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RVU AGM – Embryologie de l'appareil urinaire

25-02-2016DUBOIS Marie-LucieCR : Julie ChaponRVU-AGMDr METZLER-GUILLEMAIN12 pages

Embryologie de l'appareil urinaire

L’appareil urinaire en embryologie est un appareil particulier parce qu’il existe beaucoup de malformationscongénitales diagnostiquées dans l’espèce humaine. 10 % des nouveaux nés sont touchés par desmalformations de cet appareil.

N.B : Ce chiffre est nettement au dessus du pourcentage de malformation réel. C’est un pourcentage revu enfonction des malformations diagnostiquées par rapport aux différents âges de la vie. Le chiffre élevé estégalement du aux examens anténatals d’avantage réalisés qu’autrefois.

Les malformations n’ont pas toutes les mêmes conséquences, certaines sont mineures, d’autres majeures, cescritères dépendent des classifications. Ainsi certaines malformations majeures peuvent être sans grandesconséquences pour l’individu.

Beaucoup des malformations sont diagnostiquées en anténatal, par échographie obstétricale.

Il est important de savoir comment elles se mettent en place pour anticiper les conséquences, la gravité et lestraitements éventuels de la malformation.

N.B : On parle dans ce cours de semaines de développement et pas de semaines d’aménorrhée.

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Plan

A. Reins et voies urinaires hautes :uretèresI. GénéralitésII. PronéphrosIII. MésonéphrosIV. Métanéphros

a) Formation, évolution du bourgeon urétéralb) Organogénèse des néphronsc) Remaniements internes du rein définitifd) Remaniements externes

B. Voies urinaires basses : vessie et urètre I. Formation et cloisonnement du cloaque II. Sinus uro-génital III. Remaniements de la 8ème semaine IV. Destinée des ébauches

C. Malformations de l'appareil urinaire I. Syndrome de Potter II. Agénésie rénale unilatérale III. Rein en fer à cheval IV. Rein en ectopie basse V. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale VI.Uretère double


A. Reins et voies urinaires hautes : uretères

I. GénéralitésLes principales structures se mettent en place entre la 3ème et 8ème semaine.

Les structures évoluent jusqu'à la 36ème semaine afin d’avoir un parenchyme mature et fonctionnel.

La particularité de cet appareil est qu’il se forme embryologiquement par 3 ébauches successives. Elles sesuccèdent dans l’espace (de crânial à caudal) et dans le temps :

• Pronephros

• Mésonéphros

• Métanéphros

Ces trois structures dérivent du cordon néphrogène, issu du mésoblaste intraembryonnaire.

a) Formation du cordon néphrogène

Le cordon néphrogène naît à partir du mésoblaste despièces intermédiaires (PI), postérieurement à celles-ci.Les PI sont comprises entre les somites médialementet les lames latérales.

Il se présente comme un cordon tissulaire plein depart et d’autre de la ligne médiane de la régioncervicale. Ce sont des structures verticales, se formantdepuis la région céphalique jusque dans la régioncaudale.

b) Segmentation du cordon néphrogène

Coupe longitudinale, para-sagittale de l’embryon :

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Les ébauches apparaissent le long du cordon néphrogène, de la région cervicale à la région sacrée :

• Pronéphros : 3ème semaine, en région cervicale, involue puis disparaît rapidement.

• Mésonéphros : 4ème semaine, dans région thoraco-lombaire, structure transitoire également amenée àdisparaître, il permet la mise en place de structures qui persisteront, pour certaines, chez l’adulte.

• Métanéphros : 5ème semaine, ébauche du rein définitif.

Latéralement au cordon néphrogène apparaît rapidement le canal de Wolff, bilatéral, d’origine mésoblastique,il s’étend également de la région cervicale jusque dans la région sacrée, il s’abouche à l’extrémité du tubedigestif (TD) primitif, appelé cloaque.

A partir de S5 une forte interaction entre la région métanéphrogène et le canal de Wolff induit l’apparition d’unpetit bourgeon à la partie postérieure : le bourgeon urétéral (BU).

Le rein définitif sera formé grâce à des interactions multiples entre ce bourgeon et le tissu métanéphrogène.

L’angle de réflexion entre l'allantoïde et le prolongement du TD primitif appelé éperon périnéal de Kollikeraura un rôle important dans le cloisonnement du cloaque et la formation des voies urinaires basses.

II. Pronéphros S3-S4A la 3ème-4ème semaine le cordon néphrogène commence à se cliver en structures appelées néphrotomes. Ellesse séparent les unes des autres et involuent très rapidement n’aboutissant pas à l’évolution de structureexcrétrice.

Le pronéphros marque le début du développement de l’appareil urinaire. Il reste très rudimentaire chezl’homme, c’est une structure vestigiale.

III. Mésonéphros S4 → S84 à 8ème semaine

• Le cordon néphrogène évolue comme pour le pronéphros en structures denses et tubulaires qui seclivent en néphrotomes.

• Les néphrotomes s’individualisent les uns des autres, formant des sphérules : ils continuent à évolueret s’allongent pour donner des vésicules.

• Les vésicules continuent à s’allonger et se contournent pour donner des tubules. Les tubules s’allongentencore et deviennent les tubes contournés

• L’extrémité proximale de ces structures tubulaires se différencie en structure qui ressemble à unglomérule en face d’une branche artérielle issue de l’aorte.

Cordon néphrogène → Sphérule → vésicule → Tubule → tube contourné et son glomérule

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Sur la coupe transversale de l’embryon en région thoraco-lombaire on voit que le mésonéphros est un organevolumineux.

En parallèle, le coté distal de chaque tubule se rapproche du canal de Wolff et s’y abouche.

Il y a mise en place de quelques dizaines des tubules au sein du mésonéphros, les premiers sont les plus hautplacés, les récents sont inférieurs.

Ce qui s’ébauche ressemble à peu près à un néphron. Mais il n’y pas de structure filtrante réellementfonctionnelle.

Le mésonéphros régresse à S8 mais évolue différemment en fonction du sexe de l’embryon :

• Sexe féminin : disparaît totalement

• Sexe masculin : une partie de ces tubules et les canaux de Wolff persistent. Les tubules à proximité desgonades se développent et donnent les voies excrétrices du testicule. Le canal de Wolff donne le canaldéférent.

Il existe un rapport étroit avec la gonade qui se traduit en pathologie par des malformations de l’appareilgénital et urinaire du même côté, leurs évolutions étant extrêmement liées lors de l’embryogénèse.

IV. Métanéphros S5 → S36Des interactions importantes à partir de la 5ème semaine donneront le rein définitif.

Le premier tissu inducteur est le blastème métanephrogène (BM) (zone métanéphrogène à l’extrémité caudaledu cordon néphrogène).

Il induit la formation du bourgeon urétéral (BU) à la partie postérieure du canal de Wolff. Tout évolue ensuitegrâce à des interactions réciproques entre les deux structures.

Le rein est formé à partir d’une origine mésoblastique. On observe après évolution, 2 structures, chacune enliaison avec l’autre :

• Néphron, structure filtrante issue du blastème

• Voies excrétrices, issues du bourgeon urétéral

a) Formation-évolution du bourgeon urétéral (BU)

• Il y a induction du BU par le blastème à proximité.

• Une fois formé, le BU croit vers le blastème métanéphrogène. La partie allongée sera à l’origine del’uretère.

• Lorsqu’il est au contact du BM, le BU s’élargit, se dilate. Cette zone élargie donnera le bassinet du rein.

• Le BU continue sa progression à l’intérieur du BM. Il commence alors à se diviser, d’abord en 2branches : ce sont les premières ébauches des calices majeurs du rein. Les divisions continuent demanière dichotomique (en 2).

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Ces phases d’approche progressives amènent le BU à pénétrer dans la structure pour démarrer des phénomènesde division fondamentaux à l’origine de la mise en place du système collecteur.

Chaque sommet de ramification du BU est en interaction avec le blastème, induisant une condensation de tissumétanéphrogène appelée coiffe métanéphrogène.

Ces coiffes sont à l’origine des futurs néphrons et les ramifications du BU à l’origine du système collecteur.Plus les ramifications progressent dans le tissu métanéphrogène, plus les contours du BM sont repoussés. Lescontours s’élargissent et des sillons apparaissent.

Chaque ramification fait évoluer un segment à l’origine d’un lobule rénal.

On voit déjà se dessiner dans le parenchyme deux zones :

• Périphérique qui sera la corticale

• Centrale qui sera la médullaire du rein

b) Organogénèse des néphrons

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Les coiffes sont du tissu dense métanéphrogène à l’extrémité des ramifications du BU. Le tissu métanéphrogène(TMN) se condense et il y a multiplication cellulaire et différenciation. Ces coiffes vont être, en sedifférenciant, à l’origine de structures tissulaires de forme sphérique : sphérules de tissu métanéphrogène

Les sphérules se détachent de la zone des coiffes et arrivent à proximité de la branche collectrice.

Elles induisent la formation d’une évagination à partir du tube collecteur. La proximité du TMN induit cettenouvelle ramification. Les sphérules se creusent pour donner des vésicules.

Plusieurs sphérules sont produites à partir de chaque coiffe et induisent de nouvelles branches collectrices.

La vésicule s’allonge et entre en contact avec la branche collectrice. Elle établit une jonction avec la branchecollectrice créant un tube contourné en forme de S.

La différenciation du tube contourné continue

• L’extrémité proximale se différencie en corpuscule de Malpighi en face d’une branche artérielle issuede l’aorte, ce qui forme la chambre glomérulaire.

• L’extrémité distale est en continuité avec le système collecteur.

Le tube contourné donne les différentes zones d’un néphron. Le tout se drainant dans une ramification dusystème collecteur.

Les structures principales du métanéphros apparaissent de la 5ème à la 8ème semaine. Les 1ers néphrons sont lesplus profonds. Ils ne seront pas forcement fonctionnels immédiatement. Ils le deviennent à partir de la 9ème

semaine mais sans être d'emblée très productifs.

Après la 9ème semaine. Il y a de nombreux remaniements du parenchyme métanéphrotique. Beaucoup denéphrons vont apparaître successivement, accompagnés de changements de structure.

Schéma d'un néphron définitif

c) Remaniements internes du rein définitif

Les remaniements se font de manière échelonnée entre la 9ème et la 36ème semaine :

Il y a 2 vagues de remaniements : 1ère à S20 et 2ème à S36

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➢ Augmentation du nombre de néphrons. Les nouveaux formés sont périphériques. Ce qui contribue àl’augmentation progressive du volume rénal, (du mésonéphros).

➢ Dégénérescence des premiers néphrons (les plus profonds) pour laisser place à la structure plusdéfinitive du rein. On voit s’individualiser les 2 zones : la corticale (néphrons nombreux) et la zonemédullaire. Cette différenciation est due à la perte des 1ers néphrons.

➢ Dilatation des 1ères ramifications du BU : se dilatent et s’englobent complètement, il y a disparition des1, 2,3 4ème ordres pour former les petits calices des reins.

Les remaniements internes permettent la mise en place des différentes régions du parenchyme rénal :

• Corticale en périphérie avec les glomérules, les tubes contournés distaux et proximaux

• Médullaire avec les pyramides de Malpighi à sommet interne centré sur une papille, contient les tubescollecteurs convergeant vers la papille. Entre les pyramides se situent les colonnes de Bertin

Ainsi, lorsqu'un néphron fonctionnel produit de l'urine, elle emprunte le chemin suivant :

Système collecteur du néphron → papille → calice mineur → calice majeur → bassinet → uretère

Tous ces canaux sont issus des ramifications du BU.Entre la S9 et le 9ème mois il y a une augmentation de taille majeure et une structuration du parenchyme.

A partir du 5ème mois, l'embryon sécrète de l'urine dans la cavité utérine. C'est la principale source de liquideamniotique.

d) Remaniements externes

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Le métanéphros se forme en région sacrée de l’embryon et la position normale du rein définitif est la régionlombaire haute (artère rénale naît en L1).

Durant le développement, le rein passe de manière progressive dans cette région. Les modifications associent :

• Ascension progressive des reins de part et d’autre de la ligne médiane

• Rotation interne de 90° effectuée dans le même temps. Le hile rénal regarde en effet en avant et subitune rotation de 90° pour positionner le hile en interne en position définitive.

• Modification de la vascularisation. Il y a formation de nouvelles artères le long de l’aorte pour que lerein soit vascularisé par une branche qui vienne de l’aorte en position lombaire haute.

Il arrive que ces 3 phénomènes soient partiels ou absents (anomalie d'ascension du rein).

B. Les voies urinaires basses

Les voies urinaires basses sont issues du sinus urogénital (SUG).

Le SUG se met en place aux 5-6ème semaines. Il découle de la formation initiale du cloaque, se formant grâce àun cloisonnement de celui-ci.

Une fois formé, le SUG évolue et devient à l’origine de 3 ébauches :

• Vésico-urétrale

• Pelvienne

• Phallique

Ces ébauchent ont des évolutions différentes liées au sexe de l’embryon.

I. Formation et cloisonnement du cloaque

A S5 le mésonéphros est adossé au canal de Wolff. Ils’abouche à sa partie inférieure dans le cloaque (extrémitéde l’intestin primitif) limité en avant par la membranecloacale.

En avant de la membrane cloacale se situe le tuberculegénital.

Cloaque = réunion des voies urinaires et digestives et reçoitle canal de Wolff.

L’angle de réflexion entre la paroi postérieure de l’allantoïdeet la paroi antérieure de l’intestin est l’éperon périnéal deKolliker.

L’éperon progresse vers le bas pour venir toucher lamembrane cloacale et cloisonner ainsi le cloaque.

Une fois que l’éperon a rejoint la membrane cloacale, le cloaque est segmenté en 2 cavités :

• Antérieure : SUG. Il est prolongé par l’allantoïde, reçoit le canal de Wolff, fermé par la membrane UG(la mbr cloacale prend le nom de membrane UG en regard du SUG)

• Postérieure : donnera le rectum définitif, dernière partie des voies digestives, fermé par la membraneanale

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II. Sinus uro-génital

Le SUG est le point de départ de la formation des voiesurinaires basses.

A partir de S7, le SUG donne 3 ébauches :

• Vésico urétrale : ébauche la plus haute (A)

• Pelvienne : ébauche de la partie médiane du SUG(B)

• Phallique : ébauche la plus inférieure et la plusélargie, c’est elle qui est en contact avec lamembrane UG (C)

Remaniement de l'abouchement des canaux : (S5 à S8)A la partie postérieure du SUG s’abouchent à la 7ème semaine lesuretères et des canaux de Wolff : un phénomène d’extrophie permetde passer d’un stade où le canal de Wolff seul s’abouche dans leSUG à un stade d’abouchement séparé des canaux de Wolff et desuretères.

• S6 : Il y a un élargissement de tissu wolffien

• Les abouchements des uretères et canaux de Wolffs'individualisent par phénomène d'extrophie

• S7 : Les extrémités des canaux de Wolff effectuent unglissement vers le bas, laissant du tissu wolffien sur la partiepostérieure du SUG.

• S8 : abouchements éloignés : uretères au dessus, canaux de Wolff en dessous

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Le SUG donnant la vessie est de l’entoblaste, alors que celui où s’abouche les canaux de Wolff est du tissu wolffien d’origine mésoblastique.

III. Remaniements à S8

• Redressement de l’embryon

• Formation paroi abdominale

• Croissance du tubercule génital

• Formation canal allantoïdien donne un ligament appelé Ouraque, qui relie l’ombilic à la vessie

• L’ébauche vésico-urétrale sera à l’origine de la vessie

• A la paroi postérieure de la vessie il y a un abouchementséparé des uretères et des canaux de Wolff. La partie entreles deux abouchements forme le trigone vésical.

IV. Destinée des ébauches

Dépend fortement du sexe de l’embryon :

Chez le garçon

• Ébauche uro-vésicale donne la vessie et la partie haute de l’urètre prostatique

• Ébauche pelvienne à l’origine de l’urètre membraneux

• Ébauche phallique à l’origine de l’urètre pénien

Chez la fille

• Ébauche vésico-urétrale à l’origine de la vessie et de la totalité de l’urètre

• Les ébauche pelvienne et phallique se dilatent légèrement et seront à l’origine du vestibule de la vulve

Évolution des ébauches du SUG Garçon Fille

Vésico-urétrale Vessie + urètre prostatique Vessie + totalité de l'urètre

Pelvienne Urètre membraneux Vestibule de la vulve

Phallique Urètre pénien

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C. Malformations de l'appareil urinaire

Il existe différents examens pour les dépister : échographie, radiographie avec injection de produit de contraste.Leurs manifestations sont variables, la plus classique est l’infection urinaire. On doit suspecter unemalformation en cas d’infections urinaires récidivantes.

L'échographie est possible en anténatal.

Urographie intraveineuse : radiologie avec produit de contraste iodé éliminé par le rein. L’appareil urinaire estrehaussé : le produit est filtré par les parenchymes rénaux, se retrouve dans l’urine : opacifie les voies urinairesexcrétrices intra rénales puis les uretères et la vessie.

I. Syndrome de PotterMaladie extrêmement rare. L’anomalie est une agénésie rénale bilatérale, il n’y a pas de développement desparenchymes rénaux. Le fœtus n’urine pas, il est dans une cavité utérine contenant donc très peu de liquideamniotique. Le fœtus est écrasé par le myomètre, il ne peut donc pas se développer correctement : déformationde la face, fusion des membres inférieurs (bébés sirènes), absence d’organes génitaux externes.

Cette malformation est incompatible avec la vie.

II. Agénésie rénale unilatéraleViable avec un seul rein, du moment qu’il est fonctionnel. Le seul rein présent esthypertrophié. Le parenchyme présent compense l’absence de parenchyme controlatéral.

CR : avant de poser le diagnostic il faut vérifier qu'il n'y ait pas de deuxième rein enposition ectopique. Une agénésie rénale unilatérale doit faire suspecter une anomaliegénitale homolatérale.

III. Rein en fer à chevalLes pôles inférieurs des 2 parenchymes rénaux fusionnent sur la ligne médiane. Leur ascension est impossiblecar bloquée par l’artère mésentérique inférieure. Les reins sont fonctionnels mais se situent en positionectopique basse.

Ce n’est pas forcement gênant sauf lors d’une grossesse car il y a un risque de compression des voies urinaires,et donc d’infection.

IV. Rein en ectopie basseLe rein n’effectue pas son ascension. Il existe une susceptibilité de compression des voies urinaires pour unefemme enceinte porteuse de cette malformation.

Autres anomalies :

• Deux reins qui fusionnent du même coté

• Rein dont l’ascension n’est pas arrêtée et se retrouve en position ectopique thoracique

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V. Syndrome de la jonction pyélo-urétéraleC’est une malformation fonctionnelle fréquente notamment chez le garçon.

Il s’agit d’un obstacle fonctionnel à l’écoulement de l’urine : stase de l’urineau niveau du bassinet, dilatation des voies excrétrices intra rénales qui peutretentir sur toutes les voies excrétrices intra-parenchymateuses.

L’évolution est à bas bruit, insidieuse et longue. Des dégâts importantspeuvent déjà avoir eu lieu dans le parenchyme.

L’anomalie peut être uni ou bilatérale et peut être à l’origine d’uneinsuffisance rénale définitive.

VI. Uretère doublePeut être source d’anomalies d’écoulement de l’urine entre l’uretère et la vessie, peut être par exemple àl’origine de reflux.

Il convient de distinguer :

• Uretère double vrai : La malformation est due à une duplication du BU avant de pénétrer dans leblastème. L’uretère est double dans sa totalité.

• Uretère bifide : le BU a commencé à se diviser avant de toucher le blastème. Il est double dans sa partieproximale mais un seul uretère pénètre dans la vessie.

Je vous ai mis seulement les radiographies susceptibles donner quelque chose de lisible sur le papier. Lesdiapo sont disponible sur l'ent.

Je ne dédicace pas ce ronéo à open office qui m'a sacrément gonflée pendant 4 bonnes heures, le temps de toutretaper. Non plus à l'inconnu qui m'a appelée, ce qui fait que je n'ai eu que 5 minutes du cours d'enregistré.(mais ça m'a quand même fait gagner 2h du coup ! Vu que je n'avais rien à réécouter)

Tout d'abord merci beaucoup à Fanny de m'avoir inscrite dans le planning des ronéos. Merci à Noémie-joliepour les photos qui ne m'ont pas servie. A Florian pour ton Ipod, (à défaut d'avoir des rouge-gorges). A Nicolasparce que tu réussiras un jour à casser les poignées du baby. A Solène, Mathilde, Guillaume (qui ne lira jamaisce ronéo), Kenza, Audrey (keep running!) et Laura qui permettent de remplir un peu les bancs de l'amphi etsurtout, avec vous les cours paraissent (très légèrement) moins longs. A Paul parce que je t'aime. A laprochaine soirée pizza et aux parties de Loup Garou.

Et enfin, à l’Académie Française pour avoir transformé eczéma en exéma.

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