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  • La chane respiratoire mitochondriale(CRM) et oxydations phosphorylantes 1 ire anne Pharmacie, 2012-2013 Biochimie mtabolique Pr Bouhsain Sanae
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  • Plan I-Dfinition II- La CRM et oxydation phosphorylante: les substrats Les constituants III- Le bilan de la CRM et de loxydation phosphorylante IV- La rgulation de la CRM V- Les anomalies de la CRM Conclusion
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  • I Dfinition
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  • CRM ou phosphorylation oxydative ou oxydation phosphorylante Processus qui couple la roxydation des NADH,H + et FADH 2 la synthse dATP par phosphorylation de lADP Utilise un ensemble denzymes et de coenzymes doxydorductions (groupements prosthtiques) Transfert des quivalents rducteurs jusqu laccepteur final: loxygne molculaire Localisation: membrane interne de la mitochondrie
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  • II- La CRM 1- Les substrats
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  • Le FADH2: origine mitochondriale Oxydation des acyl CoA (mtabolisme des acides gras) Oxydation succinate en fumarate (fait partie cycle de Krebs) Oxydation du glycrol3P en DHAP : navette Glycrol-phosphate
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  • Le NADH,H+: origine mitochondriale: Cycle de Krebs, oxydation du Pyruvate, oxydation AG origine cytosolique: Ne peut traverser membrane mitochondriale oxydation de divers substrats: PGA, lactate navette Malate-Aspartate
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  • II- La CRM 2- Les complexes de transport dlectrons
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  • Les complexes de la CRM
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  • Les complexes de la CRM 2 ensembles fonctionnels 1- La chane doxydo-rduction: transport de - 4 lments fixes: complexes I, II, III et IV 2 lments mobiles: Ubiquinone( coenzyme Q): nature lipidique Cytochrome c: nature protique 2- Le mcanisme de phosphorylation: formation ATP Complexe V: ATP synthase
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  • Chaque complexe de la CRM est: un systme rdox: Forme rduite et forme oxyde Capable de donner ou recevoir un nombre donn de H+ et de- Les systmes rdox interviennent dans lordre croissant de leur potentiel rdox E Des plus rducteurs vers les plus oxydants
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  • Pompe protons
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  • (donc G >30.5KJ/mol) La synthse dATP est proportionnelle au gradient de protons
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  • Thorie chimio-osmotique Mitchell (1961 ) Complexes I, III et IV: pompes protons vers espace intermembranaire Cration gradient lectrochimique de protons de part et dautre de la membrane mitochondriale interne: Les protons jects dans lespace intermembranaire tendent rentrer dans la matrice Membrane interne: impermable
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  • Thorie chimio-osmotique Mitchell ( Prix NOBEL 1974) Flux de protons convertie en nergie chimique: ATP Utilisation du complexe V: ATP-synthase
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  • Complexe V: ATP- synthase
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  • Transport de lATP vers lespace inter-membranaire change ATP contre lADP: antipore Entre dans la matrice dun H+ et de lion phosphate: sympore
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  • III- Bilan nergtique de la CRM
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  • Oxydation d1 NADH,H+ gnre un flux de 10 H+ 4 pour Complexe I 4 pour Complexe III 2 pour Complexe IV Loxydation d1 FADH2 gnre un flux 6 H+ La formation d1 ATP ncessite un flux de 3 protons Bilan: 1 NADH,H+ gnre 2,5 ATP: traditionnellement 3 ATP 1 FADH2 gnre 2 ATP
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  • Bilan total glycolyse + cycle de Krebs
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  • Bilan total de la respiration cellulaire arobie
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  • 4- Rgulation de la CRM
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  • Rgulateurs Concentration en 0 2 : respiration circulation Rapport ATP / ADP: Faible: CRM stimule lev: CRM ralentie Rapport NAD+/NADH,H+: Faible: CRM stimule lev: CRM ralentie
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  • 5- Anomalies de la CRM
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  • Anomalies secondaires Les inhibiteurs de la CRM
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  • Anomalies primaires: Cytopathies mitochondriales Dficits enzymatiques en complexe respiratoires: Apparat ds priode nonatale Maladies graves, souvent mortelles Clinique: variable Muscle; intolerance lexercice, myolyse.. Cerveau: pilepsie, dmence. Organes de sens: rtinopathies, surdit.. Cur: cardiomyopathie. Rein: tubulopathie, glomrulopathie, insuffisance rnale Foie: insuffisance hpatique, cirrhose [Toutes les cellules de lorganisme dpendent de leur chaine respiratoire]
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  • Conclusion
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  • Rcapitulatif du processus de transport des lectrons et de la phosphorylation oxydative
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