L. Selek, E. Seigneuret

neurochirurgie

Grenoble, le 10 dec 2013

� Classification

� Signes cutanés associés aux dysraphismes

� Principes du traitement chirurgical

1. Troubles de la neurulation primaire:- Rachischisis

- Myéloméningocèle

- LDM

- Lipomyéloméningocèle

- Méningocéle ant ou post

2. Troubles de la différenciation rétrogressive:

… les moelles attachées- Filum terminal court

- Lipome intra-extra canalaire

3. Syndrome de régression caudale

- Atrésie

- Agénésie lombo-sacrée

- Extrophie

4. Persistance du canal notocordal◦ Spina bifida antérieur

◦ Kyste neuro entérique

◦ Diastématomyélie

� Stigmates évocateurs

� Signes pathognomoniques

� Plus fréquente des malformations spinales

� Quasi disparition des pays pratiquant IMG

� Recrudescence, causes confessionnelles

� Vitamine B9

Spina bifida management and outcome, Ozek 2008

� Malformation médullaire

� Chiari

� Hydrocéphalie

� Troubles sphinctériens

� Troubles moteurs◦ Variables

� Fermeture du myéloméningocèle :◦ Risque infectieux

◦ Aggravation lors de la croissance

� Dérivation ventriculo-péritonéale ◦ Si hydrocéphalie

� Lipome du filum

� Lipome du cône terminal

� Isolé ou associé à une pathologie syndromique (Currarino, VACTERL…)

� Prévenir ou stopper l’aggravation :◦ Troubles sphinctériens

◦ Troubles neuro-orthopédiques

� Libération médullaire plus qu’exérèse du lipome

� Indication systématique

� Prophylactique

� Si moelle attachée basse

� Indication chirurgicale plus complexe

� Lésion cutanée passant souvent inaperçue

� Proche d’une fossette sacro-coccygienne

� D’autant plus suspecte qu’à distance de la marge anale

� Intérêt d’une chirurgie précoce :

◦ Prévention de la méningite

◦ Empyème sous dural

◦ Kyste dermoïde et méningite chimique

◦ Détacher la moelle

� Dissection du sinus jusqu’à son insertion spinale car double risque :◦ Kyste dermoide

◦ infectieux

Limited dorsal Myeloschisis : A Distinctive clinicopathological Entity, Pang D, Neurosurgery, 2010

� Détacher la moelle

� Risque de fuite dans les formes sacculaires

� Excellent

� Rares cas de ré-attache médullaire

� Difficulté du diagnostic différentiel en anténatal

� Classification sans frontière absolue

� Difficultés diagnostiques et chirurgicales

� Nécessité d’un suivi pluridisciplinaire et prolongé : possible aggravation tardive