent par l une efficacit plus grande des terminaux ner-ve u x .

Fig.2 Hyperefficacit synaptique. A : Des substances neuro-actives sont transfres du corpscellulaire jusqu' ses extrmits. B : La rduction du domaine d'innervation peut mener une accumulation des substances dans les terminaisons des axones (d'aprs FITZGERALD,1985).

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Hypersensibilit synaptique (fig.3)La suppression de connexions synaptiques engendre des rcepteurs sup-

p l m e n t a i res au niveau de la membrane postsynaptique. Ces nouve a u xrcepteurs ragissent aux substances neuro-actives synthtises par lesconnexions voisines.

Un exemple classique est l'augmentation de la sensibilit des neurones del'ensemble du corps la dopamine, qui survient aprs la mort de certaines cel-lules dopaminergiques, comme cela survient au cours de la maladie de Parkin-son.

Fig.3. Hypersensibilit synaptique. A : Deux voies affrentes diffrentes vers une cellulecible. B : Augmentation des rcepteurs synaptiques. (D'aprs FITZGERALD, 1985)

Persistance de l'hyperinnervation (fig.4)Le systme nerveux de tous les mammifres possde, durant le dvelop-

pement embryonnaire, un nombre extrmement important de cellules nerveuses.On estime que durant le dveloppement, ce nombre est 50 60 % suprieur celui de l'individu adulte. Les cellules qui tablissent des connexions adquates une certaine priode et qui maintiennent des fonctions appropries survivent,tandis que les autres, par un mcanisme de comptition, disparaissent.

Des interfrences normales au cours de ces interactions comptitives peu-vent cependant maintenir vivants et fonctionnels quelques neurones qui, norma-lement, seraient morts.

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Un des exemples les plus fascinants de l'expos ci-dessus est dcrit parL evay et ses collaborateurs (1980), lors d'une exprience ralise chez dessinges. Le cortex visuel de ces primates se divise en plusieurs colonnes, dontchacune reoit en alternance des fibres de chaque il.

F i g.4. Persistance de l'hy p e r i n n e rvation. A : Modle normal durant le dve l o p p e m e n tembryonnaire. B : Organisation du systme nerveux normal chez l'adulte. C : Dsinnerva-tion partielle, essentiellement pendant l'enfance pour fixer la persistance de l'hyperinnerva-tion (modle embryonnaire) (D'aprs FITZGERALD, 1985).

Fig.5 Reprsentation schmatique des colonnes dominantes du lobe occipital. A : Priodeprcoce du dveloppement embryonnaire. Une superposition des fibres de l'il droit (OD) etde l'il gauche (OG) peut tre observe. B : Modle de dsassimilation des fibres oculaireschez l'adulte normal. C : Modle rsultant de la transformation fonctionnelle de l'il droit.On voit que la colonne gauche dominante (CG) de l'il non sutur est deux fois plus paisse,alors que l'paisseur de la colonne correspond l'il sutur (droit) est rduite de moiti. Lesfibres de l'il gauche (OG) tombent dans la colonne droite (CD).

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Jusqu' la sixime semaine de vie postnatale, se produit une relle super-position des fibres provenant des deux yeux. Aprs cette priode, les colonnesde dominance oculaire de l'il gauche et de l'il droit sont diffrencies (fig.5).

Si lun des yeux est sutur avant la fin de la troisime semaine, lescolonnes dominantes de l'il non sutur deviennent deux fois plus denses lasixime semaine, tandis que les colonnes correspondant l'il sutur sontrduites de moiti.

Cette ralit ne s'explique pas par la croissance de nouvelles fibres, maispar la persistance de fibres qui autrement auraient dgnr.

Ce genre d'observation nous fournit des donnes rationnelles pour le trai-tement d'enfants qui, entre un et deux ans, possdent dj un il dominant(pathologie appele amblyopie ).

Lors d'une volution normale, l'image de l'il non dominant est suppri-me. Le traitement classique est donc de couvrir l'il dominant pour activer ledveloppement normal des colonnes de l'autre il.

Evidemment, l'il dominant devra tre dcouvert intervalles rgulierspour que le dveloppement des colonnes parvienne un quilibre adquat.

Activation des synapses en sommeil (fig.6)De nombreuses parties du systme nerveux possdent morphologique-

ment des synapses qui, dans des conditions physiologiques, paraissentinactives. Ces synapses peuvent exercer leurs activits fonctionnelles dans dif-frentes conditions. Ainsi deviennent-elles actives lorsqu'elles se situent lapriphrie d'une zone lse. La consquence en est une rcupration importantede la fonction lse (comme par exemple une paralysie). Si cette zone priph-rique devait galement tre endommage, il n'y aurait plus de rcupration.

Fig.6 Reprsentation schmatique d'une synapse inactive . A : Aprs le recrutement neuro-nal, la synapse devient active. B : des substances neuroactives sont dverses dans la fentesynaptique. C : La distance entre la connexion synaptique et l'organe cible est rduite parl'activation persistante de la synapse. D : Aprs un temps donn, on peut observer la crois-sance morphologique de la connexion synaptique.

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Nous en concluons que le systme nerveux possde des mcanismes quipermettent de re n fo rcer les connexions synaptiques, qui jusqu' prsenttaient peu utilises ou qui se manifestaient trs faiblement .

Bourgeonnements rgnratifs et collatrauxBourgeonnement ( sprouting ) signifie nouvelle croissance de ramifi-

cations neuronales (dendrites et axones), pouvant tre rgnrative ou collat-rale.

Dans le premier cas (fig.7), quand un axone est bless le long de son par-cours ou si sa cible a t dtruite, la croissance de courts bourgeons (jusqu'environ 100 mm) formera de nouvelles synapses dans cette rgion.

Fig.7. Bourgeonnement rgnratif. A : Lsion (cercle) d'une cellule-cible et des terminai-sons de l'axone. B : Bourgeonnement (flche) de l'axone ls en direction d'une autre cellulenerveuse (D'aprs FITZGERALD, 1985).

Dans le second cas (fig.8) des neurones dnervs dveloppent la capacitd'attirer des bourgeons de cellules nerveuses voisines.

En rsum, dans la partie centrale du systme nerveux, on observeaussi bien le bourgeonnement de cellules lses que de cellules saines, principa-lement au voisinage de la lsion.

Cela signifie que des neurones intacts du systme fonctionnel affectsont, autant que les neurones d'autres systmes, impliqus dans ce processus.

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Un bon exemple pourrait tre celui du noyau rouge : un noyau du tronc(Nucleus ruber), plus prcisment du msencphale, qui fait partie du systme extra pyramidal .

Des fibres provenant du cortex crbral et du cervelet tablissent desconnexions dans le noyau rouge. En cas de souffrance des fibres crbelleuses,les fibres provenant du cortex sensori-moteur croissent et occupent les espacessynaptiques antrieurement occups par les connexions crbello-rubiques.(Lund, 1978) (fig. 9).

En plus des modifications observes prs de l'endroit des nouve a u xcontacts synaptiques, quant au nombre et la taille des dendrites, on observeaussi des modifications du mme genre jusque dans la moelle pinire (Brownet al., 1979). Le bourgeonnement dans la moelle survient quelques jours aprsla lsion et se poursuit durant de nombreuses semaines.

Nous pouvons maintenant exposer quelques faits quant aux processus debourgeonnement dans le SNP.

A la priphrie, essentiellement dans les nerfs sensori-moteurs, domi-nent comme mcanisme de rparation les bourgeonnements (sprouting)d'axones qui ont t compltement lss ou sectionns.

Fig.8 Bourgeonnement collatral. A : La lsion (cercle) d'une cellule originelle mne ladsinnervation d'une cellule-cible. B : Bourgeonnement d'un axone non ls en directiond'une cellule-cible dsinnerve. (d'aprs FITZGERALD, 1985).

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Des tudes rcentes ont encore augment nos connaissances sur la capacitde rorganisation du systme nerveux priphrique. Dans cette exprience, lenerf sciatique a t totalement sectionn. Un tube a t plac entre les seg m e n t sdistaux et proximaux, lesquels furent maintenus distants de 4 mm (fi g . 1 0 ) .

Quatre semaines aprs la section et l'implantation des tubes, des axonesmyliniques taient prsents dans la rgion mdiane des tubes. En mmetemps les corps cellulaires localiss dans la moelle pinire taient colors derouge, cause du transport inverse d'un neuro-marqueur ( HRP - peroxydede raifort ) inject dans le nerf sciatique.

Fig.9. Reprsentation schmatique d'une cellule nerveuse du Nucleus ruber (noyau rouge).A : Cette cellule nerveuse reoit des fibres du cervelet et du cortex crbral. B : S'il apparatune lsion crbrale l o les fibres du cervelet sont lses, la croissance des fibres se fait partir du cortex crbral (flche).

Fig.10. Reprsentation schmatique de l'utilisation d'un tube synthtique dans une dgn-rescence nerveuse. Le nerf sciatique a t sectionn et le segment proximal et le segment dis-tal spars de 4 mm. Quatre semaines aprs la sparation et l'introduction du tube, on pou-vait voir des axones de la moelle pinire au milieu du tube.

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En gnral, il intervient, aprs la lsion, une rapide dgnrescence dusegment nerveux distal, dont le contact a t interrompu avec les noyaux cellu-laires, alors que la gaine de myiline et l'enveloppe nerveuse ont t maintenues.

On peut comprendre que ce processus est orient et guid dans l'esprit durtablissement des fonctions et de la topographie.

Si le nerf n'a pas t compltement comprim ou distendu, le segmentproximal (axone) pousse avec ses interconnexions dans la gaine de myline,pour l'utiliser comme canal guide ; ce qui lui permet de retrouver le musclecible ou un organe sensoriel.

Dans le cas d'une section complte du nerf, il peut y avoir des erreurs debourgeonnements dans des gaines incorrectes , de sorte que ces axonesatteignent des organes cibles non dsirs. Si cela se produit, le systme nerveuxcentral peut se rorganiser grce la plasticit centrale, pour que, finalement,tout soit nouveau en bon ordre.

Le processus dcrit ci-dessus peut tre observ dans la priphrie, mmeavec des distances considrables entre les segments proximaux et distaux. Auniveau central, on observe cependant que dans les diverses structures corticaleset sous-corticales, la croissance de cellules lses ainsi que leur rgnrescencene se produisent pas aussi facilement, quand il s'agit de longues distances.

Nous comprenons bien cette dernire affirmation si nous nous souvenonsque, dans la partie centrale du systme nerveux, les structures d'orientation (lagaine de myline) sont organises de faon complexe et htrogne, ce qui peutprovoquer une erreur de contact de trs grandes distances.

Modification du comportement (Adaptation)Divers procds peuvent tre utiliss pour limiter certains dficits neuro-

logiques. Un exemple simple est ce qui se passe chez les patients prsentant unehmianopsie homonyme par lsion d'un des faisceaux optiques (en arrire duchiasma optique) affectant les fibres de la rtine temporale d'un il et les fibresnasales de l'autre, de ce fait le patient ne peroit plus que la moiti nasale duchamp visuel d'un il et la moiti temporale de l'autre (fig.11).

Ces patients peuvent lire normalement, car ils s'adaptent l'image entournant (rotation) un peu la tte pour que la page reste dans les parties duchamp visuel non lses.

Un autre exemple frquent est celui des patients prsentant une paralysiedu muscle deltode et qui russissent faire une abduction du bras quand ils fontune rotation de l'omoplate (paule).

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En d'autres termes, on peut affirmer qu'il y a plusieurs faons de s'adap-ter des insuffisances ou dysfonctionnements neurologiques, tant donnque dans la grande majorit des cas, ces adaptations surviennent grce desmcanismes invo l o n t a i res et inconscients (en dessous du niveau de laconscience).

u Signification des mcanismes plastiques et thrapeutiquesDans les pages prcdentes, ont t dcrits les mcanismes qui consti-

tuent la base d'une rorganisation et d'une rhabilitation neuronales fonction-nelles. Il a t prouv que le programme gntique basique d'un individu aintensment besoin d'innombrables informations du milieu ambiant (facteurspigntiques) pour que ses circuits neuronaux puissent se former, se stabiliseret affiner leurs fonctions.

Un peu comme un ordinateur, le systme nerveux traite les informationsde l'environnement dans lequel nous vivons et contrle le comportement out-put en rponse l' input reu. A l'inverse d'un ordinateur, les structures etfonctions crbrales se transforment pour recevoir les informations. Les modifi-

F i g.11. Dficit visuel d une lsion du tronc optique droit. Comme le tronc optiquecontient des fibres des hmirtines correspondantes aux deux yeux (dans cet exemple, fibresde la rtine temporale droite et nasale gauche), cette sorte de lsion mne un dficit facialgauche (hmianopsie homonyme gauche).

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cations structurelles et chimiques sont ce quoi nous faisons allusion, lorsquenous parlons de neuroplasticit. Une lsion est une sorte de input , qui trans-forme avec certitude la structure et la capacit du systme nerveux transcoderles informations.

En rsum, nous pouvons dire que certaines zones corticales ont destches fonctionnelles spcifiques. Ici, dans cet article, nous avons parl des pro-cessus de rhabilitation de diffrents niveaux :

I - Processus rgnratifs observs macroscopiquement : transforma-tion des champs corticaux :

a) Quand une partie seulement du domaine est lse, la partie fonction-nelle et homogne qui subsiste peut rtablir la fonction de la partieperdue ou lse.

b) D'autres rgions peuvent aussi induire une rparation fonctionnellesurtout quand la fonction implique est commune aux deux rgions. Cequi dment la doctrine de la localisation fonctionnelle .

II - Processus microscopiques participant la plasticit neuronale :a) Inhibition primaire des connexions immdiate aprs la lsion comme

mcanisme de protection ;b) Bourgeonnement local , tant des axones atteints que de leurs voisins,

ce qui conduit la formation de nouvelles synapses ;c) Diffrenciation, stabilisation et activation de synapses fonctionnelles

correctes ;d) Rcupration (Rutilisation) de synapses ayant perdu leur activit ;e) Augmentation de la sensibilit de cellules dnerves et persistance

de l'hyper-innervation.On dduit des points mentionns ci-dessus que lors du processus thra-

peutique, tant l' exercice que la formation d'une fonction par bourgeonne-ment sont possibles et peuvent tre significatifs.

L'objectif prioritaire consiste rtablir les fonctions des aires corticaleslses. Pour cela, il faut fournir au systme nerveux des stimuli adquats et cor-rects, pour qu'il puisse apprendre (ou rapprendre) dcoder les informationsprovenant de la priphrie, les traiter, les soupeser, les emmagasiner, etsurtout les intgrer aux autres rgions nerveuses.

On arrive donc la conclusion que chaque processus thrapeutiquedevrait avoir comme objectif de fournir, au moyen de la stimulation priph-rique, les informations d'importance cruciale pour l'organisation des circuitsneuronaux, responsables du contrle neuro-musculaire d'un individu.

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On constate que si un dsquilibre ou une dysfonction de ce contrleneuro-musculaire sont dj survenus, par exemple une hypotonie d'un groupemusculaire ou une modification de la motricit, etc., on devrait provoquer, th-rapeutiquement, une rorganisation des lments affrents, pour que ceux-cipuissent faire apparatre les mcanismes de la plasticit du systme nerveux.

u La neuro-plasticit augmente-t-elle ou diminue-t-elle au coursde la vie ?

On peut s'attendre ce que les processus de rhabilitation soient moinse fficaces au cours du temps. En aucun cas, cependant, on ne peut dire que ceprocessus de neuro-plasticit s'arrte de faon dfi n i t ive et irrversible unge ou un autre. Le processus neuroplastique, mme affaibli phy s i o l o g i q u e-ment et traumatiquement, est conserv au 3e ge (aprs 60 ans). Bien entendu,il existe des phases o les phnomnes de rhabilitation ragissent plus rapide-ment et plus activement. Ceci signifie que le systme nerveux ragit diff-remment selon la lsion, au cours des diffrents moments du dve l o p-p e m e n t .

u Les diagnostics et traitements prcoces sont-ils importants ?Il est logique qu'il faille commencer les traitements thrapeutiques

prcocement afin d'viter de plus grands dficits dans le dveloppement et lastabilisation des circuits neuronaux.

Mais cette affirmation ne doit pas tre confondue avec une orientationthrapeutique qui conseillerait des stimulations chez des enfants, alors quecelles-ci seraient au-del des possibilits de leur ge chronologique et neurolo-gique (par exemple apprentissage de la lecture, de l'criture et du calcul chez unenfant de 3 ans).

Et si le systme nerveux est un tout, indivisible, organis uniquementdans des buts didactiques, on devrait aussi considrer le patient comme un tout,le traiter comme un tout et donner dans ce but des informations adaptes et desstimulations pigntiques.

Un nombre croissant de publications sur les recherches exprimentales etpratiques montrent que la rhabilitation des fonctions cognitives et sensoriellesne doit pas obligatoirement resurgir spontanment ou aprs des traitementsmdicamenteux. Au contraire, la rhabilitation complte peut trs souve n tdpendre d'un mlange entre traitement mdical et traitement corporel.

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Rle des mdicamentsIl n'est pas inhabituel de constater que les patients soient perturbs, agres-

sifs, dpressifs et peu cooprants aprs une atteinte crbrale. Il n'est pas inhabi-tuel non plus que certains de ces patients soient sous sdatifs, parfois mme spa-rs de leur famille et de l'environnement habituel, pour tre s o i g n s plusfacilement. L'administration rgulire de mdicaments comme les Benzodiaz-pines, les anti-dpresseurs ou les antipsychotiques, semblent donner trs souve n tdes rsultats satisfaisants immdiats. De tels mdicaments devraient viter descrises d'pilepsie post-traumatiques, contrler l'agitation et la confusion, baisserla tension artrielle et rendre le patient plus calme, afin que puissent tre mens bien les examens indispensables. Mais si le comportement peut tre contrl et siun tat de dtente peut tre obtenu rapidement, de tels mdicaments et calmantstels que le Diazepam (Valium) peuvent aggraver les effets de la lsion. Les ex a-mens de laboratoire (expriences animales) l'ont tout fait prouv.

Ti m o t hy Schallert de l'Universit du Texas a ralis de nombreuses ex p -riences, o le lobe frontal de souris a t ls. Durant ces recherches, il observaque certaines souris prsentaient une rhabilitation spontane de leur fa c u l t d'apprentissage aprs quelques semaines. Mais quelques souris, qui l'on ava i tadministr des calmants, ne rcuprrent jamais leur facult d'apprentissage etmontrrent aux examens microscopiques une aire dgnre plus importante queles souris qui avaient la mme lsion mais n'avaient pas reu ces tranquillisants.

La question que nous devons nous poser est quels sont les patients quidoivent recevoir ces mdicaments et ceux qui ne le doivent pas ? .

Avec ces recherches de Schallert, on voit que la pharmacologie du sys-tme nerveux ls et les phnomnes de rhabilitation nous posent des pro-blmes encore trs loigns de la pharmacologie classique. Nous devrions parexemple pouvoir rpondre la question suivante : quel est le meilleur moyend'administrer les drogues : oral, intraveineux ou intracrnien ? Doivent-elles tredonnes tout de suite aprs la lsion ou quelques jours plus tard ? Doivent-ellestre administres des priodes actives ou calmes ? Combien de temps doitdurer le traitement pharmacologique ? Quels effets auraient d'autres droguesindispensables ? Jusqu'o l'alimentation peut-elle influencer les phnomnes derhabilitation ? L'ge des patients mnerait-il une grande modification desmoyens d'administration et des quantits ?

Rle des motions et de la motivationIl existe une vidence toujours plus grande que les motions et les moti-

vations des patients jouent un grand rle dans la rhabilitation, que ce soit au

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niveau de la qualit ou de la rapidit. Par exemple, quand il est dit un patientaprs un accident crbral qu'il n'a qu'une petite, voire aucune chance de rcup-ration, le patient ne pourra pas consacrer autant d'attention et de coopration auxmesures thrapeutiques et sa famille. Les raisons pour lesquelles les patientsqui participent de faon active la rducation ont une rcupration meilleure etplus rapide que les patients passifs, ne sont pas encore tout fait comprises.

Rle de l'environnementIl y a quelques annes, A. Gentile et son quipe de l'Universit de Colum-

bia voulaient savoir si des informations sensorielles riches pouvaient aider dessouris, lses du point de vue moteur, liminer les dficits de la marche. Cettequipe a partag les souris lses en trois groupes. Le premier groupe avait peude place pour se mouvoir. Son environnement tait cependant trs bien amnagcomprenant des objets diversifis. Le deuxime groupe avait le mme environ-nement riche mais avec beaucoup de place, ainsi les souris pouvaient-elles plusbouger, courir, sauter et jouer. Le troisime groupe n'avait ni un environnementriche, ni la possibilit de se mouvoir, en d'autres termes, ce groupe tait isol etretir. Le deuxime groupe qui avait l'environnement le plus riche et qui pouvaitse mouvoir tait le groupe qui, au niveau moteur, a rcupr le plus vite. Le pre-mier groupe nanmoins rcupra plus vite et mieux que le troisime o l'amlio-ration tait nettement moindre.

Cette recherche nous montre qu'une activit d'ordre gnral vaut mieuxque rien. La question pose est : pouvons-nous transposer ces donnes surl'homme ? Il est en effet trs compliqu de dterminer chez l'homme quellesorte d'environnement pourrait transformer les structures crbrales, sans pou-voir examiner directement le cerveau. Une possibilit serait bien sr d'analyserles tissus nerveux aprs la mort. C'est exactement ce que fit un groupe de neu-roanatomistes d'UCLA aux USA. Ils utilisrent des techniques spcifiques pourfaire une analyse quantitative d'une aire participant la parole et au processusde pense. Par la suite, cette analyse fut mise en correspondance avec les lignesindividuelles et l'ducation de base. De manire intressante les femmes ont ten-dance avoir des dendrites plus complexes que l'homme. Mais ce qui est trsintressant, est la dcouverte que plus l'on est intellectuel, plus est complexe ledveloppement des cellules nerveuses de l'aire tudie. Ceci correspond auxtudes de laboratoire ralises dans des environnements enrichis. Cela nousamne dire que l'environnement des patients aprs une intervention chirurgi-cale peut influencer par lui-mme le dveloppement des dendrites et des axones.

Toutes ces constatations sur la richesse de l'environnement peuvent nousamener supposer qu'en clinique humaine, des stimuli sensoriels et la mise en

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place d'un environnement riche et complexe est meilleur pour le rtablissementqu'un environnement strile et appauvri.

La question qui se pose prsent est : est-ce un environnement riche quimne une rhabilitation fonctionnelle (et une possibilit d'apprentissage plusrapide et meilleure pour les animaux sains) ou est-ce l'environnement pauvreaprs l'intervention chirurgicale qui la bloque? Ce n'est pas une question banalecar la rponse peut nous aider mettre en place des structures thrapeutiquesadquates. Par exemple, combien d'attention particulire devrait tre mise enplace dans une partie de l'environnement et du traitement aprs lsion ou chirur-gie? Quel rle joue le soutien familial, les soins, les mots et la sensibilit du per-sonnel thrapeutique dans la rcupration? Si nous y rflchissons, nous pour-rions mme concevoir que l'absence d'un environnement de qualit dans leshpitaux ou dans les salles de rducation dgrade le processus de rcupration.Nous aurions peut-tre besoin de recherches systmatiques par rapport cela,pour nous donner une rponse plus prcise.

Ces directives thrapeutiques, qui considrent le phnomne intgratif dusystme nerveux et du patient comme un tout, sont fondes sur le fait que ledveloppement sensori-moteur se fait en trois phases concomitantes :

a) une capacit existante s'exercera ;b) une fonction dominante se diversifiera et se dveloppera ;c) une nouvelle tche sera entreprise.Peut-tre pourrions-nous citer ici le neurologue chercheur Emerson Pugh : S i

le cerveau humain tait aussi simple que nous soyons mme de le comprendre,nous serions tellement simplistes que nous ne pourrions pas le comprendre .

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Importance des facteurs neurotrophiquesdans la rgnration du systme nerveux

Nelson Annunciato

Rsum

Le processus de plasticit crbrale du systme nerveux est de plus en plus voqu.Nous allons pouvoir constater ici que ces manifestations plastiques peuvent tre mises enrapport avec les facteurs trophiques (du grec trophos = nourriture).

Mots cls : systme nerveux, cellule nerveuse, lsion, rgnration, neurotrophine, facteurde croissance nerveuse.

Relevance of neurotrophic factors in nervous system regeneration

AbstractThe process of cerebral plasticity of the nervous system is being increasingly referred to.In this article, we describe the relationships between these plastic manifestations andtrophic factors (from the greek word trophos = food).Key Words: nervous system, nerve cell, lesions, regeneration, neurotrophin, nerve growthfactor.

* Traduction de lallemand par N. Denni-Krichel

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u Les premires dcouvertes du processus de rgnrationUne des premires et des plus importantes parutions sur la plasticit du

systme nerveux date de l'anne 1928 et fut labore par Santiago Ramon yCajal.

Cajal rdigea cette anne-l ses premiers et fascinants rapports sur lesprocessus de dgnrescence et rgnration du systme nerveux central(SNC) et priphrique (SNP);

Dj ce moment, Cajal tudiait la rgnration du SN aprs atteintepartielle ou totale du cerveau et de la moelle pinire. Lors d'une expriencesur l'animal, il sectionna entirement le nerf optique (N.Opticus) et implantaentre les tronons sectionns un segment de nerf sciatique de la mme espceanimale.

Aprs quelques semaines, il observa que les axones des neurones de lartine s'taient dvelopps et avaient pntr dans le segment du nerf sciatiqueprcdemment implant.

Lors d'une autre exprience, Cajal effectua des interventions chirurgicalesdans la substance blanche des hmisphres crbraux d'animaux au cours des-quelles furent alors endommages des fibres cortico-nuclaires (celles parexemple qui quittent le cortex en direction du tronc crbral) et des fibrescorticospinales (celles qui vont du cortex la moelle) (Fig.1).

Aprs quelques semaines, Cajal observa que certains axones des cellulespyramidales, antrieurement endommags, avaient rgnr, et qu' l'endroit dela lsion, avaient t tablies des liaisons divergentes avec d'autres cellules pyra-midales, par lesquelles ils abordaient prsent la voie effrente.

Grce ces expriences, Cajal put prouver que le SNC possdait unefacult de rgnration intrinsque.

Nelson F. ANNUNCIATONeuro-pathologisteGottfried - Bhm-Ring, 21D - 81369 MUNICH

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Ces nouvelles donnes veillrent chez certains chercheurs un certainnombre de questions, comme par exemple :

- 1. Quels facteurs interviennent dans le processus de rgnration du SN ?- 2. Quelles circonstances favorisent le nouveau dveloppement des cel-

lules endommages?Ces expriences orientrent la recherche vers de nouveaux domaines qui,

par les travaux suscits, permirent de mieux clairer les connaissances neuro-biologiques de l'poque.

u Influence de la priphrie sur le systme nerveux centralL'isolement et l'identification des facteurs de dveloppement neuronal,

ont commenc grce aux travaux de l'embryologiste allemand Victor HAM-BURGER.

Ce chercheur tait intress par le rle et l'influence de la priphrie surles zones nerveuses centrales.

Il observa que l'ablation de l'aile d'un embryon de poule amenait unerduction du nombre des neurones moteurs de la moelle pinire, responsablesde l'innervation des muscles de ce membre. (fig.2B)

Au vu de cette observation, il poursuivit ses recherches et essaya de prou-ver que le contraire (c'est dire l'augmentation du champ d'innervation) provo-querait une augmentation du nombre des neurones moteurs (fig.2C)

Cette hypothse fut confirme, lorsque par l'implantation l'embryon depoule d'une aile supplmentaire, il observa une hypertrophie de la structure neu-robiologique originelle. Cela veut dire que la vie de certaines cellules nerveusesdpend de la priphrie.

Fig. 1 : A : Reprsentation schmatique de deux cellules pyramidales du cortex crbral.B : Lsion exprimentale dun axone pyramidal dans la substance blanche.C : Laxone endommag bourgeonne, rgnre et ralise une nouvelle connexionavec une autre cellule pyramidale.

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u Myosarcome et facteur de croissanceQuelques annes plus tard, Rita Levi-Monialcini observa le comporte-

ment de cellules ganglionnaires, maintenues en culture prs des cellules d'unmyosarcome (tumeur des fibres musculaires).

Elle observa que la prsence du myosarcome entranait la formationd'un foyer fibromateux qui se dveloppait vers l'extrieur du ganglion, tandisque les cellules nerveuses du ganglion survivaient pendant quelque temps enculture.

u Premier facteur : Facteur de croissance nerveuse (NGF)Dans le but d'identifier les molcules actives spcifiques de la tumeur,

L evi-Monialcini, Hambu rger et Stanley Cohen poursuivirent les recherches.Lorsque Cohen russit obtenir avec un effet activant un extrait de la tumeursur les prlvements maintenus en culture, l'utilisation de l'expression NERVEGROWTH FACTOR - NGF s'imposa.

Fig. 2 : Reprsentation schmatique des cellules nerveuses motrices de la moelle pinirequi innervent les ailes.A : Reprsentation des cellules nerveuses motrices chez une poule adulte.B : Une ablation d'une aile au moment du dveloppement embryonnaire provoque unerduction du nombre des neurones moteurs.C : L'implantation d'une aile supplmentaire mne une hypertrophie des neurones dans lamoelle pinire.

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Effet du NGFDj l'poque, les effets suivants du NGF purent tre caractriss :a) sur des neurones sympathiques,b) sur des neurones sensitifs drivs

Fig. 3 : Reprsentation schmatique de la rgion dorsale dun embryon de poulet. Unetumeur (myosarcome) fut implant avant le 15e jour. Le cordon limitrophe du sympathique(tronc sympathique) et les ganglions spinaux du ct opr se sont agrandis de faon tout fait visible. Les nerfs du ct o la tumeur a t implante, montrent une hypertrophie etune surconcentration dans la rgion de la tumeur (daprs Purves et Lichtman, 1985)

Quelque temps plus tard, il fut prouv que le NGF agissait aussi sur cer-tains neurones du SNC, plus particulirement :

c) sur des neurones cholinergiques qui sont localiss dans le proencphalebasal.

Comme on le sait dj, ces neurones cholinergiques se projettent trs loinjusqu'au cortex crbral. La raction au NGF de ces neurones cholinergiques estdes plus intressantes cause de son importance pour les fonctions suprieuresdu SN (cognition, par exemple) et ses transformations dgnratives cons-quentes dans la maladie d'Alzheimer.

Quelques annes plus tard, le NGF fut clon et peut tre fabriqu de nosjours partir des techniques de DNS reconstitue.Rle du NGF

Nous constatons donc 3 fonctions essentielles du NGF :a) la survie de cellules nerveuses ;

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b) le bourgeonnement axonal et dendritique ;c) la diffrenciation des neurones.

Le dplacement du NGF

Le mcanisme de l'action du NGF est en ralit relativement simple. Il estproduit par les cellules cibles, se connecte aux rcepteurs d'axones terminaux,est intrioris et reconduit vers le noyau de la cellule (fig.4). Lors de la priodeembryonnaire, le NGF joue un rle fondamental, comme il est coupl la mortnaturelle des cellules des ganglions spinaux.

Nous savons qu'une des caractristiques du NGF en voie de dveloppe-ment est quenviron 60 % de toutes les cellules nerveuses engendres dgn-rent. Le moment de la dgnrescence des neurones sensitifs correspond aumoment o les neurones entrent en contact avec la priphrie. Si les animauxreoivent ce moment-l des injections de NGF, de nombreux neurones desganglions spinaux survivront, sinon ils meurent.

Point culminant de la production de NGF aprs lsionIl a t prouv que le NGF nagit pas seulement pendant la phase de

dveloppement, mais quil joue aussi un rle important dans l'organisme adulte. Il est reconnu que les nerfs priphriques ne produisent pas de NGF et

que le NGF entier contenu dans un nerf normal est celui transport depuis le

F i g. 4 : Reflux (flche) du NGF. Le facteur de croissance est absorb la terminaison de laxoneet transport en arrire (grosse flche) jusquau corps cellulaire (daprs Thoenen, 1991).

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systme priphrique (par exemple du muscle) jusqu'au corps cellulaire. Enralit, ce ne sont pas les cellules nerveuses qui produisent le NGF, mais lescellules de Schwann (fig.5).

Le premier point culminant de la production de NGF survient quelquesheures aprs la lsion du nerf, un deuxime point culminant suit le troisimejour. Si du NGF exogne est administr au nerf sectionn immdiatement aprssa lsion, un grand nombre de nerfs sensitifs survivront.

F i g.5 : Dversement des facteurs neuro t rophiques travers les cellules de Schwann.Lorsquun nerf est ls, les cellules de Schwann commencent dverser le facteur decroissance. Le facteur est intrioris et transport en arrire jusquau corps cellulaire.

Trois jours aprs la lsion nerveuse, les macrophages entrent massive-ment l'endroit du traumatisme pour supprimer les dbris cellulaires.

Rle et utilit des macrophagesUne des actions de ces marcophages est de librer le lyphosome (essen-

tiellement l'Interleucin-1) qui stimule les cellules de Schwann produire duNGF. Il a t prouv que si on administrait localement de l'Interleucin-1 aumoment de la lsion nerveuse, une partie des cellules nerveuses sensibles survi-vrait, alors qu'elles auraient normalement dgnr.

u Le deuxime facteur :Aprs la dfinition du NGF, un groupe allemand sous la direction du

chercheur Hans Thoenen de l'institut de psychiatrie de Munich, russit identi-

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fier une activit trophique dans la partie flottante suprieure de cultures de cel-lules tumorales gliales.

Par chance, on observa une activit trophique similaire (voire identique) la partie suprieure flottante dans des cerveaux de porc. Aprs huit annes derecherches intenses, ce facteur fut dfini et nomm BDNF.

Laction du BDNFLes neurones qui ragissent au BNDF sont localiss dans :a) le noyau du tronon msencphalique du trijumeau, responsable de la

proprioception de l'ensemble de la zone oro-faciale ;b) le ganglion du nerf vague ;c) la rtine (cellules ganglionnaires) ;d) le cerveau central (neurones dopaminergiques) ;e) le proencphale basique (neurones cholinergiques).Il est intressant d'observer que les neurones qui ragissent au BDNF, se

projettent vers le SNC, alors que ceux qui ragissent au NGF (neurones sensitifset neurones du ganglion sympathique) gagnent le systme priphrique.

On remarque que ce facteur est produit dans le SNC par des cellulesgliales et par des neurones, alors que le NGF est produit par des cellules ciblesdans le systme priphrique.

u Le troisime facteur : NT-3Aprs l'explication de la primostructure du BDNF, on identifia une autre

molcule en rapport avec celle-ci nomme Neurotrophin -3 (NT-3) .Contrairement au BDNF, le NT-3 ne se trouve pas en majorit dans le

SNC, mais galement en quantits substantielles dans certaines zones dusystme priphrique.

Muscles et NT-3Dans le SNC, le NT-3 est produit dans l'hypothalamus et le cervelet. Dans

le systme priphrique, il est produit dans les muscles stris, contrairement auNGF et au BDNF.

Les neurones proprioceptifs du noyau msencphalique du trijumeau (quiragissent au BDNF) ragissent galement au NT-3.

Toutes ces observations donnent entendre que le NT-3 pourrait tre lamolcule trophique des neurones proprioceptifs qui contiennent les informationssensorielles des muscles stris.

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La famille des neurotrophinesLa molcule du NT-3 montre des analogies avec celle du BDNF et du

NGF, c'est pourquoi celle-ci fut incluse dans la famille des Neurotrophines .A cette famille appartiennent galement la NEUROTROPHINE-4 (NT-4), laNEUROTROPHINE-5 (NT-5) et NEUROTROPHINE-6 (NT-6).

u Autres facteurs qui jouent sur les cellules nerveusesCes dernires annes, le nombre de publications sur les actions neuro-

trophiques des diffrentes molcules se sont multiplies. Ces molcules nesemblent pas remplir les conditions initiales exiges pour dfinir les fa c t e u r sneurotrophiques (c'est dire produits par des cellules cibles et transports ena r r i r e ) .

Ces facteurs sont cytosoliques, ce qui veut dire qu'ils sont produits pardes cellules, stocks dans le cytoplasme, et ne sont librs que dans des condi-tions physiopathologiques.

Le facteur ciliaire neurotrophique (CNTF)Une premire protine a t identifie, dfinie et nomme FACTEUR

CILIAIRE NEUROTROPHIQUE-CNTF .Son origine initiale tait le tissu pri-oculaire de la poule in vivo . Ce

facteur est produit par les cellules de Schwann, d'o il est libr dans l'env i-ronnement extrieur uniquement dans le cas d'une lsion des nerfs priph-r i q u e s .

Action des CNTF aprs lsions de nerfs priphriquesUne exprience intressante dmontra une des actions du CNTF. Nous

s avons que quand un nerf moteur d'un animal nouveau-n est sectionn, sescorps cellulaires initiaux disparaissent. Ce qui signifie que les neuronesmoteurs des animaux nouveau-ns sont trs sensibles la section de cesaxones dans le systme priphrique. Cette sensibilit ne persiste cependantque jusqu' la fin de la 2e semaine aprs la naissance. Aprs le 14e jour devie, la section du nerf facial ou du nerf hypoglosse par exemple ninflue plussur les neurones initiaux dans les noyaux correspondants du cerve a u .

Des expriences, durant lesquelles le nerf facial est sectionn au cours desdeux premires semaines aprs la naissance et au cours desquelles on a tout desuite inject du CNTF, dmontrent que la plupart des corps cellulaires neuro-naux pouvaient tre sauvs de la dgnrescence.

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Les cellules de Schwann commencent synthtiser le CNTF aprs le14e jour de vie. Cest partir de ce moment que les neurones deviennent rsis-tants aux lsions axonales.

Le dveloppement du fibroblast (FGF)Dautres tissus typiques des facteurs de dveloppement sont dcrits et

nomms neurotropiques puisquils agissent galement sur les cellules ner-veuses. Un exemple en est le FIBROBLAST GROWTH FACTOR-FGF (facteurdveloppemental du fibroblast).

u Manipulation exprimentale et pratique cliniqueLa question se pose de savoir pourquoi ces processus rgnratifs si

abondants dans le SNC durant les manipulations exprimentales, nont pas tpris en compte en pratique clinique dans toute leur dimension.

Il est indiqu de noter lordre chronologique des processus anatomo-phy-sio-pathologiques aprs une lsion du SNC. Lorsquil se produit une lsion dutissu nerveux, quil sagisse dune cause traumatique ou dune cause vasculaire,il apparat une destruction immdiate des neurones sur le lieu de la lsion.

Environ 4 jours aprs la lsion, apparat une expansion de la zone lse etde la priphrie o les neurones dgnrent (dans la mesure o ils sont en rela-tion fonctionnelle avec la zone lse).

Sur le lieu de la lsion apparat une prolifration (multiplication) inten-sive de cellules gliales ayant un effet retour, ces dernires formant une sorte debarrage qui empche les axones en cours de rgnrescence datteindre leur butinitial.

Dans lentourage des fibres restes saines (qui nont pas t lses) appa-rat un bourgeonnement compensateur ( sprouting ) (pour de plus amplesdtails voir le point sur le bourgeonnement rgnratif et collatral du chapitre plasticit du SN : chance de rhabilitation ) et occupent finalement des lieuxsynaptiques libres.

Les fibres qui nont pas atteint leur but dgnrent ou forment avant lelieu de lsion des connexions non observes.

Stratgie biologiqueLorsque nous tudions le dveloppement du SN, nous observons certains

faits, qui nous livrent des indices et nous expliquent pourquoi le SN a opt pourune telle stratgie biologique.

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Ainsi se forme, dans les 3 premires phases du dveloppement du SNC,une enveloppe externe, la membrane pia-arachnodea .

Par la suite, des rservoirs se forment lintrieur de cette membrane etconstituent une membrane pia-gliale dlimitatrice dont la fonction est de sparerle SN du reste de lorganisme.

Tout de suite aprs lintroduction de rservoirs dans le tissu nerveux, seconstitue une barrire hemato-encphalique dont le rle est de sparer le paren-chyme nerveux du reste du systme nerveux.

Les neurones migrent vers leur lieu dfinitif seulement aprs la formation deces deux barrires, se diffrencient et forment des synapses (gense synaptique).

Ceci montre que le rle premier du SNC depuis le dbut de sa formationest disoler le tissu du reste de lorganisme. Cette manifestation se rpte gale-ment lors de lsions traumatiques ou vasculaires, au sein desquelles des proces-sus rgnratifs se mettent en place.

Certaines expriences trs intressantes permettent de voir apparatre clai-rement cette diffrenciation du processus rgnratif. Ainsi, furent ralises deslsions par aspiration du cortex occipital chez plusieurs rongeurs. Les ouver-tures ainsi obtenues ont t remplies avec des ponges chirurgicales imbibesdune solution physiologique.

Aprs des temps de survie postchirurgicaux plus ou moins longs, lesponges, avec les tissus y adhrant, ont t retires. De ce matriel, on obtint unextrait qui fut tout de suite ajout comme moyen de culture avec diffrentessortes de neurones (par ex. ganglion ciliaire, la chane sympathique, le ganglionembryonnaire de la moelle pinire).

Il est connu que ces neurones dgnrent en peu dheures en culture si lemilieu nest pas enrichi avec des facteurs trophiques. Aprs rajout des extraitsdcrits ci-dessus, on put cependant observer une augmentation progressive dunombre de neurones survivants en culture.

Lactivit trophique maximale de ces extraits se rvla environau 10e jour postchirurgical

Ces faits dmontrent que lors dun traumatisme du SNC, il existe undcalage entre le moment de la lsion initiale et le moment de la productionmaximale des facteurs trophiques, qui mne une dgnrescence neuronale.

Une exprience analogue fut ralise avec des extraits de matriel prlevsur les ouvertures effectues dans le palychyme crbral. Ces extraits furentjoints aux cultures neuronales du ganglion ciliaire.

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On observa galement que ces extraits nactivaient pas seulement la sur-vie des neurones, mais provoquaient aussi la production de bourgeonnementsdes appendices de ces neurones en culture. Ainsi fut prouve lexistence de sub-stances qui permettent la survie de neurones et stimulent la production de pro-longements (axonaux et dendritiques).

Ces facteurs, aussi bien par leurs fonctions trophiques (sant neuronale)que tropiques (formation de neurites), ont une influence sur la formation desvoies et des synapses en relation avec le domaine ls.

Ainsi, si nous comparons les dates du dveloppement physiologique duSNC avec les dates du processus aprs un traumatisme, nous remarquons unesuite chronologique tout fait similaire, ce qui veut dire que la premire prioritdes tissus nerveux est disoler la zone lse en formant une membrane pia-gliale, suivie de la restitution de la barrire hmato-encphalique. Ce nestquultrieurement que se produisent les facteurs trophiques et que se reconsti-tuent les synapses.

u Utilisation clinique des facteurs neurotrophiquesLes faits dcrits ci-dessus aiguisent notre intrt et nos espoirs quant

l avenir de la recherche des facteurs trophiques. Les efforts de nombreux cher-cheurs ont pour but de proposer au SNC les meilleures conditions pour une rha-bilitation et par l-mme une rcupration de ses fonctions perdues et/ou rduites.

Cest ainsi quil existe des entreprises biotechnologiques amricaines,comme par exemple REGENERON, qui utilisent le CNTF humain reconstitucomme traitement pour la SLA, ou lentreprise CEPHALON, qui teste le IGFactor-humain reconstitu de la SLA ( Myotrophonie ), maladie au cours delaquelle les neurones moteurs dgnrent.

Des laboratoires de recherche de luniversit de Sao Paulo tudient lutili-sation dun tuyau synthtique biodgradable (fig.6) en relation avec des facteursneurotrophiques, pour stimuler la rgnration des nerfs priphriques lss etles acclrer.

Des traitements exprimentaux ont lieu en Sude, sur des patients atteintsde la maladie dAlzheimer qui reoivent des injections continues de NGK direc-tement dans le cerveau.

Avec des membres associs la famille des neurotrophines, certainsfacteurs peuvent constituer des outils trs importants dans le traitement demaladies dgnratives ou traumatiques aussi bien du systme nerve u xpriphrique que du SNC.

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Fig. 6 : Reprsentation schmatique de lutilisation dun tube synthtique dans la rgion dela rgnration nerveuse. Le nerf sciatique a t sectionn et les segments proximaux et dis-taux ont t spars de 4 mm. Quatre semaines aprs la section et lintroduction du tube, onpouvait voir des axones tout fait visibles au milieu du tube. Des facteurs neurotrophiquesfurent injects pour augmenter la vitesse de rgnration.

On sloigne de plus en plus du concept dun systme nerveux sta-tique et immuable. A loppos sentrouvre la perspective dun neuro-uni-vers de plus en plus dynamique et plastique.

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Les maladies neurologiques chroniquesdgnratives et la radaptation

Claude Hamonet

RsumAprs avoir prcis les notions de maladie, de diagnostic, de chronicit, dincurabilit et dedgnrescence, lauteur dfinit la radaptation en tant que vision positive qui prend encompte les capacits restantes et les moyens de les potentialiser, instrument indispensable la rcupration dun nouvel quilibre entre la personne et les contraintes de vie.Mots cl s : maladie volutive, handicap, communication, radap t ation, gurisonfonctionnelle et sociale.

Chronic degenerative neurological disorders and their rehabilitation

AbstractAfter specifying the notions of illness, diagnosis, chronicity, incurability and degeneration,the author defines rehabilitation as a positive process which takes into account remainingcapacities and means to optimize them. Rehabilitation is an essential tool which helps thepatient find a new equilibrium between himself and the life constraints to which he issubjected.

Key Words: progressive disease, handicap, communication, rehabilitation, functional andsocial recovery.

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L un des dbats des socits contemporaines parmi les plus importants estcelui de la sant. Il concerne autant les pays riches que les pays pauvres.L o rganisation des systmes de sant et leur efficacit imposent quesoient trs clairement dfinis ou redfinis un certain nombre de concepts de baseque sont : la maladie, la sant, le handicap, la gurison et ... la mort.

Aborder la rducation et la radaptation des personnes atteintes dunemaladie chronique, de surcrot dgnrative , peut apparatre, pour certains,dans le contexte actuel, la fois un dfi et une provocation. Et pourtant, cetteinterrogation permet dapprocher globalement tous les aspects de la sant et desa ncessaire articulation avec les aspects humains et sociaux.

u De la notion de maladie et de diagnosticLa classification des maladies, cest--dire le systme qui permet au

mdecin de les identifier, de raliser cet acte spcifiquement mdical qui est defaire un diagnostic, dcoule directement du systme de Classification desplantes du sudois Charles Linn. Il a t initi par un de ses collguesFranais : Franois Lacroix Boissier de Sauvages. Ces deux botanistes taientaussi des mdecins, comme cela tait habituel lpoque. Sur le plan de lamthode, la Botanique avait acquis sur les autres branches des Sciences de laNature une solide avance et lon conoit aisment que des mdecins, tels queBoissier, dsireux de communiquer leur savoir aux tudiants et de donner desbases scientifiques leurs pratiques, aient mis en place un instrument didentifi-cation qui faisait cruellement dfaut la pdagogie mdicale.

Cette volont dune approche mthodique est exprime par ThomasSydenham dans sa mdecine pratique lorsquil crit : En premier lieu ilfaut rduire toutes les maladies des espces prcises et dtermines, avec lemme soin et la mme exactitude que les botanistes ont fait dans leurs traitssur les plantes...

Claude HAMONETProfesseur des Unive r s i t sSpcialiste de Mdecine Physique et deRadaptation Expert lOrganisation Mondiale de la SantDocteur en Anthropologie SocialeService de Radaptation Mdicale - CHUHenri MondorU n iversit Paris 12. F - 94010 Crteil.

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Le choix de IOrdre des botanistes (1890) a t repris pour les mala-dies mentales par Jules Falret, Chef de Service lhpital de la Salptrire, quicrit : ces principes de classification nous navons pas les rechercher, nousnavons qu les puiser dans ces sciences plus avances que les ntres, dans lesSciences naturelles, dans la Botanique . Ceci a abouti, aprs quelques tapes, lactuelle Classification des Maladies de lOrganisation Mondiale de la Sant.Le choix de Boissier et de ses successeurs allait tre dcisif pour la suite delvolution de la Mdecine.

Dune part il a fix la notion de maladie en lui donnant un cadre quisert de pivot la notion de diagnostic. Dun autre ct, il a enferm la Mdecinedans la reconnaissance du pathologique et du signe positif cest dire un manque ou donc une anomalie , une notion ngative pour le patient.

Il convient donc dutiliser avec prudence le terme de diagnostic et dele rserver lacte du mdecin qui reconnat , travers la lecture des symp-tmes et linterprtation des signes dexamens cliniques ou complmentaires, lamaladie, et lui trouve une place dans la Classification des maladies, cest direune identit.

Cest donc un abus de langage que de parler de diagnostic infirmier , kinsithrapique ou autre pour ce qui est, en fait, de lvaluation, indispen-sable certes, mais diffrente de la notion de diagnostic cest dire didentifica-tion de la maladie.

u De la notion de maladie chroniqueSydenham (1624 - 1689) dont on a dit, juste titre, quil tait lHippo-

crate anglais est la fois un grand clinicien Lart de la mdecine ne sap-prend bien qu la faveur de son exercice... Portez-vous au chevet des malades,cest l seulement que lon apprend connatre la maladie et un rationaliste.

Son ouvrage posthume : Mdecine pratique est sous-titr Histoire etCuration des Maladies Aigus .

La notion de chronicit trouve difficilement sa place dans la nosologie(Science de la dnomination des maladies). Les maladies aigus..., offrentsans doute, dans ltat actuel de nos connaissances, un corps de doctrine rgu-lier et cohrent dans ses diverses parties peu dexceptions prs. Il nen est pasde mme des maladies chroniques... Elles sont bien loin dtre parvenues aumme point que les maladies aigus, soit pour la doctrine et les rsultats delobservation, soit pour une classification mthodique . (P. Pinel - Nosographiephilosophique, 1810).

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Le passage ltat chronique , comme lindique son tymologie, estune question de temps. Cest ainsi que pour le mal de dos, la frontire entreltat aigu et ltat chronique se situe 3 mois pour certains, 6 mois pourdautres. Lorganisation hospitalire fournit ainsi des repres dans la dure :cest ainsi que le long sjour qui est le prototype de lhpital de chro-niques se dfinit par une dure de 6 mois. On a limpression que le passage la chronicit marque la fin dune volution possible vers lamlioration ou lagurison, quil ny a pas de retour possible vers ltat de sant et que lon rentredfinitivement et donc jusqu la mort dans un tat de maladie (en cas dvolu-tion continue ou par pousses) ou de squelles lsionnelles et fonctionnelles.

u De la notion dincurabilitLa gurison est communment dfinie comme un retour ltat antrieur

la survenue de la maladie en sachant qu aucune gurison nest retour lin-nocence biologique (G. Canguilhem). La gurison peut aussi tre incomplteet se faire au prix de squelles (un syndrome hmiplgique par exemple).

Le terme dincurable voque limpossibilit darrter le processus volu-tif dune maladie. Il a souvent signifi que les mdecins sen dsintressaient, etque la mdecine perdait son temps avec ce type de malade. Des structureshospitalires frquentes par les mdecins ont t mises en place sous la formedhospices, lun dentre eux sest mme dnomm Hospice des incurables .

De fait, sest tabli un clivage entre la Mdecine des cas aigus, considrecomme plus gratifiante et aussi plus respectable et la mdecine des chroniques , considrs comme irrcuprables et de ce fait exclus des soinset de la socit.

u De la notion de dgnratifCe terme, qui a aujourdhui un ct dsuet, est pourtant lourd de signifi c a-

tion. La notion de dgnrescence voque immanquablement celle de dchancep r o g r e s s ive de lorganisme et des capacits fonctionnelles de la personne. Elle voque aussi la notion d i m p u re t qui pourrait tre gntique. Le mot en lui-mme est stigmatisant et ngatif. Il est trs souhaitable de labandonner.

u Lapport de la radaptationFace ces visions ngatives des concepts de maladies chroniques et vo-

lutives par dgnrescence des tissus nobles, la radaptation apporte une vision

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positive qui prend en compte les capacits restantes et les moyens de les poten-tialiser en agissant sur et avec la personne par la rducation mais aussi sur len-vironnement et les situations de la vie rencontres.

La radaptation peut tre dfinie comme : lensemble des mthodes et desmoyens qui permettent une personne ayant des limitations fonctionnelles de ser i n t g rer ou de sintgrer dans les diverses activits de la vie sociale (vie cou-ra n t e, vie familiale, vie de loisirs, vie scolaire ou de formation, vie pro f e s s i o n-n e l l e, activits de bnvolat) . Parmi les moyens employs figurent lorthophonieet tous les moyens damliorer et les fonctions et les situations de communication.

Le lien entre la maladie neurologique et le handicap stablit de la faonsuivante :

Maladie neurologique vo l u t ive Lsions Limitations Fo n c t i o n -nelles Handicap(s).

Un exemple peut tre donn pour la maladie de Charcot lsions dutronc crbral et des muscles pharyngs limitation fonctionnelle de la dglu-tition handicap pour salimenter.

La notion de handicap est toujours relative une situation donne : parexemple, prendre ses repas.

Elle est la rponse aux situations de handicaps que rencontre la per-sonne qui a une diminution de ses aptitudes fonctionnelles.

Le fait quil y ait volution vers laggravation de ltat fonctionnel nestpas une contre-indication la rducation mais elle ncessite de sadapterconstamment et davoir une attitude la fois encourageante et raliste avec lapersonne handicape et sa famille pour viter un investissement intensif inutileet dcevant dans une rducation inapproprie. Cest dire que le rducateurdoit tre capable de beaucoup dobstination mais aussi doptimisme de faon communiquer lun et lautre la personne radapte et son entourage.

La prise en compte de la communication est un objectif majeur chez cespersonnes qui prsentent par ailleurs des limitations motrices souvent consid-rables. Lapport des nouvelles technologies apparat, ici, comme un atout pri-mordial dans le cadre dune collaboration entre ergothrapeutes et orthopho-n i s t e s . Le rle du mdecin spcialiste de Mdecine Physique et deRadaptation coordonnant les actions mdico-rducatives et de radaptationest essentiel et encore sous-utilis.

Lorganisation des systmes de soins avec dveloppement de la radap-tation ambulatoire impliquant les interventions dans le cadre de vie du patient

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est primordiale. Lvolution vers les rseaux de soins en radaptation fait natredes espoirs nouveaux pour le type de patients concerns, souvent lourdementhandicaps. Des structures telles que les S.S.E.S.D., G.U.I.D.E., lA.D.E.P.H.avec ses assistances respiratoires, offrent dj concrtement des possibilitsquil faut savoir utiliser et connecter.

u Au totalA la vieille notion de maladie chronique dgnrative, il convient aujour-

dhui de substituer celle de maladie volutive pouvant bnficier de lapport dela radaptation mdicale et sociale.

La notion de gurison fonctionnelle et sociale qui est la rcuprationdun nouvel quilibre entre la personne et les contraintes de vie au prix, sibesoin, de dpendances daides techniques ou daides humaines (voire ani-males) est trs reprsentative des conceptions actuelles sur la sant. Labsencede maladie ou dinfirmits (Charte de lO.M.S 1947) nest plus suffisante, ilfaut aussi du bien-tre physique, psychologique et social comme le prcisecette mme charte. Cest l lobjectif de la radaptation qui apparat ainsicomme un instrument indispensable dans la recherche dun tat de sant aussibon que possible.

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