Leucémie lymphoïde chronique

Leucémie lymphoïde chronique – Plan

- Définition

- Physiopathologie

- Diagnostic

- Manifestations cliniques et biologiques

- Pronostic et traitement

- Prolifération monoclonale maligne - Lymphocytaire B - Par des petits lymphocytes matures !

Définition

Leucémie lymphoïde chronique

Infiltration sanguine et médullaire + adénopathies

Maladie du sujet agé Bon pronostic

Lc pré B

LAL

Immunoblaste

Follicule

B manteauB naïf

Immunocyte

B mémoire Zone marginale

Plasmocyte

Leucémie lymphoïde chronique

- Lymphome malin non hodgkinien - Maladie de Hodgkin

Myélome

Moelle osseuse

Moelle osseuse

Ganglion

Leucémie lymphoïde chronique

Leucocytes 120 000/mm3 (4-10000) Hémoglobine 9,2 g/dL (12-15) VGM 88,3 fL (80-95) Plaquettes 349 000/mm3 (150-450000)

PN neutro 5 000/mm3 - 4% (2000- 7500) Lympho 114 000/mm3 - 95% (1500-4000) Monocytes 800/mm3 - 0,8% (200-1000) PN éosino 200/mm3 - 0,2% (< 750) PN baso 0/mm3 - 0% (< 100)

Circonstances du diagnostic

- fortuite (hémogramme systématique) - adénopathies - altération de l’état général

Sur le plan clinique

- syndrome tumoral périphérique : ADP symétriques et indolores

- ADP profondes non compressives

- splénomégalie et hépatomégalie possibles

Leucémie lymphoïde chronique

Diagnostic biologique

- hémogramme sanguin : > 5 000 lymphocytes/mm3 Anémie, thrombopénie dans les formes évoluées !

- frottis sanguin : petits lymphocytes matures !

- immunophénotypage des lymphocytes (marqueurs)

Leucémie lymphoïde chronique

Diagnostic biologique immunophénotypage des lymphocytes (marqueurs)

Leucémie lymphoïde chronique

LymphocyteCD19+

Ig +/-FMC7-

CD79-

CD5+

CD23+

Facteurs pronostiques

- Classification de Binet (3 stades : A, B, C) selon l’insuffisance médullaire et les adénopathies !- Caryotype, biologie moléculaire

=> orientation du traitement

Leucémie lymphoïde chronique

Evolution

- souvent absence d’évolution (stades A++)

!- insuffisance médullaire : anémie, thrombopénie, leucopénie

- complications autoimmunes : PTAI, AHAI

- complications infectieuses : virales et bactériennes

(favorisées par le traitement)

- transformation : lymphome agressif = syndrome de Richter (chimiorésistance)

Leucémie lymphoïde chronique

Complications infectieuses

Virales : zona, varicelle, HSV, CMV

=> Prophylaxie : Zelitrex => Curatif : ZOVIRAX

Bactérienne : pneumocoque…

=> Prophylaxie : Oracilline, vaccination, Ig polyvalentes

=> Curatif : antibiothérapie probabiliste

Parasitaire : pneumocystose, toxoplasmose…

=> Prophylaxie et curatif : Bactrim

Leucémie lymphoïde chronique

Traitement- Symptomatique : transfusions, ttt anti-infectieux

- Stades B et C : immuno chimiothérapie - sujets agés : rituximab chloraminophène / rituximab bendamustine

- sujet plus jeunes : RFC (rituximab, fludarabine, endoxan)

- nouvelles molécules orales (ciblées) : ibrutinib IMBRUVICA et idélalisib ZYDELIG

- Complications autoimmunes immunosuppresseurs : ciclosporine, corticothérapie

- Sujet jeune : allogreffe de moelle

Leucémie lymphoïde chronique

Immunothérapie

Leucémie lymphoïde chronique

Lymphocyte

CD20

Anti CD20

MabThera rituximab