handicap et la deuxième cause de troubles cognitifs ... · isbn 978-2-35327-399-7...

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En France, la survenue d’une pathologie vasculaire est la première cause de handicap et la deuxième cause de troubles cognitifs.

Les nombreuses découvertes sur les troubles cognitifs vasculaires et sur les relations complexes entre pathologie cérébrale vasculaire, cognition et comportement, ont permis une meilleure prise en charge des patients atteints de maladies cérébrovasculaires. Les pratiques diagnostiques et thérapeutiques ont considérablement évolué, notamment grâce à la mise au point de batteries standardisées.

Cet ouvrage aborde en détail les troubles cognitifs dus aux lésions vasculaires cérébrales, leurs traitements et leurs conséquences sur la vie quotidienne. L’ensemble des acteurs spécialisés dans la prise en charge des patients victimes d’accidents vasculaires cérébraux, intervenant lors de la phase ai-guë de l’AVC, lors de la rééducation ou en consultation mémoire, puiseront dans ce livre de nombreuses informations utiles et actualisées.

Troubles neurovasculaires cognitifs et post-AVC est complémentaire de l’ouvrage La batterie GRECOGVASC.

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PublicsCe livre est destiné à l’ensemble des professionnels prenant en charge des patients avec des troubles cognitifs, en particulier mais non exclusivement vasculaires, et intervenant dans une unité neurovasculaire ou de neuropsychologie, au cours d’une activité de rééducation ou d’une consultation mémoire, ainsi qu’aux chercheurs en neurosciences qui évaluent des patients souffrant de pathologie vasculaire.

Martine Roussel est docteur en psychologie et neuropsychologue au Centre Mémoire Ressources et Recherche du CHU d’Amiens.

Olivier Godefroy est professeur de neurologie et chef du service de neurologie au CHU d’Amiens.

Xavier de Boissezon est professeur de médecine physique et de réadaptation au CHU de Toulouse et à l’université Paul Sabatier-Toulouse 3. Il est chercheur en neurosciences dans l’unité INSERM ToNIC.

Les coordinateurs

Troubles neurocognitifs vasculaires et post-AVCDe l’évaluation à la prise en charge

Dirigé par Martine Roussel, Olivier Godefroy et Xavier de Boissezon

www.deboecksuperieur.com

ISBN 978-2-35327-399-7

9782353273997_ROUSSEL_CV.indd Toutes les pages 23/03/17 17:46

Collection Neuropsychologie

Troubles neurocognitifs vasculaires et post-AVC

De l’évaluation à la prise en charge

Sous la direction de Martine Roussel, Olivier Godefroy et Xavier de Boissezon

4007BOEpostAVCPlacard.indd 1 10/03/17 14:46

De Boeck Supérieur 5 allée de la 2e Division Blindée 75015 Paris

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Tous droits réservés pour tous pays.Il est interdit, sauf accord préalable et écrit de l’éditeur, de reproduire (notamment par photocopie) partiellement ou totalement le présent ouvrage, de le stocker dans une banque de données ou de le communiquer au public, sous quelque forme ou de quelque manière que ce soit.

Dépôt légal :Bibliothèque royale de Belgique : 2017/13647/064Bibliothèque nationale, Paris : mai 2017ISBN : 978-2-35327-399-7


III

Sommaire

Sommaire

Présentation des auteurs ........................................................................... V

Avant-propos ................................................................................................ 1

Chapitre 1. Troubles neurocognitifs légers et majeurs d’origine vasculaire : actualités des critères diagnostiques .......... 3

Chapitre 2. Les troubles cognitifs associés aux hémorragies cérébrales et à l’angiopathie amyloïde ................................................. 17

Chapitre 3. Troubles cognitifs et comportementaux consécutifs à une rupture d’anévrisme ou une thrombose veineuse cérébrale .................................................. 27

Chapitre 4. Manifestations cognitives de l’angiopathie CADASIL ...................................................................... 37

Chapitre 5. Évaluation des troubles cognitifs et comportementaux d’origine vasculaire : la batterie GRECOGVASC ...................................................................... 53

Chapitre 6. L’aphasie vasculaire : prédiction de la récupération, innovations en rééducation et au-delà ........... 61

Chapitre 7. Évaluation clinique et écologique de la négligence spatiale unilatérale ..................................................... 75


IV


Chapitre 8. Quelle organisation fonctionnelle cérébrale de l’exploration spatiale ? ......................................................................... 83

Chapitre 9. Quelles stratégies de rééducation dans la négligence spatiale unilatérale ? .............................................. 97

Chapitre 10. Apraxies gestuelles : actualité et apport de l’AVC à l’organisation fonctionnelle de la gestualité ............... 111

Chapitre 11. Rééducation de l’apraxie pour l’utilisation d’objets après AVC ..................................................................................... 129

Chapitre 12. Troubles de la mémoire et AVC .................................. 141

Chapitre 13. Thalamus et mémoire ..................................................... 151

Chapitre 14. Rééducation cognitive de la mémoire de travail après accident vasculaire cérébral ......................................................... 167

Chapitre 15. Troubles dysexécutifs et ralentissement de l’action dans la pathologie vasculaire cérébrale .......................... 179

Chapitre 16. Dépression post-AVC ..................................................... 193

Chapitre 17. Créativité et analogies après lésion cérébrale ......... 201

Chapitre 18. Hémianopsie latérale homonyme : au-delà de l’amputation du champ visuel ........................................... 229

Chapitre 19. Rééducation des déficits acquis du champ visuel : actualités de la prise en charge................................................................ 251

Chapitre 20. The impact of lesion location on executive functions in vascular cognitive impairment ............ 279

Chapitre 21. Les prises en charge non rééducatives ....................... 291

Chapitre 22. Rééducation des troubles moteurs après AVC : de la plasticité cérébrale à celle des concepts ..................................... 303


V

Présentation des auteurs


Albucher Jean-FrancoisService de Neurologie, Hôpital Purpan, Pôle Neurosciences, CHU de Toulouse, France et ToNIC, Toulouse NeuroImaging Center, Université de Toulouse, Inserm, UPS, France.

Andriuta DanielaService de Neurologie et Laboratoire de Neurosciences Fonctionnelles. CHU d’Amiens-Picardie et Université Picardie Jules Verne, Amiens, France.

Azouvi PhilippeAP-HP, Hôpital Raymond Poincaré, Service de Médecine Physique et de Réadaptation, Garches, France et EA 4047 HANDIReSP, Université de Versailles-Saint Quentin, France.

Barbay MélanieService de Neurologie et Laboratoire de Neurosciences Fonctionnelles, CHU d’Amiens-Picardie et Université Picardie Jules Verne, Amiens, France.

Barbeau EmmanuelCERCO, CNRS, Toulouse, France.

Chabriat HuguesService de Neurologie, Pôle Neurosciences, Groupe Hospitalier Saint-Louis-Lariboisière, APHP, Paris, DHU NeuroVasc, Inserm UMR 1161, Paris, France.

Chauviré ValérieService de Neurologie, CMRR CHU Angers et Laboratoire de Psychologie des Pays de la Loire, Université d’Angers (EA4638), France.


VI


Chokron SylvieUnité Fonctionnelle Vision & Cognition, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris, France et Laboratoire de Psychologie de la Perception, UMR 8242, CNRS & Université Paris-Descartes, Paris, France.

Cordonnier CharlotteService de Neurologie et pathologies neurovasculaires, Hôpital Roger Salengro, CHU Lille, Inserm U 1171, Université Lille 2, France.

Danet LolaService de Neurologie, Hôpital Purpan, Pôle Neurosciences, CHU de Toulouse, France et ToNIC, Toulouse NeuroImaging Center, Université de Toulouse, Inserm, UPS, France.

de Boissezon XavierService de Médecine Physique et Réadaptation, Hôpital Rangueil, Pôle Neurosciences, CHU de Toulouse, France et ToNIC, Toulouse NeuroImaging Center, Université de Toulouse, Inserm, UPS, France.

Duering MarcoInstitute for Stroke and Dementia Research, Klinikum der Universiät München, Ludwig-Maximilians-University LMU, Muenchen, Germany.

Etcharry-Bouyx FrédériqueService de Neurologie, CMRR CHU Angers et Laboratoire de Psychologie des Pays de la Loire, Université d’Angers (EA4638), France.

Glize BertrandService de Médecine Physique et Réadaptation, CHU de Bordeaux, et Équipe Handicap et système nerveux, EA4136 Université de Bordeaux, France.

Godefroy OlivierService de Neurologie et Laboratoire de Neurosciences Fonctionnelles. CHU d’Amiens-Picardie et Université Picardie Jules Verne, Amiens, France.

Huchon LaureUniversité de Lyon, Université Lyon 1 ; Inserm U1028 ; CNRS UMR5292 ; Lyon Neuroscience Research Center, ImpAct Team, Lyon, France et Hospices Civils de Lyon, Hôpital Henry Gabrielle, Plate-forme Mouvement et Handicap, Lyon, France.

Jabouley AudeService de Neurologie, Pôle Neurosciences, Groupe Hospitalier Saint-Louis-Lariboisière, APHP, Paris, DHU NeuroVasc, Inserm UMR 1161, Paris, France.


VII


Jacquin-Courtois SophieUniversité de Lyon, Université Lyon 1 ; Inserm U1028 ; CNRS UMR5292 ; Lyon Neuroscience Research Center, ImpAct Team, Lyon, France et Hospices Civils de Lyon, Hôpital Henry Gabrielle, Plate-forme Mouvement et Handicap, Lyon, France.

Jouvent ÉricService de Neurologie, Pôle Neurosciences, Groupe Hospitalier Saint-Louis-Lariboisière, APHP, Paris, DHU NeuroVasc, Inserm UMR 1161, Paris, France.

Le Gall DidierService de Neurologie, CMRR CHU Angers et Laboratoire de Psychologie des Pays de la Loire, Université d’Angers (EA4638), France.

Martinaud OlivierService de Neurologie, CHU de Rouen, Rouen, France.

Martinelli FioraUnité Fonctionnelle Vision & Cognition, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris, France.

Mazaux Jean-MichelService de Médecine Physique et Réadaptation, CHU de Bordeaux, et Équipe Handicap et système nerveux, EA4136 Université de Bordeaux, France.

Moulin SolèneService de Neurologie et pathologies neurovasculaires, Hôpital Roger Salengro, CHU Lille, Inserm U 1171, Université Lille 2, France.

O’Shea JacinthaOxford Centre for Functional MRI of the Brain (FMRIB), John Radcliffe Hospital, University of Oxford, Oxford, United Kingdom.

Pariente JérémieService de Neurologie, Hôpital Purpan, Pôle Neurosciences, CHU de Toulouse, France et ToNIC, Toulouse NeuroImaging Center, Université de Toulouse, Inserm, UPS, France.

Péran PatriceToNIC, Toulouse NeuroImaging Center, Université de Toulouse, Inserm, UPS, France.


VIII


Perez CélineUnité Fonctionnelle Vision & Cognition, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris, France et Laboratoire de Psychologie de la Perception, UMR 8242, CNRS & Université Paris-Descartes, Paris, France.

Petitet PierreOxford Centre for Functional MRI of the Brain (FMRIB), John Radcliffe Hospital, University of Oxford, Oxford, United Kingdom.

Pisella LaureUniversité de Lyon, Université Lyon 1 ; Inserm U1028 ; CNRS UMR5292 ; Lyon Neuroscience Research Center, ImpAct Team, Lyon, France.

Planton MélanieService de Neurologie, Hôpital Purpan, Pôle Neurosciences, CHU de Toulouse, France et ToNIC, Toulouse NeuroImaging Center, Université de Toulouse, Inserm, UPS, France.

Pradat-Diehl PascaleAP-HP, Hôpitaux Universitaires Pitié-Salpêtrière-Charles Foix, Département de Médecine Physique et de Réadaptation. Paris, France ; Sorbonne Universités, UPMC Université Paris 06, AP-HP, GRC n° 18, Handicap cognitif et réadaptation (HanCRe) et Laboratoire d’Imagerie Biomédicale (LIB) – Inserm U1146. Sorbonne Universités UPMC UMCR2 – CNRS UMR7371, France.

Quintaine VictorineService de Médecine Physique et de Réadaptation, GH Saint-Louis-Lariboisière-F. Widal, Université Paris Diderot, UMR 8257 Paris Descartes, Paris, France.

Reyes SoniaService de Neurologie, Pôle Neurosciences, Groupe Hospitalier Saint-Louis-Lariboisière, APHP, Paris, DHU NeuroVasc, Inserm UMR 1161, Paris, France.

Rode GillesUniversité de Lyon, Université Lyon 1 ; Inserm U1028 ; CNRS UMR5292 ; Lyon Neuroscience Research Center, ImpAct Team, Lyon, France et Hospices Civils de Lyon, Hôpital Henry Gabrielle, Plate-forme Mouvement et Handicap, Lyon, France.


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Rossetti YvesUniversité de Lyon, Université Lyon 1 ; Inserm U1028 ; CNRS UMR5292 ; Lyon Neuroscience Research Center, ImpAct Team, Lyon, France et Hospices Civils de Lyon, Hôpital Henry Gabrielle, Plate-forme Mouvement et Handicap, Lyon, France.

Roussel MartineService de Neurologie et Laboratoire de Neurosciences Fonctionnelles. CHU d’Amiens-Picardie et Université Picardie Jules Verne, Amiens, France.

Thomas PierreProfesseur de psychiatrie – Faculté de Médecine Henri Warembourg- Université Lille 2 et Pôle de Psychiatrie, Médecine Légale et Médecine en Milieu Pénitentiaire du CHRU de Lille, Lille, France.

Toba Monica N.Laboratoire de Neurosciences Fonctionnelles et Pathologies. Université Picardie Jules Verne Amiens et CHU d’Amiens-Picardie, Amiens, France.

Vallat-Azouvi ClaireLaboratoire LPN, EA 2027, UFR de psychologie, Université Paris 8-UPL, Saint-Denis, France et Antenne UEROS- UGECAMIF, Hôpital Raymond Poincaré, Garches, France.

Volle EmmanuelleSorbonne Universités, UPMC Univ. Paris 06, Inserm, CNRS, Institut du cerveau et la moelle (ICM) – FrontLAB, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Boulevard de l’hôpital, Paris, France

Wannepain-DespretzService de Neurologie, Centre Mémoire Ressources et Recherche, CHU Amiens Picardie, France.

Yelnik AlainService de Médecine Physique et de Réadaptation, GH Saint-Louis-Lariboisière-F. Widal, Université Paris Diderot, UMR 8257 Paris-Descartes, Paris, France.


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Avant-propos

Avant-propos

Olivier Godefroy, Martine Roussel, Xavier de Boissezon

Le choix d’un forum sur l’ensemble des troubles cognitif vasculaire s’imposait non pas parce qu’il n’avait jamais été traité en tant que tel par notre société, mais surtout du fait de l’évolution majeure des connaissances dans le domaine, des interrelations complexes entre pathologie vasculaire cérébrale, cognition et comportement, ainsi que de l’évolution des pratiques diagnostiques et thérapeutiques.

En effet, la pathologie vasculaire cérébrale a longtemps constitué une fenêtre pri-vilégiée pour étudier les troubles cognitifs et elle était à ce titre implicitement très représentée dans les travaux de la société de Neuropsychologie. Depuis une quinzaine d’années, l’essor des connaissances dans le domaine des affections neurodégénéra-tives a remisé au second plan la pathologie focale. L’actualité et le poids épidémiolo-gique de la pathologie vasculaire justifiaient donc de réunir les connaissances dans ce domaine au sein d’un même ouvrage.

En premier lieu l’épidémiologie montre que la pathologie vasculaire cérébrale constitue la première cause de handicap et la deuxième cause de trouble cognitif. Pourtant les troubles cognitifs vasculaires restent largement sous-diagnostiqués et donc non correctement pris en charge.

Deuxièmement, les larges séries longitudinales de population ont montré que l’accident vasculaire cérébral (AVC) ne constitue que la partie émergée de l’iceberg puisque seule une minorité des nouveaux infarctus cérébraux est responsable d’un épisode d’AVC symptomatique (avec une proportion d’un AVC symptomatique pour 7 AVC dits « silencieux » dans certaines séries). Dans la mesure où ces AVC « silencieux » entraînent souvent des troubles cognitifs, la consultation mémoire et le bilan neuropsychologique constituent (ou devraient constituer) l’étape diagnostique de nombreux troubles vasculaires.


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Troisièmement l’accroissement majeur des connaissances nécessitait une actuali-sation tant pour les lésions vasculaires cérébrales, leurs traitements et leurs consé-quences fonctionnelles que pour les troubles cognitifs (illustré par l’actualité sur le langage, aptitudes visuo-spatiale et constructives, mémoire, attention et fonctions exécutives ainsi sur le plan comportemental et de l’humeur) et la prise en charge rééducative et par d’autres méthodes de stimulation de la neuroplasticité : stimula-tions cérébrales non invasives, cellules souches, réalité virtuelle ou encore agents pharmacologiques.

Quatrièmement ces nouvelles données ont modifié les filières de soins et les moda-lités diagnostiques. Le développement de filières de soins spécialisées au sein des services de neurologie tant pour les AVC (basées sur les unités neurovasculaires avec traitements à la phase hyperprécoce associant thrombolyse et thrombectomie) que les troubles cognitifs (basées sur les consultations mémoire), conduit à une hypers-pécialisation à l’origine de l’éloignement des acteurs impliqués dans les multiples facettes de cette pathologie.

Enfin les modalités diagnostiques se standardisent avec l’adoption de batteries standardisées et de nouveaux jeux de critères de troubles cognitifs vasculaires qui doivent être intégrés dans les pratiques cliniques.

Ces données récentes justifient donc pleinement d’actualiser les connaissances sur les pathologies vasculaires, les troubles cognitifs et leurs interrelations. Notre ambition était également de réunir dans un seul ouvrage les informations utiles à l’ensemble des acteurs intervenant dans la prise en charge de ces patients, à la phase aiguë de l’AVC, en rééducation, à distance de l’AVC et en consultation mémoire, réunion qui nous est apparu une nécessité pour optimiser la prise en charge de cette pathologie.


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Troubles neurocognitifs légers et majeurs d’origine vasculaire : actualités des critères diagnostiques

Chapitre 1Troubles neurocognitifs légers et majeurs d’origine vasculaire : actualités des critères diagnostiques

Olivier Godefroy, Mélanie Barbay, Martine Roussel

1. Études épidémiologiques : les deux grandes filières diagnostiques des troubles cognitifs vasculaires

Les troubles cognitifs vasculaires ont longtemps été évoqués uniquement chez les patients ayant présenté un accident vasculaire cérébral (AVC) et les travaux épidémio-logiques de ces 20 dernières années ont montré que cela ne constituait que la partie émergée de l’iceberg, justifiant l’intérêt de faire évoluer les critères et pratiques diagnos-tiques. En effet les troubles cognitifs et les modifications comportementales peuvent révéler une pathologie vasculaire sans qu’il y ait eu d’AVC cliniquement patent. Ainsi le suivi IRM de l’étude de Rotterdam [1] a montré que l’IRM de contrôle révélait une image d’infarctus cérébral associée à un AVC clinique dans 11/86 cas soit environ 1 AVC clinique pour 7 nouvelles images d’infarctus. La présence d’une nouvelle image d’infarctus (improprement qualifié d’AVC « silencieux ») constitue un puissant facteur de risque de déficit cognitif prédominant sur la mémoire en cas d’infarctus thalamique et sur la rapidité de l’action en cas d’autres localisations lésionnelles [1].

En pratique les troubles cognitifs vasculaires sont diagnostiqués au sein de 2 grandes filières de soins : l’unité neurovasculaire (consultation post-AVC voire en


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phase aiguë durant le séjour en Unité NeuroVasculaire) et la consultation mémoire (notamment pour les patients révélant une pathologie vasculaire par un trouble cognitif ou comportemental sans épisode clinique d’AVC).

1.1. Les troubles cognitifs post-AVC

Plusieurs études ont évalué la fréquence des démences post-AVC, mais seules quelques-unes ont examiné la fréquence des troubles légers et majeurs. Une méta-analyse [2] ayant sélectionné 16 études évaluant systématiquement les troubles cogni-tifs avec une batterie neuropsychologique au moins 1 mois après un AVC hospitalisé en phase aiguë, a montré que les troubles cognitifs étaient observés chez un peu plus de la moitié des survivants : environ 2 tiers d’entre eux correspondent à des troubles neurocognitifs légers et un tiers, à des troubles neurocognitifs majeurs (ou démence). La confrontation de ces chiffres épidémiologiques avec la fréquence du diagnostic en pratique clinique montre que ces troubles restent largement méconnus [3]. Contrai-rement à une idée encore trop répandue, les troubles cognitifs post-AVC ne sont pas nécessairement liés à la seule lésion vasculaire. En effet les études cliniques ont trouvé qu’environ 50 % des démences post-AVC sont liées à la seule pathologie vasculaire, alors qu’un tiers environ est lié à une maladie d’Alzheimer associée (le plus souvent non diagnostiquée avant l’AVC) et le reste, lié à d’autres conditions associées à l’AVC, parmi lesquelles notre expérience suggère le poids de l’encéphalopathie alcoolique [4-7]. Les deux études avec Tomographie d’Émission de Positron amyloïde déjà publiées montrent des chiffres d’association à la pathologie amyloïde inférieurs, puisque compris entre 5 et 30 % [8, 9]. Ces chiffres seront précisés par des études en cours [10]. La méconnaissance du diagnostic de trouble cognitif post-AVC entraîne donc également une sous-évaluation des comorbidités et de leurs prises en charge.

1.2. Les troubles cognitifs vasculaires en population

Les études de population identifiant spécifiquement les troubles cognitifs vasculaires (quelle que soit la sévérité légère ou démentielle) ont montré qu’environ 2,5 % de la population communautaire âgée de 65 ans et plus présente des troubles cognitifs vasculaires légers et 1,5 % des cognitifs vasculaires démentiels [11-15]. Les études récentes de population avec vérification neuropathologique, caractérisées par un âge de décès souvent supérieur à 85 ans, ont montré que les lésions vasculaires sont obser-vées dans environ 40 % des cas, et qu’elles sont associées aux lésions de la maladie d’Alzheimer (correspondant aux pathologies mixtes) dans environ 40 %, encore qu’il existe des disparités importantes entre études [16-20]. La confrontation de ces don-nées avec les chiffres de la Banque Nationale Alzheimer suggère fortement que le sous-diagnostic des troubles neurocognitifs vasculaires, notamment des démences vasculaires [21].


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En pratique l’ensemble de ces données tant après un AVC que dans le cadre de la consultation mémoire montre que les troubles cognitifs vasculaires sont sous-dia-gnostiqués, et ce probablement davantage dans leur forme légère. D’autre part la variabilité de la prévalence des troubles entre les études indique qu’une harmonisa-tion des procédures et critères diagnostiques est indispensable et cela constitue un des objectifs du groupe VASCOG. Ce groupe a déjà proposé sous l’impulsion de V Hachinski [22] une harmonisation de l’évaluation diagnostique, notamment neu-ropsychologique, qui sera détaillée dans le chapitre spécifique. L’utilisation de critères diagnostiques validés de troubles neurocognitifs d’origine vasculaire constitue une étape importante pour la standardisation et la reproductibilité des diagnostics, ces troubles étant variables et surtout susceptibles d’être diagnostiqués dans des contextes cliniques différents.

2. Les principales caractéristiques des troubles cognitifs vasculaires

Les critères diagnostiques sont basés sur les principales caractéristiques (cliniques, radiologiques et neuropsychologiques) des troubles cognitifs vasculaires qui sont brièvement rappelés dans ce paragraphe.

2.1. Les caractéristiques cliniques

La présence d’un AVC clinique constitue évidemment une caractéristique centrale. Cependant certains patients et aidants peuvent ne pas mentionner l’antécédent d’AVC et le questionnaire de Meschia et al. [23] traduit en français [24] a montré une excellente sensibilité [23, 25]. Lorsqu’il n’y a pas d’antécédent d’AVC, les troubles cognitifs vasculaires sont classiquement d’installation brutale et/ou d’évolution en marche d’escalier. La pratique clinique indique qu’actuellement ce diagnostic doit être évoqué face à un début non insidieux, car une installation réellement brutale s’observe rarement en l’absence d’AVC et l’évolution en marche d’escalier ne s’ob-serve que dans des étiologies rares comme les endocardites thrombotiques non bac-tériennes. Cependant soulignons qu’un tiers environ des démences vasculaires (notamment en cas de maladie des petits vaisseaux) n’ont pas d’antécédent d’AVC et un quart ont une évolution progressive [26]. Enfin la présence de troubles non cogni-tifs (sensorimoteurs) dès les stades initiaux constitue aussi une caractéristique impor-tante. En pratique il s’agit plus souvent de signes axiaux (troubles de la marche et de la statique, troubles sphinctériens, syndrome pseudobulbaire, hypertonie, akinésie, rire et pleurer spasmodiques) que de signes dits de focalisation (déficit sensorimo-teur ; asymétrie des réflexes ou signe de Babinski). Les troubles de la marche, de la statique et sphinctériens ont été trouvés les plus discriminants [27].


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2.2. Les caractéristiques neuropsychologiquesCelles-ci sont développées au sein des différents chapitres. En pratique, deux grands profils de troubles cognitifs sont observés : un syndrome hémisphérique (plus volon-tiers observé dans les AVC non lacunaires1) et un syndrome sous-cortico-frontal (plus volontiers observé en cas d’affection des petits vaisseaux).

Le syndrome hémisphérique associe à divers degrés des troubles instrumentaux variant selon la latéralité lésionnelle avec en cas de lésion gauche : troubles apha-siques, apraxiques gestuels et visuoconstructifs et syndrome de Gertsmann ; et en cas de lésion droite : héminégligence visuospatiale, apraxie visuoconstructive et apraxie de l’habillage. Précisons que le syndrome hémisphérique n’est pas bien identifiable sur un bilan neuropsychologique standard et qu’il nécessite un examen clinique orienté.

Le syndrome sous-cortico-frontal est caractérisé par une prédominance du ralentissement et des troubles dysexécutifs sur les troubles instrumentaux et mné-siques [28]. Si le profil des troubles mnésiques est classiquement caractérisé par une prédominance de l’atteinte des processus stratégiques, en pratique, une atteinte pré-dominante des processus d’encodage et stockage est le profil le plus fréquemment observé [29]. La fréquence élevée de troubles comportementaux dysexécutifs est régulièrement évoquée dans les troubles cognitifs vasculaires, mais cette assertion mérite d’être documentée avec des études utilisant des biomarqueurs puisque cer-tains troubles dysexécutifs comme l’hypoactivité avec apathie sont fréquents dans l’ensemble des pathologies cérébrales [30] et en particulier dans la maladie d’Alzhei-mer [31, 32]. Enfin la variabilité des troubles est classique dans la pathologie vascu-laire et elle classiquement attribuée à la variation des localisations lésionnelles. Cependant cette variabilité est aussi liée à la batterie utilisée et à la robustesse de ses normes [33], ce qui justifie pleinement l’adoption d’une batterie standardisée d’éva-luation [22].

2.3. Les caractéristiques radiologiquesL’imagerie par IRM montre le plus souvent les lésions vasculaires qui sont respon-sables des troubles cognitifs avec toutefois 2 exceptions : la nécrose laminaire notam-ment après anoxie cérébrale (où l’IRM à distance ne montre plus qu’une atrophie) et les micro-infarctus corticaux purs (i.e., sans autre lésion vasculaire). Ces derniers ont été observés dans 14 % des cas dans une série nécropsique [34]. Ils peuvent

1. Rappelons les accidents ischémiques sont classés en infarctus lacunaires (infarctus de petite taille liés à une atteinte des petits vaisseaux performants) et infarctus non-lacunaires qui regroupent les infarctus territoriaux (consécutifs à l’occlusion d’une branche artérielle, le plus souvent liée à une embolie d’origine artérielle ou cardiaque) et jonctionnels (habituellement en rapport avec un bas débit localisé ce qui entraine une prédominance de l’ischémie dans les régions à la jonction entre 2 territoires artériels).


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maintenant être visualisés sur certaines séquences en IRM 3Te [35] et ont été rappor-tés dans 6 % environ d’une population de plus de 60 ans [36].

L’imagerie montre le plus souvent un ou plusieurs infarctus [37]. Un infarctus unique affectant les régions cérébrales associatives ou impliquées dans la rapidité de l’action peut entraîner un trouble neurocognitif léger. Plus rarement, il entraîne un trouble neurocognitif majeur, il s’agit alors d’un AVC dit « stratégique ». De nom-breuses localisations d’AVC stratégiques sont classiquement rapportées comme les régions frontales, caudées, du carrefour postérieur gauche et thalamique [37]. Dans notre expérience les démences vasculaires pures avec infarctus unique s’observent surtout dans les AVC thalamiques.

Les hémorragies macroscopiques, lobaires ou profondes, sont moins fréquentes que les infarctus : elles représentent 15 % environ des AVC et sont associées à une mortalité importante, ce qui explique qu’elles aient été moins étudiées. Deux études récentes montrent toutefois une prévalence des troubles cognitifs post-AVC similaire à celle observée dans les infarctus cérébraux. Une étude transversale [38] a montré des troubles cognitifs à 3 ans et demi d’une hémorragie cérébrale chez environ trois quarts des survivants (avec 23 % de démence [intervalle de confiance 95 % : 13 à 32 %]). Une étude longitudinale [39] a montré une incidence de démence de 14,2 % à 1 an et de 28,3 % à 4 ans [après exclusion des démences pré-AVC]. Les troubles cognitifs étaient plus fréquents en cas d’hémorragie lobaire et d’hémosidérose dissé-minée [39], qui constituent des facteurs associés à l’angiopathie amyloïde. Le bilan IRM peut aussi révéler une hémorragie chez un patient sans antécédent connu d’hémorragie cérébrale évalué pour des troubles cognitifs [ou des troubles neurolo-giques transitoires faisant évoquer un accident ischémique transitoire] [40] : il s’agit dans ce cas des microhémorragies lobaires ou une hémosidérose corticale disséminée. Les microhémorragies lobaires ou l’hémosidérose corticale disséminée doivent faire évoquer une angiopathie amyloïde. Il est maintenant admis que l’angiopathie amy-loïde modérée à sévère entraîne par elle-même des troubles cognitifs [prédominant sur la rapidité de l’action et la mémoire] qui ne sont pas expliqués par d’autres lésions associées, notamment liées à la maladie d’Alzheimer [40].

Les anomalies de substance blanche ou leucoencéphalopathie [le terme de leucoa-raïose ayant une définition neuropathologique] constituent la constatation la plus fréquente et l’analyse de leur contribution aux troubles cognitifs constitue souvent une étape diagnostique importante. La difficulté réside dans les mécanismes multiples de ces anomalies [notamment vasculaire par ischémie incomplète, et dégénérative, par dégénérescence wallérienne] [41-43] et de leurs corrélations anatomo-cliniques, encore partiellement définies. Les données actuelles indiquent que les anomalies confluentes [correspondant à un grade de Fazekas > 2] peuvent contribuer aux troubles cognitifs [44] et que cela concerne principalement les fonctions exécutives [45] et dans notre expérience, surtout la rapidité de l’action. De façon pragmatique une lenteur cognitive peut donc être attribuée à des anomalies extensives de substance blanche. En revanche en cas de troubles cognitifs majeurs ou de déficits cognitifs non


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expliqués par la lenteur [ex, déficit mnésique], une pathologie mixte doit être recher-chée s’il n’y a pas d’autres lésions vasculaires.

En pratique il est donc essentiel de disposer d’une IRM [sauf en cas de contre-indication] de bonne qualité, de détailler les anomalies en imagerie et enfin de réaliser une analyse de corrélation anatomo-clinique afin de déterminer si les lésions peuvent rendre compte des troubles cognitifs observés. En cas de discordance anatomo-cli-nique, il est nécessaire de rechercher une pathologie associée, au premier rang des-quels une maladie d’Alzheimer [46].

3. Les critères diagnostiques de troubles cognitifs vasculaires

Avant d’aborder les critères les plus récents proposés par VASCOG, nous évoquerons les critères classiques.

3.1. Hachinski ischemic scaleLe score de Hachinski [47] a été longtemps le seul et le plus utilisé des critères pour le diagnostic de démence vasculaire d’origine ischémique. Cette échelle est maintenant beaucoup moins utilisée en dehors des essais thérapeutiques. Le tableau 1 rappelle les items et leur cotation : une somme des points < 4 oriente vers une pathologie neuro-dégénérative, une somme > 7, vers une démence vasculaire et une somme égale à 5 ou 6, vers une pathologie mixte. Une réanalyse de la sensibilité et de la spécificité a conforté ces scores seuils chez des patients avec vérification neuropathologiques [48].

Tableau 1. Items du score de Hachinski

Items Point Items Point

Début brutal 2 Labilité émotionnelle 1

Aggravation par à-coups 1 Antécédents d’HTA 1

Évolution fluctuante 2 Antécédents d’AVC 2

Confusion nocturne 1 Signes athérosclérose systémique 1

Relative préservation de la personnalité 1 Symptômes neuro focaux 2

Dépression 1 Signes neurofocaux 2

Plaintes somatiques 1


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3.2. Critères du NINDS-AIREN

Les critères diagnostiques du National Institute of Neurological Disorders and Stroke and Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neuros-ciences [NINDS-AIREN] [49] ont constitué un progrès important pour le diagnostic des démences vasculaires. Brièvement ils nécessitent de montrer la présence d’une démence, d’une pathologie cérébrovasculaire et d’une relation temporelle entre les deux.

Le diagnostic de démence repose sur la démonstration d’un déficit de la mémoire épisodique associé au déficit d’au moins deux autres domaines [orientation temporo-spatiale, attention, langage, aptitudes visuospatiales, fonctions exécutives, contrôle moteur, praxies].

Le diagnostic d’une pathologie cérébrovasculaire repose sur les données cliniques [anamnèse et présence de signes focaux] et sur la mise en évidence de lésions vascu-laires en imagerie, les principales anomalies étant détaillées en insistant sur les lésions ischémiques et les anomalies extensives de substance blanche.

Enfin la relation entre la démence et la pathologie vasculaire est définie sur une base temporelle, soit du fait de la survenue [et persistance] de la démence dans les trois mois d’un AVC, soit un début brutal avec une évolution en marche d’escalier. Si cette notion d’une relation temporelle entre démence et pathologie vasculaire constitue indéniablement un progrès, il faut lui reconnaître quelques limites déjà évoquées dans les rappels. Premièrement un tiers des troubles cognitifs vasculaires à l’autopsie n’ont pas d’antécédent d’AVC et environ un quart ont une évolution pro-gressive [26]. Rappelons également la faible fréquence des AVC cliniques de l’étude de Rotterdam [1]. Deuxièmement, en l’absence d’AVC clinique, les troubles cognitifs à début brutal et évolution en marche d’escalier sont maintenant très rares dans les pays occidentaux du fait des progrès de la prévention. Si ces critères ont constitué un progrès important, la non-prise en compte des démences sans AVC et sans début brutal contribue probablement à la sensibilité moyenne [58 %] alors que la spécificité [80 %] est très bonne [50].

3.3. Critères VASCOG

La société VASCOG a récemment proposé des critères de troubles cognitifs vascu-laires [51]. Ces nouveaux critères sont basés sur la même structure que ceux du NINDS-AIREN [49] puisqu’ils nécessitent de montrer la présence d’un trouble cogni-tif, d’une pathologie cérébrovasculaire et d’une relation entre les deux. Ces nouveaux critères apportent des ajouts importants en incluant les troubles cognitifs non démen-tiels définis sur la base du DSM5 [52], en actualisant la définition des domaines cognitifs, en étendant la description des pathologies cérébrovasculaires et enfin en élargissant le spectre des relations entre troubles cognitifs et pathologie cérébrovas-culaire.


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3.3.1. La démonstration d’un déficit cognitif

Si l’évaluation cognitive des troubles vasculaires repose maintenant sur la batterie d’harmonisation des standards [22] et son adaptation francophone [10, 52] qui exa-mine cinq domaines [rapidité de l’action/attention, fonctions exécutives, mémoire épisodique, langage et aptitudes visuo-constructives], les critères diagnostiques VAS-COG mentionnent également d’autres domaines cognitifs [praxies, gnosies, schéma corporel, cognition sociale].

Le diagnostic d’un trouble neurocognitif léger ou majeur [i.e., démence] repose sur le DSM 5 [52]. Rappelons brièvement que le déclin cognitif est affirmé lorsque trois critères sont réunis : 1) dans au moins un des domaines cognitifs (i.e., le déficit mnésique n’est plus le seul déficit requis pour le diagnostic de trouble majeur), 2) la présence d’une préoccupation du patient lui-même ou de son entourage ou du clini-cien quant à un déclin de performance (d’intensité modeste dans les troubles légers et d’intensité significative dans les troubles majeurs) et 3) la démonstration d’un déficit cognitif (ou modification comportementale) quantifié avec un seuil de déficit proposé par le DSM5 au centile 16 (ou – 1 déviation standard) pour les troubles légers et un seuil de déficit au centile 3 (ou – 2 déviations standards) pour les troubles majeurs.

La distinction entre troubles neurocognitifs léger et majeur se fait sur la base de l’intensité (1) de la préoccupation (d’intensité modeste dans les troubles légers et d’intensité significative dans les troubles majeurs), (2) du déficit quantifié (troubles légers : centile 16 ou – 1 déviation standard ; troubles majeurs : centile 3 ou – 2 dévia-tions standards) et (3) surtout par le retentissement des troubles dans les activités de vie quotidienne, les troubles légers n’interférant pas significativement avec les activi-tés (qui sont parfois effectuées au prix d’un surcroît d’effort ou de stratégies pallia-tives) alors que les troubles majeurs perturbent leur réalisation. Enfin comme dans les versions antérieures du DSM, ces troubles ne doivent pas être mieux expliqués par un autre trouble mental (schizophrénie, dépression) et ne doivent pas survenir uni-quement dans un contexte de confusion.

De notre point de vue deux points méritent attention pour l’opérationnalisation de ces critères : (1) le score seuil de déficit léger (i.e., centile 16 ou – 1 déviation standard) proposé par le DSM5 nécessite une validation puisque son application à une batterie de tests expose à un risque élevé de faux positifs ; (2) le retentissement sur les activités de vie quotidienne nécessite pour effectuer un diagnostic de troubles majeurs (ou de démence) de montrer que la perte d’autonomie est causée par le déficit cognitif et pas seulement par les troubles physiques liés à l’AVC. Cela est particulièrement important puisque nous avions montré dans une analyse non publiée poolant les populations d’AVC de trois études [53-55] totalisant 294 patients que la perte d’autonomie mesu-rée pour 4 activités instrumentales de vie quotidienne (utilisation du téléphone, pré-paration des traitements, gestion des déplacements et gestion des activités administratives/financières) est significativement associée aux scores cognitifs, mais aussi aux troubles moteur-marche et à la dépression. Pour un diagnostic de troubles


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neurocognitifs majeurs, il est donc indispensable de bien séparer la perte d’autonomie liée aux troubles cognitifs de celle liée aux autres troubles. Cette évaluation peut être aidée par l’entretien structuré utilisé pour grader le score modifié de Rankin qui a montré une excellente association avec les activités de vie instrumentales [55].

3.3.2. La démonstration d’une pathologie vasculaire

La démonstration d’une pathologie vasculaire repose sur l’anamnèse (affirmant un épisode d’AVC), l’examen clinique (montrant des signes évocateurs, essentiellement signes focaux ou signes axiaux) et surtout l’imagerie, idéalement l’IRM cérébrale avec une analyse standardisée [22, 42] :

• les lésions les plus fréquentes sont des infarctus territoriaux, lacunaires ou jonctionnels, uniques ou le plus souvent multiples. Un trouble cognitif majeur peut être attribué à un infarctus unique (infarctus « stratégique ») notamment lorsqu’il siège dans le thalamus antérieur ou moyen gauche, le carrefour pos-térieur gauche ou les régions frontales. Toutefois une pathologie associée (maladie d’Alzheimer notamment) doit être particulièrement recherchée en cas de troubles cognitifs majeurs et d’un infarctus unique (en dehors du cas des infarctus thalamiques gauches), puisqu’elle a été trouvée dans plus de 60 % des cas d’infarctus territoriaux avec vérification neuropathologique [46]. L’utilisa-tion des biomarqueurs cérébrospinaux et surtout de la Tomographie d’Émis-sion de Positons amyloïde est en développement (cf. supra) ;

• les micro-infarctus corticaux (< 5 mm) constituent un mécanisme de troubles cognitifs et étaient diagnostiqués par l’étude neuropathologique uniquement. Ils sont observés habituellement chez des patients avec d’autres lésions vascu-laires (potentiellement visibles en IRM), mais ils peuvent aussi survenir isolé-ment et peuvent maintenant être visualisés sur les IRM cliniques 3Te (cf. supra) ;

• les anomalies de substance blanche constituent aussi une constatation fré-quente dans le bilan de troubles cognitifs et leur interprétation reste complexe (cf. supra). En pratique, une lenteur cognitive peut être attribuée à des anoma-lies confluentes de substance blanche. En revanche en cas de troubles cognitifs majeurs ou de déficits cognitifs non expliqués par la lenteur (ex, déficit mné-sique), une pathologie mixte doit être recherchée s’il n’y a pas d’autres lésions vasculaires ;

• les hémorragies cérébrales constituent une cause de troubles cognitifs vasculaires qui était classiquement peu spécifiée et maintenant bien documentée (cf. supra).

3.3.3. La démonstration d’une relation entre les deux

Pour que les troubles cognitifs soient attribués à une origine vasculaire, il est néces-saire de démontrer une relation entre troubles cognitifs et lésions vasculaires qui peut


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être de deux types : 1) l’installation des troubles cognitifs persistant trois mois après un AVC documenté ou avec des signes cliniques d’AVC (déficit focal…) ; 2) en l’absence d’AVC clinique (ou de début brutal), le diagnostic de trouble cognitif vas-culaire peut être porté si le trouble cognitif prédomine sur la rapidité de l’action et les fonctions exécutives et qu’au moins un des 3 troubles suivants est présent : (i) troubles de la marche et de l’équilibre (marche à petits pas, apraxie de la marche, instabilité avec chutes répétées), (ii) des troubles sphinctériens (non liés à une pathologie uro-logique) ou (iii) des modifications comportementales ou de l’humeur caractérisées par apathie-aboulie, une labilité émotionnelle ou une dépression.

Par ailleurs les critères d’exclusion ou rendant le diagnostic improbable sont assez classiques et regroupent les déficits mnésiques précoces et progressifs, l’aphasie trans-corticale sensorielle, une apraxie ou une agnosie d’installation progressive, un syn-drome parkinsonien précoce, l’absence de lésion vasculaire expliquant le déficit, ou la présence d’une autre pathologie (neurologique, générale ou psychiatrique) suffi-samment sévère pour expliquer les symptômes cognitifs.

4. Conclusions

Les nouveaux critères VASCOG apportent des précisions complémentaires qui constituent un progrès et restent à valider. En première analyse, leur limite réside dans le fait qu’ils ne distinguent pas les troubles cognitifs vasculaires et les troubles cognitifs post-AVC alors que sur une base clinique il a été montré que seulement la moitié environ des démences post-AVC est d’origine vasculaire pure. Ces distinctions pourront être affinées avec les techniques récentes déterminant in vivo les marqueurs de pathologie associée, notamment la tomographie d’émission de positrons avec radio-ligand amyloïde.

Références

1. Vermeer S E, Prins ND, den Heijer T, et al. Silent brain infarcts and the risk of dementia and cognitive decline. N Engl J Med 2003 ; 348 : 1215-22.

2. Barbay M, Diouf M, Roussel M, Godefroy O and Grecogvasc study group. Prevalence of poststroke cognitive disorders in hospital-based studies : a systematic review with a meta-analysis. Submitted.

3. Godefroy O, Leclercq C, Roussel M. Vascular cognitive impairment in the stroke unit and after the acute stage. In Behavioral and cognitive neurology of stroke, 2nd ed, Godefroy O, éditeur. Cambridge University press. 2013 ; 22-31.

4. Tatemichi TK, Foulkes MA, Mohr JP, Hewitt JR, Hier DB, Price TR, Wolf PA. Dementia in stroke survivors in the Stroke Data Bank cohort. Prevalence, incidence, risk factors, and computed tomographic findings. Stroke 1990 ; 21 : 858-66.


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Manifestations cognitives de l’angiopathie CADASIL

Chapitre 4Manifestations cognitives de l’angiopathie CADASIL

Hugues Chabriat, Aude Jabouley, Sonia Reyes, Éric Jouvent

1. Introduction

CADASIL est l’acronyme de Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Sub‑cortical Infarcts and Leukoencephalopathy [1] désignant l’affection héréditaire la plus fréquente des petites artères cérébrales responsables à l’âge adulte de lésions de la substance blanche, facilement identifiée en imagerie par résonance magnétique (IRM) associée à des infarctus de petite taille (pouvant laisser au niveau du tissu cérébral des lacunes ou cavités de diamètre inférieur à 15 mm). La maladie est due à différentes mutations du gène NOTCH3 sur le chromosome 19 conduisant toujours à l’apparition d’un nombre impair de résidus cystéine au niveau de la partie extracel‑lulaire du récepteur NOTCH3 [2]. Ces mutations sont à l’origine d’une accumulation de la protéine NOTCH3 au sein de la média, dans la paroi des vaisseaux de petite taille, au contact des cellules musculaires lisses des artérioles et des péricytes des capillaires [3, 4]. Ces cellules peuvent apparaitre dégénérées associées une fibrose pariétale [5‑7]. Les anomalies de la paroi vasculaire peuvent être observées au niveau cérébral, mais aussi en périphérie. Elles sont mises en évidence en microscopie élec‑tronique montrant l’accumulation de la protéine NOTCH3 sous la forme de granu‑lations osmiophiliques appelées GOM au sein de prélèvements tissulaires, éventuellement cutanés [8, 9].

La maladie est autosomique dominante et concerne dans la même proportion, hommes et femmes, à l’âge adulte [10]. Les manifestations cliniques de CADASIL


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sont multiples [11] : crises de migraine avec aura, accidents ischémiques cérébraux transitoires ou constitués, déficit cognitif de degré variable pouvant évoluer vers une démence, troubles de l’équilibre et de la marche pouvant conduire à l’immobilisation du patient et à un état grabataire au stade terminal de la maladie. Le diagnostic est facilement confirmé aujourd’hui à l’aide d’un test génétique [4]. CADASIL est une maladie rare, sa prévalence est estimée à environ 10 cas pour 100 000 soit environ 5 à 6 000 sujets porteurs de la mutation pathogène en France [12].

CADASIL représente aujourd’hui un modèle unique pour comprendre et analyser les conséquences au plan cognitif d’une maladie diffuse des artères cérébrales et leurs mécanismes physiopathologiques [13, 14] : 1) le diagnostic de la maladie peut être confirmé précocement, avant même le début du déclin cognitif, par un test génétique ; 2) le spectre des troubles cognitifs de la maladie est très large et peut être analysé à travers l’étude des sujets de différentes tranches d’âge et/ou de différentes généra‑tions, 3) les lésions observées à l’IRM sont très proches de celles détectées au cours d’autres maladies des petites artères cérébrales, en particulier des maladies spora‑diques liées au vieillissement et à l’hypertension artérielle, 4) les manifestations cognitives de la maladie sont aussi similaires à celles observées au cours des affections plus fréquentes et peuvent être détectées bien avant l’âge de 65 ans, âge à partir duquel les effets du vieillissement, des maladies dégénératives et des maladies vasculaires cérébrales se combinent fréquemment.

2. Les différentes manifestations cliniques de la maladie et leur histoire naturelle

Les manifestations cliniques de la maladie CADASIL sont nombreuses. Certaines sont plus fréquentes au cours de l’évolution de la maladie [11, 15].

Les premiers symptômes observés chez 20 à 30 % des patients sont les crises de migraine avec aura débutant entre 20 et 40 ans. Les manifestations ischémiques sont observées chez 70 à 80 % des patients et surviennent habituellement aux alentours de cinquante ans. Les manifestations cognitives, le plus souvent déficitaires, peuvent être détectées très tôt, entre 30 et 40 ans à l’aide d’une évaluation neuropsychologique détaillée. Elles ne deviennent habituellement invalidantes qu’entre 50 et 60 ans. La démence est quasiment constante à la phase terminale de la maladie. On retrouve également, dans 10 à 20 % des cas des troubles psychiatriques et dans 5 à 10 % des cas une comitialité. Le développement des troubles cognitifs est parallèle à l’apparition de troubles de la marche, de l’équilibre qui domine le tableau neurologique au stade avancé de la maladie.

À l’inverse des crises de migraine sans aura dont la fréquence chez les patients ayant une mutation caractéristique de la maladie est identique à celle observée dans la popu‑lation générale, les crises de migraine avec aura sont observées avec une fréquence cinq fois plus élevée, chez la moitié des patients [16]. Les crises de migraine avec aura


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peuvent constituer les seules manifestations de la maladie pendant plusieurs dizaines d’années [11]. L’âge des premières crises apparait extrêmement variable d’un individu à l’autre, il est cependant estimé en moyenne autour de la trentaine et semble donc plus élevé que celui habituellement rapporté dans la population générale. Les crises de migraine avec aura apparaissent plus précocement chez les femmes, vers l’âge de 26 ans en moyenne, comparativement aux hommes, vers l’âge de 35 ans [17]. Certains patients peuvent parfois développer des auras sévères, pouvant mettre en jeu le pro‑nostic vital, identiques à certaines manifestations survenant au cours de la migraine hémiplégique familiale. Il peut s’agir d’auras avec confusion [18], troubles de la vigi‑lance, hyperthermie, déficit visuel, moteur ou cognitif prolongés de plusieurs jours, parfois associés à un œdème cérébral et à une hypertension intracrânienne. Schon et al. ont observé la survenue d’un tableau d’encéphalopathie aiguë attribuée initiale‑ment à une encéphalite virale chez 6/70 patients ayant duré entre 7 et 14 jours [19].

Entre 70 à 85 % des patients ont au moins un accident ischémique cérébral transi‑toire ou constitué ; plus de 50 % au moins deux. L’âge moyen de survenue des accidents ischémiques cérébraux se situe entre 45 et 50 ans (extrêmes de 20 à 70 ans), sans diffé‑rence significative entre les deux sexes. Deux tiers des manifestations ischémiques cérébrales correspondent aux syndromes lacunaires classiques (déficit sensitif ou moteur pur, hémiparésie ataxique), mais de nombreux autres types de déficits peuvent être observés : dysarthrie isolée ou associée à un déficit sensitif ou moteur, ataxie isolée, aphasie non fluente, hémianopsie. Le mode d’installation est variable : parfois brutal, et occasionnellement associé à des céphalées, parfois transitoire posant le problème du diagnostic différentiel avec une aura migraineuse. Les manifestations ischémiques cérébrales peuvent survenir en l’absence de tout facteur de risque vasculaire au cours de CADASIL. Cependant, dans une série récente, 20 % des patients souffrant de CADASIL étaient hypertendus, 50 % étaient fumeurs et 45 % avaient une hypercholes‑térolémie. L’impact réel des facteurs de risque vasculaire sur le phénotype clinique de CADASIL est encore mal connu. Le tabagisme actif semble réduire cependant l’âge de survenue des premières manifestations ischémiques et apparait comme un facteur péjoratif d’évolution clinique [20, 21].

Les hémorragies cérébrales sont possibles, mais elles restent exceptionnelles au cours de la maladie [22]. Elles ont été observées dans environ une dizaine de cas dans la littérature. Elles sont de taille variable et semblent survenir préférentiellement dans les régions sous‑corticales. Par ailleurs, 5 à 10 % des patients atteints de CADASIL souffrent de crises comitiales [23‑25]. Il s’agit parfois de crises partielles, le plus sou‑vent, de crises généralisées. La majorité des individus concernés avaient déjà eu un ou plusieurs infarctus cérébraux avant leurs premières manifestations épileptiques. Ces crises auraient donc surtout une origine secondaire. Elles peuvent être observées en l’absence de toute lésion corticale visible à l’IRM. Elles sont habituellement bien contrôlées par les traitements habituels, mais des états de mal épileptiques difficiles à traiter, à l’origine de complications majeures, éventuellement au plan cognitif, ont été parfois observées (cas personnels).


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Les troubles cognitifs peuvent être observés en l’absence des autres manifestations cliniques de la maladie. Ils sont discrets au début et ne sont souvent détectés qu’à l’aide d’une batterie de tests. Ils sont plus fréquents après la survenue des accidents ischémiques cérébraux et s’aggravent en marche d’escalier ou progressivement. Les différents troubles cognitifs sont détaillés dans le chapitre suivant. Ils peuvent être associés à des troubles de l’humeur qui concernent environ 20 % des patients souf-frant de CADASIL, leur fréquence semble variable au sein des familles. Ils peuvent être inauguraux, parfois à l’origine d’erreurs ou de retards diagnostiques importants. Certains patients présentent des manifestations si sévères qu’elles font évoquer une dépression mélancolique [26, 27]. Les symptômes dépressifs peuvent dans certains cas alterner avec des épisodes maniaques comme au cours d’un trouble bipolaire [10]. Sur le plan thérapeutique, les traitements antidépresseurs classiques semblent habi-tuellement efficaces, bien que certains auteurs aient souligné le caractère parfois réfractaire de certains troubles thymiques pouvant résister au traitement médicamen-teux et à la sismothérapie.

Figure 1. Histoire naturelle des manifestations cliniques [11]


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3. Le spectre des troubles cognitifs

Le déclin des performances cognitives pouvant aboutir à une démence, représente en fréquence, la seconde manifestation clinique de la maladie après les accidents isché-miques cérébraux.

Une augmentation des temps de réaction au cours de tests chronométrés est pro-bablement une des premières manifestations au plan cognitif de la maladie [28, 29]. Jouvent et al. ont observé en comparant 22 patients ayant des fonctions cognitives globalement préservées et un score au Mini Mental Status supérieur à 24, que leur temps de réaction mesuré à l’aide de tests validés sur ordinateur était significative-ment augmenté d’environ 10 à 20 % comparativement à des témoins sains [28]. La réalisation des différents objectifs au cours des tests n’est par ailleurs pas réellement altérée à ce stade, seul le temps de réalisation aux différentes épreuves semble modifié. La plainte des patients est souvent inexistante à ce stade ou n’est rapportée que lorsque la vitesse d’exécution au cours de tâches complexes est mise en jeu au cours de certaines activités professionnelles.

Une altération des fonctions exécutives est aussi fréquemment détectée au début de l’atteinte cognitive. Il s’agit le plus souvent d’une atteinte des performances au cours de certaines tâches, en rapport fréquemment avec la flexibilité mentale et l’inhi-bition. Une réduction de la fluence verbale peut être associée à ces troubles [29, 30]. Les épreuves du Trail Making test, du Wisconsin Card Sorting test permettent aisé-ment de révéler ces difficultés au début de la maladie [31] et de repérer dans certains cas le ralentissement débutant. Une réduction des capacités attentionnelle peut être également observée ultérieurement. L’association de ces différents déficits au cours d’un syndrome dysexecutif plus ou moins sévère au cours de l’évolution de la maladie est fréquente.

Des troubles de la mémoire sont également fréquents au cours de la maladie. Epelbaum et al. ont analysé les fonctions mnésiques de 140 patients atteints de CADASIL. Une altération des performances mnésiques est observée chez un tiers des patients au cours des épreuves de rappels libres, immédiats ou différés, indicés ou non de la procédure développée par Grober et Buschke. L’examen détaillé des résultats montre dans le groupe des patients ayant un déficit mnésique que plus de la moitié des patients ont une réduction des performances au cours du rappel libre, 25 % au cours du rappel total et qu’environ un tiers ne sont pas aidés par l’indiçage [32]. L’apprentissage apparait relativement conservé chez 4 patients sur 5 ayant des troubles mnésiques, les troubles de reconnaissance ou les fausses reconnaissances sont aussi rares, des intrusions peuvent être par contre détectées chez un patient sur deux. L’analyse des profils mnésiques montre que pour un tiers des patients, l’at-teinte mnésique est discrète et/ou inclassable, 45 % des patients ont un profil typi-quement sous-cortical, 20 % un profil hippocampique [32]. Les patients ayant des troubles mnésiques ont globalement une atteinte clinique plus sévère et un handicap moteur et fonctionnel plus avancé. Ceux ayant une atteinte de type hippocampique


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sont les patients les plus sévèrement atteints au plan cognitif, leur score MMSE moyen varie autour de 22 et la majorité d’entre eux ont atteint le stade de démence.

Reyes et al. ont montré l’importance de l’apathie [33], définie comme un déficit de la motivation responsable d’une réduction des activités volontaires dirigées vers un but, au cours de l’évolution de la maladie [34]. Il s’agit d’un symptôme très inva-lidant, fréquemment signalé par l’entourage des patients atteints de la maladie et perturbant la vie sociale, familiale ou de couple des individus. Dans une population de 132 patients, une apathie est objectivée chez 41 % des patients âgés de 34 à 77 ans [35]. Les patients apathiques semblent avoir une atteinte clinique globalement plus sévère que ceux indemnes d’apathie et présentent plus fréquemment de troubles cognitifs, psychiatriques et un handicap moteur plus sévère. L’apathie est par ailleurs, indépendamment des autres manifestations cliniques de la maladie, associée à une réduction notable de la qualité de vie des patients, elle apparait très significativement liée à la sévérité des lésions ischémiques cérébrales observées en imagerie.

Le profil du déficit cognitif est le plus souvent hétérogène au début de la maladie. L’altération des fonctions « exécutives » précoce, peut être observée même chez de jeunes patients, plusieurs dizaines d’années avant l’apparition des autres manifesta-tions de la maladie. Dans une étude de 42 sujets symptomatiques, tous les patients âgés entre 35 et 50 ans avaient une altération des fonctions exécutives lors d’une évaluation cognitive détaillée [36]. Ces troubles peuvent être observés en l’absence de tout accident ischémique cérébral. L’atteinte des fonctions exécutives est fréquem-ment associée à des troubles de l’attention et de la mémoire évoquant alors une atteinte de type sous cortico-frontale [36]. Après plusieurs années d’évolution, le déclin cognitif devient plus homogène et comprend des modifications significatives des performances dans tous les domaines cognitifs. Cette évolution n’est pas liée à la seule détérioration des fonctions exécutives, mais semble due à l’altération surajoutée des fonctions instrumentales, langagières, visuospatiales. L’atteinte cognitive d’allure essentiellement frontale au début devient ainsi diffuse. Un déficit mnésique de type hippocampique est alors possible. Ce déclin cognitif peut survenir de façon brutale ou par à-coups, il évolue cependant le plus souvent de manière progressive à partir d’un certain stade de la maladie, parfois en l’absence de tout événement ischémique [10, 11, 25, 37, 38]. Cette aggravation peut mimer ainsi l’évolution observée au cours d’une démence dégénérative.

La démence est observée chez un tiers des patients symptomatiques. Sa fréquence augmente avec l’âge, la démence concerne environ 60 % des patients de plus de 60 ans, elle est rapportée chez 80 % des sujets avant leur décès. Elle est plus fréquente chez les hommes [39]. Buffon et al. ont observé que ni la fréquence des évènements ischémiques, ni l’âge du premier accident ischémique cérébral ne sont de bons pré-dicteurs de démence. La démence peut donc apparaitre en l’absence de tout évène-ment clinique aigu, car elle est surtout liée à l’accumulation des infarctus cérébraux. Lorsque la démence est présente, le déficit cognitif est souvent étendu et concerne à la fois les fonctions exécutives, attentionnelles et la mémoire, mais aussi le


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raisonnement et le langage. Par contre, une aphasie sévère, une apraxie ou encore une agnosie sont rarement observées, même à un stade avancé de la maladie. À ce stade, la mémoire sémantique et les taches de reconnaissance sont aussi le plus souvent relativement préservées.

La démence est rapportée de manière isolée dans 10 % des cas et lorsque son ins-tallation est progressive, l’origine vasculaire n’est alors suspectée qu’après les résultats de l’IRM cérébrale. Le plus souvent, le syndrome démentiel est tardif et survient après plusieurs accidents ischémiques cérébraux. La démence est fréquemment associée à des troubles de la marche, de la continence urinaire et à un syndrome pseudo-bul-baire. La sévérité du handicap moteur est un prédicteur puissant de déclin cognitif sur une durée de 3 années. Quelques cas de syndromes parkinsoniens [40, 41] dont les caractéristiques ont fait porter par erreur le diagnostic de paralysie supra-nucléaire ont été rapportés à un stade évolué de la maladie [42].

Le profil évolutif classique de la maladie se caractérise par l’apparition de crises de migraine avec aura au cours de la troisième décennie, suivies une dizaine d’années plus tard par un ou plusieurs accidents ischémiques cérébraux et après environ 20 ans d’évolution, par une démence fréquemment présente avant le décès survenant habi-tuellement durant la sixième ou septième décade [11]. La période évolutive finale de la maladie, de durée variable, est caractérisée par une perte progressive d’autonomie et l’apparition de troubles de la marche. Ainsi, dans une étude rétrospective de 411 patients, Opherk et al. ont chiffré l’âge moyen d’incapacité à marcher sans aide à 59 ans chez l’homme et à 62 chez la femme et celui auquel ils sont alités à 62 ans pour l’homme et 66 pour la femme [43]. Au stade avancé de la maladie et de démence sévère, la grande majorité des patients présentent un syndrome pseudo-bulbaire, trois quarts d’entre eux ont une dysarthrie, le plus souvent associée à une dysphagie et plus de la moitié d’entre eux, un rire et pleurer spasmodique. Avant le décès, 80 % des patients étaient incontinents et plus de 60 % étaient alités. L’âge de décès a été estimé par Opherk et al. à 64,6 ans chez l’homme et 70,7 ans chez la femme [43]. La majorité des patients décèdent de complications pulmonaires, liées surtout à des troubles de la déglutition.

À côté du schéma d’évolution classique, certains patients peuvent présenter des formes à début clinique très précoce ou au contraire extrêmement tardif. Ainsi, Oku-mura et al. ont rapporté l’histoire d’un patient de 13 ans souffrant de crises de migraine, de troubles cognitifs et d’épisodes dépressifs, dont l’imagerie cérébrale par résonance magnétique était suggestive de CADASIL et dont l’étude biopsique en immunohistochimie a confirmé le diagnostic, avec la réserve toutefois que le test génétique incomplet (car limité à l’analyse de l’exon 4 et d’une partie de l’exon 5) était négatif [44]. À l’inverse, Mourad et al. ont rapporté la survenue chez certains patients des premiers symptômes de CADASIL après l’âge de 60 ans avec une grande préser-vation des fonctions cognitives et de discrets troubles des fonctions exécutives [45]. Enfin, le profil évolutif de la maladie peut être extrêmement variable entre les mem-bres d’une même famille.


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Figure 2. Développement des lésions cérébrales et déclin cognitif au cours de l’évolution de la maladie

Développement en fonction de l’âge des hypersignaux de la substance blanche, des lacunes et de l’atrophie cérébrale associée au déclin cognitif.

4. Corrélats clinico-radiologiquesEn imagerie par résonance magnétique, CADASIL est responsable de quatre grands types de lésions au niveau cérébral ; 1) les hypersignaux de la substance blanche sont observés habituellement à partir de 30 ans, sur les séquences en T2 ou en FLAIR, ils ont d’abord une distribution périventriculaire, débutent fréquemment au niveau du centre semi-ovale et leur présence au niveau des pôles antérieurs des lobes temporaux semble spécifique [46, 47] ; 2) les infarctus de petite taille sont responsables d’hyper-signaux T2 et fréquemment d’hyposignaux T1 correspondant à des lacunes, ils sont observés après l’apparition de la leuco encéphalopathie en profondeur dans la subs-tance blanche, le tronc cérébral et les noyaux gris [46, 47] ; 3) les microbleeds ne sont visibles que sur les séquences sensibles à l’hétérogénéité magnétique (écho de gra-dient, SWI), il s’agit de « tatouages » témoignant de la présence de produits de dégra-dation de l’hémoglobine au sein du tissu cérébral [48] dont la distribution diffère des lésions ischémiques dans CADASIL [49] ; 4) l’atrophie cérébrale est à la fois corticale et sous-corticale, elle se développe avec le vieillissement et l’accumulation des lacunes en profondeur du tissu cérébral.

Benisty et al. ont analysé le déficit cognitif associé aux lésions de la substance blanche détectées précocement au cours de la maladie et pouvant rester isolées après plusieurs dizaines d’années chez certains patients. Chez 66 patients n’ayant ni atro-phie, ni lacune, des modifications significatives du temps nécessaire pour réaliser les épreuves du Trail Making Test A et B sont observées. Une diminution des capacités attentionnelles, de la fluence verbale et du rappel différé est par ailleurs associée à l’étendue des hypersignaux observés sur les séquences en FLAIR et/ou T2. Le


317

Table des matières

Sommaire ....................................................................................................... III

Présentation des auteurs ........................................................................... V

Avant-propos ................................................................................................ 1

Chapitre 1. Troubles neurocognitifs légers et majeurs d’origine vasculaire : actualités des critères diagnostiques .... 3

1. Études épidémiologiques : les deux grandes filières diagnostiques des troubles cognitifs vasculaires............................. 31.1. Les troubles cognitifs post-AVC ............................................... 41.2. Les troubles cognitifs vasculaires en population ..................... 4

2. Les principales caractéristiques des troubles cognitifs vasculaires ...................................................... 52.1. Les caractéristiques cliniques ..................................................... 52.2. Les caractéristiques neuropsychologiques ............................... 62.3. Les caractéristiques radiologiques ............................................. 6

3. Les critères diagnostiques de troubles cognitifs vasculaires ......... 83.1. Hachinski ischemic scale ............................................................. 83.2. Critères du NINDS-AIREN ....................................................... 93.3. Critères VASCOG ....................................................................... 9

3.3.1. La démonstration d’un déficit cognitif ............................. 103.3.2. La démonstration d’une pathologie vasculaire .............. 113.3.3. La démonstration d’une relation entre les deux ............ 11

4. Conclusions ......................................................................................... 12

Table des matières


318


Chapitre 2. Les troubles cognitifs associés aux hémorragies cérébrales et à l’angiopathie amyloïde ....................... 17

1. Introduction ........................................................................................ 172. Pronostic fonctionnel ......................................................................... 183. Troubles cognitifs et HIC .................................................................. 18

3.1. Données générales ....................................................................... 183.2. Troubles cognitifs préexistants chez les patients présentant

une HIC ........................................................................................ 193.3. Troubles cognitifs en phase aiguë de l’HIC ............................. 203.4. Troubles cognitifs à distance de l’HIC ...................................... 21

4. Dépression post-HIC ......................................................................... 235. Conclusion ........................................................................................... 23

Chapitre 3. Troubles cognitifs et comportementaux consécutifs à une rupture d’anévrisme ou une thrombose veineuse cérébrale ........................ 27

1. Anévrismes cérébraux ........................................................................ 271.1. Artère communicante antérieure .............................................. 271.2. Neuropsychologie et ACoA ....................................................... 28

1.2.1. Mémoire ............................................................................... 281.2.2. Fonctions exécutives ........................................................... 291.2.3. Devenir professionnel ......................................................... 30

1.3. Corrélations anatomocliniques et AcoA .................................. 302. Thromboses veineuses cérébrales ..................................................... 31

2.1. Réseau veineux cérébral .............................................................. 312.2. Neuropsychologie et thromboses veineuses cérébrales .......... 32

3. Conclusion ........................................................................................... 33

Chapitre 4. Manifestations cognitives de l’angiopathie CADASIL ............................................ 37

1. Introduction ........................................................................................ 372. Les différentes manifestations cliniques de la maladie

et leur histoire naturelle ..................................................................... 383. Le spectre des troubles cognitifs ....................................................... 414. Corrélats clinico-radiologiques ......................................................... 445. Aspects thérapeutiques ...................................................................... 47


319

Table des matières

Chapitre 5. Évaluation des troubles cognitifs et comportementaux d’origine vasculaire : la batterie GRECOGVASC ............................................. 53

1. Introduction ........................................................................................ 532. Les tests et questionnaires.................................................................. 543. Utilisation pratique et spécificité ...................................................... 54

Chapitre 6. L’aphasie vasculaire : prédiction de la récupération, innovations en rééducation et au-delà ....................... 61

1. Introduction ........................................................................................ 612. Prédiction de la récupération de l’aphasie et mécanismes

qui sous-tendent les phénomènes de neuroplasticité .................... 623. Rééducation de l’aphasie : prise en charge précoce ........................ 644. Rééducation de l’aphasie : l’apport des techniques

de neuromodulation non invasive .................................................... 655. Rééducation de l’aphasie : approches pragmatique

et psychosociale ................................................................................... 676. Prise en charge du patient et de son entourage .............................. 68

Chapitre 7. Évaluation clinique et écologique de la négligence spatiale unilatérale ............................................................ 75

1. Introduction ........................................................................................ 752. Évaluations cliniques .......................................................................... 76

2.1. Le Behavioural Inattention Test ................................................ 762.2. La Batterie d’évaluation de la négligence ................................. 762.3. Batteries informatisées ................................................................ 77

3. Évaluation écologique ........................................................................ 773.1. Les subtests comportementaux du BIT .................................... 773.2. Autres épreuves « écologiques » ................................................ 783.3. L’échelle Catherine Bergego ....................................................... 79

4. Conclusion ........................................................................................... 80

Chapitre 8. Quelle organisation fonctionnelle cérébrale de l’exploration spatiale ? ............................................... 83

1. Introduction ........................................................................................ 832. Les principaux troubles de l’exploration spatiale ........................... 84


320


3. Neuro-anatomie fonctionnelle des troubles visuospatiaux .......... 843.1. La désorientation topographique .............................................. 843.2. La négligence spatiale unilatérale .............................................. 853.3. Le syndrome de Balint ................................................................ 89

Chapitre 9. Quelles stratégies de rééducation dans la négligence spatiale unilatérale ? .................... 97

1. Introduction ........................................................................................ 972. Stratégies top-down et bottom-up ..................................................... 983. L’adaptation prismatique, une stratégie bottom-up robuste ......... 994. Une nouvelle stratégie : agir au niveau neuronal ........................... 1015. Des effets fonctionnels à démontrer ................................................ 1026. La Classification internationale du Fonctionnement,

un modèle pour la rééducation ......................................................... 103

Chapitre 10. Apraxies gestuelles : actualité et apport de l’AVC à l’organisation fonctionnelle de la gestualité ......... 111

1. Introduction ........................................................................................ 1112. Historique ............................................................................................ 1113. Le concept de voie directe.................................................................. 1164. Les approches actuelles sur l’utilisation d’outils ............................. 117

4.1. L’approche centrée sur la manipulation ................................... 1174.2. L’approche basée sur le raisonnement technique ................... 119

5. Données lésionnelles et d’imagerie .................................................. 1225.1. Les gestes d’utilisation d’objets .................................................. 1225.2. Les pantomimes et l’imitation ................................................... 123

6. Remarques ........................................................................................... 1257. Conclusion ........................................................................................... 125

Chapitre 11. Rééducation de l’apraxie pour l’utilisation d’objets après AVC ........................................................... 129

1. Introduction ....................................................................................... 1292. Questions préalables à la rééducation de l’apraxie après AVC .... 130

2.1. L’apraxie est-elle fréquente ? ...................................................... 1302.2. L’apraxie récupère-t-elle spontanément ? ................................ 1302.3. Les troubles praxiques sont-ils gênants en vie quotidienne ? 131


321

Table des matières

2.4. Rééducation des troubles praxiques après AVC ..................... 1322.5. Rééducation de l’apraxie définie comme déficit

de production des gestes sur commande verbale ou sur imitation ........................................................................... 132

2.6. Rééducation en référence à l’apraxie pour l’utilisation des objets et la résolution des problèmes mécaniques ........... 134

2.7. Une approche métacognitive de compensation en référence au modèle de désorganisation de l’action .......... 135

2.8. Le futur, les objets intelligents et connectés ? .......................... 1363. Conclusion : des recommandations pour la pratique ................... 137

Chapitre 12. Troubles de la mémoire et AVC ................................... 1411. Introduction ........................................................................................ 1412. Les troubles de la mémoire à court terme

et de la mémoire de travail ................................................................ 1413. Les troubles de la mémoire à long terme antérograde

épisodique ............................................................................................ 142

Chapitre 13. Thalamus et mémoire ...................................................... 1511. Rappels sur l’anatomie du thalamus ................................................ 151

1.1. Anatomie macroscopique .......................................................... 1521.2. Cytoarchitectonie ........................................................................ 1531.3. Vascularisation............................................................................. 1531.4. Connexions thalamo-corticales et thalamo-sous-corticales .. 154

2. Thalamus et mémoire ........................................................................ 1552.1. Sémiologie des infarctus thalamiques ....................................... 1552.2. Amnésies thalamiques ................................................................ 1562.3. Rôle du thalamus dans la mémoire ........................................... 157

3. Étude : amnésie après un infarctus thalamique : rôle du noyau dorsomédian et du tractus mamillo-thalamique ............................ 159

4. Conclusion ........................................................................................... 162

Chapitre 14. Rééducation cognitive de la mémoire de travail après accident vasculaire cérébral ............................... 167

1. Introduction ........................................................................................ 1672. Méta-analyses et revues sur la rééducation de la mémoire

de travail après AVC .......................................................................... 169


322


2.1. Revues ayant porté sur la rééducation des fonctions exécutives.............................................................. 169

2.2. Revues ayant porté sur la rééducation de la mémoire ............ 1693. Rééducation de la mémoire à court terme verbale ......................... 1704. Études de groupe ayant utilisé un programme de rééducation

informatisé globale de la MDT ......................................................... 1715. Études personnelles ayant utilisé un programme spécifique

de réentraînement hiérarchisé des différentes composantes de la MDT ............................................................................................ 1725.1. Principe général du programme de rééducation ..................... 1725.2. Étude de cas chez un patient vasculaire .................................... 1725.3. Modularité de la rééducation de la MDT :

une étude de cas ........................................................................... 1736. Apport des stimulations cérébrales non invasives ......................... 1747. Imagerie fonctionnelle et rééducation de la MDT ......................... 1748. Conclusion ........................................................................................... 175

Chapitre 15. Troubles dysexécutifs et ralentissement de l’action dans la pathologie vasculaire cérébrale...................... 179

1. Introduction ........................................................................................ 1792. Fonctions exécutives et rapidité de l’action : quelques rappels .... 180

2.1. Quelques rappels historiques ..................................................... 1802.2. Syndrome dysexécutif et syndrome frontal ............................ 1802.3. Les fonctions exécutives et leurs troubles ................................ 181

2.3.1. Troubles comportementaux dysexécutifs ....................... 1812.3.2. Troubles cognitifs dysexécutifs ........................................ 1832.3.3. Relation avec l’attention et rapidité de l’action ............... 1832.3.4. Relation avec la mémoire de travail et les processus

stratégiques en mémoire épisodique ................................ 1843. Les troubles dysexécutifs de la pathologie vasculaire cérébrale ... 185

3.1. Troubles comportementaux ...................................................... 1853.2. Troubles cognitifs ....................................................................... 186

4. Pour la pratique ................................................................................... 187


323

Table des matières

Chapitre 16. Dépression post-AVC ...................................................... 1931. Introduction ........................................................................................ 1932. Prévalence des troubles psychiatriques post-AVC......................... 1933. Évolution des idées ............................................................................. 194

3.1. La dépression, symptôme de la lésion ? .................................... 1943.2. Modélisation actuelle .................................................................. 194

4. Histoire naturelle de la dépression post-AVC ................................ 1955. Quelles sont les conséquences des troubles dépressifs

post-AVC ? .......................................................................................... 1956. Clinique de la dépression post-AVC ................................................ 195

6.1. Facteurs de risque ........................................................................ 1956.2. Mode de début ............................................................................. 1966.3. Présentation clinique ................................................................. 196

7. Évaluation psychométrique ............................................................... 1968. Traitement ........................................................................................... 197

8.1. Quand traiter ? ............................................................................ 1978.2. Quel antidépresseur ? ................................................................. 1978.3. Combien de temps ? .................................................................... 1978.4. Quelle surveillance ? .................................................................... 198

9. Approches non pharmacologiques .................................................. 19810. Conclusion ........................................................................................... 198

Chapitre 17. Créativité et analogies après lésion cérébrale .......... 2011. Introduction ........................................................................................ 2012. Créativité .............................................................................................. 201

2.1. Étude des bases cognitives et cérébrales de la créativité ........ 2012.2. Approche par pensée divergente ............................................... 2042.3. Approche par combinaison associative .................................... 2052.4. Approche de résolution de problème avec « insight » ............ 2082.5. Conclusions et perspectives ....................................................... 211

3. Raisonnement par analogie ............................................................... 2113.1. Définitions et évaluation ............................................................ 2123.2. Bases cérébrales ............................................................................ 2133.3. Analogies chez les patients ......................................................... 2143.4. Conclusions .................................................................................. 216


324


Chapitre 18. Hémianopsie latérale homonyme : au-delà de l’amputation du champ visuel ................................. 229

1. Hémianopsie latérale homonyme : définition ................................ 2292. Étiologie et localisation lésionnelle de l’HLH ................................. 2313. Sémiologie et troubles associés à l’HLH .......................................... 2314. Blindsight : perception implicite dans le champ visuel aveugle ... 2325. Sightblind : déficit visuel dans le champ visuel voyant ................. 2336. Hallucinations visuelles dans le champ visuel aveugle

chez les patients hémianopsiques ..................................................... 2346.1. Caractérisation des hallucinations visuelles dans l’HLH ....... 2346.2. L’hémianopsie latérale homonyme : une fenêtre

sur la conscience .......................................................................... 2367. Conclusions et perspectives ............................................................... 236

Chapitre 19. Rééducation des déficits acquis du champ visuel : actualités de la prise en charge ...................................... 251

1. Introduction ........................................................................................ 2512. Déficits acquis du champ visuel : données épidémiologiques

et impact fonctionnel ......................................................................... 2523. Récupération spontanée et adaptation comportementale ............ 253

3.1. Plasticité post-lésionnelle ........................................................... 2533.2. Adaptation comportementale spontanée ................................. 254

4. Quelles options de traitement ? ........................................................ 2554.1. Substitution : les aides optiques ................................................. 2584.2. Restauration ................................................................................. 2594.3. Compensation : stimulation des capacités de détection

au sein du champ visuel aveugle (blindsight) .......................... 2624.4. Compensation : développement

de stratégies oculomotrices ........................................................ 2645. Directions futures et perspectives ..................................................... 265

5.1. Développement d’approches type bottom-up .......................... 2665.2. Développement de programmes « ambulatoires » ................. 2675.3. Place de la stimulation cérébrale non invasive ........................ 2685.4. Perspectives .................................................................................. 268


325

Table des matières

Chapitre 20. The impact of lesion location on executive functions in vascular cognitive impairment ............ 279

1. Introduction : Vascular cognitive impairment ............................... 2792. Background : lesion volume, lesion location and cognitive

impairment .......................................................................................... 2803. Voxel-based lesion-symptom mapping ........................................... 281

3.1. Lesion-symptom mapping in CADASIL.................................. 2823.2. Lesion-symptom mapping in sporadic SVD ........................... 282

4. Exploring associations with advanced statistical techniques ........ 2834.1. Limitations of regression models .............................................. 2834.2. Probabilistic models exploring conditional independence ... 284

Chapitre 21. Les prises en charge non rééducatives ........................ 2911. Introduction ........................................................................................ 2912. Pharmacothérapie : où en est-on ? ................................................... 291

2.1. Réparateurs d’axones .................................................................. 2912.2. Facteurs de croissance ................................................................. 2922.3. Médicaments inhibiteurs sélectifs de recapture

de la sérotonine ............................................................................ 2923. Greffe de cellules souches .................................................................. 293

3.1. Les cellules souches mésenchymateuses ................................... 2943.1.1. Injection intraveineuse ....................................................... 2943.1.2. Injection intracérébrale ...................................................... 294

3.2. Les cellules souches olfactives engainantes : injection intraspinale .................................................................. 295

3.3. Les cellules souches neurales : injection intracérébrale .......... 2954. Neuro-implants ................................................................................... 296

4.1. Les biomatériaux injectables nanométriques .......................... 2974.1.1. Nanofibres ............................................................................ 2974.1.2. Hydrogels ............................................................................. 297

4.2. Les biomatériaux injectables micrométriques : les microbilles ............................................................................... 297

4.3. Les biomatériaux structurés et orientés : implants ................. 297


326


Chapitre 22. Rééducation des troubles moteurs après AVC : de la plasticité cérébrale à celle des concepts ........... 303

1. Récupération motrice après AVC : restitution, substitution ou compensation ................................................................................. 303

2. L’histoire de la rééducation motrice ................................................. 3043. Les principales techniques de rééducation motrice ....................... 306

3.1. Rééducation par inhibition de la spasticité et des mouvements anormaux ................................................... 306

3.2. Rééducation par entraînement du mouvement ...................... 3073.2.1. L’allégement de la charge ................................................... 3073.2.2. L’étayage .............................................................................. 3083.2.3. La contrainte ........................................................................ 3083.2.4. La répétition ......................................................................... 3083.2.5. La simulation ....................................................................... 309

3.3. Rééducation par stimulation des interactions sensitives et motrices .................................................................................... 309

3.4. Améliorer la commande par le renforcement de la conscience du geste ............................................................ 310

3.5. Réentraînement moteur par stimulations cérébrales non invasives ................................................................................ 310

3.6. Réentraînement par renforcement musculaire sélectif .......... 3113.7. Réentraînement par prévention et correction

de la désadaptation à l’effort ...................................................... 3114. Conclusion ........................................................................................... 311


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En France, la survenue d’une pathologie vasculaire est la première cause de handicap et la deuxième cause de troubles cognitifs.

Les nombreuses découvertes sur les troubles cognitifs vasculaires et sur les relations complexes entre pathologie cérébrale vasculaire, cognition et comportement, ont permis une meilleure prise en charge des patients atteints de maladies cérébrovasculaires. Les pratiques diagnostiques et thérapeutiques ont considérablement évolué, notamment grâce à la mise au point de batteries standardisées.

Cet ouvrage aborde en détail les troubles cognitifs dus aux lésions vasculaires cérébrales, leurs traitements et leurs conséquences sur la vie quotidienne. L’ensemble des acteurs spécialisés dans la prise en charge des patients victimes d’accidents vasculaires cérébraux, intervenant lors de la phase ai-guë de l’AVC, lors de la rééducation ou en consultation mémoire, puiseront dans ce livre de nombreuses informations utiles et actualisées.

Troubles neurovasculaires cognitifs et post-AVC est complémentaire de l’ouvrage La batterie GRECOGVASC.

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PublicsCe livre est destiné à l’ensemble des professionnels prenant en charge des patients avec des troubles cognitifs, en particulier mais non exclusivement vasculaires, et intervenant dans une unité neurovasculaire ou de neuropsychologie, au cours d’une activité de rééducation ou d’une consultation mémoire, ainsi qu’aux chercheurs en neurosciences qui évaluent des patients souffrant de pathologie vasculaire.

Martine Roussel est docteur en psychologie et neuropsychologue au Centre Mémoire Ressources et Recherche du CHU d’Amiens.

Olivier Godefroy est professeur de neurologie et chef du service de neurologie au CHU d’Amiens.

Xavier de Boissezon est professeur de médecine physique et de réadaptation au CHU de Toulouse et à l’université Paul Sabatier-Toulouse 3. Il est chercheur en neurosciences dans l’unité INSERM ToNIC.

Les coordinateurs

Troubles neurocognitifs vasculaires et post-AVCDe l’évaluation à la prise en charge

Dirigé par Martine Roussel, Olivier Godefroy et Xavier de Boissezon


ISBN 978-2-35327-399-7

9782353273997_ROUSSEL_CV.indd Toutes les pages 23/03/17 17:46

handicap et la deuxième cause de troubles cognitifs ... · isbn 978-2-35327-399-7...

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