les occlusions intestinales chez...
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Les occlusions intestinales
chez l’enfant
Sommaire : Plan
Introduction
Rappel embryologique
Syndrome occlusif intestinal :
Historique
Physiopathologie
Diagnostic positif
Traitement
Formes étiologiques :
Selon l’âge : Nouveau-né
Nourrisson et enfant moins de 3 ans
Grand enfant
Forme particulière : Post-opératoire
Matériel d’étude
Résultats
Conclusions
Résumé
Bibliographie
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Plan Introduction…………………………………………………… 4 Rappel embryologique :
Développement du tractus gastro-intestinal………………… 6
Syndrome occlusif intestinal : Historique…………………………………………………………… 10 Physiopathologie…………………………………………………… 11 Diagnostic positif chez l’enfant………………………………… 16 Traitement ………………………………………………………… 26
Formes étiologiques : £ Selon l’âge :
v Nouveau-né :
àLes occlusions néonatales hautes : ……………… 35 ÄLes atrésies et sténoses duodénales………………… 36 ÄLes malrotations intestinales ………………………… 45 ÄAutres causes…………………………………………… 56
àLes occlusions néonatales basses :………………… 69 Avec épreuve à la sonde négative ÄL’atrésie du grêle ou jéjuno-iléale……………… 70 ÄL’iléus méconial de la mucoviscidose ………… 77 Ä Autres causes……………………………………… 81
Avec épreuve à la sonde positive
ÄLe mégacôlon congénital……………………… 87 ÄLe syndrome du bouchon méconial………… 100 ÄLe syndrome du petit côlon gauche ……… 101
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v Nourrisson ; 3 ans : ÄL’invagination intestinale aiguë …………………………… 105 ÄLa hernie inguinale étranglée ……………………………… 116 ÄDiverticule de Meckel ………………………………………… 122 ÄDuplication intestinale………………………………………… 126 ÄHernie interne…………………………………………………… 129
v Grand enfant : ……………………………………………………… 133
£ Forme particulière : Post opératoire………………………...138
Matériel d’étude………………………………………………… 143
Résultats……………………………………………………… 144
Conclusions…………………………………………………… 172
Résumé………………………………………………………… 174
Bibliographie ………………………………………………… 177
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Introduction
L'occlusion intestinale aiguë est une entité fréquente parmi les urgences
abdominales chez l’enfant.
L'occlusion intestinale est l'arrêt constant du libre cheminement du bol
digestif.
Il est plus juste de parler de syndrome occlusif compte tenu de la multiplicité
des affections en cause, avec une place tout à fait à part pour le nouveau-né. [1]
Tous ces états ont cependant en commun :
• Une triade clinique associant douleurs abdominales, vomissements et
arrêt des matières et des gaz.
• La gravité de leur évolution car à un premier stade de la maladie
strictement localisée à la région occluse, succède une deuxième phase
de maladie générale caractérisée par l’importance des troubles
humoraux, c’est le stade de choc occlusif.
• La difficulté de leur diagnostic au premier stade de la maladie localisée
pendant laquelle le traitement aurait la plus grande chance de succès.
• Le pronostic très fâcheux, bien qu’ayant bénéficié dans les dernières
décennies de progrès de la réanimation et de la chirurgie, basé sur une
meilleure connaissance des phénomènes physiopathologiques.
Un interrogatoire précis et un examen clinique rigoureux non seulement de
l’abdomen mais général de l’enfant orientent les examens complémentaires qui
doivent être limités. Au terme de ces investigations, la cause de l’occlusion est
établie et permet un traitement médical ou chirurgical adapté. [2]
5
L’occlusion doit être levée en urgence avant que n’apparaissent les
complications redoutables de la nécrose intestinale telles le choc toxique ou
septique responsable, avec d’autres facteurs comme le retard de consultation d’une
lourde létalité. [3]
L’objet de notre travail est de rapporter l’expérience du service de chirurgie
pédiatrique du CHU HASSAN II de Fès, dans le diagnostic et la prise en charge des
occlusions intestinales de l’enfant, il concerne 44 cas colligés sur une période de
quatre ans (2004 – 2007).
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Rappel embryologique
Développement du tractus gastro-intestinal [4]
Le tube intestinal endoblastique résultant de l'inflexion de l'embryon au cours
de la quatrième semaine consiste en un intestin antérieur, aveugle du côté crânial,
un intestin postérieur, aveugle du côté caudal, et un intestin moyen en
communication avec le sac vitellin par le canal vitellin. La vascularisation de l'intestin
s'effectue par la consolidation et la réduction des branches ventrales de l'aorte
dorsale qui s'anastomosent avec les plexus vasculaires destinés, à l'origine, à fournir
le sang au sac vitellin. Environ cinq branches de ces artères vitellines se distribuent à
la portion thoracique de l'intestin antérieur et trois autres - le tronc cœliaque ainsi
que les artères mésentériques supérieure et inférieure - se destinent à la portion
abdominale. Par convention, les limites entre les parties antérieure, moyenne et
postérieure du tube digestif ont été fixées par les territoires respectifs de ces trois
artères.
Au cours de la cinquième semaine, la portion abdominale de l'intestin
antérieur est déjà divisée, de manière bien apparente, en œsophage, estomac et
partie proximale du duodénum. A l'origine, l'estomac est fusiforme; mais la
croissance différentielle de ses parois dorsale et ventrale produit les petite et grande
courbures. Dans le même temps, les diverticules hépatique, cystique, pancréatiques
dorsal et ventral apparaissent au niveau de la partie proximale du duodénum pour
s'insinuer dans le mésogastre et donner, respectivement, le foie, la vésicule biliaire
avec le conduit cystique et le pancréas. En outre, la rate se forme par condensation
du mésenchyme dans le mésogastre dorsal.
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Au cours des sixième et septième semaines [Fig.1], l'estomac tourne autour de
deux axes, un longitudinal et un dorso-ventral, de telle manière que la grande
courbure s'oriente vers la gauche et légèrement en direction caudale. Cette rotation
pousse le foie vers la droite de la cavité abdominale tout en amenant, en même
temps, le duodénum et le pancréas au contact de la paroi postérieure où ils seront
fixés (c'est-à-dire, secondairement rétro péritonéaux). Ceci a pour conséquence de
transformer, à la fin de la rotation, l'espace dorsal à l'estomac et au mésogastre
dorsal en un diverticule appelé bourse omentale ou petite cavité péritonéale. La
poche du mésogastre dorsal, qui représente la limite latérale gauche de cette petite
cavité, va subir une expansion considérable pour donner naissance à une sorte de
rideau, le grand omentum, qui s'étend au-devant des viscères de l'étage inférieur de
l'abdomen.
L'intestin moyen se différencie en duodénum distal, jéjunum, iléon, cæcum,
côlon ascendant et deux tiers proximaux du côlon transverse. Le futur iléon
s'allonge plus rapidement que la cavité péritonéale de sorte que, au cours de la
cinquième semaine, l'intestin moyen prend l'aspect d'un pli en épingle à cheveux,
antéro-postérieur, l'anse intestinale primitive, qui fait hernie à travers l'ombilic,
durant la sixième semaine. Pendant qu'elle fait hernie, cette anse intestinale
primitive tourne de 90 degrés, sur son axe longitudinal, dans le sens inverse de
celui des aiguilles d'une montre (lorsque le phénomène est observé en vue ventrale)
de telle sorte que le futur iléon se trouve à gauche et le futur gros intestin, à droite.
Pendant que se différencient le cæcum et l'appendice, le jéjunum et l'iléon
continuent de s'allonger. De la dixième à la douzième semaine, l'anse intestinale se
retire dans la cavité abdominale et elle subit une rotation supplémentaire de 180
degrés, toujours dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, pour
donner la configuration définitive à l’intestin grêle et au colon.
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L'intestin postérieur est à l'origine du tiers distal du côlon transverse, du côlon
descendant, du côlon sigmoïde et du rectum. Juste au-dessus de la membrane
cloacale, le tube intestinal primitif forme une expansion appelée cloaque. De la
quatrième à la sixième semaine, un septum uro-rectal, coronal, divise le cloaque en
un sinus uro-génital primitif, antérieur, à l'origine de structures uro-génitales, et un
rectum, postérieur. Le tiers distal du canal ano-rectal se constitue à partir d'une
invagination ectoblastique, la dépression anale.
Entre la sixième et la huitième semaine, la lumière du tube intestinal se
remplit par prolifération de I’épithélium pour se reperméabiliser graduellement par
la suite.
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Figure 1. Développement embryologique du tube digestif/ Echelle temps.[4]
Semaines Jours
L’estomac se présente comme une expansion de l’intestin antérieur et il commence sa rotation.
Une expansion du mésentère dorsal forme le grand omentum.
Le tube digestif se forme
Estomac
Le diverticule cystique ainsi que les bourgeons pancréatiques se projettent à partir du duodénum dans les mésentères ventral et dorsal.
Le bourgeon pancréatique ventral migre en direction postérieure pour fusionner avec son homologue postérieur.
Cordons hepatiques Vésicule biliaire Bourgeons pancréatiques
Cloaque
L’estomac achève ses rotations.
La fusion du duodénum avec la paroi dorsale donne naissance à la bourse omentale.
Eperon deTourneux
Niveaux des Plis de Rathke
Le cloisonnement du cloaque commence lorsque l’éperon du Tourneux grandit vers le bas jusqu’au niveau du futur urètre pelvien.
Sinus uro-génital primitif
Canal ano-rectal
Cloisonnement du cloaque en un sinus uro-génital primitif et le canal ano-rectal est complété par la croissance des plis coronaux de Rathke.
L’anse intestinale primitive fait hernie à travers l’ombilic et subit une rotation initiale de 90° dans le sens inverse des aiguilles d’une montre.
L’intestin moyen subit une rotation supplémentaire de 180° dans le sens inverse des aiguilles d’une montre, lorsqu’il se retire de l’abdomen.
Le colon ascendant et descendant se fixent à la paroi abdominale ; Le reste de l’intestin est appendu au mésentère.
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Syndrome occlusif intestinal Historique
Depuis l’antiquité on reconnaissait le syndrome occlusif intestinal, son
diagnostic était toujours facile mais son traitement était plus difficile. [5]
ROKITANSKY [6] décrit pour la première fois en 1841 l’occlusion par volvulus
du cæcum dont l’attitude thérapeutique fût proposée par ZOEGE.V. MANDLUFFEL [7].
L’évolution de l’occlusion intestinale jusqu’à l’époque moderne est marquée
par trois périodes :
- La première période est marquée par l’échec à lever l’obstacle ou à
dériver le cours des matières intestinales.
- Ce n’est qu’à la deuxième période à partir de 1880 que les chirurgiens
ont procédé aux dérivations intestinales, mais la mortalité demeurait très élevée.
- En 1899, FREDERIK TREVES a souligné l’indication de l’intervention en
urgence des occlusions intestinales.
La suspension par les pieds, l’utilisation de l’opium, l’administration du
mercure métallique par la bouche, les lavages gastriques, les lavements ainsi que les
ponctions transcutanées de l’intestin furent abandonnés.
En 1929, les taux de mortalités étaient très élevés, un travail de JETT MULLER
portant sur 343 cas d’occlusions en cinq ans, hospitalisés au CHARITY HOSPTAL de
NEW ORLEANS, établissait une statistique de 65% de décès.
En 1965 sur 52 observations d’occlusion par strangulation intestinale,
L.DL.EFFAL et COLL ont décompté 16 décès soit 30,7%, qui ne sont que de 16,5%
pour SS.GILLE.
Les progrès de la réanimation médicale et de l’anesthésie ainsi que l’utilisation
des antibiotiques et grâce au perfectionnement de la radiologie d’urgence. Une
nouvelle ère est née connaissant plus de succès et moins de moralité. [5]
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Syndrome occlusif intestinal Physiopathologie
Toute occlusion s’accompagne d’un arrêt de la progression du contenu
intestinal du fait d’un obstacle mécanique ou de la faillite de l’activité musculaire
intestinale. C’est ainsi que l’on oppose les occlusions mécaniques aux occlusions
paralytiques. Ce syndrome quel que soit son mécanisme provoque des troubles
locaux et des troubles généraux, mortels en l’absence du traitement.
1. Les répercutions de l’occlusion intestinale : [8, 9] Trois éléments sont à prendre en compte dans la physiopathologie de
l’occlusion intestinale : la distension intestinale, les troubles de la microcirculation
et les altérations des secteurs hydriques de l’organisme.
å Distension intestinale :
La distension de l’intestin grêle représente un des points importants de la
physiopathologie de l’occlusion. En effet, le contenu intestinal qui stagne en amont
de l’obstacle provoque une dilatation de la lumière intestinale qui progressivement
s’accroît, avec la poursuite des sécrétions, puis la diminution de la réabsorption
liquidienne.
L’augmentation de la distension est liée à la présence de gaz, due à la fois à
l’ingestion de l’air dégluti et à la fermentation du contenu intestinal stagnant par
prolifération bactérienne donc un risque de septicémie.
Du fait de la tension croissante sur la paroi intestinale, la capacité de
réabsorption s’arrête, l’organisme séquestrant d’importantes quantités d’eau,
d’électrolytes et de protéines dans le tube digestif.
Enfin, la distension intestinale occasionne la surélévation du diaphragme avec
une limite de la fonction d’expansion pulmonaire voire une détresse respiratoire.
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çTroubles de la microcirculation :
La persistance de la distension intestinale entraîne un blocage de la
microcirculation et donc une hypoxie avec possible nécrose de la muqueuse.
En fait, on constate (par microscopie optique et électronique), très tôt à 60
minutes d’ischémie, des modifications architecturales de la muqueuse intestinale (de
sa microvillosité), et structurales (perte de microvésicules voire cellules entières). [9]
La distension intestinale croissante provoque la diminution progressive de la
pression partielle d’oxygène de la paroi intestinale, d’où une carence énergétique de
cette paroi avec une paralysie de la couche musculaire lisse, aggravant d’autant la
distension initiale. L’insuffisance d’apport d’oxygène par distension de la paroi
intestinale va produire un œdème pariétal puis des manifestations inflammatoires
nécrotiques voire perforantes.
L’intestin altéré par l’hypoxie et la protéolyse intracellulaire va produire un
facteur myocardo-dépressif, occasionnant la diminution de la contractilité du
muscle myocardique, et provoquer une vasoconstriction dans le territoire
splanchnique ce qui accroît d’autant l’hypoxie intestinale.
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éAltération des secteurs hydriques de l’organisme :
La perméabilité du potassium (K⁺) -qui est considérée comme un indicateur
d'intégrité fonctionnelle- augmente au niveau de la membrane intestinale (surtout
de son coté apical), avec diminution de l’activité enzymatique de la Na⁺-K⁺-ATPase ,
Maltase,…, dès la troisième – cinquième minute d’ischémie , ce qui entrave la
fonction absorption-excrétion de l’épithélium intestinal. [9]
Avec l’arrêt de la réabsorption, se développent d’importantes pertes de
liquides et d’électrolytes qui stagnent dans la lumière intestinale.
Une distension de l’intestin entraîne également l’augmentation de la pression
dans la cavité abdominale avec une diminution de la perfusion de l’artère
mésentérique supérieure et de la veine porte ainsi que du débit cardiaque.
Ces différents mécanismes physiopathologiques aboutissent à une
séquestration liquidienne intra abdominale et à la formation d’un " troisième secteur
" liquidien constitué aux dépens de la masse liquidienne circulante. Une
hypovolémie relative est donc la conséquence finale de l’occlusion avec l’évolution
vers le choc hypovolémique et l’insuffisance rénale fonctionnelle.
Concernant l’équilibre acido-basique et électrolytique, il est à souligner qu’il
s’agit, surtout dans les cas d’occlusion haute avec vomissements incoercibles, d’une
acidose hypokaliémique et hypochlorémique.
Ainsi, l’occlusion intestinale génère une redistribution, qui peut être
importante, des secteurs liquidiens de l’organisme pouvant évoluer vers un tableau
de choc hypovolémique, aggravé par les autres facteurs en un état de choc
multifactoriel.
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2. Mécanismes de l’occlusion intestinale :
2.1. Les occlusions mécaniques : [8]
Il faut distinguer les occlusions par obstruction et celles par
strangulations. Dans le premier cas, sont réunies toutes les situations qui ne
comportent qu’une souffrance vasculaire tardive de l’intestin, alors que dans le
deuxième groupe, la présence des troubles de la circulation intestinale comporte
une évolution plus rapide et péjorative. Les occlusions mécaniques présentent deux
grands types de mécanismes :
• Occlusion par obstruction : Est la conséquence d’un obstacle physique, qu’il soit extrinsèque, intra-mural ou endo-luminal, interrompt la progression du contenu intestinal, sans interruption de la vascularisation intestinale.
• Occlusion par strangulation : L’interruption de la vascularisation
intestinale associée à l’obstruction responsable d’ischémie intestinale, peut à terme aboutir à la nécrose intestinale avec étranglement du mésentère et des vaisseaux nourriciers.
2.2. Les occlusions fonctionnelles :
Les occlusions de type fonctionnel ou iléus paralytique sont caractérisées
par la défaillance de la motilité intestinale avec un péristaltisme absent ou non
propulsif, sans obstacle, ni strangulation. Cet iléus peut être réactionnel à une
irritation péritonéale telle qu’une péritonite qui s’accompagne d’un syndrome
douloureux abdominal ou de désordres ioniques. L’apéristaltisme peut aussi être
secondaire à certains médicaments, ou plus rarement à un défaut d’innervation ou à
une anomalie du muscle lisse.
2.3. Les occlusions mixtes :
Elles sont le résultat de l’association des occlusions dynamiques au début
qui se transforment en occlusions mécaniques par le fait des coudures, des
agglutinations ou des torsions d’anses au contact des adhérences, d’une zone
dépéritonisée, d’un hématome ou d’un foyer septique.
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Physiopathologie de la maladie occlusive [5]
Troubles de l’absorption et de la sécrétion
Stase
intestinale
Distension intestinale
Augmentation de la pression
intra abdominale
Séquestration liquidienne
Pullulation bactérienne
Troubles de micro-
circulation
Diminution du retour veineux
Perte d’eau, de sels, et de
protéines
Hypoxie de la paroi
intestinale
Libération de substances chimiques
Surélévation diaphragmatique
Perforation
Insuffisance rénale
Insuffisance respiratoire
Hypo volémie
Péritonite
Choc multifactoriel de la maladie
occlusive
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Diagnostic positif d’une occlusion intestinale chez l’enfant
Les douleurs abdominales, les vomissements et l’arrêt du transit intestinal
sont les symptômes évocateurs de l’occlusion intestinale. L’examen clinique doit
surtout rechercher des signes de gravité que sont la fièvre, la défense abdominale et
l’altération rapide de l’état général. Les radiographies de l’abdomen sans
préparation de face et debout permettent de visualiser les niveaux hydro-aériques et
de les localiser (grêle/côlon). [8]
A / Clinique : [2, 8, 10]
a) les signes fonctionnels :
Ø La douleur : - Symptôme le plus précoce, d’apparition brutale ou progressive ; elle peut être
permanente ou à type de colique paroxystique, traduisant le péristaltisme intestinal exacerbé en amont de l’obstacle.
- Elle est d’autant plus intense que la participation mécanique est importante. - Le jeune enfant est incapable de localiser la douleur et montre habituellement
l’ombilic. - Elle peut s’accompagner d’une agitation intense avec cris ou au contraire et en
particulier chez le nourrisson, d’une hypotonie ou d’une véritable prostration orientant à tort vers une affection neurologique.
Ø Les vomissements :
- Parfois remplacés initialement par un refus du biberon chez le nourrisson. - Précoces dans les occlusions hautes, ils sont plus tardifs dans les occlusions
basses. - Les vomissements sont d’abord alimentaires puis bilieux voire fécaloïdes.
Ø L’arrêt des matières et des gaz :
- Il est plus difficile à faire préciser chez l’enfant que chez l’adulte. - C’est un symptôme essentiel, surtout l’arrêt des gaz. - Une diarrhée aigue n’est pas un argument contre le diagnostic, elle
correspondrait à l’évacuation de l’intestin sous l’obstacle, contemporaine à l’installation de l’occlusion.
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b) Les signes physiques :
Ø Les signes généraux :
La recherche de signes généraux permet ainsi d’apprécier le
retentissement général de l’occlusion.
Ils sont au premier plan, très marqués, chez un malade au stade de choc
occlusif:
• Altération du fasciés, pâleur, traits tirés, sueurs froides.
• Angoisse.
• Une déshydratation extracellulaire (asthénie, tachycardie, hypotension,
oligurie, pli cutané…).
• Un état de choc (marbrures cutanées, cyanose, dyspnée, refroidissement
avec cyanose des extrémités, pincement de la pression artérielle…).
• Température : hypothermie progressive, soit hyperthermie.
Ø L’inspection :
• Le météorisme abdominal (distension abdominale) est :
- Absent dans les occlusions hautes, dites à ventre plat.
- Le plus souvent diffus à tout l’abdomen dans les occlusions
basses, ou bien localisé et asymétrique.
- Il peut être immobile ou animé d’ondulations péristaltiques
chez le nourrisson, qui traduisent une lutte contre un obstacle
mécanique.
• Une cicatrice abdominale oriente vers la cause de l’occlusion:
occlusion sur brides ou adhérences.
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Ø La palpation :
- Apprécie l’existence éventuelle d’une souffrance intestinale
(empâtement localisé, défense abdominale voire contracture).
- Comporte un examen soigneux des orifices herniaires à la
recherche d’une hernie étranglée, en particulier crurale, de
diagnostic difficile chez les enfants obèses, la hernie ombilicale se
compliquant exceptionnellement d’étranglement.
- palpation d’une masse abdominale.
Ø La percussion : Permet de distinguer les anses pleines de liquide,
les épanchements (mattes), et, les anses pleines de gaz (hyper sonores)
Ø L’auscultation : En l’absence d’occlusion, elle trouve des
gargouillements ou borborygmes faibles et espacés. En cas d’occlusion par
strangulation, ou dans les occlusions par obstruction ancienne, il existe une
absence totale de bruit hydro-aérique à l’auscultation (silence auscultatoire).
Dans les iléus paralytique les bruits hydro-aérique sont diminués ou
absents.
Ø Le toucher rectal :
La pratique du toucher rectal complétera cet examen abdominal.
Il est remplacé chez le nouveau-né par la mise en place d’une sonde
rectale systématique en cas de retard d’émission de méconium.
Chez un nourrisson ou grand enfant, fait par le petit doigt à la
recherche de rectorragie, celle-ci témoigne toujours du caractère péjoratif
de la cause (souffrance intestinale irréversible). Un toucher rectal combiné au
palper abdominal montre l’existence d’une vacuité de l’ampoule rectale, ou
un bombement du cul de sac de Douglas chez le grand enfant.
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B / Para clinique : [2, 11]
B-1 / Imagerie :
B-1.1. / Radiographie standards :
o Les clichés thoraco-abdominal et d’abdomen sans préparation (ASP) :
Les clichés de « bébé » sans préparation, couché et maintenu en
orthostatisme de face, éventuellement complétés par des incidences
particulières (de profil tête en bas, de face rayon horizontal) sont
indispensables et souvent suffisants au diagnostic topographique et
étiologique de l’occlusion néonatale.
On étudie :
_ La répartition des anses intestinales et leur aération.
_ L’existence de niveaux hydro-aériques, dont il faut préciser le nombre
et le siège.
_ L’existence d’un pneumopéritoine.
_ La présence de calcifications péritonéales évocatrices d’une péritonite
méconiale ou stercolithe appendiculaire.
_ La présence d’une pneumatose digestive ou portale.
_ Le comblements des gouttières pariéto-coliques.
o Affirmer l’occlusion :
Le signe fondamental est l’existence de niveaux hydro-aérique sur les
clichés debout. Les images hydro-aérique sont représentées par de niveaux
liquidiens horizontaux surmontés d’une bulle ou d’un arceau clair affirmant
l’occlusion.
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o Affirmer le siège de l’occlusion :
IL faut apprécier le nombre, l’aspect et le siège de ces images hydro-
aérique pour évoquer le siège de l’occlusion.
§ L’occlusion du grêle :
Le grêle est classiquement en situation centrale, de calibre
moindre que le côlon, à paroi mince. En fait, seul l’aspect des plis et relief
muqueux permet d’identifier formellement le grêle ; ces plis sont dus aux
valvules conniventes qui sont très développées au niveau du jéjunum mais
très discrètes au niveau du grêle terminal.
En effet, il existe sur des clichés de face en position debout, des
images hydro-aérique multiples ; plus larges que hautes, finement cerclées,
de siège centrale ou abdomino-pelvien, indépendantes les unes des autres,
disposées en terrasses étagées.
§ L’occlusion du côlon :
Les anses coliques distendues sont en situation plus
périphérique, leur calibre est plus important, leurs parois plus épaisses, et
surtout elles ne portent pas de valvules conniventes mais des plis haustraux,
beaucoup plus épais et espacés qui s’incluent entre les bosselures qu’ils
délimitent.
En effet, les images hydro-aériques siègent en périphérie, elles
sont peu nombreuses, plus hautes que larges dont les contours sont épais.
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B-1.2. / Échographie :
Souvent peu informative, gênée par l’interposition des gaz digestifs, on
recherche une image en cocarde affirmant le diagnostic d’invagination
intestinale aiguë (IIA), une masse solide ou liquidienne (tumeur, abcès), des
calcifications (stercolithe appendiculaire, calcifications d’une tumeur), un
épanchement intra-péritonéal…
B-1.3. / Les opacifications digestives :
o Lavement opaque ou à l’air :
Surtout utile dans les occlusions néonatales (voir plus loin)
L’opacification colique rétrograde aux hydrosolubles était l’examen
de base pour préciser l’étiologie des occlusions coliques. Cet examen est
actuellement supplanté par le scanner qui apporte plus de renseignements.
Cet examen reste utile devant l’impossibilité de réaliser un scanner avec
injection de produit de contraste iodé.
o Le transit du grêle:
En principe cet examen est contre-indiqué à la moindre suspicion de
perforation, le principe de cet examen est simple : le malade occlus ingère
par la sonde ou par la bouche une faible quantité de produit de contraste les
deux produits opacifiants utilisés, sont les produits iodés hydrosolubles et le
sulfate de Barium en suspension dans l’eau.
Les hydrosolubles ont l’avantage de ne laisser que des résidus
liquides, leur élimination est rapide et ils n’apportent aucune gêne au
chirurgien ils n’ont d’intérêt que dans les occlusions jéjunales hautes.
Le sulfate de baryum permet d’avoir des images de bonne qualité. II
est contre indiqué en cas de suspicion de nécrose de la paroi intestinale. La
progression de l’index opaque dans la lumière intestinale est suivie par des
clichés abdominaux.
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B-1.4. / La tomodensitométrie :
Chez le grand enfant, l’examen tomodensitométrique fait en urgence
complète de manière utile les données de l’abdomen sans préparation. Cet
examen doit être sensibilisé par l’injection intraveineuse de produits iodés qui
rehaussent les contrastes, en l’absence d’antécédents allergiques.
Il permet :
• De confirmer l’occlusion en retrouvant les images de niveaux hydro-
aériques vues à l’abdomen sans préparation ;
• D’apprécier sa gravité en visualisant un pneumopéritoine avec une
sensibilité nettement supérieure à celle de l’abdomen sans
préparation en mettant en évidence un épaississement des parois du
grêle et un épanchement intra abdominal ;
• De localiser le niveau de l’occlusion sur le grêle comme sur le colon;
• De suspecter l’étiologie en pouvant visualiser une cause extra-luminale
telle qu’une tumeur, une cause pariétale, une tumeur bénigne ou
maligne du grêle ou encore intra-luminale.
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B-1 / Biologie : [5]
Les examens biologiques ne contribuent pas au diagnostic mais surtout
d’apprécier l’état physiologique du malade, d’apprécier le retentissement général du
syndrome occlusif et permet de suivre son évolution et de guider la réanimation.
Elle permet d’évaluer avec plus de précision avec l’examen clinique
l’étendue de la spoliation hydro électrolytique. On ne peut demander que des
examens dont la réponse obtenue rapidement.
o Dans le sang :
-L’ionogramme sanguin montre :
Une hyponatrémie, une hypokaliémie une hypochromie, et une hyper protidémie.
-L’urée sanguine est normale ou élevée dans les formes évoluées.
–La numération globulaire avec formule sanguine montre un hématocrite
augmenté, une polyglobulie ou anémie, et une hyperleucocytose.
- Le groupage sanguin.
- La protéine C-réactive, marqueur d’inflammation qui se positive
précocement et qui ne traverse pas la barrière placentaire, demandée dans la quête
d’une infection.
o Dans les urines :
-On appréciera la fonction rénale (clairance de la créatinine).
-On recherchera les protéines.
-On demandera un ionogramme urinaire.
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Tableau de biologie des occlusions :
Essaie de schématisation (MUBAT ET COLL) [12]
Examens
biologiques Stade précoce Stade tardif
Hématocrite NL ou á á
Protidémie NL ou á â
Urémie NL ou á á
PH sanguin á ââ
Natrémie NL ou â NL ou ââ
Kaliémie â áá
Réserves alcalines á ââ
Chlorémie â ââ
Urée (urine) NL ou â ââ
Natriurie â ââ
Kaliurie â ââ
25
B / En prénatal : [2, 11] Une occlusion intestinale peut être évoquée à l’échographie fœtale du
2ème ou 3ème trimestre devant :
- un excès de liquide amniotique
- la dilatation d’une ou plusieurs anses digestives
- une hyperéchogénicité du grêle
- une ascite fœtale
Toutes les occlusions néonatales ne sont pas accessibles au diagnostic
échographique prénatal mais ces signes sont importants à connaître car ils
permettent d’essayer d’affirmer le caractère isolé de la malformation digestive, en
demandant selon les cas : une étude du caryotype fœtal ; une étude génétique à la
recherche d’une mutation évocatrice de la mucoviscidose ; une étude des enzymes
digestifs dans le liquide amniotique dont le but est d’apprécier le caractère sus ou
sous vatérien de l’obstacle.
Le diagnostic prénatal permet d’organiser la prise en charge néonatale et
raccourcit le délai préopératoire.
26
Syndrome occlusif intestinal Traitement
Les données de la physiopathologie expliquent les principes thérapeutiques, si
le traitement médical permet une rééquilibration hydro électrolytique et une
décompression intestinale, le traitement chirurgical vise à supprimer l’obstacle et à
pratique l’exérèse des segments intestinaux dévitalisés ou ceux responsables de
l’occlusion.
A- Les moyens médicaux : [8, 13, 14] Le traitement à pour but de restaurer l’homéostasie. II est instauré
systématiquement et rapidement tout en sachant qu’il ne doit en aucune manière
retarder l’acte chirurgical.
ü La réanimation :
a) Les principes :
La compensation hydro électrolytique tient compte :
- Des déficits présents au moment de la mise en œuvre du traitement et
de leur gravité.
- Des pertes additionnelles attendues durant le traitement.
- Des besoins de maintenance quotidienne en eau et en électrolytes.
Les besoins et les pertes en eau et en électrolytes sont estimés
sur une base rationnelle plus que calculée.
27
Le diagnostic quantitatif des perturbations repose sur l’histoire
clinique, sur les signes cliniques ainsi que sur certains examens
complémentaires biologiques (Ionogrammes sanguins et urinaire, urémie,
créatininémie, gaz du sang, hématocrite, protidémie).
La mesure objective de la réponse du malade aux premières
heures de la réanimation, est une confirmation précieuse du diagnostic et de
l’évolution quantitative des perturbations.
b) la réanimation préopératoire :
Son but est d’enrayer le processus pathologique auto-entretenu
qui est déclenché par la distension intestinale.
ð Les mesures thérapeutiques initiales :
- L’aspiration gastro-duodénale :
Elle assure une vacuité gastrique et supprime ainsi les
vomissements, elle lutte contre la distension intestinale et diminue
de ce fait la stase veineuse qui aggrave d’autant plus la souffrance
de l’intestin occlus.
Elle sera mise en place avant la radiographie de
l’abdomen sans préparation ce qui permettra de vérifier qu’elle est
en bonne position dans l’estomac.
Elle minimise le risque d’inhalation au moment de
l’induction anesthésique.
La sonde d’aspiration doit être calibre suffisant pour
permettre l’aspiration d’éventuelles particules alimentaires, être
radio opaque et pourvue d’une prise d’air évitant succion
muqueuse. Les secrétions retirées doivent être étudiées du point de
vue volume, aspect, odeur, composition ionique.
28
- La voie veineuse :
La mise en place d’une voie veineuse doit tenir compte
de l’importance des débits à perfuser. Une voie centrale permet la
mesure de la pression veineuse et guide les possibilités de
réanimation, selon l’âge du patient, présence de malformations
cardiovasculaires et sa fonction rénale.
- La sonde urinaire :
Une sonde vésicale à demeure permet de contrôler en
quantité et en qualité la diurèse quotidienne et de faire des
prélèvements.
ð La correction des déficits présents :
• La rééquilibration hydro électrolytique et hémodynamique :
Ø Le déficit en eau et en sodium :
Le déficit en eau n’est jamais isolé, il s’agit d’un déficit
combiné en eau et en sodium. Les signes cliniques sont en
relation avec la réduction du secteur extracellulaire (diminution du
capital sodé) et l’hyperosmolarité (diminution de l’eau totale).
Les vomissements, l’aspiration naso-gastrique et le 3éme
secteur intestinal sont responsables d’un déficit sodé d’autant
plus sévère que le patient est vu tardivement et que l’occlusion est
distale.
La réanimation initiale doit compenser la moitié du déficit
global sur une période de 3 à 6 heures.
La quantité administrée sera égale aux pertes plus la ration
normale.
29
Ø La déplétion en potassium :
L’occlusion intestinale entraîne un déficit potassique. Dans
les déficits mixtes en sodium et en potassium, c’est le stimulus
sodium qui l’emporte au niveau de la sécrétion d’aldostérone et le
potassium continue à être excrété par le rein.
Le déficit en potassium est corrigé par la perfusion de
chlorure de potassium dilué dans du sérum glucose isotonique ou
à la seringue électrique sans jamais dépasser le débit de
20meq/heure.
La diurèse servira à évaluer la quantité à perfuser le long
des 24 heures suivantes, puis se basera sur des informations plus
précises : P.V.C, diurèse, natriurie.
• La rééquilibration acido-basique :
Ø L’acidose métabolique peut résulter d’une fuite
intestinale de base, de lésions tissulaires ischémiques et/ou d’une
complication septique.
L’acidose métabolique légère ou modérée (PH<7.3,
bicarbonates< 15meq/l) ne justifie habituellement pas de
mesures spécifiques. Une acidose plus sévère nécessite l’apport
de bicarbonates intraveineux.
La quantité en meq de bicarbonates nécessaires est calculée
selon l’équation suivante :
Un litre de sérum bicarbonaté isotonique contient 166 meq
de CO3H¯ et 166 meq de Na⁺.
Q (meq)=poids (Kg) x0.3x (25-taux de bicarbonates mesuré) )
30
Ø L’alcalose métabolique témoigne d’une perte
préférentielle de liquide gastrique dans ce cas c’est la
compensation en chlore qui est essentielle. En l’absence
d’hypokaliémie la compensation en chlore de sodium est
suffisante car le rein assure la rétention chlorée et l’élimination
des bicarbonates de sodium en excès.
Une alcalose métabolique plus sévère s’accompagne d’une
hypokaliémie car le rein retient préférentiellement les ions acides
aux dépens du potassium. Des apports de chlorure de potassium
sont alors nécessaires.
Le déficit en potassium et les déséquilibres acido-basiques
sont évalués par l’ionogramme et le PH sanguin.
ð Les pertes additionnelles :
Les pertes additionnelles attendues en cours de traitement
sont : le liquide recueilli par l’aspiration gastrique, la diurèse, la
transpiration (perte d’eau et de sel) et les pertes insensibles
résultant de la fièvre, de l’hyperventilation et/ou de
l’augmentation de la température ambiante. À ces pertes s’ajoute
la poursuite de l’hypersécrétion intestinale et de la constitution du
3éme secteur tant que l’obstacle n’a pas été levé.
La compensation des pertes attendues se limite à la
compensation volume pour volume de l’aspiration gastrique avec
un cristalloïde. La compensation de la diurèse n’est pas
systématique.
31
ð Les besoins de maintenance :
À La réanimation, s’ajoutent les besoins de maintenance en
eau, sodium et potassium.
Les besoins de maintenance par 24 heures nécessitent la
perfusion de sérum glucosé isotonique associant le chlorure de
sodium et le chlorure de potassium.
Les pertes occasionnées par les selles seront à prendre en
compte si la reprise du transit intestinale se fait sous forme de
diarrhée.
En effet, il faut fixer la durée initiale de la réanimation au terme de
laquelle sera prise une nouvelle décision : Intervention chirurgicale ou
poursuite de la réanimation.
Seul un tableau clinique récent faisant craindre l’ischémie d’une anse
intestinale justifie une intervention immédiate. Dans une forme vue
tardivement, il est nécessaire d’attendre les effets de la correction même
partielle de l’hypovolémie, de l’acidose et de l’hypokaliémie avant d’opérer ;
03 à 06 heures de réanimation peuvent être plus utiles qu’une précipitation
injustifiée par le pronostic de vitalité intestinale.
2. L’antibiothérapie :
L’utilisation des antibiotiques ne se trouve justifiée que dans l’occlusion
inflammatoire à cause infectieuse (péritonite, abcès, anse étranglée) car leur
administration peut retarder l’heure de la chirurgie ; par contre
l’antibiothérapie péri-opératoire (débutée à l’induction anesthésique) diminue
les complications septiques.
32
B- Les moyens chirurgicaux : Sont en fonction de l’étiologie, celle-ci n’est parfois confirmée voire
découverte qu’en per-opératoire.
C- Traitement post-opératoire : 1- La réanimation post-opératoire :
Elle a une importance majeure en tant que prolongement de la
rééquilibration préopératoire en attendant la reprise du transit intestinal et
l’alimentation orale.
L’aspiration digestive ne doit être maintenue que jusqu’à l’émission des
premiers gaz : elle est clampée épisodiquement pendant 12 à 24 heures puis
supprimée.
La quantité et la nature des liquides et des électrolytes à perfuser
tiennent compte de l’état clinique du patient, des résultats de l’ionogramme
sanguin et urinaire quotidien et de l’acte chirurgical pratique (résection
intestinale étendue ou non).
Dans certains cas sévères, les patients sont suivis dans des unités de
réanimation chirurgicale qui permettent alors une réanimation métabolique
plus précise ainsi qu’une surveillance continue des paramètres cardio-
vasculaires et respiratoires.
2- Les antalgiques antispasmodiques :
La douleur peut aggraver le choc, toutefois, l’emploi d’antalgiques du
tableau B est à proscrire, il convient de prescrire des antispasmodiques par
voie intraveineuse ou intramusculaire. Ces médicaments soulagent le patient
et ne masquent pas la symptomatologie clinique.
33
Étiologies
Selon l’âge : Nouveau-né
Nourrisson et enfant moins de 3 ans
Grand enfant
Forme particulière : Post-opératoire
34
ÉTIOLOGIES
Nouveau-né
Les causes habituelles des occlusions néonatales peuvent être : [15]
Organiques intrinsèques : par lésion du tube intestinal lui-même (atrésie
intestinale, sténose…). Elles représentent prés de 50 % des occlusions néonatales.
Organiques extrinsèques : où l’obstacle au transit est représenté par un
mécanisme extra intestinal (anomalie de rotation et d’accolement intestinal…)
Fonctionnelles : liées à un trouble du fonctionnement intestinal sans obstacle
anatomique réel (maladie d’Hirschsprung, iléus méconial…)
Le diagnostic étiologique est guidé en pratique par :
- l’aspect de l’abdomen
- la radiographie standard
- l’épreuve a la sonde
Ceci nous permet de différencier deux grands tableaux :
• l’occlusion à ventre plat ou occlusion haute.
• l’occlusion à ventre ballonné ou occlusion basse.
35
A/Les occlusions néonatales hautes ou à ventre plat:
L’obstacle siège au niveau du duodénum en amont de l’angle duodéno-jéjunal.
Le tableau clinique commun :
• Les vomissements bilieux précoces constituent le signe majeur.
• Le retard ou l’absence d’émission du méconium est inconstant ; parfois
remplacé par un bouchon grisâtre correspondant à l’évacuation de l’exfoliation
intestinale durant la vie intra-utérine.
Le tableau radiologique commun :
• La radiographie thoraco-abdominale sans préparation va poser le
diagnostic en montrant :
- L’image en « double bulle » gastrique et
duodénale pathognomonique, avec les deux niveaux
gastrique et duodénal de part et d’autre du rachis.
- L’absence de pneumatisation de l’abdomen
sous-jacent dans les formes complètes.
• Les opacifications digestives par voie haute sont inutiles et dangereuses
Les occlusions hautes sont dominées par : o Les atrésies et sténoses duodénales. o Les malrotations intestinales.
Les autres occlusions hautes :
o Les atrésies antro-pyloriques. o Les duplications duodénales. o La veine porte préduodénale. o Le syndrome de la pince mésentérique.
36
1 / les atrésies et sténoses duodénales :
1-1 / Définition et fréquence :
L’atrésie duodénale, c'est-à-dire l’interruption de la continuité duodénale est
une malformation congénitale relativement rare : un cas sur 5000 ou 10000
naissance [16]. Elle représente 37 % de l’ensemble des obstacles congénitaux
(complets et incomplets) disposés sur le cadre duodénal. C’est l’exemple type de
malformation obstructive intrinsèque duodénale.
Il n’y a pas de prédominance d’un sexe.
Une explication génétique a été suggérée après avoir observer quelque cas
familiaux. [17]
1-2 / Embryopathogènie : [15, 17, 18] Il s’agit d’une embryopathie car le développement embryonnaire du
duodéno-pancréas se situe entre la cinquième et la septième semaine.
Plusieurs théories s’affrontent pour tenter d’expliquer l’origine des atrésies et
sténoses duodénales :
o Défaut de reperméabilisation de la lumière digestive, alors qu’elle est
normalement le siège d’une prolifération cellulaire jusqu'à la 6ème semaine. un
défaut de re-canalisation total donnera une atrésie, alors qu’un défaut partiel
aboutira à une sténose [Fig.2].
o L’anomalie serait d’origine ischémique ; Durant la vie fœtale, il se
produirait un trouble vasculaire ischémique d’un segment intestinal : quelque cas de
défect mésentérique en regard d’une atrésie duodénale complète ont été décrits.
1-3 / Anatomopathologie : [17] Ø Le niveau d’obstruction :
L’obstruction siège principalement dans la région peri-vaterienne au
niveau de la deuxième portion duodénale, le plus souvent sous-vaterienne.
37
Fig.2. Formation de la lumière définitive du tube digestif. Au cours de la sixième
semaine, la prolifération de l'endoblaste bordant la lumière du tube digestif aboutit à
l'obstruction complète de celle-ci. La reperméabilisation est achevée au cours de la neuvième
semaine. Une reperméabilisation incomplète ou anormale peut être à l'origine d'un
dédoublement ou d'une sténose du tube digestif. [4]
Tube digestif creux Tube digestif obstrué par prolifération endoblastique
Reperméabilisation Tube digestif definitif creux
Dédoublement Sténose
38
Ø La nature de l’obstacle : [Fig. 3]
o Les atrésies réalisent une obstruction complète, elles sont de 3 types :
§ L’atrésie complète : où existe une solution de continuité entre
les deux culs-de-sac proximal dilaté et distal filiforme
§ L’atrésie coronale : la lumière est oblitérée de façon complète
sur une longueur variable.
§ L’atrésie membraneuse ou diaphragme complet : obstacle intra
luminale muqueux sans rupture de continuité externe.
o Les sténoses réalisant une obstruction incomplète :
§ La sténose simple : marquée par un changement de calibre.
§ La diaphragme incomplet : simple ébauche circulaire, ou parfois
diaphragme perforé.
o Le pancréas annulaire : [Fig. 4]
Il s’agit d’un anneau pancréatique qui entoure complètement le
deuxième duodénum.
1-4 / Malformation associées : [16, 17]
Les malformations associées sont particulièrement fréquentes ; elles ne
comportent pas toutes le même degré de gravité :
La trisomie 21 est présente dans 30 à 35 % des cas [16]. Cette association est
infiniment plus fréquente que dans toute autre malformation congénitale.
La malrotation intestinale et les malformations cardiaques et des gros
vaisseaux sont également fréquents.
Les autres malformations associées sont très rares :
- L’atrésie œsophagienne. - Les malformations ano-rectales. - Les malformations rénales et génitales. - Les anomalies vertébrales. - Les anomalies hépatobiliaire ou pancréatiques. - Le diverticule de Meckel.
39
Figure 3. Obstacles duodénaux malformatifs : Atrésie (a: complète ; b: pont muqueux c: cordonale) ; Sténose (d) ; Diaphragme (f: incomplet ; e-g: complet) ; Extrinsèque (h).[25]
Figure 4. Le bourgeon pancréatique ventral peut présenter deux lobes. Si ceux-ci migrent autour du duodénum, dans des directions opposées, pour fusionner avec le bourgeon pancréatique dorsal, il se constitue un pancréas annulaire.[4]
Bourgeon pancréatique ventral bilobé
Pancréas annulaire
40
1-5 / Diagnostic : [11, 16, 17]
1.5.1. Diagnostic anténatal :
Le diagnostic anténatal par l’échographie est possible : l’image typique est
celle d’une « double bulle hydrique », visible sur la coupe transversale supérieure
de l’abdomen, située de part et d’autre du rachis ; elle correspond à l’estomac et la
partie initiale du duodénum dilatés.
L’association d’un hydramnios est hautement significative.
Le caryotype fœtal devrait être systématique dans tous les cas d’atrésies ou
sténoses duodénales suspectées du fait de l’association fréquente de la trisomie 21.
1.5.2. Diagnostic post natal :
Le diagnostic de l’obstruction duodénale congénitale se fait en règle dès
les premières heures de vie.
Ø Le tableau clinique : est celui d’une occlusion haute :
- Les vomissements sont les premiers signes révélateurs après la
naissance. Ils sont teintés de bile, parfois de sang. Ils apparaissent dés
le premier ou deuxième jour de vie et en tout cas dés le premier essai
d’alimentation.
- Le nouveau-né n’évacue pas de méconium parce que l’obstacle
est en règle sous-vaterien.
- Des vomissements clairs et une évacuation méconiale normale,
signalant un obstacle duodénal sus-vaterien, est une éventualité rare.
- On peut observer une voussure épigastrique, contrastant avec le
reste de l’abdomen qui est plat. Cette distension sus-ombilicale
correspond à la dilatation souvent monstrueuse de l’estomac et du
duodénum au-dessus de l’obstacle.
- L’examen général consiste à rechercher des signes de
déshydratation, de collapsus, ou une malformation associée…
41
Ø La radiographie thoraco-abdominale sans préparation, de face et de
profil en position verticale suffit pour affirmer l’occlusion duodénale [Fig. 5].
Les images caractéristiques sont les suivantes : Il existe sous la coupole
diaphragmatique gauche une image hydro-aérique correspond à la rétention de
liquide et de gaz au niveau de l’estomac. A droite de la ligne médiane, sous
l’opacité hépatique, se situe une deuxième image hydro-aérique qui correspond à
la rétention liquidienne dans la poche duodénale distendue. Elles séparées par un
niveau horizontal, plus ou mois large, d’une rétention gazeuse en forme de bulle.
Cette image « en double estomac » mise à part, le reste de l’abdomen
est rigoureusement opaque dans les sténoses complètes par contre les sténoses
incomplètes, il existe une aération du tube digestif d’aval.
Ø Les opacifications digestives :
Dans les cas rares, où l’on ne voit qu’un seul niveau hydro-aérique sous
la coupole diaphragmatique gauche à l’abdomen sans préparation, la vidange de
l’estomac à la sonde puis l’insufflation d’un peu d’air font apparaître l’image de
double bulle caractéristique.
Le transit œso-gastro-duodénal [Fig.6] ne doit pas être systématique
car il est souvent inutile est même dangereux vu le risque de régurgitation et
d’inhalation du produit de contraste.
42
Figure 5.Radiographies thoraco-abdominales : Aspect en double bulle.[11]
Figure 6. Transit œso-gastro-duodénal: Sténose duodénale. [Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès]
43
1-6 Traitement : [17]
Apres la mise en condition, le traitement chirurgical consisterait à supprimer
l’obstacle et à rétablir la continuité digestive. Il doit être entrepris sans retard.
Ø La voie d’abord est sus-ombilicale horizontale [Fig.7] ou médiane.
Ø Le premier temps est celui de l’exploration et du bilan malformatif ;
Le cadre duodénal doit être exploré en totalité pour affirmer avec précision
le type d’obstacle.
L’exploration doit être complète, afin de rechercher d’éventuelles lésions
associées pouvant nécessiter un acte chirurgical concomitant.
Ø Les méthodes chirurgicales :
§ Les duodéno-duodénostomies :
Elles réalisent une anastomose large entre les deux segments duodénaux,
mais laisse persister la dilatation du cul-de-sac supérieur.
Les anastomoses sont termino-latérales quand la disposition anatomique
s’y prête : obstacle sur D3 ou D4, ce qui a comme avantage de restaurer un
cadre duodénal intact après résection de la partie obstruée. Elles sont
latéro-latérale pré pancréatiques utilisables dans la plus part des cas [Fig.8].
C’est la technique de base pour les obstacles siégeant au niveau de D2,
ce qui est le cas plus fréquent.
§ Excision du diaphragme :
Après avoir repérer avec précision sa base d’implantation, on pratique
une duodénostomie longitudinale centrée sur cette base et on excise le
diaphragme. La duodénotomie est refermée de façon transversale afin
d’élargir l’anastomose [Fig.9].
Ø La reprise de l’alimentation orale : Elle se fera quand le transit intestinal
aura repris et dès que la sécrétion gastrique sera claire ou vert pale, de faible
quantité. Cette reprise se fait en moyenne entre le 7ème et le 10ème jour.
44
Figure 7. Voie d’abord sus ombilicale horizontale.[25]
Figure 8. Duodéno-Duodénostomie Latéro-latérale.[25]
Figure 9. Excision du diaphragme duodénal. [25]
45
2. Anomalies de rotation intestinale et d’accolement du
mésentère :
2 – 1 / Historique, définition et fréquence :
Meckel fut le premier en 1817 à décrire la hernie physiologique de l’intestin
primitif au stade embryonnaire, puis Mall en 1898 décrivit la réintégration de
l’intestin dans la cavité abdominale. Par la suite, les embryologistes Frazer et
Robbins firent, en 1915, une description des trois stades de la rotation intestinale
qui sert encore aujourd’hui de référence. Sur le plan chirurgical, c’est Dott qui, en
1923, envisagea le premier le traitement des anomalies de rotations, suivi par
Gardner et Hart en 1934. À la même époque, Ladd mit en évidence, en 1932,
l’importance des brides congénitales préduodénales fréquemment associées aux
anomalies de rotations, et détailla en 1941la cure chirurgicale du volvulus total du
grêle sur anomalies de rotations. [21]
Au cours du développement embryonnaire, l’intestin subit des phénomènes
complexes de rotation et d’accolement qui, lorsqu’ils sont incomplets ou vicieux,
aboutissant a diverses situations anatomiques pathogènes, sources potentielles
d’occlusion digestive par volvulus.
La malrotation intestinales se produit chez un nouveau-né sur 500, avec
prédominance masculine : le sexe ratio est de 2/1. [22, 23]
2 – 2 / Embryopathogénie : [4]
Les défauts de rotation de l'intestin moyen peuvent être classés en non-
rotations, rotations en sens inverse et rotations mixtes (malrotations).
46
L'anomalie appelée non rotation de l'intestin moyen ou mésentère commun
complet, se produit lorsque l'anse intestinale primitive n'effectue pas sa rotation de
180 degrés, dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, à son retour
dans la cavité abdominale [Fig.10]. La rotation initiale de 90 degrés peut se produire
normalement. Il résulte de cette erreur que le membre crânial original de l'anse
intestinale primitive (correspondant au jéjuno-iléon présomptif) se termine au côté
droit du corps et que le membre caudal original de cette même anse (correspondant
essentiellement au côlon présomptif) se situe du côté gauche du corps.
Dans la rotation inverse de l'intestin moyen ou mésentère commun
incomplet, l'anse intestinale primitive subit la rotation normale initiale de 90 degrés,
dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, mais la seconde rotation,
de 180 degrés, s'effectue dans le sens des aiguilles d'une montre et non à l'inverse.
Il en résulte une rotation nette de 90 degrés dans le sens des aiguilles d'une montre
[Fig.11]. Cette rotation amène les régions des intestins moyen et postérieur dans
leurs rapports spatiaux normaux à cette importante exception près que le
duodénum se trouve au côté ventral du côlon transverse et non à son côté dorsal. Le
duodénum ne devient donc pas secondairement rétro-péritonéal alors que ce sera le
cas du côlon transverse.
Dans les rotations mixtes de l'intestin moyen (également appelées mal
rotations), le membre crânial de l'anse intestinale primitive ne subit que la rotation
initiale de 90 degrés alors que le membre caudal n'est soumis qu'à la seconde
rotation de 180 degrés [Fig. 12]. Le résultat de ce comportement mixte ou non-
coordonné des deux membres est que l'extrémité distale du duodénum se fixe du
côté droit de la cavité abdominale et le cæcum s'attache près de la ligne médiane,
juste en dessous du pylore. Cette position anormale du cæcum peut entraîner
l'étranglement du duodénum par une sangle de péritoine épaissi (Bride de Ladd).
47
Une fraction significative de tous les cas d'obstruction intestinale correspond
à des anomalies de rotation ou de fixation de l'intestin moyen. Des régions
spécifiques de l'intestin, comme le duodénum, peuvent être attachées à la paroi
dorsale du corps par des bandes anormales de mésentère, responsables de sténose
ou d'obstruction. Alternativement, une malrotation peut laisser davantage l'intestin
moyen suspendu en un seul point de la paroi abdominale dorsale. De telles anses
libres ont tendance à se tordre, à provoquer un volvulus capable d'induire une
obstruction aiguë [Fig. 14]. Un volvulus intestinal peut également comprimer les
vaisseaux sanguins et compromettre l'irrigation locale ; Si l'apport artériel est
supprimé dans une partie de l'intestin, il peut en résulter une ischémie intestinale ou
infarctus.
2 – 3 / Physiopathologie de l’occlusion :
L’occlusion peut être secondaire : [23, 24]
o À une compression extrinsèque du duodénum par des brides
pathologiques : les brides de Ladd reliant le cæcum à la paroi, en barrant le
deuxième duodénum, accolements anormaux du troisième duodénum avec
coudures et plicatures ; la recherche d’une anomalie intrinsèque sous-
jacente est impérative [Fig. 13].
o À un volvulus : dans ce cas, l’ensemble du grêle pivote autour de
l’axe constitué par le pédicule vasculaire, le plus souvent dans le sens
horaire. Selon qu’il existe ou non un angle duodéno-jéjunal, le pied de l’anse
volvulée se situe plus ou moins haut sur le duodénum (D3D4).
Dans tous les cas, il s’agit d’un obstacle sous-vaterien, en raison de la
fixité constante de D2 ; les vomissements sont donc bilieux [Fig. 14].
48
Figure 10. Non-rotation de l'intestin primitif (anomalie également connue sous le
nom de mésentère commun complet ou côlon situé à gauche).[4]
Rotation initiale normale de 90", dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre.
Mais la rotation normale de 180 , dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, ne se produit pas.
Résultant en une anomalie où le côlon est situé à gauche.
49
Figure 11 Rotation inverse de I’ intestin (ou mésentère commun incomplet). La
rotation nette est de 90 degrés, dans le sens de celui des aiguilles d'une montre, de sorte que les
viscères dérives de l'intestin moyen sont amenés à leur place normale dans la cavité abdominale
mais le duodénum se trouve en avant du côlon transverse.[4]
Rotation initiale normale de 90", dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre.
90 Rotation inverse supplémentaire de 180' dans le sens de celui des aiguilles d'une montre, avec une rotation nette de 90 dans ce sens.
50
Figure 12. Rotation mixte de l'intestin : Dans cette malformation, les membres
crânial et caudal de l'anse intestinale primitive subissent des rotations indépendantes.[4]
Le membre crânial (membre a) de l'anse intestinale subit une rotation normale de 90 , dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre; le membre caudal (membre b) ne tourne pas
Le membre caudal (6) subit une rotation normale de 180', dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre; le membre crânial (a) ne tourne pas
Aorte
Estomac
Cæcum
Colon transverse
Colon descendant
Intestin grêle
51
Bride de Ladd
Figure 13. Position intestinale en mésentère commun incomplet, avec bride Ladd.[21]
Figure 14. Volvulus. Un volvulus peut se produire dans les régions où les anses
intestinales suspendues peuvent pivoter sur elles-mêmes entraînant une constriction de la lumière et
un risque de compression vasculaire.[4]
52
2 – 4/ Diagnostic :
Le volvulus primitif post-natal de grêle : [16]
Il s’agit d’un volvulus de la totalité du grêle en dehors d’une anomalie
mésentérique. De survenue brutale, il entraîne une nécrose irréversible du grêle en
dehors d’une détorsion chirurgicale urgente. Seule l’étude anatomique lors de la
laparotomie permet le diagnostic différentiel avec le volvulus sur anomalie
d’accolement mésentérique.
2.4.1/ signes cliniques :
Les premières manifestations cliniques sont souvent présentes avant le
premier mois de vie.
Le tableau clinique le plus fréquent est celui du volvulus du grêle :
Extrême urgence chirurgicale, le délai entre diagnostic et traitement
chirurgical doit être aussi court que possible pour éviter le risque de nécrose
intestinale.
La gravité de cette forme clinique est due au caractère complet du
volvulus.
C’est une occlusion néonatale qui commence après un intervalle libre
souvent très court de 1 à 2 jours après la naissance.
Les vomissements sont bilieux. Parfois la nécrose intestinale est
immédiate et doit être suspectée devant l’association : choc hémodynamique
+ nourrisson hypotonique + abdomen tendu + /- extériorisation d’une
hémorragie intestinale.
Le plus souvent, l’occlusion est isolée sans modification de l’état
général car le volvulus n’est pas serré et n’entraîne pas d’occlusion vasculaire
mésentérique.
53
2.4.2/ Examens para cliniques : [16, 24, 25]
Ø La radiographie thoraco-abdominale sans préparation :
Montre une dilatation aérique de l’estomac, voire de la partie
proximale du duodénum, réalisant l’image en double bulle. L’aération
sous-jacente étant pauvre. Mais une radiographie normale ne peut
éliminer le diagnostic d’une mal-rotation. Il n y a aucun signe spécifique
de la mal rotation sur une radiographie d’abdomen sans préparation
même lors d’un volvulus complet où seule la pauvreté de l’aération
digestive est remarquable.
Ø L’échographie avec Doppler des vaisseaux mésentériques : [Fig. 15]
Permet de suspecter le diagnostic par la mise en évidence d’une
orientation anormale des vaisseaux mésentériques : normalement, la veine
mésentérique supérieure reste à droite de l’artère mésentérique sup. Si
cette veine est vue devant ou à gauche de l’artère, la malrotation doit être
suspectée.
Ø Le transit œso-gastro-duodénal : [Fig.16]
Les signes caractéristiques sont :
- La dilatation du duodénum en amont d’un obstacle incomplet.
- La position anormale de l’angle duodéno-jéjunal, peu marqué et situé
à droite de la ligne médiane sur un cliché de face stricte.
- La situation à droite des premières anses grêles.
- Une spire de torsion pathognomonique.
54
malformation%20duod%C3%A9nale
Figure 15. EchoDoppler des vaisseaux mésentériques : volvulus du grêle Rotation VMS autour de l’AMS, turgescence par stase veineuse de la VMS, et
spire de torsion horaire ou antihoraire Schéma d’enroulement de la veine autour de l’artère.[25]
55
Figure 16.Transit gastro-duodénal : Spire de torsion pathognomonique avec un obstacle incomplet et position
anormale de l’angle duodéno-jéjunal situé à droite de la ligne médiane sur un cliché de face stricte (a).
Cliché de profil (b). [24]
56
2 – 6 / Traitement : [16, 23]
Après la mise en condition, le traitement chirurgical est l’intervention de
Ladd [Fig. 17], qui comporte :
- Une laparotomie (incision horizontale sus-ombilicale) avec
extériorisation du grêle permettant d’analyser la disposition de la racine
du mésentère.
- La confirmation de diagnostic de volvulus et la détorsion.
- La section de la bride de Ladd qui comprime le duodénum.
- La libération de la fusion mésentérique.
- Une appendicectomie.
- La réintégration et la fixation de l’intestin en plaçant le grêle à droite
et le colon y comprit le cæcum à gauche. (disposition de mésentère
commun 90° non compliqué).
L’intervention est le plus souvent réalisée grâce à une laparotomie, mais peut
être réalisée par laparoscopie.
La mortalité est directement liée à la nécrose complète du grêle.
La résection étendue du grêle après nécrose étendue post-volvulus reste la
complication la plus grave. Les lésions d’ischémie-reperfusion du grêle peuvent
entraîner des troubles d’absorption (avec ascite chyleuse) ou de la motricité post
opératoire.
57
A.Libération du cæcum.
1. Décollement colo-épiploïque ; 2. Section des brides de Ladd ; 3. Section de la fusion mésentérique de Pellerin.
B. Libération de l’angle de Treitz. C. Positionnement en mésentère commun complet.
Figure 17. Procédure de Ladd.[21]
A
B C
58
3. Les autres causes néonatales à ventre plat :
3. 1 / Les atrésies antro-pyloriques : [26]
L’atrésie du pylore est une pathologie rare, elle constitue environ 1% de toutes
les atrésies intestinales, et son incidence est d'environ 1 sur 100000 naissances
vivantes avec un sex-ratio de 1. Des cas familiaux ont été signalés, et il y a des
suggestions d'une transmission autosomique récessive.
Les occlusions néonatales de siège antral et pylorique sont rares. Elles peuvent
être complètes ou incomplètes et se révéler tardivement.
Leur pronostic est excellent grâce à l’amélioration des techniques
chirurgicales et médicales.
a / Classification anatomique de Gray et Sknadalakis :
Cette classification distingue cinq types anatomiques décrivant de façon
précise les lésions : [Fig.18].
Type A : Atrésie membraneuse, diaphragme complet muqueux.
Type B : Diaphragme incomplet muqueux
Type C : Atrésie luminale avec persistance d’un canal endodermique visible au
microscope.
Type D : Atrésie complète ou solide.
Type E : Atrésie complète avec discontinuité.
b / Embryogenèse :
Elle est incertaine, plusieurs hypothèses sont avancées :
-Défaut de recanalisation.
-Accident vasculaire fœtal
-Hyperplasie ou atténuation locales de l’endoderme, pouvant conduire
successivement à un diaphragme ou à une atrésie.
59
Figure 18. Classification anatomique de Gray et Sknadalakis.[26]
Diaphragme complet
Atrésie complète
Atrésie complète avec discontinuité
Diaphragme incomplet
Atrésie luminale
60
c / Tableau radio-clinique :
Le diagnostic est posé dés les premières heures de vie. L’anamnèse
obstétricale révèle un hydramnios dans plus de la moitié des cas et une prématurité.
Rapidement, on observe une voussure épigastrique avec ondulations péristaltiques
contrastant avec le reste de l’abdomen qui est plat. Lorsque l’alimentation est tentée,
elle aboutit à des vomissements alimentaires non bilieux.
Un cliché simple de l’abdomen sans préparation peut suffire au diagnostic,
en objectivant une distension gastrique majeure avec niveau hydro-aérique sans
image duodénale (une seule bulle), le reste de l’abdomen étant totalement opaque.
L’intervention s’impose, et c’est l’exploration per-opératoire qui va
déterminer le type exact de l’anomalie.
d / Traitement :
Dés que le diagnostic d’obstruction antro-pylorique est posé,
l’intervention s’impose après la mise en condition du bébé.
Ø L’abord de l’abdomen se fait par une incision horizontale sus-ombilicale.
Ø Le premier temps opératoire est celui de l’exploration. La région antro-
pylorique paraît tout à fait normale, ou on note dans certains cas, un sillon
marqué sur la séreuse, en regard de la zone d’implantation d’un diaphragme.
Parfois, seule la disparité de calibre entre l’estomac dilaté et le
duodénum aplati signe l’obstacle (diaphragme ou atrésie).
Ø Méthodes :
Plusieurs méthodes peuvent être utilisées, leurs indications dépendent
du type anatomique de la malformation :
-Excision d’un diaphragme. -Pyloroplastie type Heineke- Mikülicz. -Gastro-duodénostomie termino- terminale ou termino- latérale. -Gastro-jéjunostomie, citée par de nombreux auteurs mais à
déconseiller en raison du risque d’ulcère peptique secondaire.
61
3. 2/ Les duplications duodénales : [16, 27, 28]
a / Définition-anatomie :
Il s’agit de formations sphériques ou tubulaires situées le plus souvent au
contact de la paroi postérieure du deuxième et troisième duodénum.
Développées au contact d’un segment intestinal fixé, les duplications
duodénales kystiques non communicantes ont un retentissement précoce sur le
transit et se révèlent dés la période néonatale ou les premiers mois de la vie, mais
elles peuvent être très longtemps tolérées et diagnostiquées seulement à
l’adolescence.
La forme communicante n’est pas exceptionnelle, elle constitue une poche
pseudo-diverticulaire où stagnent les produits digestifs. Lorsqu’elle est développée
dans la tête pancréatique, la duplication communique avec la lumière duodénale ou
les canaux pancréatiques.
L’association duplication duodénale, malformation des voies biliaires et
malposition intestinale est connue.
b / Manifestations cliniques :
Sont les suivantes :
- Tableau d’occlusion néonatale haute.
- Vomissements avec ou sans hémorragie.
- Parfois, perception d’une tumeur épigastrique ou de l’hypochondre doit.
- Episodes de pancréatite aigüe ou subaigüe récidivante, faux kyste
pancréatique.
62
c / Examens paracliniques :
Le diagnostic est orienté par les examens échographiques et radiographiques :
L’image caractéristique est une distension d’une ou de deux portions du
duodénum en amont d’une sténose excentrée correspondant à l’empreinte d’une
tumeur kystique anéchogène [Fig.20]. Caractéristique également l’image d’une
duplication communicante opacifiée au cours du transit : elle a l’aspect d’un vaste
diverticule disposé en arrière ou sur le bord externe du 2ème duodénum [Fig.21].
Les duplications intra-pancréatiques sont les plus difficilement explorées
aussi bien par l’échographie que par la scanographie. Elles peuvent être opacifiées
au cours du transit baryté ou de l’opacification des voies pancréatiques lorsqu’elles
communiquent avec le Wirsung.
d / Le traitement :
Ne peut être que chirurgical, il s’agit d’une lésion bénigne mais susceptible de
se compliquer :
- L’exérèse complète de la duplication sans ouverture de la paroi duodénale
ou avec duodénotomie est le traitement idéal si la masse est sans relation avec les
canaux biliaires ou pancréatiques.
- L’exérèse partielle de la duplication sans ouverture de la muqueuse digestive.
- La kysto-duodénotomie ou fenestration de Gardner
63
Figure 20.Echographie abdominale :
Image liquidienne arrondie, de 2,5cm de diamètre, à droite de la tête du pancréas, avec une paroi épaisse, évoquant une duplication duodénale [27]
Figure 21.Transit œso-gastro-duodénal
Le 2ème duodénum est refoulé et comprimé par une masse extrinsèque, avec une image d'arrêt en bec de perroquet.[27]
64
3. 3 / La veine porte pré-duodénale : [29, 30]
a / Pathogénie :
La veine porte pré-duodénale traduit une anomalie de l’organisation. Les
veines vitellines forment initialement un plexus autour du duodénum par des
branches anastomotiques. Normalement, le segment pré-hépatique de la veine
vitelline gauche va disparaître, et c’est la veine vitelline droite qui va donner le tronc
mésentérico-portal. Celui-ci va se retrouver en rétro-duodénal du fait de la rotation
de 90° de gauche à droite du duodénum.
La situation pré-duodénale de la veine porte s’explique par la régression de la
veine vitelline droite et la naissance de la veine porte à partir de la veine vitelline
gauche qui va se trouver après la rotation duodénale en avant du duodénum.
La veine porte pré-duodénale est une anomalie rare.
b / Malformations associées
-Malformations intestinale (Atrésie duodénale…)
-Malformation cardiaque
-Situs inversus
-plus rarement : pancréas annulaire, atrésie biliaire ou voie biliaire principale
préduodénale.
c / Clinique :
Bien que la veine porte pré-duodénale peut s’accompagner d’une obstruction
duodénale, elle semble en être exceptionnellement la cause principale et c’est en
général une autre anomalie associée tel un diaphragme duodénal ou plus rarement
un pancréas annulaire qui est à l’origine de l’obstruction.
65
d / Para-clinique :
La mise en évidence d’une veine porte pré-duodénale en préopératoire est
rare et fait appel essentiellement à la Tomodensitométrie.
Le transit gastroduodénal peut montrer une distension du 1er duodénum en
amont d’une compression extrinsèque.
e / Conduite à tenir :
En per-opératoire, une veine porte pré-duodénale doit être rapidement
identifiée, car du fait de sa situation superficielle, elle se trouve exposée au risque
de blessures iatrogènes.
Une veine porte pré-duodénale découverte fortuitement et sans traduction
pathologique doit être respectée.
Lorsqu’elle est responsable d’une obstruction duodénale, le traitement
chirurgical s’impose. Une section duodénale suivie d’une reposition de la veine porte
en rétro-duodénal puis d’une anastomose duodéno-duodénale a l’avantage par
rapport à une gastro-entéro-anastomose de préserver la fonction pylorique et de
mettre à l’abri des ulcères anastomotiques.
Dans tous les cas, un diaphragme duodénal ou un pancréas annulaire doivent
être toujours recherchées, car leur méconnaissance peut être à l’origine d’un échec
thérapeutique.
66
3. 4 / Le syndrome de la pince mésentérique : [31, 32]
Le syndrome de la pince aorto-mésentérique ou syndrome de l’artère
mésentérique supérieure (SAMS) a été décrit pour la première fois par Von
Rokitansky en 1861 et en 1921 Wilkie publie une première série de 75 cas chez
l’adulte. Différentes étiologies peuvent être à l’origine d’un SAMS (anorexie mentale,
sclérodermie, neuropathies congénitales, chimiothérapie, brûlures...), mais le
dénominateur commun essentiel est une perte de poids rapide et sévère ou
seulement une dissociation staturo-pondérale avec une croissance rapide et un
morphotype très longiligne. Ce syndrome a aussi été décrit dans des situations
modifiant l’axe rachidien et donc aortique (modification post-traumatique de la
lordose lombaire, chirurgie de la scoliose). Certaines observations familiales ont fait
évoquer un facteur génétique.
Ce syndrome est discuté et semble plus acquis que réellement congénital.
Le troisième duodénum se trouve dans une pince formée par l’aorte en arrière
et l’artère mésentérique supérieure en avant. Un syndrome obstructif extrinsèque
peut se voir dans certains cas.
L’expression clinique du syndrome de la pince mésentérique peut revêtir deux
formes. La forme chronique est la forme la plus fréquente (90 % des cas) : le malade
se plaint de troubles non spécifiques et intermittents, d’épigastralgies, de
vomissements bilieux qui ont comme caractéristique fondamentale leur aggravation
en décubitus dorsal et leur disparition en décubitus latéral gauche et en position
assise. La forme aiguë réalise une occlusion haute sévère, avec dilatation aiguë de
l’estomac, pouvant engager le pronostic vital.
67
Le diagnostic du syndrome de la pince mésentérique est confirmé
radiologiquement grâce au transit baryté qui montre [Fig.23]: une stase et une
dilatation de l’estomac, de D1, D2 et D3 ; une image d’arrêt linéaire oblique en bas
et à droite sur le 3ème duodénum qui correspond au niveau du passage de l’artère
mésentérique supérieure ; un retard de l’évacuation gastrique.
L’artériographie n’est indiquée qu’exceptionnellement pour confirmer le
diagnostic ; elle montre une réduction de l’angle aorto-mésentérique. L’échographie
et la TDM abdominales n’ont aucune place dans le diagnostic mais peuvent révéler
le mécanisme étiologique. L’endoscopie reste souhaitable pour détecter les effets
néfastes de la stase et du reflux biliaire (gastrite, ulcère duodénal, etc.) et éliminer
une cause intrinsèque de la compression duodénale. L’écho-Doppler a un rôle
diagnostique en montrant une fermeture de l’angle aorto-mésentérique [Fig.22].
Le traitement est avant tout médical, et doit répondre à deux objectifs : la
correction d’éventuels facteurs favorisants (déformation rachidienne, etc.) et la
correction des conséquences de cette compression : hyperalimentation, réhydra-
tation, correction des troubles hydro électrolytiques, manœuvres posturales en
décubitus latéral gauche et en décubitus ventral. Le traitement médical peut suffire
dans 30 à 50 % des cas, surtout en présence d’un facteur favorisant évident et
corrigible, et l’estomac reprend son volume normal en 15 jours à un mois. Le
recours à un traitement chirurgical ne doit être envisagé qu’après échec du
traitement médical ou en l’absence de facteurs déclenchant évidents. Plusieurs
techniques ont été proposées. L’intervention de Strong qui consiste en une section
du ligament de Treitz avec abaissement de D4 a été proposée chez l’enfant mais elle
comporte un taux de récidive de 20 %. La dérotation intestinale avec création d’un
mésentère commun est une technique qui paraît séduisante mais elle comporte un
risque non négligeable d’occlusion postopératoire sur bride.
68
Figure 22. Échographie abdominale montrant l’angle entre l’artère mésentérique
supérieure (AMS) et l’aorte.[31]
Figure 23. TOGD : Dilatation importante du troisième duodénum en amont de la
sténose extrinsèque.[31]
69
B - Les occlusions néonatales basses ou
occlusions à ventre ballonné : La distension abdominale traduit un obstacle au niveau du grêle (en aval de
l’angle duodéno-jéjunal) ou du côlon. La radiographie sans préparation et l’épreuve
à la sonde orienteront la recherche étiologique.
Le tableau clinique commun :
Les vomissements sont plus tardifs et s’accompagnent d’un ballonnement
abdominal important. Les anomalies d’émission méconiale sont parfois masquées
par la vidange du segment intestinal en aval de l’atrésie.
Le tableau radiologique commun :
L’abdomen sans préparation est l’examen clé dans les occlusions néonatales
basses : les niveaux hydro-aériques seront d’autant plus nombreux que l’obstacle
est bas situé.
L’épreuve à la sonde ano-rectale :
Permet de distinguer :
-Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la sonde positive.
-Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la sonde négative.
70
B-1 /Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la
sonde négative : Lorsque la montée d’une sonde rectale ne ramène rien ou qu’un moule
méconial anormal, le diagnostic doit s’orienter en premier vers une atrésie du grêle,
plus rarement une atrésie du Côlon, un iléus méconial ou autres causes rares.
1. L’atrésie du grêle ou jéjuno-iléale :
1.1- Fréquence :
La prévalence des atrésies jéjuno-iléales est estimée à un cas pour 1500 à
2000 naissances [16]. Elles sont plus fréquentes que les atrésies duodénales ou
coliques. Il n’existe pas de prédominance d’un sexe.
1.2- Etiopathogénie : [16,18, 33]
On admet généralement que l’atrésie succède à un épisode d’ischémie
intestinale tardif dans la vie intra-utérine, ou à un accident mécanique : volvulus,
invagination, perforation et péritonite méconiale, dont la cicatrisation aboutit à
l’interruption de la continuité de l’intestin.
L’hypothèse d’un trouble de reperméabilisation de l’intestin expliquerait la
constitution d’atrésies septales étagées.
71
1.3-Description anatomique :
Les atrésies jéjuno-iléales sont classées par Martin et Zerella en quatre types
anatomiques : [16]
• Type I : correspond à l’obstruction de la lumière intestinale par une membrane.
Il est rare mais le plus souvent associé à une autre forme d’atrésie.
• Type II : la continuité intestinale est interrompue, le cul-de-sac proximal est
séparé de l’intestin distal par un défect mésentérique ou lui est uni par
un cordon plein (atrésie cordonale).
• Type III : caractérise les atrésies multiples.
• Type IV : concerne les cas où, au-delà d’une interruption haute du grêle,
l’intestin distal se dispose en « queue de cochon » (ou en colimaçon)
enroulé autour d’un vaisseau nourricier issu d’une artère colique droite.
Selon la classification de Louw [Fig.24] : Le type III est représente par une
interruption de continuité entre l’extrémité proximale et l’extrémité distale du tube
digestif, avec un défect mésentérique. [33]
1.4- Malformations associées -Evaluation pronostique : [9,11, 28]
Les malformations associées ne sont pas très fréquentes : viscérales ou
pariétales (Omphalocèle, Gastroschisis). Les plus sévères d’entre elles entrent dans
l’évaluation pronostique au même titre que :
o La prématurité (très fréquente dans les types III et IV).
o La mucoviscidose (présente dans 10 à 15% des cas des atrésies de types I et II).
o La variété anatomique :
- Les atrésies multiples, qui laissent en place, après traitement, un
intestin court dont la capacité d’absorption est insuffisante.
- L’intestin en colimaçon, dont la longueur peut être apparemment
satisfaisante, a très souvent des capacités d’absorption insuffisantes.
o Le siège de l’atrésie : L’atteinte du jéjunum a un pronostic plus fâcheux.
72
Figure 24.Classification de Louw.[16]
73
1.5- Diagnostic :
1.5.1 / Diagnostic anténatal : [15, 16]
Avant la naissance, l’association d’un hydramnios et de nombreuses
images liquidiennes abdominales repérées sur des échographies successives,
conduit à envisager le diagnostic d’obstruction intestinale sans qu’on puisse
en prévoir le siège et l’origine exacte. Ce diagnostic prénatal peut être évoqué
à partir des 26ème-30ème semaines d’aménorrhée.
1.5.2 / Diagnostic post-natal : [16, 33]
v Les signes cliniques sont rapidement réunis après la naissance :
- Les vomissements bilieux abondants dés les 1ères heures de la vie,
sont évocateurs d’une occlusion malformative.
- Le méconium n’est, en principe, pas évacué. On constate parfois
l’émission de matières grisâtres ou l’évacuation d’un authentique méconium
parce que l’atrésie s’est constitue tardivement pendant la vie intra-utérine à
un stade où le méconium avait déjà progressé en direction de l’intestin distal.
- Le ballonnement abdominal est précoce et franc : Symétrique et sonore
dans les atrésies basses du grêle ; localisé à la partie haute de l’abdomen
dans les atrésies haut situées, il peut être asymétrique.
- Des signes de lutte intestinale (ondulations péristaltiques) sont visibles
ou perceptibles.
- La paroi abdominale est souple et dépressible, mais on peut aussi
percevoir une masse mal- circonscrite correspondant à un foyer de péritonite
anténatale localisée.
- L’épreuve à la sonde est négative
74
v Une radiographie sans préparation (en position verticale de face et
de profil) conduit généralement au diagnostic :
- Les images hydro-aériques sont d’autant plus nombreuses que
l’atrésie est plus bas située. Les niveaux liquides sont horizontaux, le plus
large correspond en principe au cul-de-sac terminal de l’atrésie.
- Le reste de la cavité abdominale est uniformément opaque.
- Le diagnostic de l’association atrésie-péritonite méconiale est parfois
possible par présence de calcifications [Fig.25] et d’un pneumopéritoine pur
ou associé à un épanchement liquidien péritonéal.
v Lorsque les niveaux hydro-aériques sont nombreux à l’abdomen
sans préparation, il peut être difficile de localiser le niveau de l’interruption de
la continuité intestinale. Le lavement opaque (à la Gastrographine) [Fig.26]
apporte les éclaircissements nécessaires. Le côlon, dans lequel le méconium
n’a pas transité, est petit (microcôlon) et est en situation normal. Les cas sont
rares où le calibre du côlon est voisin de la normale.
75
Figure 25. Radiographie thoraco-abdominale :Images hydro-aériques grêliques. [Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès]
Figure 26. Lavement à la Gastrographine montrant une atrésie de l’intestin grêle.[33]
76
1.6- Le traitement : [33]
Après la mise en condition, l’intervention va préciser le type de l’atrésie,
son siège (à partie du pylore), son caractère unique ou multiple et surtout la
longueur de l’intestin résiduel.
Ø La voie d’abord doit permettre une exploration complète des lésions et la
vérification de la perméabilité du tube digestif jusqu’au rectum, prévoir la
réalisation de dérivations éventuelles, et enfin, les réinterventions n’étant pas
exceptionnelles, il faut également en tenir compte dans la voie d’abord.
Toutes ces raisons font que la voie élective est une incision médiane.
Ø Technique chirurgicale : On a schématiquement le choix entre deux
procédés : - La résection-anastomose : est de loin la plus satisfaisante.
Cette technique est indiquée chez des nouveau-nés en bon état, vus
tôt, avec une longueur du grêle satisfaisante et à condition qu’il n’y ait pas de
volvulus accompagnant l’atrésie responsable d’ischémie digestive. Sur le plan
technique, la meilleure anastomose est termino-terminale.
Les inconvénients de cette technique sont le risque de survenue en
postopératoire de fistule et de mauvais fonctionnement anastomotique qui
peut être à l’origine de septicémie à point de départ digestif.
Lorsque l’atrésie est jéjunale haute, la résection ne peut être importante,
on utilise une jéjunoplastie réséquant le bord anti-mésentérique du jéjunum.
- Les dérivations : Les avantages de cette technique sont la rapidité,
l’absence du risque postopératoire, tout au moins immédiat, une résection
très peu importante et le peu de risques septiques par pullulation microbienne
dans une anse stagnante an amont d’une anastomose peu fonctionnelle.
Les inconvénients sont la nécessité d’une réintervention, les difficultés
nutritionnelles qui nécessitent habituellement la mise en place d’un cathéter
veineux central.
77
2. L’iléus méconial de la mucoviscidose :
2.1-Définition-Fréquence : [18]
L’iléus méconial est la complication précoce de la mucoviscidose (maladie
héréditaire qui se transmet sur le mode autosomique récessif). Au même titre que
pour l’obstruction de tous les organes pourvus de glandes sécrétoires,
l’engorgement de l’ensemble de l’intestin grêle par le méconium épaissi et visqueux
provoque l’occlusion, alors que le contenu du côlon est blanchâtre, adhérent aux
parois. C’est en règle vers la 15ème semaine d’aménorrhée que l’obstruction se
constitue. Une perforation peut se produire du fait du poids et de l’inertie des
dernières anses grêles et de leur tendance à se volvuler, il en résulte un
épanchement méconial libre ou enkysté dans la cavité péritonéale.
L’iléus méconial survient chez environ 15% des nouveau-nés atteints de
mucoviscidose.
Le pronostic lointain est celui de la mucoviscidose, c'est-à-dire qu’il est avant
tout pulmonaire.
2.2-Diagnostic : [11, 34]
2.2.1 / Diagnostic anténatal :
Le diagnostic pré-natal peut être fait à l’échographie du 2ème trimestre
par la présence d’un intestin hyperéchogène.
L’existence dans la fratrie d’un cas index est évocatrice, la mutation
pourra être identifiée et le diagnostic pourra être fait très précocement par biopsie
du trophoblaste par exemple. L’étude des enzymes digestifs dans le liquide
amniotique est fiable entre la 15ème et 19ème semaine d’aménorrhée.
78
2.2.2 / Diagnostic post-natal :
Ø Cliniquement, l’iléus méconial se manifeste par l’association :
- D’un retard d’évacuation du méconium au cours des 48 premières
heures.
- Des vomissements bilieux.
- La distension abdominale.
- La palpation de l’abdomen peut retrouver une masse palpable au
niveau du quadrant inférieur droit.
Ø La radiographie sans préparation [Fig.27] montre une distension
parfois importante des anses grêles en amont d’une image en « bulles de
savon » résultant de la rétention d’air au sein du méconium hyper-visqueux.
Les niveaux hydro-aériques sont rares en raison de l’importante dessiccation
du contenu intestinal.
Ø Le lavement à la Gastrographine (solution hypertonique) va montrer
un petit côlon parsemé de petites billes méconiales. La progression se fait
lentement à travers la valvule iléo-caecale et il faut souvent plusieurs
remplissages avant de franchir la ou les dernières anses iléales et que le produit
de contraste atteigne le grêle distendu. Ceci permet d’éliminer un obstacle
organique. Le lavement opaque est également la première méthode
thérapeutique et sa répétition permet souvent la levée de l’obstruction digestive.
79
Figure 27. Radiographie thoraco-abdominale d’iléus méconial[34]
80
2.3- Complications : [34]
Des complications peuvent survenir in-utéro, leur découverte à la naissance
devra faire exclure une mucoviscidose :
§ Volvulus intestinal.
§ perforation intestinale par nécrose.
§ péritonite méconiale.
§ Atrésie iléale.
§ Et éventuellement entérocolite, ascite, calcifications intra-abdominales et
pseudo-kyste méconial.
2.4-Traitement : [34]
Dans les formes non compliquées, un traitement conservateur est indiqué et
efficace dans plus de la moitié des cas : le lavement à la Gastrographine, est le plus
souvent utilisé :
Par effet osmotique, ce lavement dilue le méconium anormal et permet
d’évacuer l’obstacle. Il est souvent nécessaire de répéter ce traitement plusieurs
jours consécutifs en surveillant l’apparition de déséquilibre hydro-électrolytique du
à l’hyperosmolarité du produit.
En cas d’échec ou de complication, le traitement chirurgical est nécessaire :
Il consiste le plus souvent en une entérotomie permettant d’effectuer des
irrigations intestinales, ou en une résection plus étendue avec anastomose de Roux
en Y et iléostomie distale.
81
3. Autres causes :
3.1 / Les occlusions par péritonite : [15,18]
Les péritonites néonatales se traduisent par un syndrome occlusif qui relègue
parfois au second plan les signes de péritonite : œdème pariétal, absence de
respiration abdominale, épanchement intra péritonéal liquidien et/ou aérique,
épanchement dans la vaginale chez le garçon.
Elles peuvent être :
• Post-natales : hautement septiques
• Anténatales : Péritonites méconiales :
Elles résultent d’une perforation intestinale en milieu aseptique anténatal
(mucoviscidose, volvulus, perforation idiopathique). Il se produit un épanchement
péritonéal de méconium, diffus ou enkysté. Composé des secrétions digestives avec
leurs enzymes, de sels biliaires, de liquide amniotique, il entraîne un état
inflammatoire qui se traduit par des adhérences multiples et un épaississement des
anses intestinales. Des calcifications peuvent se constituer au bout de quelques
jours. Leur absence serait d’ailleurs en faveur d’un épanchement consécutif à une
mucoviscidose, l’absence d’enzymes pancréatiques empêchant leur survenue.
C’est en principe un accident qui ne se produit qu’au-delà de la 12ème semaine
d’aménorrhée, à partir du moment où le fœtus est en mesure de déglutir et l’intestin
de contenir du méconium. Son évolution peut aboutir à une occlusion anténatale ou
au contraire se faire de manière favorable sans occlusion avec une cicatrisation de la
perforation.
82
3.2 / Les atrésies et sténoses coliques : [16]
L’atrésie colique ne représente que 5 à 15% de l’ensemble des atrésies du tube
digestif. Il n’y a pas de prédominance d’un sexe.
Louw a proposé la classification suivante pour les atrésies coliques :
-Type I : Deux septums ou un diaphragme muqueux obstrue la lumière -Type II : Deux cul-de-sac proximal et distal sont reliés par un cordon
fibreux mésentérique. -Type III : Il y a une séparation complète des deux cul-de-sac avec, en
regard, un défect mésentérique en V.
Dans le cas des sténoses, il existe soit un rétrécissement du diamètre d’un
segment intestinal, soit un septum percé d’un orifice et séparant les deux segments.
Les manifestations cliniques sont les suivantes : Vomissements tardifs d’abord
lactés puis bilieux, distension abdominale tympanique majeure, absence d’émission
méconiale.
Le ventre est souple, l’anus est perméable.
Le diagnostic est radiographique, sur l’abdomen sans préparation, on voit de
nombreuses images de distension gazeuse intestinale barrées de niveaux liquides
horizontaux. La plus volumineuse de ces images correspond très souvent au cul-de-
sac colique. L’impossibilité fréquente d’identifier la localisation des images hydro-
aériques (coliques ou iléales) impose de compléter l’examen par un lavement
opaque. La progression du lavement dans un rectum puis un sigmoïde de petit
calibre est interrompue en cul-de-sac, à un niveau variable, confirmant le diagnostic.
Le traitement consiste soit à une résection- anastomose en un temps ou à une
dérivation digestive avec rétablissement de la continuité dans un 2ème temps, et le
choix est fonction de nombreux critères : l’état général du nouveau-né, l’aspect et
la qualité de l’intestin, la présence ou l’absence d’une péritonite, les anomalies
congénitales associées.
83
3.3 / L’entérocolite ulcéro-nécrosante : [35, 36]
L'Entérocolite nécrosante (ECN) est une forme de fragilisation des parois du
tube digestif propre à l’enfant. La plupart des cas se recrutent parmi les prématurés
et les nouveau-nés pris en charge dans les unités de soins intensifs. La difficulté de
reconnaitre les stades de début, les seuls susceptibles d'être contrôlés, fait de cette
affection un des défis des plus redoutables en matière de néonatalogie, la mortalité
relevée dans bien des services atteindrait 80 %.
L’origine et la signification du processus aboutissant à la nécrose de l’intestin
ne sont pas encore totalement élucidées.
Cliniquement, on a l’habitude de décrire des tableaux bien contrastés:
• La phase d’iléus faite de distension abdominale, de vomissements et
d’émission de selles glaireuses et nauséabondes, rapidement masquée par ;
• Le développement d’un syndrome toxique (léthargie, hypotonie,
hypothermie), apnées et l’aggravation des symptômes digestifs
(vomissements bilieux, selles sanglantes, infiltration œdémateuse de la paroi
abdominale...), cet état de choc septique peut être d’issue fatale même en
l’absence de perforation.
• Le stade ultime de péritonite stercorale est cliniquement le plus
évocateur d’une ECN. L’infiltration de la paroi abdominale par l’œdème et par
des plaques scléro-érythémateuses est le reflet de l’inondation de la cavité
abdominale par le contenu intestinal.
La seule attitude qui mènerait au diagnostic d'ECN avant le développement
de l’état pré-agonique consiste à en évoquer à tout instant l'éventualité chez tout
prématuré, chez le nouveau-né à risque ou en état de détresse, et à rechercher
plusieurs fois par jour les signes précurseurs d’une perforation. A cet égard, le
concours de l’imagerie médicale est primordial, car les signes radiologiques
précédent la symptomatologie clinique.
84
Le bilan radiologique répété souvent, ne nécessite qu’un cliché d’abdomen
sans préparation, dont l’interprétation doit être concentrée sur la fosse iliaque droite,
aire de prédilection du processus morbide.
Si les symptômes d'épanchement intra péritonéal sont aisément
reconnaissables, il n'en est pas de même quand il s'agit de reconnaitre la
dissémination des gaz entre les tuniques de la paroi digestive. Cette pneumatose se
traduit par de très fines clartés linéaires ou en chapelet, disposées parallèlement à la
lumière intestinale, images très fugaces et variables d'un cliché à l'autre [Fig.28].
L’usage de l’échographie [Fig.29] a tendance à supplanter la radiographie
conventionnelle qui nécessite de laborieuses manipulations d’un bébé à l’état
critique, elle retrouve un épaississement plus ou moins localisé de la paroi de
certaines anses.
Le traitement médical, constamment réadapté à l’évolution, doit assurer:
- un minimum de confort hémodynamique, - le maintien de l'équilibre métabolique, - une hématose efficace, - la lutte antibactérienne, - la mise au repos du tube digestif, et une nutrition parentérale.
Le traitement chirurgical chez tout enfant ayant développé une perforation
intestinale, se résume à :
- une laparotomie exploratrice, - une toilette péritonéale, - et d’entreprendre soit la résection du segment perforé complétée par une
double entérostomie, soit son extériorisation selon le procédé de Mickulicz. Enfin, l’indication d’un abord chirurgical est difficile à poser quand on est en
présence d’une simple pneumatose intestinale sans syndrome péritonéal ni
embolisation portale, l’expectative "armée" est peut être l’attitude raisonnable.
85
Figure 28. Clichés d’ASP.[35] a. Pneumatose b. Clartés au sein de l’opacité hépatique c. Pneumopéritoine
Figure 29. Echographie abdominale Microbulles hyperéchogènes au niveau des parois intestinales.[36]
a
c
b
86
3.4 / Occlusion de l’intestin grêle sur bride congénitale : [37]
La bride congénitale peut provenir de structures embryonnaires. Elle peut
résulter d’un accolement anormal des feuillets péritonéaux durant l’embryogenèse.
Dans ce cas, l’épiploon, le mésentère, le péritoine pariétal et le tube digestif peuvent
être impliqués dans la genèse de la bride, avec une prédilection pour l’épiploon et le
mésentère dont la surface est très importante.
La bride congénitale peut étrangler tout ou partie de l’intestin grêle. Elle peut
provoquer un volvulus de l’intestin grêle autour de son axe. Elle peut écraser
l’intestin grêle ou provoquer une coudure occlusive de l’intestin grêle.
L’étranglement de l’intestin grêle étant le plus fréquent. La bride congénitale peut
aussi être responsable d’une douleur abdominale itérative mise sur le compte d’une
pathologie fonctionnelle chez l’adulte.
L’occlusion de l’intestin grêle sur bride congénitale s’installe le plus souvent
brutalement et provoque un tableau clinique aigu chirurgical ou parfois subaigu qui
s’aggrave progressivement, ses manifestations cliniques (un syndrome occlusif
intestinal) sont engendrées par la distension intestinale et l’ischémie intestinale dont
l’importance est variable.
Le diagnostic d’occlusion de l’intestin grêle peut être évoqué, mais aussi celui
de péritonite localisée ou généralisée en présence d’un état de choc.
Bien que le patient soit opéré d’emblée, la nécrose intestinale y est retrouvée
dans un cas sur deux. Une nécrose intestinale étendue peut engendrer une
défaillance polyviscérale responsable du décès du patient en postopératoire.
Le traitement chirurgical, par laparotomie ou sous cœlioscopie, consiste à
réséquer la bride et si besoin à réséquer l’anse grêle nécrosée.
87
B-2. Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la
sonde positive : occlusions congénitales fonctionnelles :
Lorsque la montée prudente d’une sonde rectale montre un canal anal
perméable, et surtout entraîne l’élimination explosive de méconium et de gaz
permettant le dé ballonnement du nouveau-né, le diagnostic étiologique doit être
orienté vers une occlusion néonatale basse fonctionnelle. Elle se définie comme un
obstacle sans interruption de la lumière digestive. L’absence de progression du
contenu intestinal est due à une perturbation du fonctionnement pariétal. La maladie
de Hirschsprung est la cause la plus fréquente.
1. Le mégacôlon congénital ou la maladie de Hirschsprung : [38]
1.1- Historique :
C’est le pédiatre danois Hirschsprung qui a décrit le premier, au congrès
pédiatrique de Berlin en 1886, 20 cas de « mégacôlon congénital ». Il s’agissait
d’enfants morts de constipation avec distension abdominale majeure. Tittel, ensuite,
décrit l’absence de cellules ganglionnaires intestinales chez certains enfants
souffrant de constipation chronique. Robertson et Kernohan, à la Mayo Clinic en
1938, établissent la relation entre l’aganglionose distale et l’occlusion. Swensson et
Bill proposent une chirurgie thérapeutique en 1948. Plus tard, en 1959, Swenson et
al. proposent la biopsie rectale comme moyen diagnostique.
Dans les 20 dernières années, le développement des techniques chirurgicales
a permis de diminuer notablement la morbidité et la mortalité de cette pathologie,
ce qui a permis de voir l’émergence de cas familiaux. Ces cas familiaux ont permis
l’étude génétique de cette maladie, avec actuellement l’hypothèse principale selon
laquelle la maladie de Hirschsprung est une malformation multifactorielle servant de
modèle pour les maladies génétiques à expression et pénétrance variables.
88
1.2- Définition :
C’est la plus fréquente des occlusions de l’enfant. Le terme classique de
« mégacôlon » fait référence à l’aspect dilaté que prend le côlon fonctionnel sain au-
dessus de l’obstruction, conséquence de l’arrêt prématuré de la migration crânio-
caudale des cellules des crêtes neurales dans l’intestin primitif entre la cinquième et
la douzième semaine de gestation, s’assimilant à une neurocristopathie pour
certains. Cette anomalie est encore appelée aganglionose congénitale ou maladie de
Hirschsprung, terme actuellement le plus usité. Tandis que la limite inférieure est
toujours le sphincter anal interne, la limite supérieure varie de hauteur et détermine
les différentes expressions de cette maladie :
• Forme classique recto-sigmoïdienne, concernant 80 % des malades ;
• Forme pancolique, concernant de 8 à 10 % des malades ;
• Forme totale touchant l’ensemble du grêle et du côlon, concernant 1 %
des malades ;
• Forme courte rectale, concernant moins de 8 % des malades.
1.3- Epidémiologie :
L’incidence est d’environ 1/5000 naissances. Le ratio homme—femme est
de quatre pour un dans les formes recto-sigmoïdiennes et entre deux pour un et un
pour un dans les formes étendues ; 50 % des patients ayant une maladie de
Hirschsprung colique totale correspondent à des formes familiales, en sachant que
les formes familiales représentent de 6 à 15 % des cas.
La maladie de Hirschsprung apparaît comme isolée dans 70 % des cas.
Une anomalie chromosomique est associée dans 12 % des cas, particulièrement la
trisomie 21. D’autres anomalies congénitales peuvent être également retrouvées
dans 18 % des cas. Les anomalies décrites sont des malformations crânio-faciales
(fentes labio-palatines), cardiaques, rénales (agénésies) ou des membres.
89
1.4- Physiopathologie :
L’aspect descriptif est celui d’un intestin proximal dilaté avec une
progressive ou abrupte transition à un calibre normal. La zone de transition est
souvent décrite en forme de cône [Fig.30]. L’intestin proximal augmente en diamètre
mais aussi en longueur. Le degré d’hypertrophie ou de dilatation dépend de la durée
et du degré d’obstruction, donc indirectement de l’âge du patient.
La migration des neuroblastes jusqu’au côlon distal et au rectum avec la
formation des cellules ganglionnaires dans les plexus mésentériques est terminée à
la douzième semaine de gestation. La survie, la prolifération et la différenciation des
cellules sont sous la dépendance de signaux moléculaires par l’intermédiaire de
récepteurs membranaires : la protéine RET et l’un de ses ligands, le Glial cell Une
derivated neurotrophic factor (GDNF).
Il se produit une interruption de la différenciation des cellules des plexus
myentériques chez les patients atteints de la maladie de Hirschsprung et ce à un
stade précoce de la gestation. Cela explique qu’il existe une atteinte continue et que
le diagnostic est toujours affirmé par une biopsie rectale. La longueur d’intestin
ainsi atteint varie de la forme « classique » recto-sigmoïdienne à la forme totale, en
passant par une forme plus courte rectale.
Figure 30. Première description physiopathologique de la maladie de Hirschsprung.[38]
90
1.5- Anatomopathologie :
Dans le plexus myentérique normal, on distingue trois couches :
• un plexus myentérique, ou plexus d’Auerbach, entre la couche musculaire circulaire et la couche musculaire longitudinale ;
• un plexus sous-muqueux profond de Henlé, situé dans la couche musculaire circulaire interne ;
• un plexus sous-muqueux superficiel de Meissner, parallèle, à côté de la musculaire muqueuse.
La biopsie à la pince de Noblett (faite sans anesthésie), qui est une
biopsie par aspiration, comporte souvent de la muqueuse, sous-muqueuse ou
musculaire muqueuse ; la biopsie chirurgicale (faite sous anesthésie générale ou
locorégionale) comporte de la muqueuse, sous-muqueuse et musculeuse.
Il faut savoir que, de façon normale, la zone du sphincter anal contient
peu ou pas de cellule ganglionnaire. Parallèlement, à côté de cette pauvreté en
cellules ganglionnaires dans cette région est constatée une hyperplasie des filets
nerveux. C’est pour cette raison qu’il convient de réaliser la biopsie rectale
diagnostique bien au-dessus de la ligne pectinée (2 cm chez le nouveau-né ou
nourrisson et 3 cm chez l’enfant). Les colorations standards (histologie) confirment
l’absence de cellule ganglionnaire dans la sous-muqueuse et la musculeuse [Fig. 31].
1.6- Génétique :
Soixante-dix pour cent des maladies de Hirschsprung sont sporadiques,
mais 30 % peuvent être associées à des malformations congénitales, à des anomalies
génétiques.
Les gènes isolés en matière du mégacôlon congénital sont :
• RET ou gène majeur localisé en 10q11.2 et dont le ligand est le GDNF,
sa liaison impliquant d’autres co-récepteurs tel GRF alpha 1 ;
• L’endothéline du type B avec le récepteur EDNR et son ligand
l’endothéline 3 ;
• les facteurs de transcription Sry relatcol transcription factor (SOX 10).
91
Figure 31. A. Biopsie rectale normale. Sur coupes congelées (technique histo-enzymologique acétylcholinestérase) ; après fixation formolée (encadré) : présence dans la sous-muqueuse d’un plexus renfermant des cellules ganglionnaires. B. Biopsie rectale d’un patient atteint de maladie de Hirschsprung. Sur coupes congelées (technique histo-enzymologique acétylcholinestérase) : filets nerveux remontant jusqu’au sommet des villosités ; après fixation formolée (encadré) : grossissement sur une hyperplasie schwannienne. C. Biopsie rectale d’un patient atteint d’une maladie de Hirschsprung colique totale. Sur coupes congelées (technique histo-enzymologique acétylcholinestérase) : absence d’hyperplasie schwannienne évidente. Nécessité d’effectuer de multiples coupes pour prouver en histologie standard l’absence de cellule ganglionnaire (encadré).[38]
92
1.7- Diagnostic de la maladie de Hirschsprung :
1.7-1. Présentation clinique :
L’histoire débute à la naissance avec un retard d’évacuation du
méconium et une occlusion néonatale. Plus de 48 heures de délai à l’évacuation
du premier méconium chez un nouveau-né à terme sans autre pathologie doit
faire évoquer ce diagnostic.
La distension abdominale peut être présente d’emblée ou
accompagnée de vomissements, l’abdomen est tympanique à la percussion, est
souvent un toucher rectal ou une montée de sonde provoquent une débâcle, le
plus souvent explosive, de selles liquides.
Le nouveau-né peut être d’emblée adressé au chirurgien pédiatre
pour une complication : pneumopéritoine dans le cadre d’une perforation cæcale
diastasique ou d’une entérocolite aiguë, abcès profond péri-colique, septicémie.
Tout nourrisson ayant fait une entérocolite aiguë alors qu’il est né à
terme doit avoir une biopsie rectale afin de vérifier s’il n’est pas atteint de
maladie de Hirschsprung, notamment avant de rétablir la continuité chez un
patient qui a bénéficié d’une dérivation.
1.7-2. Examens complémentaires :
1.7-2.1. Biologie :
À l’arrivée d’un nouveau-né adressé pour occlusion, un bilan
infectieux est systématiquement réalisé (numération-formule sanguine, protéine
C-réactive, fibrinogène, antigènes solubles, hémocultures, examen
cytobactériologique des urines), mais aussi un bilan métabolique.
93
1.7-2.2. Imagerie :
Ø L’ASP retrouve la distension colique avec une absence d’aération
rectale évocatrice du diagnostic. La dilatation peut remonter sur l’ensemble du
grêle lorsque l’occlusion se complète et en l’absence de prise en charge [Fig.32].
L’ASP peut aussi retrouver, au stade de complication, soit un
pneumopéritoine, témoin d’une perforation le plus souvent diastasique du
cæcum, soit une pneumatose intestinale (liseré clair entre les parois digestives),
voire à un stade plus avancé une pneumatose portale témoin d’une entérocolite
aiguë sévère.
Ø Le lavement opaque est un élément diagnostique majeur ;
cependant, son interprétation peut être délicate dans les premiers jours de vie,
lorsque le transit ne s’est pas encore installé. Il a été classiquement décrit par
Neuhauser à la baryte et est beaucoup plus typique lorsqu’il est réalisé avec
celle-ci, mais il est vrai que, pendant les premiers jours de vie, il est souvent
fait par beaucoup d’équipes avec des hydro-solubles (Gastrographine) dans la
crainte d’une perforation, ce qui ne donne pas toujours de bons clichés
informatifs.
La canule rectale doit simplement être placée juste au-dessus du
canal anal et ne doit pas remonter trop haut afin de ne pas méconnaître une
forme très courte, un cliché parfaitement de profil doit être réalisé et un cliché
en évacuation doit être pris.
L’opacification doit être progressive sans inonder d’emblée
l’ensemble du côlon. Normalement, le rectum est la partie la plus large de
l’intestin. Dans la maladie de Hirschsprung, le rectum apparaît petit, de taille
identique au côlon aganglionnaire. La forme classique recto-sigmoïdienne
montre un rectum rigide de taille normale et un côlon dilaté juste au-dessus de
la boucle sigmoïdienne [Fig. 33].
94
Cependant, quelque fois une zone très courte rectale peut être
difficilement identifiable ou encore la forme pan-colique en montrant un côlon
sans aucune disparité de calibre. En effet, la forme pancolique se manifeste
comme une occlusion du grêle incomplète ; la rétention de baryte deux à trois
jours après un lavement doit faire suggérer cette forme colique totale, ainsi que
l’accentuation, voire la décompensation de l’occlusion après le lavement. Des
angles splénique et hépatique coliques peu marqués (côlon en « point
d’interrogation ») doivent aussi faire évoquer la forme totale ou intermédiaire
[Fig. 34].
1.7-2.3. Biopsie rectale :
Tout nourrisson suspect de maladie de Hirschsprung doit avoir une
biopsie rectale : c’est, en effet, l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus
myentériques et l’hyperplasie schwannienne qui l’accompagne qui vont affirmer la
maladie.
Deux types de biopsie peuvent être réalisés.
Ø Rectale par aspiration grâce à la pince de Noblett, qui permet
d’obtenir de la muqueuse et de la sous-muqueuse, parfois de la
musculeuse, et a l’avantage de ne pas nécessiter une anesthésie
générale.
Ø Rectale chirurgicale qui permet d’obtenir muqueuse, sous-
muqueuse et musculeuse. Elle nécessite une anesthésie générale ou
une rachianesthésie si l’hémostase le permet.
Une histologie conventionnelle est pratiquée, mais aussi une
coloration spécifique enzymo-histochimique (acétylcholinestérase ou
l’alphanaphtylestérase), qui permet de mettre en évidence l’hypertrophie des filets
nerveux (cf. supra).
95
Figure 32.Abdomen sans préparation (ASP) d’un nouveau-né atteint de maladie de Hirschsprung recto-sigmoïdienne. Noter l’absence d’aération rectale et la dilatation sus-jacente du grêle et du côlon.
[Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès]
Figure 33. Lavement opaque d’un nourrisson atteint de maladie de Hirschsprung recto-sigmoïdienne. A. Cliché de face en évacuation. Noter l’aspect rigide du recto-sigmoïde et le produit opaque bloqué en amont sur le côlon sain distendu. B. Cliché de profil. Noter la disparité de calibre à la charnière recto-sigmoïdienne. [Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès]
A B
96
Figure 34. A. Abdomen sans préparation (ASP) d’un patient atteint de maladie de
Hirschsprung étendue au côlon gauche. B. Lavement opaque d’un patient atteint d’une maladie de
Hirschsprung étendue jusqu’à l’angle colique gauche.[38]
B
97
1.7-2.4. Manométrie rectale :
Cet examen dynamique permet l’étude du réflexe recto-anal
inhibiteur et de la compliance du rectum. Ce réflexe, absent chez le nouveau-né, est
retrouvé vers la deuxième ou la troisième semaine de vie. L’examen se fait sans
anesthésie, en introduisant une sonde avec un ballonnet dans le rectum. Le
gonflement du ballonnet entraîne la distension du rectum, qui entraîne
immédiatement un relâchement du sphincter interne et une contraction du sphincter
externe. Dans la maladie de Hirschsprung, la distension rectale n’entraîne aucun
relâchement du sphincter interne et met en évidence une hypertonie.
Lorsque la clinique et le lavement opaque font évoquer la maladie de
Hirschsprung chez un nourrisson alors que la biopsie à la pince de Noblett ne peut
conclure et que la manométrie rectale est peu interprétable en raison du trop jeune
âge, seule une biopsie chirurgicale permettant de prélever la musculeuse affirme ou
infirme le diagnostic. En effet, l’étude histologique sur un fragment plus important
contenant du muscle rectal permet de montrer l’absence de cellule ganglionnaire
dans les plexus myentériques.
1.8- Prise en charge de la maladie de Hirschsprung :
Le traitement de la maladie de Hirschsprung est un traitement chirurgical.
En effet, la zone malade est enlevée et la continuité digestive rétablie dans le même
temps. Les techniques chirurgicales pédiatriques ont considérablement évolué ces
dix dernières années, notamment avec la laparoscopie mais surtout la colectomie
par voie trans-anale, avec souvent une chirurgie définitive très tôt en période
néonatale.
98
1.8-1. Prise en charge par « nursing » :
En effet, une fois le diagnostic posé, des touchers rectaux répétés, des
petits lavements au sérum physiologique, des massages abdominaux vont permettre
de déballonner l’enfant en favorisant l’évacuation des selles. C’est ce que l’on
appelle le nursing ; certaines équipes préconisent des montées prudentes de sonde
rectale, en sachant que le plus souvent la sonde, en butant au même endroit,
fragilise la muqueuse à ce niveau et expose à la perforation.
1.8-2. Prise en charge chirurgicale de décompression :
Cette prise en charge chirurgicale de dérivation digestive peut être
envisagée immédiatement en cas de perforation digestive (perforation diastasique
du cæcum ou sur une entérocolite aiguë) ou en cas de non amélioration par le
nursing.
Lors de la réalisation de la colostomie, l’idéal est d’avoir une
extemporanée pour être certain de ne pas être en zone intermédiaire, ce qui n’est
pas toujours possible, l’essentiel étant d’avoir envoyé un fragment de l’iléo ou de
la colostomie en anatomopathologie pour que l’innervation myentérique soit
vérifiée ; dans le même temps est aussi envoyée une biopsie rectale si cela n’a pas
déjà été fait.
1.8-3. Prise en charge secondaire :
Il s’agit du traitement définitif de la maladie de Hirschsprung, qui est un
traitement chirurgical.
Actuellement, on propose de plus en plus une chirurgie néonatale
permettant de mettre à l’abri le nourrisson de l’entérocolite, ou après quelques jours
ou semaines de nursing (poids de 4 ou 5 kg), en sachant que ce nursing n’est pas
sans risque.
99
Plusieurs techniques chirurgicales ont été décrites ; toutes visent à enlever
la partie aganglionnaire du tube digestif et à abaisser la zone saine normalement
innervée au canal anal [Fig. 35].
En résumé, différentes techniques sont proposées suivant l’expérience de
l’équipe : intervention de Swenson qui consiste à faire une anastomose colo-anale
directe, intervention de Duhamel qui garde le rectum malade avec un côlon sain
abaissé dans la concavité sacrée en postérieur et enfin l’intervention de Soave, qui a
précédé la voie trans-anale. Toutes ces interventions peuvent être réalisées ou
aidées par cœlioscopie.
Figure 35. Traitement chirurgical du MCC.
Dissection du recto-sigmoïde avec ligature des artères sigmoïdiennes. Pointillés limitant la zone de résection par voie abdominale sur une forme recto-sigmoïdienne classique 1. Tronc des sigmoïdiennes ; 2 pointillés du bas indiquant la zone de section pour le Duhamel ou d’éversion pour le Swenson.[38]
100
2. Le syndrome du bouchon méconial (Plug syndrome) : [18. 39]
MECONIUM PLUG syndrome a été décrit pour la première fois par Clatworthy et
al en 1956.
Défini comme une forme transitoire d’occlusion néonatale colique distale et
rectale, levée par l’émission d’un épais méconium gris et compact. Les clichés
radiologiques évoquent une maladie de Hirschsprung et l’opacification met en
évidence (et permet d’évacuer) un moule long et grisâtre occupant tout le côlon
gauche.
L’évolution est spontanément favorable, sans séquelles en dehors d’une forme
mineure d’iléus méconial.
L’étiologie de cette obstruction temporaire n’est pas élucidée :
- Elle pourrait être en rapport avec la consistance visqueuse du méconium.
- On due à un trouble du péristaltisme intestinal causé par l’augmentation de
la sécrétion locale du glucagon.
- Une immaturité des cellules interstitielles de Cajal dont le rôle dans la
motricité intestinale est mal défini, est aussi incriminée.
101
3. Le syndrome du petit côlon gauche : [40, 41]
Décrit en 1974 par Davis et al. , le syndrome du petit côlon gauche est une
cause très rare d’occlusion intestinale néonatale basse d’origine fonctionnelle,
rapidement résolutive après un lavement aux hydrosolubles.
L’étiopathogénie reste très débattue. Deux théories ont été avancées.
La première est celle d’un trouble de la motilité colique par immaturité
fonctionnelle des plexus nerveux, comme semble le montrer l’étude histologique.
La deuxième fait appel à des mécanismes hormonaux, notamment chez les
nouveau-nés de mères diabétiques. Chez ces nouveau-nés, l’hypoglycémie entraîne
une augmentation du taux de glucagon ce qui augmente l’activité vagale dans les
zones de distribution du nerf pneumogastrique qui se termine à l’angle colique
gauche. Ainsi se trouve réalisé l’aspect radiologique typique de ce syndrome qui
guérit après correction de l’hypoglycémie et avec l’aide du lavement.
Le tableau clinique est celui d’une occlusion intestinale basse. Il survient
généralement dans les trois premiers jours de vie, souvent chez des nouveau-nés de
petit poids de naissance ou nés de mère diabétique. Une sonde charrier 8 ou 10
bien lubrifiée est passée à travers l’anus pour éliminer une membrane anale, une
atrésie ou une sténose rectale.
La radiographie thoraco-abdominale ne montre rien de particulier en dehors
des signes d’occlusion intestinale basse. Ainsi on peut avoir une distension
intestinale diffuse, modérée ou sévère avec ou sans niveaux liquides. La présence
des niveaux hydro-aréiques, considérés comme un signe pathognomonique d’une
obstruction mécanique, ne doit pas faire rejeter l’intérêt du lavement opaque aux
hydrosolubles. Ce dernier a un double intérêt diagnostique et thérapeutique.
102
L’aspect du lavement est très évocateur [Fig. 36, 37], on assiste à une
injection de tout le côlon avec un côlon gauche de petit calibre, de bords lisses et
pourvu de contractions anarchiques analogues à celles décrites dans la maladie de
Hirschsprung. Il existe un changement de calibre typique au niveau de l’angle
splénique avec un côlon d’amont distendu et contenant du méconium épais.
L’évacuation du produit opaque se fait dans des délais variables (quelques heures),
avec un méconium d’aspect variable.
La Gastrographine reste le produit de contraste le plus utilisé du fait de ses
caractéristiques hypertonique et hydrosoluble, ce qui entraîne un appel d’eau du
secteur extracellulaire vers la lumière digestive fluidifiant le méconium.
La Gastrographine diminue ainsi les forces des surfaces de tension entre le
méconium et la muqueuse digestive ce qui facilite l’évacuation du méconium.
Pour éviter les problèmes de déshydratation et les troubles électrolytiques,
une hydratation avant et après la pratique de ce lavement est recommandée.
L’évolution est spontanément favorable avec une régression de la
symptomatologie en quelques heures après évacuation du produit de contraste avec
du méconium d’aspect variable. La reprise de la fonction digestive se fait
progressivement et un deuxième lavement peut être utile. Si ce dernier n’aboutit pas
à la levée d’obstacle, une biopsie de la muqueuse rectale est nécessaire pour
éliminer une maladie de Hirschsprung authentique.
103
Figure 36. Lavement à la Gastrographine montrant un petit côlon gauche avec côlon
transverse distendu.[40]
Figure 37. Lavement à la Gastrographine montrant un petit côlon gauche.[40]
104
ETIOLOGIE
Nourrisson et enfant de moins de 3 ans
v L’invagination intestinale aiguë compliquée
v La hernie inguinale étranglée
v Diverticule de Meckel
v Hernie interne
v Duplication digestive
105
1. L’invagination intestinale aiguë compliquée: [42, 43]
1.1. Généralités :
L'invagination intestinale aiguë (IIA) est définie par la pénétration d'un
segment intestinal dans un segment sous-jacent. L'ensemble formé par le cylindre
interne ou invaginé, le cylindre externe ou invaginant et le (ou les) cylindre(s)
intermédiaire(s) est appelé le boudin d'invagination [Fig.38, 39]. Elle est responsable
d’un syndrome occlusif s’accompagnant d’une compression veineuse avec œdème
pouvant rapidement évoluer vers la nécrose intestinale. C'est donc une urgence
thérapeutique.
L'IIA est une des urgences abdominales du nourrisson les plus fréquentes.
Elle a une incidence saisonnière qui varie en fonction des pays et s'explique par le
rôle des infections virales dans la genèse de la maladie.
Il existe une nette prédominance chez les garçons (sex-ratio : 2/1).
Deux types d'IIA :
• L'IIA idiopathique du nourrisson. Elle représente 90 à 95 % des
invaginations de l'enfant ;
• L'IIA secondaire à une lésion locale isolée ou s'intégrant dans une
pathologie plus générale du tube digestif ou survenant dans
un contexte particulier (IIA postopératoire).
1. 2. Clinique :
Au-delà du diagnostic positif, l'interrogatoire et l'examen clinique ont pour
but d’évaluer la gravité de l’IIA et de guider ainsi la chronologie des examens
complémentaires et le traitement.
106
Figure 38 : Représentation schématique d'une invagination intestinale aiguë simple, à
trois cylindres. Noter l'attraction et la compression du méso.[44]
Figures 39 : A gauche, invagination iléo-colique : l'appendice et la valvule de Bauhin, en
noir, sont restés en place, l'invagination est dite transvalvulaire. A droite, invagination iléo-
cæco- colique : l'appendice est invaginé, la valvule de Bauhin est au sommet du boudin.[44]
107
1.2.1. Interrogatoire :
Il recherche les facteurs favorisant la survenue d’une IIA et, en particulier
chez le nourrisson, la notion d’un épisode infectieux ORL récent. La triade
classique des signes révélateurs comporte :
Ø Crises douloureuses paroxystiques :
Chez le nourrisson, elles se manifestent par des accès de pleurs et de
cris avec flexion des cuisses sur l'abdomen, de survenue brutale,
accompagnés d'une pâleur inhabituelle. Ces crises cessent au bout de
quelques minutes aussi brutalement qu'elles ont débuté. Entre les crises,
l'enfant se comporte normalement. Elles se répètent avec une fréquence et
une intensité variables.
Ø Vomissements :
Un vomissement alimentaire accompagne souvent la première crise
mais n'est pas constant lors des crises suivantes. En revanche, le refus du
biberon est quasi constant et constitue donc un bon signe en faveur de ce
diagnostic.
Les vomissements bilieux signent en général une forme vue tardivement
ou une forme anatomique particulière (invagination iléo-iléale haute ou
jéjuno-jéjunale).
Ø Rectorragie :
Précocement, il peut s’agir de stries sanglantes rouges ou noires
retrouvées dans la couche qui témoignent des lésions muqueuses
superficielles liées à l’ischémie mésentérique mais qui n'ont pas une valeur
pronostique péjorative. Plus tardivement, il peut s’agir d’un saignement plus
important, rectorragie ou méléna qui doit faire redouter une nécrose de la
paroi intestinale.
108
L’analyse des circonstances de survenue de l’IIA va également rechercher
les arguments en faveur d’une IIA secondaire :
• Âge de survenue de l’IIA supérieur à 2 ans ;
• IIA survenant dans un contexte particulier (Purpura rhumatoïde ;
Mucoviscidose ; Chimiothérapie ; Intervention chirurgicale récente).
• IIA récidivante après réduction non opératoire.
1.2.2. Examen clinique :
L'inspection permet d'apprécier l'importance du retentissement de
l'invagination sur l'état général de l'enfant : asthénie, pâleur, hypotonie, signes de
déshydratation, fièvre. Les troubles hémodynamiques sont tardifs.
Après avoir vérifié la normalité des orifices herniaires, la palpation de
l'abdomen recherche une vacuité de la fosse iliaque droite et le boudin
d'invagination. Il peut être palpé comme une tuméfaction ovalaire, ferme et mobile,
située sur le cadre colique, sensible voire douloureuse. Dans sa situation la plus
fréquente, sur le côlon transverse en aval de l'angle droit, sa palpation est souvent
gênée par le bord antérieur du foie. L’existence d’un météorisme important lié à une
occlusion du grêle peut également gêner la palpation du boudin. Celui-ci n’est ainsi
palpé que dans 25 à 50 % des cas d’invaginations iléo-coliques.
Lorsque l'invagination atteint le rectum, le toucher rectal peut percevoir la
tête du boudin d'invagination. Il permet, surtout quand il ramène du sang sur le
doigtier, d'apporter un signe supplémentaire en faveur du diagnostic d'IIA.
La fièvre précoce est généralement en rapport avec le contexte infectieux
ORL ou respiratoire contemporain de l'invagination.
Un examen clinique soigneux à la recherche de cette infection doit
terminer l’examen.
109
1.3. Imagerie diagnostique :
Trois examens sont couramment utilisés pour le diagnostic d'invagination :
l'abdomen sans préparation, l'échographie et le lavement hydrostatique ou à l'air.
1.3.1. Abdomen sans préparation (ASP) : [Fig.40, 41]
L'intérêt de l'ASP est controversé dans la littérature. Sa sensibilité ne
dépasse pas 50 % dans les études. La technique la plus informative est le cliché de
face couché. Les signes typiques d'invagination sont :
• Une image tissulaire évoquant un boudin ;
• Une image en « cible » faite d'un anneau de densité graisseuse, entourant une
opacité hydrique contenant elle-même un centre graisseux ;
• Une image en « croissant », celle de la tête du boudin silhouettée par l'air du
segment digestif d'aval.
1.3.2. Échographie :
L'échographie doit être l'examen diagnostique de choix avec une sensibilité
et une valeur prédictive négative proches de 100 % .
La grande majorité des invaginations intestinales se localise dans la région
sous-hépatique droite. Les images caractéristiques sont [Fig.42] :
• En coupe transversale l'image en « cocarde », faite d'une couronne
périphérique plutôt hypoéchogène constituée de plusieurs couches digestives et
comportant un croissant hyperéchogène excentré correspondant au mésentère
incarcéré ;
• En coupe longitudinale, l'image dite en « sandwich » ou en « pseudo-
rein » correspond à la succession des couches de paroi digestive hypoéchogène
par rapport à la graisse mésentérique plus centrale et hyperéchogène.
1.3.3. Lavement hydrostatique ou pneumatique :
L'aspect caractéristique est celui de l'arrêt de progression de la colonne
opaque ou aérique au niveau du boudin avec un aspect en pince de homard [Fig.43].
110
Figure 40 : Radiographie d'abdomen sans préparation d'une invagination intestinale aiguë iléo-colique du nourrisson. Image directe du boudin sous la forme d’une opacité cerclée d’air.[44]
Figure 41 : Abdomen sans préparation. Absence de clarté caecale. Opacité hydrique arrondie, sous-hépatique, en regard de l’angle droit.[43]
111
Figure 42. Échographie abdominale
a) Boudin d’invagination (flèches) en
coupe transversale.
b) coupe longitudinale avec dilatation
modérée des anses digestives et
présence de liquide intra-péritonéal.
c) Présence de liquide (*) piégé au sein du
boudin d’invagination (flèches).
Figure 43.Lavement baryté au cours d'une invagination intestinale aiguë iléo-colique du nourrisson. Image typique en pince de homard.[44]
a
b
c
112
1.5. Traitement : [44]
1.5.1. Traitement non chirurgical :
Le traitement non chirurgical des invaginations iléo-coliques ou colo-
coliques par lavement hydrostatique ou pneumatique a pour avantage d'être facile,
peu invasif, efficace dans 80 à 90 % des cas et rarement compliqué. Le coût et la
durée d’hospitalisation sont réduits.
Les contre-indications au lavement sont : La péritonite, la perforation
digestive avec pneumopéritoine, et, une altération majeure de l’état général avec
état de choc.
Le lavement pneumatique [Fig.44] est actuellement plus répandu
notamment dans les équipes spécialisées. Ses avantages par rapport au lavement
hydrostatique [Fig.45] sont la propreté, la rapidité du geste, la moindre irradiation
par rapport au lavement baryté, la moindre gravité de l’atteinte péritonéale en cas
de perforation.
1.5.2. Traitement chirurgical :
ð Les indications :
Ce sont les contre-indications du lavement thérapeutique.
C’est l’échec de la réduction hydrostatique.
C’est la récidive dans des délais variables d’une invagination traitée
antérieurement par réduction hydrostatique sans vérification chirurgicale.
L’âge de survenue de l’invagination, inférieur à 2 mois ou supérieur à
2 ans, est fréquemment associé à une IIA secondaire.
113
a
b
c
d
Figure 44.Lavement pneumatique. a, b, c) Le boudin d’invagination (flèche) est
progressivement repoussé depuis le côlon transverse jusqu’au cæcum. d) Désinvagination avec
passage massif d’air dans l’iléon.[45]
114
Figure 45. Lavement hydrostatique. Le boudin d’invagination (flèche) est vu au niveau
de l’angle droit (a) et du cæcum (b). Opacification (c) puis inondation (d) des dernières
anses iléales.[45]
a
b
c
d
115
ð Technique opératoire :
Chez l’enfant de moins de 5 ans et donc a fortiori chez le nourrisson,
l’incision transversale iliaque droite, facilement agrandie jusqu’à la ligne médiane,
permet de traiter la plupart des lésions du grêle et du côlon.
Le traitement chirurgical comporte trois temps :
• Réduction manuelle de l’invagination : celle-ci est réalisée au mieux sur
un boudin extériorisé de l’abdomen par pression douce et constante sur la tête
du boudin, sans tirer sur l’intestin d’amont. Après réduction, il peut exister un
épaississement pseudotumoral des plaques de Peyer du grêle terminal et du
cæcum et un œdème pariétal ; ces lésions doivent être connues, elles ne
justifient en aucune façon une entérotomie exploratrice ou a fortiori une
résection iléo-cæcale abusive. En cas de réduction impossible sans risque de
déchirure de l’intestin ou des mésos, il faut savoir pratiquer une résection en
zone saine, respectant si possible la valvule de Bauhin ;
• Bilan des lésions : la désinvagination manuelle étant réalisée, on évalue
l’importance des lésions intestinales liées à l’ischémie. Une résection, suivie
d’anastomose immédiate, peut être nécessaire en cas de lésions
préperforatives. Il faut s’attacher à rechercher une lésion organique locale qui
doit alors être réséquée ;
• L’appendicectomie : celle-ci est réalisée de principe en raison du type de
la voie d’abord qui ultérieurement fera penser que le sujet a déjà subi une
appendicectomie. La découverte d’un diverticule de Meckel, non impliqué dans
l’invagination, doit pour certains conduire systématiquement à sa résection.
Les différents procédés de fixation du cæcum dans le but de prévenir les
récidives n'ont pas fait la preuve de leur efficacité.
116
2. La hernie inguinale étranglée :
2.1. Introduction –Epidémiologie :
Les hernies inguinales chez l’enfant rentrent dans le cadre des
malformations congénitales dues à la persistance de la perméabilité du canal
péritonéovaginal [45].
Le canal ou processus péritonéovaginal est spontanément fermé à la
naissance dans 40 % des cas et dans 60 % des cas à la fin de la première année de
vie. Les hernies inguinales obliques externes représentent 95 % des hernies
inguinales de l’enfant et s’observent de façon nettement majoritaire (90 %) chez le
garçon. La fermeture du CPV étant un processus évoluant jusque après la
naissance, la fréquence des hernies de l’aine est plus élevée chez les enfants
prématurés. Plus fréquentes du côté droit (60 %) que du côté gauche (30 %), elles
peuvent être bilatérales (10 %). De plus, en cas de symptomatologie herniaire
unilatérale, le CPV peut être perméable du côté controlatéral dans 30 à 60 % des
cas. Les hernies directes et crurales sont rarissimes, ce qui pose le problème de
leur diagnostic, leur méconnaissance étant source éventuelle de récidive. Enfin,
dans 5 % des cas, la hernie inguinale oblique externe du garçon peut être associée
à une cryptorchidie ou à une ectopie qu’il faudra traiter dans le même temps
opératoire [48].
L’étranglement herniaire est la complication la plus redoutable de
l’évolution spontanée de cette pathologie, il correspond à la striction du contenu
herniaire par le collet du sac. Son incidence est de l’ordre de 8 à 11 % pour les
hernies de l’aine. L’étranglement est dix fois plus fréquent dans les hernies
crurales que dans les hernies inguinales [47].
C’est une urgence diagnostique et thérapeutique. Le retard à l’intervention
chirurgicale met en jeu, non seulement le pronostic vital de l’organe étranglé,
mais aussi celui du petit patient au cours de son évolution.
117
2.2. / Les facteurs de l’étranglement :
Quels que soient leur taille et leur type anatomique, toutes les hernies
peuvent s'étrangler un jour ou l'autre ; certaines plus que d'autres, Ce sont
surtout les hernies inguinales congénitales, dites encore obliques externes. Elles
sont de loin les plus fréquentes, notamment en Afrique et chez l'enfant et l'adulte
jeune. Elles traversent la paroi abdominale en suivant le canal inguinal et leur
collet est étroit, d'où le risque d'étranglement [46].
Les facteurs favorisant l’étranglement : [45]
• Malnutrition
• Broncho-pneumopathie
• Prématurité
• Hernie inguino-scrotale
• Hernie connue non traitée
• Hernie récidivante
2.3. Diagnostic :
Dans 81,25 % des cas, les enfants sont admis pour étranglement herniaire
avec occlusion intestinale aiguë clinique et radiologique. Dans les autres cas, il
s’agit d’une hernie étranglée non occlusive (tuméfaction inguinale ou inguino-
scrotale douloureuse, non expansive à la toux et irréductible) ou de fistule
stercorale au niveau du scrotum [45].
2.3.1. Forme aigue : [46]
La forme aiguë commune est de diagnostic facile. Brutalement, à la suite
par exemple d'un effort de toux, la hernie, jusque-là insensible, est devenue
extrêmement douloureuse. Rapidement apparaissent des vomissements ou des
nausées.
118
L'examen du malade, allongé et déshabillé, permet de retrouver facilement
dans la région inguinale une tuméfaction plus ou moins volumineuse mais dure,
très douloureuse, non impulsive à la toux, et surtout totalement irréductible par la
pression douce (car risque de refouler dans l'abdomen une anse intestinale
nécrosée).
Lors de l'examen initial, on s'efforcera de préciser les éléments suivants :
- Depuis combien de temps exactement la hernie est-elle douloureuse ?
- Date des dernières émissions de selles normales (la diarrhée peut se voir
lors d'une hernie étranglée) ou de gaz ;
- Existence d'un météorisme abdominal ou d'une défense ;
- Prise de la température, du pouls et de la tension;
- Recherche de signes de déshydratation (soif, pli cutané, tachycardie,
hypotension, oligurie ...) qui sont des signes de gravité traduisant le retard du
diagnostic.
2.3.2. Formes dites " occlusives " : [46]
Parfois la hernie est méconnue et le malade semble souffrir d'une occlusion
intestinale aiguë avec douleurs, vomissements, arrêt du transit et météorisme
et, seul l'examen minutieux et systématique de tous les orifices herniaires
permet de retrouver la hernie étranglée.
On n'oubliera jamais cette recherche très simple si l'on se souvient que la
hernie étranglée est la cause la plus fréquente des occlusions mécaniques.
119
2.5. Traitement : [47]
Toute hernie étranglée doit être opérée d’urgence. La préparation du
malade entreprise en collaboration avec l’anesthésiste, doit rester courte en cas
de signes d’occlusion intestinale. L’anesthésie peut être une anesthésie générale,
en particulier si les symptômes font prévoir la possibilité d’avoir recours à une
laparotomie complémentaire, ou locale, lorsqu'il n'y a pas d'anesthésiste. Par
contre l'anesthésie loco-régionale par rachianesthésie est contre-indiquée à cause
de l'hypo-volémie habituelle.
L'intervention a deux objectifs : √ Traiter le contenu du sac herniaire,
√ Réparer et refermer l'orifice herniaire.
Ø Voie d’abord :
L’incision est tracée sur la saillie de la hernie, suivant la même direction
inguinale oblique que l’incision habituelle, tout en étant un peu plus longue
vers le haut.
Ø Kélotomie :
Lorsque le sac proprement dit est découvert, il est préférable d’inciser
directement le péritoine avec légèreté, vu que l’intestin est habituellement au
contact direct et intime de la face interne du sac [Fig.49, 50].
Ø Traitement du contenu :
S’il s’agit d’épiploon infarci, la résection sera pratiquée sans hésiter.
S’il s’agit d’intestin, l’anse intestinale est extériorisée largement en zone
saine et observée attentivement ainsi que son mésentère [Fig.51]. Si l’anse est
simplement rouge, œdématiée, congestive, les lésions sont probablement
réversibles. Il faut arroser au sérum physiologique chaud. La reprise d’une
coloration normale ou subnormale et surtout la réapparition des mouvements
péristaltiques au niveau du segment hernié et des battements artériels au
niveau du méso, autorisent la réintégration de l’intestin.
120
À l’opposé, lorsque le liquide intrasacculaire est brunâtre et malodorant,
l’intestin noirâtre, voire sphacélé, la résection s’impose. La décision est plus
difficile à prendre dans les cas intermédiaires, lorsque l’intestin est rouge
foncé, immobile, le liseré d’étranglement grisâtre, le méso siège d’ecchymoses.
Si les mouvements péristaltiques ne réapparaissent pas après application de
sérum chaud, il est préférable de réséquer.
La résection intestinale doit se faire comme pour toute occlusion par
strangulation. Elle doit porter en zone saine, sur des tissus qui saignent
normalement. Le rétablissement de continuité par anastomose se fait
immédiatement.
Ø Temps de réparation :
En raison du risque septique, la réparation pariétale se fait par
herniorraphie type Shouldice au monofil non résorbable.
Ø Soins postopératoires :
Les perfusions et l’antibiothérapie sont poursuivies quelques jours. La
reprise de l’alimentation orale n’intervient qu’après rétablissement du transit
intestinal.
121
Figure 49. Hernie inguinale étranglée. Incision du sac. 1. Petit oblique ; 2. Crémaster.[48]
Figure 50. Hernie inguinale étranglée. Kélotomie[48]
Figure 51. Hernie inguinale étranglée. Inspection de l’anse. 1. Sillon d’étranglement.[48]
1
2
1
122
3. Diverticule de Meckel : Le diverticule auquel J. F. Meckel (au début du 19eme siècle) a donné son
nom, est un reliquat embryonnaire résultant de l’involution incomplète du canal
omphalo-mésentérique (ou canal vitellin). Il est habituellement unique et porté par
le bord libre de l’intestin grêle, entre 20 et 100 centimètres de la valvule iléo-cæcale
[50] [Fig. 52]. Sur le plan microscopique, l'élément marquant est l'existence, dans 20 %
des cas, d'hétérotopies de muqueuse gastrique, pancréatique, voire colique,
duodénale. Ces éléments ectopiques sont à l'origine de nombreuses complications :
infections (diverticulite), hémorragies, perforations.
3.1. Aspects épidémiologiques : [51]
§ Fréquence : une fréquence annuelle de 0,79 en milieu africain.
§ Sexe : plusieurs études ont démontrés une prédominance masculine.
§ Age lors de la découverte :n’importe quel âge, mais habituellement chez l’enfant
§ Consanguinité des parents : une fréquence anormalement élevée dans certains
isolats de populations endogamiques.
3.2. Aspects cliniques : [51]
On le rencontre dans deux circonstances : fortuitement lors d'une
intervention abdominale, ou en raison d'une complication.
v Eléments cliniques :
§ Douleur abdominale, symptôme constant, d’intensité variable, de siège
surtout peri-ombilicale, manifestée chez le nourrisson par des épisodes de cri.
§ Syndrome appendiculaire, le diverticule de Meckel peut s'infecter provoquant
une diverticulite, parfois dénommée « meckelite ».
§ Syndrome d’occlusion intestinale, par invagination.
§ Syndrome d’irritation péritonéale.
123
Figure 52. Diverticule de Meckel. (A) Diverticule de Meckel typique, projection
digitiforme de l'iléon Un diverticule de Meckel peut former (B) une fistule ouverte, mettant l'ombilic
en communication avec l'iléon. (C) un kyste isolé, suspendu par des ligaments, ou (D) une union
fibreuse attachant l'iléon à la paroi abdominale antérieure au niveau de l'ombilic.[4]
Lien persistant avec l'ombilic
Diverticule de Meckel
Ligament omphalo-mésentérique
(cordon fibreux) Kyste
omphalo-mésentérique Fistule
omphalo-mésentérique
124
v Eléments para cliniques :
En matière d’imagerie aucune technique ne permet de suspecter un
diverticule de Meckel sain ou pathologique.
3. 3. Les complications occlusives du diverticule de Meckel : [52]
v Occlusion fébrile ou péritonite :
Chez le petit enfant, la perforation du diverticule entraîne un tableau
d'occlusion fébrile par péritonite localisée ou généralisée. Le diagnostic ne
peut être fait que par l'exploration de la cavité abdominale.
v Volvulus aigu :
Il se manifeste par un tableau occlusif franc, brutal et initialement sans
fièvre. La laparoscopie est utile, car elle peut permettre, sans grande incision,
de retrouver un diverticule de Meckel relié par une bride fibreuse ou vasculaire
à l'ombilic ou au mésentère.
v Invagination intestinale aiguë :
Il s'agit le plus souvent d'une invagination iléo-iléo-cæco-colique, plus
rarement d'une invagination iléo-iléo-colique transvalvulaire. Sa particularité
est de n'être pas réductible par le lavement opaque.
3. 4. Diagnostic du diverticule de Meckel :
La méthode la plus simple, la plus efficace et également la plus
économique de diagnostiquer un diverticule de Meckel est actuellement
l'exploration chirurgicale, par laparotomie ou par laparoscopie. [52]
125
3.5. Le traitement du diverticule de Meckel : [52]
Deux cas peuvent se présenter :
ð Diverticule de Meckel découvert à l'occasion d'une complication :
o Occlusion fébrile ou péritonite :
La voie d'abord est généralement une laparotomie médiane ou
transversale, surtout chez le nourrisson. Sur ce terrain, la laparoscopie est
contre-indiquée, car la distension et la fragilité du grêle rendent l'exploration
difficile, d'autant qu'il existe souvent des adhérences multiples. Chez l'enfant
plus grand, ou chez l'adulte, la laparoscopie est plus souvent utilisée. La
cause de la péritonite ou de l'occlusion est retrouvée par l'exploration de la
cavité abdominale.
o Volvulus aigu :
La laparoscopie est également utile, car elle peut permettre,
sans grande incision, de retrouver un diverticule de Meckel relié par une
bride fibreuse ou vasculaire à l'ombilic ou au mésentère.
o Invagination intestinale aiguë :
La voie d'abord est généralement une voie de Mac Burney, ou
une voie transversale du flanc droit, en fonction de la localisation du
« boudin ». La réduction manuelle permet parfois de réduire totalement
l'anse invaginée, et de découvrir le diverticule. Parfois, toute désinvagination
manuelle est impossible. Cela est observé notamment en cas d'invagination
vue tardivement, avec nécrose de l'anse. Dans tous les cas, il est nécessaire
de réaliser une résection segmentaire du grêle emportant le diverticule.
ð Diverticule de Meckel découvert de façon fortuite:
Chez le petit enfant, tout diverticule de Meckel doit être retiré, car on
connaît la grande fréquence des complications.
126
4. Duplication intestinale : [28] Les duplications digestives sont définies comme des malformations
tubulaires ou kystiques, siégeant sur un segment du tube digestif, de la cavité
buccale à l’anus et comportant une paroi à double tunique, musculaire tapissée
d’une muqueuse de type digestif. Ces malformations se caractérisent par un très
grand polymorphisme pathogénique, clinique et anatomopathologique, pouvant se
révéler par des signes banaux ou parfois par une symptomatologie bruyante lors
d’une complication (hémorragie, perforation). Le diagnostic est souvent posé avant
l’âge d’un an, aucun examen paraclinique ne permettant de poser un diagnostic de
certitude avant une intervention chirurgicale et une étude anatomopathologique.
Les duplications digestives sont une entité rare : moins de 0,2 % des
malformations chez l’enfant. Certaines formes peuvent rester asymptomatiques et
ne s’exprimer qu’à l’âge adulte. Les deux sexes sont touchés dans les mêmes
proportions.
Il s’agit d’une affection à révélation précoce puisque le diagnostic est fait
avant l’âge d’un an dans la majorité des séries, notamment dans les séries
comprenant des formes sus-diaphragmatiques à révélation plus précoce.
Si la définition anatomopathologique de la duplication est unanimement
admise, sa pathogénie reste très discutée. Plusieurs théories ont été avancées
(théorie vasculaire, anomalie de différenciation embryonnaire) sans qu’aucune ne
puisse expliquer le polymorphisme topographique, l’association à d’autres
malformations et l’existence d’hétérotopie gastrique ou pancréatique.
La localisation grêlique reste prédominante dans tous les écrits, 63 % . Les
formes tubulaires sont plus rarement rapportées.
La symptomatologie des duplications est très polymorphe et dépend du
siège. La notion de masse abdominale a été rapportée dans toutes les séries.
127
Une symptomatologie faite de douleurs abdominales avec un saignement
digestif et une masse de volume variable à l’examen abdominal oriente fortement
vers une anomalie malformative du tube digestif au sein de laquelle une hétérotopie
de type gastrique ou pancréatique peut être mise en évidence.
Toute duplication digestive expose à des complications, parfois elles
peuvent révéler la maladie. D’autres complications peuvent survenir (perforation,
pancréatite, détresse respiratoire néonatale, dégénérescence...), d’où l’intérêt de
porter un diagnostic précoce.
Le diagnostic anténatal est possible quand il s’agit d’une forme kystique
volumineuse, l’échographie [Fig.53] est d’un grand apport pour le diagnostic
postnatal, seule ou couplée à la TDM [Fig.54, 55], elle montre souvent des images
de masse liquidienne et étudie ses rapports avec les organes de voisinage. Devant ce
tableau, d’autres diagnostics peuvent être évoqués tels le lymphangiome kystique
abdominal ou le diverticule de Meckel. La scintigraphie peut déceler une hétérotopie
gastrique ou pancréatique.
L’association à d’autres malformations a été diversement appréciée dans la
littérature. Les malformations vertébrales ont été les plus fréquemment rapportées.
Le traitement de ces affections ne peut être que chirurgical. Il dépend de la
topographie et de l’aspect anatomique de la duplication. Le geste préconisé est
l’exérèse simple de la duplication. Dans les cas où les rapports sont très intimes,
cette exérèse emporte une partie de l’intestin adjacent suivie d’une anastomose
termino-terminale. Chaque fois que le geste s’avère sacrifiant on peut avoir recours
à l’énucléation ou l’exérèse subtotale respectant le segment dupliqué. Une exérèse
étendue aux organes de voisinage peut être préconisée en cas de lésion très
étendue.
128
Figure 53. Image échographique d’une duplication kystique avec ses deux tuniques (flèches).[28]
Figure 54. Coupe scanographique montrant une duplication sous forme d’une masse multikystique.[28]
Figure 55. Coupe scanographique montrant une
duplication sous forme d’une énorme masse kystique abdominale.[28]
129
5. Hernies internes : [53] Les hernies rares de l’abdomen sont de localisation très variable. Néanmoins,
elles ont pour similitude de toutes correspondre à une issue d’intestin à travers
un orifice intra-abdominal. De ce fait, elles prennent alors le nom de hernies
internes. Trois groupes de hernies internes peuvent être distingués, suivant que
celles-ci se développent soit dans un orifice intra-abdominal naturel, soit dans un
orifice intra-abdominal anormal, soit dans un espace rétro- ou sous-péritonéal.
Leur rareté est attestée par le fait que l’ensemble des hernies internes ne
représente que de 0,5 à 1 % de toutes les occlusions intestinales aiguës.
Enfin le traitement comporte dans tous les cas un repositionnement intestinal
et la fermeture prudente des berges péritonéales de l’orifice en cause.
5.1 /Hernies internes à travers un orifice naturel : l’hiatus de Winslow
Les hernies à travers l’hiatus de Winslow représentent environ 8 % de la
totalité des hernies internes. La majorité des cas rapportés dans la littérature sont
diagnostiqués entre 20 et 60 ans, cependant des cas néonataux ont déjà été
décrits. Le sex-ratio serait proche de 1. Il existe essentiellement deux variétés de
hernies à travers l’hiatus de Winslow : le type I, type II [Fig.56, 57, 58, 59].
Le tableau clinique est celui d’un syndrome occlusif aigu comprenant
toujours des douleurs épigastriques associées à des vomissements et parfois à
une voussure épigastrique. La biologie peut révéler une hyperglycémie (en rapport
avec une compression aiguë de la veine porte, empêchant tout passage d’insuline
dans la circulation générale). Le cliché d’ASP peut montrer un refoulement de la
poche à air gastrique vers la gauche avec la présence, parfois, de niveaux hydro-
aériques grêliques en regard de l’estomac. Le diagnostic peut être confirmé soit
par un transit du grêle, soit par un scanner avec injection qui montre alors la
présence d’intestin grêle dans l’arrière-cavité des épiploons. Dans la littérature
environ 10 % des cas seulement sont diagnostiqués en préopératoire.
130
5.2 / Hernies internes à travers un orifice anormal :
- Hernies trans-épiploïques : [Fig.58, 59, 60]
- Hernies trans-mésentériques : [Fig.61]
- Hernies trans-mésocoliques : [Fig. 62]
- Hernies à travers le ligament large : [Fig. 63]
Le tableau clinique correspond à un syndrome occlusif aigu,
généralement non spécifique, comportant des douleurs abdominales et des
vomissements. Paracliniquement Le scanner abdominal avec injection semble être
le meilleur examen pour confirmer le mécanisme de l’occlusion, lorsqu’il montre
le passage de vaisseaux mésentériques à travers le defect épiploïque, ou la
présence d’anses grêles fixées et épaissies en arrière du mésentère…
5.3 / Hernies rétro-péritonéales : [Fig.64, 65, 66, 67]
L’essentiel des hernies rétro-péritonéales correspond aux hernies dites
« paraduodénales », qui représentent à elles seules environ 50 % de toutes les
hernies internes. Celles-ci, bien que leur description initiale remonte au XIXe
siècle sous diverses appellations (Hernie rétropéritonéale de Treitz, hernie de la
fossette de Landzert, hernie de Longacre, hernie de Callander, hernie duodénale
gauche...). Selon qu’elles soient droites ou gauches, relèvent de mécanismes dont
la physiopathologie reste encore aujourd’hui controversée. Les autres hernies
rétro-péritonéales sont dénommées soit péricæcales, soit intersigmoïdiennes.
5.4 / Hernies sous-péritonéales : ou Hernies supravésicales : [Fig.68]
Il s’agit d’une cause particulièrement rare de hernies internes, peu
rapportée dans la littérature, dont l’incidence reste incertaine. Les hernies
supravésicales touchent préférentiellement les hommes âgés de plus de 50 ans.
131
Figure 56. Hernie de type I à travers l’hiatus de
Winslow.[53]
Figure 57 .Hernie de type II à travers l’hiatus de
Winslow.[53]
Figure 58. Hernie trans-épiploïque au travers du ligament
gastro-colique.[53]
Figure 59 .Hernie trans-épiploïque au travers du tablier
épiploïque.[53]
Figure 60. Hernie trans-épiploïque mixte.[53]
Figure 61 .Hernie trans-mésentérique.[53]
132
.
Figure 63 .Hernies à travers le ligament large.[53]
Figure 64. Hernie paraduodénale gauche[53]
Figure 65. Hernie paraduodénale droite.[53]
Figure 66. Hernies paracæcales.
1. hernie externe rétro-cæco-colique ; 2. hernie interne rétro-iléo-colique ; 3. hernie iléo-appendiculaire.
Figure 67. Hernies intersigmoïdiennes.[53]
Figure 68..Hernies supravésicales.
1. Fosse supravésicale.[53]
133
ETIOLOGIE Grand enfant
Devant un syndrome occlusif fébrile on évoque avant tout une péritonite,
dont l’origine appendiculaire est de loin la plus fréquente. En absence de fièvre on
peut évoquer toutes les causes précédemment citées chez l’enfant de moins de 3
ans.
134
La péritonite appendiculaire de l’enfant :
1 / Généralités : [49]
L’appendicite aigue survient avec prédilection dans les trois premières
décennies de la vie et constitue par ailleurs l’urgence chirurgicale la plus fréquente
de l’enfance, atteignant 0,3 % des enfants entre 0 et 15 ans.
Il s’agit d’une infection bactérienne qui se développe au sein de la lumière
appendiculaire avec atteinte de la muqueuse puis, progressivement des différentes
tuniques de la paroi de l’appendice jusqu’à la nécrose qui entraîne alors une
perforation.
Classiquement, le pic de fréquence pédiatrique se situe entre 8 et 13 ans.
L’appendicite est rare avant 5 ans et exceptionnelle avant 2 ans. Dans ces formes
du petit enfant, il s’agit le plus souvent d’appendicites compliquées c’est-à-dire
avec un appendice perforé, associé à un abcès ou une péritonite, et qui
représentent environ un quart des cas pédiatriques. Il est d’autant plus élevé que
l’enfant est jeune. Cette fréquence serait due à la fragilité de la paroi
appendiculaire et un développement moindre du grand épiploon.
2 / Diagnostic : [54]
Il s’agit plus volontiers de forme clinique grave avec retentissement sur
l’état général. Le tableau clinique est celui d’une occlusion fébrile qui évolue
rapidement.
Ø Les signes fonctionnels et généraux :
La fièvre est un signe quasi constant, souvent élevée, supérieure à 38° c.
La douleur abdominale est spontanée, accompagnée de refus alimentaire,
et vomissements.
La diarrhée, présente dans la moitié des cas, constitue un piège diagnostic
redoutable, car associé à la fièvre et aux vomissements, elle peut conduire au
diagnostic erroné de gastroentérite aigue avant même l’examen clinique.
135
Ø L’examen physique :
L’enfant présente souvent une altération de l’état général, les signes
d’inspection sont ici très importants, il faut rechercher une pâleur ou teint
grisâtre, parfois des marbrures, la position des membres inférieurs repliés sur
l’abdomen.
Signalons la plus grande difficulté de détecter les signes d’irritation
péritonéale du fait des pleurs et de la difficulté d’obtenir un relâchement
abdominal. On peut constater un météorisme avec un abdomen sensible dans
son ensemble, plus douloureux dans la fosse iliaque droite. La réaction de
défense abdominale est souvent présente, on peut également percevoir une
masse correspondant à un plastron de la fosse iliaque droite.
Ø Examens complémentaires :
- Biologiques :
La numération formule sanguine montre habituellement une
hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
La protéine C-réactive (PCR) est augmentée, mais avec un décalage par
- Morphologiques :
ü Cliché standard d’abdomen sans préparation (ASP)
Le signe le plus intéressant est la visualisation d’un stercolithe qui se
manifeste par une opacité calcique ronde ou ovale, finement cerclée, le plus
souvent en fosse iliaque droite avec des niveaux hydro-aériques [Fig. 69] ou une
grisaille diffuse faisant évoquer un épanchement péritonéal.
136
ü Échographie :
Les signes positifs du diagnostic échographique sont une structure
tubulaire en cul-de-sac de plus de 6 mm de diamètre avec un épanchement dans
la cavité péritonéale périappendiculaire (abcès) ou diffus (péritonite), en sachant
que l’absence d’épanchement n’élimine en rien une péritonite.
L’échographie a également un intérêt pour le diagnostic différentiel chez la
jeune fille.
ü Scanner :
Le scanner garde un intérêt en cas de doute diagnostique ou en cas de
suspicion de plastron appendiculaire avec possibilité de drainage percutané.
3 / Traitement : [54]
Le traitement de l’appendicite reste avant tout chirurgical associé à
antibiothérapie, il consiste dans la forme compliquée de réaliser par une
laparotomie médiane une appendicectomie, une toilette péritonéale abondante, et
un drainage des collections purulentes.
En cas de plastron appendiculaire, il se présente sous la forme d’une
masse indisséquable et inflammatoire où l’appendice n’est pas individualisable et
où toute tentative de résection augmente les risques de fistule cæcale. Il est
recommandé dans ce cas de différer la résection de 3 à 6 mois et de traiter le
patient par antibiothérapie, en y associant un éventuel drainage chirurgical ou
percutané d’une collection purulente importante. Un lavement opaque sera réalisé
avant la réintervention afin de s’assurer qu’il persiste un appendice opacifié
justifiant d’être enlevé.
137
Figure 69. Radiographie d’abdomen sans préparation avec un stercolithe (flèche)
et des niveaux hydro-aériques (astérisques) d’occlusion intestinale chez un enfant ayant une
péritonite appendiculaire.[54]
138
ETIOLOGIE Forme particulière
Les occlusions post-opératoires : L’occlusion post-opératoire peut être définie comme l’arrêt des matières et
des gaz qui se prolonge au-delà des délais habituels de l’iléus post-opératoire
immédiat qui est constant au décours de toute intervention.
La survenue d’une occlusion post-opératoire, réalise un aspect très particulier
de tableau occlusif délicat à interpréter pour donner le diagnostic et dans lequel
les indications thérapeutiques sont difficiles à poser.
On différencie les occlusions post-opératoires selon leur date de survenue par
rapport à l’intervention initiale. On distingue ainsi :
• Les occlusions post-opératoires précoces immédiates succèdent à
l’intervention chirurgicale dans les trois premiers jours, alors que le cours
des gaz et des matières ne s’est pas encore rétabli dans les délais normaux.
• Les occlusions post-opératoires précoces secondaires apparaissent du
quatrième ou cinquième jour jusqu’à la deuxième ou la troisième semaine
après l’intervention chirurgicale ; après une période pendant laquelle le
transit s’est tout d’abord rétabli avant d’être de nouveau aboli.
• Les occlusions post-opératoires tardives apparaissent plusieurs mois
ou plusieurs années après une intervention.
Sur le plan thérapeutique, le problème réside dans l’indication d’intervention
qui permet de confirmer le diagnostic, et d’en préciser le mécanisme, il s’agit le
plus souvent d’une occlusion mécanique sur bride intestinale.
Une technique opératoire aussi minutieuse que possible reste la prophylaxie la
plus efficace pour réduire l’incidence de cette pathologie. [5]
139
1. Particularités cliniques propre à l’occlusion PO : [12]
Dans la période post-opératoire, chacun des éléments cliniques du syndrome
occlusif perd une partie de sa valeur sémiologique, qu’il s’agisse des douleurs,
des vomissements, de l’arrêt du transit ou du météorisme abdominale.
En effet, en post-opératoire l’opéré présente cliniquement quelques troubles
transitoires à type de pâleur, de tachycardie et de vasoconstriction, puis il entre
dans une phase de deux à quatre jours où il souffre de sa plaie opératoire, avec
un arrêt des matières et des gaz, nausées, quelques vomissements (qui sont
parfois inapparents, lorsque l’opéré est porteur d’une sonde gastrique) et un
ballonnement abdominal, tout ceci évoluant dans un contexte subfébrile avec
anorexie.
Ainsi qu’un opéré de l’abdomen peut avoir des douleurs abdominales, des
vomissements à raison de deux à trois fois par jour, un arrêt des gaz de 48
heures sans qu’il soit en état d’occlusion véritable.
Parfois le malade ne présentant pas de vomissement garde un ventre plat,
peut fort probable être porteur d’une occlusion grave.
Ce qui représente une valeur réelle pour un diagnostic clinique de l’occlusion
intestinale c’est la date d’apparition des signes (douleurs abdominales, l’aspect
et l’abondance croissante du liquide d’aspiration et des vomissements…) et
surtout leur mode évolutif, avec un examen abdominal bien précis.
140
2. / Caractères radiologiques propres aux différents types des
occlusions post-opératoires : [55]
2.1. Radiographie standards : Abdomen sans préparation:
Les caractéristiques radiologiques de chaque type d’O.P.O sont les suivantes :
ð Les occlusions mécaniques :
- Les signes radiologiques sont d’apparition précoce, se présentent sous
forme de niveaux hydro-aérique nombreux, avec relativement plus de
liquide que de gaz siégeant exclusivement sur le grêle.
- La distension gazeuse du grêle, maximale juste en amont de l’obstacle.
- Présence d’une vacuité gazeuse du grêle d’aval et du côlon.
ð Les occlusions réflexes ou fonctionnelles :
- Les signes sont d’apparition tardive. Ils sont fait d’images hydro-aérique
souvent plus gazeuses que liquidiennes, diffuses et de petites tailles,
disséminées sur tout le grêle, mais parfois localisées.
- La distension gazeuse est concomitante au grêle et au côlon.
- Les anses intestinales, distendues sont nombreuses donnant un aspect en
« Damier ».
- Les images régressent lentement sous aspiration et rééquilibration.
ð Les occlusions inflammatoires :
o Les péritonites généralisées :
Présentent une distension généralisée du grêle et du côlon avec
niveaux hydro-aérique prédominant sur le grêle.
o Les péritonites localisées :
Caractérisées par des images hydro-aérique peu nombreuses.
141
Dans les cas douteux, nous effectuons à 3ou6 heures d’intervalle de
nouveaux clichés d’abdomen sans préparation, qui permet de suivre l’évolution
des images grêliques et coliques :
Ø Si la distension du grêle augmente et si le côlon se vide de gaz, on peut
affirmer l’obstacle mécanique.
Ø Si la distension gazeuse croit également sur le grêle et sur le côlon,
l’occlusion doit être considérée comme paralytique.
Ø Si lors de la surveillance des images d’occlusion paralytique on assiste à
la vidange colique, on peut affirmer que l’occlusion de type paralytique s’est
transformée en occlusion mécanique.
2.2. / Le transit du grêle :
Dans l’occlusion dite paralytique, le cæcum est opacifié à la 20éme ou à la
24éme heures. Par contre dans l’occlusion mécanique le cæcum n’est pas opacifié,
l’index opaque étant arrêté dans le grêle au niveau de l’obstacle.
3. / Diagnostic différentiel : [56]
Selon qu’on est en présence d’occlusion post-opératoire précoce ou
tardive le problème de diagnostic différentiel se pose différemment.
3.1. / Pendant la période post-opératoire précoce :
Deux diagnostics doivent être éliminés :
• L’iléus post-opératoire physiologique : Normal après chaque
intervention abdominale. Si après trois jours, pas de reprise du transit avec
présence des niveaux hydro-aériques, on est donc devant un tableau
d’une occlusion précoce.
• La dilatation aiguë de l’estomac : Où l’aspiration digestive à un effet
spectaculaire qui en apporte la confirmation et fait disparaître les signes
apparus.
142
3.2. / Plus tardivement avec présence des symptômes d’occlusion :
Ce sont toutes les affections pouvant être responsable d’une occlusion
intestinale aiguë chez un patient ayant subi auparavant une intervention
chirurgicale sur son abdomen, dans ce contexte on pense évidemment à une
occlusion post-opératoire sur bride, alors qu’il s’agit d’une autre étiologie
pourvoyeuse à elle seule d’un syndrome occlusif. Dans ces cas là, seule la
réintervention permet de redresser le diagnostic.
4. / Le traitement chirurgical : [13]
Après une réanimation préopératoire, le traitement chirurgical
comporte : reprise de l’ancienne incision, l’exploration abdominale à la recherche
de la cause de l’occlusion et d’une complication, la vidange du grêle dilaté, le
traitement de la cause et l’appréciation de la vitalité du grêle occlus.
La voie laparoscopique dans les occlusions post-opératoires est
préconisée actuellement par certains auteurs dans occlusion par brides.
143
MATERIEL D’ETUDE Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur tous les cas
d’occlusion intestinale d’enfants âgés de un jour à quinze ans, colligés au Service de
Chirurgie Pédiatrique au Centre Hospitalier Universitaire Hassan II de Fès, sur une
période de quatre ans (2004-2007).
L’objectif de notre travail est de rapporter l’expérience du service dans le
diagnostic et la prise en charge des occlusions intestinales.
Notre série comporte 44 cas d’occlusion intestinale chez l’enfant.
Les variables d’étude retenues sont les suivantes :
- L’âge.
- Le sexe.
- L’origine ethnique.
- Les antécédents.
- Les éléments cliniques : syndrome occlusif et autre.
- Les éléments para-cliniques :
o Morphologiques (Radiographie standards; Echographie ;
Opacifications digestives ; Et autres.)
o Biologiques (Numération-Formule sanguine ; Ionogramme
sanguin ; Et autres.)
- L’étiologie.
- Le traitement médical et chirurgical.
- L’évolution.
144
Résultats
Notre étude rétrospective sur cette série de 44 cas d’occlusion intestinale
infantile durant quatre ans (2004-2007), au sein du service de chirurgie infantile du
CHU Hassan II, a aboutit aux résultats suivants :
A – La fréquence :
Ø Une incidence annuelle de 11 cas par an.
B – L’âge :
Ø Notre série comporte trois tranches d’âge :
- Nouveau-nés : 01-30 jours.
- Nourrissons et enfants de : 31jours- 03 ans.
- Grands enfants : 03-15 ans.
Réparties comme suite :
Répartition de l’âge
On note que la moitié de nos patients sont des nouveau-nés.
145
C – Le sexe :
Sur les 44 cas, nous avons recensé 06 cas féminins, et 38 cas masculins, donc
une nette prédominance masculine :
Répartition du sexe
D – L’origine ethnique :
L’origine de nos patients est repartie comme suite :
Répartition de l’origine ethnique
146
E – La symptomatologie :
Ø Deux tiers de nos patients (33) ont présenté un syndrome occlusif
intestinal complet (Vomissements + Distension abdominale + Arrêt des matières
et gaz/ Anomalies d’émission méconiale), alors que l’autre tiers (11) a présenté
un syndrome occlusif intestinal incomplet (Deux signes) :
N.B : Puisque deux tiers de nos patients étaient des nouveau-nés et nourrissons, qui
ne pouvaient pas exprimer la douleur abdominale, nous avons considérer l’agitation et l’irritabilité comme l’équivalent de celle-ci.
Ø Le signe clinique le plus constant était les vomissements, qui
étaient bilieux (ou alimentaires puis bilieux) chez 29 cas, et alimentaires chez 12 cas, soit 93% des cas.
Fréquence des signes cliniques
Syndrome occlusif
147
F – La paraclinique :
Ø Examens biologiques :
Les perturbations biologiques les plus fréquentes concernaient
l’équilibre métabolique et hydro-électrolytiques, et un syndrome infectieux et
inflammatoire :
- Hypoglycémie dans 12 cas, soit 27% , dont la valeur extrême était : 0,26 g/l.
- Hyperurémie dans 13 cas, soit 29 % , dont la valeur extrême était : 2,05 g/l.
- Hypoprotidémie dans 05 cas, soit 11% , dont la valeur extrême était : 48 g/l.
- Hyponatrémie, hypokaliémie, et hypoclorémie dans 06 cas, soit 13% .
- Syndrome infectieux avec dosage de la C-Réactive Protéine dans 17 cas,
soit 38% .
Ø Examens morphologiques :
- La radiographie standard :
Les clichés thoraco-abdominaux et d’abdomen sans préparation ont
permis de confirmer le diagnostic clinique d’occlusion intestinale et de préciser
la topographie (Haute/Basse), ainsi d’indiquer formellement une intervention
chirurgicale urgente lors de complications tel le cas d’un pneumopéritoine :
2
10
3
1
139
8
30
Normal(5%)
Aérocolie et/ou aérogrêlie(24%)
Absence de pneumatisation intestinale(7%)
Pneumopéritoine(2%)
NHA Grêliques et coliques(30%)
NHA coliques(20%)
NHA Grêliques(18%)
Fréquence des données de la radiographie standard
148
- L’échographie abdominale:
Malgré que cet examen soit gêné par la distension aérique, le cas
typique des occlusions intestinales, il nous a permis de découvrir :
• une disparité du calibre intestinal pour les localisations hautes chez trois cas,
• une atonie intestinale localisée chez un cas,
• des abcès intra-abdominaux chez un cas,
• des épanchements intra-péritonéaux chez 11 cas qui étaient en général de
faible ou moyenne abondance,
• et de suspecter une invagination intestinale chez un cas.
- L’opacification digestive :
En matière de localiser l’obstacle occlusif, l’opacification de la lumière
intestinale est l’examen clé :
• Nous avons réalisé le transit œso-gastro-duodénal chez trois cas
d’occlusion haute, chez qui le siège exact de l’obstacle a été identifié au
niveau duodénal dans 02 cas, et un cas au niveau jéjunal.
• Chez nos patients qui présentaient une obstruction intestinale
basse d’allure fonctionnelle (Epreuve à la sonde rectale positive), le
lavement baryté a permis de localiser l’obstacle au niveau de la région
recto-sigmoïdienne chez 08 cas, ainsi de contribuer au diagnostic d’un
cas de Plug syndrome.
149
- La tomodensitométrie(TDM) :
Trois indications de la TDM ont été posées dans notre série :
• Un cas de suspicion échographique d’invagination intestinale, qui
s’est révélé effectivement une invagination grêlique.
• Un cas de syndrome appendiculaire chez une fillette de 05 ans
dont l’exploration échographique de la région appendiculaire était
gêné par écran gazeux, et qui s’est révélé un abcès appendiculaire.
• Et un cas d’occlusion post-opératoire chez qui l’échographie a
diagnostiqué des abcès intra-abdominaux.
G – L’étiologie :
Ø Les différentes causes d’occlusion intestinale aigue infantile
retrouvée dans notre série sont :
Répartition des étiologies
150
G-1 / Sténose duodénale :
Notre travail sera illustré par deux cas d’occlusion duodénale néonatale, soit
4% des causes.
Premier cas :
Concerne un nouveau-né de 04 jours, de sexe masculin, originaire de Taza,
issu d’une grossesse suivie, menée à terme, et accouchement par voie basse
médicalisé ;
Admis pour des vomissements bilieux depuis sa naissance, et déshydratation.
Le bilan biologique ne trouva qu’une légère augmentation de l’urémie
(0,61 g/l).
Alors que le bilan radiologique ne trouve pas d’anomalie au cliché thoraco-
abdominal, mais l’échographie abdominale a montré une distension gastrique
jusqu’a la première portion duodénale, avec disparité du calibre et sans mise en
évidence d’un obstacle. Ce qui a posé l’indication d’un transit du grêle, qui a
objectivé une sténose de la quatrième portion duodénale, et a éliminé un volvulus
de l’intestin grêle.
Après une réhydratation et mise en condition, le nouveau-né a bénéficié d’une
duodéno-duodénostomie pour une sténose au niveau de D4 qui ne dépasse pas le
tiers du calibre duodénal, sans autre anomalie à l’exploration (Diaphragme…), ce
qui a permet de rétablir un cadre duodénal intact.
Les suites opératoires immédiates ont été favorables, mais à J9 en post-
opératoire l’apparition de vomissements alimentaires a nécessité la réalisation
d’une fibroscopie œso-gastro-duodénale qui a montré une petite hernie hiatale.
L’évolution a été favorable, avec une durée totale d’hospitalisation de 38 jours.
151
Deuxième cas :
Un cas de sténose duodénale révélée à l’âge de 11 ans a été colligé dans série.
Il concerne une enfant de sexe féminin, originaire de Meissour, admise pour
vomissements alimentaires avec déshydratation.
Le bilan biologique a montré une hyperurémie de 0,68 g/l.
La radiographie d’abdomen sans préparation trouvait une absence de
pneumatisation de l’abdomen à part la poche aéro-gastrique. L’échographie a
montré une distension gastrique, de la première, deuxième, et troisième portion
duodénale, sans épaississement pariétal.
La fibroscopie œso-gastro-duodénale a objectivé une sténose infranchissable
à la jonction de D1 et D2 en amont de la papille, avec un méga bulbe, un pylore
béant, et une stase gastrique importante.
Un transit œso-gastro-duodénal a été également réalisé, et qui a montré un
arrêt cupuliforme non obstructif au niveau de la deuxième portion duodénale.
Après mise en condition, la fillette a bénéficié d’une exploration chirurgicale,
qui a confirmé un obstacle duodénal (D2) type diaphragme, et a permis l’excision
du diaphragme.
Les suites opératoires ont été favorables et la durée de l’hospitalisation était
de 15 jours.
152
G-2 / Malrotation intestinale :
Nous avons colligé dans ce travail un cas néonatal de volvulus de l’intestin
grêle sur mésentère commun, soit 2% des causes.
Il s’agit d’un nouveau-né de 10 jours, de sexe masculin, originaire de Fès, issu
d’une grossesse non suivie, menée à terme, accouchement par voie basse à
domicile.
Admis dans un tableau d’occlusion intestinal franc (Vomissement alimentaires
puis bilieux + Distension abdominale + Arrêt des matières et des gaz),
compliqué (Rectorragie), avec ictère.
Le bilan biologique a objectivé une surinfection : anémie à 10 g/l, leucocytes à
15000/mm3 (avec neutrophilie à 70%), une bilirubinémie élevée à 171mg/l (à
bilirubine non conjuguée), et élévation de la CRP à 72 mg/l.
Le cliché thoraco-abdominal a montré un abdomen opaque à part la poche
aéro-gastrique qui été en place.
Le nouveau-né a bénéficié d’une antibiothérapie (Céphalosporine de
troisième génération) et d’une intervention chirurgicale urgente.
L’exploration per-opératoire a découvert un volvulus du grêle sur mésentère
commun, les anses intestinale étaient encore viables après détorsion, et une
fixation a été réalisée.
Les suites opératoires étaient favorables avec amélioration des symptômes.
La durée d’hospitalisation était de 19 jours.
153
G-3/ L’atrésie du grêle ou jéjuno-iléale :
Notre série comporte 06 cas d’atrésie de l’intestin grêle, soit 14% des causes.
Il s’agissait de 04 nouveau-nés de sexe masculin et de 02 de sexe féminin,
tous originaires de la région de Fès-Taounate, et issus de grossesses menées à
terme, accouchement par voie basse, mais seulement la moitié d’entre eux ont
bénéficiés d’un suivi médical au cours de la grossesse et l’accouchement.
L’âge de nos patients variait entre 01 et 22 jours, et le tableau clinique était
celui d’une occlusion néonatale basse avec épreuve à la sonde
négative (Vomissements bilieux + anomalie d’émission méconiale + ballonnement
abdominal), avec déshydratation et dénutrition chez le plus âgé (22 jours).
Le bilan biologique a démontré une hypoglycémie (jusqu'à 0,45 g/l) et une
hyperurémie (jusqu'à 1,51 g/l) dans la moitié des cas.
Le cliché thoraco-abdominal réalisé pour tous nos patients, a montré chez 05
patients des niveaux hydro-aériques grêliques et une distension gastrique chez le
dernier cas, chez qui l’échographie abdominale a trouvé une distension des anses
grêles.
Après réhydratation et correction des troubles électrolytique, l’exploration
chirurgicale :
- a confirmé l’atrésie du grêle chez 05 patients (avec un cas de micro colon,
un cas de defect mésentérique important, un cas de diaphragme et un cas avec
nécrose de la troisième portion duodénale et des deux premières anses jéjunales),
- et cas de disparité de calibre au niveau iléal sans obstacle organique ni
atrésie.
Une résection anastomose été réalisée chez 04 patients, et une iléostomie
dans 02 cas (cas avec micro colon et le cas de disparité de calibre).
154
L’évolution post opératoire a été favorable chez la moitié des cas, avec une
durée d’hospitalisation de 08 jours, alors que deuxième moitié a décédée en post
opératoire au service de réanimation néonatale :
- Cas de defect mésentérique important, à J35 .
- Cas de nécrose duodénale et jéjunale, à J1 .
- Cas de déshydratation et dénutrition à J4 .
Donc le taux de mortalité était de 50% pour cette étiologie. À noter que les
nouveau-nés décédés sont notamment issus de grossesses non suivies et
accouchées à domicile.
155
G-4 / Occlusion par péritonite :
Un cas de péritonite primitive néonatale a été colligé dans notre série, soit 2%
des causes.
Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin, originaire de Taza, issu d’une
grossesse à terme non suivie, accouchement par voie basse à domicile.
Ayant un antécédent familial d’occlusion intestinale chez sa sœur à l’âge de 3
mois, ce nouveau-né se présentait avec un tableau d’occlusion intestinale fébrile
(vomissements bilieux + distension abdominale + arrêt des matières et des gaz),
avec signes d’irritation péritonéale (inflammation peri-ombilicale + sensibilité
abdominale diffuse), et de signes de détresse respiratoire, avec déshydratation,
sans anomalie d’émission méconiale.
Le bilan biologique a trouvé une hypoglycémie sévère (0,34 g/l), et une
hyperurémie (à 0,66 g/l), et un syndrome infectieux à la NFS (hyperleucocytose
avec neutrophilie).
Un cliché thoraco-abdominal a montré une aérocolie avec vacuité pelvienne.
Un traitement médical a été instauré en urgence : réhydratation, correction
des troubles électrolytiques et métaboliques, et une bi-antibiothérapie à base de
céphalosporines de troisième génération et aminosides, avec surveillance de la
fonction rénale pour ce dernier.
L’évolution clinique était rapidement favorable, avec amélioration des
symptômes.
La durée d’hospitalisation était 15 jours, et le jour de la sortie du nouveau-né
un lavement baryté a été réalisé devant les signes de la radiographie standard
(vacuité pelvienne) et dans le cadre de recherche étiologique ; Ce lavement baryté
n’a pas trouvé d’anomalies organiques au niveau des segments coliques et
rectaux.
156
G-5/ Entérocolite ulcéro-nécrosante :
Un cas d’entérocolite ulcéro-nécrosante a été colligé dans notre série, soit 2%
des causes.
Il concerne un nouveau-né de sexe masculin, issu d’une grossesse à terme,
accouchement par voie basse à domicile, mais sans suivi médical au cours de la
grossesse ce qui pose une interrogation sur le terme de celle-ci.
Originaire de Fès, âgé de 02 jours, ce cas a été admis dans un tableau clinique
d’occlusion intestinale (vomissements + distension abdominale), avec retard
d’émission méconiale (48 heures de vie), et à l’examen une sensibilité abdominale
diffuse, une déshydratation, une hypothermie, et une épreuve à la sonde rectale
négative.
Le bilan biologique a objectivé un syndrome infectieux : NFS (leucopénie avec
neutrophilie), et un dosage de la CRP à 22 mg/l, et une légère hypocalcémie à 79
mg/l.
Le cliché thoraco-abdominal a montré des niveaux hydro-aériques coliques.
Le traitement médical urgent à base d’une réhydratation, correction des
troubles électrolytiques, et une bi-antibiothérapie (céphalosporine de troisième
génération + un imidazole), a donné une bonne réponse clinique avec résolution
rapide des symptômes.
La durée d’hospitalisation était de 08 jours.
Un lavement baryté a été réalisé a distance, et dont les résultats est sans
anomalies.
157
G- 6. / Occlusion de l’intestin grêle sur bride congénitale :
Notre série sera illustrée par un cas de volvulus de l’intestin grêle sur bride
congénitale, soit 2% des causes.
Il concerne un nouveau-né de sexe féminin, âgé de 01 jour, issu d’une
grossesse suivie, accouchement voie haute pour dépassement de terme.
Présentant un syndrome d’occlusion intestinale basse néonatale
(Vomissements + Distension abdominale + Absence d’émission méconiale), avec
sensibilité abdominale diffuse.
Le bilan biologique a montré une hypoglycémie à 0,6 g/l, et dosage de la CRP
élevé à 38 mg/l.
Le cliché thoraco-abdominal : des niveaux hydro-aériques grêliques.
L’échographie abdominale a trouvé une distension intestinale grêliques assez
importante.
Après correction des troubles métaboliques, l’exploration chirurgicale a
découvert un volvulus enteral au niveau des deux dernières anses iléales
nécrosées, avec multiples adhérences. Une résection et une stomie en canon de
fusil du grêle et du colon ont été réalisées.
L’évolution a été favorable, et la durée d’hospitalisation était de 10 jours.
158
G- 7 / Mégacôlon congénital :
Nous avons recensé 10 cas de maladie de Hirschsprung diagnostiqués en
néonatal dans notre étude, soit 24% des causes.
Le sexe de nos patients était masculin, ce qui concorde avec la
prédominance masculine du mégacôlon congénital, et leur âge variait de 03 à 30
jours.
Sept de ces nouveau-nés étaient originaires de Fès, alors un de Guercif,
un de Taounate, et un d’Imizourrar.
Le tableau clinique était celui d’une occlusion intestinale basse :
Signes cliniques Nombre de cas Pourcentage
Vomissements Bilieux 3
80 % Alimentaires 5
Anomalie d’émission méconiale 10 100 %
Ballonnement abdominal 10 100 %
Epreuve à la sonde positive 10 100 %
Complication Entérocolite 2
30 % Perforation 1
On a trouvé chez deux cas dysmorphie faciale :
- Un cas avec un hypertélorisme, palais ogival, implantation basse des
oreilles, et hypospadias.
- Un cas avec faciès trisomique, dont le bilan malformatif a trouvé une
hydrocéphalie triventriculaire à l’échographie trans fontanelle, et des
malformations cardiaques à l’écho-cœur type : Valves dysplasiques,
communication inter-auriculaire.
159
Le bilan biologique a montré :
- Une hypoglycémie chez 03 cas, jusqu'à 0,3 g/l.
- Une hyperurémie chez 05 cas, jusqu'à 2,05 g/l.
- Une anémie de 7,6 g/dl, avec un dosage de la CRP à 28 mg/l chez un cas
compliqué d’entérocolite.
- Une thrombopénie de 55000 plaquettes/mm3, avec une CRP à 22 mg/l
chez le cas compliqué par perforation.
Le cliché thoraco-abdominal montré :
Images Nombre de cas Pourcentage
Niveaux hydro-aériques
grêliques et coliques 1 10 %
Niveaux hydro-aériques
coliques 5 50 %
Aérocolie et aérogrêlie diffuse 3 30 %
Pneumopéritoine 1 10 %
Vacuité pelvienne 10 100 %
Le lavement baryté a objectivé la disparité du calibre chez 08 de nos
patients, et a permet d’apprécier l’étendue de la zone achalasique qui s’est
révélée recto-sigmoïdienne dans 07 cas, et colique gauche dans un cas. Le
lavement baryté n’a pas été réalisé chez deux cas :
- cas compliqué de perforation, qui a été exploré chirurgicalement.
- et un cas qui a décédé le jour de son d’admission avec hypoglycémie
sévère à 0,3 g/l, et qui n’a pas bien répondu aux mesures de réanimation.
160
Le traitement :
- Cinq de nos patients ont bien répondu au Nursing, dont un a bénéficié
après un an de Nursing d’une intervention curative type Soave trans-anal, alors
que les autres sont toujours sous Nursing.
- Le cas compliqué de perforation a été cæcostomisé puisque la
perforation se situait au niveau du cæcum.
- Enfin trois cas ont bénéficié d’une colostomie, avec bonne évolution
clinique chez 02 cas, et sont en attente d’un traitement curatif, alors que le
dernier cas (avec achalasie de tout colon gauche) a décédé à J5 en post
opératoire au Service de Réanimation-Néonatologie.
Donc le taux de mortalité concernant le mégacôlon congénital dans notre
série était de 4,5 %.
La durée d’hospitalisation variait entre 01à 15 jours.
G-8 / Le syndrome du bouchon méconial (Plug syndrome) :
Un cas du syndrome du bouchon méconial a été colligé dans notre étude soit
2% des causes.
Il concerne un nouveau-né de sexe masculin, âgé de 03 jours, originaire
d’Al-Hoceima, issu d’une grossesse suivie menée à terme, et accouchement
médicalisé.
Admis dans un tableau d’occlusion intestinale basse fonctionnelle
(vomissement + distension abdominale + retard d’émission méconiale + épreuve
à la sonde positive), avec des niveaux hydro-aériques coliques et grêliques à la
radiographie standard.
Le lavement baryté était sans anomalies, et les suites médicales étaient
favorables.
161
G-9 / Le syndrome du petit côlon gauche :
Un cas de microcôlon a été découvert fortuitement chez un nouveau-né qui
présentait une atrésie de l’intestin grêle. (Voir plus haut : G-3/Atrésie du grêle.)
G-10 / Invagination intestinale aigue compliquée:
Un cas d’invagination intestinale aigue dans sa forme occlusive a été colligé
dans notre série, soit 2% des causes.
Il s’agissait d’un nourrisson de 21 mois, de sexe masculin, originaire de Taza,
issu d’une grossesse menée à terme, accouchement voie basse.
Admis dans un tableau d’occlusion intestinale aigue (vomissements
alimentaire puis bilieux + arrêt des matières et des gaz) compliqué d’hémorragie
digestive, avec une ampoule rectale vide et méléna au toucher rectal.
Le bilan biologique a montré une légère hyperurémie (à 0,65 g/l) et une
hypoclorémie (à 92 mmol/l).
Le cliché thoraco-abdominal a mis en évidence des niveaux hydro-aériques
grêliques et coliques.
L’échographie a suspectée au niveau de la région hypogastrique une masse
pouvant être d’origine péritonéale ou masse d’espace, ce qui a indiqué une TDM,
qui a confirmé l’absence de masse, mais une distension importante grêlique en
amont d’une structure digestive en cocarde de 07 cm de hauteur, avec un
épanchement intra-péritonéal (Invagination grêlique).
Après correction des troubles électrolytiques, l’exploration chirurgicale a
précisé qu’il s’agit d’une invagination iléo-colique transvalvulaire épargnant
l’appendice. La désinvagination a échoué vu que le collet était très séré, alors une
résection-anastomose a été réalisée avec une appendicectomie.
Les suites opératoires étaient favorables, avec une durée d’hospitalisation de
15 jours.
162
G-11 / Hernie inguinale étranglée :
Nous avons recensé 09 cas de hernie inguinale étranglée dans notre série, soit
22 % des causes.
Nos patients sont de sexe masculin, 05 sont originaires de la région Fès,
02 de Taounate, et 02 de Séfrou. Leur âge variait entre 04 mois et 12 ans.
Tous sont issus de grossesses menées à terme, un cas d’accouchement
voie haute (pour RPM), et les autres par voie basse : 06 à domicile, et 02 dans
une structure sanitaire.
Un cas âgé de trois ans avait déjà bénéficié d’une cure bilatérale de ses
hernies inguino-scrotales un an auparavant.
Le tableau clinique était un syndrome intestinal occlusif associé à une
tuméfaction dont les caractères cliniques sont :
Caractères cliniques des hernies inguinales
Le cliché d’abdomen sans préparation a montré une aérocolie et aérogrêlie
chez nos patients, avec des niveaux hydro-aériques chez 06.
Tous nos cas ont bénéficié d’une réduction chirurgicale de l’hernie avec
cure de la paroi, et chez un cas on a trouvé une anse iléale perforée contenant
un corps étranger (Fève), alors une résection-anastomose a été réalisée.
L’évolution a été favorable, et la durée d’hospitalisation était de 04 à 17
jours.
163
G-12 / Diverticule de Meckel :
Un cas d’occlusion intestinale sur diverticule de Meckel a été colligé dans
notre série, soit 2% des causes.
Il concerne un enfant de 06 ans, de sexe masculin, originaire de Fès.
Admis dans un tableau d’occlusion intestinale aigue non fébrile
(vomissements alimentaires puis bilieux + distension abdominale + arrêt des
matières et des gaz) avec une sensibilité abdominale peri-ombilicale puis
généralisée.
Le bilan biologique a montré une hypoglycémie (à 0,5 g/l), une hyperurémie (à
0,7 g/l), et une hypoclorémie (à 70 mmol/l).
La radiographie d’abdomen sans réparation a montré une aérogrêlie.
L’échographie a montré un épanchement échogène minime au niveau du cul-
de-sac de Douglas, la gouttière pariéto-colique droite, et en inter-anses.
Après une réhydratation et correction des troubles électrolytiques et
métabolique, l’exploration chirurgicale a découvert un épanchement péritonéal
libre (500 ml) ; et un volvulus des dernières anses grêliques sur une bride qui
s’étendait de l’ombilic jusqu’au sommet d’un diverticule de Meckel situé à la base
du volvulus à 15 cm de la valvule iléo-cæcale, le reste du grêle était distendu. Les
04 anses iléales étaient infarcies sur une longueur de 50 cm jusqu'à 02 cm de la
valvule iléo-cæcale alors une résection-anastomose termino-terminale a été
réalisée après aspiration de l’épanchement, toilette péritonéale abondante et
vidange rétrograde.
L’évolution était très favorable, et la durée d’hospitalisation était de 12 jours.
164
G-13 / Hernie interne :
Un cas d’hernie interne type trans mésentérique a illustré notre série, soit
2% des causes.
Il concerne un nourrisson de 10 mois, originaire de Fès, issu d’une
grossesse suivie menée à terme, accouchement voie basse à domicile.
Admis dans un tableau clinique d’occlusion intestinale aigue
(vomissements bilieux + distension abdominale + arrêt des matières et des
gaz) avec déshydratation.
Le cliché thoraco-abdominal était sans anomalies, alors que le transit œso-
gastro-duodénal a montré une dilatation importante du cadre duodénal et des
premières anses jéjunales.
Après une réhydratation, l’exploration chirurgicale a découvert une hernie
de la première anse jéjunale à travers un pertuis mésentérique avec mal-
rotation intestinale en position de mésentère commun (carrefour iléo-cæcal à
gauche et angle de Treitz à droite). Une libération de cette anse jéjunale,
fermeture du defect mésentérique, positionnement des anses intestinales en
mésentère commun et une appendicectomie ont été réalisés.
Les suites opératoires étaient favorables, et la durée d’hospitalisation était
de 20 jours.
165
G-14 / Péritonite appendiculaire : Nous avons recensé 05 cas d’occlusion intestinale aigue sur péritonite
appendiculaire dans notre série soit 12% des causes.
04 de ces patients sont de sexe masculin, et un cas de sexe féminin, leur âge
variait de 04 ans et 15 ans, originaires des régions : Fès-Séfrou-Imouzzar-
Taounate.
Admis dans un tableau clinique d’occlusion intestinale aigue fébrile avec
sensibilité abdominale (généralisée chez 03 cas, et localisée à la fosse iliaque
droite puis généralisée chez 02 cas).
Le bilan biologique a montré à la NFS une hyperleucocytose (jusqu'à
23000/mm3), avec neutrophilie.
La radiographie d’abdomen sans préparation a montré chez nos patients des
niveaux hydro-aériques surtout coliques et de la dernière anse iléale chez deux
cas. L’échographie abdominale a montré des lames d’épanchement péritonéal et
des distensions intestinales aériques. Une TDM abdomino-pelvienne a été réalisée
chez la fillette et qui a démontré un abcès appendiculaire (collection rétro-cæcale
de 20mm/30mm à paroi rehaussée après injection de produit de contraste).
Un traitement médical a été instauré (mise en condition et triple
antibiothérapie à base de Amoxicilline-Acide clavulanique, Aminoside, et
Imidazole), suivi chez tous nos patients d’une intervention chirurgicale par une
incision médiane sus et sous ombilicale, à l’exploration : présence de liquide
péritonéal purulent, des fausses membranes, et un appendice en position
habituelle gangréné et perforé. Chez un cas on’ a trouvé un stercolithe au niveau
de l’appendice.
On a réalisé une appendicectomie, toilette péritonéale abondante, et
drainage sur deux lames de Delbet (Gouttière pariéto-colique droite et cul de sac
de Douglas) chez tous nos patients.
L’évolution a été favorable, la durée d’hospitalisation était de 08 à 15 jours.
166
G-15 / Occlusions post-opératoires :
Notre série comporte 04 cas d’occlusion intestinale post-opératoire, soit 11%
des causes.
Trois de nos patients sont de sexe masculin, originaires de Fès, et un cas de
sexe féminin, originaire de Taounate.
Tous admis dans un tableau clinique d’occlusion intestinale aigue avec
antécédent chirurgical :
Âge et
sexe ATCD chirurgical
Délai entre l’ancienne
intervention et
l’occlusion
Signes cliniques
Cas nO 1 11 ans
M • Appendicectomie • Occlusion sur brides
• 1 an • 15 jours
- Sensibilité abdominale post-opératoire diffuse.
- Distension abdominale. - Plaie chirurgicale infectée. - Fièvre.
Cas nO 2 14 ans
M
Péritonite appendiculaire
+ diverticule de Meckel
6 mois
- Vomissements alimentaires. - Distension abdominale. - Arrêt des matières et gaz. - Sensibilité abdominale
diffuse.
Cas nO 3 12 ans
M Appendicectomie 2 mois
- Vomissements alimentaires. - Distension abdominale. - Arrêt des matières et gaz. - Sensibilité abdominale
diffuse.
Cas nO 4 13 ans
F
Péritonite
appendiculaire 4 mois
- Vomissements alimentaires. - Sensibilité abdominale
diffuse.
167
Le bilan paraclinique était :
Signes biologiques Signes radiologiques ASP Echographie abdominale
Cas nO 1
- NFS : Hyperleucocytose 32600/mm3 à PNN.
- Ionogramme sanguin : Hypoclorémie.
- Glycémie : 1 g/l. - Protidémie : 55 g/l.
Distensions coliques énormes
- Multiples collections intra-péritonéales disséminées faisant évoquer des abcès. - Epanchement intra-péritonéal (en inter-anses et CDS de Douglas).
Cas nO 2
- NFS : Hyperleucocytose 21300/mm3 à PNN.
- Ionogramme sanguin : Hypoclorémie.
- Glycémie : 1 g/l. - Protidémie : 77 g/l.
NHA grêliques centraux
persistant sur des clichés répétitifs
- Distension grêlique. - Une anse atonique. - Epanchement intra-péritonéal minime (en inter-anses).
Cas nO 3
- NFS : Normale.
- Ionogramme sanguin : Normal.
- Glycémie : 0,72 g/l. - Protidémie : 79 g/l.
NHA coliques
- Légère distension intestinale avec disparité du calibre.
- Epanchement intra-péritonéal minime.
Cas nO 4
- NFS : - Hyperleucocytose 13500/mm3 à PNN.
- Ionogramme sanguin : Normal.
- Glycémie : 1,37 g/l. - Protidémie : 63 g/l.
NHA grêliques.
- Légère distension intestinale - Epanchement intra-péritonéal de moyenne abondance (fosse iliaque droite et CDS de Douglas)
168
Après une mise en condition et triple antibiothérapie (opticilline +
aminoside + imidazole), l’intervention chirurgicale a permis de préciser le siège
de l’obstacle ainsi son mécanisme :
Siège et mécanisme de l’obstacle Gestes opératoires
Cas nO 1
Occlusion inflammatoire sur perforation de grêle à 60 cm du cæcum, avec
multiples abcès et brides.
- Aspiration de 600 ml de pus franc. - Adhésiolyse. - Stomie iléale au niveau de la fosse iliaque droite. - Toilette abondante. - Drainage sur 2 lames de Delbet.
Cas nO 2
Occlusion mixte sur brides du grêle à 40 cm
du cæcum et grêlo-grêliques, et perforation diastasique de la séreuse
à 1 cm de l’angle de Treitz.
- Adhésiolyse. - Vidange rétrograde. - Toilette abondante. - Biopsie péritonéale. (Tissu péritonéal siège de remaniement fibreux sans lésion spécifique ni tumorale). - Fermeture plan par plan.
Cas nO 3
Occlusion mécanique du grêle sur multiples
brides entre les anses intestinales, l’épiploon, et la paroi en regard de
l’ancienne cicatrice.
- Adhésiolyse. - Vidange rétrograde. - Toilette abondante. - Fermeture plan par plan.
Cas nO 4 Occlusion mécanique du
grêle sur multiples brides entre les anses
intestinales, et la paroi.
- Aspiration du liquide clair du 3ème secteur. - Adhésiolyse. - Vidange rétrograde. - Toilette abondante. - Fermeture plan par plan.
L’évolution était favorable, et la durée d’hospitalisation variait de 06 à
13 jours.
169
Ø Le mécanisme de l’occlusion le plus fréquent-Toute cause et âge
confondus-était la strangulation :
H – Le traitement :
Sur les 44 cas d’occlusion intestinale aigue, nous avons opérer 35 patients,
07 patients répondaient au traitement médical, et deux cas qui ne répondaient
pas aux mesures de réanimation d’admission sont décédé :
Ø Traitement médical :
• Réanimation intensive :
Cinq de nos patients ont été hospitalisés en unité de soins
intensifs au service de néonatologie, malheureusement décédés
(deux cas le jour de leur admission et trois en post-opératoires).
• Nursing :
Concerne cinq patients ayant été diagnostiqués porteurs de
maladie d’Hirschsprung qui répondait au Nursing.
Mécanisme de l’occlusion
170
• Mise en condition pré-opératoire :
A était systématique pour les 35 patients, avec correction des
troubles métaboliques et hydro-électrolytiques chez 15 patients,
et transfusion de culots globulaires et culots plaquettaires chez
deux cas (un cas pour Anémie et un cas pour Thrombopénie).
• Antibiothérapie utilisée chez nos patients :
Nombre de cas
Monothérapie (Ceftriaxone) 10
Bithérapie
Opticilline + Gentamycine 10
Ceftriaxone + Gentamycine 09
Amoxicilline-Acide Clavulanique +
Gentamycine 02
Trithérapie Opticilline + Gentamycine + Mitronidazol 11
Opticilline + Gentamycine + Mitronidazol 02
Ø Traitement chirurgical :
Les gestes chirurgicaux principaux réalisés pour le syndrome
occlusif de nos patients sont résumés comme suite :
Nombre de cas
Résection-Anastomose 11
Stomie
Colo-stomie 04
Iléo-stomie 03
Cæco-stomie 01
Détorsion intestinale et Adhésiolyse + Fixation (Y compris la cure de la paroi abdominale déficiente)
12
Appendicectomie Curative 05
De principe 04
171
I– L’évolution :
La majorité de nos patients ont connu une bonne évolution clinique, qu’ils
soient traités médicalement ou chirurgicalement, avec une durée
d’hospitalisation qui variait de 04 à 38 jours :
Nombre de cas
Bonne évolution clinique 39
Echec de réanimation pré-opératoire 02
Echec de réanimation post-opératoire 03
Le taux de mortalité de l’occlusion intestinale chez l’enfant, dans notre
série, est de 11%.
172
Conclusions
L’occlusion intestinale est une des urgences chirurgicales les plus
fréquentes chez l’enfant, en particulier en période néonatale, son diagnostic est
relativement facile vu que l’enfant et précisément le nouveau-né est sous
surveillance parentale constante.
La prédominance masculine est reconnue dans toutes les séries d’étude à ce
sujet.
Sur le plan clinique, le syndrome occlusif intestinal complet n’est pas
toujours retrouvé, par contre les vomissements (surtout bilieux) et le
ballonnement abdominal sont les signes les plus constants, donc faut-il pas
réduire le carré symptomatique d’occlusion intestinale chez l’enfant à ces deux
signes.
L’examen physique permet d’évaluer les répercutions générales
(Déshydratation, état de choc…), de moduler la prise en charge immédiate, ainsi
d’orienter vers une étiologie (péritonite, étranglement herniaire…)
Paracliniquement, la radiographie d’abdomen sans préparation a une place
indiscutable dans le diagnostic positif d’occlusion intestinale, ainsi orienter la
topographie haute ou basse. Si l’opacification de la lumière intestinale est
possible, elle nous permet de localiser l’obstacle et sa nature complète ou
incomplète. Enfin les examens biologiques permettent d’objectiver les
perturbations métaboliques suspectées cliniquement (plis de déshydratation,
prostration…), et de suivre la correction de celles-ci.
Les causes sont très variées, mais souvent appartiennent au cadre
nosologique malformatif (Mégacôlon congénital ; Atrésie intestinale ; Sténose
duodénale ; Orifices herniaires …).
173
Le traitement est l’étape la plus importante pour modifier le pronostic
d’occlusion intestinale, puisque le développement des mesures de réanimation au
cours de ces dernières décennies a bien modifié le taux de mortalité
correspondant, celui-ci dépend dans notre contexte de l’isolement et l’inaccébilité
aux soins pour les zones rurales, et aggravé par le non suivi de grossesse, et
l’accouchement à domicile.
Alors la mise en place de moyens pour le diagnostic anténatal des
malformations congénitales et la création de plus de services de réanimation et de
chirurgie pédiatrique dans notre pays, aura sûrement un effet sur la mortalité de
l’occlusion intestinale chez l’enfant.
174
Résumé
L’occlusion intestinale est une urgence chirurgicale relativement fréquente
chez l’enfant, mais d’une gravité certaine.
Notre étude rétrospective a pour but de rapporter l’expérience du service dans
le diagnostic et la prise en charge des occlusions intestinales de l’enfant dans le
Service de Chirurgie Pédiatrique au sein de CHU Hassan II de Fès, pendant quatre
ans (2004-2007).
L’analyse de 44 cas d’occlusion intestinale aigue chez des enfants âgés de
quelques heures de vie à 15 ans, a révélé la prédominance masculine, une
incidence annuelle de 11 cas / an, avec un maximum de fréquence à la période
néonatale.
Le syndrome occlusif intestinal complet n’est pas toujours la règle, et
réduire celui-ci aux vomissements et ballonnement abdominal permettrait une
approche plus précoce au diagnostic d’occlusion intestinale chez l’enfant,
particulièrement en bas âge.
La radiographie d’abdomen sans préparation reste indispensable pour le
diagnostic positif d’occlusion intestinale.
Sur le plan étiologique, les principales causes sont d’ordre malformatif :
70 % de toutes les étiologies.
La réduction du taux de mortalité d’occlusion intestinale infantile, qui est de
11 % dans notre série, passe par l’amélioration des moyens de diagnostic
anténatal des malformations congénitales et surtout la création de plus de
services de réanimation et de chirurgie pédiatrique dans notre pays.
175
Abstract
The bowel obstruction is an emergency surgical relatively frequent in children,
but with certain gravity.
Our retrospective study aims to assess the care of intestinal obstructions of the
child in the pediatric surgery department within CHU Hassan II of Fez,
for four years (2004-2007).
An analysis of 44 cases of acute intestinal obstruction in children aged between
a few hours of life to 15 years, has proved the male predominance, an annual
incidence of 11 cases per year, with a maximum frequency of the neonatal period.
The complete intestinal occlusive syndrome is not always the rule, and reduce it
to vomiting and abdominal bloating would an approach to earlier diagnosis of bowel
obstruction in children, particularly at a young age.
The X-ray abdomen unprepared remains indispensable for the positive
diagnosis of bowel obstruction.
On the etiological, the main causes are of a malformation: 70% of all etiologies.
Reducing the mortality rate of intestinal obstruction infant, which is 11% in our
serie, through the improvement of antenatal diagnosis of congenital malformations
and especially the creation of more services resuscitation and pediatric surgery in
our country.
176
ملخص
.المعروفة بخطورتھاحدى المستعجالت الجراحیة المتواترة نسبیا عند األطفال، و إالمعوي ھو نسداداإل
لإلنسدادات المعویة في مصلحة جراحة األطفال دراستنا اإلسترجاعیة ھدفھا تقییم التكفل العالجي
).2007- 2004(لمدة أربع سنوات ،بالمركز اإلستشفائي الجامعي الحسن الثاني بفاس
15حالة من االنسداد المعوي الحاد، عند أطفال يتراوح أعمارهم ما بين بضع ساعات إلى 44تحليل
.حالة في السنة، مع حد أقصى في المرحلة الوليدية 11: سنة، كشف عن أغلبية ذكورية، و تواتر سنوي
إلى التقيؤ و االنتفاخ البطني يسمح متالزمة اإلنسداد المعوي الكامل ليست هي القاعدة، و تقليصها .بالتقرب إلى تشخيص مرضي مبكر لإلنسداد المعوي عند الطفل، خصوصا صغار العمر
.يبقى التصوير اإلشعاعي للبطن دون تحضير ضروريا لتشخيص اإلنسداد المعوي
.من كل األسباب% 70: على الصعيد السببي تدخل األسباب الرئيسية في نطاق التشوه الخالقي
یجب تحسین وسائل ،في سلسلتنا %11و التي ھي ،لتقلیص نسبة الوفیات لإلنسداد المعوي عند األطفال
و خاصة إحداث المزید من مصالح اإلنعاش و جراحة األطفال في ،التشخیص قبل الوالدة للتشوھات الخالقیة
. بلدنا
177
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