Les retards pubertaires

Dr M.Bensalah

Définition /généralités• Le retard pubertaire(RP) est une cause fréquente

de consultation en endocrinologie pédiatrique .• Absence d’augmentation du V3 testiculaire >4ml à

14 ans.• Absence de développement mammaire chez la fille

à 13 ans • Prévalence à 14 ans : 5% .0,1% restent pré • Prévalence à 14 ans : 5% .0,1% restent pré

pubères 3 ans après.• Cause la plus fréquente: Retard pubertaire simple

(RPS)./Hypogonadismes hypogonadotropes (rares)• Les maladies générales chroniques Retard

pubertaire • Difficultés de faire la = deux entités dont le Pc =

Introduction /généralités.

• Chez la fille

• Cause organique+++

• Chez le garçon

• Cause fonctionnelle

• Syndrome de Turner • Le retard pubertaire simple

Chez les deux Ne pas omettre une pathologie

grave Tm HPT-HPP

Interrogatoire• Antécédents de micropénis ,de

cryptorchidie• Antécédents de stérilité ,de reatrs

pubertaire (Age puberté chez les parents )Antécédents de prise médicamenteuse • Antécédents de prise médicamenteuse (CRTC)

• Antécédents de maladie générale.• Antécédents d’anosmie.• Hypotonie néonatale

Examen clinique

• Poids+++• Taille+++• Allure de la courbe de croissance • Stade de Tanner• Stade de Tanner• Cryprtorchidie,micropénis• Rechercher une anosmie • Un syndrome dysmorphique particulier

• Retard mental/mauvais rendement scolaire

Ne pas méconnaitre les signes cliniques en

faveur d’une faveur d’une pathologie grave ++++

• Cassure de la courbe

• Troubles visuels

• Syndrome tumoral

• Examen ophtalmologique

• IRM HPT-HPP+++

• Syndrome tumoral crânien

• Syndrome polyuropolydypsique

Explorations• Age osseux (Atlas de

Greliche et Pyle)• Retard de l’AO

+• Croissance régulière

=• Croissance régulière

=RPS

• AO>13ans(G)• 11 ans (F)• Evoquer

l’hypogonadisme

Bilan biologique

Chez le garçon

• Si retard de l’ageosseux

Taux de testostérone

Chez la fille

• Croissance régulière+

• Oestradiol<10pg/ml• Taux de testostérone

• >0,5ng/ml(1,7 nmol/l)

• En faveur d’un RPS• Pas de retard de l’AO

• FSH,LH, Testostérone

• Oestradiol<10pg/ml

• En faveur d’un hypogonadisme

• FSU,LH

Les hypogonadismes hypo gonadotropes

Les hypogonadismes hypogonadotropes

Les hypogonadismes hypergonadotropes

Les hypogonadismes hyper gonadotrope(garçons)

• Le syndrome de Klinfelter

• 1/500-1000 nce• Période néonatale:• Micro pénis ,petits

testicules ,cryptorchidie • Micro pénis ,petits

testicules ,cryptorchidie • Adolescence :retard

pubertaire gynécomastie ,macroskélie

• Troubles de l’apprentissage/QI

Les hypo-hyperLe syndrome de Turner

• L’une des causes les plus fréquentes du RP de la fille

• RSP+++

• Dysmorphie• Multiples neavis

Cubitus

valgus

Ptérygium coli

Cou palmé

Hypertellorisme

• Multiples neavis• Insuffisance ovarienne

• Anomalies cardiaques • Anomalies auditives• Maladies auto-immunes

et syndrome métabolique

Lymphoedème

• Toute petite fille présentant un RSP de cause non déterminée

CARYOTYPE

• Même en absence de syndrome dysmorphique

Le traitement

Chez le Garçon

• Androtardyl(testostérone retard)

• 100-250mg/21j-1 mois En IM

Chez la fille

• 17B E2+++• 1/8 de la dose adulte• 0,2 mg/j d’E2• Augmenter • En IM

• Dans les Hypo-hypo en cas de désir de fertilité

• Gonadotrophines ou pompe à LH

• Augmenter progressivement en 2-3 ans

• 13-13,5:2mg d’E2• 1° au 21°j

+• Progestatif 10°-21°j

Le retard pubertaire simple• Retard de l’AO et infléchissement de la

croissance (déficit somatotrope fonctionnel et transitoire ).

• pendant la puberté: Accélération de la croissance .

• Activation de l’axe gonadotrope et l’augmentation des stéroïdes sexuels est nécessaire pour augmentation de la sécrétion de la GH et de la vélocité de croissance( amplitude des pics Gh-IGF1).

Ainsi• Les enfants avec RPS :croissance de la phase pubertaire est « différée ».

Le RPS:Difficultés.

Différencier un RPS d’un Hypogonadisme hypo gonadotrope

RPS HypoHypo

Age osseux retard nonCryptorchidie petits testis

++++

Dysmorphie/obésité

Absente présente

Ne pas omettre une cause tumorale +++

• Clinique: syndrome tumoral crânien ,troubles visuels, signes d’IAH,SPPobésité

Evolution Amorce pp

No n

Anosmie Absente À rechercherLH 08h >0,3UI/lLH/LHRH >5UI/lTesto >0,2ng/m

l<0,5ng/ml

Testo/HCG >9nmol/l <3nmol/lSDHEA <0,4mg/l >0,4mg/l

d’IAH,SPP• PRL,FT4.

IRM hypothalamohypophysaire

JCEM 1993 76: 26-31;

Le RPS TRT• Sur le plan thérapeutique :• Enanthate de testostérone 50mg /4

semaines pendant 3-6 mois .• Coup de « STARTER » à la puberté .• Coup de « STARTER » à la puberté .• Retentissement psychologique .• Volume testiculaire .• SI sous trt AO> 14 ans sans amorce

spontanée de la puberté ou AC>18 ans =hypogonadisme hypogonadotrope.