LA SYNTHÈSE DES PROTÉINESLA SYNTHÈSE DES PROTÉINES

1. Information génétique

La plupart des fonctions des cellules = protéines

Protéine = polymère (chaîne) d'acides aminés

Insuline

Chaque protéine est caractérisée par sa séquence d'acides aminés. (il existe 20 acides aminés différents)

Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys-Ser-Ala-Val-Thr-Ala-Leu-Try-Gly-Lys-Val-Asp-Val-Asp-Glu-Val-Gly-Gly-Glu-Ala-Leu-Gly-Arg-Leu-Leu-Val-Val-Tyr-Pro-Try-Thr-Glu-Arg-Phé-Phé-Glu-Ser-Phé-Gly-Asp-Leu-Ser-Thr-Pro-Asp-Ala-Val-Met-Gly-Asp-Pro-Lys-Val-Lys-Ala-His-Gly-Lys-Lys-Val-Leu-Gly-Ala-Phé-Ser-Asp-Gly-Leu-Ala-His-Leu-Asp-Asp-Leu-Lys-Gly-Thr-Phé-Ala-Thr-Leu-Ser-Glu-Leu-His-Cys-Asp-Lys-Leu-His-Val-Asp-Pro-Glu-Asp-Phé-Arg-Leu-Leu-Gly-Asp-Val-Leu-Val-Cys-Val-Leu-Ala-His-His-Phé-Gly-Lys-Glu-Phé-Thr-Pro-Pro-Val-Glu-Ala-Ala-Tyr-Glu-Lys-Val-Val-Ala-Gly-Val-Ala-Asp-Ala-Leu-Ala-His-Lys-Tyr-His

Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA)

Ex. le lysozyme (126 AA)Lys-Val-Phé-Gly-Arg-Cys-Glu-Leu-Ala-Ala-Ala-Met-Lys-Arg-His-Gly-Leu-Asp-Asn-Tyr-Arg-Gly-Tyr-Ser-Leu-Gly-Asn-Trp-Val-Cys-Ala-Ala-Lys-Phe-Glu-Ser-Asn-Thr-Gln-Ala-Thr-Asn-Arg-Asn-Thr-Asp-Gly-Ser-Thr-Asp-Tyr-Gly-Ilu-Leu-Gln-Ilu-Asn-Ser-Arg-Trp-Trp-Cys-Asn-Asp-Gly-Arg-Thr-Pro-Gly-Ser-Arg-Asn-Leu-Cys-Asn-Ilu-Pro-Cys-Ser-Ala-Leu-Leu-Ser-Ser-Asp-Ilu-Thr-Ala-Ser-Val-Asn-Cys-Ala-Lys-Lys-Ilu-Val-Ser-Asp-Gly-Asp-Gly-Met-Asn-Ala-Trp-Val-Trp-Arg-Asn-Arg-Cys-Lys-Gly-Thr-Asp-Val-Gln-Ala-Trp-Ilu-Arg-Gly-Cys-Arg-Leu

• On connaît actuellement ~ 10 000 protéines différentes.

• On en découvre une centaine de nouvelles par mois.

2. Gènes et chromosomes

• Chaque cellule fabrique les protéines dont elle a besoin.

• Pour fabriquer une protéine, il faut deux choses:

• Des acides aminés.

• La recette: quels acides aminés il faut assembler et dans quel ordre.

Où sont les recettes ???

ADN = recettes des protéines

Crick et Watson, 1953

Découverte de la structure de la molécule d'ADN

ADN = double-chaine de nucléotides

Il y a quatre sortes de nucléotides : A, T, C et G

Acide DésoxyriboNucléique

Chaque molécule d’ADN du noyau est constituée d’une longue série de nucléotides.

Ex.

A-A-T-C-C-G-T-T-A-G-C-G-A-T-T-G-G-C-C-T-A-C-G-T...

L’enchaînement des nucléotides forme un MESSAGE CODÉ

Ce message = recette de protéines

Chaque acide aminé de la protéine codée est désigné par trois nucléotides successifs dans l’ADN

Ex. AAT désigne l’acide aminé leucine (LEU)

CCG désigne l’acide aminé glycine (GLY)

CTT désigne l’acide aminé acide glutamique (GLU)

etc.

La correspondance entre chaque groupe de trois nucléotides et un acide aminé = CODE GÉNÉTIQUE

AAA Phénylalanine AGA Sérine ATA Tyrosine ACA CystéineAAG Phénylalanine AGG Sérine ATG Tyrosine ACG CystéineAAT Leucine AGT Sérine ATT STOP ACT STOPAAC Leucine AGC Sérine ATC STOP ACC TryptophaneGAA Leucine GCA Proline GTA Histidine GCA ArginineGAG Leucine GCG Proline GTG Histidine GCG ArginineGAT Leucine GCT Proline GTT Glutamine GCT ArginineGAC Leucine GCC Proline GTC Glutamine GCC ArginineTAA Isoleucine TGA Thréonine TTA Asparagine TCA SérineTAT Isoleucine TGG Thréonine TTG Asparagine TCG SérineTAG Isoleucine TGT Thréonine TTT Lysine TCT ArginineTAC Méthionine TGC Thréonine TTC Lysine TCC ArginineCAA Valine CGA Alanine CTA Asparagine CCA GlycineCAT Valine CGG Alanine CTG Asparagine CCG GlycineCAG Valine CGT Alanine CTT Ac. glutamique CCT GlycineCAC Valine CGC Alanine CTC Ac. glutamique CCC Glycine

N.B. 64 combinaisons pour 20 acides aminés.

Trois triplets signifient la fin de la recette : triplets STOP

Exemple:

Un segment d'ADN portant toute l'information nécessaire pour la synthèse d'une protéine = gène

Ex.

gène du lysozyme

gène des chaînes de l’hémoglobine

gène du collagène

Gène de de la protéine Phé-Arg-Leu-Phé-Leu

Génome humain (toute l'information nécessaire pour fabriquer un humain) : 30 000 à 40 000 gènes

Tous ces gènes sont répartis en 23 molécules d'ADN (chaque molécule comporte plus d'un millier de gènes "bout à bout").

Chaque molécule d’ADN dans le noyau

=

un chromosome

~ 1 m de longueur si on les met bout à bout

~ 3 milliards de paires de bases

Chaque cellule (sauf gamètes reproducteurs) contient deux exemplaires du génome humain (un qui vient du père et l'autre de la mère). = deux recettes différentes pour chaque protéine

DONC chaque cellule contient 46 chromosomes

Le nombre de chromosomes est variable selon l'espèce:

Chien………………….78

Chat………………...…38

Rat………..……………42

(23 paires de chromosomes homologues)

3. Les maladies génétiques

Une erreur dans l'ADN peut entraîner une erreur dans la protéine codée.

Cette erreur peut changer un ou plusieurs acides aminés de la protéine et la rendre non fonctionnelle.

Erreur dans l'ADN = mutation

Les mutations peuvent être causées par:

• Des erreurs lors de la reproduction des cellules

• Des substances chimiques toxiques (substances mutagènes)

• Des radiations nocives (rayons X, UV)

Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys-Ser-Ala-Val-Thr-Ala-Leu-Try-Gly-Lys-Val-Asp-Val-Asp-Glu-Val-Gly-Gly-Glu-Ala-Leu-Gly-Arg-Leu-Leu-Val-Val-Tyr-Pro-Try-Thr-Glu-Arg-Phé-Phé-Glu-Ser-Phé-Gly-Asp-Leu-Ser-Thr-Pro-Asp-Ala-Val-Met-Gly-Asp-Pro-Lys-Val-Lys-Ala-His-Gly-Lys-Lys-Val-Leu-Gly-Ala-Phé-Ser-Asp-Gly-Leu-Ala-His-Leu-Asp-Asp-Leu-Lys-Gly-Thr-Phé-Ala-Thr-Leu-Ser-Glu-Leu-His-Cys-Asp-Lys-Leu-His-Val-Asp-Pro-Glu-Asp-Phé-Arg-Leu-Leu-Gly-Asp-Val-Leu-Val-Cys-Val-Leu-Ala-His-His-Phé-Gly-Lys-Glu-Phé-Thr-Pro-Pro-Val-Glu-Ala-Ala-Tyr-Glu-Lys-Val-Val-Ala-Gly-Val-Ala-Asp-Ala-Leu-Ala-His-Lys-Tyr-His

Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA)

Anémie falciforme = maladie génétique caractérisée par une hémoglobine anormale.

Anomalie dans la chaîne ß de l'hémoglobine : 6e acide aminé = VAL alors qu'il devrait être GLU

4. La traduction

La synthèse de la protéine (assemblage des acides aminés) se fait au niveau des ribosomes

Pour synthétiser la protéine, il faut:

• ARNm = information (la recette)

• Ribosome = machine à assembler les acides aminés

• Acides aminés = pièces de construction

• ARNt (ARN de transfert) = molécules qui transportent les acides aminés du cytoplasme au ribosome où ils sont assemblés en protéine.

Le projet Human Genom