Maladie de Hirschsprung(Mégacôlon congénital)(Mégacôlon congénital)

Pr. H.SIBAI

Introduction

• Dilatation colique en amont d’une anomalie congénitale des plexus nerveux intra muraux de l’intestin terminal

• Garçon > fille• Garçon > fille

• Occlusion néonatale – formes historiques

• Complications mortelles

• Traitement chirurgical

• Aganglionnie : absence congénitale des cellules ganglionnaires des plexus nerveux cellules ganglionnaires des plexus nerveux sous muqueux et intramusculaires

Sphincter interne

Sphincter interne

Sphincter interne

Zone aganglionnaireRecto-sigmoïde : 80 %

Réflexe recto-anal inhibiteurRRAI

RectumAnus

Réflexe recto-anal inhibiteurRRAI absent

RectumAnus

Conséquences de l’aganglionnie

1. Dilatation du colon normal > disparité de calibre2. Stase > Occlusion2. Stase > Occlusion3. Stase > Pullulation > Entérocolites4. Péritonite stercorale

Diagnostic positif

Modes de révélation :1. Période néonatale (ONN)2. Constipation du nourrisson2. Constipation du nourrisson3. Forme historique

Nouveau né à J3 de viePas d’émission méconialeVomissements verdâtres

Formes néonatales

• ONN à ventre distendu

• Niveaux HA sur le colon +/- le grêle• Niveaux HA sur le colon +/- le grêle

• Épreuve à la sonde positive

Lavement radio-opaque

• A la gastrograffine . Cliché de profil . • Centré sur la région recto-sigmoïdienne • Retrouve la disparité de calibre• Retrouve la disparité de calibre• Apprécie l’étendue de la zone aganglionnaire

Autres examens

• Biopsie rectale : aspiration s/muqueusechirurgicale musculeuse

• Manométrie ano-rectale : formes courtes

Évolution - complications

• Entérocolite : État septique graveDiarrhée fétide Intolérance alimentaireIntolérance alimentaireChoc septique

• Péritonite stercorale : souvent mortelle

Formes selon l’étendue

• Recto-sigmoïdienne : 80 %

• Courte : échappe au diagnostic radiologique

• Étendue : occlusion nette• Étendue : occlusion nette

• Totale : occlusion sur le grêle – mauvais Pc

Formes du nourrisson

• Constipation depuis la naissance• Selles obtenues uniquement après stimulation• Selles obtenues uniquement après stimulation• Épisodes sub-occlusifs

Hirschsprung historique

• Histoire de constipation depuis la naissance• Épisodes sub-occlusifs• Retentissement général + +• Retentissement général + +• Pas d’encoprésie : Dc différentiel avec le mégacôlon fonctionnel

• Mauvais pronostic

Traitement

1. Traitement d’attente :Nursing par suppositoires ou sonde rectaleColostomieColostomie

2. Traitement curatif :Chirurgical . Exérèse du colon malade et abaissement du colon sain au niveau de l’anus