ganglions de la base

Les Ganglions de la base: étude anatomo-physiologique

Encadré par : Pr. Meryem Alamy

Travail réalisé par : Mohamed Akram Ferâa

Université Mohamed V -Agdal-Faculté des sciences de Rabat

Projet de fin d’étude - © Juin 2011

Plan:

Les Ganglions de la base

Introduction des Ganglions de la base

Anatomie & électrophysiologie

Etude lésionnelle

Cas de la maladie de Parkinson

Que désigne l’appellation de

Ganglions de la base?

Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson

Les Ganglions de la base (GB) appelés autrefois noyaux gris centraux:

Noyaux sous-corticaux localisés dans la base du cerveau.

Interconnectés entre eux.

Assurant des fonctions motrices, limbiques et associatives.

Composé de :

Striatum : (Putamen et Noyau caudé)

Pallidum : (Segment externe et interne)

Noyau subthalamique

Substance noire : (Réticulata et compacta)

Introduction

Localisation des GB:

\-------------------------/Noyau lenticulaire


Striatum

Considéré comme la structure d’entrée des GB, le striatum se compose de 3 régions :

Le noyau caudé Le putamen Le striatum ventral: noyau d’accumbens et la partie ventro-médiane, du

Noyau caudé et Putamen.


Les neurones épineux de taille moyenne:

Plus de 90%

Neurones gabaergiques avec des co-localisation avec l’enképhaline, dynorphine et la substance P.

2 groupes (I et II) selon le nombre de dendrites.

Décharge spontanément avec un taux inferieur à un PA/sec.

Les neurones non épineux de taile moyenne:

Moins de 10%

Interneurones, l’acétylcholine, du neuropeptide Y , cholicystokinine, peptide intestinal et de la somatostatine.

Décharge toniquement avec un taux de 2 à 10 PA/sec.

Composition neuronal du striatum


L’avancée des techniques de marquage d’immunohistochimique de l’acétylcholinestérase

au niveau du striatum.

A permis de déterminer une nouvelle subdivision du striatum, basée sur la richesse en

AChE:

Le striosome : pauvre en AChE La matrice : riche en AChE

Cette compartimentation est plus visible au niveau du Putamen qu’au niveau du N.Caudé

Compartimentation du striatum


Connexion striatale

Striatum

SNc

GPe

GPi/SNr

Cortex Thalamus

Substance P: Glutamate : Dopamine: GABA:

Afférences Efférences

AU

SEIN

DES

GB

Appelé aussi le Globus pallidus, il est composé de deux segments séparés par les lames de substance blanche:

GPe (externe): l’activité de ces neurones est spontanée, rapide (55 PA/sec) et discontinue avec de longs intervalles de silence.

Gpi (interne): idem au pattern du GPe avec une différence au niveau de la décharge: continue, discontinue et en bouffée.

Anatomie pallidale


Connexion pallidale

Striatum

SNc

NSTGPe

GPi/SNr

Thalamus

Substance P:


Glutamate : Dopamine: GABA:

AU

SEIN

DES

GB

Noyau de taille relativement réduite et de forme biconvexe.

Composé d'une espèce neuronale particulière qui a des arborisations dendritiques plutôt longues ellipsoïdales sans épines.

La plupart des neurones de cette structure déchargent de façon tonique avec une fréquence d’activité autour de 20-30 PA/sec.

Anatomie subthalamique


Connexion subthalamique

SNc

NSTGPe

GPi/SNr

Cortex



AU

SEIN

DES

GB

Anatomie nigrale

2 régions:

SNr

• La plus ventrale.• Moins riche en cellules.• Même genre de neurones que

le pallidum: GABAergique• Pattern: un mode de

décharge régulier ou irrégulier avec des fréquences de décharge allant de 30 à 100 PA/s.

SNc

• La plus dorsale .• Plus riche en neurones

dopaminergique.• Pattern: une activité tonique

composée de dépolarisations uniques et une activité en bouffées de PA.


Connexion nigrale

Striatum

SNc

NST

GPi/SNr

Thalamus



AU

SEIN

DES

GB

Somatotopie

L’organisation somatotopique du putamen (striatum) est calquée du cortex grâce aux afférences corticales. Cette organisation est maintenue via les différentes afférences/efférences tout le long des structure des GB:


On retrouve un autre type de somatotopie territoriale maintenue dans toute les structure des GB:

Un circuit sensorimoteur situé dans le putamen qui traite des informations sensorimotrices provenant des aires du cortex moteur.Un circuit associatif localisé dans le noyau caudé qui traite des informations cognitives émanant des aires du cortex associatif.Un circuit limbique se trouvant dans le striatum ventral qui traite des informations émotionnelles et motivationnelles grâce à la réception axones de l’hippocampe, amygdale et de l’air tegmentale ventrale.

Circuit associatif Circuit cognitif Circuit moteur

Somatotopie


On subdivisé les GB en 5 circuits parallèles avec des fonctions distinctes. Les informations seraient ainsi ségréguées tout au long de ces boucles et seraient traitées de manière strictement parallèle.

Modèle d’Alexander et Crutcher

Associatif LimbiqueSensorimoteur


Voie directe et indirecte

Inhibition Excitation

Il existe plusieurs types de lésions, selon la toxine utilisée:

Données lésionnelles


Lésion électrolytiqueLésion par injections locale d’acides aminés excitateurs (acide iboténique, kainique, quisqualique)

Lésion par injection locale de 6-OHDALésion par injection systémique de MPTP

(1-méthyl-4-phényl-1,2,3,6- tétrahydropyridine).

Electrolytique augmentation des TRs.

AAE symptômes de la chorée d’Huntington: dyskinésies choréiformes et une hyperactivité motrice.

Chez le rat, on a remarqué une augmentation des TRs.

Au niveau striatale


Lésion chez le rat

Bilatérale:Hyperactivité, mais aussi de manière contradictoire une akinésie

Unilatérale:Rotation ipsilatérale au coté lésé.

L’injection de l’acide quisqualique Mort des cellulaire et multiplication gliales

Au niveau pallidale


Peu d’études ne se sont intéressées à la lésion du noyau subthalamique , ce dernier fait plus objet d’étude électrophysiologique.

La lésion unilatérale induit une hemichorée controlatérale appelée «hemiballisme» chez le singe et l’homme, et une dyskinésie du membre controlatéral à la lésion

Au niveau subthalamique


6-OHD

A

bilatérale

•hypokinésie associé a une aphagie et une adipsie parfois la mort chez le rongeur.

6-OHD

A

unilatérale

•Injection striatale et pallidale

•Symptômes parkinsoniens chez le rat.

•Asymétrie posturale.

•Membres ipsilatéraux en flexion.

MPTP

•Akinésie, bradykinésie et rigidité musculaire, rarement les tremblements.

•Symptômes parkinsoniens chez le singe.

Réserpine

•Déficits hypokinétiques.

•Ralentissement de leur activité spontanée


Au niveau nigrale

Décrite la 1ere fois par James Parkinson en 1817.2eme maladie neurodégénérative plus répandue.L’étiologie reste encore sujet de controverse

(génétique, environnementale…)

Caractérisée par 2 types de signes cliniques:

Maladie de Parkinson

Moteurakinésie, rigidité et tremblements.

Non-moteurdouleur, anxiété, dépression, troubles du sommeil et troubles cognitifs.

Cette pathologie est due à la dégénérescence des neurones

dopaminergiques de la pars compacta de la substance noire (SNc).


1. Pharmacologique : L-Dopa

Efficace surtout chez les personnes âgées, associé à des antagonistes de la DA des inhibiteurs MAO, améliore significativement les troubles moteurs.

Après quelques années apparaissent des effets indésirables tels que la dyskinésie, les fluctuations motrices, des troubles digestifs et psychotiques.

Ex: Phénomène ON/OFF

Traitement de la maladie de Parkinson

Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson conclusion

2. Thalamoctomie:

Peu pratiqué, nécessite de gros moyens chirurgicaux, irréversible, améliore les tremblement.

3. Stimulation cérébrale profonde:

Technique récente

Stimulation localisée soit au niveau thalamique soit au subthalamique

Réduit nettement les symptômes de la MP

Réversible

Traitement de la maladie de Parkinson


Mode opératoire de la DBS

Les traitements symptomatiques

Traitement réparateur s’attaquant aux neurones dopaminergiques de la SNc.

Selon 2 axes:

Traitement réparateur

La greffe de cellules dopaminergiques fœtales dans le striatum pour produire de la DA en quantité suffisante.

Introduire dans le striatum des facteurs neuro-protecteurs pour réduire la dégénérescence des neurones DA.


ganglions de la base

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