ARTICLE ORIGINAL

Les coxites au cours de la maladie périodique.À propos de dix cas

Mohamed Younes, Marcel-Francis Kahn, Olivier Meyer*Service de rhumatologie (Pr O. Meyer), hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France

Résumé – Les coxites au cours de la maladie périodique (MP) sont rares, elles peuvent être soit propresà cette affection, soit entrer dans le cadre d’un rhumatisme inflammatoire chronique associé à la MP,évoquant habituellement une spondylarthrite ankylosante (SPA).

Nous rapportons dix cas de MP avec coxite confirmée radiologiquement. La MP est isolée dans quatre cas,associée à une SPA dans cinq cas, à une arthrite chronique juvénile (ACJ) dans un cas. Les patients sontrépartis en six hommes et quatre femmes, avec un âge moyen de 34,4 ans ± 17,6 (extrêmes 15-70 ans).Dans les cas de MP isolée, la coxite s’est développée à la suite d’accès articulaires aigus à la hanche dansun cas, d’arthrite chronique de la hanche dans un autre cas, et dans deux cas aucune crise articulairepréalable à la hanche n’a été retrouvée. Dans les cas associés à une SPA, l’antigène HLA B27 était absent,dans les deux cas où il a été recherché et dans un autre cas on notait une rectocolite hémorragique sévère.Le recours à la prothèse totale de la hanche ou à une cupule était nécessaire dans six cas dont deux avaientune MP isolée.

Dans la littérature, les hanches avec les genoux constituent 75 % des localisations de l’ensemble desarthrites chroniques de la MP, dont la fréquence est estimée à moins de 5 % des manifestations articulairesde cette affection. L’association MP et SPA (habituellement HLA B27 négatif) est bien connue, mais les lienspathogéniques entre ces deux affections demeurent obscurs. © 2002 Éditions scientifiques et médicalesElsevier SAS

coxite / maladie périodique / spondylarthrite ankylosante

Summary – Hip involvement in patients with familial Mediterranean fever. A review of ten cases. Hipinvolvement is uncommon in familial Mediterranean fever (FMF) and can result either from a processspecific to this disease or from a coexisting chronic inflammatory joint disease, usually suggestive ofankylosing spondylitis (AS). We report ten cases of FMF with radiologically-documented inflammatory hipdisease. Five patients had AS and one had juvenile idiopathic arthritis. There were six men and four women,with a mean age of 34.4 years ± 17.6 (range, 15-70 years). Onset of the inflammatory hip disease occurredafter bouts of acute hip symptoms in one of the patients with isolated FMF and after protracted hip arthritisin another; the two other patients had no history of hip symptoms. The HLA-B27 antigen was looked for intwo of the five patients with FMF and AS, with negative results in both; another patient in this subgroup had

*Correspondance et tirés à part.Adresse e-mail : olivier.meyer@bch.ap-hop-paris.fr (O. Meyer).

Rev Rhum [Ed Fr] 2002 ; 69 : 1195-200Hip involment in patients with familial Mediterranean fever. A review of then cases – Joint Bone Spine2002; 69: 560-5© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservésS1169833002004404/FLA

severe ulcerative colitis. Total hip replacement or replacement of the acetabulum was required in sixpatients, including two with isolated FMF. Chronic joint disease has been estimated to contribute fewer than5% of the joint manifestations in FMF. In previous studies, the hips and knees were affected in 75% ofpatients with chronic joint disease related to FMF. The association of FMF and AS (usually without theHLA-B27 antigen) has been well documented, although the pathogenic mechanisms that link these twoconditions remain unknown. © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS

ankylosing spondylitis / FMF / inflammatory hip disease

INTRODUCTION

La maladie périodique (MP) est une maladie hérédi-taire atteignant de façon préférentielle certains groupesethniques : juifs sépharades, arméniens, turcs et arabes.Actuellement, le gène ainsi que la protéine responsablesde cette affection sont connus, et on en recense 25 muta-tions [1]. Les manifestations rhumatologiques sontvariées mais restent dominées par les accès articulairesaigus et rapidement régressifs en moins de deux semai-nes. Cependant, des arthropathies chroniques inflam-matoires avec des détériorations définitives en particulierà la hanche ont été rapportées. Ces coxites peuvent êtresoit propres à la maladie périodique, soit entrer dans lecadre d’un rhumatisme articulaire chronique associé àcette affection, évoquant habituellement une spondyl-arthrite ankylosante (SPA). Parfois, cette associationpose le problème de l’authenticité de la SPA à cause dela difficulté de la distinction entre cette affection et lessacro-iliites isolées de la MP. Nous rapportons une sériede dix cas de MP avec coxite, dont six cas sont associésà un rhumatisme inflammatoire chronique (cinq cas deSPA qui reste discutable dans un cas, un cas d’arthritechronique juvénile (ACJ). Dans un premier temps,nous démontrons l’authenticité de ces affections, puisnous rappelons à la lumière de ces observations lescaractéristiques des coxites de la MP, et nous discutonsla relation de cette affection avec la SPA ainsi qu’avecd’autres rhumatismes inflammatoires.

PATIENTS ET MÉTHODES

Nous avons recensé dans le service de rhumatologie del’hôpital Bichat, entre 1977 et 2000, 25 cas de MPayant tous eu une atteinte articulaire dont dix avaientune coxite confirmée radiologiquement. Parmi les15 patients sans coxite, dix ont eu des accès articulairestypiques, quatre ont souffert en plus de crises articulai-

res aiguës, d’une crise articulaire prolongée au genou(trois mois) une fois et au coude (neuf mois) une fois,d’une SPA et d’un rhumatisme psoriasique avec atteinteaxiale et périphérique dans les deux autres observa-tions ; le quinzième cas a eu une SPA sans accès articu-laires aigus de la MP. Dans les dix observations de MPavec coxite, il s’agit de quatre atteintes de MP isolée,quatre cas associés à une SPA authentique, un cas à uneSPA probable et un cas à une ACJ. Pour ces dix obser-vations de MP avec coxite, nous avons étudié les diffé-rents signes articulaires cliniques et radiologiques ainsique leur évolution. Tous nos patients répondent auxcritères simplifiés de Livneh [2] pour le diagnostic de laMP (tableau I). L’étude génétique de la MP effectuéeseulement chez un de nos patients (puisqu’il s’agitd’une série relativement ancienne) a montré la présencede la mutation M694V. Le diagnostic de SPA est retenuquant à lui devant la satisfaction des critères d’Amor eteuropéens de classification des spondylarthropathies.En effet, une atteinte classique de la SPA avec unesacro-iliite et des syndesmophytes a été observée à troisreprises (observation 7, 8, 9), un patient (observation 6)a souffert en plus d’une lombalgie inflammatoire etd’une sacro-iliite stade III, d’une rectocolite hémorra-gique sévère nécessitant un traitement chirurgical et ledernier patient (observation 5) a développé des rachial-gies inflammatoires sans signes radiologiques de spon-dylarthropathie et une sacro-iliite qui a disparu après unan d’évolution. Le diagnostic d’ACJ dans l’observationdix est retenu devant la survenue à l’âge de trois moisd’une polyarthrite évolutive avec destruction articulairesévère.

RÉSULTATS

La fréquence des coxites au cours de la MP dans notresérie est de (10/25), mais elle n’est que de (4/25 soit16 %) si on s’intéresse seulement aux coxites propres à

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la MP. Les principales manifestations articulaires clini-ques et radiologiques de nos dix cas avec coxite sontrésumées dans le tableau II. Les crises articulaires aiguëssont notées dans sept cas avec une atteinte constante desmembres inférieurs. La hanche était concernée 1 seulefois (observation 2 coxite radiologique). Les crises pro-longées sont notées trois fois (observation 1, 4, 5),intéressant la hanche (deux fois), le genou, le poignet etle coude (une fois chacun). Dans ces cas, les radiogra-phies ont montré au coude et au poignet une déminé-ralisation régionale transitoire pendant quelques moisalors qu’au genou, elles ont objectivé un pincement del’interligne articulaire et secondairement des érosions etdes géodes (observation 1). À la hanche, l’aspect radio-logique était celui d’une coxite (figure 1) avec des géodeset une ostéophytose péricapitale pour l’observation 1(figure 2). Dans les observations 3 et 4, la coxite s’estdéveloppée sans aucune crise articulaire préalable à lahanche. La MP a précédé la SPA chez tous les patientssauf un (observation 7) où celle ci a précédé la MP.L’antigène HLA B27 recherché chez deux patients(observations 7, 9) était absent. Six patients ont eu untraitement chirurgical avec mise en place d’une pro-thèse totale de hanche dans cinq cas (un cas de MPisolée) et d’une cupule dans l’autre cas.

DISCUSSION

À côté des accès fébriles et des crises douloureusesabdominales, les manifestations articulaires dont la fré-quence est estimée à trois quart des cas [3, 4] consti-tuent un des signes les plus constants de la maladiepériodique (MP) ; leur présence chez la quasi totalité denos patients est expliquée certainement par le recrute-

ment rhumatologique. Si les accès articulaires aigusdominent la scène de l’atteinte articulaire, des arthro-pathies subaiguës et chroniques sont actuellement bienconnues et représentent 5 % des cas [3-5]. La fréquenceélevée des arthropathies subaiguës et chroniques(14/25), ainsi que celle des coxites (16 %) retrouvéedans notre série pourrait être expliquée aussi par le biaisde recrutement.

Comme les arthrites aiguës, les arthropathiessubaiguës se présentent sous la forme d’une mono- ouoligo-arthrite à début brusque et prédominant aux gros-ses articulations des membres inférieurs. Au cours deces arthrites subaiguës, les douleurs et les signes inflam-matoires s’atténuent en une à deux semaines, maisl’épanchement peut persister et l’amyotrophie est sou-vent importante. Une attitude en flessum du genou etde la hanche peut s’observer. La disparition des symp-tômes est habituelle en six mois à un an, le plus souventsans séquelle. Radiologiquement, l’interligne articulaireest respecté, mais une déminéralisation loco-régionaleest fréquente et régresse le plus souvent en quelquesmois ou quelques années après la fin de la crise (obser-vation 1, 4) [3, 6-8].

Contrairement à cette évolution habituellement favo-rable de ces arthropathies subaiguës, une arthropathiechronique destructrice peut se développer au genou [7](observation 1) et surtout à la hanche réalisant unecoxite [5, 8-13]. Habituellement, l’atteinte de la hancheapparaît suite soit à des accès articulaires répétés à lahanche (observation 2), soit à une crise prolongée(observation 1), mais des cas de coxite sans crise préa-lable à la hanche ont été rapportés (observation 3 et 4)[3, 5]. La douleur est aggravée par la marche et soulagée

Tableau I. Critères simplifiés de Livneh [2] pour le diagnostic de MP

Observations 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 total

Critères majeurs1-4-crises typiques1-crise abdominale + + + + + + + + 82-pleuresie unilatérale + 13-monoarthrite (hanche, genou, cheville) + + + + + + + 74-fièvre isolée + + + + + + 65-crise abdominale atypiqueCritères mineurs1-2-crises atypiques1-thorax2-articulations autres que (hanche, genou, cheville) + + 23-douleur des jambes à l’effort4-efficacité de colchicine + + + + I + + + + + 8

(+) critère satisfait, (I) intolérance. Le diagnostic de MP repose sur la présence de : ≥ 1 critère majeur ; ≥ 2 critères mineurs.

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par le repos. L’impotence fonctionnelle est variable ets’accompagne souvent d’une limitation permanente dela mobilité qui est observée chez tous nos patients. Leretentissement psychologique est important chez cesmalades qui étaient habitués auparavant à retrouverentre les crises un mode de vie normal [5]. Les radio-graphies montrent un pincement de l’interligne, unedéminéralisation loco-régionale prédominant à la têtefémorale avec parfois une ostéophytose surtout péri-capitale comme c’est le cas de notre observation. Unaspect de clarté sous chondrale en « coquille d’œuf » etd’autres aspects rappelant une ostéonécrose aseptiqueont été rapportés [7, 11]. À côté de la hanche et dugenou, d’autres localisations d’arthropathie chroniqueà l’épaule, au coude, à la sterno-claviculaire et auxmétatarso-phalangiennes ont été rapportées [7, 14].L’aspect histologique étudié par certains [4, 7] a montréune synovite chronique fibreuse avec parfois des éro-sions osseuses. La plupart des antalgiques et des anti-inflammatoires sont peu efficaces. Sohar et al. [11]recommandent les ponctions évacuatrices répétées de lahanche pour éviter l’ischémie liée à l’épanchement soustension. Les infiltrations locales de corticoïdes sontjugées inefficaces [5]. Pratiquée chez notre patienten° 5, la synoviorthèse à l’Hexatrionet a permis uneamélioration transitoire de quatre mois. Lorsque lacoxite entraîne une destruction articulaire avec uneinvalidité importante, le recours à la chirurgie est néces-

Figure 1. Observation 10 : coxite au cours de la maladie périodique.

Figure 2. Observation 1 : coxite de la maladie périodique avecgéodes et ostéophytose péri-capitale.

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saire avec mise en place d’une PTH [3, 15, 16] (obser-vation 1). Salai et al. [16] signalent la fréquencerelativement élevée du descellement aseptique de PTH(six cas dans une série de 18 patients), et préconisentl’utilisation de prothèses non scellées pour faciliter uneéventuelle reprise en cas de détérioration.

L’association MP-SPA a été rapportée par plusieursauteurs [3, 4, 6, 17-27]. Cette association MP-SPA,parfois discutée, paraît peu fréquente, puisque de gran-des séries de MP [28] n’en font pas mention, mais nesemble pas une simple coïncidence. En effet, Langevitzet al. [26] dans une série de 160 cas atteints d’une MPont trouvé 11 cas de SPA répondant aux critères desspondylarthropathies. En plus, des cas d’associationfamiliale de MP-SPA ont été rapportés [19, 24, 29, 30]faisant évoquer soit une SPA « secondaire » à la MP soitun terrain commun de prédispositions associées. Cepen-dant, il faut distinguer les véritables pelvispondylitesdes sacro-coxites isolées de la MP [6, 18, 31]. Dansnotre observation 5, la survenue concomitante à lacoxite d’une sacro-iliite qui a disparu au bout d’un and’évolution permet de mettre en doute l’authenticité dela SPA et le rôle de la MP dans cette sacro-coxite. Cetteassociation MP-SPA est caractérisée par la prépondé-rance masculine [24] et la précession habituelle de laMP par rapport à la SPA, comme c’est le cas de toutesnos observations, sauf une (observation 6). Radiologi-quement, l’atteinte des sacro-iliaques et des hanches estnette et constante alors que les signes rachidiens sontdiscrets [18, 20] (observation 6). L’antigène HLA B 27était absent dans tous les cas sauf deux [24, 32] où il aété recherché devant une telle association [3, 21, 23, 27,33]. Il l’était aussi chez deux de nos patients. Certes, ilexiste une certaine ressemblance entre les coxites de laMP et celles de la SPA, mais la présence chez un de nospatients ayant une MP (observation 1) de lésions des-tructrices d’autres articulations (genoux) en dehorsd’une atteinte des sacro-iliaques ne laisse pas de doutesur la réalité des coxites propres à la MP.

Cattan et al. [34] ont rapporté l’association MP etentérocolopathie inflammatoire chronique dans neuffamilles juives non ashkénases et ont constaté une sévé-rité particulière de l’entérocolopathie inflammatoirecomme c’était le cas de notre observation n° 6. Cesauteurs suggèrent que le gène responsable de l’une deces deux maladies pourrait avoir un rôle sur l’autremaladie avec un effet additif de deux processus inflam-matoires. L’association MP et rhumatisme psoriasiquesans coxite comme c’était le cas de l’un de nos patientsnon inclus dans l’étude a été rapportée [35] mais semble

n’être qu’une simple coïncidence. Également, l’associa-tion MP et ACJ dans l’observation 10 semble aussi êtreune simple coïncidence. Dans la série de Majeed et al.[36] comportant 133 enfants atteints d’une MP, cinqont développé une polyarthrite symétrique simulantune ACJ qui a disparu complètement en 6 à 12 semai-nes faisant retenir le diagnostic de polyarthrite de laMP.

En conclusion, les coxites de la maladie périodiqueconstituent le prototype des arthrites chroniques aucours de cette affection. Contrastant avec les autreslocalisations, elles se caractérisent par la possibilité desurvenue d’une atteinte destructrice sévère avec uneinvalidité importante nécessitant le recours à la chirur-gie. Leur survenue dans le cadre d’une association mala-die périodique et spondylarthrite ankylosante qui esthabituellement HLA B 27 négatif et souvent pauvre enmanifestations axiales peut poser le problème étiologi-que de la coxite et nosologique d’une association de cesdeux maladies.

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