Année universitaire:2012-2013

• dirigé par: Dr.Bouranene

SERVICE DE LA CHIRURGIE PÉDIATRIQUE CHU

BATNA

• Préparé par: Ismailia Assia

Hernies diaphragmatiques

plan• Introduction.• Épidémiologie• Rappel anatomique• Rappel embryologique• Les types • Physiopathologie• Diagnostic • Formes cliniques • Prise en charge• Conclusion • Références

Introduction:

acquise (traumatique) congénitale :svt

1. Définition 

Épidémiologie: INCIDENCE

1/5000 naissance. Sex Ratio:1G/3F.

Épidémiologie: facteurs étiologiques

Association avec : anomalies génétiques et chromosomiques . d’ autres malformations: Les cardiopathies : CIV, CIA, sténose de l’artère

Pulmonaire. Les anomalies du SNC Les fentes labio-palatines Les anomalies rénales et du squelette (rein

multikystique, scoliose).

Épidémiologie: facteurs étiologiques

Des formes familiales de HDC:2%( autosomique récessif, dominant et transmission multifactorielle ).

vitamine A

mDCT:Thalidomide, de quinine et de phenmétrazine (dérivé de l’amphétamine) .

Rappels anatomiquesRappels anatomiques• Le diaphragme : cloison musculo-aponévrotique qui

sépare le thorax de l’abdomen. • 2 parties : Périphérique : large muscle

mince(3portions :sternale,condro-costale,et lombaire). Un sommet :centre phrénique.

Centre phrénique

►Diaphragme musculaire (zone centrale)

►Partie musculaire périphérique

►Piliers diaphragmatiques

Rappels anatomiquesRappels anatomiques

• Orifices diaphragmatiques

– Hiatus oesophagien T10 (œsophage, vagues droit et gauche)

– Hiatus aortique T12 (aorte, conduit thoracique)

– Trigone sterno-costal (art. épigastrique sup)10.

– Trigone lombo-costal .

Rappel embryologique

– 4 élets fusionnent entre la 4ème et 8ème semaine de gestation:

• Septum transversum(futur centre phrénique).

• plis pleuro-péritonéales.

• Méso-œsophage dorsal.

• Bourrelet Périphérique

Rappel embryologique DEVELOPPEMENT DU DIAPHRAGME.A) Les plis pleuropéritonéaux apparaissent au début de la 6ème semaine.B) Les plis pleuropéritonéaux ont fusionnés avec le septum transversum et le méso-oesophage à la7ème semaine, séparant ainsi la cavité thoracique de la cavité abdominale.C) Coupe transversale au 4ème mois du développement. Un bourrelet additionnel dérivé de laparoi du corps forme la plus grande partie du diaphragme périphérique

Hernie de Morgagni : Le foramen de Morgagni est une ouverture antérieure du diaphragme entre le sternum et la 8ème cote liée à un défaut de fusion entre le septum Transversum et le bourrelet périphérique Hernie hiatale : Hernie d’une portion de l’estomac dans le médiastin

Hernie de Bochdalek : Liée à un arrêt du développement de la membrane pleuro-péritonéale qui laisse persister les canaux pleuro-péritonéaux ou foramens de Bochdalek

Rappel embryologique

LES TYPES

• Orifice diaphragmatique anormal orifice congénital malformatif:

Hernie congénitales des coupole (hcc) Hernie rétro-xyphoidienne

_orifice aquis(rupture diaphragmatique) _orifice physiologique anormalement large:

Hernie hiatale _pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque,

hypoplasique: Eventration diaphragmatique

Les types

ORIFICE DE BOCHDALEK

ORIFICE RÉTRO-XYPHOIDIEN

ORIFICE HIATAL

physiopathologie l’absence de fermeture du canal pleuro-péritonéal

orifice diaphragmatique anormal + Différence de pression

déplacement des organes abdominaux dans le thorax

hypoplasie pulmonaire + malrotation intestinale

risque de volvulus

physiopathologie

A. Anomalie de rotation type arrêt à 180°B. Mise en position de mésentère commun complet

1. Proximité des deux pieds de l’anse intestinale primitive ;2. Risque de volvulus complet du grêle ;3. Ecartement des deux pieds de l’anse intestinale primitive : écartement dela racine du mésentère, pas de risque de volvulus

diagnostic• TDD: hernie postéro-latérale gauche ou de Bochdalek

A- Diagnostic anténatal: - échographie du 2ème ou 3ème trimestre: Les organes herniés(images

liquidiennes Déviation du cœur hydramnios

- Dg différentiel: discuter: kyste bronchogénique,

agénésie pulmonaire, tm neurologique, tm paraoesophagienne, tératome kystique.

diagnosticB -Diagnostic post-natal : 1- Clinique : dépend de l’age de diagnostic : a- Les formes à révélation précoce: détresse respiratoire néonatale: L’examen clinique : l’inspection: un hémithorax bombé et immobile, abdomen plat et rétracté l’auscultation : déplacement des bruits du cœur bruits hydro-aériques niveau d’un hémithorax le murmure vésiculaire(-)

diagnosticb- Les formes à révélation tardive : +ieurs semaines ou mois après la naissance. orifice étroit l’ascension des viscères se fait

à l’occasion d’une hyperpression abdominale(traumatisme ou iléus).

SIGNES RESPIRATOIRES:douleurs thoraciques, toux chronique , cyanose,…

SIGNES DIGESTIFS:dlrs abdominales post prandiale,trb de transit, dysphagie, refus d’alimentation…

DÉCOUVERTE FORTIUTE: - examen clinique -radiographie

diagnostic2 Paraclinique: a- Radiographie du thorax (face+ profil) : confirme le dg - Des signes directs : multiples images aériques, en logettes,

juxtaposées,

b- Les opacifications digestives : TOGD OU lavement baryté : faire le bilan des organes herniés et préciser les dimensions de orifice. c- Le scanner : Il est indiqué en cas de doute diagnostic, d- L’IRM :

diagnostic

CLICHE THORACIQUE DE FACE CLICHTHORACIQUE DE PROFILE

diagnostic

ASPECT D’UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE AVEC ASCENSION DEL’ESTOMAC EN RENVERSE DU GRELE ET PROBABLEMENT DU COLON

Formes cliniques

1-HDC postéro latérale droite :• découverte tardive.• à la suite de: complications (volvulus) ou

tableau chronique (broncho-pneumopathies à répétition, douleurs thoraciques....etc.).

HERNIE DE BOCHDALEK DROITE

Formes cliniques2-Hernies Rétro-costoxyphoidiennes ou hernies de

Larry: la + rare (incidence 1 à 6 %).

- Congénitale, post-traumatique .

2.1-Circonstances de découverte :

-cliché thoracique systématique

-symptomatologie atypique.

-Complication : volvulus gastrique.

Formes cliniques2.2-Symptomatologie clinique :a)-Digestive : peut être faite : § DLRS: l’hypochondre droit ou de l’épigastre § vomissements § éructations et de hoquet, la dysphagie +/-. § constipation( sub-occlusifs).

b)-Thoracique : représentée par : §dlrs thoraciques § Dyspnée, un pseudo asthme. § Infections pulmonaires à répétition.

Formes cliniques2. 3- La paraclinique : repose sur :

La radiographie pulmonaire : des images hydroaériques médiastinales ou une opacité de l’angle cardio-phrénique .

RADIOGRAPHIE DE THORAX (FACE) : OPACITE ARRONDIE DANSL’ANGLE CARDIO-PHRENIQUE DROIT,

RADIOGRAPHIE DE THORAX (Profil:OPACITE ARRONDIE NTERIEURE. .

Formes cliniques

L’échographie thoracique : la nature digestive ou hépatique du contenu herniaire.

Les opacifications digestives : Affirme le diagnostic et précise le contenu du sac herniaire.

Le scanner : Permet d’évoquer le diagnostic en montrant la densité graisseuse de la hernie .

L’ IRM : échec des autres examens,

Formes cliniques

TOMODENSITOMETRIE THORACO-ABDOMINAL : PRESENCE DE STRUCTURES DIGESTIVES DANS LE MEDIASTIN ANTERIEURRETRO-XIPHOIDIEN DROIT.

Formes cliniques3-Hernie hiatale

►Hernie d’une portion de l’estomac dans le médiastin par le hiatus oesophagien lié à un défaut de descente de l’estomac, responsable d’un hiatus trop large .►Acquise +++ 3 types: ►Par glissement (cardia intra-thoracique) ►Par roulement (cardia en place) ►OEsophage court congénital avec estomac intra-thoracique

Complications : ►RGO ►Volvulus garique

• hernies hiatales par glissement : (85%) augmente avec l’âge. altération progressive des moyens de fixation du cardia au hiatus

oesophagien(mb phréno-oesophagienne ).• hernies hiatales par roulement: (5%) l’orifice hiatal est large

risque de volvulus gastrique ischémie

Formes cliniques

face profil

Formes cliniques

Cardia intra-thoracique

Formes cliniques 4-éventration diaphragmatique:

• Correspond à une élévation anormale d’une partie ou de toute une coupole dans la cavité thoracique.

• Rare .

• Souvent asymptomatique et de découverte fortuite. • 2 formes : Totale : à gauche Partielle: à droite.• peut etre: congénitale: nné et l’enfant(absence des fibres musculaires). aquise: adulte(paralysie du nerf phrénique)

Formes cliniques

Eventration totale gauche Eventration droite partielle TDM- éventration gauche -

prise en charge URGENCE medico-chirurgicale:

• désobstruction des vas.

• sonde gastrique.

• oxygénothérapie.

• bilan biologique complet.

• avs et correction d’une acidose.

La prise en charge: traitement chirurgical

TECHNIQUE OPÉRATOIRE: -laparotomie sous le rebord costal.

-rédution des viscères herniés(manipulation manuelle douce).

-fermeture de l’orifice diaphragmatique, et drainage thoracique.

SUITE OPÉRATOIRE:-La radiographie du thorax de contrôle,

IMAGE EN PER-OPÉ DE TYPE BOCHDALEK GAUCHE

La prise en charge: traitement chirurgical

Évolution et pronostic

-Formes précoces : 60 % à 100 % de décès ,prise en charge lourde et coûteuse + +

- Formes Tardives : excellent pronostic.

- le pronostic dépend aussi des malformation associées(hypoplasie pulmonaire++).

ConclusionPathologies peu fréquentes qu’ il faut savoir reconnaître.

Les formes graves sont symptomatiques dès la naissance (anomalies associées).

Les formes plus modérées sont longtemps asymptomatiques.

En cas de complications leur pronostic est souvent sévère, justifiant une prise en charge chirurgicale rapide.

Références Livres:- pathologies néonatales. -Anatomie.

Cours:les urgences néonatales.

Site d’internet: 1/Cours:hernie;éventrationdiaphragmatique(M.DALIGAULT-CHU ANGERS).

2/Thèse de doctorat en médecine2010: hernie Diaphragmatique Congénitale(dr.Kharbouch).

3/Imagerie Périnatale du diaphragme(H. d’enfants-Marseille-France).

merci pour votre attention