les tumeurs fibreuses solitaires -...
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Daniel T Ginat MD, MSDaniel T Ginat MD, MS11; Aqiba Bokhari MD; Aqiba Bokhari MD22; ; Shweta Bhatt MDShweta Bhatt MD11; Vikram Dogra MD; Vikram Dogra MD11
Les Tumeurs Les Tumeurs Fibreuses SolitairesFibreuses Solitaires
Shweta Bhatt MDShweta Bhatt MD11; Vikram Dogra MD; Vikram Dogra MD11
11Department de Radiologie Department de Radiologie 22Department de PathologieDepartment de Pathologie
University of Rochester Medical CenterUniversity of Rochester Medical CenterRochester, NYRochester, NY
Introduction
Les tumeurs fibreuses solitaires ont d'abord été décrite dans la plèvre par Klemperer et Rabin en 1931.
Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs rares d'origine mésenchymateuse qui peut être bénigne ou maligne.
Les TFS surviennent le plus souvent dans la plèvre, mais ont Les TFS surviennent le plus souvent dans la plèvre, mais ont également été décrites dans de nombreux sites extrapleurale, y compris l'orbite supérieure et inférieure des voies respiratoires, glandes salivaires, le foie, le pancréas, du sein, des tissus mous, de la cavité péritonéale, le rétropéritoine, la thyroïde, les méninges, le cœur, et les muscles squelettiques.
Dans cette exposition, les caractéristiques d'imagerie multimodalité des TFS pathologie avérée seront examinés et illustrés.
Caractéristiques Cliniques
Les TFS surviennent le plus souvent au cours des 5e et 6e décennies.
Il n'ya pas de prédilection entre les sexes.
Les TFS sont associés à des symptômes caractéristiques tels Les TFS sont associés à des symptômes caractéristiques tels que l'hypoglycémie (due à la production du facteur de croissance analogue à l'insuline), ostéoarthropathie, arthralgie, et le clubbing.
Autour de 15 à 20% des TFS sont malignes.
L'ablation chirurgicale complète est le traitement de choix pour toutes les lésions.
Fonctions D'imagerie
Les TFS sont généralement bien définis et ronde ou ovale.
Les TFS sont habituellement hypoéchogène.
Sur CT, TFS sont de la densité des tissus mous, avec parfois des zones à faible atténuation de la parfois des zones à faible atténuation de la dégénérescence myxoïde. Une capsule amélioration peut aussi être apparente.
En IRM, TFS sont isosignal en T1 et T2 variable. Cependant, il ya souvent des foyers de faible intensité sur T1 et T2 en raison de la teneur en collagène.
Les TFS sont vasculaires.
Tête et Cou
Les TFS se produisent rarement dans les régions intracrânienne ou extracrânienne tête et cou.
La présentation clinique varie selon l'emplacement. TFS du sinus nasaux et paranasaux ont tendance à provoquer des épistaxis, par exemple.
Les TFS intracrâniens sont généralement d'origine dural et peut afficher des queues dural et hyperostose.
Le diagnostic différentiel comprend essentiellement les méningiomes, tumeurs neurogènes, et sarcomes.
SFT ont tendance à être plus sévères et plus difficiles à réséquer la tête que d'autres et les tumeurs du cou.
IntracrânienneAxial CT + C Axial T2
Homme de 49 ans avec des maux de tête.
CT montre une amélioration de la périphérie de la masse bien définie
Axial T1 Sagittal T1 + C
masse bien définie dans le lobe occipital.
L'IRM montre une masse avec amélioration attaché à la dure-mère et des zones de faible signal en T2.
SinusCoronaire FLAIR Axial T2
Hommes de 49 ans présentant avec vertige aigu.
Axial T1 Axial T1 + Contraste
Une masse dans le sinus ethmoïdal gauche est noté.
La Cavité Nasale
Coronaire CT + C Coronaire T2 Coronaire T1
Femme de 23 ans présentant avec épistaxis.
Coronaire CT + C Coronaire T1 + C Axial T1 + C
Le Cou
Axial CT + C Axial T2 Axial T1
Hommes de 68-ans avec une bosse côté gauche du cou.
Axial T1 + C Axial DWI
Il ya une masse homogène dans les tissus sous-cutanés du cou à gauche (flèche).
Les TSF de la colonne vertébrale est une entité rare.
Ces lésions ont tendance à être bien circonscrite et ovoïde.
Des composantes solides et kystiques peut être
Colonne Vertébrale
Des composantes solides et kystiques peut être apparente.
Domaines de signal de faible intensité et l'amélioration Avid sont typiques.
Le diagnostic différentiel inclut schwannome, neurofibrome, et méningiome.
Colonne Vertébrale
Sagittal T2 Axial T2
Hommes de 76 ans ayant des radiculite de l’extrémité supérieure.
Sagittal T1 Sagittal T1
+ C
Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre sont rares, représentant moins de 5% des masses pleurales. En effet, moins de 800 cas ont été rapportés dans la littérature médicale.
Sur la radiographie thoracique, TSF pleural sont périphériques et bien délimitées. TSF pédiculés peut se présenter comme
Plèvre
et bien délimitées. TSF pédiculés peut se présenter comme des masses mobiles.Les composants en fibre peuve manifester comme signal de faible intensité sur les deux séquences T1 et T2.
Pleural TSF ont généralement faible hypermétabolisme sur PET.
Le diagnostic différentiel inclut mésothéliome, le lymphome, et des métastases.
Plèvre: Bénin
Photographie montre une tumeur circonscrite à une dégénérescence myxoïde.
Plèvre: BéninRadiographie Frontale Radiographie Laterale
Axial CT Axial PET/CT
Femme de 64 ans souffrant d'essoufflement.
Axial T2 Axial LAVA
Il ya une grande masse pleural qui
contient des vaisseaux intra-
tumorale (flèches).
Plèvre: Bénin
Axial LAVA + C CoronaireLAVA + C La masse
augmente, à l'exception des
zones éparses de l'intensité du signal
arrondie et linéaire à faible (flèches).
Plèvre: Pédiculés
La photographie du spécimen témoigne de l'attachement à la plèvre par une bande pédiculée fibrovasculaire.
CT montre une masse pédiculée attachée à la plèvre pariétale (flèche).
*
Plèvre: Agressif
Homme de 84 ans ayant des antécédents de rhabdomyosarcome et pneumonectomie. Il y a l'érosion de
la côte associée à la masse pleural.
Plèvre: Maligne
Axial CT Axial CT + C Ultrason
Femmes de 85-ans, souffrant d'essoufflement.
Il ya une masse sessile qui est hétérogène avec administration de contraste.
Plèvre: Maligne
La photographie montre un spécimen avec des foyers d'hémorragie.
Plèvre: Métastatique
Homme de 57 ans souffrant d'essoufflement.
D'innombrables nodules pulmonaires sont visibles sur la radiographie thoracique et CT.
TSF intrapulmonaire sont beaucoup moins fréquents que leurs homologues pleural.
CT démontre circonscrit doux lésions densité des tissus qui améliorent début et fortement.
Poumon
tissus qui améliorent début et fortement.
TSF pulmonaire ont tendance à être bénigne
Le diagnostic différentiel comprend essentiellement les carcinoïdes atypiques et hamartome, entre autres causes de nodules pulmonaires solitaires.
Radiographie et CT montre un nodule bien délimité du lobe inférieur droit (cercle). Cette lésion est à distance de la plèvre (flèches).
Poumon
Les TSF représentent moins de 1% de toutes les tumeurs du pancréas.
Les marqueurs tumoraux comme le CA 19-9 et CCA sont normaux.
Lymphadénopathie n’est pas habituellement associés à TSF
Pancréas
Lymphadénopathie n’est pas habituellement associés à TSF pancréatique.
Sur CT sans contraste, les TSF sont presque isodense au pancréas, mais il y a amélioration progressive au phases potale veineuse.
De même, au cours de la phase artérielle à l'IRM, les tumeurs sont hypointense, mais font preuve de plus d'amélioration que le pancréas au cours de la phase portale.
Femme de 40 ans souffrant de douleurs abdominales et des crampes.
Pancréas
Il ya une masse hypoéchogène du pancréas.
Pancréas
CT montre une lésion isodense ovoïde (cercle) à la jonction de la tête du pancréas et du corps, ce qui démontre
l'amélioration légère (cercle).
Axial CT Axial CT + C
Axial T2 Axial T2
Pancréas
Axial T1 Axial T1
+ C
L'IRM montre une masse pancréatique, enveloppant les vaisseaux mésentériques.
Les TSF dans le foie sont très rares, avec moins de 25 cas rapportés dans la littérature.
Les TSF du foie peut atteindre des tailles très élevés, dépassant parfois 20 cm de diamètre et peuvent avoir des taux de croissance rapide.
CT de manière générale un hypervasculaire, hétérogène, de
Foie
CT de manière générale un hypervasculaire, hétérogène, de masse encapsulée. La capsule tumeur peut être plus évidente sur l'IRM.
IRM montre aussi des signal hétérogène et à l'amélioration généralisée.
Le diagnostic différentiel inclut fibrosarcome, léiomyome, hémangiome sclérosant, et pseudotumeur inflammatoire.
Axial CT Axial CT + C: 45 sec
Homme de 69 ans avec l'hypoglycémie.
Foie
Axial CT + C: 2 min
Axial CT + C: 4 min
Axial T2 Axial LAVA + C: 15 secAxial LAVA
Foie
Axial LAVA + C: 45 sec Coronal LAVA + C: 2 minAxial LAVA + C: 2 min
L'IRM montre une masse avec un centre nécrotique.
Rétropéritoine
Des TSF dans le rétropéritoine sont rare.
L'IRM est plus sensible que CT et ultrason pour délimiter l'origine rétropéritonéale.
Il peut y avoir un hyposignal sur T1 et inhomogène sur T2.
Considérations différentiel:
Histiocytome fibreux malinAnévrismeLymphomes Tumeurs neurogènes.
Hommes de 75-ans ayant des antécédents de cancer de la prostate.
Rétropéritoine
Il y a une masse hétérogène rétropéritonéale (*) vient buter le muscle psoas avec vasculaire fournies par l'aorte
abdominale (flèches).
* *
Il ya seulement quelques rapports qui ont décrit des TSF impliquant les extrémités. La plupart se trouvent dans les cuisses.
Similaires à TSF dans d'autres endroits, les TSF intramusculaire ont une vascularisation riche et
Intramusculaire
intramusculaire ont une vascularisation riche et d'amélioration sur CT et IRM.
Différentiels comprennent sarcome épithélioïde, schwannome, léiomyosarcome, MPNST, hémangiopéricytome, et le sarcome synovial.
Le traitement se compose de l'exérèse chirurgicale et l'imagerie de suivi.
Homme de 55 ans avec une masse à la cuisse droite.
CT: Masse bien délimitées et hypodense avec des foyers de haute densité.
IRM: Il existe des foyers dispersés en hyposignal en T1 et T2. Il y a forte rehaussement
Intramusculaire
Axial CT
en T1 et T2. Il y a forte rehaussement hétérogène.
Axial T2 Axial T1 Axial T1 + C
Histologie: Bénin
Les tumeurs fibreuses solitaires sont composées de cellules fusiformes dans un contexte de collagène, souvent dans un «schéma patternless «.
C - collagène; N - nécrose.
Histologie: Maligne
Les critères histologiques associées à la malignité incluent cellularité élevée, atypie, taux mitotique supérieure à 4 pour 10, et la nécrose.
Flèches - mitoses; C - collagène; N - nécrose; H - hémorragie.
Immunohistochimie
SFT tache CD34 et facteur XIIIa positifs, mais EMA et S-100 négatifs.
Les TSF sont des lésions rares, qui pour la plupart proviennent de la plèvre, mais peut se produire dans presque n'importe quelle partie du corps.
SFT sont très vasculaire et montrent l'amélioration avide sur CT et IRM.
Conclusion
Une caractéristique commune des TSF sur l'IRM dans notre série et de ceux rapportés dans la littérature sont des foyers à faible intensité sur les séquences T1 et T2 correspondant à la distribution de collagène.
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Comment les tumeurs fibreuses solitaires tache t'ils avec CD34 et S-100?
A. CD 34 positives et S-100 positifB. CD 34 positives et S-100 négatives
QCM # 1
B. CD 34 positives et S-100 négatives C. CD 34 négatifs et S-100 positifs D. CD 34 négatif et S-100 négatifs
B. CD 34 positives et S-100 négatives
Réponse Correcte
Quel est le site le plus fréquent pour les tumeurs fibreuses solitaires?
A. FoieB. Pancréas
QCM # 2
B. PancréasC. PlèvreD. Brain
C. Plèvre
Réponse Correcte
Qui décrit le mieux malignes les tumeurs fibreuses solitaires?
A. Mal circonscritB. Hypométabolique sur PET
QCM # 3
B. Hypométabolique sur PETC. Associée à une lymphadénopathie généraliséeD. Taux élevé de récidive
D. Taux élevé de récidive
Réponse Correcte