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  • RVU-AGM Histologie rnale normale et lsions lmentaires (glomrulaires)

    02/03/2016MOUTON Marion D1CR : Paul SEISSONRVU-AGMDr TORRENTS12 pages

    Histologie rnale normale et lsions lmentaires (glomrulaires)

    On va tudier l'histologie rnale de la macroscopie la microscopie , cela est assez compliqu quandon n'a jamais fait d'anatomopathologie car l'anatomopathologie est une discipline particulire, et lanphropathologie galement.

    A. Histologie rnale normale

    Coupe de rein dite ouverte en feuillet de livre .

    Concernant l'organisation architecturale, on remarque: le cortex en priphrie les pyramides les colonnes de Bertin qui sont des invaginations du cortex le hile avec la graisse autour

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    Plan

    A. Histologie rnale normale I. Morphologie II. Vascularisation III. Glomrule

    B. Lsions lmentaires glomrulaires I. Glomrulopathies par dpts II. Glomrulopathies prolifrantes

  • RVU-AGM Histologie rnale normale et lsions lmentaires (glomrulaires)

    les cavits pylo-calicielles qui sont le revtement blanc sur le schma quelques vaisseaux : les vaisseaux arqus entre le cortex et la mdullaire et les artres inter-lobaires

    Ceci est un rein normal.

    L'unit fonctionnelle est le nphron. Il est compos d'un glomrule et d'un tube compos de quatre parties : le tube contourn proximal la hanse de Henl le tube contourn distal qui va se jeter ensuite dans le canal collecteur jusqu' la papille

    C'est cela que l'on va biopsier. On plante l'aiguille dans le rein afin de rcuprer tout ce qui est nphron, c'est dire le glomrule et les tubules.

    D'un point de vue vasculaire : sur la partie gauche du schma, on voit les

    vaisseaux interlobaires,les vaisseaux arqus (entre cortex etmdullaire), et les artres interlobulairesqui vont se diviser partir du vaisseauarqu.

    sur la partie droite, on a le schma d'unglomrule avec les artres affrentes eteffrentes.

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    Schma d'un glomrule :

    C'est une petite structure arrondie qui contient un lacis de capillaires organiss en plusieurs branches.Sur ce schma, on a le capillaire reprsent nu; il n'est pas nu en ralit, il est maintenu au sein du glomrulepar du msangiome. Le msangiome est le tissu de soutien de l'endothlium. Il est recouvert en priphrie parune membrane basale (MB) et sur cette MB, il y a des cellules qui ressemblent un peu des pieuvres quis'enchevtrent avec pleins de petits pieds (les pdicelles). Ces cellules appeles podocytes vont servir lafiltration glomrulaire. Ainsi, le sang arrive par les artres affrentes, puis passe dans les capillaires o il serafiltr afin de former une urine primitive dans la chambre urinaire.

    L'appareil juxta-glomrulaire est une zone du glomrule accole au tube contourn distal (on ne s'en sertpas beaucoup en anatomopathologie). Il faut cependant savoir le reconnatre, il est constitu de petites cellulesqui sont ranges de manire pavimenteuses.

    E n histologie, on utilise plusieurs techniques (immunohistochimie, immunofluorescence) et plusieurscolorations :

    la coloration spciale argentique : elle colore en noir les MB des tubes mais surtout des glomrules(important pour voir l'intgrit de la MB). On peut ainsi par exemple observer tout un lacis decapillaires avec toutes les MB qui donnent un aspect en bouquet.

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    la microscopie lectronique : on observe les podocytes avec leurs pdicelles qui s'enchevtrent pourformer le diaphragme de fente qui permet d'augmenter la surface d'change. On voit la lumire ducapillaire, on remarque que la cellule endothliale a une paroi fentre. On a des prolongementsprimaires et secondaires (au niveau des pdicelles) toujours pour augmenter la surface d'change.

    Il y a de nombreuses protines qui rentrent dans la composition du diaphragme de fente et del'organisation des cellules endothliales/ MB/ podocytes avec un cytosquelette assez complexe. La protineprincipale retenir est la nphrine qui entre en jeu dans la composition du diaphragme de fente. Lorsque cettenphrine est mute, on a des syndromes nphrotiques congnitaux et nonataux. Ils sont dbut antnataux,c'est--dire qu'il y aura dj des anomalies au cours de la grossesse (placenta hydropique, retard de croissance).Ce syndrome est trs svre, il est rapidement mortel aprs la naissance. On parle de syndrome nphrotiquefinlandais, car il a beaucoup de cas dcris en Finlande. C'est ce syndrome qui a permis de dcrire les rles dudiaphragme de fente et de la nphrine. Ce syndrome entrane une anomalie du nphron qui ne filtre plus, et neretient plus les lments dans le sang.

    On a des protines transmembranaires le plus souvent qui se lient des protines intracellulaires qui selient elles mme au cytosquelette avec plusieurs voies de transmission intercellulaire.

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    Concernant les constituants des MB du glomrule et du msangiome, une des protines essentielles est lecollagne IV. C'est un constituant essentiel de la MB glomrulaire (capsule de Bowman et tubes contournsdistaux). Lorsqu'une de ses chanes est mute, on parle du syndrome d'Alport. Il touche particulirement legaron car c'est une pathologie lie X. Il donne essentiellement des hmaturies macroscopiques.

    Il existe une autre coloration systmatique en nphropathologie : le Trichrome de Masson. C'est unecoloration spcifique, qui n'est pas standard en anapath (la coloration HES est la coloration standard). Lescouleurs sont diffrentes, les coupes sont d'paisseurs diffrentes, elles sont plus fines ce qui permet d'avoir unevision beaucoup plus prcise. La coloration de Trichrome colore gnralement en vert turquoise, mais celadpend de l'intensit des colorants (rose, rouge, jusqu'au violet).Cette coloration permet d'observer plusieurs lments :

    les tubes contourns proximaux: ils n'ont quasiment pas de lumire car leur bordure en brosse est assezimportante et il y a prsence de bleds qui sont des extravasations cellulaires.

    les tubes distaux: ils ont une lumire un peu plus largie les artres interlobulaires

    D'autre part, l'aspect du glomrule en coloration argentique est diffrente : elle permet de voir la MB demanire trs fine et prcise quand elle est normale. On observe les capillaires avec leur lumire (LU), lescellules endothliales (E) (on ne voit souvent que le noyau), les cellules msangiales (M) qui sont dans lemsangiome, la chambre urinaire (U) et les podocytes (P).

    En nphropathologie, on fait un Trichrome et une coloration argentique de manire systmatique.

    On utilise aussi une coloration spciale par le PAS : celle ci colore en rose fuchsia la membrane et la bordureen brosse.

    La coloration la plus commune est la coloration HES qu'on ne fait classiquement pas en nphrologie maisseulement pour les greffons. Elle nous permet d'avoir une technique plus rapide pour identifier ou pas un rejet.Les couleurs sont plutt du rose et de l'orang pour la fibrose.

    Remarque : C'est la zone corticale et les glomrules que l'on analyse pour la biopsie, si on n'a que de lamdullaire, on ne peut pas interprter.

    Enfin, on peut recourir un examen d'immunohistochimie. Cette technique consiste utiliser des anticorpsdirigs contre une protine spcifique. Si le test est positif, on dit qu'il match, c'est--dire que la protine estbien prsente. On utilise par exemple des anticorps anti CD10. Si le test est ngatif, la couleur est bleute

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    claire/bleute grise , s'il est positif, la couleur est marron fonc. On a ici des anticorps qui se lient l'antigneCD10. Cela permet de mettre en vidence le fait que les cellules des tubes contourns proximaux ainsi que lescapillaires glomrulaires et la capsule de Bowman expriment CD10.

    Cette technique avec de nombreux anticorps est surtout utilise en cancrologie. Les marquages ont peu d'utiliten pathologie non tumorale.

    B. Lsions lmentaires glomrulaires

    Le bilan des lsions donne un type de glomrulopathie. Il faut diffrencier les formes primaires versussecondaires, les lsions segmentaires ou globales et enfin les lsions focales ou diffuses.

    En nphrologie, on va dcrire des lsions lmentaires mais sans contexte on ne peut pas le rattacher despathologies. Par exemple, les glomrulonphrites extra-membraneuse (GEM) peuvent se voir dans de trsnombreuses pathologies (cancers, maladies inflammatoires). C'est au clinicien par la suite de le faire cadreravec la clinique du patient. Selon les pathologies, les cliniciens demandent souvent s'il s'agit de forme primitiveou secondaire.

    On va essayer de caractriser les lsions afin de savoir si il y a des prolifrations et/ou des dpts.

    Dans le cas d'une prolifration, on va avoir un trop grand nombre de cellules, elle peut tre : endo-capillaire : ce sont essentiellement des lments inflammatoires dans les capillaires glomrulaires extra-capillaire : dans la chambre urinaire, ce sont les cellules endothliformes qui prolifrent au

    niveau de la lame basale. Ceci est de mauvais pronostic, c'est une urgence thrapeutique, cela va formerdes croissants .

    D'un autre ct, on va remarquer tout ce qui est dpt : d'immunoglobulines le plus souvent de l'amylose du complment hyalins

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    Il va l aussi falloir les localiser, ils peuvent tre : dans l'espace msangial sous-endothliaux : entre la MB et la cellule endothliale intra-membraneux ou linaires : dans la MB extra-membraneux : entre la MB et le podocyte

    I. Glomrulopathies par dpts

    On peut les dfinir en microscopie optique (MO) sur biopsies colores et en immu

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