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5ème congrès national & 1er congrès maghrébin
de Médecine Vasculaire. Alger les 27 - 28 avril 2013
S. Ali-Guechi1, D. Roula2, R. Malek3, S. Rouabhia4, N. Boukhris1, H. Ayed1, S.
Boughandjioua1, S. Moumani1, A. Chelghoum1.
Services de médecine interne des CHU de : Annaba1, Constantine2, Sétif 3, Batna4
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Complications vasculaires
=
un des modes d’expression de la maladie de Behçet
± inaugurales
INTRODUCTION
Atteinte veineuse
= 10 à 46 % des cas
Localisation artérielles =
+ rares
Pronostic grave + + +
Thromboses Anévrismes
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MATERIEL ET METHODE
Étude rétrospective descriptive et observationnelle entre 1990 – 2012
17 cas d’anévrismes artériels / Série de 440 cas maladie de Behçet
Services de médecine interne CHU : Annaba, Constantine, Sétif et Batna.
Critères de classification de l’international Study Group of Behçet
Disease ( Lancet 1990; 335: 1078-80 )
Saisie et analyse des données: Epi info® Version 6.04.
Test du Khi2 /correction de Yates (comparaison de pourcentages), test de Fisher
Test de Student «t» et Analyse de la variance (comparaison de moyennes)
Seuil de significativité dans tous les cas 0,05
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RESULTATS
17 patients: 16 hommes / 1 femme Sex - ratio = 16
Age moyen = 27 ans ± 7,2 Extrêmes [ 13 ans – 37 ans ]
Antécédents familiaux :
Maladie de Behçet familiale : 04 cas.
Aphtose récurrente familiale : 02 cas.
HLA B5 (51) : Positif dans 7 cas (40%)
Maladie cœliaque: 2 cas
Caractéristiques générales des malades
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Au 4éme rang
Manifestations cliniques %
Aphtose buccale 100%
Aphtose génitale 91,89%
Pseudo folliculite 63,51%
Articulaires 57,83%
Oculaires 51,08%
Test à la piqûre* (n= 201) 60,19%
Vasculaires (n=128) 29,09%
Nodules démo hypodermiques 27,02%
Neurologiques 14,32%
Digestives 10,54%
Cardiaques 9,18%
Aphtose cutanée 7,07%
Pleuro pulmonaires 6,75%
Signes généraux 3,24%
Orchite/épididymites 2,97%
Adénopathies 1,35%
Fièvre au long cours 1,08%
Rénales 0,81%
Myalgies 0,54%
Thromboses veineuses
n = 121 (95%)
Atteinte artérielle
n = 20 (15%)
Anevrismes Thromboses
17
4
3,8 %
Place des anévrismes artériels parmi les autres manifestations
cliniques de la maladie
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RESULTATS
Autres manifestations vasculaires associées Thromboses veineuses et / ou artérielles chez 12 / 17 malades (70,6%)
Veines membres inférieurs 10 cas
Veine cave supérieure 7 cas
Veines cérébrales 3 cas
Veine cave inférieure 1 cas
Veines sus-hépatiques 1 cas
Artère poplitée droite 1 cas
Siège de la thrombose Nombre
Syndrome de Hugues-Stovin = 10 cas (58,8%)
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Topographie des lésions anévrismales
Localisation
Hommes Femmes Total
n %
Artères pulmonaires 12 1 13 76 %
Artère fémorale
commune
3 - 3 18 %
Aorte abdominale
sous rénale
1 - 1 6 %
RESULTATS
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RESULTATS
Mode de révélation des anévrismes artériels
Délai de survenue / diagnostic
Au moment du diagnostic 5 cas
Après le diagnostic * 12 cas
* Délai moyen = 23,5 ± 26,3 mois extremes (2 mois et 6 ans)
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Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires
Mlle B.R 21ans
Mr H.A 29ans
RESULTATS
Mr G.H 25ans
Caractéristiques n
Nombre Uniques
Multiples
2
11
Bilatéralité Bilatérales
Unilatérales
9
4
Siège Proximales
Distales
10
3
Aspect Rondes
polycycliques
8
5
Autres lésions Infiltrats
Réaction Pleu
3
4
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Aspects Radiologiques: A.A. Pulmonaires (Mr A. Djamel 13ans)
RESULTATS
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Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires (Mr L.S 27ans)
RESULTATS
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Aspects Radiologiques: A. A. fémoraux
RESULTATS
A.A fémoral: Mr H.A 35ans CHU Constantine
AA fémorale commune droite+ hématome volumineux intra pelvien: Mr B. Z 35 ans CHU Annaba
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Moyens Thérapeutiques
Colchicine
Bolus MP
Cyclophosphamide
Chirurgie
Prednisone
Azathioprine
16 cas
11 cas
8 cas
5 cas
4 cas
3 cas
RESULTATS
AAP 2 cas= Lobectomie < droite: 2 cas: Décès 1 cas- récidive 1 cas
Anévrisme fémoral 3 cas: ischémie distale 2 cas- Sepsis 3 cas
A. Aorte sous rénale: 1 cas: amputation 1 cas
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Décès / Rupture = tableau d’hémoptysie foudroyante = 4 cas
Suivi moyen = 36,1mois ± 43,7- Extremes (15 j et 14 ans)
Stabilisation clinique dans 9 cas ( 53 %) avec:
Disparition des images RX = 7 cas
Persistance des images RX = 2 cas
Évolution RESULTATS
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Caractéristiques générales des malades selon
l’existence ou / non d’Anévrismes Artériels (n=440)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Groupe avec A.A (n=17)
Groupe sans A.A (n=433)%
**
**
**
**
*
*
* P < 0,05
** P < 0,001
RESULTATS
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COMMENTAIRES
Infiltrat inflammatoire péri vasculaire
(lymphocytes T CD4+, lymphocytes B et PN)
• Maladie de Behçet= Vascularite Anévrismes
• Hamuryudan = 1,1% sur 2179 malades - 3,86% dans notre série
Physiopathologie: pas bien élucidée
Altération des cellules endothéliales
Production de cytokines (TNFα - IL1 - IL6)
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COMMENTAIRES
Signes Cliniques respiratoires AAP = non spécificité
Maladie Behçet pas connue: Diagnostic = opacités pulmonaires:
(Métastases , kyste hydatique, Adénopathies médiatisnales)
Contexte Maladie de Behçet fait discuter : choix des Explorations
vasculaires Risque iatrogène+++ ponctions artérielles directes
Angioscanner et IRM = examens de choix pour Dg et bilan lésions
Traitement = difficile et décevant formes diffuses+++
Il repose sur la chirurgie et sur l’implantation d’endoprothèses (traitement
endovasculaire) encadré par la corticothérapie et les immunosuppresseurs
PRONOSTIC: sombre +++ ( Pc vital ) - Mortalité= 50-60% littérature
~ 31% notre série
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CONCLUSION
Les anévrismes artériels, au cours de la maladie de Behçet,
sont rares.
Leur diagnostic est sous - estimé
Leur Pronostic reste sévère même après traitement chirurgical
Seule une prise en charge prolongée et une observance
thérapeutique parfaite peuvent s’opposer à l’évolution naturelle de
la maladie.