Maladie de HortonPseudo-polyarthrite

rhizoméliqueChristian LAVIGNE

Médecine interne

Leif C…

• AVC de la fosse postérieure dans le contexte d'un syndrome inflammatoire inexpliqué

• douleurs musculaires à type de courbatures des racines• IRM montrant de multiples embols au niveau de la fosse

postérieure• Cliniquement :

– Asthénie chronique– douleurs des épaules et de la face interne des cuisses, très

gênantes pour les gestes de la vie quotidienne– douleurs des fesses en position assise prolongée– palpation : douleurs des trapèzes mais pas au niveau des

articulations elles-mêmes

Biologie

• thrombocytose 678 G/l

• CRP 37 mg/l

• anticoagulant circulant de type lupique

• résistance à la protéine C activée

• protéine S diminuée

• …Trop d’info tue l’info…

Evolution

• Corticothérapie 0,3 mg/kg/jour : disparition immédiate des douleurs

• Dg de thrombocytémie essentielle : normalisation des plaquettes sous Hydréa

• Disparition de l’anticoagulant circulant• Hétérozygote facteur V Leyden• Protéine S normalisée• Au total :

– PPR sur thrombocytémie essentielle– AVC favorisé par sd inflammatoire, thrombocytose +/-

thrombocytémie essentielle– La PPR est un diagnostic clinique…

La pseudo-polyarthrite rhizomélique

« PPR »

Terminologie

• « pseudo-arthrite » = périarthrite– Pas d’arthrite

– Inflammation des bourses tendineuses péri-articulaires

• « poly » = bilatérale (+/- symétrique)

• « rhizomélique » = racines– Épaules

– Fesses/cuisses

Présentation

• douleurs inflammatoires (dérouillage matinal)• ceinture scapulaire (70 à 95 %) et/ou pelvienne (50 à 70 %)• parfois rachis cervical ou lombaire• Parfois initialement unilatérale, mais bilatéralisation rapide• signes généraux

– Fébricule– Asthénie– anorexie, perte de poids

• pas de signe physique inflammatoire aux épaules• Mobilité active des épaules réduite surtout le matin• force musculaire conservée.

Autres manifestations

• arthrites périphériques

• Sd canal carpien

• Œdème mains

• Sd inflammatoire modéré

• Pas d’autre anomalie (immuno, CPK…)

• IRM : bursite acromiodeltoïdienne

Diagnostics différentiels

1. PPR sans sd inflammatoire :• Endocrinopathie

– Dysthyroïdie– Hyperparathyroïdie– Ostéomalacie

• Médicaments– hypolipidémiants, IEC, -bloquants, dipyridamole

2. PPR corticorésistante• Néoplasie, hémopathie• Maladie inflammatoire articulaire (PR, lupus, SPA, RS3PE)• Myosites, myopathies• Endocardite• amylose

PPR et Horton

• 50 % des patients ayant une maladie d’Horton ont un tableau de PPR

• 15 à 20 % des patients ayant une PPR ont un Horton

• Évoquer Horton si– Signes évocateurs– Cortico-résistance de faible niveau– Sd inflammatoire important ou se majorant

sous traitement

PPR & RS3PE• « Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis With Pitting Edema of the Hands »• sujet âgé de plus de 60 ans, plus souvent chez l’homme.• début typiquement brutal,• Œdème

– bilatéral, symétrique, distal, blanc, mou, prenant le godet– face dorsale des mains, parfois le dos du poignet et l’extrémité inférieure de l’avant-bras– atteinte des pieds plus rare

• Polyarthrite– Symétrique– petites articulations des mains (métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales)– Poignets– importante synovite de la gaine des extenseurs et des fléchisseurs des doigts– Atteinte des épaules fréquente avec raideur– pieds parfois touchés (métatarsophalangiennes, tarse), +/- genoux

• AEG, Sd inflammatoire• Variante de polyarthrite rhumatoïde ?• Variante de PPR ?• Origine paranéoplasique ? Hémopathie, cancer

Traitement

• Corticoïdes 0,3 mg/kg jour

• Rémission clinique 48-72h

• Disparition rapide du sd inflammatoire

• Décroissance lente

• Ttt 2-3 ans

• Autres traitements :– AINS peu efficaces

– Méthotrexate ?

– Anti-TNF ?

La maladie de Horton

Mireille, 71 ans

• Asthénie depuis 1 mois

• Claudication des mains– Faiblesse de préhension

– Difficulté à éplucher les légumes (G>D)

– Abolition des pouls huméraux, radiaux et cubitaux

• Biologie : CRP 85 mg/l

• Écho-Doppler AMS : sténose à 80% de la sub-clavière gauche et 30-40% à droite

• artériographie

Mireille, 71 ans

• BAT : artérite giganto-cellulaire

• Corticothérapie depuis juillet 2004

• Sevrage impossible

• Pas d’aggravation

• HTA difficile à surveiller++

• Refuse un pontage sous-clavier

Claude, 71 ans

• Cs urgences 06 nov 08 :– Douleur épigastrique irradiant en ceinture apparue vers 9h

le matin suite à des efforts et après le petit déjeuner, avec sueurs, vomissements alimentaires

– Bilan nég : sort (CRP ?)

• Cs urgences 20 avr 10 :– asthénie, dlrs persistantes en fosse lombaire, gêne au

sommeil, syndrome inflammatoire– TDM TAP programmé

• Cs rhumatologique (lombalgies) : ?• Cs pneumologique : ?• Hospitalisation méd. interne 30 avr 10

Claude, 71 ans

• Douleurs lombaires irradiant MI

• sensibilité hypogastrique et hypochondre gauche

• Pas de fièvre

• Sd inflammatoire (CRP 80 mg/l)

• Scintigraphie osseuse : côtes fissurées

• TDM TAP

Claude, 71 ans• Avis chirurgie vasculaire

– Pas d’indication chirurgicale

• Compression uretère G : sonde JJ

• BAT : annulée par erreur…

• Corticothérapie 1 mg/kg/jour

corticoïdes

Évolution

• Rémission définitive

• Arrêt corticoïdes

• Surveillance annuelle aorte– Risque de récidive ? Faible

– Risque de dilatation d’anévrisme ? probable

An unmarried woman, aged 50, was first admitted to the clinic in May, 1917. General examination at that time gave negative results. The blood pressure in millimeters of mercury was 129 systolic and 78 diastolic. At the second admission, in September, 1927, the physical examination and laboratory tests disclosed an enlarged uterus, sclerosis, graded 1, of the retinal arteries and a blood pressure of 216 systolic …

VASCULARITE

inflammation des vaisseauxquelle qu'en soit la cause

tous les vaisseaux peuvent présenter des lésions de vascularite

présentation histologique identique

pronostic et traitement différents

Classification de JennetteNEJM 1997;337(21):1513-23

Fréquence relative des vascularites

MALADIE DE HORTON

• artérite temporale giganto-cellulaire

• la plus fréquente des vascularites !

• diagnostic impératif avant les complications ophtalmologiques– névrite optique ischémique aiguë (NOIA)

– thrombose de l'artère centrale de la rétine... cécité transitoire ou définitive

Facteurs épidémiologiques

• Prédominance féminine (2 à 3/1)• Surtout chez des patients déjà vasculaires

– x 6 si tabac– x 4,5 si athérome

• Fréquence de HLA DR4• Rôle IFN ? Corrélé à l’atteinte ischémique• Polymorphisme génétique

– MBL (mannose-binding lectin)– IL-6– TNF– ICAM-1

Clinique• céphalées récentes/différentes chez un

sujet de plus de 70 ans• asthénie• tableau de PPR, arthrites• claudication intermittente de la mâchoire• hyperesthésie du cuir chevelu, nécrose

du scalp• douleur/induration d'une artère

temporale, abolition du pouls

Atteintes vasculaires

• atteinte des gros troncs artériels sus-aortiques

• AVC

• nécrose linguale

• claudication des membres supérieurs

• Asymétrie tensionnelle

• Artériopathie des membres inférieurs ?

• Nécrose pulpaire

• Œdème facial

Présentations atypiques

• Amaigrissement inexpliqué• Sd inflammatoire nu• Claudication intermittente MS (MI ?)• Toux sèche chronique• Amaurose transitoire ()• Arthrites périphériques• Nécrose de la langue, du scalp ; œdème facial• Signes neurologiques

– AVC– Sd extra-pyramidal– Névralgie faciale– Plexite brachiale ischémique– trismus

Artérite temporale

Diagnostic

• Le plus dur, c’est d ’y penser !

• Confirmation histologique « systématique »

= Biopsie de l'artère temporale : panartérite avec rupture de la limitante élastique interne et infiltrat inflammatoire granulomateux et gigantocellulaire

Artérite giganto-cellulaire

- Sensibilité CRP : 97,5%- Sensibilité VS : 85,7%- Sensibilité VS + CRP : 99,2%

Traitement

• Corticothérapie précoce à fortes doses (0,7 mg/kg/j sans dépasser 80 mg/j)

• Bolus si syndrome ophtalmologique ou complication grave

• Décroissance lente des doses (5 mg toutes les 2 semaines ?) sous couvert d'une CRP normale et de l'absence de symptômes

Mesures associées

• Prévention thrombo-embolique initiale

• Prévention des effets secondaires de la corticothérapie– conseils nutritionnels

– +/- apport calcique

– diphosphonates

– dépistage diabète, dyslipidémie, HTA

Tableaux évocateurs

• sd inflammatoire et céphalées• sd inflammatoire et troubles visuels• sd inflammatoire et AEG• sd inflammatoire et anémie• sd inflammatoire et anomalies hépatiques ?• Sd inflammatoire et … rien• PPR+• Claudication membres supérieurs• Anévrisme aortique (anapath !!)• Chez un sujet âgé (>55 ? >65 ?)

Mais ne pas rater…

• Cancer (rein)

• Lymphome++

• Sd infectieux, endocardite

• Métastase cérébrale

• Autre vascularite (PAN, micropolyangéite)

• Maladie de Still

• …

• Intérêt d’un bilan radiologique minimal ?

Andrée…, 76 ans

1. céphalées orbitaires droites, hyperesthésie du cuir chevelu

• CRP 54 mg/l• BAT : artériosclérose• corticothérapie 40 mg/j : rémission clinique et

biologique rapide mais…2. troubles de l'élocution liés à une hémi-atrophie linguale

droite• TDM : Syndrome de masse de la suture

pétro-sphénoïdale droite : chondromeou chondrosarcome ?

• Diagnostic ? Qu’a-t-on traité ?

Odette, 77 ans• Hospitalisée pour céphalées inhabituelles, altération cognitive à type

de perte de mémoire évoluant depuis 2-3 semaines• céphalées pulsatiles occipitales et temporales associées à des

douleurs orbitaires• amaigrissement important ces derniers mois• Examen clinique normal• CRP à 49 mg/l, 2• Corticothérapie d’épreuve ??• scanner cérébral :

– processus expansif intra-axial frontal droit de 40 x 43 mm prenant le contraste

– effet de masse sur le ventricule latéral– engagement sous-falcoriel du gyrus cingulaire– Probable méningite carcinomateuse– aspect évocateur d'un glioblastome de haut grade

• Corticoïdes efficaces sur le plan symptomatique…

En conclusion

• Y penser toujours

• Se méfier souvent

• Bilan minimal– Clinique

– Radiologique ?

– BAT

• Surveillance en début de traitement : réévaluer le diagnostic en l’absence de rémission rapide