m gardembas avril 2008 1 anemie 1. 2 circonstances cliniques bilan systématique: bilan...

m gardembas avril 2008m gardembas avril 2008 11

ANEMIEANEMIE

1


Circonstances cliniquesCirconstances cliniques

Bilan systématique:Bilan systématique:• patient asymptomatique, patient asymptomatique,

âge, sexe, comportement alimentaireâge, sexe, comportement alimentaire

ethnieethnie

Antériorité si possible, voire familialeAntériorité si possible, voire familiale Signes généraux:Signes généraux:

• inflammatoires,inflammatoires,• dénutrition, amaigrissement,dénutrition, amaigrissement,• douleurs, tumeur : orientationdouleurs, tumeur : orientation


Circonstances biologiques Circonstances biologiques

Anémie isolée ou non( NFS)Anémie isolée ou non( NFS) Volume globulaire: micro, normo ou Volume globulaire: micro, normo ou

macrocytairemacrocytaire Régénérative ou nonRégénérative ou non VS fréquente VS fréquente


Anémie: homme de 55 ans Anémie: homme de 55 ans

Mars 2006Mars 2006 11g / dl,VGM: 78 11g / dl,VGM: 78

flfl Isolée,Isolée, fer , saturation et fer , saturation et

ferritine effondrésferritine effondrés Traitement Traitement

martialmartial

Octobre 2006Octobre 2006 12 g / dl,VGM: 12 g / dl,VGM:

82fl82fl Ferritine: BasseFerritine: Basse Demande Demande

myélogrammemyélogramme Justification?Justification? Propositions?Propositions?

4


Patiente de 45 ans ( 1 )Patiente de 45 ans ( 1 )

Asthénie : anémie à 8 g /dl , normo Asthénie : anémie à 8 g /dl , normo Douleurs lombaires réfractaires Douleurs lombaires réfractaires Réticulocytes bas , VS élevéeRéticulocytes bas , VS élevée Adressée pour myélodysplasieAdressée pour myélodysplasie

5


Patiente (2)Patiente (2)

Protides élevées à 100 g / lProtides élevées à 100 g / l créat limite supérieure créat limite supérieure Ca ++ élevéCa ++ élevé Pic en gammaPic en gamma Plasmocytes > 10 % ds moellePlasmocytes > 10 % ds moelle Quid ?Quid ?


Aide à la classificationAide à la classification

•MicrocytaireMicrocytaire InflammatoireInflammatoire: :

saturation et saturation et ferritine élevées, ferritine élevées, VS,CRP,contexteVS,CRP,contexte

CarentielleCarentielle:sat, :sat, ferritine bassesferritine basses

les deux :les deux :3 cas 3 cas particuliersparticuliers

•NormocytaireNormocytaire Mixte Mixte RégénérativeRégénérative ArégénérativeArégénérative: :

carence, rein , carence, rein , thyroidethyroide• EPS :G pathieEPS :G pathie• sinon: moelle: sinon: moelle:

MDSMDS

7


Macrocytose : CATMacrocytose : CAT

> = 100 fl> = 100 fl Interroger :alimentaire, toxiques° , Interroger :alimentaire, toxiques° ,

traitements, douleurstraitements, douleurs NFS +NFS +Réticulocytes, b. hépatiqueRéticulocytes, b. hépatique Folates, B12, Folates, B12, Electrophorèse des protides; Electrophorèse des protides;

créatinine ; VScréatinine ; VS Myélogramme et avis hématoMyélogramme et avis hémato

8


Macrocytose : traitementMacrocytose : traitement Carences: supplémentation° Carences: supplémentation° Biermer: Biermer: Vit B12 à vie et injectableVit B12 à vie et injectable Chimios: adaptation si besoin, Chimios: adaptation si besoin,

attention Hydréa, Glivecattention Hydréa, Glivec Myélome multiple: chimio et EPoMyélome multiple: chimio et EPo Myélodysplasie: selon les critères , Myélodysplasie: selon les critères ,

l’âge et les essais l’âge et les essais Thérapeutiques éventuellesThérapeutiques éventuelles

9


MGUS ( I)MGUS ( I) Gammapathie de signification indéterminéeGammapathie de signification indéterminée asymptomatique totalement *asymptomatique totalement * < 30 g/l, < 10 % plasmo, pas ou peu de BJ,< 30 g/l, < 10 % plasmo, pas ou peu de BJ, Incidence: 1990: 1,4 % à 30 ans, 2 % à 50 , 10 % Incidence: 1990: 1,4 % à 30 ans, 2 % à 50 , 10 %

à 80 ans,à 80 ans, Evolution: 25 % stables, 50 % autres décès, 25 % Evolution: 25 % stables, 50 % autres décès, 25 %

évolution vers MM ou W évolution vers MM ou W 2002-2005:âge médian: 74 ans 2002-2005:âge médian: 74 ans et risque de transformation: 1 % / an ( 1,5 % si et risque de transformation: 1 % / an ( 1,5 % si

IgM)IgM)


MGUS ( II)MGUS ( II)Risque évolutif selon taux et le type d’Ig°Risque évolutif selon taux et le type d’Ig°

EvolutionEvolution

À 10 ansÀ 10 ans5 g /l5 g /l 15 g/l15 g/l 25 g / l25 g / l

IgMIgM 14 %14 % 26 %26 % 41 %41 %

IgGIgG 6 %6 % 11 % 11 % 24 %24 %


WaldenströmWaldenström

APRES 65 ans pour MajoritéAPRES 65 ans pour Majorité espérance de survie :10 ans mais 7 espérance de survie :10 ans mais 7

ans dès que traitésans dès que traités Asthénie, VS Asthénie, VS , anémie, anémie, neuropathie, , neuropathie,

coagulation, Splénomégalie ( 50 %)coagulation, Splénomégalie ( 50 %) endoxan, chloraminophène, fludara, endoxan, chloraminophène, fludara,

mini CHOP, RFC avec EPomini CHOP, RFC avec EPo


Myélome Multiple sujet > 60 ans Myélome Multiple sujet > 60 ans

Age médian: 65 ans : 3 / 100 000Age médian: 65 ans : 3 / 100 000 Étude IFM 99.06: 447 patients 65-75ansÉtude IFM 99.06: 447 patients 65-75ans Randomisation: stade II et IIIRandomisation: stade II et III MP // MPT // ABMT Mel 100mgMP // MPT // ABMT Mel 100mg Survie med: 33 52 38 moisSurvie med: 33 52 38 mois Tox 3-4 16 42 58 %Tox 3-4 16 42 58 % Biphosphonates adjuvants efficacesBiphosphonates adjuvants efficaces Age > 80 ans: ne traiter que les patients Age > 80 ans: ne traiter que les patients

symptomatiques ( Ca++, Insuffisance symptomatiques ( Ca++, Insuffisance Rénale , douleurs, fractures )Rénale , douleurs, fractures )


Myélome chez sujet jeune<60 ansMyélome chez sujet jeune<60 ans

Polychimio: Velcade, dexaméthasone, Polychimio: Velcade, dexaméthasone, revlimid > VADrevlimid > VAD

Autogreffe de CSP :1 ère ligne ou ré-Autogreffe de CSP :1 ère ligne ou ré-évolution en cours d’ évaluation ,après évolution en cours d’ évaluation ,après ces meilleurs traitements ces meilleurs traitements

Biphosphonates adjuvants utiles Biphosphonates adjuvants utiles Revlimid en entretien > Thalidomide Revlimid en entretien > Thalidomide survie allongée mais pas de guérisonsurvie allongée mais pas de guérison Allogreffe si rechute ou mauvais Pic (ch Allogreffe si rechute ou mauvais Pic (ch

13; t( 4;14), béta 2 microglobuline13; t( 4;14), béta 2 microglobuline


MyélodysplasiesMyélodysplasies AnémieAnémie réfractaire, isolée ou non réfractaire, isolée ou non Non régénérative, profonde < 8 g/dlNon régénérative, profonde < 8 g/dl Moelle riche, % de blastes. ferritine°Moelle riche, % de blastes. ferritine° Caryotype Mo>>>> score IPSSCaryotype Mo>>>> score IPSS besoins transfusionnelsbesoins transfusionnels Peu de traitements curatifs : essais Peu de traitements curatifs : essais

avec déméthylants,Thalidomide, avec déméthylants,Thalidomide, Revlimid, Epo, greffe de CSP et prise Revlimid, Epo, greffe de CSP et prise en charge de l’ hémochromatose IIen charge de l’ hémochromatose II

15


Pronostic des myélodysplasiesPronostic des myélodysplasiesFABFAB

CaryotypeCaryotype bonbon pronostic: pronostic: NormalNormal- Y- Ydel 5qdel 5qdel 20qdel 20q

intermédiaireintermédiaire: autres anomalies: autres anomaliesmauvaismauvais pronostic: pronostic: complexe complexe ≥ ≥

3 anomalies3 anomaliesanomalies du 7anomalies du 7

1997 1997 Greenberg IPSSGreenberg IPSS Nb de cytopénieNb de cytopéniecaryotypecaryotype% de blastes médullaires% de blastes médullaires


IPSS Greenberg Blood 97IPSS Greenberg Blood 97

ScoreScore 00 0.50.5 1 1 1.5 1.5 22 % blastes% blastes <5<5 5-105-10 11-20 20-30 11-20 20-30 CaryotypeCaryotype bonbon intint mauvaismauvais CytopéniesCytopénies 0/10/1 2/3 2/3

faible=0, INT1=0.5-1, INT2=1.5-2, Haut=2.5 ou plusfaible=0, INT1=0.5-1, INT2=1.5-2, Haut=2.5 ou plus

OS

TA LA


WHO classificationWHO classificationVardiman Blood 2002Vardiman Blood 2002

RA, RA, RCMD RCMD RARSRARS RCMD-RSRCMD-RS

5q-5q-

AREB-1AREB-1 AREB-2AREB-2

Multilineage dysplasiaMultilineage dysplasia LA si > 20% blastesLA si > 20% blastes


Valeur pronostique de la classification WHO (n Valeur pronostique de la classification WHO (n = 467)= 467)

Malcovati JCO 2005


AR/ARSRMC/RMC- RS

AREB-1 AREB-2

WHO et CytogénétiqueMalcovati JCO 2005

Si > 70 ans OS = popu N


Besoins transfusionnels et groupe IPSSBesoins transfusionnels et groupe IPSS

Bon

Intermédiaire

mauvais

Malcovati JCO 2005

Dépendance transfusionnelle : 1 TF/8 semaines sur 4 mois


WPSSWPSSvariablevariable 00 11 22 33

WHOWHO

caryotypecaryotype

TransfusioTransfusion CGRn CGR

RA, RARS, RA, RARS, 5q-5q-

bonbon

nonnon

RCMD, RCMD-RCMD, RCMD-RSRS

IntermédiaireIntermédiaire

régulièrerégulière

RAEB-1RAEB-1

mauvaimauvaiss

RAEB-2RAEB-2

Malcovati 9th Internatiol symposia on MDS Florence 2007

Risk group très faible 0Faible 1Intermédiaire 2élevé 3 ou 4très élevé 5 ou 6


OS médian % LA 2 ans % LA 5 ans

0 103 0 61 72 11 242 40 28 483 ou 4 21 52 635 ou 6 12 79 100


LA dites secondairesLA dites secondaires

50 % après 65 ans50 % après 65 ans Anomalies cytogénétiques multiplesAnomalies cytogénétiques multiples moindre chimio - sensibilitémoindre chimio - sensibilité longue aplasie compliquéelongue aplasie compliquée peu de rémission prolongéepeu de rémission prolongée Bénéfice / risqueBénéfice / risque


Epo : indicationsEpo : indications

Ordonnance d’ exception; trois mois Ordonnance d’ exception; trois mois maximum à la fois, initiation CHmaximum à la fois, initiation CH

Maladies lymphoprolifératives° sous Maladies lymphoprolifératives° sous Chimio(+ un Mois), insuffisance rénale Chimio(+ un Mois), insuffisance rénale

myélodysplasies en cours d’évaluationmyélodysplasies en cours d’évaluation corriger carence , voire traitement corriger carence , voire traitement

martial initial recommandé martial initial recommandé tant que l’Hb < 12 g / dltant que l’Hb < 12 g / dl surveiller HTAsurveiller HTA


Hémochromatose secondaireHémochromatose secondaire

Polytransfusion: myélodysplasie , D° Polytransfusion: myélodysplasie , D° chélater le fer intra cardiaque: IRM°chélater le fer intra cardiaque: IRM° dès que > 2 CE / 2 Mois ou ferritine > dès que > 2 CE / 2 Mois ou ferritine >

1000 ng / ml1000 ng / ml Desferal IV ou Sc : astreignant Desferal IV ou Sc : astreignant Exjade oral le matin , créat , coût élevé: Exjade oral le matin , créat , coût élevé:

audit actuelaudit actuel Survie prolongée si bonne chélationSurvie prolongée si bonne chélation Compliance du patient :sens du soinCompliance du patient :sens du soin


Anémie : bilan universel ?Anémie : bilan universel ?

clinique importanteclinique importante NFS + Réticulocytes + EPS + Cl de NFS + Réticulocytes + EPS + Cl de

créatininecréatinine

Vitamines , ferritine, ThyroideVitamines , ferritine, Thyroide

myélogrammemyélogramme


Patiente de 68 ansPatiente de 68 ans

inquiète mais rien de cliniqueinquiète mais rien de clinique 9, 2 G /dl; 115 fl de VGM, 34 giga/l 9, 2 G /dl; 115 fl de VGM, 34 giga/l

reticulocytesreticulocytes Leuco 3, 66;PNN 1,68;Plaq228 giga/lLeuco 3, 66;PNN 1,68;Plaq228 giga/l 2005: 12 g; VGM: 99 fl 2005: 12 g; VGM: 99 fl 2007: 11,7; VGM : 111 fl2007: 11,7; VGM : 111 fl vit B 9 limite, B 12 et EPS normalesvit B 9 limite, B 12 et EPS normales Quid ?Quid ?

m gardembas avril 2008 1 anemie 1. 2 circonstances cliniques bilan systématique: bilan...

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